Pediatria: Distúrbios Respiratórios do RN

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D i s t ú r b i o s
r e s p i r a t ó r i o s d o R n
As trocas gasosas que ocorrem intraútero são mediadas
exclusivamente pela difusão placentária, já que os
pulmões ainda não são funcionais. 
O processo de expansão pulmonar que ocorre ao
nascimento, associado a outros fenômenos fisiológicos
adaptativos, leva à redução da resistência vascular
pulmonar (RVP), com consequente aumento no fluxo
sanguíneo que chega aos pulmões, para que o RN inicie
a troca gasosa diretamente com o meio externo.
O RN normalmente apresenta cerca de 50
milhões de alvéolos ao nascimento, tendo
potencial para adicionar mais 250 milhões
e aumentar sua área de 3 para 70 m2.
Existem ainda cerca de quarenta tipos
diferentes de células nos pulmões, cada
qual com diferentes funções. O momento do
nascimento representa um evento dramático
de todo esse processo, pois o
desenvolvimento dos pulmões continua
acontecendo até por volta dos 8 anos,
podendo se completar somente aos 25 anos
de idade
Anamnese
Prematuridade – síndrome de desconforto respiratório;
febre materna, corioamnionite, perda de filho anterior
com sofrimento respiratório – colonização por
streptococcus do grupo B, deficiência de proteína B do
complexo surfactante;
parto cesáreo em bebês prematuros limítrofes –
taquipneia transitória do RN;
uso de anti-inflamatório não esteroide – hipertensão
pulmonar;
sofrimento fetal agudo – síndrome de aspiração
meconial (SAM)
As doenças respiratórias são as principais responsáveis
pela morbidade e mortalidade durante o período
neonatal, representando a causa mais comum de
internação nessa faixa etária.
Abordagem do RN com insuficiência
respiratória aguda
Embora a grande maioria das causas seja de origem
pulmonar, deve-se sempre considerar a possibilidade de
etiologias extrapulmonares, como as cardiopatias
congênitas, as de origem central, as metabólicas e as
hematológicas.
EXAME FÍSICO
Esforço respiratório: taquipneia, retração costal,
esternal e diafragmática, batimentos de asa de nariz,
gemência;
cianose;
crises de apneia;
avaliação clínica do desconforto respiratório:
 boletim de Silverman-Andersen: notas acima de 4
expressam dificuldade respiratória de moderada a
grave
sinais cardíacos: valorizar bradicardia ou
taquicardia associada ou não a hipotensão;
sinais gerais: hipoatividade, palidez, sudorese,
fadiga, convulsão, irritabilidade, coma, pele
impregnada de mecônio, abdome escavado,
estridor, hipoglicemia, anemia, acidose
laboratório
Gasometria
Glicemia
Hemograma e proteína C reativa (PCR)
contagem de plaquetas;
exames específicos de acordo com
cada caso.
AGOSTO 2020PEDIATRIA //
AVALIAÇÃO RADIOLÓGICA
Doença respiratória que acomete cerca de 50% dos RN
prematuros com peso de nascimento menor que 1.500 g e em
torno de 80% dos prematuros com menos de 25 semanas. 
Resulta da imaturidade pulmonar pela deficiência e
inatividade do surfactante, desenvolvimento pulmonar
incompleto e complacência exagerada da caixa
torácica.
Ausculta do tórax:
-encontra-se uma baixa entrada de ar, traduzida
pela diminuição do murmúrio vesicular
>Nos prematuros de muito baixo peso, a expressão
clínica do desconforto respiratório pode ser pouco
evidente, sendo frequente o aparecimento precoce
de crises de apneia e cianose.
 
Radiografia de tórax :
- a forma típica mostra infiltrado retículo-granular
difuso distribuído de maneira uniforme (aspecto de
“vidro moído ou vidro fosco”), broncograma aéreo
periférico e aumento de líquido pulmonar. 
> Os prematuros de extremo baixo peso podem
apresentar, no início, poucas alterações
radiológicas, decorrente da imaturidade de seus
pulmões, com número reduzido de alvéolos
A GASOMETRIA ARTERIAL
- hipoxemia importante em ar ambiente. Com a
evolução do quadro há retenção de CO2 , que
pode estar inicialmente normal ou até diminuído
em razão da taquipneia compensatória. 
-A acidose, inicialmente do tipo respiratório,
costuma progredir para acidose mista.
Inicia-se na prevenção com uso de corticosteroide
antenatal, em gestante em trabalho de parto
prematuro. 
A utilização de métodos de ventilação assistida,
reposição de surfactante exógeno, medidas gerais de
controle térmico, metabólico, hídrico e ainda a
importância de um suporte nutricional agressivo e
precoce são fundamentais para o sucesso do
tratamento desses bebês.
A meta primordial para essas crianças é manter uma
boa oxigenação, e, para isso, é necessário um rápido
e efetivo recrutamento de áreas colapsadas comum
nessa patologia decorrente da falta de surfactante. A
intenção é diminuir a necessidade de suporte
ventilatório, reduzir as necessidades de oxigênio e
evitar uma maior agressão pulmonar.
Adequada assistência pré-natal para diminuir a incidência de
parto prematuro, incentivo ao parto normal, não indicação de
cesarianas eletivas sem comprovação da maturidade fetal e
reanimação neonatal apropriada são estratégias para
prevenir a ocorrência dessa doença. Além disso, é de eficácia
comprovada, o uso de corticoterapia antenatal, em curso
único de betametasona 12 mg intramuscular, 2 doses com
intervalo de 24 horas, nas gestações entre 26 e 34 semanas
de idade gestacional
pré-aquecer a sala de parto e mantê-la entre 23 e 26°C
levar o bebê envolto em pano aquecido à mesa de
reanimação também já previamente aquecida;
não secar o bebê e envolvê-lo em saco plástico
transparente(exceto a cabeça). O saco plástico só será
retirado após a estabilização na unidade neonatal;
utilizar touca dupla para reduzir a perda de calor na
região da fontanela (cobrir o couro cabeludo com plástico
e colocar por cima touca de lã ou algodão).
Admissão na UTI neonatal e
aquecimento, mantendo o bebê na zona
térmica neutra
Deve ser feito com as pneumonias congênitas, em
especial pelo estreptococo do grupo B, taquipneia
transitória, cardiopatias congênitas e malformações
pulmonares
Doença de membrana hialina (DMH)
AGOSTO 2020PEDIATRIA //
O QUE É?
QUADRO CLÍNICO
Dificuldade respiratória desde o momento do
nascimento, piorando progressivamente nas primeiras
72 horas
EXAMES 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMENTO
Parâmetros iniciais para a ventilação mecânica
convencional
• Entubação traqueal adequada;
• pressão positiva expiratória final (PEEP) – iniciar
com 4 a 6 cmH2 O;
• pressão inspiratória (PIP) – mínima necessária para
que haja boa expansão torácica (15 a 25 cmH2 O),
ajustar conforme evolução;
• tempo inspiratório (TI) – o menor possível (0,4 a 0,5
s), pois TI muito prolongados estão intimamente
associadas com maiores lesões do tipo escape
(pneumotórax)
FiO2 – a necessária para manter uma oxigenação
adequada;
• frequência respiratória (IMV) – entre 30 e 60.
Tem-se recomendado sua utilização precoce,
muitas vezes na sala de parto, para prevenir
colapso dos alvéolos ainda abertos e reduzir a
necessidade de suporte ventilatório no curso da
doença.
Ação fisiológica: aumento da capacidade residual
funcional e promoção do crescimento pulmonar do
prematuro. 
Melhora a complacência pulmonar
Reduz a resistência das vias aéreas,aumentando
seu diâmetro e mantendo-as abertas
Diminui a frequência respiratória
Melhora a aposição do diafragma e a sua
contratilidade 
Conservação do surfactante exógeno.
Atualmente, a ventilação não invasiva (VNI) e a CPAP vêm
sendo adotadas, em alguns casos, como métodos de
primeira escolha para a assistência respiratória. 
Nesse contexto, o uso do CPAP nasal vem sendo muito
estimulado, principalmente com o intuito de minimizar a
lesão pulmonar. 
> Na prática, objetiva-se manter uma PaO2 entre 50 e 70
mmHg e, se necessário, realizam-se aumentos graduais da FiO2
(5 a 10%) até cerca de 80% e do CPAP até, no máximo, 10 cmH2
O.
> Naqueles casos com insuficiência respiratória grave,
caracterizada por hipóxia acentuada e acidose respiratória
grave (PCO2 > 60 mmHg), apesar do uso de CPAP nasal, a
ventilação mecânica (VM) deve ser indicada.
CPAP nasal (continuous positive airway
pressure)
AGOSTO 2020PEDIATRIA //
Suporte Respiratório
A melhor maneira de administrar o surfactante seria em bolo
associado a algumasestratégias ventilatórias antes e depois de seu
uso conforme demonstrado a seguir:
1. Manter o RN em decúbito dorsal.
2. Aumentar pressão em 1 a 2 cmH2 O no respirador, 5 minutos antes
da aplicação, ou utilizar ventilador manual com 1 a 2 cmH2 O acima
da pressão utilizada previamente.
3. Desconectar do TOT.
4. Aplicar no terço médio da traqueia, em bolo (em 10 a 20”) em 1 a 2
alíquotas com intervalo de 30 a 60” entre elas.
5. Ventilar com frequência de 60 ipm e pressão suficiente para
empurrar para dentro das vias aéreas.
6. Tentar não aspirar o TOT nas 2 horas seguintes, a menos que tenha
sinais de obstrução das vias aéreas
Os estudos mostram que a infusão lenta de surfactante,
com intuito de amenizar efeitos colaterais, pode resultar
em má distribuição nos pulmões. 
Além disso, o fracionamento em várias alíquotas para pré-
termos extremos em VM e com os mesmos parâmetros pré-
instilação da droga aumenta a chance de obstrução de
vias aéreas
O uso da VM tem possibilitado a sobrevivência de RN pré-
termos com doenças mais graves. 
Em nosso meio, a ventilação mandatória intermitente
(VMI), por meio dos ventiladores convencionais
ciclados a tempo, limitados a pressão, com fluxo
contínuo, ainda é um modo bastante usado; no
entanto, as evidências mais atuais têm demonstrado
a preferência por modos sincronizados, os quais
diminuem o trabalho respiratório do RN
Ventilação Mecânica
Todas as evidências científicas apontam para o
benefício do seu uso precoce, principalmente quando
administrado nas primeiras 2 horas de vida.
O intervalo mínimo entre as doses deve ser de 6 horas, e os
pacientes que permanecem entubados, com padrão
radiológico apresentando pouca melhora e com
dificuldade de diminuir os parâmetros do respirador, são os
candidatos a novas doses da medicação.
A dose inicial varia de 100 a 200 mg/kg e uma dose
adicional (100 mg/kg) deve ser feita se, 6 horas após,
continuar em VM e com FiO2 acima de 0,3.
Surfactante exógeno
A aspiração pode ocorrer intraútero ou, na maioria dos
casos, durante os primeiros movimentos respiratórios. 
O mecônio pode provocar alterações obstrutivas e
inflamatórias.
 >As vias aéreas com obstrução completa evoluem
com áreas de atelectasia, alterando a relação
ventilação-perfusão (V/Q) e provocando hipóxia, com
posterior hipercapnia e acidose.
- Nos locais com obstrução parcial, observa-se um
mecanismo valvular, onde o ar entra, mas tem
dificuldade para sair, ocasionando áreas
hiperinsufladas, facilitando o escape de ar
AGOSTO 2020PEDIATRIA //
É uma condição comum, benigna e autolimitada que ocorre em
cerca de 1 a 2% de todos os nascimentos, acometendo RN pré-
termos tardios e a termo, que apresentam dificuldade
respiratória logo após o nascimento, com resolução clínica em
3 a 5 dias. 
A causa ainda é discutida, porém três fatores estão
associados: 
- deficiência leve de surfactante
- pequeno grau de imaturidade pulmonar 
- retardo na absorção de líquido pulmonar fetal
Taquipneia transitória do recém-
nascido (TTRN)
Radiografia de tórax :
- hiperinsuflação pulmonar, infiltrado difuso
geralmente do hilo para a periferia (estrias peri-
hilares proeminentes), leve a moderado aumento
de área cardíaca, presença de líquido nas fissuras
interlobares (“cisurite”), marcas proeminentes da
vasculatura pulmonar, inversão da cúpula
diafragmática, herniação intercostal e derrame
pleural
A GASOMETRIA ARTERIAL
- As alterações são raras, embora possa haver
hipoxemia em ar ambiente, que melhora com uma
FiO2 menor que 0,50. 
- Pode encontrar também hipercapnia e acidose
respiratória nas primeiras horas de vida
QUADRO CLÍNICO
Iniciam com taquipneia logo após o nascimento, com
uma frequência respiratória que pode chegar a 100 a
120 movimentos por minuto, gemência, batimentos de
asas de nariz, tiragem intercostal e aumento do
diâmetro anteroposterior do tórax
EXAMES 
Mais frequente é com doença de membrana hialina
(piora progressiva, quadro muito mais grave,
necessidades crescentes de oxigênio), edema
pulmonar de origem cardíaca ou linfática
(apresenta alterações cardíacas e dos vasos da base
concomitantes), pneumonia bacteriana e pneumonia
de aspiração (mecônio ou líquido amniótico). A TTRN
deve ser um diagnóstico de exclusão
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Medidas de suporte geral e oxigenoterapia através
de capacete ou CPAP nasal. 
Ter sempre em mente os riscos do uso indevido de
oxigênio e de antibióticos. 
A necessidade de VM é rara nessa doença e, caso
isso ocorra, devem-se descartar outros diagnósticos
mais compatíveis, como DMH, pneumonia e
cardiopatia
TRATAMENTO
Síndrome de aspiração meconial
No entanto, apenas 5 a 10% desenvolvem SAM. 
Entre 30 e 50% necessitam de VM. 
Aproximadamente 30% desenvolvem HPP e 15 a 33%
apresentam escape de ar, principalmente
pneumotórax. 
A mortalidade fica em torno de 5%.1
A aspiração meconial é mais comum em RN a termo e
pós-termo. 
>> Pode variar desde formas leves até quadros de
insuficiência respiratória grave, com hipertensão
pulmonar persistente (HPP).
 
A incidência de mecônio no líquido amniótico varia de 5 até
25% de todas as gestações (média de 14%), podendo ocorrer em
aproximadamente 30% das gestações com mais de 42 semanas. 
QUADRO CLÍNICO
O quadro de desconforto respiratório é precoce,
mas de intensidade variável. 
Muitas vezes, a sintomatologia predominante é de
depressão respiratória e neurológica pelo insulto
hipóxico-isquêmico. 
O tórax pode apresentar aumento do seu diâmetro
anteroposterior decorrente de hiperinsuflação
pulmonar
Manter temperatura corporal e pressão arterial
adequada;
correção de anemia;
hidratação venosa;
controle glicêmico;
Fundamental para o sucesso do suporte
ventilatório desses bebês. 
O sofrimento respiratório causado pela SAM
é apenas um dos marcadores de inúmeros
problemas decorrentes da asfixia perinatal.
>> Os bebês com poucos sintomas e necessitando de FiO2 
de até 0,5 (50%) costumam ter boa resposta com o uso de
capacete. 
>> As crianças com necessidades de O2 de 0,6 (60 %) ou
quadro respiratório com esforço moderado podem se
beneficiar do uso de CPAP nasal.
É preciso cautela, pois, em alguns casos, o CPAP nasal
pode agravar a retenção de ar, principalmente quando a
hiperinsuflação é bem evidente à radiografia.
Naqueles casos com insuficiência respiratória grave,
caracterizados por hipóxia acentuada e acidose
respiratória grave (PCO2 > 60 mmHg), apesar de uso de
CPAP, a VM deve ser indicada.
Muitas vezes, essas crianças apresentam uma
labilidade importante com hipóxia de difícil tratamento
em função da HPP. 
Além disso, o mecônio pode alterar a função do
surfactante existente nos alvéolos, provocando mais
atelectasias, com redução da complacência pulmonar
Apenas a presença de mecônio no pulmão não é suficiente
para explicar todas as alterações histopatológicas da
SAM, conforme mostra trabalho com animais recém-
nascidos, em que os pulmões daqueles com aspiração
meconial foi muito semelhante aos que aspiraram líquido
amniótico claro. 
Posteriormente às alterações observadas pela lesão
química nas vias aéreas, pode ocorrer infecção
secundária, agravando ainda mais o quadro respiratório
Radiografia de tórax :
- mostra opacidades irregulares, áreas de
atelectasia, áreas hiperinsufladas, retificação do
diafragma e aumento do diâmetro anteroposterior. 
Outros achados podem ser pneumotórax,
pneumomediastino e cardiomegalia. 
 
A GASOMETRIA ARTERIAL
- mostra um grau variável de hipoxemia e acidose
respiratória ou mista
 
ECOCARDIOGRAMA
- pode revelar disfunção miocárdica e sinais de
hipertensão pulmonar
A entubação e aspiração de crianças vigorosas ao
nascimento não resultam em redução na incidência
de SAM ou outras alterações respiratórias, além de
aumentar o risco de iatrogenia
1. Papel do obstetra: a aspiração de vias aéreas feita pelo obstetra não
é mais indicada, pois a metanálise mais recente mostrou que o
procedimento não encontrou nível de evidência significativo que
corroborasse seu uso.
2. Papel do pediatra segundo o Programade Reanimação Neonatal:
avaliar a vitalidade do RN.
– chorando ou iniciou a respiração, tônus muscular em flexão, FC >
100 bpm?
– casos de respiração irregular/ausente e/ou hipotonia e/ ou FC <
100 bpm.
– colocar em calor radiante, e sob visualização direta da
laringoscopia: aspirar boca e hipofaringe com sonda traqueal
número 10 e aspirar traqueia com cânula endotraqueal.
AGOSTO 2020PEDIATRIA //
EXAMES 
TRATAMENTO
Na sala de parto
Na unidade neonatal
- Algumas vezes, é necessária pressão inspiratória alta
(30 a 35 cmH2 O), mas sempre se deve utilizar o
mínimo necessário, suficiente para que se tenha boa
expansão pulmonar.
- Trabalhar com TI curtos (0,4 a 0,5 s), mantendo assim
um tempo expiratório (TE) adequado, capaz de
minimizar a retenção de ar em áreas parcialmente
obstruídas pelo mecônio.
O mesmo cuidado deve ser observado em relação à PEEP,
ou seja, utilizar PEEP baixa (3 a 5 cmH2 O), reduzindo risco
de escape de ar. 
Algumas crianças com SAM podem ter o quadro
clínico agravado e seu prognóstico
comprometido por situações como a HPP e o
escape de ar. Os escapes de ar ocorrem em 10 a
20% dos casos e podem ser uma causa de piora
abrupta. A HPP ocorre em aproximadamente 35%
das crianças e deve ser suspeitada em todo
recém-nascido com dificuldade de atingir boa
oxigenação, apesar dos esforços terapêuticos,
e naqueles extremamente lábeis ao manuseio. O
ecocardiograma deve ser realizado para avaliar
a presença de shunt direito-esquerdo, além de
ajudar no diagnóstico diferencial com
cardiopatias congênitas cianóticas. Nessas
crianças, a utilização de óxido nítrico (ON)
inalado pode ser necessária.
# ETIOLOGIA
> Pneumonia bacteriana congênita
1. Transmissão vertical transplacentária mãe-feto.
2. Infecção ascendente do trato genital — valorizar
rotura de membranas por mais de 18 horas, não
esquecendo que pode
AGOSTO 2020PEDIATRIA //
A ventilação de al
ta frequência
pode ser útil naqu
eles que não
respondem bem 
à ventilação
convencional ou co
m objetivo de
proteção pulmonar
 para aqueles
bebês que evoluem
 com escape
de ar (pneum
otórax ou
pneumomediastino
)
é recomendado que se inicie antibioticoterapia para
as crianças com SAM que evoluem com distúrbio
respiratório e radiografia muito alterada. A evolução
clínica e radiológica, em conjunto com os resultados
da hemocultura e demais exames laboratoriais, deve
ser utilizada para determinar o tempo de duração do
tratamento
Uma questão de extrema importância e de difícil resposta é
quanto à necessidade de antibioticoterapia para
crianças que nascem banhadas em mecônio e evoluem
com desconforto respiratório
Muitas dúvidas ainda persistem em relação à utilização de
surfactante na SAM, como melhor tipo (natural vs.
sintético), melhor forma de utilização e dose idea
Uma metanálise realizada com objetivo de avaliar o
efeito da administração de surfactante em crianças a
termo mostrou que o seu uso pode reduzir a
gravidade da doença e diminuir o número de crianças
com falência respiratória progressiva que evoluem
para o uso de oxigenação por membrana
extracorpórea (ECMO). 
Outro comparou esquemas diferentes de surfactante
para SAM e mostrou que um lavado broncoalveolar
com surfactante, utilizado nas primeiras horas de vida,
combinado com uma dose única de dexametasona,
pode ser um tratamento efetivo para SAM grave
Os pulmões representam o sítio de estabelecimento mais
comum da sepse neonatal. 
-A natureza inespecífica de apresentação faz da suspeita
clínica a chave para o diagnóstico precoce.
A presença de taquipneia, cianose ou outros sinais de
desconforto respiratório sugerem o quadro pulmonar. 
>Em alguns casos, os sintomas respiratórios podem ser
discretos, predominando quadro neurológico de intensidade
variável, instabilidade térmica, apneia, distensão
abdominal ou icterícia. 
O exame radiológico pode ser bastante diversificado,
mostrando desde áreas de opacificação uni ou bilateral,
até um padrão retículo-granular difuso com
broncogramas aéreos, indistinguível do quadro de
DMH.
Distinguir pneumonia de taquipneia transitória é
frequentemente uma tarefa difícil. 
Em razão da alta mortalidade da pneumonia bacteriana no RN,
um alto grau de suspeição deve estar sempre presente nos RN
com desconforto respiratório.
Pneumonia
AGOSTO 2020PEDIATRIA //
existir ascensão bacteriana para o feto mesmo com
membrana amniótica íntegra e também que a colonização
bacteriana quase sempre ocorre no momento do trabalho
de parto vaginal.
3. Gasping durante o nascimento, resultante de processo
asfíxico, pode predispor a aspiração de líquido amniótico
contaminado
FUNCIONAL
o aumento da RVP é decorrente somente da
vasoconstrição arteriolar pulmonar, e
outra 
ORGÂNICA
a vasoconstrição é causada por
alterações estruturais no leito vascular
pulmonar
> Pneumonia adquirida
Após admissão na UTI neonatal, o risco de pneumonia
adquirida será largamente influenciado pelas taxas de
infecção relacionada à assistência em saúde de cada
unidade neonatal
> Estreptococo do grupo B
1. É o patógeno mais importante na pneumonia
neonatal.
2. Adquirido através do trato genital durante o
trabalho de parto, e, na ausência de profilaxia
intraparto adequada, pode chegar à frequência de 1 a
4 por cada 1.000 nascidos vivos.
3. Os prematuros representam cerca de 1/3 dos bebês
que apresentam bacteremia pelo estreptococo do
grupo B.
4. Outras bactérias envolvidas na gênese da
pneumonia bacteriana neonatal são: Escherichia coli,
Klebsiella, Listeria, Ureaplasma e pneumococos. 
5. Infecções tardias (mais de 7 dias): considerar
pneumonia por Staphylococcus.
6. Pseudomonas e fungos.
7. Pneumonias virais não são frequentes no período
neonatal, com exceção de surtos epidêmicos de vírus
sincicial respiratório ou adenovírus, e em casos do
grupo TORCH
# TRATAMENTO
• Iniciar antibioticoterapia com ampicilina associada a
um aminoglicosídio nos casos de início precoce
(primeiras 72 horas de vida) e esquema adequado à
microbiota prevalente específica de cada unidade
neonatal para os casos de início tardio.
Correlacionar os resultados das culturas e demais
exames laboratoriais com a evolução clínica para
avaliar o sucesso do esquema escolhido;
• suporte hídrico e nutricional;
• suporte ventilatório;
• drenagens de efusões, se necessário
Hipertensão Pulmonar Persistente
Incide em 0,4 a 6 de cada 1.000 nascidos vivos, sendo
mais comum em RN a termo, pré-termo tardio e pós-
termo. 
Muitas vezes, é refratária ao tratamento e associada a
uma mortalidade que varia de 4 a 33%
É decorrente de uma desordem do processo de
transição circulatória da vida fetal para neonatal
caracterizada por manutenção da RVP elevada, em geral
associada a resistência vascular sistêmica (RVS) normal
ou diminuída. 
>Isso leva a shunt extrapulmonar da direita para a
esquerda através do canal arterial e forame oval,
ocasionando hipoxemia. 
Pode ser secundária a doenças do parênquima
pulmonar (SAM, síndrome do desconforto respiratório,
pneumonia), desenvolvimento alterado da
vascularização pulmonar, hipoplasia pulmonar ou
obstrução vascular por policitemia com
hiperviscosidade e ar, principalmente pneumotórax.
O estímulo mais importante para promover a
vasodilatação pulmonar parece ser a ventilação e o
aumento da concentração alveolar de oxigênio. 
A produção de NO no endotélio pulmonar também
aumenta de forma acentuada ao nascimento. 
O fluxo sanguíneo pulmonar aumenta, o que eleva a
pressão no átrio esquerdo e fecha o forame oval 
fisiopatologia
A forma funcional idiopática é considerada como
expressão de fatores constitucionais e genéticos que
aumentam a sensibilidade das arteríolas pulmonares aos
estímulos vasoconstritores, ou dificultam a ação
vasodilatadora do ON endógeno. 
Na forma funcional secundária, a maior parte dos casos
está associada à asfixia (80 a 90%) e sepse, quer pela
ação vasoconstritora direta da hipóxia e acidose, ou
indiretamente, pela liberação de substâncias vasoativas
(leucotrienos, endotelina, tromboxane, radicais livres). 
AGOSTO 2020PEDIATRIA //
Suporte nutricionaladequado;
Redução de ruídos e luminosidade;
Correção de distúrbios metabólicos; 
Manutenção da normotermia;
Mínimo manuseio de analgesia e sedação;
se necessário, são a base inicial para o
tratamento. 
A severidade da doença pode variar de hipoxemia leve
com discreto desconforto respiratório até hipoxemia grave
com instabilidade cardiorrespiratória. 
>> Hiperventilação e infusão de bicarbonato de sódio
devem ser evitados, em razão dos efeitos adversos na
perfusão cerebral e risco aumentado de surdez
sensorioneural. 
>> Se uma pressão inspiratória maior que 28 cmH2 O ou
volume corrente maior que 6 mL/kg são necessários para
manter a PaCO2 abaixo de 60 mmHg em ventilação
convencional, recomenda-se mudar para a ventilação de
alta frequência
O uso de óxido nítrico inalado (iNO) tem efeito direto e
seletivo na vasculatura pulmonar, pois, uma vez na
circulação, liga-se à hemoglobina formando meta-
hemoglobina e sendo inativado.
> Vários estudos têm mostrado uma melhora clínica
significativa na oxigenação de crianças com HPPRN
euma importante redução no uso do ECMO e na
mortalidade
Os sintomas aparecem dentro das primeiras horas de
vida. 
As crianças costumam ser extremamente lábeis a
qualquer tipo de manuseio. 
Podem-se observar alterações cardíacas
secundárias a isquemia, com disfunção do músculo
papilar, regurgitação da mitral e tricúspide, e até
mesmo choque cardiogênico, levando a diminuição
do fluxo sanguíneo pulmonar, da perfusão tecidual
e da oferta de oxigênio.
A ecocardiografia com Doppler é considerada o
padrão-ouro para o diagnóstico de HPPRN e para
afastar a possibilidade de cardiopatia congênita. 
O estudo de fluxo pelo Doppler demonstra a
direção do fluxo através do forame oval.
Sempre que houver uma hipoxemia desproporcional à
gravidade da doença primária pulmonar, deve-se
considerar o diagnóstico de HPPRN. 
Uma diferença da PaO2 ou oximetria avaliadas no pré-
ductal (membro superior direito) e pós-ductal (membro
inferior) é altamente sugestiva de HPPRN. 
Um gradiente maior que 20 mmHg na PaO2 ou maior que 5
a 10% na oximetria sugere um shunt direito-esquerdo,
responsável pela hipóxia nas crianças com HPPRN
Recém-nascidos de parto cesariano correm um risco
cinco vezes maior de desenvolver HPPRN. 
- A corioamnionite aumenta em três vezes o risco. 
- A exposição in utero à aspirina aumenta o risco em cinco
vezes, e a exposição a anti-inflamatórios não hormonais
aumenta em seis vezes. 
**O aumento do risco de HPPRN pelo uso de
antidepressivos inibidores da recaptação da serotonina ainda
é controverso, mas o uso dessas drogas na segunda metade da
gravidez deve levar em consideração o risco-benefício em
relação ao bem-estar materno e a possibilidade até seis vezes
maior de desenvolver HPPRN. 
-O uso de oxigênio em altas concentrações pode aumentar a
resistência pulmonar pelo aumento do estresse oxidativo
Quando o processo asfíxico é prolongado, pode
desencadear hipertrofia da parede muscular arteriolar. 
Entre as doenças parenquimatosas pulmonares associadas
à asfixia perinatal, a mais frequentemente observada na
HPPRN é a SAM, na qual a endotelina e a urotensina
desempenham papel importante como poderosos agentes
vasoconstritores pulmonares
Na forma orgânica, temos a hipertrofia da parede
muscular arteriolar pulmonar idiopática ou secundária a
eventos patológicos durante a gravidez, como a hipóxia
crônica acentuada, o fechamento intraútero do canal
arterial por uso de medicamentos na gestante
(indometacina, salicilatos, lítio) e o uso de antidepressivos
inibidores da recaptação da serotonina durante a
gravidez. 
Outro tipo de forma orgânica é o baixo grau de
desenvolvimento do leito vascular pulmonar, típico da
hipoplasia pulmonar associada à hérnia diafragmática
congênita que, além da densidade reduzida de vasos,
apresenta reatividade vascular aumentada aos estímulos
vasoconstritores associados com a redução da ação da
ON sintetase e a produção elevada de endotelina
DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
AGOSTO 2020PEDIATRIA //
Deve-se considerar o uso de iNO para os RN com mais de
34 semanas de idade gestacional e diagnóstico de HPPRN
que persistem com hipoxemia após medidas gerais,
suporte hemodinâmico e ventilação adequados. A dose
inicial recomendada é de 20 ppm.
- A expectativa é de uma melhora na oxigenação em torno
de 20% com 30 a 60 minutos do início da terapia. 
-Aproximadamente 70% dos pacientes tratados mostram
um aumento de 20 mmHg na PaO2
>> O desmame deve ser iniciado quando a PaO2 estiver
maior ou igual a 60 mmHg com uma FiO2 menor que 60%.
Reduzir 5 ppm a cada 4 horas até atingir 5 ppm. Depois
reduzir 1 ppm a cada 2 ou 4 horas, até a retirada
completa, de acordo com a resposta clínica e laboratorial
Se o ON não melhorar a hipoxemia e a pressão arterial
estiver estável, considere o uso de inibidores da
fosfodiesterase 5.
O sildenafil endovenoso é administrado em uma dose de
ataque de 0,42 mg/kg em 3 horas, seguido de uma dose
de manutenção de 1,6 mg/kg/dia em infusão contínua
(0,07 mg/kg/h). A prostaciclina (PGI2, Iloprost) também
pode ser utilizada por via inalatória (1 a 2,5 µg/kg a cada
2 ou 4 horas) ou por via endovenosa (0,5 a 3 ng/kg/min).
Se a pressão arterial está normal mas existem evidências
de disfunção ventricular, a milrinona pode ser a droga de
escolha. 
Ela atua inibindo a fosfodiesterase 3, aumentando a
concentração de AMP cíclico na musculatura lisa pulmonar
e sistêmica além da musculatura cardíaca. Utiliza-se uma
dose de ataque de 50 µg/kg em 30 a 60 minutos, seguida
de uma dose de manutenção de 0,33 µg/kg/min (que
pode chegar gradativamente até 1 µg/kg/min, de acordo
com a resposta clínica).
A dose de ataque não é recomendada na presença de
hipotensão arterial. 
Uma etapa rápida em bolo de 10 mL/kg de Ringer lactato
ou soro fisiológico antes da dose de ataque pode
minimizar o risco de hipotensão.
Em presença de hipotensão sistêmica mas com função
cardíaca preservada, uma ou duas etapas expansoras em
bolo (10 mL/kg de Ringer lactato ou soro fisiológico),
seguidas de infusão de dopamina, norepinefrina ou
vasopressina estão recomendadas. 
Se o uso de altas doses de vasopressores é necessário,
considerar o uso de hidrocortisona se não houver infecção
concomitante
O uso de sedativos e analgésicos é de grande
importância e deve ser realizado de forma individualizada. 
O uso de surfactante, dependendo da doença
parenquimatosa de base, pode atuar no recrutamento
alveolar e, consequentemente, melhorar a oxigenação.
Existem evidências de uma redução de L-arginina em RN
com HPP quando comparada com outras causas de
insuficiência respiratória grave. 
A infusão de L-arginina, um precursor do ON, tem como
objetivo aumentar a sua formação.
A adenosina causa vasodilatação pulmonar seletiva
quando infundida venosa em baixas doses, pois é
rapidamente captada e inativada pelo endotélio vascular
pulmonar