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Patologia Cirúrgica das Glândulas Salivares GLÂNDULAS SALIVARES GLÂNDULAS SALIVARES MAIORES: Parótida; Submandibulares; Sublinguais. GLÂNDULAS SALIVARES MENORES: Distribuídas por toda a mucosa oral. DOENÇAS DE GLÂNDULAS SALIVARES: Inflamações ou neoplasias podem se desenvolver em ambas. XEROSTOMIA XEROSTOMIA: Boca seca por na produção de saliva. Incidência de 20% em indivíduos > 70 anos. Doenças Autoimunes: Síndrome de Sjögren (pode haver inflamatório concomitante das gls. Salivares). É uma das principais complicações da radioterapia. Efeito colateral de anticolinérgicos, antidepressivos, antipsicóticos, diuréticos, anti-hipertensivos, sedativos, relaxantes musculares e anti-histamínicos. Clínica: Mucosa seca e/ou atrofia das papilas da língua, com fissuras e ulcerações. Complicações: Cáries, candidíase, dificuldades na deglutição e na fala. SIALOADENITES (INFLAMAÇÕES) SIALOADENITE: Pode ser induzida por trauma, infecção viral ou bacteriana ou doença autoimune. Caxumba: Forma mais comum de sialoadenite viral, na qual as glândulas salivares maiores, particularmente as parótidas, são afetadas. Acometimento de outras glând. pâncreas, testículos. Sjögren: Autoimunidade, inflamação disseminada das glândulas salivares e secretoras de muco, xerostomia. Síndrome de Sjögren Xerostomia - Mucosa oral seca e eritematosa, cáries dentárias e atrofia das papilas filiformes encontradas no dorso da língua. Disfagia. Ceratoconjuntivite seca. MUCOCELE MUCOCELE: Lesão inflamatória mais comum das glândulas salivares. Resulta tanto do bloqueio/ruptura de um ducto de glândula salivar, com vazamento de saliva para o estroma de tecido conjuntivo adjacente. São frequentes no lábio inferior (trauma). Mais comuns em crianças pequenas, adultos jovens e idosos (suscetíveis à quedas/traumas). Clínica: Tumefações flutuantes do lábio inferior que possuem uma coloração azulada translúcida. A lesão aumenta, principalmente nas refeições. Microscopia: Pseudocistos revestidos por tecido de granulação ou tecido conjuntivo fibroso. O espaço cístico é preenchido por mucina e células inflamatórias, particularmente macrófagos. Tratamento: Excisão completa do cisto e do lóbulo da glândula salivar menor acompanhante. SIALOLITÍASE SIALOLITÍASE: Cálculos relacionados à obstrução dos orifícios glandulares por restos alimentares ou edema. Associado principalmente às gl. submandibulares. A diminuição da função secretora também pode predispor a invasão bacteriana secundária Sialoadenite bacteriana associada, + unilateralmente O envolvimento inflamatório causa aumento doloroso e, algumas vezes, descarga ductal purulenta. CISTOS LINFOEPITELIAIS CISTOS LINFOEPITELIAIS: Lesões uni ou multiloculares Associações: HIV (síndome de linfocitose infiltrativa difusa Doenças autoimunes (Síndrome de Sjögren) Pacientes HIV com cistos linfoepiteliais nas parótidas Linfócitos policlonais CD8+. Não progride para linfoma. PAAF: Glândulas normais com infiltrado de linfócitos na periferia e a biópsia mostra a parede dos cistos com linfócitos em banda. NEOPLASIAS DE GLÂNDULAS SALIVAR NEOPLASIAS: Apesar de sua morfologia relativamente simples, as glândulas salivares dão origem a não menos de 30 tumores histologicamente distintos. A probabilidade de um tumor na gl. salivar ser maligno é inversamente proporcional ao tamanho da glândula. Benignas: Adenoma pleomorfo (50%) – Tumor misto; Tumor de Warthin (5%-10%); Oncocitoma (1%); Outros adenomas (5%-10%): Adenoma de células basais Adenoma canalicular Papilomas ductais. Mucocele à obstrução dos orifícios glandulares por restos alimentares ou edema. Associado principalmente às gl. submandibulares. diminuição da função secretora também pode bacteriana secundária. unilateralmente. mento inflamatório causa aumento doloroso e, algumas vezes, descarga ductal purulenta. LINFOEPITELIAIS Lesões uni ou multiloculares. síndome de linfocitose infiltrativa difusa); me de Sjögren). Pacientes HIV com cistos linfoepiteliais nas parótidas. normais com infiltrado de linfócitos parede dos cistos com DE GLÂNDULAS SALIVARES Apesar de sua morfologia relativamente simples, as glândulas salivares dão origem a não menos histologicamente distintos. salivar ser maligno roporcional ao tamanho da glândula. Tumor misto; Malignas: Carcinoma mucoepidermoid Adenocarcinoma (10%); Carcinoma de células acinares (5%); Carcinoma adenoide cístico (5%); Tumor maligno misto (3% Carcinoma de células escamosas (1%); Outros carcinomas (2%). São neoplasias incomuns. Localização e malignidade 65% a 80% são originados nas parótidas, são malignos. 10% nas gls. submandibulares, 40% são malignos; Restante nas glândulas salivares menore malignos; e 70% a 90% daqueles na glândula sublingual são malignos Epidemiologia: Afetam principalmente mulheres (2:1). Tumor de Warthin acomete + homens(tabagismo). Os benignos surgem em torno da 5ª e 7ª décadas de vida, enquanto os malignos surgem + tarde. Características clínicas: Tumor de parótida frente e abaixo da orelha. Ao dx, variam entre 4 a 6 cm de diâmetro e são móveis à palpação, exceto se negligenciados. Os cânceres costumam ter crescimento + rápido. Não há critérios clínicos confiáveis que diferenciem as lesões benignas das malignas. ADENOMA PLEOMORFO (TUMOR MIST ADENOMA PLEOMORFO (TUMOR MISTO): benigno que consiste ductais (epiteliais) e mioepiteliais e, portanto, demonstram diferenciação epitelial e mesenquimal. Justificativa do termo adenoma (céls ductais). Representam cerca de 60% dos tumores das glându parótidas, sendo menos comuns nas glândulas submandibulares e raros nas gls. Apresentam elementos epiteliais dispersos em matriz mixóide, hialina, condróide (cartilaginosa) ou óssea. Pouco se sabe sobre as origens destas neoplasias, exceto que a exposição à radiação aumenta o risco. Rearranjos cromossômicos gene Mucocele Carcinoma mucoepidermoide (15%); Adenocarcinoma (10%); Carcinoma de células acinares (5%); Carcinoma adenoide cístico (5%); Tumor maligno misto (3%-5%); Carcinoma de células escamosas (1%); Outros carcinomas (2%). São neoplasias incomuns. e malignidade: são originados nas parótidas, 15% a 30% s gls. submandibulares, 40% são malignos; estante nas glândulas salivares menores, 50% são 70% a 90% daqueles na glândula sublingual são malignos. Afetam principalmente adultos, especialmente Tumor de Warthin acomete + homens(tabagismo). Os benignos surgem em torno da 5ª e 7ª décadas de vida, enquanto os malignos surgem + tarde. Tumor de parótida Aumento característico na e e abaixo da orelha. Ao dx, variam entre 4 a 6 cm de diâmetro e são móveis à palpação, exceto se negligenciados. Os cânceres costumam ter crescimento + rápido. Não há critérios clínicos confiáveis que diferenciem as lesões benignas das malignas. LEOMORFO (TUMOR MISTO) ADENOMA PLEOMORFO (TUMOR MISTO): Tumor em uma mistura de células (epiteliais) e mioepiteliais e, portanto, demonstram diferenciação epitelial e mesenquimal. Justificativa do termo adenoma (céls ductais). cerca de 60% dos tumores das glândulas parótidas, sendo menos comuns nas glândulas raros nas gls. salivares menores. lementos epiteliais dispersos em matriz mixóide, hialina, condróide (cartilaginosa) ou óssea. Pouco se sabe sobre as origens destas neoplasias, exceto que a exposição à radiação aumenta o risco. Rearranjos cromossômicos gene PLAG1 (fator transcrição). Clínica: Massas indolores, de crescimento lento, móveis dentro da parótida ou áreas submandibulares ou na cavidade bucal. A taxa de recorrência com parotidectomia é cerca de 4%, mas com simples enucleação, se aproxima de 25%. Esta alta recorrência é por causa de incapacidadepara reconhecer as saliências minúsculas da massa principal, para o tecido circundante, no momento da cirurgia Um Ca que se origina de um adenoma pleomorfo pode ter denominações diferentes, como adenoma pleomorfo ou tumor misto maligno Incidência de malignização: Aumenta com o tempo. 2% para tumores de menos de 5 anos e de quase 10% para aqueles com mais de 15 anos de duração Costumam se transformar em adenomas ou carcinomas indiferenciados. São altamente infiltrativos Substituição dos adenomas pleomorfos preexistentes. Dificulta o dx de carcinoma ex pleomórfico, que requer elementos residuais do adenoma pleomorfo. Um dos mais agressivos entre os Tu malignos das gls. salivares Mortalidade de 30% a 50% em 5 anos Macroscopia: Massas arredondadas bem demarcadas, raramente > 6 cm em sua maior dimensão de corte branco-acinzentada com áreas mixoides e translúcidas azuladas de material condroide Microscopia: Heterogeneidade tecidual aspecto. Elementos epiteliais formam arranjos de ácinos, ductos, túbulos, cordões ou lençóis celulares. Esses elementos ficam dispersos em um estroma/matriz formada pelos elementos mesenquimais: o TC mixóide frouxo é o principal e existem algumas áreas de TC cartilaginoso e ósseo, embora raras. Na maioria dos casos não há atividade mitótica evidente nem displasia epitelial indolores, de crescimento lento, móveis dentro da parótida ou áreas submandibulares ectomia é cerca de 4%, mas com simples enucleação, se aproxima de 25%. Esta alta recorrência é por causa de incapacidade para reconhecer as saliências minúsculas da massa principal, para o tecido circundante, no momento da cirurgia. pleomorfo pode como carcinoma ex- tumor misto maligno. Aumenta com o tempo. menos de 5 anos e de quase 10% 15 anos de duração. Costumam se transformar em adenomas ou ubstituição completa preexistentes. a o dx de carcinoma ex-adenoma elementos residuais do Tu malignos das gls. ortalidade de 30% a 50% em 5 anos. assas arredondadas bem demarcadas, 6 cm em sua maior dimensão. Superfície cinzentada com áreas mixoides e translúcidas azuladas de material condroide. tecidual é o principal Elementos epiteliais formam arranjos de ácinos, ductos, túbulos, cordões ou lençóis celulares. dispersos em um estroma/matriz formada pelos elementos mixóide frouxo é o principal e existem algumas áreas de TC cartilaginoso e ósseo, embora raras. Na maioria dos casos não há atividade displasia epitelial. Carcinoma ex-adenoma pleomorfo: TUMOR DE WARTHIN TUMOR DE WARTHIN: Cistoadenoma Papilar Linfomatoso, é um parece ser neoplásico, cujas que servem de atrativos para as células linfoides, que se acredita serem reativas 2ª neoplasia mais comum das glândulas salivares. Benignas, taxas de recorrência de Praticamente o único tumor restrito às parótidas. Mais comum em homens, entre a 5ª e 6ª décadas. 10% multifocais, 10% bilaterais. Tabagismo aumenta o risco em 8x. Raramente, se originam dentro de linfonodos cervicais, o que não deve ser confundi Clínica: Massas encapsuladas, de 2 a 5 cm de diâmetro, geralmente surgindo na porção superficial da glândula parótida, onde são facilmente palpáveis. Macroscopia: Superfície cinza espaços císticos estreitos o preenchidos com secreções mucinosas ou serosas Microscopia: Os espaços camada dupla de células epiteliais neoplásicas que repousam sobre um estroma linfoide denso, as vezes com centros germinativos frequentemente são estreitados por polipoides de elementos linfoepiteliais. camadas de células de revestimento são distintas; a camada superior consiste em células colunares em paliçada com citoplasma abundante, eosinofílico, finamente granular, enquanto a camada inferior é composta de células cuboidais a poligonais. A aparência granular do citoplasma da camada superior se deve à presença de numerosas mitocôndrias, uma característica referida como secretoras estão dispersas na camada de células colunares, contribuindo para as secreções luzes dilatadas. Ocasionalmente, há focos de metaplasia escamosa. adenoma pleomorfo: TUMOR DE WARTHIN TUMOR DE WARTHIN: Também denominado denoma Papilar Linfomatoso, é um tumor que cujas células produzem fatores que servem de atrativos para as células linfoides, que se acredita serem reativas. 2ª neoplasia mais comum das glândulas salivares. taxas de recorrência de 2% após ressecção. amente o único tumor restrito às parótidas. Mais comum em homens, entre a 5ª e 6ª décadas. 10% multifocais, 10% bilaterais. Tabagismo aumenta o risco em 8x. se originam dentro de linfonodos cervicais, que não deve ser confundido com metástases. psuladas, de arredondadas a ovais, diâmetro, geralmente surgindo na porção superficial da glândula parótida, onde são uperfície cinza-clara salpicada por espaços císticos estreitos ou semelhantes a fendas, preenchidos com secreções mucinosas ou serosas. espaços são revestidos por uma camada dupla de células epiteliais neoplásicas que repousam sobre um estroma linfoide com centros germinativos. Os espaços frequentemente são estreitados por projeções polipoides de elementos linfoepiteliais. As duas camadas de células de revestimento são distintas; a camada superior consiste em células colunares em om citoplasma abundante, eosinofílico, granular, enquanto a camada inferior é composta de células cuboidais a poligonais. A citoplasma da camada superior de numerosas mitocôndrias, uma da como “oncocítica”. Células secretoras estão dispersas na camada de células colunares, contribuindo para as secreções dentro das as. Ocasionalmente, há focos de CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE: Compostos por células escamosas, células secretoras de muco e células intermediárias. 15% de todos os tumores da glândula salivar. Ocorrem principalmente nas parótidas (60% a 70%) e glândulas salivares menores. Mais de 50% casos com translocação cromossômica balanceada (11; 19) (q21; p13) que cria um gene de fusão composto de partes dos genes MECT1 e MAML2. O gene de fusão MECT1-MAML2 está associado à gênese deste tumor, por perturbar as vias de sinalização Notch e AMP cíclico-dependentes. A definição do status de translocação é suporte para o diagnóstico do CME, no que diz respeito a tumores de alto grau e de morfologias variantes. Curso clínico e prognóstico dependem do grau da neoplasia. Os de baixo grau podem invadir localmente e recidivam em 15% dos casos, mas raramente metastatizam, tendo sobrevida em 5 anos maior que 90%. Os de alto grau e intermediários são invasivos e difíceis de ressecar, com recidiva em cerca de 25% a 30% dos casos, e metástases à distância em 30%, com sobrevida em 5 anos de somente 50%. Macroscopia: Podem crescer até 8 cm. Apesar de parecerem circunscritos, não possuem a cápsula bem definida e têm frequentemente margens infiltrativas. Apresentam-se pálidos e branco-acinzentados aos cortes e muitas vezes contêm cistos pequenos preenchidos por mucina. Microscopia: Cordões, lençóis ou formações císticas de células escamosas, mucinosas ou intermediárias. Os tipos celulares híbridos podem ter características escamosas, com vacúolos grandes e pequenos preenchidos por muco. As células tumorais podem ter aparência regular e benigna ou altamente anaplásicas e inconfundivelmente malignas, o que os subclassifica em baixo, intermediário ou alto grau. Carcinoma Mucoepidermóide e gene de fusão MECT1-MAML2 CARCINOMA ADENOIDE CÍSTICO CARCINOMA ADENOIDE CÍSTICO: Maligno, mas aparência histologicamente benigna, com morfologia cribriforme, sólida ou tubular. Parecido com cilindroma na pele. Mais frequente na submandibular, sublingual ou glândulas salivares menores. Também visto no nariz, seios da face e vias aéreas superiores, mama e outros locais. 22% dos tumores malignos de glândulas salivares. Mais comuns na 5ª e 6ª décadas de vida. Predomínio em homens. Crescimento lento, indolente e imprevisível, com tendência a invadir espaços perineurais. São localmente agressivos e muito recidivantes. Raras metástases linfonodais. 50% ou mais se disseminam para locais a distância algumas décadas após a tentativa de remoção. Taxas de sobrevida em 5 anos de 60% a 70%, para 30% em 10 anos, e para 15% em 15 anos. Neoplasias de glândulas salivares menores possuem pior prognóstico que os originados nas parótidas. Prognóstico para tumores do pálato ou parótida; prognóstico para tumores desdiferenciados p53+. Taxa de recidiva depende do padrão: Sólido (100%), cribriforme (89%), tubular (59%). Sobrevida em 15 anos: Sólido (5%), cribriforme (26%), tubular (39%). Macroscopia: lesões pequenas, mal encapsuladas, infiltrativas e de coloração róseo-acinzentada. Microscopia: Células pequenas com núcleo compacto, hipercromático e citoplasma escasso, dispostas em padrões tubular, sólido ou cribiforme, semelhantes a cilindromas originados de anexos cutâneos. Os espaços entre as células são preenchidos por material hialino, que parece representar excesso de membrana basal. Patologia molecular: Gene de fusão MYB-NFIB (86%). CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES: Composto por células que se assemelham a células acinares serosas normais das glândulas salivares. Incomum (2% a 3% dos tumores de gls. salivares). A maior parte se origina nas parótidas. Raramente envolve glândulas salivares menores (pelo número escasso de células serosas). Pode ser bilateral e multicêntrico. São pequenos, bem delimitados/encapsulados. Microscopia: Arquitetura/morfologia celular variáveis. As células apresentam citoplasma claro, mas algumas podem ser sólidas ou vacuoladas. As células tumorais estão dispostas em lençóis ou em padrões microcístico, glandular, folicular ou papilar. Há leve anaplasia e poucas mitoses, mas alguns parecem + pleomorfos. Comportamento clínico depende do pleomorfismo nuclear. Recorrência após a ressecção é incomum, mas 10% a 15% dessas neoplasias metastatizam para linfonodos. Taxa de sobrevida 90% em 5 anos. ADENOCARCINOMA POLIMÓRFICO DE OROFARINGE ADENOCARCINOMA POLIMÓRFICO DE OROFARINGE: Glândulas salivares menores do pálato mole e duro. Maioria de “baixo grau”. 10–33% dos pacientes com recidivas locais. 9–15% desenvolvem metástases nodais. Rara taxa de transformação em “alto grau” com comportamento altamente agressivo.
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