Coagulação sanguínea APG 06 S8P1

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Hemostasia
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· Hemostasia 
Hemostasia é a resposta fisiológica normal do corpo para prevenção e interrupção de sangramentos e hemorragias, resultando no bloqueio da lesão vascular, e garantindo assim a fluidez do sangue e a integridade dos vasos sanguíneos. A tarefa do corpo é manter o sangue circulando pelo vaso enquanto repara a parede danificada. 
A hemostasia possui três passos principais: 
-Vasoconstrição: 
-Bloqueio temporário por tampão plaquetário 
-Formação do coágulo (Sela o orifício até que o tecido seja reparado). 
O primeiro passo na homeostasia é a constrição imediata dos vasos danificados a fim de reduzir a pressão no local. A vasoconstrição normalmente é causada por moléculas parácrinas liberadas pelo endotélio. 
Obs.: Alguns autores afirmam que essa fase é precedida por um espasmo muscular devido a contração do músculo liso na parede dos vasos. Esse espasmo reduz a perda de sangue por vários minutos ou até algumas horas. 
Logo após a vasoconstrição ocorre um bloqueio mecânico do orifício por um tampão plaquetário solto. A formação do tampão se inicia com a adesão plaquetária quando as plaquetas aderem ou são expostas ao colágeno na área danificada. Após aderidas as plaquetas se tornam ativas liberandos citocinas ao redor da área da lesão. Esses fatores plaquetários reforçam a vasoconstrição local e ativam mais plaquetas, as quais se agregam ou se ligam umas as outras para formar o tampão plaquetário. 
Simultaneamente, o colágeno exposto e o fator tecidual (Uma mistura de proteínas e fosfolipídios) iniciam o terceiro passo, a formação de uma rede de proteínas fibrina que estabiliza o tampão plaquetário para formar o coágulo. A fibrina é o produto final de uma série de
reações enzimáticas denominadas de cascata de coagulação. 
Obs.: Vale destacar que o corpo deve manter o equilíbrio adequado durante a hemostasia, visto que pouca hemostasia causa sangramento excessivo e pode levar a morte, e quando a hemostasia está em excesso criam-se trombos, coágulos sanguíneos que aderem a parede dos vasos não danificados, podendo inclusive se for de grande tamanho bloquear o lúmen e interromper o fluxo sanguíneo.
Mutações herdadas que afetam as plaquetas podem levar a formação de coágulos inapropriados ou sangramento excessivo, devido a falhas na homeostasia. 
· Coagulação sanguínea 
A coagulação sanguínea é uma sequência complexa de reações químicas que resultam na formação de filamentos de fibrina, os quais irão envolver os elementos figurados do sangue formando um coágulo gelatinoso.
A coagulação envolve inúmeras substâncias conhecidas como fatores de coagulação, esses fatores incluem íons Ca2+, várias enzimas inativas sintetizadas por hepatócitos e liberadas na corrente sanguínea e diversas moléculas associadas às plaquetas ou liberadas pelos tecidos danificados. A maioria dos fatores são nomeados por algarismos romanos na ordem em que foram descobertos, e não na ordem que participam da cascata. 
A coagulação é dividida em duas vias, as quais eventualmente convergem a uma via comum, para formação da protrombinase. A protrombinase converte a protrombina em trombina, que por sua vez converte fibrinogênio (Solúvel) em fibrina (Insolúvel). 
A via extrínseca (Via de lesão celular ou via de fator tecidual) apresenta menos etapas e ocorre rapidamente. Ela inicia quando os tecidos danificados expõem o fator tecidual, também chamado de tromboplastina tecidual ou fator III, que passa para o sangue a partir de células do lado de fora dos vasos, e inicia uma série de reações na presença de Ca2+, as quais ao final ativam o fator de coagulação X. Uma vez ativado o fator X se combina com o fator V na presença de Ca2+ para formar a enzima protrombinase. 
 
 
 
A via intrínseca é mais complexa e mais lenta que a extrínseca. Também conhecida como via de ativação por contato, é assim chamada porque seus ativadores estão em contato direto com o sangue ou estão contidos nele.
Ela tem início quando há danos nas células endoteliais ou quando estas estão rugosas, e devido a isso o sangue entra em contato com a fibras de colágeno do tecido conjuntivo ao redor do endotélio dos vasos. Além disso, o trauma a células endoteliais causa danos às plaquetas resultando na liberação plaquetária de fosfolipídios. O contato entre as células do sangue e o colágeno ativa o fator XII, que começa uma sequencia de reações que por fim ativa o fator X para formar a protrombinase, assim como ocorre na via extrínseca. 
As duas vias unem-se na via comum, marcada ao início pela formação da protrombinase, produzindo ao final fibras de fibrina, as quais irão formar o coágulo e permeiam o tampão plaquetário e retém eritrócitos dentro de sua malha. 
O fator XIII ativo converte fibrina em um polímero com ligações cruzadas estabilizando o coágulo. 
Os coágulos são apenas correções temporárias. Conforme o vaso danificado é lentamente reparado, o coágulo é desintegrado quando a fibrina é quebrada em fragmentos pela enzima plasmina. 
· O plasminogênio, uma forma inativa da plasmina, é parte do coágulo. Depois da coagulação, a trombina age como um segundo fator chamada de ativador de plasminogênio tecidual (tPA) para converter o plasminogênio inativo em plasmina, a qual irá quebrar a fibrina em um processo denominado de fibrinólise.
A coagulação normal depende da vitamina K. Embora, ela não participe do processo de coagulação de forma direta, a vitamina K é necessária para a síntese de 4 fatores de coagulação. 
· Hemofilia
A hemofilia é um distúrbio hereditário e congênito na coagulação do sangue devido ausência de fatores de coagulação, provocando o sangramento exacerbado após qualquer lesão. Ela é uma patologia recessiva ligada ao sexo pelo cromossomo X, sendo transmitida da mãe para o filho, e dessa forma predominante na população masculina.
Obs.: As mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do gene defeituoso. 
A hemofilia pode ser dividida em dois grupos: A hemofilia “A”, que ocorre devido um defeito no fator de coagulação VIII, e a hemofilia “B”, uma deficiência no fator de coagulação IX. 
Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida na forma de equimoses (Manchas roxas), as quais se tornam mais evidente a medida que a criança começa a andar e cair. 
O tratamento consiste na reposição do fator anti-hemofílico VIII ou IX. 
Obs.: A trombina exerce dois efeitos de feedback positivo. Na primeira alça de feedback positivo, que envolve o fator V, acelera a formação de protrombinase. A protrombinase, por sua vez, acelera a produção de mais trombina e assim por diante. Na segunda alça de feedback positivo, a trombina ativa plaquetas, que reforçam sua agregação e a liberação de fosfolipídios.