Glomerulopatias da infância

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• : 
O glomérulo consiste em um arranjo de 
alças capilares sustentado por células mesangiais e 
por uma matriz mesangial. A barreira de filtração é 
composta por 3 camadas: 
- A camada de células endoteliais fenestradas, que 
reveste as alças capilares; 
- A membrana basal glomerular (MBG); 
- A camada de células epiteliais glomerulares 
viscerais, frequentemente denominadas podócitos. 
 
 O glomérulo é afetado por uma ampla 
variedade de processos patológicos. Alguns são 
agudos e autolimitados, enquanto outros levam a 
perda progressiva da função renal. 
 As doenças glomerulares são responsáveis 
por mais de 50% dos casos de doença renal crônica. 
 
• : 
- As doenças glomerulares podem ser hereditárias 
(p.ex defeitos do colágeno da MBG observados na 
síndrome de Alport – insuficiência renal associada 
a surdez - e proteínas podócitos associadas – 
síndrome nefrótica congênita); 
- Imunomediadas ou causadas por estresse 
metabólico (p.ex.: diabetes, síndrome metabólica). 
A lesão mediada por anticorpos constitui o 
mecanismo mais comum e mais bem descrito de 
glomerulonefrite; 
- Hemodinâmico (p.ex.: hipertensão 
intraglomerular subsequente a diminuição da 
massa renal). 
 
• : 
- Síndrome Nefrítica: hematúria + edema + 
hipertensão ( tem também a oliguria e a proteinúria, 
por causa da lesão): 
GNDA; 
GLOMERULONEFRITE 
MEMBRANOPROLIFERATIVA; 
NEFROPATIA POR IGA; 
GLOMERULONEFRITE COM CRESCENTES; 
- GNRP – glomerulonefrite rapidamente 
progressiva: urgência – disfunção renal (tem um 
curso atípico - parece nefrítica, mas tem um 
componente nefrótico); 
- Síndrome Nefrótica: edema + proteinúria 
maciça + microalbuminemia (mais 
hiperlipidemia); 
- Doenças glomerulares trombóticas: mais raras 
MAT – microangiopatia trombótica; 
VASCULITES; 
 
 
1- 
Conjunto de sinais e sintomas de início 
abrupto que consiste na tríade: 
- Edema; 
- HAS; 
- Hematúria; 
E alguns outros: 
- Proteinúria leve (< 3,5g\kg); 
- Com ou sem redução da filtração glomerular. 
Patogenia: 
- Deposição de imunocomplexos circulantes; 
- Formação de imunocomplexos in situ na MBG – 
dificulta a circulação de sangue nos capilares; 
- Reação cruzada de Ac contra Ag estreptocócico 
que atacam estruturas da NBG. 
 
OBS: não é só o Streptococcus. 
→ GNDA 
Glomerulonefrite relacionada a infecção (mais 
comum pelo Streptococcus beta hemolítico do 
grupo A – amigdalite); 
- Mecanismo: efeito direto do agente bacteriano 
no tecido renal – formação de imunocomplexos 
Ac\Ag que vai lá no mesangio e provoca a 
inflamação e dificulta a filtração glomerular; 
- Agentes: bactérias, vírus e parasitas; 
- Intervalo entre a streptococcia e GN: 
7 a 14 dias: faringite 
6 semanas: impetigo 
- Achados laboratoriais: 
EAS: hematúria, cilindros hemáticos (exame 
dimorfismo eritrocitário – forma normal origem 
baixa; deformada passou pelo glomérulo), 
leucocitúria, proteinúria leve; 
Diminuição da TFG – compressão dos vasos; 
Hiponatremia – diluição aumentada, líquido fica 
dentro dos vasos; 
Hipopotassemia, acidose metabólica – só se a 
TFG estiver muito baixa; 
Diminuição do completo C3, C4, CH 50 – doença 
de mecanismo imunológico, então há o consumo; 
ASLO - que vai mostrar o contato prévio com o 
Streptococcus. Aumentado (se for por faringite). 
 
 
→ GNMP – glomerulonefrite 
membranoproliferativa 
É uma forma crônica e progressiva da GN, 
atinge crianças e adultos jovens. 
- Mecanismo: Ocorre uma lesão glomerular que 
afeta o mesangio – estrutura aos capilares, alças 
capilares e endotélio. 
- Clínica: 
- Associação com IVAS; 
- Manifestação nefrítica e nefrótica; 
- Hipocomplementemia em 50% dos casos; 
- Má resposta ao tratamento; 
- Evolução para IRC em 50% casos. 
→ NEFRITE POR IgA 
Forma de GN mesangial com depósito de 
imunocomplexos de IgA. Tem relação temporal 
com IVAS e GECA (estímulo imunológico). 
- Se manifesta clinicamente pela tríade da 
síndrome nefrítica; 
- Seu diagnostico se dá mediante biopsia – faz 
imunofluorescência; 
- A nefropatia por IgA geralmente evolui 
lentamente, a insuficiência renal e a hipertensão 
desenvolvem-se dentro de 10 anos em 15 – 20% 
dos casos – não se descobriu ainda um tratamento 
eficaz. 
- Pacientes normotensos com função renal intacta 
(creatinina sérica < 1,2mg/dl) e apenas proteinúria 
discreta (< 0,5g/dia) geralmente são tratados com 
nada além de inibidores de angiotensina (IECA ou 
bloqueadores dos receptores da angiotensina II – 
vasoconstrição diminui o edema e a hipertensão) e 
ácidos graxos ômega 3 (óleo de peixe); 
- Reservar os corticoides para pacientes com 
agravamento da função renal ou proteinúria 
(>1g/dia) apesar do tratamento máximo com 
inibidor de ACE ou bloqueador de angiotensina II; 
- Tratar os pacientes com lesão proliferativa ou 
GN rapidamente progressiva com corticoides e 
ciclofosfamida – já vai ter biopsiado o paciente. 
 
2- –
 
É a GN que cursa com disfunção renal 
progressiva, consiste em uma emergência 
nefrológica. 
- A lesão glomerular cursa com crescentes – lesão 
que forma uma semi-lua na parede do 
capilar/proliferação de células – mal prognostico – 
fibrose importante; 
- Exige tratamento precoce; 
- Após identificar o rápido compromisso da 
função renal com um exame de creatinina, ureia, 
albumina e hemácias no sangue e urina é 
recomendado: 
USG dos rins - ver se os rins estão aumentados 
(processo agudo) / se diminuídos (processo 
antigo); 
Biopsia renal – ver se há padrão de ‘’lua 
crescente’’ nos glomérulos (visível em até 75% 
dos casos); 
Autoanticorpos (ANA, ANCA e Anti-GBM) 
OBS: no SUS não é fácil o acesso a 
biopsia, por isso que na maioria dos casos se 
inicia um tratamento empírico (quando se tem 
os outros achados / componente nefrítico- HAS 
e alteração dos exames- função renal) – 
pulsoterapia com metilprednisolona – evitar 
uma progressão para insuficiência renal; 
 
3- 
Síndrome clínica caracterizada pela tríade: 
- Edema / anasarca; 
- Hipoalbuminemia; 
- Proteinúria maciça (>3,5g/kg). 
E pode ter: 
- Hiperlipidemia 
Mecanismo: lesão nos podócitos que são as 
células que revestem a MBG 
Tipos histológicos em crianças: 
- Lesões mínimas (80-85%), quase não vai 
encontrar lesão nenhuma; 
- GESF (10-15%) – glomeruloesclerose segmentar 
focal – não tem muita resposta ao tratamento; 
- Nefropatia Membranosa (4%) – intermediaria 
quanto a resposta terapêutica; 
- Outras glomerulopatias: mesangioproliferativa, 
nefrite lúpica, nefropatia por IgA. 
 
Nesse espaço entre as células podócitos – 
que ocorre alteração das cargas – permitindo a 
passagem de grandes proteínas/ albumina (que 
normalmente não passa) – levando a síndrome 
nefrótica. 
OBS: a maior diferença entre a 
síndrome nefrítica e a nefrótica é o 
intravascular. Na Sind. Nefrítica está congesto 
e na Sind. Nefrótica está depletado. 
OBS: Classificação segundo etiologia: 
- Glomerulopatias Primárias (atingiu diretamente 
os rins): LHM; GESF; glomerulonefrite 
membranosa idiopática; glomerulonefrite 
mesangiocapilar; 
- Glomerulopatias Secundárias (outras doenças 
que secundariamente afetam os rins): DM; LES; 
amiloidose; artrite reumatoide e doença mista do 
tecido conjuntivo; neoplasias; diversas drogas; 
infecções (bacterianas, virais, protozoários); 
alergia, imunizações e venenos; diversos: 
gravidez, sarcoidose, rejeição crônica – rejeição 
do transplante. 
• Quadro Clínico 
- Edema: principal manifestação clínica da 
síndrome nefrótica; 
- Hipovolemia: pode apresentar sintomas 
inespecíficos em crianças pequenas, com dor 
abdominal e náuseas por vasoconstrição, 
taquicardia e extremidades frias. A pressão arterial 
geralmente é normal ou um pouco elevada pela 
vasoconstrição sistêmica. A hipotensão 
geralmente está presente quando a hipovolemia é 
grave, necessitando reanimação fluídica; 
- Infecções: pode ser viral, acometendo 
principalmente asvias aéreas superiores. O 
Streptococcus pneumoniae é o agente mais 
frequente das infecções em nefróticos, como a 
peritonite bacteriana espontânea, celulites e 
septicemia; 
- Fenômenos tromboembólicos: a síndrome 
nefrótica aumenta o risco de trombose, por perda 
urinária de proteínas reguladoras da coagulação; 
- Oligúria e insuficiência renal aguda: é 
secundaria a hipovolemia. 
• Achados laboratoriais: 
- Proteinúria: na faixa nefrótica >50mg/kg/dia ou 
40mg/m2/h - normalmente medida em coleta de 
urina de 24hrs, mas pode-se realizar coleta com 
duração mais curta e então calcula-se a relação 
proteína/creatinina na urina (VR 0,2 mg/mg; faixa 
nefrótica > 0,4mg/mg); 
- Hipoalbuminemia: < 2,5g/dl; 
- Hiperlipidemia: elevação de LDL e VLDL, HDL 
normal ou diminuído; 
- Hipertrigliceridemia; 
- Função renal: normais, podendo ter alterações 
transitórias devido a diminuição da perfusão renal 
(decorrente da diminuição de volume circulante 
efetivo). Alteração constante sugere lesão mais 
grave do que DLM; 
- Exame qualitativo de urina: proteinúria (+++). 
Comumente encontra-se cilindros hialinos e 
granulares e partículas de gordura. Hematúria 
microscópica pode estar presente em 25% dos 
pacientes. 
• Exames de diferenciação entre as 
síndromes: 
- Hemograma; 
- Ureia; 
- Creatinina; 
- Colesterol total e frações; 
- Triglicerídeos; 
- Eletrólitos (fosforo é importante); 
- Albumina; 
- Urina rotina; 
- Urocultura (suspeita de outro foco que não seja 
respiratório); 
- Albumina sérica; 
- Proteinúria 24 horas ou relação 
proteína/creatinina em amostras de urina isolada 
(para crianças sem controle esfincteriano); 
- Dosagem de frações do complemento (C3, C4 e 
CH50) – forte indício de ser síndrome nefrítica; 
- Pesquisa de dimorfismo eritrocitário na urina; 
- Antiestreptolisina O (ASLO) e/ou Anti-DNAse 
(ambos elevados após quadro de faringite; após 
piodermite somente anti-DNAse está aumentada); 
- Cultura de pele ou faringe (25% dos casos 
positivos) para comparação de infecção 
estreptocócica e sorologias para doenças como 
HIV, hepatite B, hepatite C, dentre outros, 
dependendo do risco epidemiológico local. 
 
- Complementos que vai me guiar. 
• Tratamento 
*Medidas Gerais: 
- Edema: dieta com restrição de sal, evitar 
restrição hídrica; 
Diuréticos: o uso de diuréticos deve ser pensado, 
devido a possibilidade de depleção importante do 
volume intravascular, o qual pode já estar 
comprometido, levando a insuficiência renal 
aguda e aumentando o risco de trombose. 
Devem ser utilizados somente em caso de edema 
severo sem sinais de hipovolemia (taquicardia, 
sinais de má perfusão periférica). Utiliza-se 
preferencialmente furosemida (1-2mg/kg/dose), 
em combinação com solução hipossódica de 
albumina (0,5-1g/kg), infundidos em 4hrs. Esta 
terapia deve ser reservada para pacientes com 
anasarca, que tenham sintomas respiratórios 
devido ascite e/ou derrame pleural ou edema 
escrotal importante; 
- Dislipidemia: dieta hipolipemiante até a 
remissão completa da doença; 
*Tratamento Específico: 
- Terapia da primeira manifestação de SN: 
Prednisona 2mg/kg/dia (dose máxima diária 
60mg), durante 4 a 6 semanas, seguidas por dias 
alternados de prednisona, 1,5mg/kg/dia (dose 
máxima diária 40mg/dia), em 2 a 5 meses, com 
diminuição progressiva da dosagem; 
- Recidiva frequente ou cortiço-dependente: 
Prednisona 2mg/kg/dia até exames de urina não 
evidenciarem presença de proteína por 3 dias 
consecutivos, seguida por dias alternados de 
prednisona por no mínimo 3 meses. A dose a ser 
mantida durante os dias alternados deve ser a 
menos possível para evitar a recidiva, evitando-se 
efeitos colaterais do corticoide. 
Outros agentes que não corticoides, podem ser 
utilizados no tratamento de pacientes cortiço-
dependentes, que desenvolvem toxicidade ao 
medicamento. Dentre eles citamos agentes 
alquilantes (ciclofosfamida ou clorambucil), 
inibidores da calcineurina (ciclosporina ou 
tacrolimus), levamisol, micofenolato, rituximab. 
 
 
 
- O laboratório não é a referência e sim a clínica 
do paciente. 
OBS: Indicação de albumina (hipovolemia 
importante, disfunção renal e derrames cavitários); 
 
 
 
Quando encaminhar ao nefrologista: 
características atípicas: 
 
- Hematúria microscópica: urina cor de coca cola; 
- Hematúria macro: urina vermelha