caso clínico sobre hipertensão intracraniana

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Caso	Clínico	do	dia	
	
Marta,	uma	garçonete	de	24	anos	é	encaminhada	com	urgência	pelo	
oftalmologista	para	avaliação	neurológica	ambulatorial.	Ela	estava	tendo	cefaleias	
nos	últimos	meses	e	pensou	que	poderia	ser	por	problemas	visuais,	tendo	então	
procurado	um	oftalmologista.	O	profissional,	após	ter	visto	seu	fundo	de	olho,	à	
encaminhou	para	avaliação	neurológica	com	urgência.		
	
Quais	são	os	achados-chave	da	história?	
	
A	maioria	das	cefaleias	pode	ser	diagnosticada	com	base	na	história,	portanto	é	
essencial	ter	uma	abordagem	cuidadosa	e	metódica.	O	médico	deve	ser	capaz	de	
distinguir	as	cefaleias	secundárias	(cefaleias	que	resultam	de	uma	doença	
cerebral	ou	sistêmica	subjacente)	das	cefaleias	primárias	(sem	uma	doença	
cerebral	subjacente	–	enxaqueca,	tipo	tensão,	cefaleia	em	salvas).	
1. Qual	a	duração	das	cefaleias	e	com	que	frequência	elas	ocorrem?	
2. Qual	a	localização	e	as	características	das	cefaleias.		
- Uni	ou	bilateral?	
- Latejante,	em	aperto,	em	facada?	
3. Há	fatores	de	piora	das	cefaleias?	
- Tosse,	Valsalva,	espirro?	
- Deitar	ou	ficar	em	pé?	
- Movimento	dos	olhos?	
4. Há	qualquer	sintomas	associado?	
- náuseas,	vômitos	
- obscurecimento	visual	transitório	
- borramento	visual,	diplopia,	perda	visual	
- zumbido,	perda	auditiva	
- fotofobia,	fonofobia,	osmofobia	
- ptose,	olho	vermelho,	lacrimejamento	ou	coriza	ipsilaterais	
- convulsões	
- alterações	da	personalidade	
- fraqueza	motora	ou	perda	sensitiva	focal	
5. Há	sintomas	sistêmicos,	particularmente	sintomas	de	alarme	que	podem	
sugerir	uma	malignidade?	
6. Foi	iniciado	algum	medicamento	recentemente?	
	
Ela	desenvolveu	as	cefaleias	aproximadamente	3	meses	antes	e	foi	piorando	neste	
período.	Não	havia	história	prévia	de	cefaleias.	Elas	estavam	presentes	
diariamente,	localizadas	na	região	frontal	e	atrás	dos	olhos,	sendo	piores	pela	
manhã.	No	momento	em	que	ela	levantava	e	tomava	banho	a	dor	ficava	mais	leve.	
Ela	se	sentia	nauseada	com	as	cefaleias	e	vomitou	em	uma	ou	duas	ocasiões.	Ela	
notou	que	a	cefaleia	piorava	quando	se	inclinava	para	frente.	Ela	também	teve	
problemas	com	a	visão,	com	episódios	de	escurecimento	visual	repentino	durante	
poucos	segundos	(obscurecimentos	visuais	transitórios).	Um	zumbido	que	
acompanha	os	batimentos	cardíacos	também	vem	lhe	incomodando	bastante.	
Algumas	vezes	ela	notou	diplopia,	particularmente	quando	olhando	para	os	lados.	
Cerca	de	6	meses	antes,	ela	tinha	quebrado	o	tornozelo	jogando	voleibol,	e	desde	
então	ganhou	cerca	de	13	kg	de	peso.	Ela	não	tomava	nenhuma	medicação.	
	
Bandeiras	Vermelhas	(Red	Flags)	do	Caso	
	
Há	várias	características	desse	caso	que	chamam	atenção	para	uma	possível	
causa	secundária,	neste	caso	hipertensão	intracraniana:	
1. Piora	pela	manhã	e	melhora	durante	o	dia.	
2. Piora	com	inclinação	do	tronco	para	frente.	
3. Associada	com	náuseas	e	vômitos	(isso	também	ocorre	na	enxaqueca).	
4. Obscurecimentos	visuais	transitórios.	
5. Visão	dupla.	
6. Zumbido	pulsátil.	
	
Quais	são	os	achados-chave	do	exame	físico?	
	
Em	pacientes	com	suspeita	de	hipertensão	intracraniana	(HIC),	o	exame	físico	
deve	incluir	os	seguintes	aspectos:	
1. Nível	de	consciência	
2. Pulso	e	pressão	arterial	(HIC	pode	causar	hipertensão	e	bradicardia	–	
resposta	de	Cushing).	
3. Exame	físico	geral	para	identificar	malignidade	primária	
4. Exame	do	campo	visual	para	procurar	déficits	periféricos	que	possam	
identificar	uma	lesão	intracerebral	ou	aumento	do	ponto	cego	que	pode	
ocorrer	na	HIC).	
5. Movimentos	oculares	extrínsecos	para	identificar	paralisia	do	sexto	par	
que	pode	ser	um	sinal	de	falsa	localização	refletindo	HIC	(o	sexto	par	
craniano	tem	um	longo	trajeto	intracraniano,	sendo	susceptível	a	
compressão	ao	longo	de	sua	via).	
6. Fundoscopia	procurando	por	papiledema	ou	perda	do	pulso	venoso,	
outro	quadro	de	HIC.	
7. Documentar	a	acuidade	visual	e	a	visão	de	cores.	
8. Exame	neurológico	geral	procurando	por	sinais	focais	que	possam	ajudar	
a	localizar	uma	possível	lesão	estrutural.		
	
Marta	estava	obesa	com	IMC	de	32.	Sua	frequência	cardíaca	foi	de	70	bpm	e	sua	PA	
estava	130/90	mmHg.	Ela	estava	completamente	alerta	e	orientada.	No	exame	dos	
nervos	cranianos,	ela	tinha	diplopia	horizontal	na	mirada	lateral	bilateralmente,	
com	abdução	incompleta	de	ambos	os	olhos.	A	fundoscopia	mostrou	papiledema	
bilateral	com	perda	do	pulso	venoso	retiniano.	Não	havia	outras	anormalidades	no	
exame	neurológico.	
	
																										 	
																										Papiledema	bilateral	na	paciente	do	caso	clínico	
Qual	o	diagnóstico	diferencial	desta	paciente?	
	
O	exame	neurológico	mostra	evidencia	de	paralisia	de	VI	par	bilateral,	aumento	
do	ponto	cego	fisiológico	e	papiledema	bilateral,	todos	sugestivos	de	aumento	da	
pressão	intracraniana.	Entretanto,	não	há	sinais	ou	sintomas	que	sugiram	uma	
lesão	focal,	como	fraqueza	localizada,	perda	sensitiva	ou	ataxia,	além	de	não	
haver	história	de	crises	convulsivas	(que	são	relativamente	comuns	com	lesões	
cerebrais	estruturais).	Não	há	sinais	ou	sintomas	sistêmicos	que	apontem	para	
uma	malignidade.		
HIC	pode	ser	primária	(também	chamada	hipertensão	intracraniana	idiopática)	
ou	secundária	a	uma	variedade	de	causas	como	tumores	cerebrais,	hematomas	
cerebrais,	trombose	venosa	cerebral,	hidrocefalia	ou	meningite.	Em	qualquer	
caso,	os	pacientes	necessitam	neuroimagem	de	urgência	para	excluir	uma	lesão	
em	massa	ocupando	espaço.	Idealmente	a	neuroimagem	deve	ser	uma	
ressonância	magnética	com	venografia,	para	examinar	os	seios	venosos	
cerebrais	para	descartar	trombose	venosa	cerebral,	o	principal	diagnóstico	
diferencial	da	hipertensão	intracraniana	idiopática.	Se	esse	exame	não	estiver	
disponível	na	emergência,	uma	TC	com	contraste	deve	ser	feita	inicialmente.	Se	
esses	exames	forem	normais,	uma	punção	lombar	deve	ser	realizada	para	excluir	
meningites	e	medir	a	pressão	de	abertura	liquórica.	Nunca	a	punção	lombar	deve	
ser	realizada	antes	da	neuroimagem	em	pacientes	com	suspeita	de	hipertensão	
intracraniana,	pois	se	houver	uma	lesão	ocupando	espaço,	pode	haver	risco	de	
herniação	cerebral	através	do	tentório	ou	do	forame	magno,	com	compressão	de	
estruturas	vitais	e	consequente	coma	ou	morte.		
	
A	tomografia	com	contraste	foi	normal	e	a	ressonância	magnética	com	venografia	
mostrou	sela	vazia	e	estenose	do	seio	transverso	esquerdo,	sem	evidências	de	
trombose	venosa	cerebral.	Uma	punção	lombar	foi	realizada	e	mostrou	pressão	de	
abertura	de	35	cmH2O	(normal	de	8-20),	uma	contagem	de	leucócitos	normais	e	
proteínas	e	glicose	normais.	Após	a	punção	lombar,	ela	relatou	que	suas	cefaleias	
ficaram	mais	leves.		
	
Esses	resultados	excluíram	causas	secundárias	de	HIC	como	lesões	ocupando	
espaço	ou	trombose	venosa	cerebral	e	meningites	crônicas	e	confirmaram	o	
diagnóstico	de	hipertensão	intracraniana	idiopática.		
	
O	que	é	hipertensão	intracraniana	idiopática?	
	
Previamente	chamada	de	síndrome	do	pseudotumor	cerebral	ou	hipertensão	
intracraniana	benigna,	esses	termos	foram	abandonados,	pois	pseudotumor	dá	
uma	conotação	de	câncer	ao	paciente	e	benigna	dá	uma	falsa	noção	de	ausência	
de	complicações.	É	um	transtorno	associado	com	hipertensão	intracraniana,	sem	
evidência	de	lesões	expansivas	(tumores,	hemorragias),	bloqueio	do	sistema	
ventricular	(hidrocefalia	obstrutiva),	bloqueio	da	absorção	do	líquor	
(hidrocefalia	comunicante	causada	por	hemorragia	subaracnoide	ou	
meningites),	obstrução	da	saída	de	sangue	venoso	cerebral	(trombose	venosa	
cerebral),	edema	cerebral	difuso	(TCE)	ou	aumento	da	secreção	liquórica	
(tumores	do	plexo	coroide).	Como	é	um	diagnóstico	de	exclusão,	outras	
etiologias	de	hipertensão	intracraniana	devem	ser	descartadas	antes	de	se	fechar	
o	diagnóstico	de	hipertensão	intracraniana	idiopática.	
	
Qual	a	epidemiologia	da	hipertensão	intracraniana	idiopática?	
	
	É	uma	doença	que	acomete	preferencialmente	mulheres	jovens	(<	45	anos)	e	
obesas,	embora	possa	afetar	ambos	os	sexos	em	qualquer	faixa	etária	e	
indivíduos	não	obesos.		A	incidência	anual	para	a	população	geral	é	de2/100.000	
hab,	mas	nas	mulheres	entre	14	e	44	anos	a	incidência	sobe	para	22/100.000	
hab.	A	hipertensão	intracraniana	idiopática	também	pode	ocorrer,	embora	muito	
menos	frequentemente,	em	homens,	crianças	e	idosos.		
	
Qual	é	a	causa	da	hipertensão	intracraniana	idiopática?	
	
A	causa	não	é	conhecida.	Uma	teoria	é	de	que	há	uma	obstrução	do	fluxo	
liquórico,	tanto	nas	vilosidades	aracnóides	como	nos	seios	venosos	durais	
(estenoses).	Tendo	em	vista	o	aumento	significativo	dos	casos	em	mulheres	
obesas,	os	hormônios	sexuais	(andrógenos)	e	o	tecido	adiposo	podem	ter	algum	
papel	na	fisiopatologia.	
Em	algumas	ocasiões,	a	hipertensão	intracraniana	idiopática	pode	ser	secundária	
à	anemia,	apneia	obstrutiva	do	sono,	endocrinopatias	(hipotireoidismo,	
síndrome	de	Cushing	ou	doença	de	Addison)	e	medicamentos	(tetraciclina,	
minociclina,	doxiciclina,	corticosteroides,	nitrofurantoína,	tamoxifeno,	
sulfonamidas,	ciclosporina,	levofloxacino,	lítio,	medroxiprogesterona,	vitamina	A	
e	isotretinoína).	Nesses	casos,	o	termo	idiopática	é	inapropriado,	sendo	proposto	
o	uso	de	hipertensão	intracraniana	secundária.		
	
Como	se	manifesta	a	doença?	
	
A	cefaleia	holocraniana	é	a	manifestação	mais	comum	(85%	dos	pacientes),	com	
caráter	pulsátil,	fotofobia,	fonofobia,	náuseas	e	vômitos.	Há	piora	da	cefaleia	pela	
manhã	e	com	manobras	que	elevam	a	pressão	intracraniana	(ex.	manobra	de	
Valsalva),	além	de	piorar	com	a	posição	deitada	e	melhorar	com	a	ortostase.	
Zumbido	pulsátil	pode	acompanhar	os	sintomas	em	60%	dos	pacientes,	sendo	
um	sinal	característico	como	pista	diagnóstica.	Ele	pode	ser	uni	ou	bilateral,	
intermitente	ou	contínuo.	Nem	todos	os	pacientes	o	relatam	espontaneamente,	
sendo	importante	que	o	médico	pergunte	se	o	paciente	está	tendo	essa	
experiência.	Desde	que	ele	pode	frequentemente	ser	diminuído	pela	compressão	
da	veia	jugular	ipsilateral,	e	frequentemente	se	resolve	após	a	colocação	de	stent	
no	seio	transverso	estenosado,	acredita-se	que	provavelmente	se	origine	do	
fluxo	venoso	turbulento	através	da	estenose	do	seio	transverso.	
Alguns	pacientes	com	hipertensão	intracraniana	podem	ter	paralisia	do	VI	par	
(nervo	abducente),	uni	ou	bilateralmente,	com	diplopia	e	oftalmoplegia.	Isso	
ocorre	porque	o	trajeto	intracraniano	desse	nervo	é	longo,	podendo	ser	
comprimido	devido	ao	aumento	da	pressão	intracraniana.	Pacientes	ocasionais	
podem	ter	paralisia	do	VII	par	na	apresentação,	embora	isso	não	seja	comum	e	
sempre	deve	motivar	a	pesquisa	por	causas	alternativas.		
Complicações	visuais	são	frequentes	(>	70%	dos	pacientes)	e	temidas,	
principalmente	obscurecimentos	visuais	transitórios,	que	são	descritos	como	
perda	parcial	ou	total	da	visão,	uni	ou	bilateralmente,	durando	segundos,	
geralmente	quando	o	paciente	está	em	pé.	Podem	ocorrer	muitas	vezes	ao	dia.		O	
papiledema	(edema	do	disco	óptico	secundário	à	hipertensão	intracraniana)	é	o	
sinal	mais	comum	e	importante	da	hipertensão	intracraniana.	Ele	geralmente	é	
bilateral	e	simétrico,	embora	possa	ser	assimétrico	em	alguns	pacientes.	A	
ameaça	à	visão	é	correlacionada	com	a	gravidade	do	papiledema.	Portanto,	uma	
forma	de	classificar	a	severidade	do	papiledema	é	importante	para	ajudar	na	
escolha	da	agressividade	do	tratamento,	a	fim	de	se	salvar	a	visão.	A	figura	
abaixo	mostra	os	diferentes	graus	de	severidade	do	papiledema,	segundo	
classificação	modificada	de	Frisén.	
	
	
Fundo	de	olho	mostrando	papila	normal	(0),	papiledema	grau	1	caracterizado	por	halo	em	forma	
de	C,	com	preservação	da	margem	temporal	do	disco	óptico	(I),	papiledema	grau	2	caracterizado	
por	halo	circunferencial	(II),	papiledema	grau	3	caracterizado	pelo	desaparecimento	de	pelo	
menos	um	segmento	de	um	vaso	principal	deixando	o	nervo	óptico	(III),	papiledema	grau	4	
caracterizado	por	desaparecimento	total	de	um	segmento	de	um	vaso	sanguíneo	principal	no	
disco	óptico	(IV)	e	papiledema	grau	5	caracterizado	pelo	desaparecimento	total	de	todos	os	vasos	
sanguíneos	do	disco	óptico.	
	
Quando	o	papiledema	é	recente,	geralmente	não	causa	diminuição	da	acuidade	
visual	e	não	altera	a	visão	de	cores.	Entretanto,	pode	aumentar	a	mancha	cega	
fisiológica.	As	alterações	visuais	geralmente	são	graduais,	mas	podem	ser	
abruptas	em	casos	fulminantes.	Acredita-se	que	ela	ocorra	devido	à	estase	
axoplasmática	e	isquemia	do	nervo	óptico,	decorrentes	do	aumento	da	PIC.	
Hemorragias	peripapilares	comumente	ocorrem	em	associação	com	papiledema	
e	se	correlacionam	com	a	gravidade	do	mesmo.	Hemorragias	subrretinianas	
também	podem	ocorrer	junto	com	o	papiledema,	e	como	elas	também	podem	
ocorrer	no	pseudopapiledema,	não	servem	para	diferenciar	um	do	outro.		
	
distinguished from optic disc drusen, which are larger yellow refractile bodies
arising from the substance of the optic disc.
If untreated, papilledema can result in progressive and irreversible vision
loss with optic atrophy.17,19 Since the vision loss is typically slow and insidious,
it may not be appreciated by the patient. However, it can be rapidly progressive
in patients with a fulminant presentation, resulting in early and sometimes
irreversible central vision loss.35
Visual field defects are often difficult to exclude with confrontation visual
field testing. Consequently, formal perimetry (visual field testing) is mandatory
in the evaluation and monitoring of patients with IIH.17,19 Automated perimetry
(eg, Humphrey visual field testing using the 24-2 or 30-2 SITA [Swedish
Interactive Threshold Algorithm]-standard protocols) is usually adequate for
patients who haveminimal tomoderate visual field loss. Automated perimetry
is quantitative and compares the patient’s responses to those of age-matched
controls. The sensitivities at each test location are expressed in decibels. The
total deviation plot shows the difference (in decibels) between the patient’s
sensitivities and those of age-matched controls at each test location, whereas the
pattern deviation plot shows the patient’s sensitivities adjusted for generalized
depression of the entire visual field (eg, due to refractive error or media
opacities, such as cataract). The mean deviation is a measure (in decibels) of the
FIGURE 5-1
Appearance of papilledema of increasing severity, graded using the modified Frisén scale,
from grade 0 (no papilledema) through to grade V (severe papilledema). The major features
of each grade are described in the text.
CONTINUUMJOURNAL.COM 1293
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			Hemorragias	peripapilares	ocorrendo	em	associação	com	papiledema	(A)	e	hemorragias	
				subretinianas	(B).	
	
Até	25%	dos	pacientes	com	hipertensão	intracraniana	idiopática	são	
assintomáticos,	com	seu	papiledema	sendo	descoberto	durante	o	exame	ocular	
de	rotina.	Outras	etiologias	de	edema	do	disco	óptico	ou	que	a	mimetizam	
(drusas	de	papila)	devem	ser	consideradas	no	diagnóstico	diferencial.	A	
diferenciação	entre	papiledema	e	pseudopapiledema	pode	ser	desafiadora.	O	
quadro	abaixo	mostra	os	principais	aspectos	diferenciais	entre	eles:	
	
Quadro	clínico	 Papiledema	 Pseudopapiledema	
Obscurecimento	visual	transitório	 Sim	 Às	vezes	
Defeitos	de	campo	visual	 Sim	 Ãs	vezes	
Pulso	venoso	espontâneo	 Não	 Sim	
Alteração	da	aparência	do	disco	óptico	 Sim	 Não	
Desaparecimento	dos	vasos	da	papila	 Sim	 Não	
Ramificação	vascular	anômalo	 Não	 Às	vezes	
Hemorragia	perirretiniana	 Sim	 Não	
Escavação	fisiológica	preservada	 Sim	 Não	
Sintomas	de	hipertensão	intracraniana	 Frequentemente	 Não	
	
Nos	casos	difíceis,	a	opinião	de	um	neuro-oftalmologista	é	recomendada.		
Raros	pacientes	podem	ter	discos	ópticos	normais	(sem	papiledema),	porém	têm	
sintomas	e	achados	radiológicos	sugestivos	de	hipertensão	intracraniana	
idiopática,	além	de	pressão	de	abertura	aumentada	na	punção	lombar.		
Talvez	o	diagnóstico	diferencial	mais	importante	da	hipertensão	intracraniana	
idiopática	em	pacientes	sem	lesões	em	massa	e	com	líquor	normal,	porém	com	
pressão	de	abertura	aumentada	é	a	trombose	venosacerebral.	Abaixo	listamos	
as	principais	“red	flags”	para	a	suspeita	de	trombose	venosa	cerebral	nesse	
grupo	de	pacientes:	
- não	obeso	
- gestação	ou	puerpério	
- apresentação	aguda	ou	fulminante	
- história	de	trombofilia	ou	outras	tromboses	(ex.	TVP,	TEP)	
- história	de	doenças	do	tecido	conjuntivo	(LES,	Behcet)	
- história	de	infecção	recente	em	seios	paranasais,	mastoide	ou	ouvido	
average deviation of all test
locations compared to
age-matched controls. Patients
with a normal visual field will
usually have a mean deviation
greater than –2 dB. Patients
with mild papilledema (less
than grade II) might have
no visual field defects on
automated perimetry
(FIGURE 5-5A). An enlarged
physiologic blind spot is the
first visual field defect to
develop, producing a slight
decrease in mean deviation
(FIGURE 5-5B). The enlarged
blind spot is a refractive
scotoma resulting from
peripapillary hyperopia.36With
increasing severity and
duration of papilledema,
arcuate visual field defects can
develop, initially in the
inferonasal portion of the
visual field (FIGURE 5-5C).37
With more severe or
FIGURE 5-2
Peripapillary hemorrhages occurring in association
with papilledema include flame-shaped
retinal nerve fiber layer hemorrhages (A) and
subretinal hemorrhages (B). Occasionally,
extensive subretinal hemorrhage may be seen
secondary to peripapillary choroidal
neovascularization (C).
TABLE 5-2 Differentiation of Papilledema From Pseudopapilledemaa
Clinical Feature Papilledema Pseudopapilledema
Transient visual obscurations Yes Sometimes
Visual field defects Yes Sometimes
Spontaneous venous pulsations No Yes
Changing optic disc appearance Yes No
Obscuration of vessels Yes No
Anomalous vascular branching No Sometimes
Hemorrhages Yes (usually retinal nerve fiber layer,
but occasionally subretinal)
Occasionally (subretinal)
Preserved physiologic cup Yes (until late) No
Retinal folds Often No
Leakage on fluorescein angiogram Yes (if moderate-severe) No
Symptoms of increased intracranial pressure Often No
a Modified with permission from Thurtell MJ, & Tomsak RL.1 © 2019 Oxford University Press.
IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION
1294 OCTOBER 2019
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- história	recente	de	trauma	ou	cirurgia	de	crânio	ou	pescoço		
	
Quais	os	exames	complementares	para	a	confirmação	diagnóstica?	
	
A	neuroimagem	é	o	primeiro	passo	na	avaliação	de	pacientes	com	pressão	
intracraniana	aumentada.	Muitas	causas	estruturais	de	HIC	podem	ser	
identificadas	na	RM	com	contraste.	A	angioressonância	magnética	com	
venografia	também	deve	ser	realizada	para	descartar	trombose	venosa	cerebral.	
Algumas	anormalidades	podem	ser	vistas	na	RM	de	pacientes	com	hipertensão	
intracraniana	idiopática,	como	achatamento	da	parede	posterior	da	órbita,	sela	
túrcia	vazia,	distensão	da	bainha	do	nervo	óptico,	captação	de	contraste	nos	
discos	ópticos,	descenso	das	amigdalas	cerebelares	pelo	forâmen	magno	
(simulando	malforção	de	Chiari)	e	estenose	dos	seios	venosos	cerebrais,	
principalmente	dos	seios	transversos.	
	
	
RM	em	corte	sagital	em	T1	mostrando	sela	túrcica	vazia	e	leve	descenso	pelo	forâmen	magno	das	
amígdalas	cerebelares	(A);	imagem	axial	em	T2	mostrando	bainha	do	nervo	óptico	dilatada	e	
tortuosa	e	achatamento	da	parede	posterior	do	globo	ocular	(B);	imagem	axial	em	T1	pós-
contraste	mostrando	captação	dos	discos	ópticos	na	ponta	das	setas.	
	
	
Venografia	por	RM	em	visão	lateral	(A)	e	frontal	(B)	mostrando	estenose	bilateral	do	seio	
transverso	em	paciente	com	hipertensão	intracraniana	idiopática.	
is higher than in adults; less than 28 cmH2O is considered normal in children.51
The CSF opening pressure can be influenced by a number of factors, such as
incorrect positioning of the patient or manometer during the opening pressure
measurement and use of sedation during the procedure; in children who
receive minimal or no sedation, less than 25 cm H2O is considered normal.51
The CSF constituents should be normal (ie, normal white cell count with
normal protein and glucose concentrations) in patients with IIH. The presence of
an increased white cell count or protein concentration should raise concern for
another etiology of increased intracranial pressure.
Ophthalmic Investigations
Formal perimetry is mandatory for evaluation and monitoring of patients with
IIH (as discussed earlier). Other investigations, such as fundus autofluorescence
and ultrasonography, can be helpful in the evaluation of suspected
pseudopapilledema. OCT may have a role in quantifying the severity of
papilledema (FIGURE 5-9); the retinal nerve fiber layer thickness correlates well
with papilledema severity based on themodified Frisén scale, especially for lower
grades of papilledema.29 However, OCT measures of retinal nerve fiber layer
thickness must be interpreted with caution, since combined retinal nerve fiber
layer edema and atrophy might give a retinal nerve fiber layer thickness that
appears to be close to normal despite significant visual field loss from optic nerve
damage. In such cases, OCTmight show thinning of the retinal ganglion cell and
inner plexiform layer complex (containing the cell bodies for retinal nerve
fibers), which correlates well with the severity of vision loss secondary to optic
nerve damage.20 Finally, high-resolution raster scans obtained through the optic
FIGURE 5-7
MRI findings suggesting increased intracranial pressure. A, Sagittal T1-weighted MRI showing
an empty sella turcica with mild inferior cerebellar tonsillar descent. B, Axial T2-weighted
MRI showing dilated and tortuous optic nerve sheaths with posterior globe flattening.
C, Axial T1-weighted postcontrast MRI showing enhancing optic discs (arrowheads).
IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION
1300 OCTOBER 2019
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nerve head using OCT can demonstrate biomechanical changes that correlate
well with increased intracranial pressure; an inward deflection of the
peripapillary retinal pigment epithelium and Bruch membrane complex toward
the vitreous of the eye (FIGURE 5-10) appears to reverse with a decrease in
intracranial pressure.52,53
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Several etiologies of increased intracranial pressure can mimic IIH and,
therefore, must be specifically considered. Several medications are associated
with a clinical syndrome that mimics IIH, although they might also precipitate
or worsen preexisting IIH. These medications include the tetracycline
antibiotics (eg, minocycline), retinoids (eg, vitamin A derivatives and
all-trans retinoic acid), and lithium. Corticosteroid withdrawal has also
been reported to cause rebound intracranial hypertension. Thus, a thorough
review of medication use is mandatory in the evaluation of a patient with
suspected IIH (CASE 5-2).
Cerebral venous hypertension due to cerebral venous sinus thrombosis,
extrinsic venous sinus compression (eg, by a meningioma), or arterialization of
the sinus by a dural arteriovenous fistula can cause a clinical syndrome that
mimics IIH.44,54,55 Features suggesting cerebral venous sinus thrombosis are
listed in TABLE 5-3.When cerebral venous sinus thrombosis is suspected,MRV of
the head with contrast should be obtained (CASE 5-1).
MANAGEMENT
The two main goals of treatment are to preserve visual function and alleviate
symptoms. Many treatment approaches have been proposed for IIH, including
lifestyle interventions (weight loss), medical therapies, and surgical
interventions.
FIGURE 5-8
Lateral (A) and frontal (B) reconstructions of magnetic resonance venography (MRV) of the
head with contrast demonstrating bilateral transverse venous sinus stenoses (arrowheads).
KEY POINTS
● Retinal nerve fiber layer
thickness from optical
coherence tomography
correlates with papilledema
severity. However, retinal
nerve fiber layer thickness
measurements must be
interpreted with caution in
patients who could havecombined optic disc edema
and atrophy.
● Raster scans obtained
through the optic nerve
head with optical coherence
tomography may show
biomechanical changes that
correlate with increased
intracranial pressure and
might be useful for
monitoring response to
treatment.
● Several medications (eg,
tetracycline antibiotics,
retinoids, and lithium) and
cerebral venous outflow
obstruction (eg, due to
cerebral venous sinus
thrombosis) can cause a
clinical syndrome that
mimics idiopathic
intracranial hypertension.
CONTINUUMJOURNAL.COM 1301
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Após	uma	lesão	em	massa	ou	uma	trombose	venosa	cerebral	serem	descartadas,	
a	punção	lombar	é	mandatória,	para	descartar	meningites	crônicas	(infecciosas,	
inflamatórias	ou	neoplásicas)	e	para	medir	a	pressão	de	abertura	do	líquor.	
Idealmente,	a	punção	lombar	deve	ser	feita	com	o	paciente	em	decúbito	lateral	
esquerdo	e,	no	momento	da	medida	da	pressão	de	abertura,	a	perna	deve	ser	
estendida,	a	cabeça	em	posição	neutra	e	com	o	paciente	respirando	
normalmente.	A	pressão	de	abertura	normal	fica	entre	10	e	20	cmH2O.	A	pressão	
intracraniana	é	considerada	elevada	quando	maior	ou	igual	a	25	cmH2O	em	
adultos	e	28	cmH2O	em	crianças.	A	rotina	do	líquor	também	deve	ser	normal.	O	
aumento	de	leucócitos	ou	de	proteína	deve	levantar	a	possibilidade	de	um	
diagnóstico	alternativo,	como	meningite	infecciosa	ou	neoplásica.	
Como	defeitos	sutis	de	campo	visual	são	difíceis	de	excluir	com	o	exame	clínico	
de	confrontação,	a	campimetria	computadorizada	é	mandatória	na	avaliação	e	
acompanhamento	de	pacientes	com	hipertensão	intracraniana	idiopática.	A	
campimetria	computadorizada	é	quantitativa	e	compara	as	respostas	do	paciente	
com	a	população	de	controle	da	mesma	idade.	Os	valores	de	cada	local	do	campo	
visual	são	expressos	em	(dB).	Os	valores	apontados	mostram	a	diferença	em	dB	
entre	o	paciente	estudado	e	os	controles	para	a	idade	e	também	corrigem	para	
defeitos	visuais	do	próprio	paciente,	como	erros	de	refração	ou	catarata.	
Pacientes	com	campo	visual	normal	geralmente	terão	um	desvio	médio	maior	
que	–	2	dB.	O	aumento	do	ponto	cego	fisiológico	é	o	primeiro	defeito	perceptível	
na	hipertensão	intracraniana,	mas	com	o	aumento	do	gravidade	e	duração	do	
papiledema,	se	desenvolvem	defeitos	arqueados	do	campo	visual,	geralmente	na	
porção	ínfero-nasal	do	campo	visual.	
	
	
Campimetria	computadorizada	normal	em	paciente	com	papiledema	leve	(A),	porém	com	o	
aumento	progressivo	da	hipertensão	intracraniana,	ocorre	aumento	do	ponto	cego	fisiológico	
(B),	déficit	de	campo	visual	arqueado	(C)	e	perda	generalizada	da	visão	com	preservação	da	visão	
central	(D).	
FIGURE 5-5
Formal perimetry, obtained using the Humphrey 24-2 SITA-standard protocol in these
examples, is mandatory in the evaluation and monitoring of patients with idiopathic
intracranial hypertension. Patients with mild papilledema can have a normal visual field (A).
However, with increasing severity and duration of papilledema, patients will develop an
enlarged physiologic blind spot (B), arcuate visual field defects (C), and ultimately
generalized constriction with sparing of central vision. Patients who struggle with perimetry
testing (eg, difficulty concentrating or staying awake during the test) often have a cloverleaf
pattern of constriction on automated perimetry (D).
IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION
1296 OCTOBER 2019
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Na	suspeita	de	pseudopapiledema,	como	por	exemplo	drusas	de	papila,	a	
realização	de	outros	exames,	como	ultrassonografia	ocular,	tomografia	de	
coerência	óptica	e	angiofluoresceinografia	podem	ser	realizados.		
	
Quais	os	critérios	diagnósticos	de	hipertensão	intracraniana	idiopática?	
	
Os	critérios	diagnósticos	de	Dandy	modificados	são	os	mais	utilizados:	
1. Sinais	ou	sintomas	de	aumento	da	pressão	intracraniana	em	um	paciente	
alerta	e	orientado.	
2. Ausência	de	anormalidades	focais	no	exame	neurológico,	exceto	pela	
possibilidade	de	paralisia	do	VI	par	e,	menos	frequentemente	do	VII	par.	
3. PIC	elevada,	documentada	pela	presença	de	papiledema	e	pela	pressão	de	
abertura	aumentada	na	punção	lombar.	
4. Líquor	de	rotina	normal.	
5. Neuroimagem	descartou	hidrocefalia,	massas	intracranianas	ou	trombose	
venosa	cerebral.	
	
Alguns	pacientes	podem	ter	hipertensão	intracraniana	idiopática	sem	a	presença	
de	papiledema.	Nesses	casos	é	necessário	que	a	pressão	de	abertura	seja	elevada	
e	haja	paresia	do	VI	par	craniano	associada.	Alternativamente,	pode	não	haver	
paresia	do	VI	par,	mas	pelo	menos	3	dos	quatro	sinais	sugestivos	da	doença	na	
RM	devem	estar	presentes	(sela	vazia,	achatamento	da	parede	posterior	da	
órbita,	distensão	da	bainha	do	nervo	óptico	e	estenose	do	seio	transverso).		
Se	não	há	papiledema	nem	paresia	do	VI	par,	mas	a	pressão	de	abertura	está	
elevada	associada	com	as	anormalidades	radiológicas,	o	diagnóstico	de	
hipertensão	intracraniana	idiopática	é	considerado	provável.		
	
Como	a	hipertensão	intracraniana	deve	ser	tratada	nestes	casos?	
	
A	hipertensão	intracraniana	idiopática	foi	previamente	conhecida	como	
hipertensão	intracraniana	benigna,	porque	não	é	causada	por	um	tumor	cerebral	
(isto	é,	não	é	causada	por	uma	doença	maligna).	Entretanto,	isso	pode	levar	
frequentemente	a	algum	grau	de	complacência	com	o	tratamento,	algumas	vezes	
resultando	em	perda	visual	irreversível.		
Os	objetivos	do	tratamento	são	tratar	os	sintomas	de	elevação	da	PIC	e	preservar	
a	função	visual.	Há	várias	estratégias	potenciais	de	tratamento,	embora	não	haja	
evidência	de	alta	qualidade	para	apoiá-las.	Elas	incluem:	
1. Perda	de	peso	(10%	do	peso	corporal)	por	mudanças	do	estilo	de	vida.	
2. Uso	de	analgésicos	e	anti-eméticos	
3. Uso	de	acetazolamida,	topiramato	ou	diuréticos	de	alça			
4. Quando	há	deterioração	visual,	uso	de	corticosteroides	endovenosos	
5. Punção	lombar	de	repetição	para	diminuir	a	pressão	intracraniana.	
6. Procedimentos	cirúrgicos:	shunt	lomboperitoneal,	shunt	
ventriculoperitoneal,	fenestração	da	bainha	do	nervo	óptico	e	tratamento	
endovascular	com	colocação	de	stents	nos	seios	venosos	ocluídos.	
Pacientes	sem	perda	visual	ou	com	perda	visual	mínima	(campimetria	
computadorizada	com	desvio	médio	>	-	3	dB)	podem	frequentemente	ser	
tratados	clinicamente,	com	recomendação	de	perda	de	peso	(dieta	de	baixa	
caloria	e	com	restrição	de	sódio,	associada	com	atividade	física).	Pacientes	com	
perda	visual	leve	(desvio	médio	>	-3	dB	a	–	7dB)	podem	ser	manejados	com	
perda	de	peso	associada	com	tratamento	medicamentoso.	Pacientes	com	perda	
visual	moderada	(desvio	médio	>	-	7	dB	a	–	15	dB)	podem	ser	tratados	com	
perda	de	peso	associada	com	tratamento	médico	agressivo,	embora	intervenção	
cirúrgica	possa	ser	considerada,	dependendo	da	resposta	clínica.	Pacientes	com	
perda	visual	grave	(desvio	médio	>	-15	dB)	frequentemente	requerem	uma	
combinação	de	perda	de	peso,	tratamento	médico	agressivo	e	intervenção	
cirúrgica	ou	endovascular,	embora	o	momento	da	indicação	cirúrgica	e	qual	
procedimento	escolher,	ainda	são	fontes	de	controvérsia	na	literatura.	
A	acetazolamida	geralmente	é	a	droga	de	escolha	inicial	para	o	tratamento	da	
hipertensão	intracraniana	idiopática.	É	um	inibidor	da	anidrase	carbônica,	que	
atua	diminuindo	a	produção	de	líquor.	É	capaz	de	controlar	os	sintomas	na	
metade	dos	pacientes,	prevenindo	recaídas	se	continuado	cronicamente.	A	
maioria	dos	pacientes	respondem	a	doses	de	1	a	2	g	ao	dia,	mas	doses	mais	altas,	
até	4	gramas	ao	dia,	podem	ser	necessárias.	Em	doses	altas	apresenta	muitos	
efeitos	indesejáveis	que	dificultam	a	aderência	ao	tratamento.	Parestesias	
periorais	e	de	extremidades,	disgeusia,	náuseas,	vômitos,	diarreia	e	formação	de	
cálculos	urinários	são	os	efeitos	adversos	mais	comuns.	Os	principais	fatores	de	
alarme	para	que	esse	tratamento	possa	não	ter	benefício	são	sexo	masculino,	
papiledema	de	alto	grau	(3-5),	diminuiçãoda	acuidade	visual	antes	do	início	do	
tratamento	e	hemorragia	retiniana	peripapilar.	Nesses	pacientes,	deve-se	
considerar	tratamentos	mais	agressivos	mais	precocemente.		
Pacientes	que	não	toleram	a	acetazolamida	podem	tentar	o	uso	de	furosemida	20	
mg	12/12	h,	aumentando	a	dose	até	40	mg	12/12	h.	Monitorização	e	reposição	
de	potássio	são	necessários	quando	se	utiliza	a	furosemida.	Outra	opção	é	o	uso	
de	topiramato,	que	também	inibe	a	anidrase	carbônica,	em	doses	entre	50	e	200	
mg	ao	dia.	Acredita-se	que	tenha	eficácia	semelhante	à	da	acetazolamida,	além	de	
ajudar	no	controle	do	peso	corporal.	O	topiramato	parece	ser	melhor	tolerado	
que	a	acetazolamida,	embora	efeitos	colaterais	comuns	como	parestesias	e	
lentificação	cognitiva	sejam	relatados.	O	topiramato	também	está	associado	com	
litíase	urinária	e	pode,	em	casos	raros,	causar	glaucoma	de	ângulo	estreito.	
Nos	casos	fulminantes	(início	agudo	dos	sinais	e	sintomas,	perda	visual	em	
menos	de	4	semanas	do	início	dos	sintomas,	rápida	piora	da	perda	visual	durante	
alguns	dias),	o	uso	de	pulso	de	metilprednisolona	na	dose	de	1	g	EV	ao	dia	por	5	
dias	pode	ser	tentado,	enquanto	se	aguarda	o	tratamento	cirúrgico	definitivo	
para	salvar	a	visão.	Não	se	usa	mais	corticosteroides	orais	para	o	tratamento	da	
HII,	principalmente	pelos	seus	efeitos	adversos	como	ganho	de	peso	(indesejado	
nesse	grupo	de	pacientes)	e	a	possibilidade	de	rebote	da	HIC	durante	a	sua	
retirada.		
O	tratamento	cirúrgico	deve	ser	considerado	para	os	pacientes	com	perda	rápida	
da	visão	(apresentação	fulminante)	ou	com	cefaleia	refratária	ao	tratamento	
anteriormente	citado.	Há	duas	alternativas	possíveis,	as	derivações	liquóricas	
(ventriculoperitoneal	ou	lomboperitoneal)	e	a	fenestração	da	bainha	do	nervo	
óptico.		
As	derivações	liquóricas	reduzem	rapidamente	a	pressão	intracraniana	e	não	
trazem	riscos	diretos	à	visão.	Já	a	fenestração	da	bainha	do	nervo	óptico	é	bem	
menos	invasiva	e	trata	diretamente	o	papiledema,	aliviando	a	pressão	sobre	os	
nervos	ópticos,	entretanto,	oferece	menos	alívio	da	cefaleia.	Infelizmente	não	
existem	estudos	comparativos	entre	os	procedimentos.	
As	derivações	liquóricas	são	eficazes,	porém	metade	dos	pacientes	necessitam	
revisões	do	sistema,	por	falha	da	válvula,	por	migração	do	dreno,	por	obstrução	
do	sistema,	por	infecções	ou	por	cefaleia	de	hipotensão	intracraniana.	A	
derivação	ventriculoperitoneal	é	preferida	em	relação	à	derivação	
lomboperitoneal	devido	à	menor	taxa	de	complicações.	A	colocação	de	válvulas	
de	pressão	ajustável	permite	que	o	fluxo	de	líquor	seja	ajustado	de	acordo	com	
os	sinais	e	sintomas.	Elas	melhoram	os	sintomas	visuais	em	50%	dos	pacientes	e	
a	cefaleia	melhora	inicialmente,	mas	tem	recorrência	em	quase	50%	dos	casos	
nos	primeiros	2	anos.		
A	fenestração	da	bainha	do	nervo	óptico	é	a	intervenção	mais	utilizada	quando	a	
visão	está	sob	risco.	Ela	melhora	ou	estabiliza	a	visão	em	70	a	90%	dos	pacientes,	
mas	não	reduz	a	PIC,	com	a	cefaleia	melhorando	em	apenas	30%	dos	pacientes.	
Em	alguns	pacientes,	a	fenestração	unilateral	melhora	o	papiledema	e	a	função	
visual	do	outro	olho,	mas	a	maioria	dos	pacientes	vai	necessitar	o	procedimento	
contralateral	na	sequência.	As	principais	complicações	incluem	oftalmoplegias	
temporárias	com	diplopia,	disfunção	pupilar	(pupila	tônica	devido	à	lesão	do	
gânglio	ciliar	ou	das	fibras	pós-ganglionares	parassimpáticas),	perda	da	visão	
por	oclusão	da	artéria	central	da	retina	ou	de	seus	ramos,	trauma	do	nervo	
óptico	ou	hematoma	compressivo	do	nervo.	Complicações	que	levam	à	limitação	
da	acuidade	visual	ocorrem	em	menos	de	1%	dos	casos.		
Uma	abordagem	mais	recente	para	o	tratamento	da	HII	é	a	colocação	de	stents	
nos	seios	transversos	estenosados,	principalmente	se	o	gradiente	de	pressão	da	
estenose	(antes	e	após	a	estenose)	for	>	8	mmHg.	O	procedimento	alivia	a	
hipertensão	intracraniana,	mas	os	resultados	de	longo	prazo	ainda	são	
desconhecidos.	Melhora	da	cefaleia	ocorre	em	88%	dos	casos,	melhora	da	visão	
em	87%	e	melhora	do	papiledema	em	97%	dos	pacientes.	Parece	ser	o	
procedimento	mais	completo,	pois	é	capaz	de	aliviar	a	cefaleia,	os	zumbidos	e	as	
alterações	visuais	em	elevada	percentagem	de	pacientes.	Além	disso,	são	menos	
invasivas	que	as	derivações	liquóricas	e	a	fenestração	da	bainha	do	nervo	óptico.	
Complicações	são	raras	e	incluem	hematomas	subdurais,	sangramento,	trombose	
do	stent,	infecções	do	ponto	de	entrada	do	cateter	na	virilha	e	ruptura	de	vasos.	
Entretanto,	devido	à	falta	de	estudos	randomizados,	a	colocação	de	stents	no	seio	
transverso	deve	ser	reservada	para	pacientes	com	estenose	confirmada	por	
angiografia	e	quando	seja	demonstrado	um	gradiente	de	pressão	através	da	
estenose	e	cujos	sintomas	sejam	incapacitantes	para	justificar	o	procedimento.	
O	prognóstico	da	HII	não	fulminante	é	variável.	Como	a	doença	é	crônica	e	sujeita	
a	recorrências,	necessita	acompanhamento	de	longo	prazo.	Alguns	pacientes	
melhoram	sustentadamente,	outros	têm	recaídas	após	períodos	de	melhora	e	
outros	são	refratários	ao	tratamento.	A	incapacidade	de	perder	peso	é	um	fator	
de	mal	prognóstico.	Nos	casos	fulminantes,	com	perda	visual	significativa,	o	
tratamento	ajuda	a	melhorar	a	cefaleia	e	o	zumbido,	entretanto	a	perda	visual	
permanece	incapacitante	na	maioria	dos	casos,	apesar	do	tratamento.		
Como	a	obesidade	é	um	dos	principais	fatores	de	risco	para	a	HII,	o	tratamento	
cirúrgico	da	obesidade	é	uma	alternativa,	principalmente	nos	casos	refratários	
ao	tratamento	discutido	acima.	Uma	revisão	sistemática	de	17	estudos	mostrou	
que	houve	melhora	sintomática	em	92%	dos	pacientes,	com	diminuição	
significativa	da	pressão	intracraniana.	Uma	limitação	dessa	intervenção	é	a	
elevada	taxa	de	complicações,	em	comparação	com	as	abordagens	tradicionais.	
	
Marta	foi	tratada	com	acetazolamida	1	grama	12/12	h	e	foi	encaminhada	para	a	
nutricionista	para	perda	de	peso,	além	de	recomendada	atividade	física.	Ela	achou	
a	punção	lombar	tão	desconfortável	que	recusou	novos	procedimentos.	Ela	
conseguiu	perder	13	Kg	e	suas	cefaleias	melhoraram,	com	manutenção	da	função	
visual.	Após	6	meses	de	tratamento	ela	foi	capaz	de	parar	o	diurético	e	manteve	a	
modificação	do	estilo	de	vida.	
	
O	que	é	trombose	venosa	cerebral?	
	
A	trombose	venosa	cerebral	é	uma	causa	importante	de	AVC	em	adultos	jovens,	
causado	por	oclusão	trombótica	parcial	ou	total	de	um	dos	principais	seios	
venosos	da	dura	máter,	ou	de	pequenas	veias	corticais	que	se	dirigem	para	os	
seios	venosos.	
É	uma	doença	de	difícil	diagnóstico	precoce,	pois	nas	fases	iniciais	os	sintomas	
são	semelhantes	a	outras	condições	neurológicas	comuns,	e	os	exames	
neuroradiológicos	sem	contraste	podem	ser	normais.	Entretanto,	o	diagnóstico	
precoce	é	fundamental	para	que	o	prognóstico	seja	favorável.		
A	trombose	venosa	cerebral	é	três	vezes	mais	comum	em	mulheres	do	que	em	
homens,	provavelmente	devido	à	sua	íntima	relação	com	gestação,	puerpério	e	
uso	de	anticoncepcionais	contendo	estrógenos.	
	
Qual	a	fisiopatologia	da	trombose	venosa	cerebral?	
	
O	sangue	venoso	do	cérebro	drena	através	de	pequenas	veias	cerebrais	para	
veias	maiores	do	sistema	venoso	profundo	(como	as	veias	cerebrais	internas,	as	
veias	basais	de	Rosenthal,	a	veia	de	Trolard,	a	veia	de	Labbé	e	a	veia	de	Galeno)	
que	então	desembocam	nos	grandes	seios	durais	(seios	sagital	superior,	seio	
sagital	inferior,	seio	reto,	seio	transverso,	seio	sigmoide),	que	por	sua	vez,	
drenam	para	as	veias	jugulares	internas	
	
																																 	
	
Alterações	da	estase	sanguínea,	anormalidades	da	parede	dos	vasos	e	distúrbios	
da	composição	sanguínea	(conhecidos	como	tríade	de	Virchow)	levam	a	uma	
alteração	do	balanço	entre	fatores	pró-trombóticos	e	fibrinolíticos,	predispondo	
à	trombose	venosa	progressiva.	tissue injury), typically in association with superior
sagittal sinus obstruction.
These pathophysiological changes can cause the typi-
cal focal neurological symptoms and signs of CVT,
which depend on the territory of the brain that has
impairedvenous drainage, the acuity of the occlusion
(sudden or gradual), the degree of collateralisation and
the degree of associated tissue injury (see the section on
‘Clinical presentation’ and table 1). The slow growth of
the thrombus and collateralisation of venous vessels
probably accounts for the often gradual onset of symp-
toms, frequently over days, weeks or even months.
This review aims to provide general neurologists,
stroke physicians, general physicians, emergency phy-
sicians and neurosurgeons with advice on diagnosis and
treatment of patients with CVT. Our management sug-
gestions are in part based on guidelines from the
American Heart Association and American Stroke
Association11 and the more recent European Stroke
Organization and European Academy of Neurology
(ESO-EAN) guidelines.13However, where data are lim-
ited, we have offered suggestions based on expert opi-
nion or clinical experience.
SEARCH STRATEGY AND SELECTION CRITERIA
We searched PubMed, Medline and Cochrane Library,
from 1995 to May 2020 using the search (((sinus*[TI]
AND thrombosis[TI]) OR (thrombosis[TI] AND cere-
bral [TI] AND (venous[TI] OR vein*[TI] OR sinus*
[TI])) OR (‘Sinus Thrombosis, Intracranial’[MESH])
OR (intracranial[TI] AND thrombosis[TI]))) and
other relevant terms including ‘aetiology’, ‘pathogen-
esis’, ‘risk factors’, ‘diagnosis’, ‘therapy’, ‘treatment’,
‘therapeutics’, ‘management’, ‘anticoagulant’, ‘endo-
vascular’, ‘decompressive craniectomy’, ‘prognosis’.
We limited the search to human studies and those pub-
lished in English. This search was supplemented by
reviewing additional references from included studies.
RISK FACTORS
Important risk factors for CVT (most likely first) are
oestrogen-containing oral contraceptives, prothrombotic
(hypercoagulable) conditions (genetic or acquired throm-
bophilias), pregnancy and the puerperium, infections,
malignancy,14 head injury (causing direct trauma to
venous structures) and inflammatory diseases7 (table 2).
The International Study on Cerebral Vein and Dural
Sinus Thrombosis8 found that up to 85%of adult patients
have at least one risk factor; the most commonwas use of
oral contraceptives, followed by a prothrombotic condi-
tion (more often genetic than acquired) (table 2).
Table 1 Clinical manifestations of cerebral venous thrombosis
according to occlusion site
Occluded sinus/
vein Clinical presentation
Transverse sinus
(44–73%)
If isolated without infarction: asymptomatic or
headache
Seizures
Contralateral pyramidal symptoms and signs
If left transverse sinus with venous infarction
and vein of Labbé occlusion: aphasia
If extending into the contiguous sinuses:
intracranial hypertension, consciousness
disturbance, focal cerebral signs and cranial
nerve palsies (IX-XXI)
If extending into the cerebellar veins: headache,
vomiting, and limb or gait ataxia.
Superior sagittal
sinus
(39–62%)
Isolated intracranial hypertension
Focal symptoms due to venous infarction (see
below)
Isolated psychiatric symptoms (rare)
► Headache
► Blurred vision
► Visual loss
► Nausea, vomiting
► Cranial nerve palsy (differential diagnosis of
pseudotumor cerebri)
► Aphasia
► Hemianopia
► Hemisensory loss and/or hemiparesis
► Seizures
Sigmoid sinus
(40–47%)
Pain in the mastoid region
Combinations of VI-VII-VIII cranial nerve palsies
Deep venous
system (10.9%)
Mental status disturbances—reduced arousal
Diffuse encephalopathy or coma
Motor deficits (bilateral or fluctuating
alternating paresis)
Cortical veins
(3.7–17.1%)
Focal neurological symptoms and signs
according to location
Seizures
Cavernous sinus
(1.3–1.7%)
Headache, ocular pain, chemosis, proptosis,
ocular nerve palsy (III, IV, VI and the ophthalmic
division of V)
Fever (when there is an infective cause)
Figure 1 Time of-flight MR venogram of the normal major
cerebral veins and venous sinuses. (Image courtesy of Assoc Prof
Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 51 158).
Ulivi L, et al. Pract Neurol 2020;20:356–367. doi:10.1136/practneurol-2019-002415 357
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ber 2020. D
ow
nloaded from
 
A	obstrução	das	veias	e	seios	venosos	produz	um	aumento	da	pressão	venosa	e	
redução	da	perfusão	capilar,	produzindo	um	aumento	do	volume	de	sangue	
intracraniano.	Embora	inicialmente	compensado	pela	dilatação	das	veias	
cerebrais	e	pelo	recrutamento	de	colaterais,	a	persistência	da	pressão	venosa	
elevada	pode	causar	edema	cerebral	vasogênico	(devido	à	quebra	da	barreira	
hemato-encefálica),	com	diminuição	da	pressão	de	perfusão	cerebral	e	do	fluxo	
sanguíneo	cerebral,	com	consequente	infarto	tecidual	e	edema	citotóxico.		
A	trombose	venosa	cerebral	também	pode	bloquear	a	absorção	de	líquor	pelas	
vilosidades	aracnoides	da	parede	dos	seios	venosos,	tipicamente	do	seio	sagital	
superior,	também	levando	a	aumento	da	pressão	intracraniana,	com	ou	sem	
lesão	tecidual.		
As	alterações	fisiopatológicas	que	causam	os	sintomas	e	sinais	neurológicos	
focais	da	trombose	venosa	cerebral	dependem	do	território	do	cérebro	que	tem	
sua	drenagem	venosa	alterada,	do	tempo	de	evolução	da	oclusão	(aguda	ou	
gradual),	do	grau	de	circulação	colateral	e	do	grau	de	injúria	tecidual	associada.	
O	crescimento	lento	do	trombo	e	a	presença	de	boa	circulação	colateral	
provavelmente	são	responsáveis	pelo	início	gradual	dos	sintomas	ao	longo	de	
dias,	semanas,	ou	mesmo	meses,	em	alguns	casos.		
	
Quais	são	os	fatores	de	risco	para	trombose	venosa	cerebral?	
	
Os	principais	fatores	de	risco	para	TVC	são:	
- uso	de	contraceptivos	orais	contendo	estrógenos	(principal	fator	de	
risco).	Particularmente	problemático	em	mulheres	obesas,	tabagistas	
e	mais	velhas.	
- 	trombofilias	(genéticas	mais	comuns	que	adquiridas)	
- gestação	e	puerpério		
- neoplasias	malignas	
- TCE	com	trauma	direto	sobre	os	seios	venosos	
- anemia	intensa	
- desidratação	
- doenças	inflamatórias	intestinais	
- doença	de	Behcet	
- lúpus	eritematoso	sistêmico	
- infecções	paranasais	e	mastoideas,	meningites	
- neurocirurgia	recente	
- fistulas	arteriovenosas	durais.		
	
Quais	as	manifestações	clínicas	da	trombose	venosa	cerebral?	
	
Os	sintomas	de	trombose	venosa	cerebral	variam	de	leves	a	graves,	com	ameaça	
à	vida,	e	dependem	dos	seios	ou	veias	envolvidos,	da	extensão	da	lesão	ao	
parênquima	cerebral,	da	cronicidade	da	doença	e	da	gravidade	da	hipertensão	
intracraniana.		
No	início	da	doença,	o	único	sintoma	pode	ser	cefaleia,	que	pode	ser	
indistinguível	da	migrânea	ou	da	cefaleia	tipo	tensão,	assim	como	de	outras	
causas	de	hipertensão	intracraniana.	Cefaleia	ocorre	em	90%	dos	casos,	sendo	a	
única	manifestação	em	25%.	Muito	menos	frequente	é	a	cefaleia	em	trovoada	
como	primeiro	sintoma,	provavelmente	relacionada	à	hemorragia	subaracnóide.	
Papiledema	e	diminuição	da	acuidade	visual	ocorrem	em	um	número	elevado	de	
pacientes.	De	uma	forma	geral,	sempre	suspeitar	de	trombose	venosa	cerebral	
em	pacientes	com	cefaleia	com	as	seguintes	características:	
• presença	de	fatores	de	risco	(contraceptivos,	gestação,	puerpério,	câncer,	
anemia,	etc.)	
• cefaleia	nova	(sem	história	prévia)	ou	cefaleia	com	padrão	diferente	da	
usual,	nos	pacientes	com	história	prévia	de	cefaleias	primárias	
• sinais	de	hipertensão	intracraniana	elevada	(papiledema)	
• rebaixamento	da	consciência	
• convulsões	
Sintomas	neurológicos	focais	simulando	AVC	ocorrem	em	40%	dos	pacientes,	
embora	de	instalação	menos	súbita.	Os	sintomas	motores	são	os	mais	frequentes,	
seguidos	por	distúrbios	visuais	e	afasia.	Em	uma	grande	coorte	multicêntrica,	
houve	infarto	cerebral	venoso	em	35%	dos	pacientes,	com	transformação	
hemorrágica	em	17%	e	hemorragia	intraparenquimatosa	em	4%.	Em	pacientes	
com	sintomas	sugestivos	de	AVC,	fatores	que	apontam	para	uma	origem	venosa	e	
não	arterial	incluem	a	presença	de	cefaleia	com	papiledema	e	a	ocorrência	de	
crises	convulsivas.	Na	neuroimagem,	o	infarto	não	obedece	um	território	arterial	
definido	e	geralmente	temum	componente	hemorrágico	importante.		
O	seio	sagital	superior	é	o	seio	mais	frequentemente	afetado	(60%	dos	casos)	e	
sua	oclusão	causa	cefaleia	(pela	hipertensão	intracraniana),	déficit	neurológico	
focal	(hemiparesia,	déficit	hemissensitivo,	hemianopsia	homônima	e	crises	
convulsivas).	
A	trombose	do	seio	transverso	(ocorre	em	45%	dos	casos)	tipicamente	causa	
infarto	hemorrágico	temporoparietal,	devido	à	oclusão	da	veia	de	Labbé.	Provoca	
cefaleia	e	algumas	vezes	crises	convulsivas.	Quando	no	lado	esquerdo	também	
pode	causar	afasia.		
	
																														 	
																														TC	mostrando	infarto	hemorrágico	em	região		
																																				temporoparietal	D,	afetando	o	território	das	artérias		
																																				cerebrais	média	e	posterior	(ou	seja,	não	respeitando		
																																				um	território	vascular	com	nos	infartos	arteriais.	
visual impairment. Finally, cavernous sinus thrombosis is
much rarer but easy to recognise due to its characteristic
presentation with eye pain, chemosis, proptosis and ocu-
lomotor palsy, usually associated with infection.7
Headache is the most common symptom of CVT,
reported in about 90% of cases; indeed, it is the only
manifestation in about 25% of patients.11
Unfortunately, CVT-related headache does not have
specific diagnostic features, though is usually progres-
sive in onset (hours or days); much less often, thun-
derclap headache can be the first symptom,
presumably related to subarachnoid bleeding.23
Headache from CVT can be localised or diffused,
sometimes with migrainous headache or aura
features.23–25 We suggest that neuroimaging should
be performed in the presence of red flags for CVT,
which include a headache that is new-onset and per-
sistent; worse with the Valsalva manoeuvre; not
improved with regular analgesia; or in a person with
typical CVTrisk factors or papilloedema (table 3).26
Stroke-like focal neurological symptoms occur in up
to 40%of patients with CVT,8 18 though are often not as
sudden in onset as arterial ischaemic stroke or intracra-
nial haemorrhage; motor symptoms are most frequent,
followed by visual impairment and aphasia (especially if
the left transverse sinus and vein of Labbé are involved),
whereas sensory symptoms are less common.18 In a large
multicentre cohort, there was brain infarction in 36.4%
of patients, haemorrhagic transformation in 17.3% and
intraparenchymal haemorrhage in 3.8%.18 In a patient
with a stroke syndrome, factors that point towards CVT
rather than arterial ischaemic stroke include headache
and seizures27(reported in up to 40%cases),8 and infarc-
tion on neuroimaging that does not fit a single arterial
territory and usually has a prominent haemorrhagic
Figure 2 Sagittal sinus thrombosis. (A) MR venogram showing
absent venous flow signal in themiddle third of the superior sagittal
sinus (white arrows); (B) axial gadolinium-enhanced T1-weighted
MR scan showing an irregular filling defect of the superior sagittal
sinus (white arrow); (C) sagittal gadolinium-enhanced T1-weighted
MR scan also showing a focal filling defect indicating thrombus
(white arrow); (D) axial susceptibility-weighted imaging showing low
signal indicating blood products (thrombus) in the superior sagittal
sinus (white arrow).
Figure 3 Transverse venous sinus thrombosis. (A) Area of haemorrhagic infarction of the right temporoparietal region not respecting
arterial boundaries with swelling and oedema (white arrows); (B) CT venogram showing absent contrast filling of the right transverse sinus
(white arrow); (C) severe haemorrhagic infarction with worsening mass effect that was treated with hemicraniectomy (white arrows).
Ulivi L, et al. Pract Neurol 2020;20:356–367. doi:10.1136/practneurol-2019-002415 359
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A	trombose	isolada	do	seio	sigmoide	é	rara,	mas	quando	ocorre,	pode	provocar	
dor	na	região	mastoide,	e	muito	raramente,	paralisia	dos	nervos	cranianos	VI,	VII	
e	VIII.	
Trombose	das	veias	profundas	(veias	cerebrais	internas,	veia	basal	de	Rosenthal,	
veia	de	Galeno	e	seio	reto)	ocorre	em	18%	dos	pacientes,	e	frequentemente	
causa	edema	dos	tálamos	bilateralmente,	o	que	é	desafiador	para	o	médico,	pois	
tipicamente	causa	rebaixamento	da	consciência,	algumas	vezes	com	déficit	
motor	bilateral	ou	flutuante	entre	os	lados.		
	
	
RM	axial	T2	mostrando	hipersinal	talâmico	bilateral	(A),	SWI	mostrando	sangue	(hipointenso)	
dentro	do	infarto	talâmico	(B),	e	do	seio	reto	(D	–	seta	preta).	TC	sem	contraste	mostrando	
trombo	agudo	hiperdenso	no	seio	reto	e	na	veia	de	Galeno	(C	-	seta	branca).	
	
Trombose	isolada	das	pequenas	veias	corticais	pode	ocorrer	raramente,	e	se	
apresenta	com	déficit	neurológico	focal	e	crises	convulsivas.	Cefaleia	com	
hipertensão	intracraniana	é	raramente	vista,	pois	as	pequenas	veias	corticais	não	
são	capazes	de	obstruir	o	fluxo	de	saída	do	sangue	cerebral.		
Trombose	do	seio	cavernoso	é	muito	mais	rara,	porém	fácil	de	reconhecer,	
devido	ao	quadro	característico	de	dor	ocular,	perda	visual,	quemose,	proptose	e	
paralisia	oculomotora	afetando	os	nervos	cranianos	que	passam	por	dentro	do	
seio	cavernoso	(III,	IV,	VI),	além	de	hipoestesia	em	território	dos	ramos	oftálmico	
e	maxilar	do	nervo	trigêmeo.	Geralmente	é	causada	por	infecção	paranasal,	
orbital	ou	facial,	quando	pode	ocorrer	febre.	Raramente	é	causada	por	estado	
hipercoagulável.	A	trombose	do	seio	cavernoso	está	associada	com	elevadas	
taxas	de	morbidade	e	mortalidade,	se	não	for	tratada	precoce	e	agressivamente.	
O	prognóstico	é	baseado	na	causa	da	trombose.	Quando	secundária	a	infecções	
component (figure 3). Reduced consciousness, ranging
from drowsiness to coma, can result from raised intracra-
nial pressure, deep venous infarction (figure 4) or both.28
Thrombosis of small cortical veins is usually asso-
ciated with CVT, but can rarely occur in isolation.
The typical symptoms of isolated cortical vein throm-
bosis are focal neurological deficits (usually anatomi-
cally limited due to the smaller territory of cerebral
injury) and seizures; raised intracranial pressure is less
common than in CVT.
The clinical presentation of CVT varies with age.
Most affected children are aged younger than 6months;
in neonates, nonspecific symptoms of lethargy, bulging
fontanel or seizures can occur.29 30 Compared with
younger patients, those older than 65 years less com-
monly develop intracranial hypertension, while mental
status and alertness disturbances are common; the prog-
nosis of CVT (for dependency, death and recurrent
thrombotic events) is worse in elderly patients.21
DIAGNOSIS
Patients with suspected CVT require urgent neuroima-
ging to confirm the diagnosis, using either CT or MR
to visualise the thrombus directly, show impaired
Figure 4 Deep cerebral venous thrombosis. (A) Axial T2-
weighted image showing bilateral thalamic high signal (white
arrows) in a 21-year-old woman (taking the oral contraceptive
pill) who presentedwith headache, drowsiness and confusion; (B)
SWI in the same patient showing petechial haeomorrhage within
the areas of thalamic infarction (white arrows), and low signal in
the deep cerebral and internal veins consistent with thrombosis
(white dashed arrow); (C) unenhanced CT scan of head showing
hyperdense acute thrombus in the straight sinus and vein of
Galen (white arrow); (D) SWI showing low signal in the internal
cerebral veins consistent with venous thrombosis (black arrow);
(E) axial diffusion-weighted MR scan showing restricted diffusion
in the right thalamus (indicating venous ischaemia; white arrow)
in an 18-year-old woman who presented with headache and
drowsiness, andwhowas taking the oral contraceptive pill; (F)MR
venogram showing loss of flow signal in the deep venous system
(straight sinus, vein of Galen, and internal and basal veins;
approximateexpected position shown by the dashed small white
arrows). SWI, susceptibility-weighted imaging.
Table 3 When to suspect CVT in a patient with headache
Presence of CVT risk factors (eg, oral contraceptive, pregnancy or
puerperium, malignancy, anaemia)
New headache or head pain with different features in patients with
previous primary headache
Symptoms or signs of raised intracranial pressure (eg, papilloedema)
New focal neurological signs
Altered consciousness
Seizures
CVT, cerebral venous thrombosis.
Table 4 Neuroradiological features of CVT
CT + CT venography MR + MR venography
Typical
findings
Sinus or vein
hyperdensity
Dense triangle sign
Empty delta sign
Cord sign
Absence of flow in
thrombosed sinuses
1 week: isointense on T1
and hypointense in T2W
images
2 weeks: hyperintense on
T1 and T2W images
>2 weeks: variable on T1
and T2, hypointense in GRE
and SWI
DWI hyperintensity
Venous wall enhancement
Absence of flow in
thrombosed sinuses
Advantages Easily available
Fast
Reduced motion
artefact
No ionising radiation
exposure
No contrast medium
required
Good visualisation of brain
parenchyma
Good for detection of
cortical and deep cerebral
vein thrombosis
Disadvantages Ionising radiation
Use of contrast
medium
Poor detection of small
parenchymal
abnormalities
Low sensitivity in small
cortical and deep
thrombosis
Time consuming
Motion artefact can
degrade images
Reduced availability
Contraindicated in some
patients (eg, cardiac
devices, medically unstable)
CVT, cerebral venous thrombosis; DWI, diffusion-weighted imaging; GRE,
gradient recalled echo; SWI, susceptibility-weighted imaging; T2W, T2-
weighted.
360 Ulivi L, et al. Pract Neurol 2020;20:356–367. doi:10.1136/practneurol-2019-002415
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paranasais	ou	faciais,	podem	ser	complicadas	por	abscessos,	meningites	
infecciosas	e	disseminação	para	o	lado	oposto.	
	
 	 	 	
			Edema	periorbital	esquerdo,	ptose,	proptose	e	oftalmoplegia	em	paciente	com	cefaleia		
				secundária	à	trombose	do	seio	cavernoso	esquerdo.	A	RM	em	imagem	coronal	T1	com		
				contraste	mostra	aumento	do	tamanho	e	captação	do	seio	cavernoso	esquerdo	secundário	à		
				trombose	(seta).	A	imagem	esquemática	ao	lado	mostra	a	passagem	de	estruturas	importantes		
				por	dentro	do	seio	cavernoso,	que	vão	se	comprometidas	em	lesões	desse	seio.	Artéria	carótida		
				(C),	nervo	abducente	(A),	nervo	troclear	(T),	nervo	oculomotor	(A	superior),	ramo	oftálmico	do		
				nervo	trigêmeo	(O	inferior)	e	ramo	maxilar	do	nervo	trigêmeo	(M).		
	
Como	confirmar	o	diagnóstico	de	trombose	venosa	cerebral?	
	
Nenhum	exame	laboratorial	é	capaz	de	confirmar	ou	descartar	trombose	venosa	
cerebral.	Os	níveis	de	dímero	D	tem	elevado	valor	preditivo	negativo	(99%)	em	
pacientes	com	cefaleia	isolada,	podendo	ser	utilizado	como	um	escore	de	
probabilidade	que	incluem	dados	do	exame	neurológico	e	da	tomografia	de	
crânio,	para	evitar	neuroimagem	mais	avançada.	Entretanto,	o	dímero	D	pode	ser	
normal	em	casos	muito	leves,	ou	em	casos	crônicos.	Exames	de	rotina	como	
hemograma,	VHS,	proteína	C	reativa,	função	renal,	enzimas	hepáticas	e	
coagulograma	devem	ser	feitos	antes	do	início	do	tratamento.		
Pacientes	com	suspeita	de	trombose	venosa	cerebral	necessitam	neuroimagem	
urgente	para	confirmar	o	diagnóstico.		
A	tomografia	de	crânio	sem	contraste	geralmente	é	o	primeiro	exame	realizado	
nas	salas	de	emergência	para	pacientes	com	suspeita	de	AVC	ou	cefaleia	aguda,	
mas	tem	baixa	sensibilidade	para	o	diagnóstico	de	trombose	venosa	cerebral.	Em	
1/3	dos	pacientes	ela	é	normal	e	em	1/3	mostra	achados	inespecíficos.	Em	1/3	
dos	pacientes	a	TC	sem	contraste	pode	mostrar	sinais	específicos	como	
hiperdensidade	de	seio	venoso	ou	de	veias	profundas,	algumas	vezes	chamada	
de	sinal	do	triângulo	denso	ou	pseudodelta	(hiperdensidade	em	forma	de	
triângulo),	ou	o	sinal	de	corda	(hiperdensidade	devido	à	trombose	do	seio	
transverso).	A	tomografia	também	pode	detectar	isquemia	que	não	respeita	
territórios	arteriais,	e	frequentemente	com	transformação	hemorrágica.		
22/01/21 09:39Neuro-ophthalmology questions of the week: NOI15-Cavernous Sinus and Orbital Vascular Disorders 3 — Neuro-Ophthalmology
Página 2 de 4https://neuro-ophthalmology.stanford.edu/2018/07/neuro-ophthalmol…the-week-noi15-cavernous-sinus-and-orbital-vascular-disorders-3/
 1. Cerebral abscess
 2. Infectious meningitis
 3. Spread of infection to the contralateral cavernous sinus and fellow orbit.
17. What is the mnemonic for the structures and their position in the cavernous sinus?
O TOM CAT
– OTOM is for the items going down the lateral wall 
 O: Oculomotor nerve
 T: Trochlear nerve
 O: Ophthalmic branch of the Trigeminal nerve
 M: Maxillary branch of the Trigeminal nerve
– CAT from medial to lateral 
 C: Internal carotid artery
 A: Abducens nerve
 T: Trochlear nerve
1
The information below is from Neuro-ophthalmology Illustrated-2nd Edition.
Biousse V and Newman NJ. 2012. Theme2
15.4 Carotid-Cavernous Thrombosis
15.4.1 Features and Causes
Thrombosis of the cavernous sinus produces an acute or subacute orbital syndrome(
Fig. 15.15), which includes the following:
March 2020 (4)
February 2020 (4)
January 2020 (4)
December 2019 (3)
November 2019 (4)
October 2019 (5)
September 2019 (4)
August 2019 (4)
July 2019 (4)
June 2019 (4)
May 2019 (5)
April 2019 (4)
March 2019 (4)
February 2019 (7)
January 2019 (7)
December 2018 (6)
November 2018 (6)
October 2018 (9)
September 2018 (9)
August 2018 (10)
July 2018 (7)
June 2018 (8)
May 2018 (10)
April 2018 (8)
March 2018 (6)
February 2018 (4)
January 2018 (4)
December 2017 (4)
November 2017 (4)
October 2017 (4)
September 2017 (4)
August 2017 (5)
July 2017 (5)
June 2017 (4)
May 2017 (5)
April 2017 (4)
March 2017 (5)
February 2017 (3)
22/01/21 09:39Neuro-ophthalmology questions of the week: NOI15-Cavernous Sinus and Orbital Vascular Disorders 3 — Neuro-Ophthalmology
Página 2 de 4https://neuro-ophthalmology.stanford.edu/2018/07/neuro-ophthalmol…the-week-noi15-cavernous-sinus-and-orbital-vascular-disorders-3/
 1. Cerebral abscess
 2. Infectious meningitis
 3. Spread of infection to the contralateral cavernous sinus and fellow orbit.
17. What is the mnemonic for the structures and their position in the cavernous sinus?
O TOM CAT
– OTOM is for the items going down the lateral wall 
 O: Oculomotor nerve
 T: Trochlear nerve
 O: Ophthalmic branch of the Trigeminal nerve
 M: Maxillary branch of the Trigeminal nerve
– CAT from medial to lateral 
 C: Internal carotid artery
 A: Abducens nerve
 T: Trochlear nerve
1
The information below is from Neuro-ophthalmology Illustrated-2nd Edition.
Biousse V and Newman NJ. 2012. Theme2
15.4 Carotid-Cavernous Thrombosis
15.4.1 Features and Causes
Thrombosis of the cavernous sinus produces an acute or subacute orbital syndrome(
Fig. 15.15), which includes the following:
March 2020 (4)
February 2020 (4)
January 2020 (4)
December 2019 (3)
November 2019 (4)
October 2019 (5)
September 2019 (4)
August 2019 (4)
July 2019 (4)
June 2019 (4)
May 2019 (5)
April 2019 (4)
March 2019 (4)
February 2019 (7)
January 2019 (7)
December 2018 (6)
November 2018 (6)
October 2018 (9)
September 2018 (9)
August 2018 (10)
July 2018 (7)
June 2018 (8)
May 2018 (10)
April 2018 (8)
March 2018 (6)
February 2018 (4)
January 2018 (4)
December 2017 (4)
November 2017 (4)
October 2017 (4)
September 2017 (4)
August 2017 (5)
July 2017 (5)
June 2017 (4)
May 2017 (5)
April 2017 (4)
March 2017 (5)
February 2017 (3)
	 	
TC	de	crânio	sem	contraste	mostrando	trombo	agudo	hiperdenso	no	seio	reto	e	na	veia	de	Galeno	
(A)	além	de	sinal	do	triângulo	denso	do	ou	pseudodelta	(B).	
	
 
 TC	de	crânio	sem	contraste	mostrando	o	sinal	da	corda	(A	e	B).	
 
A	tomografia	com	contraste	pode	mostrar	o	típico	sinal	do	delta	vazio,	onde	ocontraste	circunda	um	defeito	de	enchimento	do	seio	sagital	devido	à	trombose,	
com	a	forma	da	letra	grega	Delta	(abaixo).	Entretanto,	esse	sinal	pode	ser	falso-
positivo	devido	à	hipoplasia	do	seio	ou	pela	presença	de	granulações	aracnoides.	
	
																															 	
																															TC	com	contraste	mostrando	o	sinal	do	delta	vazio		
																																						na	trombose	do	seio	sagital.	
component (figure 3). Reduced consciousness, ranging
from drowsiness to coma, can result from raised intracra-
nial pressure, deep venous infarction (figure 4) or both.28
Thrombosis of small cortical veins is usually asso-
ciated with CVT, but can rarely occur in isolation.
The typical symptoms of isolated cortical vein throm-
bosis are focal neurological deficits (usually anatomi-
cally limited due to the smaller territory of cerebral
injury) and seizures; raised intracranial pressure is less
common than in CVT.
The clinical presentation of CVT varies with age.
Most affected children are aged younger than 6months;
in neonates, nonspecific symptoms of lethargy, bulging
fontanel or seizures can occur.29 30 Compared with
younger patients, those older than 65 years less com-
monly develop intracranial hypertension, while mental
status and alertness disturbances are common; the prog-
nosis of CVT (for dependency, death and recurrent
thrombotic events) is worse in elderly patients.21
DIAGNOSIS
Patients with suspected CVT require urgent neuroima-
ging to confirm the diagnosis, using either CT or MR
to visualise the thrombus directly, show impaired
Figure 4 Deep cerebral venous thrombosis. (A) Axial T2-
weighted image showing bilateral thalamic high signal (white
arrows) in a 21-year-old woman (taking the oral contraceptive
pill) who presentedwith headache, drowsiness and confusion; (B)
SWI in the same patient showing petechial haeomorrhage within
the areas of thalamic infarction (white arrows), and low signal in
the deep cerebral and internal veins consistent with thrombosis
(white dashed arrow); (C) unenhanced CT scan of head showing
hyperdense acute thrombus in the straight sinus and vein of
Galen (white arrow); (D) SWI showing low signal in the internal
cerebral veins consistent with venous thrombosis (black arrow);
(E) axial diffusion-weighted MR scan showing restricted diffusion
in the right thalamus (indicating venous ischaemia; white arrow)
in an 18-year-old woman who presented with headache and
drowsiness, andwhowas taking the oral contraceptive pill; (F)MR
venogram showing loss of flow signal in the deep venous system
(straight sinus, vein of Galen, and internal and basal veins;
approximate expected position shown by the dashed small white
arrows). SWI, susceptibility-weighted imaging.
Table 3 When to suspect CVT in a patient with headache
Presence of CVT risk factors (eg, oral contraceptive, pregnancy or
puerperium, malignancy, anaemia)
New headache or head pain with different features in patients with
previous primary headache
Symptoms or signs of raised intracranial pressure (eg, papilloedema)
New focal neurological signs
Altered consciousness
Seizures
CVT, cerebral venous thrombosis.
Table 4 Neuroradiological features of CVT
CT + CT venography MR + MR venography
Typical
findings
Sinus or vein
hyperdensity
Dense triangle sign
Empty delta sign
Cord sign
Absence of flow in
thrombosed sinuses
1 week: isointense on T1
and hypointense in T2W
images
2 weeks: hyperintense on
T1 and T2W images
>2 weeks: variable on T1
and T2, hypointense in GRE
and SWI
DWI hyperintensity
Venous wall enhancement
Absence of flow in
thrombosed sinuses
Advantages Easily available
Fast
Reduced motion
artefact
No ionising radiation
exposure
No contrast medium
required
Good visualisation of brain
parenchyma
Good for detection of
cortical and deep cerebral
vein thrombosis
Disadvantages Ionising radiation
Use of contrast
medium
Poor detection of small
parenchymal
abnormalities
Low sensitivity in small
cortical and deep
thrombosis
Time consuming
Motion artefact can
degrade images
Reduced availability
Contraindicated in some
patients (eg, cardiac
devices, medically unstable)
CVT, cerebral venous thrombosis; DWI, diffusion-weighted imaging; GRE,
gradient recalled echo; SWI, susceptibility-weighted imaging; T2W, T2-
weighted.
360 Ulivi L, et al. Pract Neurol 2020;20:356–367. doi:10.1136/practneurol-2019-002415
REVIEW
 on January 21, 2021 by guest. Protected by copyright.
http://pn.bmj.com/
Pract Neurol: first published as 10.1136/practneurol-2019-002415 on 21 September 2020. Downloaded from 
venous flow or both (table 4).13 No laboratory test can
rule out CVT. The D-dimer level can be normal, espe-
cially in mild or chronic cases,31 32 but it has a high
negative predictive value for excluding CVT in the
specific situation of patients with isolated headache,31
and therefore has been suggested as a component of
a preimaging probability score, along with a normal
neurological examination and CT scan of head, to
avoid unnecessary neuroimaging.33 Routine blood stu-
dies (erythrocyte sedimentation rate, blood count,
chemistry panel, prothrombin time and activated par-
tial thromboplastin time) should ideally be done before
starting anticoagulation treatment (although where
there is clinical urgency anticoagulation is started
before receiving these results, relying on initial clinical
evaluation for evidence of a bleeding diathesis or renal
or liver disease).13
Neuroimaging
Non-contrast CTscan of head is a useful first test (and
the first brain imaging in suspected stroke or acute
headache in many hospitals): in about one-third of
patients, it shows specific signs including venous sinus
or deep vein hyperdensity,34 (figure 4C) sometimes
termed the dense triangle sign (high attenuation in the
sagittal sinus or deep cerebral veins in a triangle
shape)35 or the cord sign (high attenuation due to
thrombus in the transverse sinus).36 CTcan also detect
ischaemia (typically not respecting arterial boundaries,
often with some haemorrhagic transformation), par-
enchymal or subarachnoid haemorrhages, or signs of
oedema (figure 3). However, plain CT is normal in up
to 30% of patients and, even if abnormal, is not
specific.7 37 Thus, all patients with suspected CVT
require further imaging beyond a plain CTscan.
The ESO guidelines suggest MR venography or CT
venography for confirming the diagnosis.13 We prefer
CT venography as a ‘lumen-based’ rather than ‘flow-
based’ method: compared to the gold standard of digi-
tal subtraction angiography (DSA), it has very good
diagnostic accuracy (sensitivity of 95% and specificity
of 91%).38 CT venography can show absent flow in
thrombosed veins or sinuses and partial circumferential
enhancement of thrombosed venous sinuses (eg, the
empty delta sign39; figure 5). However, false positives
can be due to normal sinus hypoplasia or arachnoid
granulations.40 MR venography, performed with time-
of-flight sequences, also allows assessment of the
absence of flow in thrombosed sinuses (figure 2A),
without the need for contrast medium41 but with
a higher risk of false positives (eg, in the frequent case
of a non-dominant (hypoplastic) transverse sinus).
MRI is themost sensitive technique for demonstrating
the presence of the thrombus material, using sequences
sensitive to the magnetic susceptibility effects of para-
magnetic iron-containing blood components (T2*-
weighted gradient echo or susceptibility-weighted
imaging; SWI) (figure 2D and figure 4D); the appear-
ance of the clot on different MRI sequences varies
depending on its age42 so can also help to date likely
CVT onset (table 4). MRI is also the best technique to
assess parenchymal involvement fully (ischaemia, hae-
morrhages, oedema, swelling); furthermore, diffusion-
weighted imaging-hyperintense thrombosed sinuses
have been reported to have a reduced rate of
recanalisation.43
Catheter intra-arterial DSA should be used to con-
firm the diagnosis only when CT venography or MR
venography is inconclusive orthere is a suspicion of a
dural arteriovenous fistula.11 13 The relationship
between dural arteriovenous fistulae and CVT is com-
plex and not fully understood. A dural arteriovenous
fistula can rarely complicate CVT, a phenomenon pre-
sumed due to the opening of arteriovenous pathways in
the wall of the sinus during occlusion or recanalisation.
It is important to detect the fistula early (requiring
intra-arterial DSA) to allow treatment, for example,
with embolisation. Conversely, CVT can occur during
the development of an arteriovenous fistula. Whatever
the relationship, clinicians need to be aware that these
pathologies can co-exist and that they require specific
treatments. Isolated cortical vein thrombosis is usually
well seen on susceptibility-weighted sequences but can
Figure 5 The ‘empty delta’ sign. Axial contrast-enhanced CT
scan, where the contrast outlines a filling defect of the sagittal sinus
(due to thrombosis), creating the shape of the Greek letter delta
(Δ; white arrows) (image courtesy of Dr Bruno Di Muzio,
Radiopaedia.org, rID: 57 576).
Ulivi L, et al. Pract Neurol 2020;20:356–367. doi:10.1136/practneurol-2019-002415 361
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Pract Neurol: first published as 10.1136/practneurol-2019-002415 on 21 September 2020. Downloaded from 
Portanto,	todos	os	pacientes	com	suspeita	de	trombose	venosa	cerebral	
necessitam	um	exame	de	imagem	adicional	para	confirmar	o	diagnóstico.	Tanto	a	
venografia	por	tomografia	computadorizada,	como	a	venografia	por	ressonância	
magnética	podem	ser	realizadas.		
A	venografia	por	tomografia	tem	a	vantagem	de	verificar	o	lúmen	real	do	vaso,	
ao	invés	do	fluxo	do	vaso	como	na	venografia	por	ressonância.	Além	disso	ela	é	
de	realização	mais	rápida	que	a	ressonância.	Quando	comparada	com	o	método	
padrão-ouro	que	é	a	angiografia	cerebral	por	subtração	digital,	ela	tem	acurácia	
diagnóstica	muito	alta,	com	sensibilidade	de	95%	e	especificidade	de	91%.	As	
principais	desvantagens	são	a	exposição	à	radiação	e	a	possibilidade	de	reações	
ao	agente	de	contraste	iodado,	como	alergias	e	nefrotoxicidade.		
	
 
Venografia	por	TC	em	projeção	lateral,	posterior	e	caudocranial	mostrando	aparência	normal	dos	
seios	sagittal	superior	(cabeça	de	seta),	seios	transversos	(setas),	sistema	venoso	profundo	e	as	
veias	corticais	superficiais.		
	
	
Venografia	por	TC	mostrando	oclusão	do	seio	sagittal	superior	(cabeças	de	seta)	e	de	ambos	os	
seios	transversos	(setas)	em	paciente	com	trombose	venosa	cerebral.	As	veias	corticais	
superficiais	e	o	sistema	venoso	profundo	estão	patentes.	
dure, no bone remnants were present in the CTA data set. The
axial sections and the MIP images demonstrated patent dural
sinuses (Fig 1). No thrombus was seen. The dural sinuses, cortical
veins, and deep venous system were demonstrated with exquisite
detail.
Case 2
A 27-year-old man presented with fever, headache, and
some weakness of the right arm. Neurologic examination re-
vealed bilateral papilledema. To exclude dural sinus thrombo-
sis, CT venography was performed. After the MMBE proce-
dure, no bone remnants were present on the MIP images
obtained from the CTA data set. The axial sections and the
MIP images of the CT venography data set demonstrated a
filling defect in the superior sagittal and bilateral transverse
dural sinuses, consistent with thrombosis (Fig 2). Some en-
hancement of the dural sinus wall was present. The superficial
cortical veins and deep venous system were patent. The sub-
ependymal and transmedullary veins were dilated.
Discussion
Previous reports have noted that CT venography
has a high sensitivity for depicting the intracerebral
venous circulation as compared with digital subtrac-
tion angiography (5). CT venography is superior to
MR venography in the identification of cerebral veins
and dural sinuses and is at least equivalent in estab-
lishing the diagnosis of dural sinus thrombosis (6).
Advantages of CT venography as compared with MR
angiography are that it is less expensive and that the
time to diagnosis in the initial workup of a patient is
shorter (5). It can be instantly performed as an ad-
junct to an unenhanced CT scan in patients undergo-
ing the initial workup. Because the procedure dura-
tion is less than 1 minute, the image quality is hardly
impaired by patient motion, and patient monitoring is
easier in critically ill patients as compared with MR
imaging (5). Although the diagnosis of dural sinus
thrombosis can be made by evaluation of the axial
thin-section contrast-enhanced source images of a
helical CT scan, 3D MIP images free from over-
projecting bone clearly have additional value. These
reconstructions are valuable as a communication tool
with clinicians, have the ability to be viewed in a
limitless number of views, and reduce the likelihood
FIG 1. CT scan of a 45-year-old woman with clinical suspicion of dural sinus thrombosis.
Lateral (A), anteroposterior (B), caudocranial (C), and oblique sagittal (D) MIP of CTA data set after MMBE. The projections
demonstrate normal appearance of the superior sagittal sinus (arrowheads), the transverse sinuses (arrows), the deep venous system,
and the superficial cortical veins without any overlying bone structures.
788 MAJOIE AJNR: 25, May 2004
dure, no bone remnants were present in the CTA data set. The
axial sections and the MIP images demonstrated patent dural
sinuses (Fig 1). No thrombus was seen. The dural sinuses, cortical
veins, and deep venous system were demonstrated with exquisite
detail.
Case 2
A 27-year-old man presented with fever, headache, and
some weakness of the right arm. Neurologic examination re-
vealed bilateral papilledema. To exclude dural sinus thrombo-
sis, CT venography was performed. After the MMBE proce-
dure, no bone remnants were present on the MIP images
obtained from the CTA data set. The axial sections and the
MIP images of the CT venography data set demonstrated a
filling defect in the superior sagittal and bilateral transverse
dural sinuses, consistent with thrombosis (Fig 2). Some en-
hancement of the dural sinus wall was present. The superficial
cortical veins and deep venous system were patent. The sub-
ependymal and transmedullary veins were dilated.
Discussion
Previous reports have noted that CT venography
has a high sensitivity for depicting the intracerebral
venous circulation as compared with digital subtrac-
tion angiography (5). CT venography is superior to
MR venography in the identification of cerebral veins
and dural sinuses and is at least equivalent in estab-
lishing the diagnosis of dural sinus thrombosis (6).
Advantages of CT venography as compared with MR
angiography are that it is less expensive and that the
time to diagnosis in the initial workup of a patient is
shorter (5). It can be instantly performed as an ad-
junct to an unenhanced CT scan in patients undergo-
ing the initial workup. Because the procedure dura-
tion is less than 1 minute, the image quality is hardly
impaired by patient motion, and patient monitoring is
easier in critically ill patients as compared with MR
imaging (5). Although the diagnosis of dural sinus
thrombosis can be made by evaluation of the axial
thin-section contrast-enhanced source images of a
helical CT scan, 3D MIP images free from over-
projecting bone clearly have additional value. These
reconstructions are valuable as a communication tool
with clinicians, have the ability to be viewed in a
limitless number of views, and reduce the likelihood
FIG 1. CT scan of a 45-year-old woman with clinical suspicion of dural sinus thrombosis.
Lateral (A), anteroposterior (B), caudocranial (C), and oblique sagittal (D) MIP of CTA data set after MMBE. The projections
demonstrate normal appearance of the superior sagittal sinus (arrowheads), the transverse sinuses (arrows), the deep venous system,
and the superficial cortical veins without any overlying bone structures.
788 MAJOIE AJNR: 25, May 2004
dure, no bone remnants were