Tumores malignos sólidos da infância

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Patologia 
Tumores malignos sólidos da 
infância 
Tumores Neuroblasticos 
Inclui os tumores de gânglio simpático e da 
medula adrenal que são derivados das 
células da crista neural primordial que 
ocupam estes locais 
O neuroblastoma é o membro mais 
importante dessa família 
As mutações germinais no gene cinase do 
linfoma anaplásico (ALK) foram identificadas 
recentemente como a principal causa da 
predisposição familiar para o neuroblastoma 
Morfologia 
→ Tumores de células pequenas, azuis e 
redondas 
40% dos neuroblastomas surgem na medula 
adrenal, 25% na região paravertebral do 
abdome e 15% no mediastino posterior 
Variam em tamanho, de pequenos nódulos 
(lesões in situ) até grandes massas maiores 
de 1 kg 
Algumas lesões podem regredir 
espontaneamente, deixando apenas um foco 
de fibrose ou calcificação no adulto 
Podem ser demarcados por uma pseudo-
capsula fibrosa, porem alguns tumores 
podem invadir estruturas circundantes 
Os tumores maiores apresentam áreas de 
necrose, amolecimento cístico e hemorragia 
Histologicamente, são compostos por células 
pequenas de aparência primitiva com 
núcleos escuros, citoplasma escasso e 
bordas celulares mal definidas que crescem 
em massas solidas 
Atividade mitótica, destruição nuclear e o 
pleomorfismo podem ser proeminentes 
Podem ser vistas as pseudorosetas de 
Homer-Wright, que são células tumorais em 
arranjo concêntrico ao redor do neuropilo 
(processos neutiticos dos neuroblastos 
primitivos) 
Evolução clínica e Achados prognósticos 
Em crianças menores que 2 nos de idade, 
os neuroblastomas geralmente se 
apresentam com massas abdominais 
volumosas, febre e perda ponderal 
Em crianças mais velhas, eles podem não 
chamar atenção até que as metástases 
produzam manifestações como dor óssea, 
sintomas respiratórios ou queixas 
gastrointestinais 
Podem apresentar metástase via 
hematogenica ou linfática para o fígado, 
pulmões, ossos, medula óssea, região 
periorbitária (Causando proptose ou 
equimose), áreas cutâneas (blueberry muffin 
baby) 
A catecolamina e seus metabolitos é um 
importante achado clinico, pois é produzida 
pelo tumor 
Crianças menores de 18 meses possuem um 
prognóstico mais favorável, assim como 
estroma schwanniano, células ganglionares e 
amplificação do oncogene n-MYC 
Tumor de Wilms 
Tumor renal primário mais comum na 
infância 
Patogenia e Genética 
90% dos casos são esporádicos 
10% dos casos são sindrômicos, com 
mutações de WT1 (gene crítico para o 
2 
 
desenvolvimento normal de rins e gônadas) 
e WT2 
Morfologia 
Macroscopicamente, apresenta-se como 
massa grande, solitária e bem circunscrita 
Ao corte, o tumor é mole, homogêneo, 
pardo a cinza, com focos ocasionais de 
hemorragia, formações císticas e necrose 
Microscopicamente, recapitula diferentes 
estágios da nefrogênese e possui uma 
combinação trifásica: 
• Blastema – Agregados sólidos de 
células azuis e pequenas 
• Estroma – Mixoide ou fibroso 
• Epitélio – Túbulos ou glomérulos 
“abortivos” 
5% dos tumores apresentam anaplasias 
(presença de células grandes, 
hipercromaticas, com núcleo pleomorficco e 
mitoses anormais) 
Presença de anaplasias está correlacionada 
com a presença de mutações no p53 e a 
resistência a quimioterapias 
Aspectos clínicos 
Massas abdominais grande que pode ser 
unilateral ou, quando muito grande, 
ultrapassar a linha media e seguir abaixo da 
pelve 
Hematúria, dor abdominal, obstrução 
intestinal e o aparecimento de hipertensão 
Metastase pulmonar 
Restos Nefrogênicos 
São lesões precursoras dos tumores de 
Wilms e são encontradas no parênquima 
renal adjacente 
O aspecto dos restos nefrogenicos varia de 
massas expansivas que lembram o tumor de 
Wilms a restos escleróticos que consistem 
predominantemente em tecidos fibrosos e 
ocasionalmente túbulos ou glomérulos 
imaturos entremeados 
Retinoblastoma 
Malignidade intraocular mais comum em 
crianças 
Originada a partir de uma célula primitiva da 
retina que é capaz de se diferenciar tanto 
em células glias quanto em células neuronais 
40% dos casos, ocorrem em indivíduos que 
herdam uma mutação da linha germinal de 
um alelo RB 
60% dos casos são esporádicos 
Morfologia 
Em tumores indiferenciados aparece como 
coleções de pequenas células arredondadas 
com núcleos hipercromaticos 
Em tumores bem diferenciados, há rosetas 
e “fleurettes” de Flexner-Wintersteiner 
refletindo diferenciação de fotorreceptores 
Podem sofrer metástase para o SNC, 
crânio, ossos distantes e linfonodos 
Aspectos clínicos 
Leucocoria, estrabismo, fotofobia, dificuldade 
visual e proptose