síndrome de guillian-barré

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Clara Feitosa | MEDICINA | @medclaris 
sobre a síndrome: 
• É uma polirradiculoneuropatia aguda, grave, fulminante e autoimune → abarca todas as polineuropatias agudas 
imunomediadas 
• Pode acometer a bainha de mielina ou o axônio 
• Homens > mulheres 
• No ocidente, adultos são mais acometidos que crianças 
• Acomete todas as idades e o risco aumenta com a idade 
 
• Manifesta-se como paralisia motora arrefléxica de evolução rápida, com ou sem alterações sensoriais 
• O padrão é de paralisia ascendente – pode ser percebida inicialmente como sensação de peso nas pernas, acompanhada 
de disestesias + formigamento nos membros → a fraqueza começa de horas a dias 
• Os membros inferiores costumam ser mais afetados que os superiores e diparesia facial está presente em 50% dos 
pacientes 
• Dor no pescoço, nos ombros, no dorso ou difusamente na coluna vertebral é comum nos estágios iniciais, enquanto 
febre e sintomas constitucionais estão ausentes nesse início 
V Além da dor aguda descrita, pode haver dor incômoda e profunda nos músculos enfraquecidos 
V Pode haver dor disestésica nos membros com manifestação de acometimento de fibras nervosas sensoriais 
• Os nervos cranianos inferiores também podem ser envolvidos → causa fraqueza bulbar e dificuldade no manejo de 
secreções e na manutenção das vias respiratórias (diferir o diagnóstico de isquemia do tronco encefálico!) 
• Os pacientes podem precisar de hospitalização e até assistência ventilatória (em decorrência da fraqueza intensa 
causada pela progressão rápida) 
• Reflexos tendíneos profundos estão reduzidos ou abolidos nos primeiros dias 
• Déficits sensoriais cutâneos são leves (perda das sensibilidades álgica e térmica), mas as funções vindas por fibras 
sensoriais grandes (reflexos tendíneos profundos e propriocepção) são intensamente afetadas 
• Nos casos graves é possível que haja disfunção vesical transitória → se persistente, considerar outro diagnóstico 
• Depois que a piora clínica estaciona (dentro de 4 semanas do início), é improvável haver progressão adicional 
• Envolvimento autonômico é comum → 
perda do controle vasomotor com 
flutuação ampla da P.A, hipotensão 
postural e arritmias cardíacas → 
necessita de monitoração cuidadosa e 
tratamento (podem ser fatais!) 
• Os subtipos variam nas características 
eletrodiagnósticas e patológicas 
• A variante mais comum é a 
polineuropatia desmielinizante 
inflamatória aguda (PDIA) 
• Existem as síndromes 
limitadas/regionais da SBG → a 
síndrome de Miller Fisher (SMF) é um 
exemplo e está associada a anticorpos 
contra o gangliosídeo GQ1b 
• De variantes axonais, as mais frequentes 
são: neuropatia axonal motora aguda 
(NAMA) e neuropatia axonal 
 Clara Feitosa | MEDICINA | @medclaris 
motossensorial aguda (NAMSA) 
 
• A maioria dos casos acontece 1-3 semanas após processo infeccioso agudo (inflamatório ou gastrintestinal) 
• Ocorre com frequência maior nos pacientes com linfoma, HIV positivo e lúpus eritematoso sistêmico (LES) 
• Os agentes comumente envolvidos são: 
V Campylobacter jejuni 
V Herpesvpirus humano 
V CMV/Epstein-Barr 
V HIV, hepatite E e Mycoplasma pneumoniae também foram identificados 
V Imunizações recentes → dessas, a vacina contra H1N1 apresenta ligeiro aumento no risco, as antimeningocócicas 
não aumentam o risco e a antirrábica mais antiga é considerada fator desencadeante nos países em 
desenvolvimento (onde ainda é utilizada) 
 
• Evidências apontam para uma base autoimune na polineuropatia 
desmielinizante inflamatória aguda (PDIA) e seus subtipos → mecanismos 
imunes celulares e humorais contribuem para o dando tecidual 
• A ativação da célula T é sugerida por achados elevados de citocinas e receptores de citocinas presentes no soro (IL-2, 
receptor solúvel de IL-2) e no líquido cerebroespinal (IL-6, TNF-a e IFN-y) 
• Sugere-se que toda a SGB resulte de respostas imunológicas a antígenos alheios (agentes infecciosos, vacinas) que se 
dirigem erroneamente ao tecido nervoso do hospedeiro por meio de mecanismo de semelhança de epítopos (mimetismo 
molecular) → os alvos neurais provavelmente são glicoconjugados, especificamente gangliosídeos 
V Os gangliosídeos participam nas interações entre células (incluindo entre axônios e glia), modulação de receptores 
e regulação do crescimento → estão presentes em tecidos nervosos humanos e em locais-chave (nodos de Ranvier) 
→ eles são expostos na membrana plasmática das células, o que os torna suscetíveis a um ataque mediado por 
anticorpos 
• Os anticorpos anti-GM1 desencadeiam lesão mediada pelo complemento nas junções paranodais axônio-glia, 
desorganizando a aglomeração dos canais de sódio e provavelmente contribuindo para o bloqueio da condução 
• Anticorpos anti-Gq1b são encontrados na maioria dos pacientes com SMF, mas não em outras formas de SGB 
• Outros alvos antigênicos (além dos autoanticorpos antigangliosídeo) também são importantes → foi identificado 
anticorpos IgG anticélulas de Schwann e neurônios em alguns casos da SGB 
• Na PDIA, uma etapa inicial na indução da lesão tecidual parece ser o depósito de complemento ao longo da superfície 
externa da célula de Schwann → a ativação do complemento provoca desintegração vesicular típica da bainha de mielina 
e também levaoa o recrutamento de macrófagos ativados que participam da lesão à mielina e aos axônios 
• Na NAMA o padrão é diferente uma vez que o conjunto se deposita junto com IgG nos nodos de Ranvier ao longo dos 
grandes axônios motores 
• As células B reconhecem glicoconjugados do C.jejuni (triângulos) que desencadeiam reação cruzada com gangliosídeo 
presente na superfície da célula de Schwann e na mielina subjacente dos nervos periféricos → algumas células B ativadas 
por mecanismo independente das células T secretam IgM 
• Outras células B (lado esquerdo superior) são ativadas por via parcialmente dependente da célula T e secretam IgG → o 
auxílio das células T é fornecido pelas células CD4, ativadas localmente por fragmentos de proteínas do Cj, que são 
apresentados na superfície de células apresentadoras de antígeno (APC) 
• Evento crítico no desenvolvimento da SGB é a fuga de células B ativadas das placas de Peyer para os linfonodos regionais 
• As primeiras alterações na mielina (à direita) são edema entre as lamelas de mielina e a ruptura vesicular (bolhas 
circulares na imagem) das camadas de mielina mais externas → os efeitos estão associados à ativação do complexo de 
ataque à membrana C5b-C9 
 
 
 
fraqueza flácida é 
notificação compulsória no 
Brasil 
 Clara Feitosa | MEDICINA | @medclaris 
 
• Nas formas desmielinizantes da SGB, a origem da paralisia flácida e do distúrbio sensorial é o bloqueio da condução → 
as conexões axonais permanecem intactas → a recuperação pode acontecer rapidamente à medida que a remielinização 
ocorra 
• Nos casos axonais motores em que a recuperação é rápida, acredita-se que a lesão se localize nos ramos motores pré-
terminais, o que possibilita que a regeneração e a reinervação ocorra rapidamente 
• Já nos casos leves, o brotamento colateral e a reinervação dos axônios motores sobreviventes próximos à junção 
neuromuscular podem começar a restabelecer a continuidade fisiológica com as células musculares ao longo de meses 
 
• Os exames laboratoriais são úteis para excluir afecções que simulem a SGB 
• Achados no LCS distintos → proteina aumentada, sem pleocitose concomitante (células normais) 
• Aumento transitório na contagem de leucócitos no LCS pode ocorrer 
• Os sinais eletrodiagnósticos são leves ou estão ausentes nos estágios iniciais e tornam-se defasados na evolução → na 
PDIA, as manifestações iniciais são latências prolongadas da onda F, latências distais prolongadas e amplitudes reduzidas 
do potencial de ação muscular composto (PAMC); mais tarde pode ser obervado redução da velocidade de condução, 
bloqueio de condução e dispersão temporal 
• Se a suspeitadiagnóstica for forte, deve-se iniciar o tratamento sem aguardar o aparecimento dos achados 
eletrodiagnósticos e do LCS 
 
• O diagnóstico da PDIA é feito pelo reconhecimento do padrão de paralisia rapidamente progressiva, com arreflexia, 
ausência de febre ou outros sintomas sistêmicos e eventos antecedentes característicos 
• Os exames complementares são: 
V Líquor: dissociação proteino-citológica → aumento de proteína com celularidade normal 
V Eletroneuromiografia: desmielinização 
 
• Mielopatias agudas 
• Difteria 
• Polirradiculite de Lyme e outras paralisias 
transmitidas por carrapatos 
• Porfiria 
• Neuropatia vasculítica 
• Poliomielite 
• Vírus do Oeste do Nilo 
• Polirradiculite por CVM 
• Neuropatia ou miopatia de doença crítica 
• Distúrbios da junção neuromuscular (miastenia 
gravis e botulismo) 
• Intoxicações por organofosforados, tálio ou arsênico 
• Intoxicação por moluscos paralíticos 
• Hipofosfatemia grave 
 
• Iniciar o tratamento tão logo quanto seja possível após o diagnóstico → cerca de 2 semanas após os primeiros sintomas 
motores, não se sabe se a imunoterapia será efetiva 
• Se o paciente já tiver alcançado o platô, o tratamento provavelmente já não será mais indicado 
• Pode-se instituir imunoglobulina intravenosa (IgIV) em altas doses ou plasmaférese → a IgIV é administrada em infusão 
contínua durante 5 dias para uma dose total de 2g/kg de peso corporal; um ciclo de plasmaférese em geral consiste em 
troca de 40-50mL/kg de plasma 4 a 5 vezes por semana 
• A ausencia de melhora perceptivel após um ciclo de IgIV ou PF é indicação para tratamento alternativo 
• Os glicocorticoides não são efetivos → não usar corticoide! 
• Na fase de piora, a maioria dos pacientes necessita de monitoração em UTI com atenção especial para a capacidade vital, 
ritmo cardíaco, PA, nutrição, profilaxia de TVP, função cardiovascular, consideração precoce de traqueostomia e 
fisioterapia torácica 
 
• 85% dos pacientes obtêm recuperação funcional completa ao longo de meses a 1 ano 
• A taxa de mortalidade é < 5% → a morte costuma resultar de complicações pulmonares secundárias 
 Clara Feitosa | MEDICINA | @medclaris 
• Fatores de piora no prognóstico são idade avançada, episódio fulminante ou grave e demora na instituição do 
tratamento 
• 5 a 10% dos pacientes apresentam recidivas tardias → são classificados então como polineuropatia desmielinizante 
inflamatória crônica (PDIC) 
polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: 
• Distingue-se da SGB pela evolução crônica → compartilha muitas características com a forma desmielinizante comum da 
SGB – incluindo nível de proteína elevado no LCS e achados eletrodiagnósticos de desmielinização adquirida 
• Maioria dos casos em adultos e sexo masculino afetado com frequência maior 
• Incidencia menor que a SGB, mas como a evolução é arrastada, a prevalência é maior 
• Início gradual, ao longo de meses ou mais → em alguns casos, o ataque inicial é indistinguivel da SGB 
• Deve-se considerar PDIC de início agudo quando a SGB evolui com piora de 9 semanas desde a instalação ou quando 
recidiva pelo menos 3x 
• Os sintomas são motores e sensitivos na maioria dos casos → a fraqueza nos membros é simétrica mas pode ser 
assimétrica na variante chamada neuropatia sensitiva e motora desmielinizante adquirida multifocal (SMDAM – síndrome 
de Lewis-Sumner) 
• Alguns pacientes apresentam evolução crônica progressiva e outros podem apresentar evolução recorrente e remitente 
(em geral jovens) 
• Alguns tem apenas achados motores, outros apresentam síndrome relativamente pura de ataxia sensorial 
• 10% dos casos ocorrem tremores; poucos casos apresentam sinais de nervos cranianos 
• Tende a melhorar ao longo do tempo com tratamento → morte é incomum 
• Baseia-se nas manifestações clínicas, no LCS e achados eletrofisiológicos típicos 
• LCS acelular com nível de proteína elevado 
• Os achados eletrodiagnósticos revelam graus variáveis de redução da velocidade de condução, latências distais 
prolongadas, dispersão distal e temporal dos PAMC e bloqueio de condução → bloqueio de condução é sinal certo de 
processo desmielinizante adquirido 
 
• Vasculite 
• Doenças do colágeno vascular (LES) 
• Hepatite crônica 
• Infecção pelo HIV 
• Amiloidose 
• Diabetes mellitus 
• Doença inflamatória intestinal 
• Linfoma 
• Existem evidências de ativação imunológica, mas os mecanismos precisos são desconhecidos 
• Biópsia revela pouca inflamação e alterações em “bulbo de cebola” dos nervos (camadas imbricadas de processos 
atenuados das células de Schwann circundando um axônio) → resultam de desmielinização e remielinização recorrentes 
• Ao contrário da SGB, a PDIC responde aos glicocorticoides 
• Geralmente inicia-se o tratamento quando a progressão é rápida ou a deambulação está comprometida → se o distúrbio 
for leve, a conduta pode ser expectante, aguardando a remissão espontânea 
• O tratamento inicial costuma ser feito com IgIV na dose de 2g/kg de peso corporal, fracionada ao longo de 2 a 5 dias → 
recomenda-se 3 ciclos mensais antes de concluir que o tratamento não foi bem sucedido; se o paciente responder, os 
intervalos entre as infusões podem ser gradualmente aumentados ou pode-se reduzir a dose → a PF é iniciada com 2 a 3 
sessões por semana durante 6 semanas 
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• O tratamento com glicocorticoides orais passa a ser uma opção nesse caso → 60 a 80mg/dia de prednisona VO durante 1 
a 2 meses, seguidos de redução gradual da dose em 10mg/mês conforme a tolerância → efeitos adversos problemáticos a 
longo prazo incluem desmielinização óssea, hemorragia digestiva e alterações cushingoides 
• Pacientes refratários à terapia com IgIV, PF e glicocorticoides podem beneficiar-se com o tratamento de 
imunossupressores → azatioprina, metotrexato, ciclosporina e ciclofosfamida 
síndrome do segundo neurônio motor: 
 
• A medula espinhal origina-se no bulbo (no forame magno do crânio) terminando de forma afunilada na vértebra L2 → da 
medula saem os nervos espinhais, originários dos diversos segmentos medulares de C1 até S5 
• O nervo é formado pela junção das raízes dorsal, que contêm o gânglio espinhal, onde recebem os estímulos 
somatossensoriais e ventral que leva os estímulos motores 
• A região externa da medula é formada pela substância branca, contendo as fibras axonais dos feixes ascendentes, 
descendentes e associativos 
• A região interna da medula contém o “H” medular, constituído por grupos de neurônios representando a substância 
cinzenta 
• A ponta anterior do “H” medular contém neurônios encarregados da função motora; na ponta posterior estão os 
neurônios encarregados da função somatossensorial 
• O segundo neurônio motor (neurônio alfa) tem seu corpo celular na ponta anterior da medula, mandando um longo 
axônio que segue pela raiz ventral e depois pelo nervo espinhal, fazendo sinapse com o músculo esquelético → essa 
sinapse é chamada de placa motora e tem como neurotransmissor a acetilcolina 
V É o responsável direto pela contração muscular, além de exercer efeito trófico sobre o músculo → a morte desse 
neurônio causa paralisia flácida e amiotrofia 
V O músculo esquelético possui pequenas estruturas (fusos musculares) capazes de detectar qualquer aumento da 
tensão muscular, estimulando um neurônio cujo corpo celular encontra-se no gânglio espinhal e faz sinapse com o 
2º neurônio motor → esta alça neuronal monossináptica ajuda a manter um tônus muscular apropriado e é 
responsável pelos reflexos tendinosos (os principais sendo o bicipital, triciptal, patelar e aquileu) 
• O tônus muscular recebe influência de outro neurônio originário da ponta anterior da medula – o neurônio gama → seu 
axônio acompanha o axônio do neurônio alfa e chega até o músculo esquelético, onde faz sinapse com a fibra do fuso 
muscular, contraindo suas extremidades → isso provocaa distensão da região central do fuso, estimulando o reflexo 
monossináptico e assim, aumentando a tensão muscular 
• O neurônio motor caracteriza-se pela distribuição na região anterior da medula e tronco cerebral. As patologias que 
afetam o neurônio motor causam apoptose neuronal ou necrose com agressão direta ao neurônio motor (poliomielite) 
→ a doença do neurônio motor é um termo que se aplica a sindromes clínicas com características próprias, sendo: 
esclerose lateral amiotrófica (ELA), atrofia muscular progressiva (AMP), esclerose lateral primária (ELP), paralisia bulbar 
progressiva (PBP) → o quadro clínico se caracteriza por: 
V Fraqueza ou paralisia 
V Atrofia e fasciculações dos músculos envolvidos 
V Hipotonia 
V Perda dos reflexos tendinosos 
V Reflexos abdominais e plantares normais ou alterados 
• Lesão nele é a causa mais comum de déficits motores focais presentes na doença cerebrovascular, TCE, tumores, 
abcessos, neurotoxoplasmose, esclerose múltipla e outras 
• O corpo celular do 1º neurônio localiza-se no córtex cerebral do lobo frontal, na área motora (giro pré-central ou área 4), 
onde existe a apresentação de todos os segmentos motores do corpo (homúnculo de Penfield) 
• A área do membro inferior está na região medial do lobo frontal; a área do tronco, cabeça e membro superior encontra-
se no polo superior; e a área da mão, face, língua e aparelho de fonação e deglutição, na região lateral (a representação 
da mão, face e língua é grande, uma vez que a motricidade desses segmentos exige um número maior de músculos e 
precisa de maior destreza) 
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• Esse neurônio é responsável pelo movimento voluntário muscular e pela força muscular: a lesão de seu corpo celular ou 
de seu axônio leva à fraqueza muscular (paresia) ou mesmo à paralisia muscular (plegia) → os neurônios piramidais são 
os que possuem o maior axônio do sistema neurológico 
• Na medula, os axônios dos neurônios piramidas farão sinapse com o segundo neurônio motor, na ponta anterior do “H” 
medular 
• O feixe corticonuclear acompanha o feixe corticoespinhal no tronco encefálico, cruzando seus axônios para o lado oposto 
para fazer sinapse com os neurônios dos núcleos motores dos diversos pares cranianos (equivalentes ao 2º neurônio 
motor medular) → é importante frisar que o feixe corticonuclear emite fibras que cruzam e fibras que não cruzam, 
fazendo sinapse bilateralmente com a maioria dos núcleos de par craniano motor (com exceção do núcleo facial – 7º par, 
e do núcleo do hipoglosso – 12º par) 
• É uma mononeuropatia → caracterizada pelo comprometimento primário do corpo celular do motoneurônio 
• Suas manifestações são exclusivamente motoras → perda de força e atrofia muscular 
• Pode acometer tanto um dos neuronios, como os dois juntamente 
• Os pacientes que têm envolvimento bulbar têm prognóstico pior do que os que as disfunções se limitam as extremidades 
• As duas principais representantes são esclerose lateral amiotrófica (ELA) em adultos e atrofia muscular espinhal (AME) 
em crianças → a evolução costuma ser progressiva e costuma ser fatal após 3 a 5 anos 
V Em adultos, começam entre 30 e 60 anos, predomínio no sexo masculino – exceto em casos familiares 
• Como envolvem tanto o SNC quanto o SNP, estão relacionadas com várias etiologias (degenerativas, hereditárias, 
infecciosas e paraneoplásicas) 
• As patologias que afetam o neurônio motor se caracterizam por apoptose neuronal (dano na estrutura funcional celular, 
sendo por alterações do DNA ou por stress funcional) ou necrose com agressão direta ao neurônio motor (poliomielite) 
• Alguns estudos apontam para associação com exposição a metais pesados (chumbo, ferro, selênio, cádmio e mercúrio), 
exposição a pesticidas ou a campos eletromagnéticos → 90 a 95% dos casos são esporádicos e de causa desconhecida 
• A base fisiopatológica dessas doenças é incerta, mas alguns mecanismos são propostos para explicar a degeneração do 
neurônio motor → entre os mecanismos moleculares, tenta-se explicar a toxicidade do SOD1 mutante e os fatores 
envolvidos na doença esporádica do neurônio motor → múltiplos mecanismos podem operar em conjunto, ou diferentes 
mecanismos podem estar presentes em diferentes formas da doença 
V No caso de mutações SOD1, acontece precocemente o dobramento e agregação anormal da proteína mutante → 
como isso leva à doença ainda se discute, mas pode estar relacionado com a excitotoxicidade do glutamato 
(principal neurotransmissor excitatório, porém tóxico para os neurônios quando presente em quantidades 
excessivas) 
V Na doença do neurônio motor, os astrócitos expressam níveis reduzidos do transportador de aminoácido 
excitatório (EAAT2) que é o principal meio pelo qual o glutamato extracelular é eliminado → isso pode expor os 
neurônios motores a concentrações tóxicas de glutamato 
V O acúmulo de glutamato causa estresse ao retículo endoplasmático e o SOD1 mutante passa a se acumular no 
retículo, podendo interferir com a degração de proteínas deformadas ou com a síntese de proteínas normais → 
uma das consequências seria a inibição do proteassoma, que está envolvido na degração proteolítica de proteínas 
anormais → a produção de grandes quantidades de SOD1 mutante sobrecarrega a capacidade do proteassoma de 
desempenhar sua função normal, gerando dano mitocondrial (o que pode inibir a produção de ATP ou a capacidade 
da mitocôndria de regular os níveis intracelulares de cálcio) 
V Por fim, o SOD1 liberado para dentro do espaço extracelular pode ativar a microglia, resultando em lesão de 
neurônios motores mediada imunologicamente, além de estimular o aumento da produção de radicais superóxido 
tóxicos pela NADPH-oxidase das células gliais 
V Toda a cadeia gera o comprometimento do transporte axonal e a disfunção microvascular devido ao acúmulo de 
SOD1 malformado ou por outras proteínas ou pela perda das junções estreitas entre as células capilares endoteliais 
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que pode causar micro-hemorragias, permitindo que toxinas como o ferro escapem para dentro do compartimento 
extravascular, lesionando os neurônios motores 
• A AME é causada por uma deleção ou mutação homozigótica do gene 1 de sobrevivência do motoneurônio (SMN1), 
onde o número de cópias de um gene semelhante a ele (SMN2) é o principal determinante da severidade da doença → 
essa alteração genética do SMN1 é responsável pela redução dos níveis da proteína de sobrevivência do motoneurônio 
(SMN), e o gene SMN2 não compensa completamente a ausência do SMN1 porque produz apenas 25% da proteína 
V A falta da proteína leva à degeneração de motoneurônios alfa localizados no corno anterior da medula espinhal → 
resulta em fraqueza e paralisia muscular proximal progressiva e simétrica 
V Polimorfismo do gene do fator de crescimento endotelial (VEGF) pode aumentar o risco de se ter essa doença 
• Podem ser divididas de acordo com a faixa etária → nos lactentes e crianças descrevem-se 3 formas de atrofia muscular 
espinal (SMA-I, SMA-II e SMA-III) 
• Nos adultos, divide-se de acordo a distribuição predominante (musculatura dos membros ou musculatura bulbar) e pela 
natureza de seus déficits clínicos (neurônio motor superior ou inferior) 
EM ADULTOS, ENCONTRA-SE: 
1. PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA: o envolvimento bulbar (tronco cerebral) predomina, sendo decorrente de lesões que 
afetam os núcleos motores dos nervos cranianos (neurônios motores inferiores) no tronco cerebral → como 
manifestação, vê-se palato baixo, depressão do reflexo do vômito, acúmulo de saliva na faringe, tosse fraca e língua 
atrofiada com fasciculações 
2. PARALISIA PSEUDOBULBAR: o envolvimento bulbar predomina, mas é decorrente principalmente do neurônio motor 
superior (do envolvimento bilateral das vias corticobulbares) → a língua apresenta-se contraída e espástica e não pode 
ser movida rapidamente de um lado parao outro 
3. ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL PROGRESSIVA: primeiro existe um déficit motor inferior nos membros, causado por 
degeneração de células do corno anterior da medula espinhal 
4. ESCLEROSE LATERAL PRIMÁRIA: um déficit somente do neurônio motor superior (corticoespinhal) é encontrado nos 
membros 
5. ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA): cursa com dano progressivo dos neurônios motores superiores e inferiores. 
Tem um curso devastador, com sobrevida média entre 3 a 5 anos após o início dos sintomas → reúne a combinação de 
sinais do primeiro neurônio motor (espasticidade, exaltação de reflexos, reflexos patológicos) e do segundo neurônio 
motor (atrofia muscular, fraqueza e fasciculações) 
• Fraqueza crônica e assimétrica é o principal sintoma 
• Durante o exame, deve-se indicar se a fraqueza ou qualquer outro déficit motor é decorrente de distúrbio do neurônio 
motor superior ou inferior, de um distúrbio da transmissão neuromuscular ou de um distúrbio muscular primário 
• O exame deve ser composto por inspeção, palpação, percussão e avaliação do reflexo, tônus muscular, trofismo e força 
muscular (graduada de 0 a 5)