Hemato Distúrbios da Hemostasia

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Beatriz Cavalcanti Regis 
Aula Manoel + Manual do Residente de Clínica Médica 
DEFINIÇÃO 
• Hemostasia: conjunto de mecanismos fisiológicos que 
têm por objetivo o controle de eventos hemorrágicos 
diante de algum tipo de dano tecidual, restabelecendo 
o fluxo sanguíneo e evitando a ocorrência concomitante 
de trombose. 
• Está dividida didaticamente em: 
1. Hemostasia primária: relacionada aos mecanismos 
de vasoconstrição, adesão e função plaquetária. 
2. Hemostasia secundária: relacionada à ativação da 
cascata de coagulação. 
3. Fibrinólise: relacionada aos mecanismos de geração 
e resolução dos trombos. 
• Condições com maior propensão aos eventos 
hemorrágicos: coagulopatias. 
• Condições com tendência a eventos tromboembolíticos: 
trombofilias. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
TESTES DE TRIAGEM: TP, TTPA E TEMPO DE 
TROMBINA 
• TP: avalia as vias extrínseca e comum da coagulação. 
• TTPa: avalia as vias intrínseca e comum da coagulação. 
• Tempo de trombina: avalia a conversão de fibrinogênio 
em fibrina. 
 Auxiliam no screening das coagulopatias mais 
comuns! 
 
CONTAGEM MANUAL DE PLAQUETAS 
• Baseia-se na revisão da lâmina de sangue periférico. 
• Deve ser realizado em amostra de sangue colhida em 
citrato e ácido etilenodiaminotetra-acético (EDTA). 
• Métodos: 
1. Fônio: consiste em estimar o número de plaquetas 
com base na proporção entre hemácias e plaquetas 
visualizadas em 5 campos de maior aumento; 
2. Câmara de Neubauer: consiste na contagem de 
plaquetas visualizadas em uma lâmina especialmente 
projetada para isso, denominada câmara de Neubauer. 
CÁLCULO DO INCREMENTO PLAQUETÁRIO 
• Se baseia no emprego de uma fórmula matemática para 
o cálculo do número de plaquetas após transfusão. 
• Define-se como refratariedade plaquetária um 
incremento < 7.500 plaquetas/L em 2 transfusões 
consecutivas. 
 
TESTE DE AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA 
• Observar a função das plaquetas. 
• Pode ser utilizado no diagnóstico de plaquetopatias ou 
para o controle de drogas antiagregantes. 
• O teste consiste em verificar a agregação plaquetária 
espontânea e mediante a adição de agentes agonistas 
como colágeno, difosfato de adenosina, ácido 
araquidônico, epinefrina e ristocetina (a escolha 
depende da suspeita clínica). 
• Considera-se como resposta normal quando se observa 
a 1ª onda (resposta primária, que reflete a presença do 
complexo GPIIb-IIIa da plaqueta) e a 2ª onda (resposta 
secundária, que traduz a liberação do conteúdo 
intragranular plaquetário) de agregação plaquetária 
ante diferentes doses dos agentes agonistas. 
TESTE DE SECREÇÃO PLAQUETÁRIA 
• Também auxilia no diagnóstico das plaquetopatias. 
• Avalia a secreção dos grânulos densos. 
• Indicado principalmente para pacientes que exibem 
sintomas hemorrágicos mucocutâneos e cujo teste de 
agregação plaquetária mostrou ausência de 2ª onda de 
agregação. 
DOSAGEM DE FIBRINOGÊNIO 
• O fibrinogênio é uma molécula que, mediante a ação 
estabilizadora do fator XIII e da trombina, gera fibrina, 
substância fundamental para a formação do coágulo. 
• Diminuição dos níveis séricos de fibrinogênio → TP e 
tempo de trombina prolongados e incoaguláveis. 
TROMBOELASTOGRAFIA 
• Teste que avalia globalmente a hemostasia. 
• O aparelho processa o sangue total do paciente e 
elabora um gráfico à medida que a amostra coagula. 
ALTERAÇÕES DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
• Suspeitar em pacientes que exibem sintomas como 
sangramento mucocutâneo, petéquias e equimoses → 
investigar inicialmente com contagem de plaquetas → 
se nº normais, investigar função plaquetária. 
ALTERAÇÕES DA CONTAGEM DE PLAQUETAS 
 
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TROMBOCITOPENIA IMUNE (ANTIGA PTI) 
• Antes denominada púrpura trombocitopênica imune 
(PTI), é uma doença caracterizada por trombocitopenia 
de causa autoimune. 
• O diagnóstico dessa condição é de exclusão → é 
necessário avaliar a contagem plaquetária, observar o 
esfregaço de sangue periférico e investigar outras 
possíveis causas de plaquetopenia, como 
hiperesplenismo, mielodisplasia, leucemias, câncer 
metastático, alterações da função tireoidiana, 
coagulação intravascular disseminada, síndrome HELLP, 
púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome 
hemolítico-urêmica, colagenoses, efeito adverso de 
drogas e infecções como hepatites B e C, HIV, por 
Helicobacter pylori e sepse. 
• Seu curso pode ser autolimitado, no entanto, na maioria 
dos casos em adultos é insidioso e demanda 
tratamento, que consiste na administração de 
medicamentos imunossupressores (corticosteroides, 
imunoglobulina humana EV, imunoglobulina anti-D, 
azatioprina, ciclosporina, micofenolato, vincristina, 
rituximabe), agentes androgênicos (danazol) ou 
agonistas da trombopoetina (eltrombopag). 
• O tratamento de pacientes com plaquetopenia leve a 
moderada é desnecessário, assim, preconiza-se uma 
contagem plaquetária > 20.000-30.000/mm3 , se não 
houver manifestações hemorrágicas, para se iniciar o 
tratamento farmacológico. 
• Terapêutica de 1ª linha: corticoesteroides (prednisona 
1 mg/kg/dia), até que a contagem plaquetária atinja um 
nível seguro mínimo, quando o desmame deve ser 
iniciado e completado em aproximadamente 4-6 
semanas. 
• Quadros mais graves: pulsoterapia com 
metilprednisolona, 1 mg/kg, por 3 dias, ou 
imunoglobulina humana, 1 g/kg, por 2 dias. 
• Hemorragia grave: transfundir concentrado de 
plaquetas apenas como terapia de suporte. 
• Terapêutica de 2ª linha: esplenectomia. 
• Para os casos persistentes ou crônicos refratários, não 
existe consenso sobre a melhor terapia a ser instituída, 
mas geralmente se indica a associação de 
imunossupressores. 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA 
(PTT) 
• Doença caracterizada por uma microangiopatia 
trombótica disseminada. 
• A oclusão da microcirculação por trombos plaquetários 
leva a isquemia tecidual e anemia hemolítica 
microangiopática, que culmina com alterações do nível 
de consciência e disfunção de múltiplos órgãos. 
• Observa-se, portanto, trombocitopenia de consumo, 
que não raramente cursa com fenômenos 
hemorrágicos. 
• Se tratamento não for instituído de prontidão, o curso é 
fatal. 
• Fisiopatogenia: deficiência da enzima ADAMTS-13 → 
multímeros de fator de von Willebrand de alto peso 
molecular são liberados pelo endotélio → formação de 
agregados plaquetários em condições de alta tensão de 
cisalhamento, como na microvasculatura do cérebro, 
rins e coração. 
• Pode ser classificada em congênita (mutação no gene 
que codifica a ADAMTS-13) ou adquirida (anticorpos 
contra a ADAMTS-13). 
• Para os casos de PTT adquirida, devem ser rastreados 
focos infecciosos, neoplasias, gestação, bem como o uso 
de fármacos que podem atuar como potenciais 
deflagradores. 
o Solicitar: TP, TTPa, tempo de trombina, dosagem de 
fibrinogênio, hemograma completo e lâmina de 
sangue periférico com contagem de esquizócitos, 
além de provas de hemólise e teste da antiglobulina 
direta. 
• Manejo do paciente demanda suporte intensivo. 
• Não transfundir de plaquetas! (salvo no caso de eventos 
hemorrágicos que comprometam a vida do paciente, 
uma vez que esta medida contribuiria para a 
perpetuação do processo de microangiopatia 
trombótica). 
• Tratamento: realização de plasmaférese terapêutica 
(em 4-8h do diagnóstico), que promove a reposição da 
ADAMTS-13 e a retirada dos anticorpos. 
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA 
• É um dos diagnósticos diferenciais da PTT. 
• Observa-se quadro de anemia microangiopática e 
trombocitopenia, com injúria renal aguda e uremia 
predominantes. 
• Sua fisiopatogenia está relacionada às infecções por 
Shigella sp. e Escherichia coli, cujas endotoxinas são as 
deflagradoras do processo de microangiopatia. 
• Tratamento: terapia de suporte, incluindo diálise 
quando necessário. 
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA 
• Fenômeno caracterizadopela ativação sistêmica da 
coagulação, com a formação de trombos 
microvasculares. 
• Há consumo de plaquetas, fatores da coagulação e 
fibrina → paradoxalmente, observa- -se a ocorrência 
concomitante de fenômenos trombóticos e fenômenos 
hemorrágicos. 
 
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• A forma aguda é uma manifestação secundária a 
inúmeras condições patológicas graves como sepse, 
neoplasias metastáticas, embolia amniótica, acidentes 
ofídicos, transfusões incompatíveis e trauma. 
• A forma crônica pode evoluir de forma assintomática 
(compensação) ou cursar com eventos trombóticos e 
hemorrágicos. Essa condição pode existir no contexto 
de neoplasias, aneurismas de aorta, etc. 
• Tratamento: suporte intensivo para a causa 
desencadeante; monitorar a TP, TTPa e tempo de 
trombina, além dos níveis de fibrinogênio e contagem 
de plaquetas; suporte transfusional (hemácias, 
plaquetas, plasma ou crioprecipitado) conforme 
necessidade, não de forma profilática. 
➔Outras: 
Plaquetopenia relacionada ao uso de drogas: 
• Diuréticos tiazídicos, quinidinas, sais de ouro, ácido 
valproico, sulfas, sirolimo, tirofibana, abciximabe, 
eptifibatide, carbamazepina, cimetidina, rifampicina, 
interferona e heparina. 
• Tratamento: retirar droga suspeita. 
• Trombocitemia induzida por heparina (HIT): resposta 
imune iniciada após exposição à heparina, que leva à 
formação de anticorpos da classe IgG contra o fator 
plaquetário 4 ligado à heparina (H-PF4) → ativação e 
agregação plaquetária e liberação de micropartículas 
procoagulantes, resultando em trombocitopenia e 
complicações tromboembólicas. 
Síndrome antifosfolípide: 
• Condição que também pode se manifestar com 
trombocitopenia. 
Síndromes mielodisplásicas: 
• Plaquetopenia isolada ou coexistente com outras 
citopenias. 
• Faz-se necessária a investigação completa com 
mielograma, cariótipo e testes de biologia molecular. 
• Atentar para a possibilidade de leucemias. 
Hiperesplenismo: 
• Pacientes portadores de esplenomegalia podem ter 
hiperesplenismo como causa principal de 
plaquetopenia; em geral, plaquetopenia leve, não < 
50.000/mm3; se inferior a esse valor, deve-se investigar 
infecções, coagulação intravascular disseminada e 
drogas. 
Plaquetopenias familiares: 
• Diagnóstico de exclusão; avaliação de lâmina de sangue 
periférico e antecedentes familiares. 
ALTERAÇÕES DA FUNÇÃO PLAQUETÁRIA 
ADQUIRIDAS 
• Causas: uso de drogas antiagregantes e AINH; 
insuficiência renal e uremia; cirrose hepática; LES; 
síndromes mielodisplásicas e mieloproliferativas; 
circulação extra-corpórea; paraproteinemias (como no 
mieloma múltiplo e na macroglobulinemia de 
Waldenström). 
• Doença de von Willebrand adquirida: contagem de 
plaquetas > 1.000.000/mm³; paciente com 
sangramento mucocutâneo decorrente de uma 
alteração do metabolismo fisiológico dos multímeros de 
alto peso molecular do fator de von Willebrand; drogas 
antiagregantes (como AAS) está proscrito até que haja 
uma redução da contagem plaquetária. 
HEREDITÁRIAS 
DOENÇA DE VON WILLEBRAND 
• Coagulopatia mais frequente no meio clínico (1:100 
caso/hab); disfunção qualitativa ou quantitativa do fator 
de von Willebrand (proteína multimérica produzida 
pelas células endoteliais e pelos megacariócitos que 
está presente no plasma e nos grânulos alfa das 
plaquetas). 
• Também considerada uma alteração da hemostasia 
secundária. 
• Fator de von Willebrand: molécula que se liga ao 
colágeno subendotelial e ao complexo GP Ib-IX- -V das 
plaquetas + permite a ligação entre as plaquetas por 
meio dos receptores GP IIb-IIIa, contribuindo para a 
formação do trombo + transporta o fator VIII no plasma, 
evitando sua proteólise. 
• Quadro clínico: assintomáticos ou sintomáticos 
(sangramentos mucocutâneos – epistaxe, equimoses, 
gengivorragia e menorragia). 
• Exames complementares: 
• Sreening: tempo de sangramento, contagem de 
plaquetas e TTPa. 
• Testes confirmatórios: determinação da atividade do 
fator VIII, determinação plasmática do fator de von 
Willebrand-antígeno, determinação da atividade do 
fator de von Willebrand (FvW:RCo) e ligação do fator de 
von Willebrand ao colágeno (FvW:CB). 
• Tratamento: 
o Medidas locais: comprimir o local de sangramento. 
o Agentes antifibrinolíticos: ácido tranexâmico (12-20 
mg/kg/dose, 3-4 vezes/dia, VO) e o ácido épsilon 
aminocaproico (50 mg/kg/dose, 4 vezes/dia, VO) – 
medicamentos adjuvantes muito utilizados nos 
sangramentos de mucosa e estão proscritos em 
casos de hematúria pelo risco de obstrução das vias 
urinárias (utilizados na forma sistêmica ou tópica). 
o Desmopressina (DDAVP): pode ser administrada SC 
ou EV; leva ao aumento dos níveis de fator VIII e 
fator de von Willebrand em 3-5 vezes mais do que 
valores basais; é necessário um teste terapêutico 
 
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antes da prescrição; está contraindicado para 
pacientes hipertensos não controlados e com 
história de convulsões. 
o Concentrado de fator VIII e fator de von Willebrand: 
empregado para pacientes não responsivos ao 
DDAVP; monitorizar 12/12h no dia da cirurgia e 
24/24h a partir do 1º dia do pós-operatório para 
manter níveis < 100% e evitar eventos trombóticos. 
o Estrógenos: elevam os níveis fisiológicos do fator de 
von Willebrand; útil para mulheres com 
menorragia. 
➔Outras: 
• Síndrome de Bernard-Soulier: doença rara, de herança 
autossômica recessiva, no qual ocorre trombocitopenia, 
presença de plaquetas gigantes e sangramento 
mucocutâneo. 
• Trombastenia de Glanzmann: doença rara, de herança 
autossômica recessiva, na qual ocorre alteração 
qualitativa ou quantitativa da GP IIb-IIIa, o que leva a 
uma hipoagregação plaquetária e, consequentemente, 
a quadros de sangramento mucocutâneo. 
ALTERAÇÕES DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
• Suspeitar em pacientes que exibem sintomas como 
hemartroses, hematomas superficiais e profundos (p. 
ex., os intramusculares) ou hemorragias mais tardias 
após procedimentos cirúrgicos ou traumas. 
• Investigação inicial: testes de triagem (tempos de 
coagulação) TP, TTPa e tempo de trombina. 
o Se tempos prolongados: estudo das misturas a 50% 
(mistura de 1 parte de plasma a ser testada com 1 
parte igual em volume de 1 pool de plasmas 
normais). 
- 2 situações: deficiência de fator da coagulação 
(observa-se normalização dos testes 
coagulométricos no estudo das misturas) ou 
presença de um inibidor do fator da coagulação 
(anticorpo que interfere na normalização dos 
tempos de coagulação). 
• Anticoagulante lúpico: inibidor inespecífico da via 
intrínseca da coagulação; pode prolongar o TTPa e 
predispõe a risco trombótico. 
• Deficiência de vitamina K: causa bastante comum e 
reversível de TP prolongado em pacientes internados; 
os fatores desencadeantes mais comuns são as 
alterações da absorção entérica; relacionada a quadros 
de desnutrição grave, modificações da flora intestinal, 
uso de alguns antimicrobianos, alterações do hábito 
intestinal ou do ciclo êntero-hepático. 
• Inibidores adquiridos de fatores de coagulação: 
prolongamento dos tempos dos testes de triagem; 
testes de mistura a 50% não mostram correção na 
presença de inibidor, ao contrário do que se observa nas 
deficiências de fatores; relacionada a quadros de 
sensibilização induzida por alguns fármacos, neoplasias, 
sepse, gestação e doenças autoimunes, mas em 50% 
dos casos não se encontra uma causa associada; mais 
comum o inibidor de fator VIII (hemofilia adquirida). 
• Deficiência de fatores da coagulação: testes de mistura 
a 50% mostram correção dos valores; solicitar dosagens 
dos respectivos fatores envolvidos com cada via da 
cascata da coagulação. 
o Adquiridas: coagulopatias que cursam com o 
consumo de fatores, como a coagulação 
intravascular disseminada; neoplasiase doenças 
autoimunes podem consumir determinados 
fatores, como o VIII; outra causa possível é a 
deficiência de vitamina K. 
o Congênitas: hemofilias A e B (indistinguíveis na sua 
apresentação clínica); classificam-nas de acordo 
com a gravidade da deficiência de fator em leves (5-
40% de fator), moderadas (1- 5% de fator) e graves 
(< 1% de fator). 
- Hemofilia A → deficiência hereditária do fator VIII; 
mais prevalente. 
- Hemofilia B → deficiência hereditária do fator IX. 
ALTERAÇÕES RARAS DA HEMOSTASIA 
• Deficiência do fator XI (hemofilia C), deficiência de fator 
X, deficiência do fator VII, deficiência de protrombina 
(fator II), deficiência de fator V, deficiência combinada 
de fatores V e VIII, afibrinogenemia/hipofibrinogenemia 
e deficiência do fator XIII. 
• Manejo: uso de concentrados específicos de fator, 
exceto para a deficiência de fator V e a deficiência de 
fator XI que, no Brasil, são tratadas com administração 
de plasma fresco congelado. 
TROMBOFILIAS 
• Conjunto de alterações hereditárias ou adquiridas da 
coagulação que leva a um estado protrombótico. 
HEREDITÁRIAS 
• Se manifestam com evento trombótico recorrente em 
indivíduos jovens e com história familiar positiva para 
tromboembolismos. 
• Especial atenção à história gestacional das pacientes. 
• Decorrem de: (1) deficiências dos inibidores fisiológicos 
da coagulação (proteína S, proteína C e antitrombina) 
ou (2) mutações como as do gene da protrombina ou 
fator V de Leiden. 
• Níveis elevados de homocisteína → eventos 
trombóticos (arteriais). 
• Situações que merecem consideração para investigação 
de trombofilias: trombose idiopática, ocorrência antes 
dos 45 anos, tromboses recorrentes, tromboses em 
sítios atípicos, trombose em pacientes com antecedente 
 
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familiar positivo, episódio trombótico 
desproporcionalmente grave em relação ao estímulo 
desencadeante e abortamentos recorrentes não 
explicáveis. 
ADQUIRIDAS 
• Condições que decorrem de condições clínicas 
independentes: imobilidade, cirurgia de grande porte, 
presença de doença autoimune, existência de neoplasia 
ou uso de hormônios exógenos (anticoncepcionais ou 
terapia de reposição hormonal). 
• Síndrome antifosfolípide: associação de trombose 
(arterial ou venosa) e/ou complicações obstétricas com 
a positividade de pelo menos um anticorpo 
antifosfolípide. 
o Classificada como primária ou secundária (esta 
última associada a doenças autoimunes como o 
LES). 
o Critérios de Sydney modificados em 2066: 
diagnóstico baseia-se na presença de pelo menos 1 
critério clínico e 1 laboratorial: 
- Critérios clínicos: presença de ≥ 1 tromboses 
arteriais e/ou venosas ou complicações obstétricas 
(3 abortos antes de 10 semanas de gestação, > 1 
perda fetal após 10 semanas de gestação, ou > 1 
parto prematuro). 
- Critérios laboratoriais: positividade dos anticorpos 
anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgG ou IgM 
ou antibeta-2-glicoproteína I IgG ou IgM (> percentil 
99). Para anticardiolipina, os títulos devem ser 
moderados a altos (> 40 GPL ou MPL). 
o Manejo: 
- Anticoagulados por tempo indefinido. 
- Tratamento do evento agudo: heparina, seguida 
da associação com varfarina (antagonistas da 
vitamina K) - faixa terapêutica de INR de 2-3. 
- Nos casos de trombose arterial, pode-se associar 
ácido acetilsalicílico ou aumentar a faixa 
terapêutica do INR para 3-4. 
- Recorrência de trombose e em anticoagulação → 
verificar INR no momento do evento → se estiver 
em níveis terapêuticos, pode-se associar 
antiplaquetário, trocar a varfarina por heparina, ou 
aumentar a faixa terapêutica do INR para 2,5-3,5 ou 
3-4. 
- Gestantes com diagnóstico de síndrome 
antifosfolípide portadoras apenas de complicações 
obstétricas prévias: associar heparina profilática e 
ácido acetilsalicílico. 
- Portadores de anticorpos antifosfolípides sem 
eventos trombóticos prévios: tromboprofilaxia em 
situações de risco (cirurgias e imobilizações 
prolongadas), bem como o controle de fatores de 
risco como tabagismo e obesidade. 
- Pacientes com síndrome antifosfolípide que 
tenham positividade para anticoagulante lúpico e 
plaquetopenia associada: cloroquina. 
Síndrome antifosfolípide catastrófica: ocorrência de 
trombose em ≥ 3 órgãos, sistemas ou tecidos 
simultaneamente ou com até 1 semana de diferença, 
associada à presença de anticorpos antifosfolípides. 
COMENTÁRIOS DA AULA 
CASO 1 
• Homem de 24 anos, com sangramento gengival 
abrupto, sangramento de esclera, sufusões 
hemorrágicas (petéquias) e equimose palpebral. Palidez 
cutâneo-mucosa. Sonolento. 
• Descarta dengue hemorrágica, pois nesse caso deveria 
haver uma hemoconcentração, não há palidez cutâneo-
mucosa. 
• Conduta imediata: 2 acessos venosos (administrar 
volume) e solicitação de exames laboratoriais 
(hemograma, glicose, eletrólitos e função renal). 
• Hipóteses: púrpura trombocitopênica (sangramento de 
pele pela diminuição de plaquetas), leucemia aguda e 
aplasia medular. 
CASO 2 
 
• Anemia grave e plaquetopenia → púrpura 
trombocitopênica. 
• Leucocitose (condição de hiperviscosidade). 
• Predominância de células de aspecto blástico → 
leucemia aguda. 
• Conduta de urgência: UTI → hidratação, 
antibioticoterapia e encaminhar para hematologista. 
Obs.: não transfundir sangue, pois o paciente já está numa 
condição de hiperviscosidade. 
➔Leucemia aguda, choque hipovolêmico, choque séptico e 
desidratação. 
 
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CASO 3 
• Menor de 9 anos, sexo feminino, com relato de 
contusão no hálux E, quando foi a escola há 2 dias no 
outro dia iniciou sangramento gengival, equimoses e 
petéquias disseminadas. Há 8 dias teve febre, com 
melhora ao consumir chá e dipirona. Exame físico: REG, 
sem outras queixas. 
• Paciente teve uma infecção e os anticorpos reagiram às 
plaquetas (pensando que eram antígenos). 
• Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI). 
• Hemograma: 
✓ Hb dentro da normalidade. 
✓ Plaquetopenia. 
• Conduta: corticoterapia 1-2 mg/kg/peso ou altas doses 
(pulsoterapia com metilprednisona 3 mg/kg/peso). 
• Hipóteses: púrpura (plaquetária ou vascular), leucemia 
aguda e aplasia medular. 
Obs.: não infundir um concentrado de plaquetas, pois iria 
fazê-la fazer sangrar mais. 
PTI AGUDA 
• Incidência principalmente em crianças. 
• Precedida por infecção viral ou vacinação. 
• Curso: limitado, com altos índices de remissão 
espontâneas e pode ter curso crônico e insidioso. 
• Secundária a: LES, doenças linfoproliferativas 
(leucemias e linfomas), SAAF, doenças autoimunes da 
tireoide, VHC e HIV. 
• Assintomático ou apresentar sangramentos. 
• Associação com H. pylori e com drogas (AAS e AINH). 
• Quadro laboratorial: plaquetopenia, esfregaço 
sanguíneo pseudotrombocitopenia (EDTA), avaliação da 
série branca e presença de macroplaquetas. 
ESTRUTURA DA PLAQUETA 
 
• Adesividade plaquetária e agregação plaquetária. 
• Diminuição do fator VIII → diminuição do estímulo ao 
fibrinogênio → não forma coágulo. 
 
FORMAÇÃO DO TROMBO PLAQUETÁRIO 
 
• Endotélio e plaquetas produzem os multímeros de fator 
de Von Willebrand (FVW)→ caem na circulação → 
protease cliva os multímeros em monômeros de fator 
de Von Willebrand → contribuição na adesividade 
plaquetária (receptor que se liga ao endotélio e outro 
receptor às plaquetas). 
• Doença de Von Willebrand 1, 2, 3 e 4 (leve, moderada, 
grave e muito grave). 
• Paciente vítima de trauma e sangrando → abordagem 
como clínico: infundir plasma (rico em todos os fatores 
de coagulação e FVW). 
• 4 fatores produzidos exclusivamente no fígado: II, VII, IX 
e X. 
• Fator VIII: uma parte é produzida no fígado e outra no 
endotélio (pelo FVW). 
• Fator VIII baixo e tempo de sangramento normal na 
Hemofilia A. 
• Fator VIII baixoe tempo de sangramento aumentado no 
FVW. 
• Pró-enzima do fator VIII é produzida no fígado e ao cair 
na circulação, é destruído pelo sistema complemento. 
• Formação do trombo plaquetário: plaqueta, FVW e 
endotélio íntegro. 
PTI X PHS 
 
 
 
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CONSIDERAÇÕES FINAIS 
• Função do tempo de sangramento: em quanto tempo o 
tampão de plaquetas é formado (normal: 1 a 3 min). 
• Lesão no vaso → vasconstricção com liberação de 
adrenalina → FVW → adesividade plaquetária → 
agregação plaquetária → tampão plaquetátio. 
• Sangramento que para e volta nas cirurgias é o 
rompimento do tampão de plaquetas. 
• AAS inibe a agregação plaquetária → aumento do 
tempo de sangramento. 
• Paciente cardiopata que faz uso de AAS e está prestes a 
fazer uma apendicectomia: suspender AAS e infundir 
plaquetas. 
• Astenina: substância do tampão que é liberada para 
eliminar o líquido e deixar as plaquetas mais unidas. 
• Exames para o clínico solicitar na doença de Von 
Willebrand → hemograma, TTPa, tempo de 
sangramento e fator VIII.