Distúrbios da Hemostasia

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 Definição de hemostasia: 
 Hemostasia primária; 
 Fatores de coagulação; 
 Mecanismos antitrombóticos; 
 Fibrinólise. 
 Distúrbios da hemostasia. 
 
 
 
 
 
 
 Etapas da hemostasia: 
 Hemostasia primária;
 Formação do coágulo;
 Antitrombose;
 Fibrinólise.
 Quais as primeiras reações após um sangramento? 
 Vasoconstrição;
 Formação do trombo plaquetário: adesão, ativação e agregação das 
plaquetas: processos concomitantes e que se estimulam mutuamente.
 Adesão: 
 Iniciada pela exposição de um endotélio lesionado; 
 Componentes da matriz subendotelial, expostos, promovem a adesão das 
plaquetas: colágenos, fibronectina, fator de von willebrand (FwB) e outros 
(laminina, trombospondina); 
 Adesão firme: FwB ancora as plaquetas ao endotélio pelo receptor GP lb. 
 Ativação: Substâncias como o colágeno subendotelial, a epinefrina e a 
trombina promovem alterações estruturais nas plaquetas: 
 Exposição de mais receptores; 
 Degranulação de seus conteúdos (mais FwB, tromboxano 2 e ADP 
(aceleram a própria ativação plaquetária) e Ca++, fosfolipídeos da 
membrana (fatores ativos na cascata de coagulação)). 
 Agregação: Estabiliza o trombo 
 A ativação muda a conformação do receptor GP llb/llla; 
 GP llb/llla “ativa” -> ligação de maior afinidade com fibrinogênio circulante; 
 Plaquetas aderidas ao fibrinogênio formam um conglemerado firme e bem 
aderido, que “estanca” o sangramento. 
 Formação do coágulo de fibrina; 
 Fatores de Coagulação: 
 Proteínas plasmáticas: forma inativa para forma ativada; 
 Produzidas pelo fígado. Exceção: fatores III e VIII, produzidos pelo endotélio; 
 Ativação dependerá de lesão endotelial, produtos da ativação plaquetária 
e vitamina K. 
 
 
 
Via Extrínseca Via Intrínseca Via comum 
 
Endotélio lesado libera o 
fator tecidual 
Contato do sangue com 
moléculas de carga 
elétrica negativa: 
colágeno 
 
 
Produto final: fator x 
ativado 
 
Produto final: fator x 
ativado 
Fator x ativado: dispara 
reações que culminarão 
na deposição de fibrina, 
consolidando o coágulo 
Para avaliar sua função: 
TAP 
Para avaliar sua função: 
PTT 
 
 
 Inibição da hemostasia primária: 
 Produção pelo endotélio de Óxido Nítrico e Prostaciclina: antagonistas da 
ativação plaquetária; 
 ADPases na membrana do endotélio inibem a função plaquetária. 
 Inibição da hemostasia secundária: 
 O endotélio produz cinco substâncias que bloqueiam as vias extrínseca e 
intrínseca da coagulação em vários pontos: trombomodulina, proteínas C 
e S, sulfato de heparan e inibidor da via do fator tecidual. 
 Fibrinólise: 
 
 Dissolução do coágulo: início logo após a sua formação; 
 Dois ativadores fisiológicos do plasminogênio: tipo tecidual (t-PA) e tipo 
uroquinase (u-PA); 
 Plasmina: formada na superfície do trombo -> cliva a fibrina -> fragmentos 
típicos durante o processo de fibrinólise (D-dímeros); 
 Atua sobre os fatores de coagulação. 
 Inibição da fibrinólise: 
 
 
 Inibidores dos ativadores do plasminogênio; 
 Inibidores da ativação de trombina TAFI; 
 α2-antiplasmina age diretamente na plasmina limitando a sua ação no 
local do coágulo e prevenindo a sua entrada na circulação. 
 
 Patologias congênitas: 
 Hemofilia A: deficiência do fator VIII; 
 Hemofilia B: deficiência do fator IX; 
 Doença de Von Willebrand: redução qualitativa e quantitativa. Pode ser 
autossômica dominante ou recessiva; 
 Síndrome de Bernard-Soulier: deficiência do receptor GP lb do fator de von 
Willebrand; 
 Trombastenia de Glanzmann: deficiência do receptor llb/llla do 
fibrinogênio. 
 Patologias adquiridas: 
 Uso de medicamentos: anticoagulantes (cumarínicos, heparina), AINEs 
(inibem a COX-1). 
 Doenças sistêmicas: 
 Hepatopatias; 
 Deficiência de vitamina K (por exemplo, desnutrição); 
 Insuficiência renal – uremia (disfunção plaquetária); 
 Coagulação intravascular disseminada. 
 
 
 História de sangramento espontâneo; 
 História de sangramento prolongado pós traumas e cirurgias; 
 Púrpura e sangramentos de mucosas. 
 Congênitas: 
 Deficiência congênita de proteínas C e S; 
 Deficiência de antitrombina III; 
 Fator V de Leiden (mutação). 
 Adquiridas: 
 Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF); 
 Neoplasias; 
 Doenças Autoimunes com Inflamação Crônicas: lúpus, vasculites, artrite 
reumatoide.