Angioedema Hereditário

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Gabriely Pansera / ATM 25 / Módulo 132 
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO 
 GERAL 
 
□ Caracterizado por níveis diminuídos de C4 e C2 
e pela diminuição do inibidor de C1 
□ Pode ser de três tipos, sendo os principais: 
‣ TIPO 1: 80-85%, deficiência total do inibidor de 
C1 
‣ TIPO 2: 15-20%, disfunção do inibidor de C1. 
□ C1: componente do complemento responsável 
por se conectar aos anticorpos ligados a antíge-
nos e fazer a ativação do sistema complemento 
pela via clássica. 
□ Para conter a ativação dessa via e ter controle 
para ela não ser excessiva e não causar uma 
resposta exacerbada do organismo frente a qual-
quer antígeno, tem-se o controle por moléculas 
reguladoras, como o inibidor de C1. 
□ Quando há uma deficiência desse inibidor, ocorre 
uma espécie de “passe livre” para que haja a 
ativação do processo inflamatório através da 
excitação da cascata do complemento 
□ Herança hereditária - não pula gerações, pode-
mos dizer ser uma doença autossômica dominan-
te 
 
Fisiopatologia 
□ O C1-INH, além de inibir a atividade do 
componente C1, inibe também a produção de 
bradicinina – amina biogênica com atividade pré-
inflamatória. 
□ Então, quando o C1-INH não está presente, tem-
se também o “passe livre” para produção desse 
mediador inflamatório. 
□ Esse acontecimento, juntamente com a falta de 
freio na cascata do complemento, proporciona 
uma ativação dos processos inflamatórios que 
levam a um angioedema 
 
Deficiência adquirida do inibidor de C1 
□ Neoplasias (Linfoma de linfócitos B) pelo com-
sumo de complemento 
□ 
 
 
□ Distúrbios de complexos imunes, também pelo 
consumo de complemento 
□ Produção de um anticorpo contra inibidor de C1 
(doenças autoimunes – Lúpus eritematoso, der-
matomiosite) 
 
Gatilhos para crises de angioedema 
□ Trauma leve, doença viral, exposição ao frio, 
gestação, ingestão de certos alimentos, agrava-
do em estresse emocional 
□ Alguns medicamentos = IECA, BRAs, estróge-
nos (também agravam o angioedema) 
 
Tratamento 
□ Crises agudas: administração de inibidor de 
C1 e antifibrinolíticos 
□ Profilaxia: andrógenos atenuados 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO 
Gabriely Pansera / ATM 25 / Módulo 132 
 
 
Diagnóstico laboratorial: dosagem de componentes do complemento 
 
 
Critérios diagnósticos do Angioedema Hereditário