Abordagem do paciente com icterícia

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Abordagem do paciente com icterícia 
· Coloração amarelada nas palmas das mãos, pele, frenulo lingual, olhos...
· Ocorre apenas quando tem de 3mg/dl, mas pode ser percebida antes
· Diferenciar sempre de carotenemia (excesso de vitamina A, não ocorre na esclera e nem freio lingual), pacientes negros têm a esclera normalmente amarelada (observar a palma da mao)
· Metabolismo da bilirrubina (causas)
· Vem do heme – é convertida em bileverdina e em seguida em bilirrubina
· Icterícia por aumento da bilirrubina (indireta/não conjugada): anemias, hemolíticas, eritropoiese ineficaz: deficiência de ferro e cobalamina, reabsorção de hematomas
· Alterações do transportador que permite a entrada da bilirrubina indireta pra dentro do hepatócito ou não ser conjugada (ausência de glucoronil-transferase) dentro do hepatócito também aumentam a birrubina indireta no organismo
· Icterícia por captação hepática reduzida: famarcos (rifampicina), sd de gilbert
· Icterícia por conjugação reduzida da bilirrubina
· Icterícia neonatal e ictérica do leite materno
· Fármacos: cloranfenicol, gentamicina, atazanavir
· Hepatite e cirrose – limitação na excreção da bilirrubina
· Síndrome de crigler-najjar 1 e 2 e gilbert
· Mutações na UGT1A1:
· crigler-najjar tipo 1 (atividade da enzima quase ausente e, portanto, tem um nível alto de BI, que é lipossolúvel e atravessa a barreira hematoencefalica e gera kernicterus) 
· Tto: fototerapia + ou – fosfato de cálcio, exsanguineotransfusao/plasmaferese, hidratação albumina, transplante hepático – fenobarbital não faz uso, pois não há atividade enzimática 
· crigler-najjar tipo 2: ainda há atividade enzimática, podendo chegar a idade adulta e pode ter períodos de icterícia, principalmente associado com jejum e infecções – raramente causa kernicterus – atividade enzimática reduzida em 10%
· fenobarbital – causa indução enzimática – serve pra tratar crigler najjar tipo 2 e gilbert – serve como teste diagnostico pra crigler najjar
· Síndrome de gilbert
· Mutação na enzima UGT1A1 – redução em 30% da atividade enzimatica
· Icterícia – apenas, sem outras sequelas
· Sem outras queixas ou alterações laboratoriais (a não ser a BI)
· Piora em Infecções e febre, exercício extenuante, jejum, menstruação...
· Teste genético pra casos duvidosos
· Tto expectante
· É a alteração da enzima UGT1A1 mais comum
· Prognostico benigno
· * Síndrome de crigler-najjar 1 e 2 Síndrome de gilbert têm origem na ausência de um gene que sintetiza a glicoronil transferase – a diferença entre as duas é o tanto de atividade enzimática ainda tem 
· 
· Hipetireoidismo
· Após ser conjugada, vai ser excretada pela proteína de resistência a múltiplos fármacos, entrando na via biliar – parte da BD sofre refluxo para o espaço de Diss, transportada pelo transportador de anions orgânicos - pode haver pro blemas, portanto, na excreção e no transportador de anions orgânicos, sendo a excreção a que mais limita. Ao cair no duodeno, ela permace intacta até chegar no íleo é desconjugada e lá, pode ser em parte reabsorvida ou ser eliminada na urina ou nas fezes
· Icterícia por excreção reduzida da bilirrubina 
· A bilirrubina JÁ ESTÁ CONJUGADA – predomínio de BD
· Causa mais comuns de hepatopatia crônica (cirrose) e colestase
· Síndrome de Dubin-johnson 
· Mutação no gene da prtoina MRP2 (a proteína que excreta pra via biliar)
· Há icterícia leve (pode ter adinamia, desconforto abdominal leve e sem alterações das enzimas hepáticas, FA e GGT) – mais evidentes após doenças infecciosas, gestação
· Presença de corprofirina urinaria (diferencia de rotor): tipo I prevalente (tipo III normal)
· Reafirmar a benignidade da doença 
· Síndrome de rotor 
· Mutações nos transportadores que levam a BD a refluir pro espaço de Diss. Alterações nos genes OATP1B1 e OATP1B3
· Hiperbilirrubinemia crônica e ictérica 
· Testes de funça hepática normais
· Quadro benigno muito semelhante a Dubin-johnson – a diferença é o tipo da croproprofirina urinaria: tipo I aumentada – mas as condutas são as mesmas 
· Não apresenta nenhuma alteração laboratorial, exceto BD
· 
· Colestase intra-hepatica recorrente benigna
· Paciente apresenta momentos de icterícia
· Há alteração no gene FIC1 de fisiopatologia desconhecida 
· Não evolui pra doença hepática (cirrose) – não há complicações 
· Episódio recorrente de prurid icterícia, mal estar 
· Tem elvação de fosfatase alcalina e amino transferase
· Tratamento sintomático (prurido); se intratável o prurido, pode-se fazer transplante 
· Colestase intra-hepatica familiar progressiva
· Pode necessitar de transplante 
· Colestase grave
· De inicio na infância 
· Evolui pra cirrose – pre-maligno – já foi descrito CA em crianças
· Suporte nutricional e reposição de vitamina lipossolúveis (INR pode alargar popr falta de vitamina K)
· Anamnese
· Historia completa e em ordem cronológica. Perguntar também se é:
· Inédita ou recorrente? Se recorrente, o que precipita? P.ex. infecção (pensa em sd de gilbert)
· Inicio súbito? Se sim pensa em calculo que migrou pra VB
· Icterícia flutuante (pensa em TU de papila)? Tem perda de peso e melena associado?
· Dor abdominal associada? Febre? (hepatite alcoolica, hepatite viral, colangite)
· Acolia/hipocolia fecal – obstruções da via biliar 
· Coluria? (pensa em BD)
· Uso de medicamento, cha (varias plantas podem causar danos ao fígado), álcool?
· Cirurgias previas
· HF+?
· Exposição sexual desprotegida? Exposição a sangue? 
· Exame fisico 
· Tonalidade da ictérica: flavinica (mais amarelada, típico de hepatites), rubinica (alaranjado-avermelhado, leptospirose), verdinica (obstrução de VB) e melanica (obstruções completas de VB e mais crônicas)
· Estado geral, consciência, hidratação e nutricional (se emagrecidos pensar em neoplasias)
· Sinal de courvoisier-terrier – indica obstrução crônica de VB
· Tríade de charcot: febre + dor abdominal + icterícia (colangite) – em caso de piora, evolui pra pentade de Reynolds: tríade de charcot + hipotensão + alteração do nível de consciência 
· Sinal de Murphy (colecistite)
· *não é comum vir acompanhado com icterícia, se presente pensar em: mirizzi, coledolitiase ou obstrução da VB de outra natureza
· Linfonodos 
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· Lembrar de CA do TGI
· Linfonodo supraclavicular – nódulo de virchow 
· Irmâ maria jose – nódulo periumbilical
· Aaranhas vasculares, ascite, ginecomastia, eritema palmar, unhas de terry ( leuconiquea na parte proximal e mais corada na parte distal)
· Indicam hepatopatia/ insuficiência hepatica
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· Exames complementares
· BT e frações – BD ou BI?
· Marcadores de lesão hepatocelular (ao hepatócito): TGO/AST e TGP/ALT
· Marcadores de lesão canalicular: FA e GGT
· Marcadores de função hepática: bilirrubina, albumina e INR, *TAP?
· Algoritimo/resumo
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· *Elevação bilirrubina isolada
· Predomínio de BI se (BD<15%). Se maior, há o predomínio de BD
· Exames para predomínio de aumento BI isolado
· Avaliação de hemólise: reticulócitos, LDH, haptoglobina, COOMBS, FAN
· Perfil do ferro, acido fólico, vitamina B12
· Eletroforeses de hemoglobina, teste de fragilidade osmótica 
· Elvação de bilirrubina e outros marcadores
· TGP:FA > 5 – sede da lesão no hepatócito 
· Pesquisar:
· Sorologias virais, ceruloplasminas (d de wilsom), perfil do ferro (ferrocromatose), alfa 1 antitripsina (hepatite autoimune)
· Auto anticorpos
· Biopsia hepática 
· TGP:FA < 2 – a sede da doença é na via biliar - nesse caso segue investigação com exame de imagem 
· USG – se mostrar VB diltada, calculo – penso em doença extra-hepatica (vide acima)
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· Colangio ressonância 
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· Procura por estreitamento de VB e falhas de enchimento – pensar em tumores periampulares e cálculos – a seta aponta um calculo 
· Ecoendoscopia ou US endoscópico (pode realizar biopsias)
· CPRE – mais utilizada pra tto e menos pra diagnostico 
· Risco de pancreatite e sangramentos 
· Exceção quando há alto índice de suspeição – colangite + sepse
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· Mirizzi = calculo no ducto cístico comprimindo ducto colédoco 
· Se USG não vem com VB dilatada pesquisar
· Sorologias virais
· Auto-anticorpos
· colangioRNM· biopsia 
· tratamento de prurido associado a colestase
· leve: banhos mornos, hidratação da pele e anti-histaminicos 
· moderado a severo 
· colestiramina
· rifampicina
· natrexona
· acido urso-deoxicolico