FEBRE REUMÁTICA

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EMILY NARA – MEDICINA UPE ST
Febre Reumática
INTRODUÇÃO
· Doença inflamatória sistêmica, autoimune, que se manifesta entre 1 a 5 semanas após infecção da orofaringe, aparente ou não, pelo Streptococcus Pyogenes (15-30% das IOF em crianças), em indivíduos suscetíveis e com resposta imunológica de hiperreatividade.
FASES DA FEBRE REUMÁTICA
1. Faringoamigdalite estreptocócica;
2. Período de latência;
3. Fase aguda;
4. Fase crônica – quando persistem as lesões cardíacas - cardiopatia reumática crônica (CRC).
EPIDEMIOLOGIA
· A epidemiologia da FR coincide com a epidemiologia da infecção de orofaringe pelo S. pyogenes, que é o agente causal de 15 a 30% das faringoamigdalites em crianças.
· Baixa incidência nos países desenvolvidos:
· Melhores condições de vida e acesso à saúde, introdução da penicilina.
· Países em desenvolvimento – a CRC é a doença cardíaca mais comum e a principal causa de mortalidade por doença cardíaca em crianças e adultos < 40 anos.
· Maior prevalência entre os 5-15 anos (pico aos 9 anos) – fase aguda incomum em < 5 e > 35 anos.
· Assim como as faringoamigdalites bacterianas, a FR é muito rara em crianças < 3 anos.
· RECORRÊNCIA:
· A doença tem caráter recorrente na vigência de novos episódios de faringoamigdalite estreptocócica não tratada (novos surtos mais comuns nos 5 primeiros anos após o surto precedente);
· A frequência de novos episódios é maior nos primeiros 5 anos após o suto precedente, principalmente nos 2 primeiros anos.
· 1/3 dos pacientes já tem sequelas valvares após o 1° episódio agudo.
FATORES RELACIONADOS À PROGRESSÃO DA VALVOPATIA
· Recidivas da doença;
· Gravidade da cardite no surto inicial;
· Nível de escolaridade materna.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
· Múltiplas manifestações, sem qualquer sintoma ou sinal patognomônico ou exame laboratorial específico.
· Anamnese e exame físico são fundamentais para a suspeita diagnostica.
DIAGNÓSTICO DA FASE AGUDA
· Fase aguda: duração entre 6 e 12 semanas;
· Diagnostico fundamentado em achados clínicos e exames para detecção do processo inflamatório.
EVIDÊNCIAS CLÍNICAS DE REATIVAÇÃO DA DOENÇA
· As recorrências incluem:
· O reaparecimento de coreia ou manifestações articulares.
Se acometimento cardíaco:
· Aparecimento de novos sopros ou modificação de sopros preexistentes.
· Insuficiência cardíaca em paciente estável e sem outros fatores precipitantes.
· Sinais de pericardite.
· Piora do estado hemodinâmico.
· Aparecimento de arritmias cardíacas.
DIAGNÓSTICO DO 1° SURTO DA DOENÇA
· Critérios de Jones;
· Os novos critérios dividem as populações em:
· Baixo risco – incidência de febre reumática ≤ 2/100.000 crianças com idade entre 5 e 14 anos/ano ou prevalência de doença cardíaca reumática em todas as idades ≤ 1/1.000 habitantes/ano;
· Risco moderado a alto – aquelas que não se enquadram nas características de população de baixo risco.
	Critérios de Jones modificados
	Para todas as populações de pacientes com evidencias de infecção anterior por S. pyogenes
	Diagnostico de FR inicial
	2 critérios maiores; ou
1 critério maior e 2 critérios menores.
	Diagnostico de FR recorrente
	2 critérios maiores; ou
1 critério maior e 2 critérios menores; ou
3 critérios menores.
· CRITÉRIOS MAIORES:
	População de baixo risco
	Médio-alto risco
	Cardite clínica ou subclínica
	Cardite clínica ou subclínica
	Apenas poliartrite
	Monoartrite ou poliartrite;
Poliartralgia (exclusão de outras causas)
	Coreia de Sydenham
	Coreia de Sydenham
	Eritema marginato
	Eritema marginato
	Nódulos subcutâneos 
	Nódulos subcutâneos 
· CRITÉRIOS MENORES:
	População de baixo risco
	População de médio-alto risco
	Poliartralgia 
	Monoartralgia 
	Febre ≥ 38,5°C
	Febre ≥ 38°C
	VHS ≥ 60mm na 1° hora e/ou PCR ≥ 3mg/dl
	VHS ≥ 30mm na 1° hora e/ou PCR ≥ 3mg/dl
	Intervalo PR prolongado para a idade (a menos que a cardite seja um critério maior) 
	Intervalo PR prolongado para a idade (a menos que a cardite seja um critério maior)
	VHS = velocidade de hemossedimentação; PCR = proteína C reativa.
Obs.: admite-se que, para cada paciente com cardiopatia reumática crônica com surto inicial identificado, existe outro sem registro das manifestações de fase aguda.
· Em virtude da dificuldade para o diagnóstico da fase aguda nos casos leves e/ou atípicos, a doença é detectada apenas na fase crônica com lesão valvar, por meio de suas sequelas.
· Estudos estimam que, em áreas de elevada frequência de FR e cardiopatia reumática crônica (CRC), a utilização da Doppler ecocardiografia para diagnostico da valvopatia reumática subclínica evidencia aumento de até 10x na prevalência.
ECOCARDIOGRAFIA COM DOPPLER
· Ferramenta para diagnosticar o envolvimento cardíaco;
1. A ecocardiografia com Doppler deve ser realizada em todos os casos de febre reumática aguda confirmada e suspeita.
2. É razoável considerar a realização de estudos de ecocardiografia com Doppler seriado em qualquer paciente com febre reumática aguda diagnosticada ou suspeita, mesmo que a cardite documentada não esteja presente no diagnóstico.
3. O exame ecocardiográfico com Doppler deve ser realizado para avaliar se a cardite está presente na ausência de achados auscultatórios, particularmente em populações de risco moderado a alto e quando a febre reumática aguda é considerada provável.
MANIFESTAÇÕES FEBRE REUMÁTICA AGUDA
· Existem duas formas de apresentação da FR;
· Forma mais comum (~75%) – doença febril aguda com manifestações articulares e, muitas vezes, cardite;
· Menos comum – transtorno neurológico (alteração comportamental com coreia de Sydenham), em que as manifestações articulares geralmente estão ausentes e a cardite, quando presente, é frequentemente subclínica.
FEBRE REUMÁTICA: DOENÇA FEBRIL x NEUROLÓGICA
	Doença febril
	Doença neurológica
	Início 2 a 4 semanas após infecção por S. pyogenes
	Início 2 a 6 meses após infecção por S. pyogenes
	Febre comum
	Afebril
	Cardite clínica ou subclínica
	Cardite < 30%, maioria subclínica
	Sintomas e sinais articulares agudos
	Outras manifestações não são uma característica
	Manifestações cutâneas (embora raras)
	Transtorno comportamental e coreia
	Evidência de infecção anterior por S. pyogenes - ASLO e Anti-DNAse B
	ASLO geralmente não é útil e anti-DNAse B pode estar aumentada
	Seguido pela doença cardíaca reumática - 75%
	Seguida pela doença cardíaca reumática – 50%
	Boa resposta ao AAS e AINH
	-
	Duração < 6 semanas
	-
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA MAIS IMPORTANTE DA FEBRE REUMÁTICA
· Cardite:
· Ocorre em 50-60% das crianças;
· Manifestação mais importante, por ser a única capaz de causar sequelas e óbito.
· Pode ser classificada de acordo com a intensidade das manifestações clínicas e o grau das alterações radiológicas, eletrocardiográficas e Doppler ecocardiográficas.
· 1/3 dos pacientes com comprometimento cardíaco na fase aguda desenvolvem CRC.
TIPOS DE CARDITE
SUBCLÍNICA:
· Ausculta, RX e ECG – normais;
· Exceto por BAV 1° grau, regurgitação leve das valvas mitral e/ou aórtica (IM e IAo leves) - diferentes dos refluxos fisiológicos -, espessamento dos folhetos (valvulite).
LEVE:
· Taquicardia desproporcional à febre;
· Abafamento de B1;
· Sopro sistólico de foco mitral (IM leve);
· Rx de tórax sem aumento de índice cardiotorácico (ICT) – normal (ausência de cardiomegalia);
· ECG – prolongamento do intervalo PR;
· ECO – IM leve/moderado e/ou IAo leve e câmaras normais;
· Achados de regurgitação leves e câmaras normais.
MODERADA:
· Intensificação dos achados anteriores;
· Persistência da taquicardia;
· Sopro sistólico em foco mitral mais intenso, mas sem frêmito, e/ou sopro diastólico em foco aórtico (IAo);
· Pode haver sopro de Carey-Coombs associado, além de achados incipientes de falência cardíaca.
· Rx – cardiomegalia (aumento leve ou leve a moderado do átrio e ventrículo esquerdos);
· ECO - aumento de câmaras esquerdas, IM/IAo leve/moderada;
· ECG - extrassístoles (EESS), ARV, alterações do segmento ST e da onda T, baixa voltagem, prolongamento de QT ou PR.
GRAVE:
· Achados de cardite moderada + sinais e sintomas de IC;
· Sopros relacionadosa graus mais graves de regurgitação mitral e/ou aórtica, podendo estar associado a pericardite e arritmias.
· Rx – cardiomegalia com congestão pulmonar.
· ECG – SVE, podendo estar associado à SVD;
· ECO – IM e/ou IAo leve/moderada e aumento moderado das câmaras esquerdas.
QUADRO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA FASE AGUDA
· O processo inflamatório é caracterizado por pancardite, mas é a endocardite, com o acometimento das valvas, a responsável pelo quadro de insuficiência cardíaca na fase aguda;
· Já o processo cicatricial é responsável pelas sequelas na fase crônica da doença.
ORDEM DE ACOMETIMENTO VALVAR NA CARDITE REUMÁTICA
1. Valva mitral;
2. Valva aórtica;
3. Valva tricúspide;
4. Valva pulmonar.
COMPROMETIMENTO ARTICULAR 
· POLIARTRITE:
· Predomínio do envolvimento das grandes articulações (MMII);
· Assimétrica, migratória e limitante dos movimentos;
· Dor intensa à manipulação;
· Rápida resposta à AINE;
· Autolimitado – há o acometimento de 1 a 5 dias em cada articulação, ocorrendo resolução espontânea do quadro articular em 2-4 semanas;
· Artrite = presença de edema na articulação ou, na falta deste, pela associação de dor + limitação do movimento articular.
· Apresentações atípicas (monoartrite, artrite aditiva e duração do processo inflamatório por > 6 semanas) - ~20% dos casos.
COREIA DE SYDENHAM
· Mais comum em mulheres, sendo incomum após a puberdade.
· Sintomas com início insidioso e tardio (1 a 7 meses após a infecção estreptocócica).
· Pode ser o único sinal da doença ou concomitante com as manifestações da fase aguda, principalmente a cardite.
· Curso autolimitado (3 a 6 meses) – em alguns casos, pode persistir por até 2 anos.
· Hipotonia muscular e movimentos coreicos com distúrbio da fala, escrita e marcha.
· Têm sido descritos distúrbios obscessivo-compulsivos associados.
· PATOGENIA:
· Provavelmente uma resposta autoimune do SNC aos estreptococos beta-hemolíticos do grupo A;
· Anticorpos neuronais levariam a:
· Hiperreatividade funcional do sistema dopaminérgico – coreia;
· Vasculite de arteríolas corticais com infiltrado de células nas substancias cinzenta e branca circundante – causa inflamação do córtex motor -> hipotonia.
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS
· Incidência de 2-5%;
· Duração < 1 mês;
· Localização preferencial em saliências ósseas, superfícies extensoras das articulações, ao longo de tendões e couro cabeludo;
· Nódulos duros, firmes, indolores, ± 2 cm de diâmetro, sem sinais flogísticos, movimentação livre sob a pele, regressão espontânea (mas recorrências podem acontecer).
ERITEMA MARGINATUM
· Pouco comum - < 6%;
· Geralmente associado à cardite;
· Lesão não pruriginosa, 1-3 cm de diâmetro, máculas ou pápulas com bordas livres acobreadas, caráter transitório e fugaz, mais em tronco e porções proximais dos membros (raramente na face), lesão difusa centrífuga, deixando o centro mais claro.
MANIFESTAÇÕES MENORES NA FEBRE REUMÁTICA 
· Febre – 75-80% dos pacientes;
· Artralgia – 20% dos pacientes;
· Geralmente envolve várias articulações (poliartralgia);
· Quando ocorre em pacientes de baixo risco – considerado sinal menor;
· Já em pacientes de alto risco – sinal maior;
· Monoartralgia – sinal menor nos pacientes de alto risco;
· Altamente inespecífica – trata-se de uma manifestação comum em muitos outros distúrbios reumatológicas. 
· Elevação de provas inflamatórias (PCR e VHS) –fase precoce do processo inflamatório;
· Quase sempre elevados nos pacientes com FR aguda, exceto em alguns pacientes com coreia isolada ou tratados com drogas antirreumáticas;
· PCR positiva quando ≥ 3 mg/dl;
· VHS ≥ 60 mm/h positiva na população de baixo risco, e VHS ≥ 30 na de alto irsco;
· Prolongamento de PR ou QT – podem estar alargados em pacientes com FR, mesmo na ausência de cardite.
· Sintomas gerais, como palidez cutânea, prostração, náuseas, dor abdominal, anorexia, astenia e fadiga, são queixas frequentes e proporcionais à gravidade da doença.
MANIFESTAÇÕES LABORATORIAIS 
INFECÇÃO ESTREPTOCÓCICA:
· Diagnóstico clínico da faringoamigdalite estreptocócica tem acurácia de apenas 50% em relação às infecções virais – por isso, a investigação laboratorial deve ser realizada para confirmação da etiologia estreptocócica.
· Padrão-ouro: cultura de orofaringe – alta sensibilidade (95%) e especificidade (100%).
· Testes rápidos para detecção de antígeno estreptocócico - 80-90% de sensibilidade e 90-100% de especificidade.
· Obs.: esses exames não são capazes de distinguir uma infecção verdadeira de um estado de colonização assintomática.
Qual o exame mais frequentemente usado para detecção de infecção estreptocócica previa?
· Detecção de anticorpos antiestreptocócicos:
· Antiestreptolisina O (ASO ou ASLO);
· Anti-hialuronidase; 
· Antidesoxirribonuclease B (anti-DNAse B).
· Estima-se que em torno de 75 a 85% dos pacientes apresentam elevação da ASO a partir de 7 dias após o quadro da infecção estreptocócica, alcançando o pico máximo em 3 a 4 semanas e com redução gradual até cerca do 6° mês.
RESUMINDO:
Qualquer uma das seguintes situações pode servir de evidência de infecção anterior (classe I, nível de evidência B):
1. Títulos de ASLO ou anti-DNAse B aumentados ou em ascensão. 
· Um aumento no título é uma evidência melhor do que um único resultado do título.
· Um aumento no título de fase aguda para a convalescente (com pelo menos 2 semanas de intervalo) é considerado a melhor evidência de infecção por Streptococcus pyogenes antecedente.
· Após a amigdalite por S. pyogenes, o pico dos títulos de ASLO ocorre em aproximadamente 3-5 semanas.
· Já para os títulos de anti-DNAse B, o pico ocorre de 6-8 semanas.
· Sugere-se fazer a 1° dosagem quando suspeitar de FR, e outra dosagem 2 semanas depois.
2. Cultura de garganta positiva para Streptococcus beta-hemoliticos do grupo A.
3. Teste rápido positivo contra Streptococcus beta-hemoliticos do grupo A em uma criança cuja apresentação clínica sugere elevada probabilidade de faringite estreptocócica.
PROVAS INFLAMATÓRIAS DE FASE AGUDA
Qual a utilidade das provas inflamatórias de fase aguda?
· Apesar de inespecíficas, são úteis para o diagnóstico de atividade da doença e o registro de involução da fase aguda.
Quais são as provas inflamatórias de fase aguda?
· INESPECÍFICAS: PCR, VHS, mucoproteínas, alfa-1-glicoproteína ácida, aumento de alfa 2-globulina na eletroforese de proteínas (normaliza apenas no final do suto agudo), leucocitose discreta e anemia leve a moderada.
AVALIAÇÃO LABORATORIAL DO ENVOLVIMENTO CARDÍACO
· ECG:
· Intervalo aumentado de PR e QT corrigido;
· O bloqueio AV de 1° grau raramente evolui para graus mais avançados.
· Taquicardia sinusal;
· Alterações da repolarização ventricular (ARV);
· Extrassistolia;
· Sobrecarga de câmaras esquerdas – SVE e SAE.
· ECO – padrão-ouro:
· Identifica alterações morfológicas e funcionais/hemodinâmicas.
· Rx de tórax:
· Avalia a presença e o grau de congestão pulmonar e de cardiomegalia, que são proporcionais à gravidade do acometimento cardíaco.
TRATAMENTO DA FEBRE REUMÁTICA
· Alívio sintomático – AAS e anti-inflamatórios, como o naproxeno.
· Erradicação do EBHA – penicilina G benzatina.
· Reduzir a exposição do paciente aos antígenos do EBHA e impedir a propagação de cepas reumatogênicas na comunidade.
· Uma única dose de penicilina G benzatina apresenta boa eficácia na erradicação do EBHA.
· Cardite moderada/grave – prednisona (reduz o tempo de evolução do processo inflamatório).
· A pulsoterapia com metilprednisolona EV pode ser utilizada nos casos de cardite reumática grave, refratária ao tratamento convencional, apesar da vantagem de seu uso em relação à prednisona oral ainda ser controverso.
· Casos graves de coreia – haloperidol, ácido valpróico e carbamazepina.
· A necessidade de internação hospitalar depende da gravidade da apresentação clínica.
· Nos casos de cardite moderada a grave, coreia grave ou artrite incapacitante – internar o paciente.
· O repouso absoluto está indicado somente para os pacientes com IC grave e artrite incapacitante das articulações em membros inferiores.
· O tempo detratamento total após o diagnóstico de febre reumática aguda deve ser de 12 semanas, que coincide com a duração do processo inflamatório agudo.
PROFILAXIA DA FEBRE REUMÁTICA
· PRIMÁRIA – controle do 1° surto de FR aguda (ideal);
· Identificação e erradicação do EBHA da orofaringe com benzetacil.
· A prevenção do 1° surto é efetiva se o tratamento ATB for iniciado até o 9° dia do início da infecção estreptocócica.
· O paciente não oferece mais risco de contagio após 24h de tratamento.
· SECUNDÁRIA – controle das recidivas com o uso de antimicrobianos;
· Evita o comprometimento crônico do coração;
· Benzetacil – a cada 21 dias.
Recomendações para a duração da profilaxia secundária:
	Categoria
	Duração
	FR SEM cardite prévia
	Até 21 anos ou 5 anos após o último surto, valendo o que cobrir maior período 
	FR COM cardite prévia;insuficiência mitral leve residual ou resolução da lesão valvar
	Até 25 anos ou 10 anos após o último surto, valendo o que cobrir maior período 
	Lesão valvar residual moderada a severa
	Até os 40 anos ou por toda a vida
	Após cirurgia valvar
	Por toda a vida
· Vacina?? – fase pré-clínica.
FEBRE REUMÁTICA “POSSÍVEL”
· Em algumas circunstâncias, os critérios de Jones atualizados podem NÃO ser preenchidos, mas o médico ainda pode suspeitar de FR.
· Isso pode ocorrer em locais de alta incidência, onde, por exemplo, testes laboratoriais para reagentes de fase aguda ou para confirmação de infecção estreptocócica recente não sejam disponíveis.
· Pode ocorrer, também, de as características clínicas não estarem claras ou o histórico não ser considerado confiável.
· Em tais situações, os clínicos devem usar o bom senso e a percepção clínica para fazer o diagnóstico e tratamento do que eles consideram mais provável.
1. Nos casos em que há uma incerteza diagnóstica, é razoável considerar oferecer 12 meses de profilaxia secundária seguida de reavaliações, com uma história cuidadosa e exame físico, além de um novo ecocardiograma.
2. Em paciente com sintomas recorrentes (particularmente envolvendo as articulações) e que aderiu às recomendações de profilaxia, mas que não possui evidência sorológica de infecção estreptocócica do grupo A e falta de evidência ecocardiográfica de valvulite, é razoável concluir que os sintomas recorrentes provavelmente não estão relacionados com FR, e a descontinuação da profilaxia antibiótica pode ser apropriada.