FEBRE REUMÁTICA

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Rafael Venâncio de Souza 
 
➢ Febre Reumática (FR) 
 
1. Conceito 
- febre reumática é o resultado de uma resposta autoimune à uma faringite/faringoamigdalite causada pela infecção por estreptococo beta-hemolítico do 
grupo A: Streptococcus pyogenes 
- é caracterizada por vários graus de inflamação das articulações (p.ex. poliartrite) e do coração (p.ex. lesões valvares como regurgitação valvar cardíaca, 
podendo, em longo prazo, gerar estenose mitral), além de coreia, de manifestações cutâneas e subcutâneas e de febre 
- com exceção das lesões valvares, todas as outras manifestações de febre reumática aguda se resolvem sem sequelas 
 
 
2. Epidemiologia e Fatores de Risco 
- a febre reumática afeta principalmente em crianças e adolescentes entre 5-14 anos, principalmente em países em desenvolvimento onde a pobreza é 
generalizada 
- episódios iniciais de febre reumática também podem ocorrer em adolescentes mais velhos e adultos, apesar de casos em pessoas com idade acima de 30 
anos serem raros 
- em contraste, episódios recorrentes de febre reumática frequentemente afetam crianças mais velhas, adolescentes e adultos jovens, porém são 
raramente observados em pacientes além dos 35-40 anos 
- a Cardiopatia Reumática Crônica (CRC) representa dano a longo prazo nas válvulas cardíacas causado pela FR aguda, que pode resultar de um único 
episódio grave ou, mais comumente, de múltiplos episódios recorrentes da febre reumática 
- a pobreza e a desvantagem social estão entre os fatores predisponentes mais fortes para o desenvolvimento de febre reumática aguda, uma vez que 
alimentação inadequada, habitação em aglomerados e ausência ou carência de atendimento médico constituem fatores importantes para o 
desenvolvimento da faringoamigdalite estreptocócica 
- assim, apesar da reconhecida redução da incidência da FR nas últimas décadas nos países desenvolvidos, com consequente redução na prevalência da 
CRC, a FR permanece como um grande problema de saúde pública, principalmente nos países em desenvolvimento 
- em países de baixa renda e em setores marginalizados da sociedade de países de alta renda, a febre reumática aguda e a cardiopatia reumática crônica 
(CRC) continuam sendo uma causa importante de morbidade e mortalidade 
- a estatística existente para identificar FR e CRC são complexas devido a falta de notificação adequada, entretanto, estima-se que a incidência anual varia 
de 8-50 casos/100.000 pessoas 
- levantamentos recentes demonstram 350.000-415.000 novos casos por ano 
- de acordo com Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE), estima-se que anualmente no Brasil ocorram cerca de 10 milhões de 
faringoamigdalites estreptocócicas, perfazendo o total de 30.000 novos casos de FR, dos quais aproximadamente 15.000 poderiam evoluir com 
acometimento cardíaco 
→ Morbimortalidade 
- a maior causa de morbidade e mortalidade da FR é a Cardiopatia Reumática Crônica (CRC) 
- 33,4 milhões de pessoas no mundo são portadores de CRC, com 250.000-350.000 mortes por ano 
- no Brasil, a CRC é responsável por um terço das cirurgias cardíacas 
- em países em desenvolvimento, é a principal causa de morte por doença cardiovascular em adultos jovens 
 
 
 
 
 
Rafael Venâncio de Souza 
 
3. Fisiopatologia 
- a patogênese da febre reumática aguda permanece incompleta, porém as evidências apoiam a visão de que a febre reumática aguda é o resultado de 
uma resposta autoimune à infecção faríngea por estreptococo do grupo A em indivíduos geneticamente predispostos, que é mediada por 
imitação/mimetismo molecular 
- cerca de 0,3% das pessoas com faringite por estreptococos desenvolvem FR aguda, dependendo da predisposição genética e da virulência da cepa 
infectante 
- após a infecção da faringe pelo S. pyogenes, neutrófilos, macrófagos e células dendríticas fagocitam a bactéria e apresentam o antígeno às células T 
- ambas as células B e T respondem à infecção S. pyogenes, inicialmente por produção de anticorpos (IgM e IgG) e, posteriormente, através da ativação de 
células T (principalmente células CD4 +) 
- em indivíduos suscetíveis, a resposta do hospedeiro contra o estreptococo desencadeará reações autoimunes cruzadas contra tecidos hospedeiros (por 
exemplo, coração, cérebro, articulações e/ou pele) mediados por anticorpos específicos contra o estreptococo e por células T por meio de um processo 
chamado MIMETISMO MOLECULAR 
- mimetismo molecular se caracteriza pela produção de moléculas semelhantes sob o ponto de vista estrutural, antigênico ou funcional, por parte de um 
microrganismo patogênico, a fim de apresentar determinadas características biomoleculares semelhantes às de seus organismos hospedeiros 
- de modo geral, infecções geram a produção de anticorpos ou de células T contra os patógenos infecciosos a fim de combater a infecção do hospedeiro, 
todavia esses anticorpos e células T também reconhecem os antígenos do hospedeiro; no caso da febre reumática, esses antígenos do hospedeiro estão 
localizados principalmente em tecidos como o coração, cérebro e articulações 
- o mimetismo molecular entre o carboidrato ou a proteína M sorotipo-específica do estreptococo do grupo A e os tecidos do coração, do cérebro e das 
articulações do hospedeiro podem levar à uma resposta autoimune com inflamação e lesão, a qual causa as principais manifestações da febre reumática 
aguda 
 
- a resposta imune cruzada resulta em: ① poliartrite migratória transitória como resultado da formação de imunocomplexos ② coreia de Sydenham 
como resultado da ligação de anticorpos nos gânglios da base e em células neuronais ③ eritema marginatum e nódulos subcutâneos como resultado da 
ligação de anticorpos à queratina – as manifestações cutâneas da febre reumática são mais raras ④ inflamação das valvas cardíacas e do miocárdio – 
apesar do miocárdio se curar após essa inflamação, pode haver dano permanente às valvas, o que leva à cardiopatia reumática crônica 
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4. Manifestações Clínicas 
- habitualmente, o quadro clínico de febre reumática ocorre 1-3 semanas após a infecção da orofaringe (faringoamigdalite) 
- o diagnóstico de faringoamigdalite estreptocócica pode ser sugerido pela presença dos critérios clínicos validados pela OMS, os quais incluem: mal-estar 
geral, vômitos, febre elevada, hiperemia e edema de orofaringe, bem como petéquias e exsudato purulento, além de gânglios cervicais palpáveis e 
dolorosos 
→ Artrite 
- a artrite é a manifestação mais comum da FR, presente em 75% dos casos, com evolução autolimitada e sem sequelas 
- a artrite típica da FR evolui de forma assimétrica e migratória, ou seja, quando os sintomas melhoram em uma articulação, aparecem em outra 
- o quadro inflamatório articular afeta preferencialmente as grandes articulações (cotovelos, joelhos e tornozelos) 
- a duração do processo inflamatório raramente ultrapassa uma semana e o quadro total cessa em menos de um mês 
- a artrite é, em geral, muito dolorosa, apesar de não mostrar sinais inflamatórios intensos ao exame físico 
- a resposta aos AINEs é rápida e frequentemente a dor desaparece em 24 horas, enquanto os outros sinais inflamatórios cessam de dois a três dias 
→ Cardite 
- a cardite é a manifestação mais grave da FR, pois é a única que pode deixar sequelas e acarretar óbito 
- a manifestação ocorre entre 40%-70% dos primeiros surtos 
- o acometimento cardíaco é caracterizado pela pancardite (valvite, miocardite e pericardite), entretanto são as lesões valvares as responsáveis pelo 
quadro clínico e pelo prognóstico 
- o acometimento do endocárdio (endocardite/valvite) constitui a marca diagnóstica da cardite, envolvendo com maior frequência a valva mitral seguida 
da valva aórtica 
- a manifestação mais comum na fase aguda é a insuficiência (regurgitação) mitral – dificuldade da valva emse fechar 
- a manifestação mais comum na fase crônica é a cardiopatia reumática crônica, que se traduz em estenose mitral 
- a gravidade da cardite, na dependência do grau de envolvimento cardíaco, varia desde a forma subclínica até a fulminante 
- de acordo com os achados clínicos, radiológicos, eletrocardiográficos e dopplerecocardiográficos, a cardite pode ser classificada nas seguintes categorias: 
 
Cardite 
Subclínica 
 
- Exame cardiovascular + Rx e ECG normais (exceto aumento do intervalo PR) 
- Ecodopplercardiograma com regurgitação mitral e/ou aórtica leves com características patológicas 
 
 
Cardite Leve 
- Taquicardia desproporcional à febre, abafamento da 1ª bulha, sopro sistólico mitral e área cardíaca 
normal 
- Rx e ECG normais (exceto aumento do intervalo PR) 
- Regurgitações leve ou leve a moderada ao ecodopplercardiograma com VE de dimensões normais 
 
 
 
Cardite 
Moderada 
- Taquicardia persistente e sopro de regurgitação mitral mais intenso, porém sem frêmito à 
palpação, associado ou não ao sopro diastólico aórtico 
- Sopro de Carey Coombs pode estar presente (sopro diastólico ligado ao edema de valva mitral e 
que pode regredir sem sequelas) 
- Sinais incipientes de IC, aumento leve da área cardíaca e congestão pulmonar discreta presentes 
no Rx de tórax 
- Extrassístoles, alterações de ST-T, baixa voltagem de intervalo QRS, prolongamento dos intervalos 
PR e QTc (entre início do intervalo QRS e final da onda T) podem estar presentes no ECG 
- Ao ecodopplercardiograma: regurgitação mitral leve a moderada, isolada ou associada 
regurgitação aórtica leve a moderada, e aumento das câmaras esquerdas de grau leve a moderado 
 
 
Cardite Grave 
- Sinais e sintomas de IC (dispneia aos esforços, limitação física às atividades, edema de MMII, TJP), 
arritmias, pericardite e sopros mais importantes de regurgitação mitral e/ou aórtica podem ocorrer 
- Rx: cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar significativos 
- ECG: sobrecarga ventricular E e, às vezes, D 
- ECO: regurgitação mitral e /ou aórtica de grau moderado a importante e aumento, no mínimo, 
moderado de câmaras esquerdas 
 
 
 
Rafael Venâncio de Souza 
 
→ Eritema Marginatum 
- caracteriza-se por lesões maculares com eritema de bordas nítidas, centro claro e contornos arredondados ou irregulares 
- as lesões são múltiplas, indolores e não pruriginosas 
- as lesões se localizam principalmente no tronco, abdome e face interna de membros superiores e inferiores, poupando a face 
- são fugazes, podendo durar minutos ou horas, mudam frequentemente de forma e ocorrem geralmente no início da doença, porém podem persistir ou 
recorrer durante meses 
- tem uma incidência de 5-13%, mais frequente em pacientes com cardite e nódulos subcutâneos 
 
 
→ Nódulos Subcutâneos 
- os nódulos subcutâneos são raros, presentes apenas em 2%-5% dos pacientes, e estão fortemente associados à presença de cardite grave 
- os nódulos são múltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5-2 cm), duros, móveis, indolores e recobertos por pele normal, sem características 
inflamatórias 
- localizam-se sobre proeminências ósseas, tendões extensores e couro cabeludo – ocorrem preferencialmente em cotovelos, punhos, joelhos, tornozelos, 
região occipital, tendão de Aquiles e coluna vertebral 
- o aparecimento é tardio (uma a duas semanas após as outras manifestações da febre reumática), regride rapidamente com o início do tratamento da 
cardite e raramente persiste por mais de um mês 
 
Rafael Venâncio de Souza 
 
→ Coreia de Syndeham (“Dança de San Vito”) 
- trata-se de uma desordem neurológica caracterizada por movimentos rápidos, involuntários e incoordenados, mais evidentes em extremidades e face 
- cessam durante o sono e são acentuados em situações de estresse e esforço 
- disartria e dificuldades na escrita também podem ocorrer, assim como fraqueza muscular 
- também foram descritas manifestações neuropsiquiátricas, como tiques, transtorno obsessivo-compulsivo e labilidade emocional 
- tem uma incidência de 10 a 30%, sendo mais frequente em paciente do sexo feminino em idade escolar e inicio da adolescência 
- a coreia tem início de 1 a 6 meses após a infecção estreptocócica, tendo duração de 1 a 2 meses, porém pode chegar a até 2 anos 
→ Febre 
- a febre é frequente no início do surto agudo e ocorre em quase todos os surtos de artrite 
- em geral, a febre é baixa e cede espontaneamente em poucos dias e responde rapidamente aos AINEs 
 
5. Diagnóstico 
 
→ Exames Complementares 
- é importante ressaltar que não há exame específico para febre reumática 
① proteínas de fase aguda – a velocidade de hemossedimentação (VHS) se eleva nas primeiras semanas de doença e a proteína C reativa (PCR) se eleva 
no início da fase aguda e seus valores diminuem no final da segunda ou da terceira semana; as provas de atividade inflamatória ou reagentes de fase 
aguda não são específicas da FR, porém auxiliam no monitoramento da presença de processo inflamatório (fase aguda) e da sua remissão 
② hemograma completo – evidencia discreta leucocitose e leve anemia 
③ cultura de orofaringe e teste rápido para EBGA – a cultura de orofaringe é o “padrão ouro” para o diagnóstico da faringoamigdalite estreptocócica e o 
teste rápido para a detecção de antígeno tem a vantagem da rapidez do resultado 
④ antiestreptolisina O (ASLO) – a elevação dos títulos se inicia por volta do 7º dia após a infecção e atinge o pico entre a 4ª e a 6ª semana, e tem sido 
observado que aproximadamente 20% dos pacientes com FR não cursam com elevação da ASLO 
⑤ anti-desoxyribonuclease B (anti-DNase B) – persiste com níveis elevados por mais tempo 
⑥ ecocardiograma – estudos recentes utilizando achados ecocardiográficos apontam para maiores prevalências da cardite, quando comparados com as 
estimativas baseadas exclusivamente na investigação clínica (p.ex. ausculta cardíaca evidenciando sopro cardíaco), e persistência ou agravamento das 
lesões valvares ao ecocardiograma poderão ocorrer, mesmo com regressão dos achados clínicos 
⑦ radiografia de tórax e eletrocardiograma 
→ Critérios de Jones 
- os critérios de Jones foram primeiramente estabelecidos em 1944 e, desde então, tem sofrido múltiplas atualizações, revisões e modificações, sendo a 
mais recente em 2015 
- os critérios são divididos em critérios maiores e em critérios menores 
- o diagnóstico de febre reumática é feito quando o paciente apresenta 2 critérios maiores OU 1 critério maior e, pelo menos, dois critérios menores 
 
 
 
Rafael Venâncio de Souza 
 
- em 2015, foi realizada uma revisão pela American Heart Association (AHA) em resposta a dados referentes a diferentes apresentações de febre 
reumática entre populações de baixo risco e de moderado-alto risco para a doença 
- BAIXO RISCO: incidência de FR < 2 a cada 100.000 escolares (entre 5-14 anos)/ano ou que tenha uma prevalência de cardite reumática em qualquer 
grupo etário de < 1 a cada 1.000 pessoas por ano 
- MODERADO-ALTO RISCO: crianças pertencentes a comunidades com níveis superiores aos acima 
- além disso, acrescentou-se a possibilidade de se usar os critérios de Jones para se fazer diagnóstico de recidiva de febre reumática: 
1º surto de FR: 2 critérios maiores OU 1 critério maior e, pelo menos, dois critérios menores 
Recidiva de FR: 2 critérios maiores OU 1 critério maior e, pelo menos, dois critérios menores OU 3 critérios menores 
 
→ Algoritmo Simplificado para Diagnóstico de um Primeiro Episódio de FR Aguda em Populações de Moderado-Alto Risco 
 
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6. Cardiopatia Reumática Crônica ou Doença Reumática Cardíaca 
- é a principal consequência da febre reumática, geralmente aparecendo após episódios recorrentes de febre reumática – pode se manifestar após um 
episódio único muito grave e extenso de febre reumática, porém é muito raro acontecer 
- a cascata inflamatória na febre reumática aguda tem efeitos estruturais e funcionais em várias partes das válvulas cardíacas que podem levara danos 
inflamatórios agudos e eventualmente à cardiopatia reumática crônica 
- assim, há espessamento com deposição de material fibrótico nas valvas, bem como calcificação, encurtamento/retração de estruturas acometidas e 
dificuldade de mobilidade das cúspides seja para abrir e/ou fechar 
- pode-se passar de 10 a 20 anos entre o episódio de cardite reumática e o início dos sinais e sintomas valvares como a presença de sopro 
- logo, a manifestação mais importante é a valvopatia mitral 
 
- com o acometimento significativo da valva mitral, pode acontecer um aumento do átrio esquerdo, o que favorece uma alteração rítmica do coração 
denominada fibrilação atrial 
- a fibrilação atrial faz com que se perca a contração atrial, o que favorece a formação de trombos no AE, os quais podem circular para outros órgãos, 
principalmente o cérebro, gerando uma embolia sistêmica 
- tal embolia pode acarretar acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico cardioembólico, sendo esta a causa mais frequente de AVC embólico em adultos 
abaixo de 40 anos 
 
 
 
 
 
 
 
 
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7. Tratamento 
 
→ Hospitalização 
- indica-se internação hospitalar para os casos de cardite moderada ou grave, artrite incapacitante e coreia grave 
- o tempo de hospitalização dependerá do controle dos sintomas, principalmente do quadro de cardite 
→ Repouso 
- os pacientes com FR aguda deverão ficar em repouso relativo (domiciliar ou hospitalar) por um período inicial de duas semanas 
- nos casos de cardite moderada ou grave, deve-se recomendar repouso relativo no leito por um período de 4 semanas 
- o retorno às atividades habituais deverá ser gradual, dependendo da melhora dos sintomas e da normalização ou redução acentuada das provas de 
atividade inflamatória (VHS e PCR) 
→ Tratamento do Surto Agudo de Febre Reumática 
- o tratamento visa a erradicação da infecção estreptocócica 
- a penicilina benzatina continua sendo a droga de escolha para o tratamento desses pacientes, em virtude da comprovada suscetibilidade do EBGA, da 
ação bactericida, da eficácia clínica e bacteriológica da droga, da baixa incidência de efeitos colaterais, da boa aderência ao esquema instituído, do baixo 
espectro e do baixo custo 
- nos pacientes que apresentam comprovada alergia à penicilina, pode-se utilizar a eritromicina e a azitromicina 
- tetraciclinas, sulfonamidas e cloranfenicol não devem ser usados para tratamento da faringoamigdalite estreptocócica, em virtude da alta prevalência 
de resistência do estreptococo a essas drogas e/ou por não erradicarem o EBGA da orofaringe 
→ Tratamento da Artrite 
- é feito o uso de AINEs por aproximadamente 7-10 dias 
ÁCIDO ACETILSALICÍLICO: 80-100mg/kg/dia de 6/6h 
NAPROXENO: 10-20mg/kg/dia de 12/12h 
IBUPROFENO: 30-40mg/kg/dia 
CETOPREFENO: 1,5mg/kg/dia 
→ Tratamento da Cardite 
- indica-se o tratamento da cardite com corticoide nos casos de cardite moderada e grave 
- prednisona 1-2 mg/Kg/dia, via oral (ou o equivalente por via endovenosa, na impossibilidade de via oral), sendo a dose máxima de 80 mg/dia, durante 15 
dias 
- deve-se reduzir a dose em 20-25% da dose por semana 
- em caso de artrite e cardite concomitante, não há necessidade de se fazer uso de AINE 
 
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→ Profilaxia Secundária 
- a profilaxia secundária consiste na administração contínua de antibiótico específico ao paciente portador de FR prévia ou cardiopatia reumática 
comprovada, com o objetivo de prevenir colonização ou infecção de via aérea superior pelo EBGA, com consequente desenvolvimento de novos episódios 
da doença 
- profilaxia secundária regular previne recorrências da doença e reduz a severidade da cardiopatia residual, de modo a prevenir, consequentemente, 
mortes decorrentes de valvopatias severas 
 
 
- nos casos em que persistir o risco de infecção – p.ex. professora de creche ou saúde bucal comprometida – a profilaxia deve durar por toda a vida