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Linfoma de Hodgkin 1 🌈 Linfoma de Hodgkin Mariana M. de Almeida - 29/08/2021 DEFINIÇÃO São células neoplásicas que surgem nos tecidos linfoides do paciente. Tecidos linfoides: baço, amígdalas, tonsilas, medula óssea. EPIDEMIOLOGIA Pico bimodal: acometimento em jovens (20-30 anos) e adultos (50-60 anos); Sexo masculino (1,3:1) - o sexo masculino é levemente mais prevalente que o feminino. Em contrapartida, o tipo histológico mais comum de linfoma de hodgkin que é a esclerose nodular, é mais prevalente por mulheres jovens. PATOLOGIA/PATOGÊNESE É muito característico a presença da célula de Reed-Stenberg no linfoma de Hodgkin, entretanto, não é patognomônico. Além disso, para correlacionarmos ao linfoma, é necessário que ao redor dessa célula tenhamos células reacionais (plasmócitos, linfócitos, eosinófilos) tendo em vista que ela é um clone neoplásico. Se o bioquímico ficar na dúvida do diagnóstico, devido a presença apenas da célula de reed-stenberg, sem as células reacionais ao redor, é possível realizar a imunofenotipagem para confirmar através dos marcadores celulares (proteínas Célula de Reed-Stenberg Linfoma de Hodgkin 2 acopladas na superfície celular, realizando a identificação da célula): CD15 (Leu-M1) e CD30 (Ki-1) CLASSIFICAÇÃO 1. LH CLÁSSICO → No linfoma de Kodgkin clássico, os marcadores CD15 e CD30 são positivos Dentro do Linfoma Hodgkin CLÁSSICO, nós teremos 04 tipos histológicos de linfomas: ESCLEROSE NODULAR (é o mais comum e tem leve preferência por mulheres jovens) CELULARIDADE MISTA RICO EM LINFÓCITOS (é o LH clássico com melhor prognóstico) DEPLEÇÃO LINFOCITÁRIA (é o LH clássico com pior prognóstico) 2. LH COM PREDOMÍNIO LINFOCITÁRIO (LHPL) → No linfoma de Kodgkin com predomínio linfocitário, o marcador CD20 (é um marcador de linfócitos B) é positivo O linfoma de Hodgkin é um linfoma de linfócito B, basicamente é uma célula de linfócito B em que houve uma degeneração e a neoplasia surgiu dela. Porém, o tipo histológico do LH CLÁSSICO, não é representado pelo marcador de linfócito B, mas sim pelo CD15 e CD30; QUADRO CLÍNICO A principal característica do linfoma de Hodgkin é o surgimento dos linfonodos aumentados (linfonodomegalia/adenomegalia). ADENOMEGALIA: com características de linfonodos móveis, consistência elástica, com tamanho > 1,5-2 cm e persistentes (isso quer dizer que, diferente dos linfonodos reacionais, após o processo inflamatório, eles desaparecem, mas nesse caso não e para além disso, continuam crescendo). A adenomegalia é mais presente em regiões cervical, supraclavicular e mediastinal (chega até 60% dos pacientes). *** Chamar atenção para linfonodos grandes, que persistem e seguem crescendo. Linfoma de Hodgkin 3 Há uma disseminação por contiguidade, seguindo as cadeias linfonodais. ESPLENOMEGALIA - 10 a 15% ACOMETIMENTO EXTRANODAL É MENOS COMUM - pode acometer pele, trato gastrointestinal, SNC, testículos, etc. QUADRO CLÍNICO SINTOMAS B (febre > 38º, sudorese noturna, perda de peso > 10% nos últimos 6 meses) quando o paciente apresenta esses sintomas, isso representa um quadro com o prognóstico pior. Existem outros sintomas, mas esses não representam prognóstico do paciente: Prurido, dor linfonodal desencadeada pelo álcool (pct bebe e depois reclama de dores nos linfonodos) Anemia normo/normo Leve leucocitose, linfopenia, monocitose, eosinofilia, trombocitose VHS, LDH, e beta2-microglobulina elevados (é importante dosar no começo do tratamento e posteriormente dosar de novo, pois uma nova elevação pode representar reicidiva da doença) DIAGNÓSTICO O diagnóstico é basicamente histológico, a partir da biópsia excisional do linfonodo e o patologista vai olhar no microscópio e identificar as células de Reed-Stenberg associado as células reacionais. Em caso de dúvidas, é possível realizar a imunohistoquímica para identificar os marcadores (CD15, CD30, CD20) nas células. Biópsia excisional = retirada de TODO O LINFONODO. O paciente que apresenta essas 04 características, merecem biópsia excisional: 1. Tamanho >2cm 2. Linfonodo supraclavicular ou escalênicos 3. Crescimento progressivo 4. Consistência endurecida, aderido aos planos profundos ESTADIAMENTO Linfoma de Hodgkin 4 É feito baseado na classificação de Ann Arbor. Essa classificação avalia o acometimento dos tecidos linfáticos e quanto mais elevada, pior o prognóstico. Estágio 1 - acometimento de 1 sítio/cadeia linfonodal Estágio 2 - acometimento de 2 ou mais sítios/cadeias linfonodais acima OU abaixo do diafragma Estágio 3 - acometimento acima E abaixo do diafragma Estágio 4 - acometimento disseminado dos sítios linfonodais Além dessa classificação, colocaremos também "A" ou "B", baseado na sintomatologia do paciente. Por exemplo, ESTÁGIO 4B, isso significa que o paciente possui um pior prognóstico no estadiamento e também nos sintomas. Já a letra "A" representa AUSÊNCIA DE SINTOMAS B (o paciente não pode ter nem 01 sintoma B). Por exemplo: ESTÁGIO 3A, isso significa que o paciente tem acometimento acima e abaixo do diafragma e não possui nenhum sintoma B. TRATAMENTO Quimioterapia Radioterapia Em pacientes com reicidiva da doença, pode ser feito o transplante autólogo de células hematopoiéticas O paciente sempre vai receber quimioterapia, pelo menos a quimioterapia e aí poderá associar ou não à radioterapia dependendo do estágio do paciente. Normalmente os pacientes respondem bem ao tratamento.
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