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aula 01 de Doeças Císticas e Litíase,Prof Julie, patologia-BBPM V

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genético, pois é hereditária, podendo ser encontrada tanto 
em adultos, quanto em crianças, apesar dos genes 
desencadeantes serem distintos em cada caso), no adulto 
pode ser chamada de doença policística autonômica 
dominante (DRPAD) e na criança, doença policística 
autonômica recessiva. É importante enfatizar que apesar de 
ambas as doenças possuírem a característica de causar 
cistos múltiplos, essa diferenciação é necessária em vista 
de que seus agentes causais são divergentes, o que 
impacta em diagnósticos, tratamentos e prognósticos 
também variáveis. 
Ainda dentro desse contexto, encontram-se as doenças 
císticas medulares, classificadas em rim em esponja 
medular e nefronoftise, e a displasia renal multicística que 
possui um envolvimento congênito. 
Dito isso, dentre as doenças citadas buscou-se abordar os 
cistos renais simples, a doença renal policística em sua 
forma adulta e infantil e a displasia renal multicística. 
Contemplando assim, respectivamente, uma doença 
comum que não gera grandes problemas para o indivíduo, 
doenças císticas de envolvimento genético e, portanto, um 
caráter hereditário, e uma doença envolvida ao processo de 
desenvolvimento e consequentemente cursa com 
anomalias congênitas. 
- Cistos Renais Simples 
- Cistos Renais Complexos 
- Doença Renal Policística 
Adulto (Policística Autossômica Dominante) 
Infantil (Policística Autossômica Recessiva) 
- Doença cística medular 
Rim em esponja medular 
Nefronoftise 
- Displasia Renal Multicística 
 TABELA SUMÁRIO DE DOENÇAS CÍSTICAS 
ANEXADA AO FIM DO RESUMO! 
Visualizar no quadro as doenças com envolvimento 
genético ou não, observando que as várias doenças 
classificadas como císticas possuem manifestações 
clinicas distintas, portanto, os sinais e sintomas observados 
e a forma com a qual o rim se apresenta em indivíduos com 
cada patologia em questão também irá diferir. 
 
Gabriela Bordignon – UFMS CPTL (T5) 
 
 PATOLOGIA, Prof. Julie – BBPM V 
Dito isso, o indivíduo com doença renal policística do adulto, 
que é autossômica dominante, normalmente apresentarão 
rins grandes, multicísticos (os cistos aparecem em todas as 
regiões do rim, inclusive com protuberâncias na cápsula, 
comprometendo a morfologia externa do órgão), com 
associação de cistos extra-renais (mais comumente 
encontrados no fígado, mas também mais raramente no 
sistema nervoso). As principais complicações nessa 
patologia são a hematúria (eliminação de hemácias na 
urina), dor no flanco, infecção no trato urinário, cálculos 
renais e hipertensão. 
Vale ressaltar ainda que essa doença possui alta 
penetrância, ou seja, conforme há um avanço na idade, a 
probabilidade da evolução da doença também cresce. 
Logo, por volta da quarta, quinta e sexta década de vida, os 
indivíduos tendem a evoluir para uma insuficiência renal 
crônica. 
Desse modo, apesar da doença ser hereditária e o paciente 
já nascer com esse defeito genético dominante, ele pode 
sobreviver por muito tempo, sendo que apenas no fim da 
vida pode evoluir para insuficiência renal. 
Na doença renal policística infantil, ou autossômica 
recessiva, o indivíduo tem um rim aumentado com a 
possível presença de cistos desde o nascimento, com a 
diferença, quando comparado a forma adulta, de que não 
há comprometimento da morfologia externa do rim, pois os 
cistos se manifestam de forma enfileirada, acometendo 
tanto a região cortical, quanto a medular. 
No quadro do rim em esponja medular os cistos 
apresentam-se, predominantemente, na região da medula, 
o que pode comprometer a função excretora. Já na 
nefronoftíase serão vistos cistos tanto no córtex, quanto na 
medula, e diferentes dos quadros expostos anteriormente, 
o rim se apresenta diminuído, caracterizando altas chances 
de desenvolvimento de uma insuficiência renal ainda na 
infância. 
Pensando na doença cística no adulto, o rim pode ter 
alterações de tamanho pequenas (pode estar normal, um 
pouco aumentado, ou um pouco diminuído), porem, ao 
comprometer a parte medular que é excretória, também 
pode levar a um quadro de insuficiência renal. 
A displasia renal multicística, por sua vez, apresenta um rim 
disforme, que quando manifestado unilateralmente pode 
ser compatível com a vida, mas ao passo que a doença 
acomete os dois rins, ou seja, é bilateral, tende a cursar com 
óbito. 
Comumente, há o cisto simples, que deve ser investigado a 
título de diferenciação com tumores, podendo ser 
encontrado um cisto isolado, ou diversos, sendo estes 
cistos de caráter proeminente. Lembrando que essa 
patologia não tem uma relevância clínica significante já que 
não causa danos ao indivíduo. 
Dito isso, pode-se observar na representação abaixo o que 
foi dito acerca da forma com a qual algumas dessas 
doenças afetam os rins. 
 
As doenças renais policísticas incluem cinco anomalias 
renais com segmentos cheios de líquidos, que se originam 
das estruturas tubulares do rim. (fonte: Rubin R., Strayer 
D.S., 2011). 
 
Acerca dos cistos renais, tem-se que eles podem ser 
divididos em simples ou complexos. 
 
Gabriela Bordignon – UFMS CPTL (T5) 
 
 PATOLOGIA, Prof. Julie – BBPM V 
Os simples podem aparecer em qualquer região dos rins, 
podem ser solitários (únicos) ou múltiplos, grandes ou 
pequenos e ter uma parede grossa ou fina, dependendo da 
quantidade de líquido acumulada nesses cistos. 
Normalmente possuem 1-5cm de diâmetro (os cistos 
grandes podem chegar a ter até +10cm de diâmetro) e, 
mesmo podendo acometer qualquer parte dos rins, 
costumam envolver o córtex com mais recorrência. 
Os cistos têm uma parede lisa com uma membrana 
brilhante (mais fina que a cápsula). Essa membrana, por 
sua vez, é preenchida por um fluido claro, o qual seria o 
conteúdo da formação da urina. Possuem importância 
clínica visto que é preciso diferenciá-los de tumores renais. 
Quando o conteúdo do cisto é um líquido claro, ele é 
caracterizado como simples. No entanto, quando há um 
conteúdo interno que vai além do líquido claro que 
corresponderia a urina, podendo ser: sangue ou coágulos, 
septações e vegetações, classifica-se o cisto como 
complexo. 
 
CLASSIFICAÇÃO DE BOSNIAK 
Na análise de imagem encontram-se importantes 
informações para diferenciar os cistos dos tumores. Ao ver 
um cisto simples, por exemplo, haverá apenas líquido em 
seu interior. Contudo, a partir do momento em que se 
observam calcificações, septações, etc., há um indicativo 
de malignidade. 
Pela classificação de Bosniak, sabe-se que dentro das 
possíveis alterações, poucas septações e 
microcalcificações, possuem um risco de malignidade 
baixo. À medida que o número de microcalcificações e 
septações aumenta, a chance de malignidade também 
cresce. Então, no caso III segundo essa classificação, 
existe um risco de 30% a 50% de ser um tumor maligno. Já 
em casos que se pode observar estruturas sólidas na 
composição do cisto, o risco de malignidade chega a 90%. 
 
A doença policística é 
importante pois pode levar 
a um quadro de 
insuficiência renal crônica, 
principalmente em adultos. 
Essa doença pode 
acometer crianças ou 
adultos, sendo que nas crianças é mais rara e incompatível 
com a vida, levando à morte ainda no primeiro mês de vida. 
No entanto, variantes que acometem juvenis permitem um 
período de sobrevivência maior. Nos adultos ela é muito 
mais comum e manifesta vários cistos de diferentes 
tamanhos, sendo seu tratamento realizado conforme o 
aparecimento dos sintomas. 
Infantil: rara, hereditária e provoca morte no primeiro mês 
de vida; 
Adulto: mais comum, hereditária, apresenta cistos de 
diferentes tamanhos e o tratamento é feito à medida que os 
sintomas aparecem. 
 
A doença policística renal dominante, também chamada de 
doença policística autossômica dominante. Essa doença é 
autossômica pois envolve cromossomos que não são 
responsáveis pela determinação

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