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Linfoma NÃO-Hodgkin (LNH) 1 🌈 Linfoma NÃO-Hodgkin (LNH) Mariana M. de Almeida - 30/08/2021 DEFINIÇÃO É um grupo diverso de tumores linfoides clonais. Além disso, pode ser de células B, T ou NK e tem associação com quadros de imunossupressão. EPIDEMIOLOGIA O pico de incidência é entre 50-65 anos e acomete principalmente os homens. O subtipo mais comum é o LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B. Tem associação com imunossupressão (uso de drogas imunossupressoras, infecção por HIV), exposição ocupacional (pesticidas, radiação) e agentes infecciosos (Epstein-Barr, HTLV, HIV, H. pylori, malária) CLASSIFICAÇÃO Linfomas indolentes (doença de baixo grau) versus linfomas agressivos (doença de alto grau) LINFOMAS INDOLENTES: Acomete mais idosos Possui história clínica lenta (meses ou anos para desenvolver) Tem poucos sintomas São dificilmente curáveis (paciente é tratado, e depois muito provavelmente tem reicidiva) LINFOMAS AGRESSIVOS: Acomete indivíduos adultos Possui história clínica rápida (semanas ou poucos meses de alterações clínicas) Linfoma NÃO-Hodgkin (LNH) 2 Tem sobrevida menor caso não tenha tratamento rápido (se o paciente não tiver tratamento de forma breve, pode vir a óbito) Existem maiores chances de cura QUADRO CLÍNICO 1. Linfoadenopatia superficial não dolorosa 2. Presença de massas em regiões diversas 3. Acometimento do anel de Waldeyer (pode acontecer em 5-10% dos pacientes, nesses casos, os pacientes apresentam sintomatologia relacionada com essas estruturas do anel - dor de garganta, respiração ruidosa, falta de ar - *** O anel linfático de Waldeyer é uma estrutura localizada na cavidade oral, sendo composto pelas tonsilas faríngeas (adenoide), tonsilas palatinas (amígdalas) e tonsila lingual, órgãos do tecido linfoide constituídos por linfócitos B e tecido conjuntivo. 4. Envolvimento mediastinal (acontece bastante no subtipo de linfoma do tipo T, além disso, esses pacientes podem apresentar compressão torácica, falta de ar, síndrome de veia cava superior, alteração cardiovascular. Essa identificação pode ser identificada a partir de exames de imagem e pela clínica do paciente). Sintomas B (febre, sudorese noturna, perda de peso maior de 10% do peso) Hepatoesplenomegalia Envolvimento do TGI Infiltração da medula óssea DHL, ácido úrico e beta-2-microglubulina elevados, além do mais, esses marcadores indicam lise celular que tendem a normalizar no pós tratamento, esses marcadores podem representar também uma reicidiva da doença. Linfoma NÃO-Hodgkin (LNH) 3 SUBTIPOS PRINCIPAIS DOS LINFOMAS NÃO HODGKIN 1. Macroglobulinemia de Waldenstrom (linfoma linfoplasmocítico) - nesse tipo de linfoma vai haver produção de imunoglobulina (IgM) e síndrome de hiperviscosidade *** A síndrome de hiperviscosidade é uma condição na qual o sangue se torna “espessado” e não é capaz de fluir livremente através dos vasos sanguíneos. Nesta síndrome, os bloqueios arteriais podem ocorrer devido a muitos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou proteínas na corrente sanguínea. 2. Linfoma de Burkitt - tipo de linfoma agressivo. Além disso, temos duas formas: Endêmico (África) → está associado a infecções repetidas por malária e acomete mais crianças Esporádico → está associado a infecções por HIV e geralmente acomete o TGI. 3. Linfoma Malt - tipo de linfoma indolente. Além disso, é um linfoma associado a mucosas gástricas e H. pylori. O tratamento para esse tipo não é feito com quimioterapia, cirurgia e radioterapia, pois cerca de 95% dos casos regridem apenas com o tratamento para H. pylori. DIAGNÓSTICO Biópsia de linfonodo/massa ou local acometido - esse procedimento nos permite identificar o subtipo do linfoma ESTADIAMENTO Podemos utilizar o exame físico (observar sintomas sistêmicos e possíveis locais acometidos), exame de imagem (RX de tórax, TC, RNM, TC por emissão de pósitrons (Pet-CT). Em locais suspeitos, é importante realizar biópsia. Classificação: Estágio I, II, III, IV (classificação Ann arbor) + Qualificação: A (ausência de sintomas B), B (com sintomas B), X (com massas maiores que 7,5 em diâmetro do tórax ou massa mediastinal ocupando mais de 1/3 do diâmetro interno do tórax), E (comprometimento extra linfático) Linfoma NÃO-Hodgkin (LNH) 4 Para linfomas de alto grau, temos o índice prognóstico para LNH - IPI. Nessa classificação, pontuam os seguintes critérios: Ter mais de 60 anos Estágio III ou IV DHL aumentado Score ECOG ≥ 2 Ter acometimento de mais de 01 área extranodal Pacientes com 0-1 ponto (risco baixo) Pacientes com 2-3 pontos (risco intermediário) Pacientes com 4-5 pontos (risco alto) TRATAMENTO Existem diversos protocolos a depender do subtipo de linfoma. Geralmente envolve diversos ciclos de quimioterapia. Além disso, pacientes com índices prognósticos desfavoráveis realizam mais ciclos Alguns pacientes podem se beneficiar com transplante de medula óssea RITUXIMABE (fármaco anti-CD20 e possui grande impacto positivo no tratamento dos LNH)
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