Sífilis congênita

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Sífilis congênita 
A sífilis congênita é o resultado da disseminação hematogênica do Treponema pallidum a partir da infecção materna. Cabe lembrar que a transmissão vertical do T. pallidum ocorre principalmente intraútero, mas também é possível a contaminação do concepto durante passagem pelo canal de parto, caso existam lesões ativas.
Fisiopatologia 
As gestantes nas fases primária e secundária da doença apresentam risco de transmissão vertical de 70 a 100% dos casos, taxa que se reduz nas fases tardias da doença. A transmissão pode ocorrer em qualquer fase da gestação, mas o risco aumenta com o avanço da idade gestacional.
Mesmo se existe história de infecção anterior, devemos investigar sífilis em todas as gestações. 
Quadro clinico e diagnóstico 
Manifestações clinicas 
As manifestações clínicas são separadas em dois grupos: sífilis congênita precoce, que compreende as manifestações clínicas durante os dois primeiros anos de vida, e sífilis congênita tardia, que compreende os sinais e sintomas evidentes a dos dois anos de vida em diante.
Sífilis precoce 
Maioria assintomática ao nascer. A maior parte das lesoes surge até os 3 meses de vida. As lesoes da sificlias são resultado da infecção ativa, causando inflamação. 
Lesoes cutaneomucosas 
Lesoes cutâneas maculopapulares, com coloração vermelho acobreada, tornando-se mais amarronzada com o passar do dias. mais evidentes em mãos e pés. Podem ser identificadas desde o nascimento, chamadas de pênfigo sifilítico, que acomete a regiao palmoplantar e são bolhosas. 
Placas musocasa e condiloma plano ao redor da cavidade oral e na regiao genital. Primeiros 2 meses de vida 
Alterações ectodérmicas processo esfoliativo das unhas, perda de cabelo e sobrancelhas. 
Rinite primeira manifestação. Acometimento do tratao respiratório superior e cursa com secreção nasal e mucosa, que pode tornar-se sanguinolenta. 
Todas as secreções musocasa são ricas em treponemas e são altamente infectantes 
Lesoes ósseas 
Multiplas e simétricas. Se resolvem espontaneamente sem tratamento nos primeiros 6 meses de vida. Essas alterações são encontradas apenas na sífilis congênita. 
· Periostite (principalmente diáfise de ossos longos)
· Osteocondrite (acometimento articular)
· Sinal de wimberger rarefação na margem superior da tíbia bilateralmente
· Pseudoparalisia de parrot recusa da criança em momvimentar a extremidade 
Sistema hematopoiético 
· Anemia 
· Trombocitopenia
· Leucopenia 
· Leucocitose
A anemia hemolítica com coombs negativo é um achado típico, sendo grave nas formas mais precoces. 
Lesoes no sistema nervoso central 
Neurossifilis pode se desenvolver mesmo na ausência de outros sintomas. Pode ocorrer hidrocefalia, alterações nos pares cranianos e lesoes vasculares cerebrais 
Lesoes oculares 
Coriorretinie na fase aguda, com fundo de olho apresentando um aspecto de sal e pimenta. 
Outras alterações 
· Hepatomagalia pode ocorrer aumento das aminotransferases. Icterícia por deficiência da excreção de BD, esplenomegalia e distúrbios hemorrágicos
· Baço achado bem frequente
· Rim sindrome nefrotica ou sindrome nefrítica associada a deposito de complexos imunes na membrana basal do glomérulo. 
· Linfadenopatia linfonodos epitrocleares. 
· Miocardite, sindrome de má absorção, desnutrição e falta de ganho ponderal no RN
Sífilis tardia 
Manifestações são associadas com o processo de cicatrização das lesões encontradas na sífilis precoce e com reações a um processo inflamatório persistente ainda em curso.
Sequelas da periostite: fronte olímpica, espessamento da junação esternoclavicular (sinal de higoumenaki), arqueamento da porção media da tíbia)
Articulação de clutton 
Tíbia em sabre 
Anormalidades dentarias: dentes de hutchinson e molares em formato de amora.
Face: maxular curto, nariz em sela, com ou sem perfuração do septo nasal, rágades (por fissuras peribucais)
Articulação de cluntton
Ceratite intersticial
Lesão no 8 par de nervo craniano, levando a surdez e vertigem. Tríade de hutchinson: ceratite, alterações dentarias e surdez. 
Hidrocefalia
Deficiência intelectual 
Alterações laboratoriais 
Pesquisa direta de tremonema não é habitualmente realizada. 
· Microscopia de campo escuro 
· Imuno histoquímica 
Avaliação sorológica 
Demonstração de anticorpos contra treponema. 
· Testes treponemicos detectam anticorpos específicos contra o treponema. Sensibilidade baixa. Eficaz após 18 meses. 
· TOHA
· FTA-ABS
· ELISA
· TESTE RAPIDO 
· Testes não treponemicos detectam anticorpos não espeficios anticardiolipina, material lipídico liberado pelas células danificadas e possivelmente contra a cardiolipina. Deve ser feito em 2 dosagens para confirmação diagnóstica. 
· VDRL
· RPR
· TRUST
Outros exames 
· Radiografia de ossos lingos 
· Avaliação do liquor
· Hemograma, perfil hepático e eletrólitos
· Avaliação audiológica e oftalmológica
Tratamentos e acompanhamento 
Tratamento 
Avaliação da adequação do tratamento da gestante. Tratamento materno pe caracterizado pelos seguintes aspectos:
· Penicilina benzatina 
· Inicio do tratamento ate a 30 dias antes do parto 
· Esquema terapêutico apropriado para o estagio clinico e com intervalo entre as doeses respeitado 
· Avaliação de risco de reinfecção 
Fluxograma – whitebook (ler)
Acompanhamento 
Todos os RNs tratados para sífilis congênita confirmada ou suspeita devem ser acompanhados, para assegurar que o tratamento foi efetivo.
· Avaliações mensais até o sexto mês e bimestrais do sexto ao 18° mês.
· Realizar teste não treponêmico com 1, 3, 6, 12 e 18 meses, interrompendo quando se observar resultados negativos em dois exames consecutivos
· as crianças que foram adequadamente tratadas no período neonatal, deve-se monitorar diminuição na titulação do teste não treponêmico aos três meses e negativação aos seis meses de idade.
· Diante das elevações de títulos sorológicos, da sua não negativação até os 18 meses, ou da sua persistência em títulos baixos, a criança deve ser reavaliada e deve considerar retratamento ou nova investigação. A qualquer momento, diante do surgimento de sinais clínicos, uma nova avaliação clínica e laboratorial deve ser considerada.
· Recomenda-se o acompanhamento oftalmológico e audiológico semestral por dois anos.
· Nos casos onde o liquor esteve alterado, deve-se proceder à reavaliação liquórica a cada seis meses, até a normalização do mesmo. Caso as alterações persistam, indica-se reavaliação clínica a laboratorial e retratamento.
· Nos casos de crianças tratadas inadequadamente, na dose e/ou tempo preconizados, deve-se convocar a criança para reavaliação clínica e laboratorial. Havendo alterações, recomenda-se reiniciar o tratamento da criança conforme o caso, obedecendo aos planos já descritos.
Aula do medcurso 
Agente: treponema pallidum. 
A sífilis pode ser transmitida em qualquer estagio 	da doença materna, sendo mais comum a transmissão na sífilis primaria e secundaria. 
Clinica 
Sífilis precoce (< 2 anos)
· PIG
· Hepatomegalia 
· Rinite pois o treponema infecta mucosa nasal, causando lesão e destruição tecidual. Serossanguinolenta só teremos na sífilis congênita 
· Lesoes cutâneas e mucosas (placas mucusas, condiloma plano, pênfigo palmo-plantar – vesicobolhosas, que se rompem e deixam a área da pele desnuda). 
CUIDADO: as lesoes de pênfigo são ricas em treponema, por isso a importância de se examinar a criança com luvas. 
· Lesoes ósseas (periostite – inflamação do perióstio, vemos duas linhas chamadas de duplo contorno; osteocondrite – lesão na metáfise dos ossos longos), as lesoes da osteocondirte causam muita dor, principalmente à movimentação, por isso a diminuição da mobilidade é chamada de pseudoparalisia de parrot, o neném não movimenta os bracinhos e nem as perninhas. 
Em resumo: ou damos a clinica ou falamos que a mãe já tece sífilis 
Avaliação do RN 
· VDRL (teste não treponemico) – detectam anticorpos que não são específicos para sífilis mas que podem estar aumentados. no RN só fazemos VDRL do sangue periférico. 
Em alguns casos devemos complementar a avaliaçãoocom outros exames, dentre eles: 
· Hemograma pois na sífilis podemos ter varias alterações hematológicas. 
· Analise do LCR pois a criança pode desenvolver neurosífilis, nos baseando em 3 parametros: VDRL, celularidade > 25 ou proteinorrafia > 150 = qualquer um dos três a critérios. Exclusivo para crianças nos primeiros 28 dias de vida. 
· Rx de ossos longos identifiaca os problemas nos osos
Outros exames recomendados pelo MS: avaliação hepática, eletrólitos. Etc. 
Tratamento (importante)
1° passo: avaliar o tratamento materno. 
· Não foi tratada 
· Tratou de forma errada 
· Tratou de forma correta
O que é um tratamento materno adequado? 
· Deve ser feito com a penicilina benzatina (trata a mulher e o feto)
· O tratamento deve ser adequado para a fase da doença (doses e intervalo). Sempre que for uma sífilis de duração ignorada, sempre faremos 3 doses de 2400000 UI. 
· Deve ser iniciado até 30 dias antes do parto. 
· Deve ser avaliado o risco de reinfecção, como parceiros e etc. 
· Queda de VDRL (os títulos devem ter diminuído com o tempo)
A maioria das questões trarão para gente um quadro de uma gestante que não foi tratada ou foi inadequadamente tratada. Essa criança é um caso de sífilis congênita, independente de ter sintomas ou não. Devemos notificar essa criança. 
Realizar todos os exames no RN e tratar TODOS OS CASOS. Não existe a possibilidade de um RN de mãe não tratada ou inadequadamente tratada ficar sem tratamento.
Liquor alterado (VDRL reagente, celularidade > 25 ou proteina > 150)
· Penicilina cristalina IV por 10 dias única que garante nivel tremonemicida no SNC
Qualquer alteração com liquor normal
· Penicilina cristaina OU penicilina procaína IM por 10 dias. o MS orienta que seja feita a procaína como primeira opção. 
Assintomáticos com exames normais (VDRL negativo). 
· Penicilina benzatina em dose única. 
Tratamento de um RN de mae que foi adequadamente tratada: VDRL SEMPRE!!
· VDRL RN tem que ser maior do que o materno em 2 diluições. (de 1:2 para 1:8 por exemplo). achamos que essa criança esta infectada, portando submetos a criança à todos os outros exames, sendo tratada por 10 dias com penicilina procaína ou cristalina a depender do resultado do liquor. 
· VDRL do RN não maior do que o materno em 2 diluições
· Exame físico normal: acompanhamento 
· Exame físico com alterações: talvez tenha sífilis, nesse caso o que define é o resultado do VRDL.
· VDRL reagente: sífilis (exames e tratamento)
· VDRL não reagente: avaliar outras infecções congênitas.