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OUTUBRO 2019PNEUMOLOGIA // D O E N Ç A P L E U R A L A pleura, que é uma fina membrana que cobre as superfícies internas da cavidade torácica, consiste em uma camada de células mesoteliais suportadas por uma rede de tecido conjuntivo e fibroelástico. A pleura visceral reveste o pulmão, enquanto a parietal reveste a caixa torácica, o diafragma e as estruturas do mediastino. O espaço fechado entre a pleura visceral e parietal é denominado espaço pleural. O suprimento vascular da superfície pleural parietal vem da circulação sistêmica e contém os nervos sensoriais e vasos linfáticos. Por outro lado, a pleura visceral é dotada dos vasos sanguíneos da circulação pulmonar e não possui nervos sensoriais. 10 a 20 mL/dia, com apenas 0,2 a 1 mL permanecendo no espaço pleural. Em circunstâncias anormais, o líquido pode se acumular dentro do espaço pleural. -O aumento na pressão hidrostática, a redução na pressão oncótica, a pressão reduzida no espaço pleural, a permeabilidade elevada da membrana pleural ou a obstrução dos vasos linfáticos pleurais promovem o acúmulo de líquidos pleurais P L E U R A D E R R A M E P L E U R A L > O derrame pleural ocorre com mais frequência nos pacientes com pneumonia ou insuficiência cardíaca - Normalmente, uma pequena quantidade de líquido no espaço pleural forma uma camada fina entre as superfícies pleurais visceral e parietal, e age como lubrificante para minimizar a fricção entre a parede torácica e o pulmão enquanto se movem um contra o outro durante a inspiração e a expiração. -Existe um movimento contínuo do líquido para dentro e fora do espaço pleural. -Esse fluxo depende da pressão oncótica e hidrostática dentro da pleura parietal e visceral, bem como da pressão dentro do espaço pleural propriamente dito - A pressão hidrostática na pleura parietal é semelhante à circulação sistêmica (30 cm H2O), enquanto a da visceral é semelhante à pulmonar (10 cm H2O). -Assim, a maior parte do líquido no espaço pleural é filtrada das estruturas vasculares de pressão mais alta para a pleura parietal. -Uma vez que a pressão dentro do espaço pleural propriamente dito é mais subatmosférica no ápice que na base, a maior parte do líquido é filtrada a partir das zonas superiores menos dependentes do pulmão. -O líquido é drenado principalmente através dos vasos linfáticos para a pleura parietal. -Ele entra pelos orifícios dos linfáticos na superfície da pleura parietal, que estão localizados abaixo da monocamada mesotelial. -A renovação normal do líquido dentro do espaço pleural é MECANISMOS QUE PROMOVEM O ACÚMULO DO LÍQUIDO PLEURAL CIRCULAÇÃO MICROVASCULAR Aumento na pressão hidrostática (insuficiência cardíaca) Redução na pressão oncótica (hipoalbuminemia grave) Aumento na permeabilidade (pneumonia) ESPAÇO PLEURAL Pressão reduzida (colapso do pulmão) LINFÁTICO Drenagem linfática comprometida (derrame maligno) DIAFRAGMA Movimento do líquido a partir do espaço peritoneal (hidrotórax hepático) - O aumento na pressão hidrostática ou a redução na pressão oncótica resulta em um acúmulo de líquido pleural pobre em proteínas, caracterizado como transudatos a cardíaca pode produzir transudatos aumentando a pressão hidrostática do sistema venoso pulmonar, a atelectasia pode promover os transudatos tornando a pressão pleural mais subatmosférica e, ocasionalmente, a pressão oncótica pode ser suficientemente reduzida para causar os transudatos (p. ex., com a hipoalbuminemia). -As alterações na permeabilidade da membrana pleural podem produzir derrames ricos em proteínas, que são caracterizados como exsudatos e podem ser vistos nos estados inflamatórios como pneumonia, tuberculose ou artrite reumatoide. -Os tumores podem interromper a integridade da camada mesotelial ou do epitélio capilar, resultando assim em exsudatos, ou podem bloquear a drenagem linfática através da interferência nas aberturas dos linfáticos para o espaço pleural ou da obstrução dos canais linfáticos Manifestações Clínicas Os pacientes com derrame pleural podem ser assintomáticos ou apresentar dispneia. Quando a pleura parietal está ativamente inflamada, a dor pode estar presente e é geralmente unilateral, aguda e piora com a inspiração. OUTUBRO 2019PNEUMOLOGIA // Às vezes, a efusão pode ser suficientemente grande para contribuir com a insuficiência respiratória. Os achados físicos incluem macicez à percussão na área do derrame, junto com murmúrios vesiculares reduzidos e frêmito toracovocal ausente. Diagnóstico A radiografia do tórax é frequentemente o primeiro método de imagem usado para detectar o derrame pleural. O volume de líquido no espaço pleural precisa exceder 250 mL para ser visualizado na radiografia do tórax. Quando um derrame está presente, ocorre o velamento do seio costofrênico na radiografia torácica posteroanterior, e o sinal do menisco pode ser visto posteriormente na radiografia de tórax em perfil. O líquido também pode se acumular nas fissuras maior ou menor. Ocasionalmente, os acúmulos de líquido pleural nas fissuras maior ou menor podem aparecer como uma massa pulmonar e serão denominados pseudotumores. Uma radiografia do tórax em decúbito lateral pode ser obtida para determinar se o líquido está fluindo livremente ou loculado. A TC do tórax fornece uma caracterização muito melhor das anormalidades pleurais e parenquimatosas porque define melhor os derrames loculados, distinguindo atelectasia de derrame pleural e derrame loculado de abscesso pulmonar Pa ci en te co m de rr am e pl eu ra l bi la te ra l ob se rv ad o na r ad io gr af ia p os te ro an te ri or ( A ) e la te ra l ( B ) d o tó ra x OUTUBRO 2019PNEUMOLOGIA // Os valores séricos simultâneos de proteína e DHL também precisam ser obtidos. Um exsudato é caracterizado por uma relação proteína do líquido pleural/proteína sérica acima de 0,5, ou uma relação líquido pleural/DHL sérica acima de 0,6 e a DHL do líquido pleural acima de dois terços do valor sérico normal para DHL. Um exsudato também pode ser definido se o colesterol no líquido pleural for maior que 45 mg/dL, proteína maior que 2,9 g/dL ou DHL pleural maior que dois terços do limite superior no soro. T om og ra fi a co m pu ta do ri za da d o tó ra x m os tr an do d er ra m e pl eu ra l no m es m o pa ci en te A ng io to m og ra fi a co m pu ta do ri za da d o tó ra x de um pa ci en te co m m es ot el io m a. Ex is te um es pe ss am en to d if us o da p le ur a e do p er ic ár di o à di re it a, c om u m a ap ar ên ci a se m el ha nt e a um a pe líc ul a. Uma amostra do líquido do espaço pleural por toracentese é o segredo para determinar a etiologia do derrame pleural. Os testes necessários para firmar um diagnóstico exigem uma quantidade relativamente pequena de líquido (30 a 50 mL). Volumes maiores de líquido podem ser removidos (1 a 1,5 L) na tentativa de aliviar os sintomas. A remoção de volumes acima de 1,5 L pode resultar no edema pulmonar de reexpansão. A maioria das toracenteses pode ser realizada no leito, usando a orientação do ultrassom para aumentar a segurança do procedimento. Nos casos em que o derrame é pequeno ou o fluido é loculado, uma varredura por TC pode ajudar a orientar o cateter de toracentese para o líquido que, sob outros aspectos, seria difícil de drenar. As contraindicações relativas à toracentese diagnóstica incluem a diátese hemorrágica, um volume muito pequeno de líquido pleural e uma baixa relação risco-benefício. Uma vez que líquido é obtido, o diagnóstico definitivo pode ser firmado e o líquido pode ser classificado como um transudato ou exsudato. Para diferenciar um exsudato de um transudato, o fluido pleural precisa ser analisado quanto à proteína e à desidrogenase lática (DHL). Transudatos O derrame pleural que se acumula graças às alterações nas forças osmóticas e hidrostáticas geralmente forma transudatos. O derramepleural transudativo é mais comumente decorrente da insuficiência cardíaca, na qual o derrame pleural é frequentemente bilateral ou, se unilateral, envolve preferencialmente o hemitórax direito. Os transudatos também podem ser vistos na cirrose, síndrome nefrótica, mixedema, embolia pulmonar, obstrução da veia cava superior e diálise peritoneal. Na cirrose, a ascite pode atravessar do peritônio para o espaço pleural através de pequenos defeitos no diafragma (hidrotórax hepático). As causas incomuns de transudatos incluem a diálise peritoneal e a atelectasia. Embora a malignidade geralmente cause exsudato, ela ocasionalmente produz um transudato. O urinotórax, que é uma causa rara de transudato, resulta da obstrução do sistema urinário OUTUBRO 2019PNEUMOLOGIA // O derrame pleural é caracterizado como exsudato quando preenche um dos seguintes critérios: relação líquido pleural/proteína sérica acima de 0,5, relação líquido pleural/DHL sérica acima de 0,6 ou concentração de DHL do líquido pleural acima de dois terços do valor sérico normal. O nível de colesterol também pode ser elevado nos exsudatos (>45 mg/dL). A análise do líquido pleural ajuda a distinguir as causas dos exsudatos pleurais As causas infecciosas incomuns de derrame pleural incluem espécies de Actinomyces , Nocardia, amebíase, Echinococcus e paragonimíase. Os indivíduos com empiema frequentemente se queixam de dor torácica pleurítica e têm febre refratária por vários dias no curso de sua pneumonia. Os pacientes imunocomprometidos podem desenvolver o empiema mais cedo e mais rapidamente. Quando o empiema está presente, ele requer uma drenagem imediata com um tubo torácico. Se a drenagem com tubo torácico não tiver êxito para resolver o empiema, a videotoracoscopia assistida (VATS) é preferível, com a estreptoquinase intrapleural reservada para os pacientes que sejam maus candidatos para essa cirurgia ou em situações em que ela não esteja disponível Exsudatos Derrame Parapneumônico O derrame parapneumônico, que é o tipo mais comum de derrame pleural exsudativo, ocorre em até 40% dos pacientes com pneumonia. Ele tipicamente ocorre nos pacientes com pneumonia bacteriana e pode ser classificado como complicado ou não complicado. No derrame parapneumônico não complicado, o pH é geralmente maior que 7,3, o conteúdo de glicose maior que 60 mg/dL e o DHL do líquido pleural abaixo de 1000 IU/L. Os derrames não complicados geralmente têm fluxo livre, não exigem drenagem e respondem à mesma terapia com antibióticos que a própria pneumonia. No entanto, os derrames parapneumônicos não complicados às vezes podem sofrer uma transição para derrames complicados. Os derrames complicados são caracterizados por um pH abaixo de 7,2 e frequentemente um baixo teor de glicose. Eles geralmente não respondem apenas ao tratamento com antibióticos, mas precisam de drenagem para impedir a formação de um empiema ou espessamento pleural. Empiema O empiema está presente quando o pus evidente é aspirado do espaço pleural, ou quando encontram- se bactérias no líquido pleural. A pneumonia causada por infecção com Streptococcus pneumoniae ou Staphylococcus aureus pode provocar o empiema. Os indivíduos com pneumonia aspirativa correm o risco de empiema causado por organismos anaeróbios e os pacientes com tuberculose podem desenvolver um empiema tuberculoso. Os estafilococos resistentes à meticilina, a pneumonia por espécies de Klebsiella e as infecções por espécies de Pseudomonas podem causar um empiema difícil de tratar. A tuberculose pode causar derrame pleural em até 30% dos pacientes que residem em locais endêmicos. Normalmente, o derrame pleural não se deve à infecção direta por micobactérias, mas sim ao aumento na permeabilidade vascular da membrana pleural por causa de uma reação de hipersensibilidade às proteínas micobacterianas. No líquido pleural geralmente predominam linfócitos e a cultura é muitas vezes negativa para bacilos ácido-álcool resistentes. Os níveis de adenosina deaminase (ADA) acima de 50 U/L podem ser úteis para identificar derrame pleural secundário à tuberculose. O empiema tuberculoso, que é diferente de uma derrame pleural tuberculoso, é caracterizado pela extensão direta da infecção a partir dos linfonodos torácicos ou a disseminação hematogênica da tuberculose para o espaço pleural. Derrame Pleural por Tuberculose Malignidade Os derrames pelurais malignos são a segunda causa mais comum da formação de exsudatos. Raramente derrame neoplásico pode ser um transudato. O câncer de pulmão é a causa mais frequente de derrame pleural neoplásico, e outras malignidades que podem envolver o espaço pleural incluem câncer de mama , ovário , gástrico e linfoma. OUTUBRO 2019PNEUMOLOGIA // Quando a malignidade envolve o espaço pleural, o prognóstico é ruim. No entanto, o achado de derrame pleural em um indivíduo com malignidade subjacente não implica necessariamente que existe um processo metastático maligno envolvendo o espaço pleural. O derrame benigno em pacientes com malignidade subjacente pode ser decorrente de atelectasia, pneumonia pós-obstrutiva, hipoalbuminemia, embolia pulmonar, obstrução linfática e complicações da radioterapia ou quimioterapia. Por esse motivo, é importante obter uma amostra do líquido pleural nesses indivíduos. O diagnóstico de derrame pleural maligno é estabelecido demonstrando as células malignas no líquido pleural. Aproximadamente 60% dos derrames pleurais malignos podem ser diagnosticados com uma toracentese, e a sensibilidade aumenta para 80% com a toracentese repetida. Se necessário, uma biópsia da pleura pode ser útil para identificar a malignidade. A biópsia da pleura é idealmente obtida pela toracoscopia cirúrgica e não de maneira cega (p. ex., usando uma agulha de Cope ou Abrams). Distúrbios In�lamatórios Sistêmicos O derrame pleural pode ser visto em até 15% dos pacientes com artrite reumatoide, com predomínio masculino. Geralmente, o derrame pleural aparece dentro de cinco anos após o início da doença, mas ocasionalmente ocorre antes do início da doença articular. O fator reumatoide no líquido pleural é frequentemente maior que 1:320 e a glicose do líquido pleural é baixa (<60 mg/dL, ou a relação líquido pleural/glicose sérica é <0,5). Outras causas da glicose baixa no líquido pleural incluem derrames parapneumônicos complicados ou empiema, derrames neoplásicos, pleurite tuberculosa, pleurite do lúpus e ruptura do esôfago. Os derrames pleurais podem ser vistos em 15 a 50% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). As células do lúpus eritematoso e os baixos níveis de complemento (C3 e C4) podem ser vistos nos derrames pleurais decorrentes de LES. A granulomatose de Wegener, a síndrome de Sjögren e a sarcoidose são causas menos comuns das derrame pleural. Quilotórax O quilotórax é causado pelo vazamento da linfa do ducto torácico para o espaço pleural, mais comumente relacionado à malignidade do mediastino, mas ocorrendo também depois de um trauma do ducto torácico. As principais complicações do quilotórax são a desnutrição e o comprometimento imunológico quando a gordura, a proteína e os linfócitos são esgotados por causa da toracentese repetida ou da drenagem com tubo torácico. O derrame pleural quiloso pode ser diferenciado do pseudoquiloso, que tem uma aparência branca mas são desprovida de quilomícrons e indica um derrame duradouro e crônico. O quilotórax tem uma aparência leitosa e branca e é caracterizado por altos níveis de triglicerídeos (>110 mg/dL) e quilomícrons. Hemotórax O sangue no tórax é facilmente reconhecido durante uma toracentese. O hemotórax tem um hematócrito do líquido pleural que é pelo menos metade do hematócrito circulante. Por outro lado, o derrame pleural sanguinolento é vermelho, mas tem um valor menor de hematócrito. Um derrame pleural sanguinolento frequentemente sugere um processo maligno. Outras causas incluem trauma, infarto pulmonar, tuberculose, doençavascular do colágeno e distúrbios hematológicos. Geralmente, o sangue removido do espaço pleural não coagula, enquanto o sangue decorrente do trauma da toracentese propriamente dita coagula quando coletado. Uma vez que o sangue no espaço pleural não coagula, ele pode ser removido pelos vasos linfáticos se o volume for pequeno. Hemotórax maiores exigem a drenagem com tubo torácico. Exposição ao Amianto O derrame pleural pode ocorrer após a exposição ao amianto. É frequentemente pequeno, unilateral e sorossanguíneo, com menos de 6.000 células/mL. O derrame tende a se resolver dentro de um ano, resultando em placas pleurais que podem se calcificar com o passar do tempo. A possibilidade de mesotelioma maligno deve ser excluída nesses indivíduos. Tratamento e Prognóstico O empiema e os derrames parapneumônicos complicados exigem drenagem torácica, combinada com o tratamento antibiótico apropriado. As opções de tratamento para o derrame pleural maligno incluem observação, pleurodese química com derivados de talco ou tetraciclina, cateter de OUTUBRO 2019PNEUMOLOGIA // drenagem no ambulatório e tratamento da malignidade subjacente. Uma resposta completa ocorre em talvez 50% dos pacientes. O pH baixo do líquido pleural (< 7,2) tende a causar uma resposta ruim à pleurodese química. Os derrames neoplásicos com tendência de responder à quimioterapia sistêmica incluem aqueles relacionados ao câncer de mama e ao carcinoma de pequenas células do pulmão Os derrames malignos relacionados aos linfomas e a obstrução da drenagem linfática do espaço pleural também podem responder ao tratamento da doença subjacente. O tratamento dos derrames inflamatórios é focado no uso dos agentes anti-inflamatórios e corticosteroides. O tratamento dos derrames quilosos pode envolver a drenagem, embora a desnutrição seja uma possível consequência. A tentativa de reduzir a formação de quilo pode ser realizada por hiperalimentação intravenosa, ingestão reduzida de gorduras e ingestão de ácidos graxos de cadeia média a leve, que são absorvidos diretamente da circulação portal. A ligação do ducto torácico deve ser considerada para o quilotórax traumático. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Infelizmente, nenhuma terapia específica, cirúrgica ou quimioterápica, teve grande sucesso no mesotelioma maligno e a sobrevivência média é apenas de oito a 12 meses depois do diagnóstico. A pleurodese com talco e a pleurectomia são geralmente realizadas para um tratamento paliativo e o controle dos sintomas relacionados ao derrame pleural. Em pacientes altamente selecionados com doença localizada e sem comorbidades, a ressecção cirúrgica ou a pneumonectomia extrapleural radical podem ser tentadas. A terapia de radiação pode fornecer um alívio para os sintomas e tem sido usada após as tentativas de cirurgia curativa. O tratamento do mesotelioma benigno envolve a ressecção cirúrgica. M E S O T E L I O M A >> Os mesoteliomas malignos são neoplasias que surgem da membrana serosa das cavidades corporais. > Entre os mesoteliomas, 80% se originam no espaço pleural e a maioria dos demais surge do peritônio. > Os indivíduos geralmente têm mais de 55 anos e frequentemente um histórico de exposição ao amianto em um passado distante (frequentemente, 30 ou 40 anos atrás). Manifestações clínicas e diagnóstico >> Os pacientes com mesotelioma frequentemente se queixam de dispneia, perda de peso e dor. > O mesotelioma maligno pode se apresentar como uma massa extremamente grande ou um derrame pleural que ocupa todo o hemitórax, às vezes. > A TC do tórax pode demonstrar o espessamento pleural localizado ou circunferencial associado a várias placas pleurais calcificadas. > A toracoscopia é o meio mais eficiente de obter diagnóstico. > Os níveis elevados de ácido hialurônico no líquido pleural, bem como microscopia eletrônica do tecido da biópsia, podem ajudar a fazer a difícil distinção entre o adenocarcinoma metastático e o mesotelioma. Uma fração dos mesoteliomas é benigna. > Os mesoteliomas benignos são geralmente grandes e pedunculados no momento do diagnóstico. P N E U M O T Ó R A X >> Pneumotórax se refere ao acúmulo de ar no espaço pleural. Normalmente, a pressão dentro do espaço pleural é ligeiramente subatmosférica. > No entanto, quando algo maior que uma quantidade muito pequena de ar se acumula dentro do espaço pleural, a pressão dentro dele se torna positiva e existe uma compressão do pulmão subjacente. >> O pneumotórax é frequentemente associado a um trauma contuso ou penetrante. > No trauma penetrante, o ar pode vazar para o espaço pleural através da parede torácica ou do pulmão danificado. > Os pacientes com doença pulmonar subjacente, submetidos à ventilação mecânica, podem desenvolver agudamente um pneumotórax quando a pressão elevada rompe o tecido pulmonar, levando assim a um vazamento >> O pneumotórax também pode ocorrer espontaneamente ou secundário a uma doença pulmonar subjacente. >Tipicamente, o pneumotórax espontâneo ocorre em homens altos, jovens e magros, supostamente como resultado de bolhas apicais preexistentes. > As doenças associadas ao pneumotórax incluem enfisema, fibrose cística, inflamação granulomatosa, pneumonia necrotizante, fibrose pulmonar, doença granulomatosa eosinofílica, sarcoidose e endometriose . Manifestações clínicas e diagnóstico Os sintomas geralmente incluem falta de ar aguda e dor torácica intensa. O exame físico é caracterizado por taquicardia, murmúrios vesiculares reduzidos, frêmito toracovocal reduzido, atrito pleural, enfisema subcutâneo, hipertimpanismo à percussão e um desvio da traqueia na direção do hemitórax não envolvido. OUTUBRO 2019PNEUMOLOGIA // O ar dentro do espaço pleural separa a pleura visceral da parietal e aparece como uma área de lucência na radiografia do tórax. Em um pneumotórax pequeno, a lucência é mais bem apreciada no ápice do pulmão quando o paciente está na posição vertical. A radiografia em expiração é particularmente útil para diagnosticar um pneumotórax pequeno. Durante a expiração, a densidade do pulmão aumenta por causa da redução no volume, destacando assim a diferença entre o gás pleural e o parênquima pulmonar. Quando uma radiografia torácica portátil é obtida com o paciente na posição supina, por exemplo na UTI, a área lucente pode ser mais perceptível na parte inferior da caixa torácica (sinal do sulco superior). Um pneumotórax hipertensivo é definido como um pneumotórax associado ao desvio do mediastino e ao comprometimento hemodinâmico, geralmente porque a pressão intratorácica elevada comprime a veia cava e o átrio. Isso resulta em extravazamento constante do ar para o espaço pleural Uma radiografia anteroposterior portátil do tórax, demonstrando um pneumotórax no lado direito. Observe que o pulmão direito sofreu um colapso e tem menos da metade do tamanho do hemitórax direito. Além disso, um pneumoperitôneo é visto como um acúmulo de ar embaixo do hemidiafragma direito TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Se o pneumotórax for pequeno e o paciente não demonstrar sinais de desconforto respiratório, a drenagem torácica não é necessária e apenas a observação pode ser suficiente. Se o pneumotórax ocupar mais de 50% do hemotórax, o paciente desenvolver sintomas ou um pneumotórax hipertensivo se desenvolver, a drenagem torácica sob selo d’água é indicada. Se o vazamento continuar apesar da drenagem, uma fístula broncopleural pode ser suspeita. Nesse caso, a pleurodese química ou a correção cirúrgica, geralmente por videotoracoscopia assistida (VATS), pode ser necessária
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