Anemia Hemolítica

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ANEMIA HEMOLÍTICA 
INTRODUÇÃO 
Anemia hemolítica se caracteriza pela 
destruição das hemácias(hemólise) por 
algum motivo e pode ser dividida em 
anemia hemolítica hereditária ou anemia 
hemolítica adquirida. A medula óssea 
pode estar normal produzindo várias 
hemácias porém a hemólise esta acima 
da capacidade de produção medular, ou 
seja, ha muitas hemácias sendo 
produzidas mas ha muito mais hemácias 
sendo destruídas.
HEMÓLISE EXTRAVASCULAR 
É a mais comum e ocorre no baço onde 
as hemácias são destruídas. No baço as 
hemácias passam pelas fenestras que são 
pequenos orifícios dos capilares 
fenestrados, porém se houver uma 
alteração de membrana no citoesqueleto 
dessa hemácia, o que vai impossibilitar a 
passagem dessa célula sanguínea o baço 
acaba destruindo essa hemácia.
HEMÓLISE INTRAVASCULAR 
Ocorre dentro dos vasos e podem ocorrer 
por traumas mecânicos, destruição 
imunológica ou por fatores tóxicos. 
Hemólise Extravascular X Hemólise 
Intravascular 
A diferença entre as duas é que na 
hemólise intravascular vai haver presença 
de hemácias na urina(hemoglobinúria) 
pois como a destruição dessas hemácias 
estão ocorrendo dentro dos vasos 
sanguíneos então quando os rins filtrarem 
o sangue ele vai acabar eliminando essas 
hemácias na urina e na hemólise 
extravascular isso não acontece. 
QUADRO CLÍNICO 
- Palidez
- Fraqueza
- Esplenomegalia que é o aumento do 
baço que geralmente também é presente 
nas talassemias
- Icterícia leve que se caracteriza pela cor 
amarelada nas membranas mucosas ou 
nos olhos causada pelo excesso de 
bilirrubina no sangue 
- Crise aplásica que é é quando o corpo 
não produz glóbulos vermelhos novos o 
suficiente para substituir os que já estão 
no sangue
CAUSAS DA ANEMIA HEMOLÍTICA
Causada pela produção de anticorpos 
anormais que atacam as células 
vermelhas do sangue, levando à sua 
destruição, que é chamada de hemólise. 
Isso pode acontecer devido a algumas 
doenças, como lúpus, artrite reumatoide, 
linfoma e leucemia, ou devido ao uso de 
alguns medicamentos, como antibióticos, 
mas nem sempre tem uma causa 
específica.
Além disso, a anemia hemolítica 
autoimune também pode surgir após 
infecções, como as provocadas pelo vírus 
Epstein-Barr ou Parvovírus B19, ou por 
bactérias como a Mycobacterium 
pneumoniae ou Treponema pallidum.
HEMOGRAMA 
-VCM normal(normocítica)
- RDW(indicie de anisocitose) aumentado 
- Policromasia 
- MO normal( produzindo muitas células 
para compensar as perdas pela hemólise)
- LDH alto o aumento do LDH pode ser 
um sinal de lesão em órgãos ou tecidos, já 
que essa lesão libera o LDH de dentro das 
células na corrente sanguínea. 
- Bilirrubina Indireta elevada 
ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA 
Vai ser a destruição das hemácias por 
hereditariedade por meio do DNA.
Causas: Pode ser um defeito na 
membrana como a esferocitose e 
eliptocitose/ovalocitose e estomatocitose 
e também por um defeito enzimático 
como a deficiência de glicose-6-fostato 
desidrogenase.
Esferocitose: Vai ser uma alteração 
autossômica dominante em 80% causada 
pela deficiência de proteína do 
citoesqueleto dessa hemácia o que vai 
faltar a espectrina, anquirina, banda 3 e 
proteína 4.2 nesse citoesqueleto, 
ocasionando a diminuição a capacidade 
dessa hemácia de se deformar para 
passar em capilares menores, ou seja, 
quando a hemácia esta com esferocitose 
(esferócito), ela não terá um formato 
bicôncavo para facilitar a sua passagem 
por capilares menores como por exemplo 
em fenestras.
Quadro clínico em paciente com 
esferocitose 
- Icterícia leve e moderada e em neonatais 
será agravada
- Esplenomegalia em crianças
- VCM baixo 
- HCM aumentado 
- Fragilidade osmótica
Eliptocitose: Vai ser também uma 
alteração autossômica dominante onde 
existe uma perda das forças horizontais 
das hemácias, deixando os glóbulos 
vermelhos, em formato de elipse, ma 
maioria das vezes é assintomática, mas 
se a crise demonstrar agravamento deve-
se realizar a esplenectomia que é a 
retirada parcial ou total do baço.
 
Estomatocitose: É uma alteração 
autossômica dominante também onde 
pode ser desenvolvida frente ao 
alcoolismo e em doenças hepáticas 
agravadas e em sua morfologia a hemácia 
se mostra em formato´´boca``.
Glicose-6-fosfato Desidrogenase: É uma 
deficiência enzimatica da glicose-6-
fosfato desidrogenase pois esta ligada 
aos cromossomo X, portanto é mais 
prevalente em homens, com essa 
deficiência enzimática, ocorre uma 
diminuição na produção de glutation ou 
glutationa pois ele é responsável por 
promover a proteção da hemoglobina do 
estresse oxidativo. 
Então se existe menos glutation, menor 
será a proteção da hemoglobina e da 
membrana frente a esse estresse 
oxidativo levando então a hemólise em 
massa de hemácias. Suas causas podem 
ser por exemplo o uso de drogas como a 
dapsona, primaquina, azul de metileno 
entre outros.
Quadro Clínico: 
- Vai existir anemia por hemólise
- Febre
- Lombalgias(lesão renal por alta 
hemoglobinúria)

- O diagnóstico pode ser efetivo ao dosar 
a atividade da glicose-6-fosfato 
desidrogenase 
- O tratamento se realiza por transfusão e 
suporte sendo o mais importante a 
profilaxia evitando a exposição aos 
agentes que causam as crises hemolíticas
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA 
É caracterizado por esplenomegalias 
congestivas onde o sangue passa 
lentamente no baço e os macrofágos 
reconhecem as hemácias defeituosas 
congestionando a passagem e começa a 
destruí-las.
Causas: 
-Pacientes com cirrose hepática 
avançada, isso ocorre por aumento de 
colesterol formando os acantócitos. 
-Causas autoimunes pois ocorre a 
presença de anticorpos pelo sistema 
complemento levando a hemólise no baço 
ou no fígado.O anticorpo presente no 
baço é chamado de anticorpo quente e o 
presente no fígado é chamado de 
anticorpo frio.
Anticorpo Quente: Acomete mais 
mulheres de 50 a 60 anos, e podem ter 
presença de icterícia leve e 
esplenomegalia discreta e demonstra 
teste de coombs direto positivo que é um 
teste que reconhece o anticorpo ligado a 
hemácia e seu tratamento se administra 
com prednisona para imuno suprimir o 
sistema e me casas graves fazer uma 
esplenectomia.
Anticorpo Frio: Caracterizado por ativar 
principalmente em idosos de 50 a 70 anos 
toda vez que se expõe ao frio e ocorre 
devido a reticulares e acrocianose, o 
diagnóstico pode ser realizado também 
pelo teste de coombs direto e teste de 
crioaglutinina e no tratamento se utiliza 
rituximab.
- Hemólise mecânica é outra causa de 
anemias hemolíticas pois após o paciente 
fazer uma colocação de próteses valvar 
pode ocorre uma hemoglobinúria em 
marcha