Alterações de desenvolvimento da região oral e maxilofacial 1

Prévia do material em texto

Fabiana Dantas Turino 
Alterações de desenvolvimento da região oral e maxilofacial 1 – Capítulo 1 
Aula 1 – Bloco 1 – Patologia 1 
 
 
Lembrando a vocês que na morfogênese da face as seguintes estruturas se desenvolvem: 
 
 Porção central da face – 4° semana de vida intrauterina 
 Lábio superior – 6° e 7° semanas de vida intrauterina 
 
 
Como você lembram da embriologia há três processos que crescem em direção mediana: 
✓ Proeminência frontonasal (em verde) 
✓ Proeminências maxilares bilaterais (em amarelo) 
✓ Proeminências mandibulares bilaterias (em azul) 
 
As proeminências maxilares e mandibulares fundem-se na linha média, e em conjunto com a proeminência frontonasal, 
dão origem ao complexo maxilofacial. 
 
 
Lábio superior (formado na 6° e 7° semanas de vida intrauterina) 
 
• Parte média é advinda dos processos nasais medianos 
• Partes laterais do lábio superior são advindas dos processos maxilares. 
Figura 1 - Desenvolvimento da face 
Fabiana Dantas Turino 
Então, a proeminência frontonasal desce medialmente e se funde bilateralmente com os processos maxilares. O filtro do 
lábio superior é formado pelos processos nasais medianos que se fundem e descem juntos para a região mediana do 
lábio superior. 
 
Podemos perceber à nas duas representações inferiores da imagem anexada acima que o segmento anterior do palato 
duro, o qual dará origem a pré-maxila (também chamada de palato primário), ele tem origem a partir dos processos nasais 
medianos também. A região de canino a canino seria o que mais tarde dará origem a pré-maxila, e da região do forame 
incisivo para trás temos a formação do palato secundário que advém das cristas palatinas que vem da fusão da porção 
mediana dos processos maxilares. 
 
 Observação.: Os processos nasais laterais dão origem à asa do nariz. 
 
 
Figura 2 - Desenvolvimento do palato (primário e secundário) 
 
 Palato primário – 6° semana de vida intrauterina 
• União dos processos nasais medianos 
Fabiana Dantas Turino 
• Origem da pré-maxila – 4 incisivos superiores 
 
 Palato secundário – 6° até 12° semana de vida intrauterina 
• Porções medianas dos processos maxilares formam as cristas palatinas 
• Fusão das cristas palatinas 
✓ Entre si, na linha média 
✓ Das cristas palatinas com o palato primário 
✓ Das cristas palatinas com o septo nasal 
 
Qualquer falha na formação desses processos ou a falta da fusão desses processos dará origem as chamadas fendas 
orofaciais. As fendas labiais e palatinas são as fendas mais comuns, as outras fendas mais raras são chamadas de fendas 
faciais. A fenda mediana do lábio superior é a mais rara de todas e o feto por muitas vezes é considerado incompatível 
com a vida 
 
• Fenda labial: Falha na fusão dos processos nasais medianos e maxilares 
• Fenda palatina: Falha na fusão das cristas palatinas 
• Fenda facial lateral: Falha na fusão dos processos maxilar e mandibular 
• Fenda facial oblíqua: Falha na fusão dos processos nasal lateral e maxilar 
• Fenda mediana do lábio superior: Falha na fusão dos processos nasais medianos 
 
As fendas labiais e palatina muitas vezes ocorrem em conjunto, dando origem a uma fenda lábiopalatina no mesmo 
paciente. Geralmente os casos ocorrem de 1 a cada 700 a 1000 nascimentos, sendo a predileção dos acometidos os bebês 
do sexo masculino (1,5:1). 
 
✓ Unilaterais (80%) e bilaterais (20%) 
✓ Completa (perda de substância do rebordo alveolar através da narina e alvéolo) e incompleta (não envolve o 
nariz, envolve somente a parte mole do lábio) 
 Sempre quando formos classificar uma fenda labial devemos dizer se ela é unilateral ou bilateral, e se ela é 
completa ou incompleta. 
 
Figura 3 - Fenda labial unilateral completa Figura 4 - Fenda labial unilateral incompleta 
Fabiana Dantas Turino 
 
Figura 5 - Nesse caso o paciente possui uma fenda labial bilateral incompleta (sendo que um dos lados já foi reparado) 
Se tivermos realizando uma prova os esquemas acima mostram como a letra B a fenda labial unilateral completa com o 
traço escuro mais grosso. Na letra C a fenda labial bilateral incompleta é mostrada com um traço um pouco mais fino. Na 
letra D a fenda labial mediana (mais rara de todas) está localizada na linha média bem no meio do filtro labial. Essas fendas 
se originam da falha da funsão dos processos nasais medianos com os processos maxilares (podendo se uni ou bilateral) 
 
 
Figura 10 - Essa foto clínina se refere a uma fenda labiopalatina. Então, temos a falta da fusão dos processos nasais medianos e maxilares do lado esquerdo e a 
falha da fusão das cristas palatinas. Todos esses processos quando deixam de se fusionar na linha mediana faz com que o paciente tenha a formação da fenda 
labiopalatina. 
É interessante dizer que esses defeitos do desenvolvimento não têm relação com algum hábito da mãe ou algum defeito 
genético previamente conhecido em um gene só, mas sim um conjunto de fatores (origem multifatorial) que têm sido 
atribuídos. 
Figura 7 - Fenda labial 
unilateral completa 
Figura 8 - Fenda labial 
bilateral incompleta 
Figura 9 - Fenda labial mediana 
Lábio e alvéolo Lábio e palato primário Unilateral lábio e palato 
Fabiana Dantas Turino 
 
Nas imagens acima B,C e D percebemos diferentes espectros de fendas que podem ocorrer devido a falha da fusão dos 
processos nasais medianos e processos maxilares, chegando inclusive nas cristas palatinas. Na literatura a letra B e C são 
fendas labiopalatinas, porém com envolvimento apenas da parte anterior do palato duro primário, que dará origem a pré-
maxila, logo, seria uma fenda labiopalatina completa unilateral. E na letra D uma fenda labiopalatina unilateral completa com 
envolvimento do palato secundário (as cristas palatinas tiveram falha na fusão). Percebam que a formação do palato 
secundário localizado na região atrás do forame incisivo possui uma origem embriológica diferente do palato primário, e 
da região anterior do nariz e filtro do lábio superior. 
No esquema da letra E podemos ver fendas labiopalatinas bilaterais completas com envolvimento apenas do palato primário. 
Na letra F vemos fendas labiopalatinas bilaterais completas com envolvimento tanto do palato primário como do palato 
secundário, ademais conseguimos ver na linha mediana a manutenção do septo nasal, que também é formado pelos 
processos nasais medianos. Na letra G há uma fenda palatina única ocasionada pela falta da fusão das cristas palatinas, que 
faz com que muitas vezes o paciente não tenha uma alteração estética consideravel, mas certamente terá distúrbios da 
fonação e dificuldades de deglutição, o que requer não só tratamento cirúrgico como acompanhamento com 
fonoaudiólogos e nutricionistas (reabilitação das funções alteradas). 
 
As fendas unicamente palatinas podem ocorrer em: 
✓ Palato duro e mole ou apenas o palato mole 
✓ Úvula fendida ou bífida (formação frusta de fenda palatina) 
✓ Fenda palatina submucosa - falta da fusão dos processos maxilares ósseos 
 
As fendas palatinas são corrigidas cirurgicamente nos primeiros meses de vida do recém-nascido, mas alguns pacientes 
podem viver com essa condição na vida adulta (figura 11) com o uso de uma proteção que obstrui a comunicação entre 
a cavidade oral e nasal, esse paciente mesmo assim deve ter distúrbios de fonação e deglutição trazendo consequências 
a vida social do paciente. 
 
Bilateral lábio e palato 
primário 
Bilateral lábio e palato Palato 
Figura 11 - Fenda palatina do palato 
duro e mole 
Figura 12 - Úvula fendida ou bífida 
Fabiana Dantas Turino 
 
Figura 13 – Representações da falha da fusão da crista palatina em diferentes graus. A) úvula bífida; B) fenda palatina restrita ao palato mole; C) fenda palatina 
secundária; D) fenda palatina no palato secundário e primário 
 
 
Figura 14 - Fenda palatina submucosa, onde podemos observar a mucosa formada da maneira apropriada, porém conseguimos ver por baixo dela a falta da 
fusão dos processos maxilaresósseos, e também a falta da formação de uma úvula apropriada. 
Sem dúvidas as alterações que trazem mais impacto estético, funcional e social para o paciente são as fendas labiopalatinas. 
Essas fendas levam a uma relação muito próxima da cavidade nasal e oral, causando infecções por repetição. Muitas vezes 
a odontopediatra confecciona um anteparo para promover uma amamentação sem que o leite materno invada a cavidade 
nasal. 
 
Figura 15 - Distintas fendas labiopalatinas unilaterais ou bilaterais completas 
Fabiana Dantas Turino 
 
Figura 16 - Fenda labiopalatina unilateral completa (relação muito próxima da cavidade oral com a cavidade nasal, isso faz com que o paciente muitas das vezes 
tenha infecções por repetição) 
 
Figura 17 - Fenda labiopalatina bilateral completa 
Todas essas alterações são passiveis de serem descobertas no exame de ultrassom quando a mulher ainda está grávida 
 
Figura 18 - exame de ultrassom 
A fenda palatina pode fazer parte de uma tríade chamada Sequêcia de Pierre Robin, que a presença, além da fenda 
palatina, de uma micrognatia mandibular e de uma glossoptose (queda da língua em virtude da falta do desenvolvimento 
da musculatura da língua e da mandíbula – do terço inferior do primeiro arco braquial; esses fatores fazem com que a 
língua estabeleça uma posição vertical durante sua formação, impedindo assim que as cristas palatinas se fechem levando 
a formação da fenda palatina, a língua assim se acenta em uma posição horizontal mas sem o suporte muscular da 
mandíbula ela acaba caindo em direção da orofarínge fechando-a, causando dificuldades respiratórias). O paciente será 
submentido a tratamento com fisioterapeuta e fonoaudiologo para o desenvolvimento dessa musculatura, e muitas vezes 
haverá o tratamento cirúrgico. 
 Deslocamento posterior da língua 
 Falta de suporte para a musculatura da língua 
 Obstrução das vias aéreas 
Fabiana Dantas Turino 
 
Figura 19 - Sequência de Pierre Robin 
• Ocasionada pela falha na fusão dos processos maxilar e mandibular 
• São consideradas raras 0,3% de todas fendas 
• Comissura labial até orelha – resulta em macrostomia (boca maior que o usual) 
• Isolada ou associada a síndrome – Disostose mandibulofacial 
 
Figura 20 - Fenda facial lateral 
• Rara, 1 em casa 1.300 casos de fendas orofaciais 
• Falha na fusão dos processos nasal lateral e maxilar 
• Lábio superior ao olho – Formas graves incompatíveis com a vida 
• Quase sempre associada à fenda labial. 
 
Figura 21 - Fenda facial oblíqua 
 Esses pacientes NÃO tem nenhum problema cognitivo. 
• Essa fenda dá origem ao termo lábio leporino, devido à semelhança do lábio superior com as lebres. 
• Raríssima, e pode estar associada a síndromes – síndrome oro-digito-facial 
• Falha na fusão dos processos nasais medianos 
Fabiana Dantas Turino 
 
Figura 22 - Fenda mediana do lábio superior 
 Fossetas da comissura labial 
• Localização sugere falha na fusão dos processos maxilar e mandibular (como se fosse uma forma frusta de 
fenda facial lateral) 
• Adultos (12%-20%); crianças (0,2%-0,7%) 
• Mais comum em homens; Podem ser unilaterais ou bilaterais 
• São caracterizadas como depressões de fundo cego 
• São assintomáticas e inócuas 
• Pode apresentar proliferação de saliva e fungos na região 
 
Figura 23 - Fosseta da comissura labial 
 Fossetas labiais paramedianas 
• Invaginações congênitas raras do lábio inferior 
• Fistulas cegas bilaterais e simétricas no vermelhão 
• Podem ter profundidade de até 1,5cm e drenagem de saliva 
• Podem fazer parte da síndrome de van der Woude (presença de fossetas labiais paramedianas com FL ± FP) 
• Podem ser excisadas por razões estéticas 
 
Figura 24 - Fosseta labial mediana 
Fabiana Dantas Turino 
A síndrome de van der Woude é caracterizada pela presença das fossetas labiais paramedianas com FL ± FP 
Crescimento exuberante da mucosa labial em continuidade com o vermelhão do lábio. 
✓ Maioria é congênito; pode ser adquirido (trauma, sucção do lábio) 
✓ Lábio superior maior que o inferior (aparece quando o paciente sorrir e é chamado de “arco do cúpido”) 
✓ Pode fazer parte da síndrome de Ascher (lábio duplo, blefarocalasia – edema palbebral, aumento atóxico da 
tireoide) 
✓ Não há necessidade de tratamento; finalidade estética 
 
 
Figura 27 - Síndrome de Ascher (lábio duplo presente, assim como blefarocalasia e aumento atóxico da tireoide) 
• São glândulas sebáceas que ocorrem na mucosa bucal ou semi-mucosa do lábio superior (presentes em 80% 
da população) 
• Caracterizada clinicamente por múltiplas pápulas branco-amareladas (presença do material sebáceo dentro das 
células claras), assintomáticas (alguns pacientes reclamam de uma certa elevação e aspereza na área) 
• Localizadas na mucosa jugal e porção lateral do vermelhão do lábio superior de adultos – Pode está presente 
nas mucosas genitais 
• Aspecto clínico característico, não necessita de biópsia 
Figura 25 - Síndrome de van der Woude 
Figura 26 - Lábio duplo 
Fabiana Dantas Turino 
 
Figura 28 - Grânulos de fordyce 
 
Figura 29 - Biópsia dos grânulos de fordyce. Podemos observar glândulas sebáceas presentes no tecido conjuntivo superficial, logo abaixo do epitélio de 
revestimento da mucosa oral (epitélio pavimentoso estratificado paraqueratinizado) 
 
Figura 30 - Biópsia dos grânulos de fordyce. Vemos material sebáceo dentro das células claras (dando a coloração branco-amarelada), múltiplos vacúlos dentro 
do citoplasma com núcleo bem central. Essas glândulas sebáceas possuem ductos que secretam seu conteúdo em direção a cavidade oral. 
• Área esbranquiçada difusa na mucosa jugal bilateral 
• Alteração bilateral de estrias e rugosidades com coloração branco-acizentada/amarronzada 
• Geralmente em pacientes melanodermas ocorre estrias brancas e rugosidades 
• Confirmação do diagnóstico: Manobra clínica de distensão da mucosa seguida do relaxamento (coloração some) 
Figura 31 – Leucoedema 
Fabiana Dantas Turino 
 As estrias esbranquiçadas somem quando distendidas, pois o leucoedema é caracterizado pelo espessamento do 
epitélio de superfície da cavidade oral e quanto maior o epitélio mais esbranquiçado ele se torna clinicamente 
porque iremos observar menos a coloração do tecido conjuntivo. A espessura desse epitélio se dá pelo acumulo 
de glicogênio dentro do citoplasma dos queratinócitos. Então, quando realizamos a distensão clínica da mucosa 
esse glicogênio sai de dentro dessas células fazendo que todas as células fiquem achatadas, e assim, após a 
distensão, consigamos observar clinicamente a coloração normal do tecido conjuntivo. (quando relaxamos a 
mucosa os queratinócitos voltam a se encher de glicogênio, e a coloração branco-acinzentada retorna)