EMBRIOGENESE DA FACE

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EMBRIOGENESE DA FACE:
Se inicia na quarta à oitava semana, as estruturas iniciais, em torno do estomodeu (boca primitiva). Esse desenvolvimento depende de três áreas:
· Prosencéfalo
· Zona ectodérmica frontonasal
· Desenvolvimento dos olhos
5 estruturas primórdiais da face que aparecem ao redor do estomodeu:
-1 proeminência frontonasal
-1 par de proeminências maxilares
-1 par de proeminências mandibulares 
As proeminências maxilares e mandibulares derivam do primeiro par de arcos faríngeos. As proeminências são produzidas pelo mesênquima oriundo das células da crista neural que migram para os arcos durante a quarta semana do desenvolvimento. Essas células são a fonte principal dos componentes do tecido conjuntivo, inclusive da cartilagem, dos ossos e dos ligamentos nas regiões facial e oral.
A mandíbula e o lábio inferior são as primeiras partes da face a se formar; resultam da fusão das extremidades mediais das proeminências mandibulares. A “covinha do queixo” comum resulta da fusão incompleta das proeminências.
Ao final da quarta semana ocorre a formação dos placoides nasais originados do ectoderma superficial.
Ocorre a invaginação dos placoides nasais formando as, proeminências nasais mediais, proeminências nasais laterais, fossetas nasais (primórdio para a formação do saco nasal que dará origem as cavidades nasais) 
A proliferação do mesênquima nas proeminências maxilares faz com que estas aumentem de tamanho e cresçam medialmente em direção uma à outra e às proeminências nasais. A migração medial das proeminências maxilares desloca as proeminências nasais mediais em direção ao plano mediano e uma em direção à outra. Esse processo é regulado pela sinalização via o fator de transcrição PDGFRa. Cada proeminência nasal lateral é separada da proeminência maxilar por uma fenda denominada sulco nasolacrimal.
Ao final da sexta semana, cada proeminência maxilar começa a se fusionar com a proeminência nasal lateral ao longo da linha do sulco nasolacrimal. Isso estabelece a continuidade entre o lado do nariz, formado pela proeminência nasal lateral, e a região da bochecha formada pela proeminência maxilar.
A fusão das proeminências nasal medial e maxilar resulta na continuidade da maxila e do lábio e na separação das fossetas nasais do estomodeu. Quando as proeminências nasais mediais se fusionam, elas formam um segmento intermaxilar. O segmento intermaxilar origina:
• Porção mediana (filtro) do lábio superior
• Porção pré-maxilar da maxila e gengiva associada
• Palato primário
As partes laterais do lábio superior, a maior parte da maxila e o palato secundário formam as proeminências maxilares. Essas proeminências fusionam-se lateralmente com as proeminências mandibulares. Estudos recentes indicam que, aparentemente, a parte inferior das proeminências nasais medianas torna-se profundamente posicionada e coberta pelas extensões mediais das proeminências maxilares para formar o filtro.
Os primórdios dos lábios e bochechas são invadidos por mioblastos do segundo par de arcos faríngeos, que se diferenciam nos músculos faciais. Os mioblastos do primeiro par de arcos diferenciam-se nos músculos da mastigação. A pequena dimensão da face no período pré-natal resulta de:
• Maxilares superior e inferior rudimentares
• Dentes decíduos não erupcionados
• Tamanho pequeno das cavidades nasais e dos seios maxilares
DESENVOLVIMENTO DAS CAVIDADES NASAIS:
Conforme a face se desenvolve, os placoides nasais tornam- se deprimidos, formando fossetas nasais. A proliferação do mesênquima subjacente forma as proeminências nasais mediais e laterais que resultam no aprofundamento das fossetas nasais e na formação dos sacos nasais primitivos. Cada saco nasal cresce dorsalmente, em posição ventral ao prosencéfalo em desenvolvimento. Inicialmente, os sacos nasais estão separados da cavidade oral pela membrana oronasal. Esta membrana se rompe ao final da sexta semana, fazendo com que as cavidades nasal e oral se comuniquem. A proliferação de células epiteliais (tampão epitelial) preenche o lúmen anterior da cavidade nasal por volta da 7ª à 8ª semana. Esse tampão epitelial sofre apoptose e, por volta da 17ª semana, as passagens nasais são reabertas, tornando-se o vestíbulo nasal.
As regiões de continuidade entre as cavidades nasal e oral são as coanas primitivas (aberturas direita ou esquerda da cavidade nasal para a faringe nasal), que estão situadas posteriormente ao palato primário. Após o desenvolvimento do palato secundário, as coanas se localizam na junção da cavidade nasal com a faringe. Enquanto essas alterações estão ocorrendo, as conchas nasais superior, média e inferior se desenvolvem como elevações das paredes laterais das cavidades nasais. Concomitantemente, o epitélio ectodérmico do teto de cada cavidade nasal se especializa para formar o epitélio olfatório. Algumas células epiteliais se diferenciam em células receptoras olfativas. Os axônios dessas células constituem os nervos olfatórios, que crescem para os bulbos olfatórios do encéfalo.
DESENVOLVIMENTO DO PALATO:
O palato se desenvolve a partir de dois primórdios: o palato primário e o palato secundário. A palatogênese (um processo morfogenético regulado) inicia-se no final da sexta semana; no entanto, não se completa antes da 12ª semana. Vias moleculares múltiplas, incluindo Wnt e PRICKLE1 estão envolvidas. O período crítico da palatogênese vai do final da sexta semana até o início da nona semana.
-PALATO PRIMÁRIO:
No início da sexta semana, o palato primário (processo palatino mediano) começa a se desenvolver a partir da parte mais profunda do segmento intermaxilar da maxila. Inicialmente, este segmento é uma massa de mesênquima em forma de cunha entre as superfícies internas das proeminências maxilares das maxilas em desenvolvimento. O palato primário forma a parte pré-maxilar da maxila. Ele representa apenas uma pequena parte do palato duro no adulto (a parte anterior à fossa incisiva).
 A, Corte sagital da cabeça de um feto de 20 semanas ilustrando a localização do palato. B, Palato ósseo e arco alveolar de um adulto jovem. Em geral, a sutura entre a parte pré-maxilar da maxila e os processos palatinos fusionados da maxila é visível no crânio de pessoas jovens. A sutura não é visível no palato duro da maioria dos crânios secos porque costuma ser de adultos idosos.
-PALATO SECUNDÁRIO:
O palato secundário (palato definitivo) é o primórdio das partes duras e moles do palato. Ele começa a se desenvolver no início da sexta semana, a partir de duas projeções mesenquimais que se estendem das faces internas das proeminências maxilares. A princípio, essas estruturas – os processos palatinos laterais (lâminas palatinas) – se projetam inferomedialmente em cada lado da língua. Com o desenvolvimento da mandíbula, a língua se desloca da sua raiz e, como resultado, assume posição inferior na boca.
Durante a sétima e a oitava semanas, os processos palatinos laterais se alongam e ascendem para uma posição horizontal superior à da língua. A liberação do ácido hialurônico no mesênquima do processo palatino ajuda nessa elevação. Gradualmente, os processos aproximam-se um com o outro e se fusionam no plano mediano. Eles também se fusionam com o septo nasal e a parte posterior do palato primário. Acredita-se que a elevação dos processos palatinos para uma posição horizontal seja causada por uma força intrínseca que é gerada pela hidratação do ácido hialurônico no mesênquima dentro dos processos palatinos. A sutura epitelial mediana nas margens das lâminas palatinas rompe-se, possibilitando a fusão das lâminas palatinas.
O septo nasal desenvolve-se em um padrão de crescimento em direção inferior a partir das partes internas das proeminências nasais mediais fusionadas. A fusão entre o septo nasal e os processos palatinos começa anteriormente, durante a 9ª semana, e termina posteriormente, na 12ª semana, superior ao primórdio do palato duro. O osso gradualmente se desenvolve por ossificação intramembranosa no palato primário, formando a parte pré-maxilar da maxila,que aloja os dentes incisivos. Concomitantemente, o osso estende-se da maxila e dos ossos palatinos para dentro dos processos palatinos laterais para formar o palato duro. As partes posteriores desses processos não se tornam ossificadas; elas se estendem posteriormente além do septo nasal e se fundem para formar o palato mole, incluindo sua projeção cônica, a úvula. A rafe palatina mediana indica a linha de fusão dos processos palatinos laterais. Um pequeno canal nasopalatino persiste no plano mediano do palato, entre a parte pré-maxilar da maxila. Esse canal é representado no palato duro do adulto pela fossa incisiva. Uma sutura irregular percorre desde a fossa incisiva até o processo alveolar da maxila, entre o inciso lateral e o canino de cada lado, indicando a fusão dos palatos embrionários primário e secundário.
FENDAS LABIAIS E PALATINAS:
As fendas do lábio superior do palatino são comuns.
As fendas labiais e palatinas são especialmente conspícuas, pois resultam em um aspecto facial anormal e defeitos na fala.
Há dois grupos principais de fendas palatinas:
Criança com fenda unilateral do lábio e do palato.
A-fenda unilateral B -fenda bilateral
 Os defeitos na fenda anterior incluem as fendas labiais com ou sem fendas na porção alveolar da maxila. Uma fenda anterior completa é aquela que se estende através do lábio e da porção alveolar da maxila até a fossa incisiva, separando as partes anterior e posterior do palato. As fendas anteriores resultam de uma deficiência do mesênquima das proeminências maxilares e do processo palatino mediano.
✹ Os defeitos na fenda posterior incluem as fendas do palato secundário ou posterior que se estendem através das regiões moles e duras do palato até a fossa incisiva, separando as partes anterior e posterior do palato. Os defeitos das fendas posteriores são causados pelo desenvolvimento defeituoso do palato secundário e resultam de distorções do crescimento dos processos palatinos laterais, que impedem sua migração medial e sua fusão.
Fendas envolvendo o lábio superior, com ou sem fenda palatina, ocorrem em cerca de 1 em cada 1.000 nascimentos; no entanto, sua frequência varia amplamente e 60% a 80% das crianças afetadas são do sexo masculino. As fendas variam de pequenas chanfraduras na borda vermelha do lábio até grandes defeitos que se estendem para o assoalho da narina através da parte alveolar da maxila. A fenda labial pode ser unilateral ou bilateral.
A fenda labial unilateral resulta da falta de fusão da proeminência maxilar do lado afetado com as proeminências nasais mediais fusionadas, causando um sulco labial persistente. Como resultado, o lábio é dividido em partes medial e lateral. Algumas vezes, uma ponte tecidual, a faixa de Simonart, une as partes de uma fenda labial incompleta.
A fenda labial bilateral resulta da falta de união das massas mesenquimais das proeminências maxilares com as proeminências nasais mediais fusionadas. Quando ocorre uma fenda bilateral completa do lábio e da porção alveolar da maxila, o segmento intermaxilar fica suspenso, solto, e se projeta anteriormente. Esses defeitos são especialmente deformantes devido à perda de continuidade do músculo orbicular dos lábios, que fecha a boca e aperta os lábios.
A fenda labial mediana é um defeito extremamente raro – resulta da falta de fusão parcial ou completa das proeminências nasais mediais, o que impede a formação do segmento intermaxilar. Uma fenda mediana do lábio inferior também é muito rara e é causada pela falta de fusão completa das proeminências mandibulares. A referência para distinguir as anomalias das fendas anterior da posterior é a fossa incisiva. Os defeitos das fendas anterior e posterior são embrionariamente distintos.
A fenda palatina, com ou sem fenda labial, ocorre em aproximadamente 1em cada 2.500 nascimentos e é mais comum no sexo feminino que no masculino. A fenda pode envolver somente a úvula (úvula fendida), levando a uma aparência de cauda de peixe, ou pode se estender pelas regiões mole e dura do palato. Nos casos graves, associados à fenda Iabial, a fenda no palato se estende por toda a porção alveolar da maxila e pelos lábios em ambos os lados.
As fendas unilateral e bilateral no palato são classificadas em três grupos:
✹ Fendas do palato anterior resultam da falta de aproximação e fusão dos processos palatinos laterais com o palato primário \
✹ Fendas do palato posterior resultam da falta de aproximação e fusão dos processos palatinos laterais entre si e com o septo nasal 
✹ Fendas das partes anterior e posterior do palato resultam da falta de aproximação e fusão dos processos palatinos laterais com o palato primário entre si e com o septo nasal.
A maioria das fendas labiais e palatinas resulta de fatores múltiplos. Algumas fendas do lábio, do palato ou ambas aparecem como parte de síndromes determinadas por genes mutantes isolados. Outras fendas são características de síndromes cromossômicas, especialmente da trissomia do 13. Alguns casos de fenda labial ou palatina parecem ser causados por agentes teratogênicos (p. ex., fármacos anticonvulsivantes). O irmão de uma criança com fenda palatina apresenta risco elevado de ter fenda palatina, mas não há aumento no risco de ter fenda labial. Uma fenda do lábio e do processo alveolar da maxila que continua pelo palato é geralmente transmitida por um gene ligado ao sexo masculino.
Fendas faciais
Vários tipos de fendas faciais podem ocorrer, mas elas são extremamente raras. As fendas graves estão geralmente associadas a anomalias grosseiras da cabeça. As fendas oblíquas da face (fissuras orbitofaciais) são frequentemente bilaterais e se estendem do lábio superior até a margem medial da órbita. Quando isso ocorre, os ductos nasolacrimais são sulcos abertos (sulcos nasolacrimais persistentes). As fendas oblíquas da face associadas à fenda labial resultam da falta de fusão das proeminências maxilares com as proeminências nasais lateral e medial. As fendas faciais laterais ou transversais ocorrem da boca em direção à orelha. As fendas bilaterais resultam em uma boca muito grande – macrostomia. Nos casos graves, as fendas nas bochechas se estendem quase até as orelhas.
Fonte: MOORE