APG 22

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Emilly Lorena Queiroz Amaral – Medicina 1º Período 
APG 22 – O CÉU FENDIDO 
1) ENTENDER A EMBRIOGÊNESE DA CAVIDADE 
ORAL (PALATO E LÁBIO) 
DESENVOLVIMENTO DA FACE 
 Os primórdios da face começam a aparecer no 
início da quarta semana, em torno do grande 
estomodeu (boca primitiva). 
 O desenvolvimento da face depende da 
influência indutora dos centros organizadores do 
prosencéfalo e do rombencéfalo (sistema 
nervoso). 
 Os cinco primórdios da face aparecem como 
proeminências em torno do estomodeu: 
 Uma proeminência - superior ao estomodeu -
frontonasal (narinas e fronte=testa); 
 O par - lateral ao estomodeu - de proeminências 
maxilares (maxila = musculatura, ossos, arcada 
dentária superior); 
 O par - caudal ao estomodeu - de proeminências 
mandibulares (mandíbula = musculatura, ossos, 
arcada dentaria inferior); 
 Os pares de proeminências da face derivam do 
PRIMEIRO PAR DE ARCOS FARÍNGEOS. 
 A mandíbula e o lábio inferior são as primeiras 
partes da face a se formarem. Eles resultam da 
proliferação e fusão das extremidades mediais 
das proeminências mandibulares no plano 
mediano. 
 Na proeminência frontonasal terá 
espessamentos bilaterais do ectoderma 
superficial, os PLACÓIDES NASAIS. Após esse 
espessamento os placóides nasais ficam 
situados no fundo de depressões, assim, 
sofrerão apoptose na região central, formando 
as fossetas nasais. 
 Essas fossetas fazem com que o placóide fique 
mais espesso, chamando agora de 
PROEMINÊNCIAS NASAIS MEDIAIS E LATERAIS, 
que são os primórdios da formação do nariz. 
 Enquanto essas proeminências estão se 
formando, está ocorrendo a proliferação do 
mesênquima das proeminências maxilares, que 
faz com que estas aumentem de tamanho e 
cresçam medialmente, uma em direção a outra, 
e em direção às proeminências nasais mediais, 
ocorrendo fusão das duas e formando o 
SEGMENTO INTERMAXILAR. 
 O segmento intermaxilar dá origem: 
- À parte central do lábio superior; 
- À parte pré-maxilar da maxila e a gengiva 
associada; 
- Ao palato primário. 
 Cada proeminência nasal lateral é separada da 
proeminência maxilar por uma fenda denominada 
de sulco nasolacrimal. 
 As partes laterais do lábio superior, a maior 
parte da maxila e o palato secundário se formam 
a partir das proeminências maxilares. Estas 
proeminências se fundem lateralmente com as 
proeminências mandibulares. 
 O desenvolvimento facial necessita de todos os 
seguintes componentes: 
• A proeminência frontonsal forma a 
testa, dorso e o ápice do nariz. 
• As proeminências nasais laterais 
formam as asas (lados) do nariz. 
• As proeminências nasais mediais 
formam o septo nasal, o osso etmoide 
e a placa cribriforme (aberturas para 
a passagem dos nervos olfatórios). 
• As proeminências maxilares formam 
as regiões das bochechas superiores 
e o lábio superior. 
• As proeminências mandibulares 
formam o queixo, o lábio inferior e as 
regiões das bochechas. 
 
Emilly Lorena Queiroz Amaral – Medicina 1º Período 
 
 
DESENVOLVIMENTO DO PALATO 
 O palato desenvolve-se a partir de dois 
primórdios, o palato primário e o palato 
secundário na 6ª semana, e se completa na 12ª 
semana. 
 Existem dois genes importantes que participam 
desse desenvolvimento do palato: o WNT e o 
PRICKLE1. 
 O desenvolvimento se inicia com o palato 
primário e na sequência ele conclui o 
fechamento do palato que é importante da 
separação da cavidade oral e nasal com a fusão 
das lâminas palatinas laterais, concluindo o 
desenvolvimento o palato secundário. 
 Anteriormente tem-se o palato primário, que 
tem uma origem embrionária diferente do palato 
secundário. 
 E na sequência o palato secundário se funde, e 
esse ponto de intersecção entre essas duas 
estruturas é o FORAME INCISIVO = marco 
embrionário que divide o que está anterior 
(palato primário) e posterior (palato secundário). 
 PALATO PRIMÁRIO 
 No início da sexta semana, o palato primário 
começa a se desenvolver, e a sua origem é da 
fusão das proeminências nasais mediais 
(segmento intermaxilar). 
 O desenvolvimento do mesênquima do palato 
primário vai se dar na parte interna das 
proeminências maxilares. 
 O palato primário também é chamado de pré- 
-maxila, já que está anterior ao forame incisivo, 
e representa apenas uma pequena parte do 
palato duro no adulto. 
 
 PALATO SECUNDÁRIO 
 O palato secundário (palato definitivo) é o 
primórdio das partes duras e moles do palato. 
 Ele origina-se a partir da ruptura da membrana 
oro-nasal, membrana que separa a cavidade oral 
da cavidade nasal, e com o passar das semanas, 
essa membrana precisa se romper para 
permitir o espaço para o desenvolvimento e 
crescimento dos processos palatinos laterais, 
que são originados da proeminência maxilar. A 
ruptura da membrana oro-nasal, é um marco 
importante, e quando não ocorre tem-se um 
erro no desenvolvimento do palato. 
 A formação do palato secundário ocorre entre 
a sétima e a oitava semana de gestação, 
decorrente de uma fusão medial dos processos 
palatinos. As cristas palatinas, a princípio, estão 
voltadas para baixo, a cada lado da língua. Com o 
contínuo crescimento, após a sétima semana, 
ocorre um rebaixamento aparente da língua, 
possibilitando que as cristas palatinas sejam 
elevadas, fundindo-se entre si e com o palato 
primário. 
 Então, inicialmente, as cavidades oral e nasal são 
separadas pela membrana oro-nasal, depois são 
conectadas para permitir o espaço para o 
crescimento dos processos palatinos laterais, 
que vão se fundir na linha mediana formando o 
palato secundário. 
 A formação do palato, então, será devido à 
fusão dos processos palatinos laterais 
(secundário), que derivaram das proeminências 
maxilares, com o processo palatino mediano 
(primário) que derivou do segmento intermaxilar. 
Emilly Lorena Queiroz Amaral – Medicina 1º Período 
 
 PALATO DEFINITIVO: DURO (ANTERIOR AO 
FORAME INCISIVO = PALATO PRIMÁRIO) E MOLE 
(POSTERIOR AO FORAME INCISIVO = PALATO 
SECUNDÁRIO = UMA PORÇÃO É OSSO, QUE 
FINALIZA O PALATO DURO E A PARTE MAIS 
POSTERIOR, JÁ NA FARINGE, O PALATO MOLE). 
 
2) EXPLICAR A INFLUÊNCIA DOS FATORES 
GENÉTICOS E AMBIENTAIS NO 
DESENVOLVIMENTO DA FENDA PALATINA E 
LABIAL 
 Fendas orais são divididas em 2 grupos: 
 Sindrômica 
 Não sindrômica 
 Nos casos sindrômicos, as síndromes são 
responsáveis por aproximadamente 30% dos 
casos de fissura labial e 50% dos casos de 
fenda palatina. Variantes em um único gene ou 
deleção ou duplicação de uma região genômica 
podem ser associadas à fissura sindrômica. 
Embora a fenda oral seja observada em mais de 
100 síndromes, 6 merecem ser citados devido à 
sua frequência, apresentações variáveis e 
modos de herança: Síndrome de Van der Woude, 
Síndrome de Stickler, Deleção do cromossomo 
22q11, Síndrome oral-facial-digital tipo I, 
Síndrome de Treacher Collins e Síndrome SATB2 
 Nos casos não sindrômicos, a fenda é um evento 
geneticamente complexo com interações gene-
gene e gene-ambiente. 
 Genética: O processo de desenvolvimento 
da face média envolve genes que controlam 
o padrão celular, a proliferação celular, a 
comunicação extracelular e a diferenciação. 
Variantes gênicas em qualquer um desses 
processos de desenvolvimento cruciais 
para o desenvolvimento da face média 
foram associadas ao desenvolvimento de 
fissuras. Variantes em genes associados a 
fissuras sindrômicas são encontradas em 
aproximadamente 10 por cento dos 
indivíduos com fendas orais aparentemente 
não sindrômicas, sugerindo sobreposição 
genética entre etiologias não sindrômicas e 
sindrômicas. 
 Fatores ambientais: É possível que a ex-
posição a teratógenos contribua para a 
fissura em um feto geneticamente em 
risco: tabagismo, drogas, deficiência de 
folato, obesidade materna e sequência de 
banda amniótica - Normalmente, a 
sequência de banda amniótica descreve 
uma variedade de defeitos congênitos 
frequentemente exemplificados poramputações de extremidades e anéis de 
constrição. 
 A fenda oral é a malformação craniofacial mais 
comum no recém-nascido. Os três principais 
tipos de fenda oral são fissura labial isolada, 
fissura labial com fenda palatina e fenda palatina 
apenas. Fissura labial com ou sem fenda palatina 
e fenda palatina sozinha diferem em relação à 
embriologia, etiologia, genes candidatos, 
anormalidades associadas e risco de recorrência. 
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 Fissura labial: Normalmente, o fechamento 
completo do lábio é realizado 35 dias após a 
concepção, conforme os processos nasais 
laterais, nasal mediano e mesodérmico maxilar 
se fundem. A falha de fechamento de qualquer 
um dos três locais normais de fusão pode 
produzir fenda labial unilateral (mais comum), 
bilateral (menos comum) ou mediana (rara). 
 As fendas labiais resultam da NÃO fusão 
das proeminências maxilares com as 
proeminências nasais mediais. 
 Fenda palatina: ocorre quando a fusão da linha 
média do palato não ocorre. Há comunicação da 
boca com a cavidade nasal, assim, o alimento cai 
na no sistema respiratório, resultando em 
infecções respiratórias.Anormalidades na morte 
celular programada podem contribuir para a 
falta de fusão palatina, embora esse mecanismo 
continue sendo debatido. A fenda palatina pode 
ocorrer com fissura labial ou sozinha, o último é 
possível porque o fechamento do palato não é 
concluído até 56 a 58 dias após a concepção, 
bem após o fechamento do lábio, e porque a 
etiologia pode ser diferente. 
 O uso materno pré-natal de tabaco e álcool pode 
aumentar o risco. Ter uma criança afetada 
aumento o risco de ter um segundo filho 
afetado. O uso de ácido fólico, antes da gestação 
e durante o 1º trimestre, diminui o risco. 
3) DISCUTIR OS FATORES PSICOSSOCIAIS EM 
INDIVÍDUOS COM FENDA PALATINA E LABIAL 
 Os indivíduos com fissura labiopalatina 
apresentam uma significativa fragilidade 
psicoemocional, tais como depressão, 
ansiedade, frustação e isolamento social 
que deve ser incluída no seu tratamento. 
Além da assistência médica, fonoaudiológica, 
apoio psicológico ao longo do crescimento, 
desenvolvimento e reabilitação, a 
harmonização da face pode ser feita e o 
uso de preenchimento com ácido hialurônico 
para assimetria dos lábios do indivíduo com 
a fissura em conjunto pode melhor a 
autoestima afetada dos pacientes com a 
fissura labiopalatina. 
 REFERÊNCIAS 
 MOORE, K.L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 
10.ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2016. 
 KATCHBURIAN, E.; ARANA, V. Histologia e 
embriologia oral: texto, atlas, correlações 
clínicas. 4. ed. rev. atual. Rio de Janeiro: 
Guanabara Koogan, 2017. 
 SILVA, Nathalye Suyanne. Autoestima de 
pessoas portadoras da fissura labiopalatina: uma 
revisão narrativa. 2021. 
 
 
 
Tipos de fenda labial e palatina: A, Lábio e palato normais. B, Úvula 
fendida. C, Fenda unilateral do palato secundário (posterior). D, Fenda 
bilateral da parte posterior do palato. E, Fenda unilateral completa do 
lábio e do processo alveolar da maxila com uma fenda unilateral do 
palato primário (anterior). F, Fenda bilateral completa do lábio e dos 
processos alveolares das maxilas com fenda bilateral da parte anterior 
do palato. G, Fenda bilateral completa do lábio e dos processos 
alveolares dos maxilares com fenda bilateral da parte anterior do 
palato e fenda unilateral da parte posterior do palato. H, Fenda bilateral 
completa do lábio e dos processos alveolares das maxilas com fenda 
bilateral completa do palato anterior e posterior.