Púrpura trombocitopênica imune

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Victoria K. L. Cardoso
Púrpura trombocitopênica imune
Introdução
Definição: é uma doença autoimune
caracterizada pela destruição imunológica e
supressão das plaquetas, resultando em
trombocitopenia e predisposição a
sangramentos.
● Aqui a trombopoetina (TPO) é
frequentemente baixa.
Fisiopatologia:
● São causadas por aumento da destruição
das plaquetas por linfócitos T ou por
auto-anticorpos (IgG), mas pode ocorrer
também por redução da produção de
plaquetas.
Classificações
Primária: é idiopática, ou seja, não tem causa
definida.
● É definida pela contagem de plaquetas
(CP) < 100.000, SEM outras causas ou
desordens que podem estar associadas -
é diagnóstico de exclusão.
● Tempo de duração:
○ Primária aguda: duração < 3
meses após o diagnóstico.
○ Primária persistente: duração de
3-12 meses após o diagnóstico.
○ Primária crônica: duração > 12
meses após o diagnóstico.
Secundária: são causas imunes, exemplo:
● Síndrome de EVANS.
● Lupus.
● HIV.
● Hepatite C.
● CMV.
● Helicobacter pylori.
● Varicela zoster.
● Malária.
● Dengue.
Obs: causas não imunes - trombocitopenias
congênitas, quimio ou radioterapia, deficiência
de vitamina B12 ou folato, leucemias, SMD,
deficiência de heparina, quinino, CIVD, PTT e
SHU.
Obs: pode ser por hiperesplenismo - hipertensão
portal e doenças infiltrativas do baço.
Victoria K. L. Cardoso
História natural da doença
História clínica do paciente:
● Infecções, drogas e sangramentos
cutâneos mucosos.
● CP < 20.000 - 30.000.
● Presença de:
○ Petéquias.
○ Equimoses.
○ Epistaxe.
○ Gengivorragia.
○ Metrorragia.
○ Hematúria.
○ Melena.
○ Hemorragia em SNC.
História familiar: de trombocitopenias
congênitas.
Exame físico:
● Quadro purpúrico.
● Ausência de adenomegalia e
visceromegalia.
Victoria K. L. Cardoso
Exames laboratoriais e
tratamento
Objetivo do tratamento: alcançar uma CP de
adequada hemostasia, ou seja, CP > 30.000.
● Cura: CP > 100.000.
Tratamento:
● Redução da produção de IgG: uso de
corticosteróides, azatioprina,
ciclofosfamida, rituximabe ou
ciclosporina.
● Remoção do sítio de destruição: por
esplenectomia.
● Redução da destruição mediada pelos
receptores FC: uso de corticosteróides,
IVIg, danazol e anti-D.
● Aumento na produção de plaquetas: uso
de agonistas da TPO.
Tratamento em crianças e adolescentes:
● Paciente sem sangramentos ou com
sangramento moderado (presença de
petéquias e equimoses):
○ Independente da CP o paciente
apenas fica em observação.
● Paciente com sangramento mais grave e
ou com outros sintomas:
○ (1* linha) Adm de prednisona por
curto período + 1 dose de
imunoglobulina (IVIg).
○ Caso o paciente não responsda ao
tratamento (2* linha): adm de
rituximab (anti-CD20 - tem ação
nos linfócitos B); dexametasona
em altas doses.
○ Esplenomegalia: nos casos de PTI
persistente ou crônica, com
sangramentos importantes ou
persistentes, não responsivos ou
intolerantes a outras terapias.
■ A cirurgia deve ser
retardada por pelo menos
12 meses, pois tem
potencial risco de infecção
e morte.
Tratamento em adultos:
● Quando a CP < 30.000�
○ (1* linha) Prednisona: resposta de
4-6 semanas, tem redução lenta e
gradual, mas a maioria recai a
partir de 6 meses.
○ Prednisona + IVIg: tem um rápido
aumento da CP.
○ IV anti-D (Rh+) e IVIg: apenas de a
corticoterapia for contraindicada.
Victoria K. L. Cardoso
● Pacientes que recaem ou dependentes
de corticóide (2*linha):
○ Esplenectomia: tem 70% de
resposta a longo prazo.
○ Rituximab ou agonistas dos
receptores da trombopoetina
(TRAs).
● Tratamento de 3* linha: podem ser
usados isoladamente ou em combinação,
para pacientes que não responderam a 1*
ou a 2* linha.
○ Azatioprina.
○ Ciclosporina.
○ Danazol.
○ Dapsona.
○ Vincristina.
Tratamento na emergência: para pacientes com
sangramento agudo em SNC, trato
gastrintestinal, intensa trombocitopenia (<
10.000) - chance de mortalidade de 5%.
1. Internação.
2. Corticóides em altas doses.
● Metilprednisolona IV, após
prednisona.
3. IVIg concomitante.
4. Transfusão de plaquetas.
5. Plasmaférese (eficácia limitada).
6. Esplenectomia.