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Naira Fausto Naira Fausto INTRODUÇÃO As hemofilias consistem na deficiência dos fatores de coagulação VIII (Hemofilia A) e IX (Hemofilia B) são importantes pois ativam o fator X responsável pela formação da trombina. Quando não presentes, tendência a ocorrer hemorragias. Hereditária (recessiva ligada ao cromossomo X) – acomete mais o sexo masculino, pois precisa apenas de um gene para ter a doença. Adquirida (autoimunidade) – LES, Síndrome de Jobert anticorpos contra o fator IX. Obs.: A gravidade é variável, pois depende da atividade dos fatores. Obs.: Altera PTTA e não TP e plaquetas. CLASSIFICAÇÃO Hemofilia A Fator VIII – 80% dos casos. Hemofilia B Fator IX. https://www.unidospelahemofilia.pt/a-hemofilia/tipos-de-hemofilia/ GRAVIDADE Depende do grau de deficiência dos fatores (> 30% sem manifestações clínicas) Níveis dos fatores de 5 a 25% (leve) Níveis dos fatores de 1 a 5% (moderada) Nível < 1% (grave) MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Hemartrose – quando inicia a deambulação (crianças). Hematomas musculares, que podem ser espontâneos. Hemorragias retroperitoneais, no SNC, pulmonares. Petéquias. Epistaxe. Equimoses. Assintomáticos – alargamento do PTT com plaquetas e PT normais. https://sp.unifesp.br/epm/noticias/dia-hemofilia-2021 DIAGNÓSTICO Clínico – anamnese, manifestações. Exames laboratoriais: o PTT alargado o PT normal o Plaquetas normais Dosagem do fator específico: o Deficiência do Fator VIII dosar também o Fator de Von Willebrand, que se estiver baixo é Doença de Von Willebrand (atentar-se para a história familiar de mulher com distúrbio de coagulação) e não Hemofilia A. o Deficiência do Fator IX Hemofilias Naira Fausto PREVENÇÃO Estudo genético para identificar portadores; Prevenção no tratamento Evitar: ASS e AINES; Cuidado dental regular para evitar procedimentos no futuro; Administrar medicamentos optar por via oral ou IV; Vacinar contra hepatite B, por causa do tratamento. TRATAMENTO Reposição do fator que está faltando. Plasma (mais usado antigamente, hoje não). Crioprecipitado – mais rico em Fator VIII. Concentrado purificado do fator – precisa de um doador, logo pode haver problemas com HLA, que pode levar a desenvolver autoanticorpos. Recombinantes – é o melhor, mas é caro, livre de vírus. Anticorpos monoclonais – exercem a função do Fator VIII ou IX. Terapia gênica – através de um adenovírus, implanta-se na célula do paciente um gene responsável pelo Fator VIII ou IX (levaria a cura, mas ainda está em teste). Agente antifibrinolítico: ácido tranexâmico – inibidor de quem degrada a fibrina, então promove a formação do coagulo de fibrina. COMPLICAÇÕES Artropatia hemofílica – joelhos, tornozelos, cotovelos e coxo-femorais – devido à hemartroses de repetição que ativa o sistema imune. Isoanticorpos (aloanticorpos) contra o fator VIII ou IX (inibidores) – é a principal complicação. Infecções transfusionais – Hepatite C, Hepatite B e HIV.
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