Colagenoses: Lúpus e Esclerodermia

Prévia do material em texto

Colagenoses
Colagenoses:
Lúpus eritematoso sistêmico:
Tecido autoimune contra tecido conjuntivo.
Lúpus Eritematoso Sistêmico;
Esclerodermia (esclerose sistêmica);
Dermato/Polimiosite;
Fraqueza proximal.
Sjögren;
Boca e olhos secos;
anti-Ro e anti-La.
Doença Mista do Tecido Conjuntivo.
Epidemiologia e fisiopatologia:
Mulher, jovem (15-45 anos);
Lady Gaga é o rosto da doença.
Ataque intermitente;
"Ites" e "penias" em surtos e remissões.
Há muita manifestação dermatológica, articular, renal, SNC.
Diagnóstico (Critérios 2019) - cai em PROVA:
Critério obrigatório:
FAN positivo + 01 clínico + >=10 pontos (é o que precisa para a 
PROVA).
Não um anticorpo. É um exame que identifica os anticorpos 
contra o Lúpus.
Clínico:
Constitucional:
Febre >38,3°C (02 pontos).
Hematológico:
Diminuição de leucopenia (03 pontos);
Diminuição de plaquetas (04 pontos);
Hemólise autoimune (04 pontos).
Pele/mucosa:
Alopecia (02 pontos);
Úlcera oral (02 pontos);
Cutâneo agudo (rash) (06 pontos).
Rim:
Proteinúria >0,5g/24h (06 pontos);
Biópsia classe II/V (08 pontos);
Biópsia classe III/IV (10 pontos).
Serosa:
Derrame pleural/pericárdico (05 pontos);
Pericardite aguda (06 pontos).
Articulação:
>=02 articulações (artrite; rigidez matinal) (06 pontos).
Neurológico:
Delirium (02 pontos);
Psicose (03 pontos);
Convulsão (05 pontos).
Imunológico:
Anticorpo antifosfolipídio:
anticardiolipina OU antiBeta2GPI OU anticoagulante lúpico (02 
pontos).
Complemento C3 e C4:
Apenas uma fração baixa (03 pontos);
Ambas baixas (04 pontos).
Anticorpo do lúpus:
Anti-DNAdh OU anti-Sm (06 pontos).
Para ajudar:
FAN + nefrite IV;
FAN + 03 critérios.
"FAN" e "RASH" são os mais importantes:
Febre;
Anticorpos (anti-DNA e anti-Sm);
Neurológico;
AVE isquêmico:
Vasculite lúpica;
Embolia (endocardite de Libman-Sacks - muito raro);
Trombose (SAF).
Diminuição do complemento;
Antifosfolipídios;
Renal;
Artrite;
Serosite;
Hematológico.
Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio (SAF):
Tratamento:
Classificação:
Brando:
Pele / mucosa / articulação / serosa.
Corticoide tópico / Antimaláricos / Corticoide sistêmico 
(dose anti-inflamatória).
"Síndrome Lúpus-Like" (Lúpus fármaco-induzido):
São manifestações similares às do Lúpus, induzidas por 
medicamentos (mas dificilmente com manifestação grave: 
hematológica, renal ou neurológica).
Proicainamida (maior risco, mas usa pouco);
Hidralazina (mais comum, por isso visualiza-se mais ela 
associada a essa síndrome);
D-penicilamina.
Moderado:
"Penias" sanguíneas.
Tratamento:
Corticoide sistêmico (dose imunossuressora).
Grave:
Rim / cabeça.
Tratamento:
Imunossupressão (com maior ou menor peso).
Tem maior chance de trombo em diversas partes do corpo.
Diagnóstico:
01 Clínico:
Trombose;
Morbidade gestacional;
>=03 perdas <10 semanas; perda >10 semanas; prematuridade 
<=34 semanas.
+  01 laboratorial:
Anticardiolipina IgM ou IgG (>p99);
Anti-Beta2glicoproteína I IgM ou IgG (>p99);
Anticoagulante lúpico.
Para pesquisar o anticoagulante lúpico:
Alargamento do PTTa in vitro.
In vivo, não visualiza-se nada.
Plasma;
Lúpus:
Mesmo assim, percebe-se o alargamento do PPTa in vitro.
Fosfolipídio.
Quando acrescenta o fosfolipídio, percebe-se a correção 
do alargamento do PTTa.
Tratamento:
Assintomáticos (Anticorpo positivo):
Sem critério clínico.
AAS ou não faz nada (pois tem o diagnóstico laboratorial, mas falta o 
clínico, então não tem diagnóstico de SAF fechado).
Gestante + perda fetal prévia:
Heparina profilática + AAS.
Pode deixar a paciente anticoagulada para sempre, 
principalmente se ela já teve trombose.
Nefrite Lúpica:
PROVA:
Mais comum e mais grave:
Classe IV (difusa).
Pode aparecer como nefrótica ou nefrítica.
Laboratório:
Anti-DNAdh e diminuição do complemento.
As nefrites lúpicas no geral tem essa manifestação laboratorial.
Exceção:
Classe V (membranosa - há espessamento da 
membrana basal - a biópsia é muito parecida com a 
doença membranosa glomerular primária).
Classe V geralmente se manifesta como nefrótica.
Autoanticorpos:
Antinucleares:
O FAN positivo é quando a pessoa vem principalmente com os 
anticorpos antinucleares presentes.
Anti-DNA dh (nativo):
Nefrite lúpica.
Se tiver esse anticorpo, há maior chance de nefrite lúpica.
Anti-histona:
Droga ("Síndrome Lúpus-Like").
Anti-ENA:
Anti-Sm (mais específico do Lúpus);
Esclerodermia (Esclerose Sistêmica):
Anti-RNP (Doença Mista do Tecido Conjuntivo);
Anti-Ro/anti-SSA (Lúpus neonatal (bebê pode ter BAVT), Sjögren);
Anti-La/anti-SSB (sem nefrite, Sjögren).
Traz alguma proteção contra nefrite.
Ancitoplasmáticos:
Anti-P (psicose lúpica).
Antimembrana:
Anti-fosfolipídio (faz SAF - ex.: cardiolipina);
Antineurônio (a pessoa pode ter convulsão);
Anti-hemácia (faz anemia hemolítica autoimune);
Antilinfócito (faz linfopenia e leucopenia);
Antiplaqueta (faz plaquetopenia).
Epidemiologia / Fisiopatologia:
Mulher de meia-idade (30-50 anos);
Fibrose;
Como e onde:
Teoria vascular:
Vasoconstricção.
Pois muitas manifestações da doença são 
vasoconstricções.
Pele / Esôfago / Rim / Pulmão.
Quadro clínico:
Esôfago:
Refluxo / Disfagia.
Por disfunção da musculatura do esfíncter.
Rim:
Crise Renal:
Grande vasoconstricção difusa da vasculatura renal (gera 
consequências enormes de gravidade) - é um grande 
vasoespasmo.
Faz pico hipertensivo assustador.
Aumento de PA / oligúria / anemia hemolítica (a hemácia tenta 
passar e não consegue, por conta da vasoconstricção).
Tratamento:
IECA ("pril").
Quebra o a tivação do sistema angiotensina-
aldosterona e diminui a PA.
Já que é uma vasoconstricção transitória.
Não faz corticoide, pois pode agravar a hipertensão.
Pulmão:
Alveolite com fibrose;
Envolve o pulmão mais difusamente;
Quando já está na fibrose, não tem mais tratamento, porque 
fibrose é cicatriz (tem que pegar enquanto está em alvolite).
Tratar na alveolite (TC: vidro fosco):
Imunossupressão.
Hipertensão Pulmonar.
Pele:
Esclerodactilia;
Espessamento da pele, por conta da fibrose;
Mão em garra.
Fácies de esclerodermia;
Microstomia;
A pele do rosto vai retraindo;
Estica tanto a pele da boca, que se perde a elasticidade e há 
restrição da abertura.
Nariz fino.
Reduz-se a quantidade cutânea no nariz e ele vai afinando.
Calcinose;
Cálcio no subcutâneo.
Consegue-se ver na radiografia, mas se for grave, é possível 
visualizar a olho nu também.
Telangectasia;
Dilatação vascular.
Quem explica é a teoria vasoconstrictora.
Fênomeno de Raynaud.
Alteração trifásica dos dedos.
É uma vasoconstricção (vasoespasmo) transitória dos 
dedos das mãos.
Evolução:
Palidez - Cianose - Rubor.
Não é obrigado ter que passar pelas três fases;
Existem pacientes que demoram a passar a 
vasoconstricção (se demorar, pode ter isquemia e 
necrose dos dedos).
Formas sistêmicas:
Está pegando órgãos internos;
FAN + (90-95%).
Cutânea difusa:
Pega a pele difusamente (além dos órgãos internos).
Anticorpo:
Antitopoisomerase I (anti-Scl 70).
Crise renal; 
Alveolite / fibrose.
Cutânea limitada:
Limita-se à pele mais distal (mas pega órgãos internos também).
Anticorpo:
Anticentrômero ("anti-centro").
Síndrome CREST:
A cutâneo difusa também tem manifestação renal associada, 
mas não tem todas estas manifestações que tem na cutâneo 
limitada.
Calcinose;
Raynaud;
Esofagopatia;
Sslerodactilia;
Telagiectasia.
Hipertensão pulmonar.
Tratamento:
Trata mais as complicações:
Raynaud, Rim (trata com pril), Esôfago, Alveolite (faz 
imunossupressão), HAP (pode fazer Sildenafil).