Lúpus eritematoso sistêmico (LES) - manifestações clínicas, laboratoriais e tratamento

Prévia do material em texto

Sintomas gerais Manifestações articulares Lesões cutâneas
Febre 80% Poliartrite sem sequelas/poliatralgia Fotossensibilidade
Adinamia 90% 10% artropatia com deformidades Rash malar 50%
Perda de peso 60% Necrose asséptica: esteróides, vasculite Lesão discóide 20%
Neuropsiquiátrico Mialgia em musculatura proximal e distal Úlceras orais 40%
Convulsões e psicose Miopatia Agudas: Rash generalizado, alopécia, rash malar
Anti P: Manifestações psiquiátricas Renal (50%) Sub-agudas: Lúpus cutâneo sub-agudo
Antifosfolípides: tromboembólicas, 
hemorrágicas no SNC
25% danos renais permanentes apesar do 
tratamento
Manhcas: bordas hipercrômicas, centro hipo, 
hiperemia quando a doença esta em atividade
Sempre excluir lesão secundária Biópsia renal é o gold standard Crônicas: lúpús discóide 
SNP pode ser acometido Nefrite lúpica. Pode ser classificada de 1-6. Vasculite com púrpuras palpáveis
Lançar mão de exames de imagem 2→ hematúria microscópica Fênomento de Raynaud
Causas de óbito
3 e 4 → membranoproliferativa focal e 
difusa -> EAS rico em sedimento Síndrome do anticoripo antifosfolípide
Infecções
5 → Membranosa → proteinúria nefrótica (> 
3,5) -> sem tantos sedimentos no EAS
Pode ser primária ou secundária ao LES 
(principalmente), infecções, neoplasias, DDTC
Renal 6 → Insuficiência renal→ transplante Tromboembolismo arterial/venoso
Cardiovasculares (aterosclerose) Gestação Morbidade gestacional [1]
SNC
Bom prog se doença inativa no moment da 
concepção (ao menos 6m de inatividade) e 
sem nefropatia
LAB: antifosfolípide positivo em duas ou mais 
ocasiões, entre 3 meses e 5 anos [2]
Curva bimodal de sobrevida [3] Pode exarcebar no puerpério Plaquetopenia, leucopenia -> linfopenia.
Abortamentos (antifosfolipides) Alterações hematológicas
Bloqueio cardiaco congêntio (anti-Ro) Anemia hemolítica, trombocitopenia
Urina EAS
Complemento total CH50, C3, C4, diminudos
Pleuro-pulmonar Tratamento medicamentoso
Pleurite 50% Hidroxicloroquina, glicocorticóides e imunossupressores
Pneumonite aguda Hidroxicloroquina, azatioprina e metotrexato são importantes polpadores de corticoides
Hemorragia pulmonar -> hemoptise Atentar para cálcio e vitamina D em usuários crônicos de corticoides
Hipertensão pulmonar 5% Corticoides devem ser utilizados na menor dose efetiva e reduzidos gradualmente
Doença intertiscial crônica Corticoides: risco de infecção, diabetes, HAS, osteoporose e cushing
Fibrose pulmonar Fator anti-núcleo (FAN)
Cardiovascular Padrão pontilhado grosso → muito correlacionado com Doenças autoimunes
Pericardite 30% Padrão pontilhado fino → associado geralmente com Sjogren
Miocardite 10% Padrão centromérico → associado com esclerose sistêmica
Endocardite (Libmann-Sackhs) O FAN pode ser positivo em pessoas saudáveis
Endocardite relacionad ao antic. 
antifosfolipide (1-2%) Discordância clínico/laboratorial
Autoanticorpos
O paciente não tem manifestação clínica, nem hemograma e nem EAS com alterações 
relevantes. Apenas consumo de complemento e anti-DNA elevado.
Anti-DNA: 45% relacionado a nefrite 59% terão flare aproximadamente 3 anos
Anti-Ro: bloqueio cardíaco congênito Importante a avaliação com maior frequência
Anti-SM: mais específico pro LES, mas 
pouco sensível
Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo 
Anti-La TTO: Anticoagulação, heparinização em ep agudo. 
Anti-RNP Casos recorrentes: uso anticoagulação oral para toda vida
Anticardiolipina (antifosfolípides) RNI 2-3
Anticoagulante lúpico:TPPa, Russell, KCT Assintomáticos: Aspirina em doses baixas
Anti-Ro e Anti-La → manifestações 
cutâneas mais exuberantes e podem 
cruzar a barreira hematoplacentária. 
Safe gestacional (anticorpos antifosfolipides, morbidade gestacional mas nunca tiveram 
outras manifestações tromboembólicas) → dose profilática de enoxaparina 40mg/dia 1x 
ao dia
[1] Mais de 3 abortos abaixo de 12 semanas, abortos acima de 12 semanas e óbito fetal.
[2] Anticorpos antifosfolípides: anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgM e IgG, beta-2-proteina IgM e IgG. Pelo menos 2 dosagens reagentes num 
intervalo de 12 semanas a 5 anos.
[3] Curva de óbito bimodal. No início da vida → principalmente infecção. Final da vida → manifestações cardiovasculares.