Lúpus eritematoso sistêmico

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Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES
Pontos - chave:
- Doença sistêmica pleomórfica 
- Produção de anticorpo antinuclear 
- Mulheres em idade fértil (estrogênio se relaciona com a formação de 
autoanticorpos) *fator estrogênico associado 
- AutoAc → inflamação sistêmica por reação cruzada —> focos inflamatórios 
- Diagnóstico: anamnese, exame físico + laboratório e sorológicos 
 *Nem todas as vezes vão ter achados sorológicos 
- Tratamento: corticóide → imunossupressor → imunomodulador 
- Alvo da auto-imunidade: dermatite, serosite, nefrite, artrite, pancitopenia, cerebrite 
- Patogenia: fator genético, sistema imune desregulado não consegue depurar restos 
apoptóticos, liberação de interferon 1, netose, interleucina Blys, deposição de 
imunocomplexos nos tecidos levando a lesão.
Definição 
Doença inflamatória autoimune multissistêmica crônica, do grupo da colagenoses, 
além de comprometer as articulações também se manifesta em diversos 
órgãos e sistemas, provocando inflamação em seu tecido conjuntivo – rico em 
colágeno
De forma didática são 3 tipos: lúpus cutâneo agudo, subagudo e crônico 
Epidemiologia
Há predomínio em mulheres jovens em idade fértil (menacme), entre 15-45 
anos, embora possa ocorrer em qualquer idade. 
Mais frequente na raça negra (3-4x mais frequente que nos brancos). 
É necessária uma interação entre fatores genéticos e fatores ambientais. 
Ex. de fatores ambientais: exposição aos raios UV (UVB>UVA), estrógenos 
(inclui uso de ACO/TRH), medicamentos, tabagismo, exposição a sílica, 
agentes microbiológicos. 
Manifestações clínicas 
A doença evolui com períodos de exacerbações e remissões, comprometendo 
principalmente a pele (dermatite), articulações (artrite), serosas (serosite), 
glomérulos (glomerulonefrite) e SNC
Podem começar de forma aguda (fulminante) ou insidiosa, sendo uma doença 
crônica com períodos de remissão (relativa melhora ou inatividade) e recidiva
Sistêmicos: Queda do estado geral; Perda ponderal; Febre; Fadiga; alteração no 
peso
Pele e mucosas: 
Agudas: erupção malar (em asa de borboleta) —> poupa sulco nasolabial, precipitada 
por exposição solar; fotossensibilidade (associada a presença de anti-Ro); aftas 
indolores
Subagudas: relacionadas com o lúpus eritematoso cutâneo subagudo; forma anelar 
policíclica ou papuloescamosa (psoriasiforme), maculopapulares —> associadas a 
exposição solar e anti-Ro; pega tronco e membros superiores 
Crônicas: manifestações do lúpus eritematoso cutâneo crônico; lúpus discoide; 
paniculite lúpica; alopecia; vasculite cutânea; livedo reticular; telangiectasias; lúpus 
bolhoso; fenômeno de Raynaud; úlceras mucosas; urticária 
Articulares/ musculares: artralgia; artrite; mialgia; artropatia de Jacoud; 
osteonecrose; miosite 
Renais: proteinúria; cilindrúria; hematúria; síndrome nefrítica/nefrótica; hipertensão 
por nefrite lúpica; GNRP; NIA; insuficiência renal 
Pulmonares: dor pleurítica; pleurite lúpica; pneumonia; pneumonite; fibrose 
intersticial; hipertensão pulmonar, TEP; síndrome do pulmão contraído 
Cardíacas: dor pericárdica; pericardite; derrame pericárdio; miocardite; IAM; doença 
coronariana 
Psiquiátricas: déficit de memória; alterações de personalidade; ansiedade; 
depressão; psicose lúpica; demência lúpica 
Neurológicas: cefaleia, convulsões, AVE isquêmico, neuropatias periféricas, mielite 
transversa, meningite asséptica 
Hematológicas: anemia de doença crônica, leucopenia, trombocitopenia, anemia 
hemolítica autoimune, síndrome de Evans, esplenomegalia, coagulopatias 
 Anemia mais comum no lúpus: de doença crônica 
 Anemia para critério classificatório: hemolítica autoimune 
Oculares: ceratoconjuntivite sicca/seca; vasculopatia rertiniana; episclerite; 
esclerite; uveíte anterior; neurite óptica 
 Manifestação ocular mais comum: ceratoconjuntivite sicca (Sjogren secundário)
Gastrointestinais: hepatomegalia, pancreatite aguda, vasculite mesentérica, 
peritonite, esofagite, pseudo-obstrução intestinal 
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Diagnóstico e Critérios classificatórios: 
Tratamento
Objetivos: 
 Controle dos sintomas 
 Prevenção e redução das complicações 
 Aumento da sobrevida e qualidade de vida 
Medidas não farmacológicas: 
 Repouso relativo: 10h de sono por noite e cochilo a tarde
 A exaustão deve ser evitada, manter equilíbrio emocional
 Fotoproteção: da luz UV —> protetor solar, evitar tetraciclinas e psoralenos 
 Atenção ao risco cardiovascular: aterosclerose acelerada e maior risco 
 Monitorar PA, glicemia, perfil lipídico
 Cessar tabagismo, manter dieta salvável 
 
Medidas farmacológicas: 
 Antimaláricos: hidroxicloroquina (1° escolha)
 Corticosteroide: tópicos, orais, parenterais 
 Azatioprina, metotrexato, micofenolato
Hidroxicloroquina: melhora atividade de doença, artropatia de Jaccoud, melhora 
perfil lipídio, reduz risco de trombose, reduz risco de refratariedade ao tratamento, 
excelente poupador de corticoide 
 *Usar no máximo 6mg/kg/dia 
 *Oftalmologista uma vez por ano: fundo de olho (maculopatia por antimalárico)
Adicionais:
 Reposição de cálcio e vitamina D
 Bifosfato profilático 
 Vacinas: pode vacinar para vírus morto (hepatite B, H1N1, coronavac)
Gravidez: pode engravidar, desde que em remissão da doença por pelo menos 6 
meses, usar drogas que podem ser usadas na gestação e amamentação 
Paciente com edema, proteinúria, hipertensão: internação, pulsoterapia com 
corticoide, ciclofosfamida 
Achados laboratoriais: 
Anemia de doença crônica, leucopenia, trombocitopenia, aumento de VHS, aumento de 
creatinina sérica (sugere disfunção renal), hematúria, proteinúria, hipocomplementemia: 
FAN (fator antinuclear): 95% dos pacientes tem o FAN positivo *nem todos vão ter
Padrão de imunofluorescência: nuclear homogêneo 
Título: título de pelo menos 1:80
Anti-DNA: 95% específico —> relacionado com atividade de doença e nefrite lúpica 
Anti-Sm: 99% específico —> presente em 30% dos casos *o mais específico 
Anti-RNP: presente em 40% dos pacientes —> doença mista do tecido conjuntivo 
Anti-Ro: 30 % dos casos; associado a síndrome de sjogren, LEC agudo, 
 fotossensibilidade 
*gestante anti-Ro +: chance de filho com bloqueio cardíaco congênito/ lúpus neonatal 
Anti-histona: 70% dos casos; relacionado ao lúpus induzido por drogas 
Quadro clínico 
Exames laboratoriais 
Suspeita 
Faz o FAN:
Pelo menos 1:80
Qualquer padrão 
Domínios: 
Pontuar e fechar critério 
classificatório se pontuação > 
10
Nefrite: proteinúria > 500mg
Fazer biópsia 
Classe 2 ou 3 na biópsia, 
pontua 10 pontos 
Padrão Full house é o mais 
específico para lúpus
*
Anti-DNA nativo: faz acompanhamento e monitoramento *nefrite lúpica 
Anti-Sm: é o mais específico, usado para diagnóstico 
Padrão mais comum no FAN: nuclear homogêneo 
Exames de acompanhamento: hemograma, lipidograma, glicemia, função renal e 
hepática, EAS, C3, C4, anti-DNA nativo, PCR, VHS. 
Anti-histona: relacionado com lúpus induzido por fármacos 
Anti-Ro: lúpus neonatal, bloqueio cardíaco congênito, rash por fotossensibilidade, 
lúpus cutâneo subagudo, lúpus FAN negativo 
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