Leucemias e linfomas

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Leucemias e linfomas 
 
Leucemias 
❖ Transformação maligna de uma célula 
tronco hematopoiética, diferenciada para 
determinada linhagem (mielóide ou 
linfóide), gerando duas características 
básicas; 
❖ Perda total ou parcial da capacidade de 
amadurecimento; 
❖ Proliferação intensa e descontrolada; 
 
Leucemia mielóide aguda 
DEFINIÇÃO LABORATORIAL 
✓ Número de blastos na medula óssea for 
>30% (classificação de FAB) 
✓ Número de blastos na medula óssea 
for>20% 
✓ Esse conceito independe do número de 
blastos e da contagem global de leucócitos 
no sangue periférico 
 
 
 
 
 
 
 
ETIOLOGIAS E DADOS EPIDEMIOLÓGICOS 
✓ Primária e sem causa aparente; 
✓ Secundária a partir de um estado pré-
leucêmico de mielodisplasia; 
✓ Secundária após o tratamento de alguma 
outra neoplasia. 
✓ REPRESENTA 80% das leucemias agudas no 
adulto; 
✓ A incidência aumenta com a idade; 
FISIOPATOLOGIA 
 
 
 
QUADRO CLÍNICO 
 
✓ Caso haja falha na medula óssea, fígado e 
baço podem assumir a hematopoese em 
uma tentativa de compensar 
DIAGNÓSTICO 
✓ Presença de BLASTOS no hemograma; 
 Leucocitose (50.000/mm³), anemia e 
plaquetopenia; 
✓ Leuco normal em 20 a 30% dos casos; 
✓ Leuco diminuido em 20 a 30% dos casos; 
✓ Hiperleucocitose >100.000/mm3 em cerca 
de 20% dos casos; 
✓ 
✓ Contagem diferencial- neutrófilos, 
monócitos, bastão 
✓ Pede para descrever o blasto 
✓ Várias proteínas que se agregam e 
formam grupos de células que são 
parecidas 
✓ Quantidade de blastos por campo, 
relação núcleo-citoplasma, cromatina 
(frouxa, rendilhada), presença de 
nucléolo (célula consegue se dividir/ 
potencial mitótico) 
✓ O número de leucócitos pode ser 
normal e pode estar diminuído também 
✓ Em excesso de células, paciente pode 
fazer isquemia, AVC, por exemplo 
 
 
✓ Grupo heterogêneo de doenças clonais que 
se caracteriza pelo aumento de blastos na 
MO e sangue periférico. 
✓ Ocupação progressiva da MO por blastos; 
✓ Redução gradual de eritrócitos, neutropenia 
e plaquetopenia; 
✓ Clone neoplásico pode disseminar: fígado, 
baço, mucosa, pele, linfonodos e SNC; 
 
Bastões de Auer 
 
Larissa Cedraz 
✓ Leucemia mielóide crônica 
NÃO É CONSEQUÊNCIA DA AGUDA! 
❖ Está relacionada ao Cromossomo 
Philadelfia (Phy) em 95% dos casos 
✓ Exposição à radiação 
✓ Fases: crônica, acelerada e blástica 
✓ Translocação- gera um oncogene que 
expressa uma enzima que vai acelerar a 
divisão celular, inibe a reparação do DNA, e 
gera instabilidade genômica global 
FASES DA LML 
✓ Fase crônica: excessiva proliferação da 
linhagem mielóide; 
✓ Fase de aceleração, mais agressiva, 
aumento do número de leucócitos, 
aumento da basofilia e eosinofilia, 
aumento de blastos e promielócitos. Perda 
progressiva da diferenciação. 
✓ Fase blástica: transformação em leucemia 
aguda caracterizada por mais de 30% de 
blastos. Ocorre em média de 2 a 5 anos 
após a fase crônica. 
✓ Pode agudizar para uma LLA 
 
Leucemia linfóide aguda 
FISIOPATOLOGIA 
✓ Etiologia variada. 
✓ Distribuição bimodal: 5 e 50 anos, sendo 
incomum em adolescentes e adultos jovens 
✓ Infância: danos cromossômicos 
ocorridos na fase intra-útero 
✓ Adultos: fatores ambientais e ocupacionais 
✓ Tabagismo: crianças filhas de pais 
fumantes 
 
 
Philadelphia (Ph1) 
▪ Predomina nos adultos, em cerca de 25% 
dos casos, e está associada a uma menor 
sobrevida livre de doença (10 a 20%) 
configurando fator de mau prognóstico. 
▪ 25% linhagem T e 75% de linhagem B; 
▪ Imunofenotipagem 
▪ Citogenética 
▪ LINHAGEM B é mais comum 
 
LLA em crianças 
✓ Hemograma 
▪ LLA T contagens de leucócitos ≥ 
100.000/mm3) 
▪ LLA B contagens de leucócitos ≅ 
11.700/mm3 (contagem normal- é 
mais frquente em crianças) 
LLA em adultos 
✓ Hemograma (35 a 45% dos casos) 
Hb >10,0g/dl, 
Leuco < 10.000mm3 
Plaquetas entre 50.000 e 150.000/mm3 
Alta procentagem de blastos na M.O. 
✓ Plaquetopenia: é um prognóstico ruim- 
medula óssea cheia de blastos- sinalização 
pacrina- altera a linhagem mielóide 
 
Leucemia linfóide crônica 
 Neoplasia hematológica linfoproliferativa 
que se caracteriza por acumulo progressivo 
de linfócitos B monoclonais funcionalmente 
incompetentes. 
❖ Representa cerca 1/3 de todas as 
leucemias, sendo a mais comum nos 
adultos. 
❖ Taxa de incidência das leucemias 
linfóides é superior no sexo masculino 
e aumenta com a idade. 
 
 
FISIOPATOLOGIA 
OMS (4ª ed) >= 20% de blastos na medula óssea para o 
diagnóstico de LLA, e pesquisar cromossomo 
Philadelphia (Ph1) 
 
✓ Exposição a níveis elevados de radiação, 
benzeno ou formaldeído 
 
PROGRESSÃO DA DOENÇA 
✓ As células imaturas proliferam e invadem 
o espaço que antes era ocupado por células 
normais. 
 
 Surgimento: 
▪ dor nos ossos. 
▪ Trombocitopenia, causada por 
infiltração da medula óssea, 
esplenomegalia ou fenomenos imunes. 
▪ Anemia pode ser secundária à infiltração 
da medula óssea, à esplenomegalia ou 
HEMÓLISE 
▪ Fenômenos imunes-linfócito B sem 
executar sua função- produção de 
anticorpos contra hemácia- responsáveis 
por anemia hemolítica autoimune 
 
HEMOGRAMA 
✓ A contagem absoluta de linfócitos no 
momento do diagnóstico varia entre 
10.000 e 200.000, mas pode exceder 
500.000 (valores normais entre 1.000 e 
4.800). 
✓ Os linfócitos, morfologicamente, 
aparentam uma maturação normal. 
 Algumas células rompem-se facilmente 
durante a preparação do esfregaço de sangue 
e produzem as típicas células esmagadas 
("smudge cells" “manchas de Gumprecht”). 
Manchas de Gumprecht 
 
▪ Outras comorbidades associadas- células 
arrebentam- isquemia e outras 
manifestações 
▪ É uma leucemia grave- relacionada a 
resposta imune que pode estar deficiente 
 
Linfoma de Hodgkin 
❖ Origem nos linfonodos 
 LINFO B 
❖ mais comum entre 
adolescentes e adultos 
jovens (15 a 29 anos), 
adultos (30 a 39 anos) e 
idosos (75 anos ou mais). 
 homens > mulheres 
FISIOPATOLOGIA 
✓ Etiologia e fisiopatologia incertas; 
✓ Subtipos histológicos 
✓ Linfócitos predominantes; 
✓ Esclerose nodular: mais comum em adultos 
jovens e em 25% dos pacientes encontra-se o 
vírus Epstein-Barr no núcleo das células de 
Reed-Sternberg; 
✓ Celularidade mista; 
✓ Depleção de linfócitos; 
CÉLULA DE REED-STERNBERG 
✓ Presente em pequeno número nos linfonodos 
acometidos e é cercada por células T 
policlonais benignas; 
 
NO LABORATÓRIO 
✓ Anemia pode ser um sinal de doença de 
Hodgkin avançada. 
✓ Leucocitose é um sinal possível, embora 
também possa ser causada por uma infecção. 
✓ Velocidade de Hemossedimentação : 
aumentada. 
✓ FIBRINOGENIO- aumentado, muita proteina 
no plasma, VHS aumenta 
EXAMES DE IMAGEM 
✓ RX de tórax 
✓ Tomografia 
✓ RNM 
✓ PET Scan 
✓ Cintilografia óssea 
 
✓ Febre noturna, paciente acorda molhado de 
suor, perda ponderal 
 
Linfoma não hodkin 
 
❖ Proliferações malignas clonais de células 
linfóides do tipo B ou T; 
❖ Entre os linfomas, é o tipo mais incidente na 
infância. Os homens são mais predispostos do 
que as mulheres. 
❖ O número de casos praticamente duplicou 
nos últimos 25 anos. 
FISIOPATOLOGIA 
✓ Risco aumentado: uso de drogas 
imunossupressoras, portadores HIV, Epstein-
Barr, HTLV1 e Helicobacter pylori 
✓ agrotóxicos, aminas aromáticas, benzidina, 
benzeno, bifenil policlorado, tetracloreto de 
carbono, solventes orgânicos, radiação 
ionizante e ultravioleta, tetracloreto de 
carbono, entre outras. 
✓ trabalhadores do setor de transporte 
rodoviário e ferroviário, operadores de rádio e 
telégrafo, trabalhadores em laboratórios 
fotográficos, galvanizadores, agricultores, 
trabalhadores da indústria do couro e 
calçados, borracha e plástico, cerâmica e 
porcelana, laticínios, madeira, têxtil, 
petroquímica, usinas elétricas e lavagem a 
seco são os mais expostos a fatores de risco. 
CLASSIFICAÇÃO 
✓ Indolentes 
✓ Agressivos 
✓ Altamente agressivos