Convulsões e Epilepsia: Tipos e Causas

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1. DIFERENCIAR EPILEPSIA DE CRISE EPILÉPTICA; 
Uma convulsão/epilepsia consiste na ocorrência transitória de sinais ou sintomas 
devido a uma atividade neuronal anormal, excessiva ou sincrônica. De acordo 
com a distribuição das descargas, essa atividade cerebral anormal pode ter várias 
manifestações, que variam desde uma atividade motora dramática até fenômenos 
sensoriais dificilmente discerníveis por um observador. 
O significado do termo convulsão tem de ser cuidadosamente distinguido daquele 
de epilepsia. A epilepsia descreve uma condição em que uma pessoa corre risco 
de convulsões recorrentes devido a um processo subjacente crônico. Essa 
definição subentende que uma pessoa que sofre uma única convulsão, ou 
convulsões recorrentes em consequência de circunstâncias corrigíveis ou 
evitáveis, não tem necessariamente epilepsia (embora uma única convulsão 
associada a determinadas manifestações clínicas ou eletrencefalográficas 
específicas possa estabelecer o diagnóstico de epilepsia). Epilepsia diz respeito a 
um fenômeno clínico mais do que a uma entidade patológica única, pois existem 
muitas formas e causas de epilepsia. 
 
2. CARACTERIZAR OS TIPOS DE CRISES CONVULSIVAS 
(GENERALIZADAS E PARCIAIS) E SUAS PRINCIPAIS CAUSAS; 
• CLASSIFICAÇÃO 
 
Esse sistema baseia-se nas manifestações clínicas das convulsões e nos 
achados eletrencefalográficos associados. 
 
Um princípio fundamental é que as convulsões podem ser focais ou 
generalizadas. As convulsões focais originam-se dentro de redes limitadas a 
uma região cerebral (observe que o termo convulsões parciais não é mais 
usado). As convulsões focais em geral estão associadas a anormalidades 
estruturais do cérebro. 
 As convulsões generalizadas surgem e rapidamente envolvem redes 
distribuídas por ambos os hemisférios cerebrais. As convulsões generalizadas, 
em contrapartida, podem decorrer de anormalidades celulares, bioquímicas ou 
estruturais que têm distribuição mais disseminada. Entretanto, existem 
exceções claras em ambos os casos. 
1. Convulsão de inicio focal 
As convulsões focais surgem a partir de uma rede neuronal localizada 
distintamente dentro de uma região cerebral ou distribuída mais 
amplamente, porém ainda situada dentro de um hemisfério cerebral. 
Com o novo sistema de classificação, a classificação enfatiza o efeito na 
percepção (mantida – perceptiva – ou comprometida – disperceptiva) e a 
natureza do início (motor ou não motor). As convulsões focais também 
podem evoluir para convulsões generalizadas. No passado, esse tipo era 
designado convulsões focais com generalização secundária, porém o novo 
sistema baseia-se em descrições específicas do tipo de convulsões 
generalizadas que evoluem a partir da convulsão focal. 
O eletrencefalograma (EEG) interictal (i.e., entre as convulsões) de rotina 
em pacientes com convulsões focais está frequentemente normal ou pode 
demonstrar descargas breves, denominadas pontas epileptiformes ou 
ondas agudas. Como as convulsões focais podem surgir no lobo temporal 
medial ou no lobo frontal inferior (i.e., regiões distantes do couro 
cabeludo), o EEG registrado durante a convulsão pode não localizar o 
foco. Entretanto, a região de início da convulsão pode ser detectada com 
o uso de eletrodos intracranianos cirurgicamente implantados. 
1.1.Convulsões focais perceptivas (intact awareness) 
As convulsões focais podem ter manifestações motoras (como 
movimentos tônicos, clônicos ou mioclônicos) ou não motoras (como 
sintomas sensitivos, autonômicos ou emocionais) sem comprometimento 
da percepção. Por exemplo, um paciente que apresenta uma convulsão 
motora focal oriunda do córtex motor primário direito próximo à região 
que controla os movimentos da mão irá perceber o aparecimento de 
movimentos involuntários na mão esquerda contralateral. Uma vez que a 
região cortical que controla o movimento da mão é imediatamente 
adjacente à da expressão facial, a convulsão também pode causar 
movimentos anormais da face, sincrônicos aos movimentos da mão. O 
EEG registrado com eletrodos no couro cabeludo durante a convulsão (i.e., 
um EEG ictal) pode demonstrar descargas anormais em uma região muito 
limitada na área apropriada do córtex cerebral se o foco da convulsão 
comprometer a convexidade do cérebro. 
Vale a pena mencionar três características adicionais das convulsões 
motoras focais. Primeiramente, em alguns pacientes os movimentos 
motores anormais podem começar em uma região muito restrita, como os 
dedos, e avançar de modo gradual (em questão de segundos a minutos) 
para incluir uma parcela maior do membro. Esse fenômeno, originalmente 
descrito por Hughlings Jackson e conhecido como “marcha 
jacksoniana”, representa a disseminação da atividade convulsiva para 
uma região progressivamente maior do córtex motor. 
Em segundo lugar, os pacientes podem apresentar paresia localizada 
(paralisia de Todd) durante alguns minutos a muitas horas na região 
acometida após a convulsão. 
Em terceiro, em casos raros, a convulsão persiste durante horas ou dias. 
Tal situação, denominada epilepsia parcial contínua, muitas vezes é 
refratária ao tratamento clínico. 
As convulsões também podem manifestar-se como alterações na 
sensibilidade somática (p. ex., parestesias), na visão (luzes piscando ou 
alucinações bem formadas), no equilíbrio (sensação de queda ou 
vertigem), ou na função autonômica (rubor, sudorese, piloereção). 
As convulsões focais que surgem do córtex temporal ou frontal também 
podem causar alterações na audição, olfato ou estado emocional. Elas 
incluem a sensação de odores incomuns e intensos (p. ex., borracha 
queimando ou querosene) ou sons (grosseiros ou altamente complexos), 
ou uma sensação epigástrica que ascende do estômago ou tórax para a 
cabeça. Alguns pacientes descrevem sentimentos singulares, como medo, 
sensação de mudança iminente, dissociação, despersonalização, déjà vu, 
ou ilusões de que os objetos estão se tornando menores (micropsia) ou 
maiores (macropsia). Esses eventos “internos” subjetivos, que não são 
diretamente observáveis por outra pessoa, são designados auras. 
1.2.Convulsões focais disperceptivas (impaired awareness) 
As convulsões focais também podem ser acompanhadas de 
comprometimento transitório da capacidade do paciente de manter contato 
normal com o ambiente. O paciente é incapaz de responder 
adequadamente a comandos visuais ou verbais durante a convulsão e tem 
memória ou percepção da fase ictal comprometidas. 
As convulsões costumam começar com aura (i.e., convulsão focal sem 
distúrbio cognitivo), estereotipada para cada paciente. O início da fase 
ictal consiste frequentemente em olhar fixo imóvel, que assinala o começo 
do período de comprometimento da percepção. A percepção 
comprometida é habitualmente acompanhada de automatismos, que são 
comportamentos automáticos involuntários, com ampla variedade de 
manifestações. Os automatismos podem consistir em comportamentos 
muito básicos, como mastigar, estalar os lábios, deglutir, ou movimentos 
de apanhar objetos com as mãos, ou comportamentos mais elaborados, 
como a expressão de emoção ou o ato de correr. Em geral, o paciente está 
confuso após a convulsão, e a transição até a recuperação plena da 
consciência pode demorar de segundos até 1 hora. O exame imediatamente 
após a convulsão pode revelar amnésia anterógrada ou déficits 
neurológicos transitórios (como afasia, heminegligência ou perda visual) 
causados por inibição pós-ictal das regiões corticais mais envolvidas na 
convulsão. 
2. Convulsões generalizadas 
As convulsões focais podem disseminar-se e comprometer ambos os 
hemisférios cerebrais, produzindo uma convulsão generalizada, em geral 
do tipo tônico clônica. 
Essa evolução é observada com frequência após convulsões focais, que 
surgem a partir de um foco no lobo frontal, mas também pode associar-se 
a convulsões focais que ocorrem em outrasáreas do cérebro. Muitas vezes, 
é difícil diferenciar uma convulsão focal que evolui para uma generalizada 
de uma convulsão tônico-clônica primária de início generalizado, visto 
que as testemunhas tendem a enfatizar a fase convulsiva generalizada, 
mais dramática, da convulsão, e omitir os sintomas focais mais sutis 
presentes no início. Em alguns casos, o início focal da crise só fica 
evidente quando uma anamnese minuciosa identifica uma aura prévia. 
As convulsões de início generalizado originam-se em algum ponto do 
cérebro, porém ocupam, imediata e rapidamente, redes neuronais em 
ambos os hemisférios. Diversos tipos de convulsões generalizadas 
apresentam características que as incluem em categorias distintas e que 
facilitam o diagnóstico clínico. 
2.1.Crise de ausência típicas: 
As crises de ausência típicas caracterizam-se por lapsos breves e súbitos 
da consciência sem perda do controle postural. Em geral, a convulsão dura 
apenas alguns segundos, a consciência retorna tão rapidamente quanto foi 
perdida e não há confusão pós-ictal. 
As crises de ausência em geral acompanham-se de sinais motores 
bilaterais sutis, como rápido piscar de olhos, movimentos mastigatórios, 
ou movimentos clônicos de pequena amplitude das mãos. 
As crises de ausência típicas estão associadas a um grupo de epilepsias 
geneticamente determinadas que começam em geral na infância (entre 4 e 
10 anos) ou no início da adolescência e são o principal tipo de convulsão 
em 15 a 20% das crianças com epilepsia. As convulsões podem ocorrer 
centenas de vezes durante o dia, mas a criança pode não ter consciência 
ou ser incapaz de expressar sua ocorrência. 
A marca eletrofisiológica das crises de ausência típicas é uma descarga em 
ponta-onda lenta generalizada simétrica de 3 Hz, que começa e cessa 
bruscamente, em um EEG de base normal. Períodos de descargas em 
ponta-onda lenta com duração de mais de alguns segundos em geral 
correlacionam-se com sinais clínicos, mas o EEG muitas vezes demonstra 
um número muito maior de períodos de atividade cortical anormal do que 
se poderia suspeitar clinicamente. A hiperventilação tende a desencadear 
essas descargas eletrográficas e até mesmo as próprias convulsões, e é uma 
manobra rotineira durante o registro do EEG 
2.2.Crise de ausência atípicas: 
As crises de ausência atípicas exibem características que as distinguem das 
manifestações clínicas e eletrofisiológicas das crises de ausência típicas. 
Por exemplo, a perda de consciência tem duração maior e início e fim 
menos abruptos, e a convulsão acompanha-se de sinais motores mais 
evidentes que podem incluir características focais ou de lateralização. 
 O EEG mostra um padrão lento e generalizado de ponta-onda lenta, com 
frequência ≤ 2,5 por segundo, além de outros tipos de atividade anormal. 
As crises de ausência atípicas costumam associar-se a anormalidades 
estruturais difusas ou multifocais do cérebro e, portanto, podem 
acompanhar outros sinais de disfunção neurológica, como deficiência 
intelectual. 
Além disso, em comparação com as crises de ausência típicas, apresentam 
pior resposta ao tratamento com anticonvulsivantes. 
2.3.Convulsões tônico-clônicas generalizadas 
As convulsões tônico-clônicas de início generalizado são o principal tipo 
de convulsão em cerca de 10% de todas as pessoas com epilepsia. 
A convulsão costuma iniciar-se bruscamente, sem aviso prévio, porém 
alguns pacientes descrevem sintomas premonitórios vagos nas horas que 
a antecedem. 
A fase inicial da convulsão costuma ser de contração tônica dos músculos 
de todo o corpo, fato responsável por diversas características clássicas do 
evento. A contração tônica dos músculos da expiração e da laringe no 
início da convulsão produz um gemido alto, ou “grito ictal”. A respiração 
é prejudicada, as secreções acumulam-se na orofaringe e surge cianose. A 
contração dos músculos da mandíbula pode levar o paciente a morder a 
língua. Um aumento acentuado do tônus simpático gera aumentos da 
frequência cardíaca, da pressão arterial e do tamanho das pupilas. Após 10 
a 20 segundos, a fase tônica da convulsão evolui para a fase clônica, 
produzida pela sobreposição de períodos de relaxamento muscular e a 
contração muscular tônica. 
Os períodos de relaxamento aumentam progressivamente até o final da 
fase ictal, a qual costuma durar não mais que 1 minuto. A fase pós-ictal se 
caracteriza por ausência de responsividade, flacidez muscular e salivação 
excessiva que pode causar respiração ruidosa e obstrução parcial das vias 
aéreas. Nesse momento, pode ocorrer incontinência urinária ou fecal. 
Os pacientes gradualmente recuperam a consciência em alguns minutos 
ou horas e, durante essa transição, há um período de confusão pós-ictal. 
Mais tarde, os pacientes queixam-se de cefaleia, fadiga e mialgia, que 
podem durar muitas horas. A duração da alteração de consciência na fase 
pós-ictal pode ser extremamente longa (i.e., muitas horas) nos pacientes 
com convulsões prolongadas ou doenças subjacentes do sistema nervoso 
central (SNC), como atrofia cerebral alcoólica. 
O EEG durante a fase tônica da convulsão exibe um aumento progressivo 
da atividade rápida e generalizada de baixa voltagem, seguido por 
descargas polipontas generalizadas de alta amplitude. Na fase clônica, a 
atividade de alta amplitude é interrompida por ondas lentas, criando um 
padrão de ponta-onda lenta. O EEG pós-ictal revela supressão difusa de 
toda atividade cerebral e, em seguida, lentidão que gradualmente se 
recupera à medida que o paciente acorda. 
Existem diversas variantes de convulsões motoras generalizadas, 
incluindo convulsões tônicas puras e clônicas puras. Vale a pena 
mencionar as crises tônicas breves, com apenas alguns segundos de 
duração, pois costumam associar-se a síndromes epilépticas específicas 
que apresentam fenótipos convulsivos mistos, como a síndrome de 
Lennox-Gastau 
2.4.Convulsões atônicas 
As convulsões atônicas se caracterizam por perda súbita de tônus muscular 
postural com duração de 1 a 2 segundos. A consciência é brevemente 
prejudicada, mas não costuma haver confusão pós-ictal. Uma convulsão 
muito breve pode gerar apenas queda rápida da cabeça ou movimento de 
inclinação da cabeça, enquanto uma convulsão mais longa faz o paciente 
a cair. 
O EEG evidencia descargas em ponta-onda breves e generalizadas, 
seguidas imediatamente por ondas lentas difusas que se correlacionam 
com a perda do tônus muscular. À semelhança das convulsões tônicas 
puras, as convulsões atônicas em geral são vistas associadas a síndromes 
epilépticas conhecidas. 
2.5.Convulsões mioclônicas 
A mioclonia é uma contração muscular súbita e breve que pode 
comprometer uma parte ou todo o corpo. Uma forma fisiológica comum e 
normal de mioclonia é o movimento de abalo súbito observado ao 
adormecer. Mioclonia patológica é vista com mais frequência associada a 
distúrbios metabólicos, doenças degenerativas do SNC, ou lesão cerebral 
anóxica. 
As convulsões mioclônicas são consideradas eventos epilépticos 
verdadeiros, pois são causadas por disfunção cortical (vs. subcortical ou 
espinal). O EEG revela descargas sincrônicas bilaterais em ponta-onda 
lenta imediatamente antes do artefato de movimento e muscular associado 
à mioclonia. As convulsões mioclônicas costumam coexistir com outras 
formas de convulsões generalizadas, mas são a característica 
predominante da epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) 
2.6.Espasmos epilépticos 
Os espasmos epilépticos caracterizam-se por flexão ou extensão 
brevemente sustentadas dos músculos predominantemente proximais, 
incluindo músculos do tronco. Em geral, o EEG revela hipsarritmia, que 
consiste em ondas lentas gigantes e difusas, com fundo caótico de pontas 
multifocais irregulares e ondas agudas. Durante o espasmo clínico, 
observa-se uma supressão acentuada do EEG de fundo (a “resposta 
eletrodecremental”). 
Aeletromiografia (EMG) também revela um padrão romboide 
característico, que pode ajudar a distinguir os espasmos das convulsões 
tônicas e mioclônicas breves. Os espasmos epilépticos ocorrem 
predominantemente em lactentes e resultam provavelmente de diferenças 
da função neuronal e da conectividade no SNC imaturo versus maduro. 
3. Sindromes epilépticas 
As síndromes epilépticas são distúrbios nos quais a epilepsia é uma 
característica predominante, e existem evidências suficientes em favor de 
um mecanismo subjacente comum. 
 
 
 
 
4. EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL 
A EMJ é um distúrbio convulsivo generalizado de causa desconhecida, 
que surge no início da adolescência e que se caracteriza geralmente por 
abalos mioclônicos bilaterais que podem ser isolados ou repetitivos. As 
convulsões mioclônicas são mais frequentes pela manhã, após o paciente 
acordar, e podem ser provocadas por privação do sono. A consciência é 
preservada, a menos que a mioclonia seja especialmente intensa. Muitos 
pacientes também apresentam convulsões tônico clônicas generalizadas, 
e até um terço tem crises de ausência. Embora a remissão completa seja 
relativamente incomum, as convulsões costumam responder bem à 
medicação anticonvulsivante apropriada. Muitas vezes, há história 
familiar de epilepsia, e estudos de ligação genética sugerem uma causa 
poligênica. 
5. SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT 
A síndrome de Lennox-Gastaut ocorre em crianças e é definida pela 
seguinte tríade: (1) múltiplos tipos de convulsões (que costumam incluir 
convulsões tônico-clônicas generalizadas, atônicas e crises de ausência 
atípicas); (2) EEG com descargas em ponta-onda lentas (< 3 Hz) e várias 
outras anormalidades; e (3) disfunção cognitiva na maioria dos casos, mas 
não em todos. A síndrome de Lennox-Gastaut associa-se a doença ou 
disfunção do SNC de várias etiologias, incluindo mutações de novo, 
anormalidades do desenvolvimento, hipoxia/isquemia perinatal, 
traumatismo, infecção e outras lesões adquiridas. A natureza multifatorial 
dessa síndrome sugere que se trata de uma resposta inespecífica do cérebro 
à disfunção neuronal difusa. Infelizmente, muitos pacientes têm 
prognóstico reservado em razão da doença subjacente do SNC e das 
consequências físicas e psicossociais da epilepsia grave mal controlada. 
6. SÍNDROME DE EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL MESIAL 
A síndrome de epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) é a síndrome 
mais comum associada a convulsões focais com comprometimento da 
consciência e é um exemplo de uma síndrome epiléptica com 
características clínicas, eletrencefalográficas e anatomopatológicas 
distintas. 
A ressonância magnética (RM) de alta resolução pode detectar a esclerose 
hipocampal típica que parece ser essencial à fisiopatologia da ELTM em 
muitos pacientes 
O reconhecimento dessa síndrome é especialmente importante, pois ela 
tende a ser refratária ao tratamento com anticonvulsivantes, mas responde 
bem à intervenção cirúrgica. 
 
 
 
3. COMPREENDER A EPILEPSIA: 
• EPIDEMIOLOGIA 
Quando se emprega como definição de epilepsia a ocorrência de duas ou mais 
convulsões não provocadas, sua incidência é de cerca de 0,3 a 0,5% em 
diferentes populações no mundo inteiro, e estimou-se sua prevalência em 5 a 
30 pessoas por 1.000. 
Cerca de 5 a 10% da população apresentará pelo menos uma convulsão, sendo 
as maiores incidências verificadas no início da infância e na idade adulta 
avançada. 
• ETIOPATOGENIA 
As convulsões resultam de um desvio no equilíbrio normal entre excitação e 
inibição no SNC. 
1. O cérebro normal é capaz de sofrer uma convulsão sob as circunstâncias 
apropriadas, havendo diferenças entre as pessoas na suscetibilidade ou no 
limiar para as convulsões. Por exemplo, as convulsões podem ser 
induzidas por febre alta em crianças normais sob outros aspectos e que 
nunca desenvolvem outros problemas neurológicos, incluindo epilepsia. 
Porém, as convulsões febris ocorrem apenas em uma proporção pequena 
de crianças. Isso implica que há vários fatores endógenos subjacentes que 
influenciam o limiar para uma convulsão. Alguns desses fatores são 
genéticos, visto que a história familiar de epilepsia tem uma clara 
influência na probabilidade de ocorrência de convulsões em pessoas 
normais sob outros aspectos. O desenvolvimento normal também 
desempenha papel importante, pois o cérebro parece apresentar limiares 
diferentes para convulsão em diferentes estágios de maturação. 
2. Há uma variedade de condições que apresentam altíssima probabilidade 
de acarretar um distúrbio convulsivo crônico. Um dos melhores exemplos 
disso é o traumatismo craniano grave penetrante, associado a risco de 
quase 45% de epilepsia subsequente. A alta propensão da lesão cerebral 
traumática grave de gerar epilepsia sugere que a lesão resulte em uma 
modificação patológica persistente no SNC que transforma uma rede 
neural presumivelmente normal em uma anormalmente hiperexcitável. 
Esse processo é conhecido como epileptogênese, e as alterações 
específicas que resultam em diminuição do limiar para convulsões podem 
ser consideradas fatores epileptogênicos. Outros processos associados à 
epileptogênese incluem acidentes vasculares cerebrais (AVCs), infecções 
e anormalidades do desenvolvimento do SNC. De modo semelhante, as 
anormalidades genéticas associadas a epilepsia provavelmente envolvem 
processos que desencadeiam o surgimento de conjuntos específicos de 
fatores epileptogênicos. 
3. As convulsões são episódicas. 
Os pacientes com epilepsia têm convulsões de maneira intermitente e, de 
acordo com a causa subjacente, muitos permanecem completamente 
normais por meses ou até mesmo anos entre as convulsões. Isso sugere a 
existência de fatores desencadeantes ou precipitantes importantes que 
induzem convulsões no paciente com epilepsia. De modo análogo, fatores 
desencadeantes são responsáveis pela ocorrência da convulsão isolada em 
indivíduos sem epilepsia. Os fatores precipitantes incluem aqueles que 
decorrem de processos fisiológicos intrínsecos, como estresse psicológico 
ou físico, privação do sono ou alterações hormonais. Também incluem 
fatores exógenos como exposição a substâncias tóxicas e a certos 
fármacos. 
4. Relacionados com a idade 
Durante o período neonatal e primeira infância, as causas em potencial 
incluem encefalopatia hipóxico-isquêmica, traumatismo, infecção do 
SNC, anormalidades congênitas do SNC e distúrbios metabólicos. Os 
recém-nascidos de mães que utilizaram substâncias neurotóxicas como 
cocaína, heroína ou etanol são suscetíveis a convulsões por abstinência da 
substância nos primeiros dias de vida. Hipoglicemia e hipocalcemia, que 
podem ocorrer como complicações secundárias de lesão perinatal, também 
são causas de convulsões logo após o nascimento. As convulsões 
provocadas por erros inatos do metabolismo em geral manifestam-se 
quando a alimentação regular é iniciada, com 2 a 3 dias de vida. A 
deficiência de piridoxina (vitamina B6 ), uma causa importante de 
convulsões neonatais, é tratada efetivamente com a reposição da 
piridoxina. As formas idiopáticas e hereditárias das convulsões neonatais 
também são vistas nesse período. 
 
As convulsões mais comuns que surgem na segunda infância são as 
convulsões febris, que são convulsões associadas a febre sem evidências 
de infecção do SNC ou outras causas definidas. A prevalência global é de 
3 a 5%, e ainda mais alta em algumas regiões do mundo, como a Ásia. Os 
pacientes com frequência têm história familiar de convulsões febris ou 
epilepsia. As convulsões febris ocorrem entre 3 meses e 5 anos de idade, 
e têm um pico de incidência entre os 18 e 24 meses. O quadro típico é o 
de uma criança que apresenta convulsão tônico-clônica generalizada 
durante uma enfermidade febril gerada por uma infecção comum da 
infância, por exemplo, otite média, infecção respiratória ou gastrenterite. 
A convulsão émais propensa a ocorrer durante a fase de elevação da curva 
de temperatura (i.e., no primeiro dia) do que nos estágios subsequentes da 
enfermidade. Uma convulsão febril simples é um evento único isolado, 
breve e de apresentação simétrica. As convulsões febris complexas 
apresentam atividade convulsiva repetida, duram mais de 15 minutos, ou 
têm características focais. Cerca de um terço dos pacientes com 
convulsões febris sofrem recorrência, porém < 10% têm três ou mais 
episódios. As recorrências são mais prováveis quando a convulsão febril 
ocorre no primeiro ano de vida. As convulsões febris simples não se 
associam a aumento do risco de epilepsia, enquanto as convulsões febris 
complexas têm risco de 2 a 5%; outros fatores de risco incluem a presença 
de déficits neurológicos prévios e história familiar de convulsões não 
febris. 
A terceira infância assinala a época em que muitas síndromes epilépticas 
bem definidas se manifestam. Algumas crianças, normais nos demais 
aspectos, desenvolvem convulsões tônico-clônicas generalizadas 
idiopáticas sem outras características que se encaixem em síndromes 
específicas. A epilepsia do lobo temporal em geral manifesta-se na 
infância e pode ter relação com a esclerose do lobo temporal mesial (como 
parte da síndrome de ELTM) ou outras anormalidades focais, como 
disgenesia cortical. Outros tipos de convulsões focais, incluindo aquelas 
que evoluem para convulsões generalizadas, podem ser uma manifestação 
relativamente tardia de um distúrbio do desenvolvimento, de uma lesão 
adquirida como traumatismo craniano, de infecção do SNC (em especial 
encefalite viral) ou, muito raramente, de tumor do SNC. 
O período da adolescência e início da idade adulta é uma fase de transição, 
durante a qual síndromes epilépticas de origem genética ou idiopática, 
como a EMJ e a epilepsia de ausência juvenil, tornam-se menos comuns, 
enquanto as epilepsias secundárias a lesões adquiridas do SNC começam 
a predominar. As convulsões que começam em pacientes dessa faixa etária 
podem estar associadas a traumatismo craniano, infecções do SNC 
(incluindo infecções parasitárias como a cisticercose), tumores cerebrais, 
anormalidades congênitas do SNC, uso de substâncias ilícitas ou 
abstinência de álcool. Autoanticorpos dirigidos contra antígenos do SNC 
como receptores de glutamato ou canais de potássio são uma causa 
recentemente reconhecida de epilepsia que também começa a aparecer 
nesse grupo etário (embora casos de autoimunidade sejam cada vez mais 
descritos na população pediátrica), incluindo pacientes sem um câncer 
identificável. Deve-se suspeitar dessa etiologia quando um indivíduo 
previamente normal apresenta um padrão de convulsões particularmente 
agressivo que se desenvolve ao longo de semanas a meses e que se 
caracteriza por convulsões cada vez mais frequentes e prolongadas, 
particularmente quando combinadas com sintomas psiquiátricos e 
alterações da função cognitiva. 
O traumatismo craniano é uma causa comum de epilepsia em adolescentes 
e adultos. A lesão craniana pode ser causada por uma variedade de 
mecanismos, e a probabilidade de desenvolver epilepsia correlaciona-se 
fortemente com a gravidade da lesão. Um paciente com trauma craniano 
penetrante, fratura craniana com afundamento, hemorragia intracraniana 
ou coma ou amnésia pós traumática prolongada apresenta um risco de 30 
a 50% de ter epilepsia, enquanto aqueles com lesão craniana fechada e 
contusão cerebral têm risco de 5 a 25%. Convulsões recorrentes costumam 
surgir em 1 ano após o traumatismo craniano, embora já se tenham 
descrito intervalos de mais de 10 anos. 
As causas de convulsões em adultos mais velhos incluem doença 
cerebrovascular, traumatismo (incluindo hematoma subdural), tumores do 
SNC e doenças degenerativas. A doença cerebrovascular pode ser 
responsável por cerca de 50% dos novos casos de epilepsia em pacientes 
> 65 anos de idade. As convulsões agudas (i.e., que ocorrem no momento 
do AVC) são vistas com maior frequência no acidente vascular embólico 
do que no hemorrágico ou trombótico. As convulsões crônicas surgem 
meses a anos após o evento inicial e estão associadas a todas as formas de 
AVC. 
Distúrbios metabólicos como desequilíbrio eletrolítico, hipo ou 
hiperglicemia, insuficiência renal e insuficiência hepática podem causar 
convulsões em qualquer idade. De modo semelhante, os distúrbios 
endócrinos, as doenças hematológicas, as vasculites e muitas outras 
doenças sistêmicas podem causar convulsões ao longo de uma ampla faixa 
etária. Uma extensa variedade de fármacos e substâncias de uso abusivo 
sabidamente também precipitam convulsões. 
• FISIOPATOLOGIA 
1. Mecanismos de início e propagação da convulsão 
A atividade convulsiva focal pode começar em uma região bem definida 
do córtex e, depois, lentamente invadir as regiões vizinhas. A 
característica fundamental de uma convulsão bem definida é uma “ponta” 
eletrográfica devido a disparos intensos quase simultâneos de um grande 
número de neurônios excitatórios locais, resultando em uma 
hipersincronização aparente dos disparos excitatórios em uma região 
cortical relativamente grande. A atividade paroxística em neurônios 
individuais (o “desvio paroxístico da despolarização”) é causada por 
despolarização de duração relativamente longa da membrana neuronal 
decorrente do influxo de cálcio extracelular (Ca 2+), o qual leva à abertura 
dos canais de sódio (Na +) dependentes de voltagem, influxo de Na + e 
geração de potenciais de ação repetitivos. Isso é seguido de um pós-
potencial hiperpolarizante mediado pelos receptores do ácido γ-
aminobutírico (GABA) ou canais de potássio (K+), de acordo com o tipo 
celular. Os disparos sincronizados de um número suficiente de neurônios 
resultam na chamada descarga em ponta no EEG. 
A onda de disseminação da convulsão é alentecida e, por fim, interrompida 
pela hiperpolarização intacta e uma inibição “circundante” criada pela 
ativação progressiva de neurônios inibitórios. Com ativação suficiente, há 
recrutamento dos neurônios circundantes por diversos mecanismos 
sinápticos e não sinápticos, incluindo: 
(1) aumento do K+ extracelular, que amortece a hiperpolarização e 
despolariza neurônios vizinhos; 
(2) acúmulo de Ca 2+ nos terminais pré sinápticos, levando a maior 
liberação de neurotransmissores; 
(3) ativação induzida pela despolarização do subtipo N-metil-D-aspartato 
(NMDA) do receptor de aminoácidos excitatórios, que causa influxo 
adicional de Ca 2+ e ativação neuronal; 
(4) interações efáticas relacionadas a alterações da osmolaridade tecidual 
e edema celular. O recrutamento de uma quantidade suficiente de 
neurônios leva à propagação de correntes excitatórias para áreas contíguas 
por meio de conexões corticais locais, e para áreas mais distantes por meio 
de vias comissurais longas como o corpo caloso. 
Os mecanismos intrínsecos ao neurônio incluem alterações na condutância 
dos canais iônicos, nas características de resposta dos receptores da 
membrana, no tamponamento citoplasmático, nos sistemas de segundo 
mensageiro e na expressão de proteínas determinada pela transcrição, 
tradução e modificação pós-traducional dos genes. Os mecanismos 
extrínsecos ao neurônio abrangem modificações na quantidade ou no tipo 
de neurotransmissores presentes na sinapse, modulação de receptores por 
íons extracelulares e outras moléculas e propriedades temporais e 
espaciais dos impulsos aferentes sinápticos e não sinápticos. As células 
não neuronais, como os astrócitos e oligodendrócitos, também exercem 
um papel importante em muitos desses mecanismos. 
Determinadas causas reconhecidas de convulsões são explicadas por esses 
mecanismos. A ingestão acidental de ácido domoico, um análogo do 
glutamato (o principal neurotransmissor excitatório do cérebro), causa 
convulsões intensas por meio da ativação direta de receptores de 
aminoácidosexcitatórios em todo o SNC. A penicilina, capaz de reduzir o 
limiar convulsivo em humanos e um potente convulsivante em modelos 
experimentais, reduz a inibição ao antagonizar os efeitos do GABA no seu 
receptor. Os mecanismos básicos de outros fatores desencadeantes de 
convulsões, como privação do sono, febre, abstinência alcoólica, hipoxia 
e infecção, são menos bem compreendidos, mas presume-se que envolvam 
perturbações análogas da excitabilidade neuronal. Do mesmo modo, os 
fatores endógenos que determinam o limiar convulsivo do indivíduo 
também podem estar relacionados com tais propriedades. 
O conhecimento dos mecanismos responsáveis pelo início e pela 
propagação da maioria das convulsões generalizadas (incluindo os tipos 
tônico clônico, mioclônico e atônico) ainda é rudimentar e reflete a 
compreensão limitada sobre a conectividade do cérebro no nível de 
sistemas. Sabe-se muito mais sobre a origem das descargas em ponta-onda 
generalizadas das crises de ausência. Elas parecem ter relação com os 
ritmos oscilatórios normalmente gerados durante o sono por circuitos que 
conectam o tálamo e o córtex. Esse comportamento oscilatório envolve 
uma interação entre receptores GABAB , canais de Ca 2+ do tipo T e 
canais de K+ localizados dentro do tálamo. 
2. Mecanismos da epileptogênese 
Epileptogênese refere-se à transformação da rede neuronal normal em uma 
rede que é cronicamente hiperexcitável. Muitas vezes, há um atraso de 
meses a anos entre a lesão inicial do SNC, como traumatismo, AVC ou 
infecção e a primeira convulsão. A lesão parece desencadear um processo 
que gradualmente diminui o limiar convulsivo na região afetada, até que 
ocorra uma convulsão espontânea. Em muitas formas genéticas e 
idiopáticas de epilepsia, presume-se que a epileptogênese seja 
determinada por eventos regulados ao longo do desenvolvimento. 
Estudos patológicos do hipocampo de pacientes com epilepsia do lobo 
temporal levaram à sugestão de que algumas formas de epileptogênese 
teriam relação com alterações estruturais nas redes neuronais. Por 
exemplo, muitos pacientes com ELTM sofrem perda altamente seletiva de 
neurônios, que normalmente contribuem para a inibição dos principais 
neurônios excitatórios contidos no giro denteado. Há também evidências 
de que, em resposta à perda de neurônios, ocorre reorganização dos 
neurônios sobreviventes de uma forma que afetaria a excitabilidade da 
rede. Algumas dessas alterações são vistas em modelos experimentais de 
convulsões elétricas prolongadas ou lesão cerebral traumática. Assim, 
uma lesão inicial como o traumatismo craniano pode gerar uma região 
focal de modificação estrutural que causa hiperexcitabilidade local. A 
hiperexcitabilidade local origina novas alterações estruturais que evoluem 
ao longo do tempo, até que a lesão focal produz convulsões clinicamente 
evidentes. Modelos semelhantes forneceram fortes evidências de 
alterações em longo prazo nas propriedades bioquímicas intrínsecas das 
células contidas na rede, como alterações crônicas na função do receptor 
de glutamato ou GABA. A indução de cascatas inflamatórias também 
pode constituir um fator crítico nesses processos. 
3. Causas genéticas 
Embora a maioria das mutações identificadas até o presente cause formas 
raras de epilepsia, sua descoberta proporcionou avanços conceituais 
extremamente importantes. Por exemplo, parece que muitas das epilepsias 
hereditárias resultam de mutações que afetam a função dos canais iônicos. 
Portanto, essas síndromes fazem parte do grupo maior de canalopatias que 
causam distúrbios paroxísticos como arritmias cardíacas, ataxia episódica, 
fraqueza periódica e migrânea (enxaqueca) hemiplégica familiar. Foi 
constatado que outras mutações gênicas estão associadas a vias que 
influenciam o desenvolvimento do SNC ou a homeostase neuronal. 
Mutações de novo podem explicar uma proporção significativa dessas 
síndromes, em especial aquelas que começam no início da infância. 
• QUADRO CLINICO 
 
Abordagem ao paciente 
Quando um paciente é atendido logo após uma convulsão, as prioridades 
iniciais são atenção aos sinais vitais, suporte respiratório e cardiovascular e 
tratamento das convulsões, caso elas retornem. 
Condições potencialmente letais, como infecção do SNC, desequilíbrios 
metabólicos ou intoxicação por substâncias, devem ser identificadas e tratadas 
da maneira adequada. 
Quando o paciente não está agudamente enfermo, a avaliação inicial 
concentra-se na pesquisa da história de convulsões prévias. 
Se essa for a primeira convulsão, deve-se enfatizar o seguinte: 
(1) definir se o episódio descrito foi uma convulsão ou outro evento 
paroxístico, (2) determinar a causa da convulsão pela identificação de fatores 
de risco e eventos desencadeantes 
(3) decidir se é necessário instituir terapia anticonvulsivante além do 
tratamento da doença subjacente. 
No paciente com convulsões prévias ou história conhecida de epilepsia, a 
avaliação é dirigida para: 
(1) identificação da causa subjacente e fatores precipitantes 
(2) determinação da adequação da terapia atual do paciente. 
 
1. Anamnese e exame físico 
Uma anamnese minuciosa é essencial, pois em muitos casos, o diagnóstico 
de uma convulsão se baseia unicamente em critérios clínicos – o exame 
físico e os testes laboratoriais costumam ser normais. As perguntas devem 
concentrar-se nos sintomas que ocorreram antes, durante e após o episódio 
a fim de discriminar entre convulsão e outros eventos paroxísticos. As 
convulsões com frequência ocorrem fora do ambiente hospitalar, e o 
paciente pode não ter consciência das fases ictal e pós-ictal imediata; 
portanto, as testemunhas do evento devem ser questionadas 
cuidadosamente. 
A anamnese deve concentrar-se nos fatores de risco e eventos 
predisponentes. Os indícios de predisposição a convulsões incluem 
história de convulsões febris, história familiar de convulsões e, de 
importância particular, auras ou convulsões breves anteriores não 
reconhecidas como tais. Fatores epileptogênicos, como traumatismo 
craniano anterior, AVC, tumor ou infecção do SNC, devem ser 
identificados. Nas crianças, uma avaliação cuidadosa dos marcos do 
desenvolvimento pode proporcionar evidências de uma doença subjacente 
do SNC. Também é necessário identificar fatores desencadeantes como 
privação do sono, doenças sistêmicas, desequilíbrios eletrolíticos ou 
metabólicos, infecção aguda, fármacos que reduzem o limiar convulsivo 
ou uso de álcool ou substâncias ilícitas. 
O exame físico geral inclui uma pesquisa de sinais de infecção ou 
enfermidade sistêmica. Um exame cuidadoso da pele pode revelar sinais 
de distúrbios neurocutâneos, como esclerose tuberosa ou 
neurofibromatose, ou de uma doença renal ou hepática crônica. A detecção 
de organomegalia pode indicar uma doença metabólica de depósito, e a 
assimetria dos membros fornece um indício de lesão cerebral no início do 
desenvolvimento. Devem-se procurar por sinais de traumatismo craniano 
e uso de álcool e substâncias ilícitas. A ausculta cardíaca e das artérias 
carótidas pode evidenciar uma anormalidade que predisponha a doença 
cerebrovascular. 
Todos os pacientes necessitam de exame neurológico completo, com 
ênfase especial na pesquisa de sinais de doença hemisférica cerebral. 
Uma avaliação cuidadosa do estado mental (incluindo a memória, a 
linguagem e o pensamento abstrato) pode sugerir lesões nos lobos frontal 
anterior, parietal ou temporal. O teste dos campos visuais ajuda no 
rastreamento de lesões das vias ópticas e dos lobos occipitais. Os testes de 
rastreamento da função motora, como queda em pronação, reflexos 
tendíneos profundos, marcha e coordenação, podem sugerir lesões do 
córtex motor (frontal), e os testes de sensibilidade cortical (p. ex., 
estimulação simultânea dupla) podem detectar lesões no córtex parietal. 
2. Exames laboratoriais 
Exames de sangue de rotina estãoindicados para identificar as causas 
metabólicas mais comuns das convulsões, como anormalidades nos 
eletrólitos, glicose, cálcio ou magnésio e doenças hepática ou renal. 
Também se deve solicitar rastreamento para toxinas no sangue e na urina 
de todos os pacientes que pertençam aos grupos de risco apropriados, 
principalmente se não for identificado um fator precipitante claro. A 
punção lombar é indicada se houver qualquer suspeita de meningite ou 
encefalite, e é obrigatória em todos os pacientes infectados pelo HIV, 
mesmo na ausência de sinais ou sintomas sugestivos de infecção. O teste 
para autoanticorpos no soro e no líquido cerebrospinal (LCS) deve ser 
considerado em pacientes com uma forma muito agressiva de epilepsia 
associada a outras anormalidades, como sintomas psiquiátricos e 
distúrbios cognitivos. 
3. Exames eletrofisiológicos 
As características do EEG normal dependem da idade e do nível de vigília 
do paciente. Em geral, a atividade rítmica registrada representa os 
potenciais pós sinápticos das células piramidais orientadas verticalmente 
no córtex cerebral e é classificada com base em sua frequência. Nos 
adultos normais despertos e deitados tranquilamente com os olhos 
fechados, o EEG mostra, nas regiões posteriores, um ritmo alfa de 8 a 13 
Hz, entremeado com quantidade variável de atividade (beta) mais rápida 
(> 13 Hz) generalizada; o ritmo alfa é atenuado quando os olhos são 
abertos No estado de sonolência, o ritmo alfa também diminui; no sono 
superficial, as atividades mais lentas nas faixas teta (4- 7 Hz) e delta (< 4 
Hz) tornam-se mais evidentes. 
Todos os pacientes com suspeita de um distúrbio convulsivo devem ser 
avaliados com EEG assim que possível. Na avaliação de um paciente com 
suspeita de epilepsia, a presença de atividade convulsiva eletrográfica 
durante o evento clinicamente evidente – isto é, atividade rítmica 
repetitiva anormal com início e fim distintos – estabelece o diagnóstico 
claramente. Contudo, a ausência de atividade convulsiva eletrográfica não 
exclui um distúrbio convulsivo porque convulsões focais podem originar-
se de uma região do córtex que não pode ser detectada por eletrodos no 
couro cabeludo. O EEG sempre é anormal durante convulsões tônico-
clônicas generalizadas. Como as convulsões são, em geral, infrequentes e 
imprevisíveis, muitas vezes é impossível realizar o EEG durante um 
evento clínico. Nessas situações, procedimentos ativadores são geralmente 
realizados, enquanto o EEG é registrado na tentativa de provocar 
anormalidades. Esses procedimentos costumam incluir hiperventilação 
(por 3-4 min), estimulação fótica, sono e privação de sono durante a noite 
que antecede o exame. O monitoramento contínuo por longos períodos em 
unidades de telemetria com vídeo-EEG de pacientes hospitalizados ou o 
uso de equipamento portátil para registrar o EEG continuamente por ≥ 24 
horas em pacientes ambulatoriais facilita a captura dos achados 
eletrofisiológicos associados aos eventos clínicos. Em particular, a 
telemetria com vídeo-EEG é hoje um exame rotineiro para o diagnóstico 
preciso de epilepsia em pacientes com eventos mal caracterizados ou 
convulsões de difícil controle. 
O EEG também pode ser útil no período interictal ao mostrar certas 
anormalidades que são altamente sugestivas do diagnóstico de epilepsia. 
Essa atividade epileptiforme consiste em disparos de descargas anormais 
que contêm pontas ou ondas agudas. A presença de atividade 
epileptiforme não é específica de epilepsia, mas tem uma prevalência bem 
maior em pacientes com epilepsia do que em indivíduos normais. 
Contudo, mesmo no paciente com epilepsia confirmada, o EEG interictal 
inicial rotineiro pode ser normal em até 60% dos casos. Por essa razão, o 
EEG não estabelece o diagnóstico da epilepsia em muitos casos. 
O EEG também é usado para classificar os distúrbios convulsivos e ajudar 
na seleção de fármacos anticonvulsivantes. Por exemplo, atividade de 
ponta-onda generalizada episódica costuma ser encontrada em pacientes 
com epilepsia de ausência típica e pode ser vista com outras síndromes 
epilépticas generalizadas. Descargas epileptiformes interictais focais 
sustentam o diagnóstico de um distúrbio convulsivo focal, como a 
epilepsia do lobo temporal ou convulsões do lobo frontal, de acordo com 
a localização das descargas. 
Também se pode usar o EEG rotineiro registrado no couro cabeludo para 
avaliar o prognóstico dos distúrbios convulsivos; em geral, um EEG 
normal significa prognóstico melhor, enquanto um ritmo de base anormal 
ou atividade epileptiforme profusa sugere prognóstico reservado. 
Infelizmente, o EEG não se mostrou útil na predição de quais pacientes 
com distúrbios predisponentes, como traumatismo craniano ou tumor 
cerebral, terão epilepsia, porque nessas circunstâncias a atividade 
epileptiforme é comumente encontrada, independentemente da ocorrência 
de convulsões. 
A magnetoencefalografia (MEG) oferece outro modo não invasivo de 
avaliar a atividade cortical. Em vez de medir a atividade elétrica do 
cérebro, ela mede os pequenos campos magnéticos que são gerados por 
essa atividade. Pode-se analisar a fonte da atividade epileptiforme vista na 
MEG e estimar sua origem no cérebro por intermédio de uma variedade 
de técnicas matemáticas. Essas estimativas da origem podem então ser 
transferidas para uma imagem anatômica do cérebro, como uma RM 
(descrita adiante), para gerar uma imagem de fonte magnética (MSI, de 
magnetic source image). A MSI pode ser útil para localizar focos 
convulsivos em potencial. 
4. Exames de imagem cerebral 
Quase todos os pacientes com convulsões de início recente devem ser 
submetidos a exames de imagem cerebral para determinar se existe uma 
anormalidade estrutural. A única exceção em potencial a essa regra são 
crianças que apresentam uma história inequívoca e um exame físico 
sugestivo de distúrbio convulsivo generalizado benigno, como epilepsia 
de ausência. Demonstrou-se que a RM é superior à tomografia 
computadorizada (TC) na detecção de lesões cerebrais associadas à 
epilepsia. Em alguns casos, a RM identifica lesões como tumores, 
malformações vasculares e outras patologias que exigem tratamento 
urgente. 
No paciente com suspeita de infecção do SNC ou lesão expansiva, deve-
se obter uma TC em regime de emergência caso não se disponha 
imediatamente de RM. Do contrário, é satisfatório obter uma RM alguns 
dias após a avaliação inicial. Procedimentos de imagens funcionais, como 
a tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET) e a 
tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT), 
também são usados para avaliar determinados pacientes com convulsões 
refratárias ao tratamento clínico. 
5. Testes genéticos 
Com o reconhecimento cada vez maior de que há mutações gênicas 
específicas que causam a epilepsia, o teste genético está começando a 
surgir como parte da avaliação diagnóstica de pacientes com epilepsia. 
Além de fornecer um diagnóstico definitivo (o que pode ser de grande 
benefício para o paciente e seus familiares e abreviar a realização de 
exames laboratoriais adicionais inconclusivas), o teste genético pode 
proporcionar um guia para opções terapêuticas. No momento atual, o 
teste genético está sendo realizado principalmente em lactentes e 
crianças com síndromes epilépticas que se acredita tenham uma causa 
genética. Todavia, o teste genético também deve ser considerado em 
pacientes de mais idade com história sugestiva de síndrome epiléptica 
genética não diagnosticada que começou no início da vida 
• Diagnóstico diferencial 
 
1. Sincope 
As características de uma convulsão incluem a presença de aura, cianose, 
inconsciência, manifestações motoras por >15 segundos, desorientação 
pós-ictal, dores musculares e sonolência. Em contrapartida, a 
probabilidade de um episódio sincopal é maior se o acontecimento tiver 
sido provocado pordor aguda ou ansiedade ou ocorrido logo após 
levantar-se da posição deitada ou sentada. Pacientes com síncope 
costumam descrever uma transição estereotipada da consciência para 
inconsciência que inclui cansaço, sudorese, náusea e visão em túnel, e 
apresentam uma perda relativamente breve da consciência. Cefaleia ou 
incontinência em geral sugerem uma convulsão mas às vezes também 
ocorrem na síncope. Um período breve (i.e., 1-10 s) de atividade motora 
convulsiva é frequentemente observado logo após o início de um episódio 
sincopal, sobretudo se o paciente permanecer em postura ereta após 
desmaiar (p. ex., na cadeira de dentista) e, portanto, tiver redução 
persistente da perfusão cerebral. Raramente, um episódio sincopal induz 
uma convulsão tônico-clônica completa. Nesses casos, a avaliação deve 
concentrar-se na causa do evento sincopal e na possibilidade de o paciente 
ter propensão a convulsões recorrentes. 
 
2. Convulsões psicogênicas 
As convulsões psicogênicas são comportamentos não epilépticos que se 
assemelham a convulsões. Com frequência, fazem parte de uma reação de 
conversão precipitada por sofrimento psicológico subjacente. Certos 
comportamentos, como virar a cabeça de um lado para o outro, 
movimentos de abalos assimétricos e de grande amplitude dos membros, 
abalos dos quatro membros sem perda de consciência e impulsos pélvicos, 
estão mais associados a convulsões psicogênicas do que a convulsões 
epilépticas. As crises psicogênicas muitas vezes duram mais do que as 
convulsões epilépticas e podem ir e vir durante minutos a horas. 
No caso das convulsões psicogênicas que se assemelham a convulsões 
focais, pois as manifestações comportamentais de convulsões focais 
(sobretudo as originárias do lobo frontal) podem ser extremamente 
incomuns e, em ambos os casos, o EEG de superfície rotineiro pode ser 
normal. 
Convulsões tônico-clônicas generalizadas sempre produzem 
anormalidades acentuadas no EEG durante e após a convulsão. Para 
suspeita de convulsões focais que se originam no lobo temporal, o uso de 
eletrodos adicionais pode ajudar a localizar um foco convulsivo. A 
medição dos níveis séricos de prolactina também ajuda a discriminar entre 
convulsões epilépticas e psicogênicas, já que a maioria das convulsões 
generalizadas e algumas convulsões focais são acompanhadas de 
elevações da prolactina sérica (durante os primeiros 30 min do período 
pós-ictal imediato), enquanto as convulsões psicogênicas não o são. O 
diagnóstico de convulsões psicogênicas não exclui um diagnóstico 
concomitante de epilepsia, pois os dois podem coexistir. 
 
• TRATAMENTO 
O tratamento de um paciente com distúrbio convulsivo quase sempre é 
multimodal e envolve o tratamento das condições subjacentes que causam ou 
contribuem para as convulsões, a exclusão de fatores precipitantes, a 
supressão das convulsões recorrentes por terapia profilática com 
antiepilépticos ou cirurgia e a discussão de diversas questões psicológicas e 
sociais. 
1. Tratamento das condições subjacentes 
Se a única causa da convulsão for um distúrbio metabólico, como 
anormalidade dos eletrólitos séricos ou da glicemia, o tratamento visa 
reverter o problema metabólico e prevenir sua recorrência. A terapia com 
antiepilépticos em geral é desnecessária, a menos que seja impossível 
corrigir prontamente o distúrbio metabólico e o paciente corra risco de 
apresentar novas convulsões. Se a causa aparente de uma convulsão tiver 
sido um fármaco (p. ex., teofilina) ou o uso de substâncias ilícitas (p. ex., 
cocaína), o tratamento apropriado consiste em evitar a substância; os 
antiepilépticos em geral são desnecessários, a menos que ocorram novas 
convulsões na ausência desses fatores desencadeantes. 
As convulsões causadas por lesões estruturais do SNC, como tumor 
cerebral, malformação vascular ou abscesso cerebral, podem não recorrer 
após o tratamento apropriado da lesão subjacente. Entretanto, apesar da 
eliminação da lesão estrutural, existe o risco de permanecer um foco 
convulsivo no tecido circundante ou de aparecer um novo foco como 
resultado de gliose e outros processos induzidos por cirurgia, radiação ou 
outras terapias. Portanto, a maioria dos pacientes é mantida com 
antiepilépticos por pelo menos 1 ano, e tentativas de suspender a 
medicação só devem ser feitas se o paciente estiver totalmente livre de 
convulsões. Se as convulsões forem refratárias à medicação, o paciente 
pode beneficiar-se da remoção cirúrgica da região epiléptica do cérebro. 
2. Prevenção de fatores precipitantes 
Infelizmente, sabe-se pouco sobre os fatores específicos que determinam 
precisamente quando uma convulsão ocorrerá em um paciente com 
epilepsia. Um fator precipitante quase universal para convulsões é a 
privação do sono, de modo que os pacientes devem se empenhar o máximo 
possível para otimizar a qualidade do sono. Muitos pacientes são capazes 
de identificar outras situações particulares que parecem reduzir o seu 
limiar convulsivo, e essas situações devem ser evitadas. Por exemplo, 
podem perceber uma associação entre o consumo de álcool e as 
convulsões, de modo que devem ser incentivados a modificar seus hábitos 
de consumo de álcool. Também existem casos relativamente raros de 
pacientes com convulsões induzidas por estímulos altamente específicos, 
como monitores de videogame, música, ou a voz de um indivíduo 
(“epilepsia reflexa”). Como costuma haver uma associação entre estresse 
e convulsões, técnicas de redução do estresse, como exercício físico, 
meditação e psicoterapia, podem ajudar. 
 
3. Medicamentoso 
Quando iniciar a farmacoterapia antiepiléptica 
A terapia farmacológica deve ser iniciada em todo paciente com 
convulsões recorrentes de etiologia desconhecida, ou com uma causa 
conhecida que seja irreversível. A instituição de tratamento em paciente 
após uma única convulsão é controversa. Os pacientes com convulsão 
única devido a lesões identificadas, como um tumor do SNC, infecção ou 
traumatismo, nas quais existam fortes evidências de que a lesão seja 
epileptogênica, devem ser tratados. O risco de recorrência em um paciente 
com convulsão aparentemente não provocada ou idiopática é incerto, e as 
estimativas variam de 31 a 71% nos primeiros 12 meses após a convulsão 
inicial. Essa incerteza decorre de diferenças nos tipos subjacentes de 
convulsão e nas etiologias nos vários estudos epidemiológicos publicados. 
Os fatores de risco em geral aceitos como associados à recorrência das 
convulsões incluem: 
(1) exame neurológico anormal, 
(2) convulsões que se manifestam como estado de mal epiléptico, 
(3) paralisia de Todd pós-ictal, 
(4) história familiar significativa de convulsões 
(5) EEG anormal. 
A maioria dos pacientes com um ou mais desses fatores de risco deve ser 
tratada. Questões como o trabalho ou a condução de veículo também 
podem influenciar a decisão de iniciar a medicação. Por exemplo, um 
paciente com uma única convulsão idiopática cujo trabalho depende da 
condução de veículos pode preferir usar antiepilépticos em vez de arriscar-
se a apresentar uma nova convulsão e perder o direito de conduzir 
veículos. 
 
Além da eficácia, os fatores que influenciam a escolha de uma medicação 
inicial incluem a conveniência da posologia (p. ex., 1 vs. 3 ou 4×/dia) e os 
efeitos colaterais em potencial. Nesse aspecto, vários dos fármacos mais 
recentes têm a vantagem de interações medicamentosas reduzidas e 
posologia mais fácil. Quase todos os antiepilépticos comumente 
empregados causam efeitos colaterais semelhantes e dose-relacionados, 
como sedação, ataxia e diplopia. O uso prolongado de alguns agentes em 
adultos, em particular no indivíduo idoso, pode levar à osteoporose. Um 
acompanhamento cuidadoso é necessário para garantir que esses efeitos 
colaterais sejam prontamente reconhecidos e revertidos. A maioria dos 
fármacos mais antigos e alguns dos recentestambém causam toxicidade 
idiossincrásica, como exantema, supressão da medula óssea ou 
hepatotoxicidade. 
Um importante avanço recente na assistência de pacientes com epilepsia 
foi a aplicação de teste genético para ajudar a orientar a escolha da terapia 
(bem como estabelecer a causa subjacente da síndrome de um paciente). 
Por exemplo, a identificação de uma mutação no gene SLC2A1, que 
codifica o transportador de glicose tipo 1 (GLUT-1) e que constitui uma 
causa de deficiência de GLUT-1, deve levar imediatamente ao tratamento 
com dieta cetogênica. Mutações no gene ALDH7A1, que codifica a 
antiquitina, podem causar alterações no metabolismo da piridoxina, que 
são revertidas por tratamento com piridoxina. 
Há também evidências crescentes de que determinadas mutações gênicas 
podem indicar uma resposta melhor ou pior a fármacos antiepilépticos 
específicos. Por exemplo, pacientes com mutações na subunidade do canal 
de sódio SCN1A geralmente devem evitar o uso de fenitoína ou 
lamotrigina, enquanto pacientes com mutações nas subunidades dos canais 
de sódio SCN2A ou SCN8A parecem responder de modo favorável à 
fenitoína em altas doses. 
Estudos mostraram que indivíduos asiáticos portadores do alelo do 
antígeno leucocitário humano HLA-B*1502 correm risco particularmente 
alto de desenvolver reações cutâneas graves a carbamazepina, fenitoína, 
oxcarbazepina e lamotrigina. Foi também constatada uma associação de 
HLA A*31:01 a reações de hipersensibilidade induzidas pela 
carbamazepina em pacientes de ascendência europeia ou japonesa. Assim, 
a origem racial e o genótipo são fatores adicionais a serem considerados 
na seleção do fármaco. 
 
Seleção de fármacos antiepilépticos para convulsões focais 
A carbamazepina (ou o fármaco relacionado, oxcarbazepina), a 
lamotrigina, a fenitoína e o levetiracetam são, atualmente, os fármacos de 
escolha para o tratamento inicial das convulsões focais, incluindo as que 
evoluem para convulsões generalizadas. 
Por exemplo, uma vantagem da carbamazepina (que também está 
disponível em apresentação de liberação prolongada) é que seu 
metabolismo segue a farmacocinética de primeira ordem, o que permite a 
relação linear entre a dose, os níveis séricos e a toxicidade. A 
carbamazepina pode causar leucopenia, anemia aplásica ou 
hepatotoxicidade e, portanto, está contraindicada em pacientes 
predispostos a esses problemas. A oxcarbazepina tem a vantagem de ser 
metabolizada de uma forma que evita um metabólito intermediário 
associado a alguns dos efeitos colaterais da carbamazepina. Também 
possui menos interações medicamentosas do que a carbamazepina. A 
lamotrigina tende a ser bem tolerada em termos de efeitos colaterais. 
Contudo, os pacientes devem permanecer particularmente vigilantes 
quanto à possibilidade de ocorrer exantema durante o início do tratamento. 
Tal reação pode ser grave e levar à síndrome de Stevens-Johnson se não 
for reconhecida e se o medicamento não for suspenso imediatamente. Esse 
risco pode ser reduzido pelo uso de doses iniciais baixas e aumento 
gradual. A lamotrigina deve ser introduzida com doses baixas quando 
acrescentada à terapia com ácido valproico, pois este inibe o metabolismo 
da lamotrigina, o que prolonga muito a sua meia-vida. A fenitoína tem 
meia-vida relativamente longa e oferece a vantagem de possibilitar 1 ou 2 
doses diárias, em comparação com a posologia de 2 a 3 doses diárias de 
muitos dos outros fármacos. 
O uso de longo prazo de fenitoína está associado a efeitos estéticos 
indesejáveis (p. ex., hirsutismo, características faciais grosseiras, 
hipertrofia gengival) e efeitos no metabolismo ósseo. Devido a esses 
efeitos, a fenitoína costuma ser evitada em pacientes jovens que podem 
necessitar do fármaco por muitos anos. 
O topiramato pode ser usado para convulsões tanto focais quanto 
generalizadas. Da mesma forma que outros fármacos antiepilépticos, o 
topiramato pode causar retardo psicomotor significativo e outros 
problemas cognitivos. Além disso, ele não deve ser usado em pacientes 
sob risco de desenvolver glaucoma ou cálculos renais. 
O ácido valproico é uma alternativa eficaz para alguns pacientes com 
convulsões focais, principalmente quando estes apresentam generalização. 
Os efeitos gastrintestinais são menores quando se usa a formulação de 
liberação prolongada. Há necessidade de exames laboratoriais para 
monitorar a toxicidade, pois o ácido valproico pode, raramente, causar 
hepatotoxicidade e supressão da medula óssea de forma reversível. Esse 
fármaco, de modo geral, deve ser evitado em pacientes com hepatopatia 
ou doença prévia da medula óssea. O ácido valproico também apresenta 
um risco relativamente alto de efeitos adversos inaceitáveis para mulheres 
em idade fértil, incluindo hiperandrogenismo, que pode afetar a 
fertilidade, e teratogênese (p. ex., defeitos do tubo neural). A insuficiência 
hepática fatal irreversível, que ocorre como um efeito colateral 
idiossincrásico em vez de relacionado com a dose, é uma complicação 
relativamente rara; seu risco é mais alto nas crianças < 2 anos, 
principalmente nas que usam outros antiepilépticos ou que apresentam 
erros inatos do metabolismo. 
A zonisamida, o brivaracetam, a tiagabina, a gabapentina e a lacosamida 
são fármacos adicionais atualmente usados no tratamento das convulsões 
focais, com ou sem evolução para convulsões generalizadas. O 
fenobarbital e outros compostos barbitúricos eram comumente usados 
como terapia de primeira linha para muitas formas de epilepsia. 
Entretanto, os barbitúricos costumam causar sedação em adultos, 
hiperatividade em crianças e outras alterações cognitivas mais sutis; 
portanto, seu uso deve ser restrito a situações em que não existam 
alternativas terapêuticas adequadas. 
 
Seleção de fármacos antiepilépticos para convulsões generalizadas 
A lamotrigina, o ácido valproico e o levetiracetam são atualmente 
considerados a melhor escolha inicial para o tratamento das convulsões 
tônico-clônicas generalizadas primárias. O topiramato, a zonisamida, a 
fenitoína, a carbamazepina e a oxcarbazepina são alternativas apropriadas, 
embora a carbamazepina, a oxcarbazepina e a fenitoína possam agravar 
certos tipos de convulsões generalizadas. O ácido valproico é 
particularmente efetivo nas convulsões de ausência, mioclônicas e 
atônicas. Portanto, é comumente usado em pacientes com síndromes 
epilépticas generalizadas que apresentam tipos mistos de convulsões. 
Entretanto, o levetiracetam, mais do que o ácido valproico, está sendo cada 
vez mais considerado como fármaco de escolha inicial para mulheres com 
epilepsias do tipo misto, tendo em vista os efeitos adversos do ácido 
valproico para mulheres de idade fértil. A lamotrigina também é uma 
alternativa para o valproato, particularmente para as crises de ausência. A 
etossuximida tem particular eficácia no tratamento das crises de ausência 
não complicadas, mas não é eficaz contra convulsões tônico-clônicas ou 
focais. O monitoramento periódico do hemograma é necessário, pois a 
etossuximida causa raramente supressão da medula óssea 
 
Início e monitoramento do tratamento 
A maioria dos fármacos antiepilépticos deve ser introduzida de forma 
relativamente lenta para minimizar os efeitos colaterais. Os pacientes 
devem saber que efeitos colaterais menores, como sedação leve, alterações 
sutis da cognição ou desequilíbrio, melhoram após alguns dias. As doses 
iniciais em geral são as menores doses. Aumentos subsequentes só devem 
ser feitos após ser atingido um estado de equilíbrio dinâmico com a dose 
prévia (i.e., após um intervalo de cinco ou mais meias-vidas). 
Assim, pacientes com níveis reduzidos de proteínas séricas (p. ex., redução 
da albumina sérica por disfunção hepática ou renal) podem apresentar 
aumento da proporção entre o fármaco livre e o ligado; porém, a 
concentração de fármaco livre pode ser adequada para controlaras 
convulsões. Esses pacientes podem ter um nível “subterapêutico” do 
fármaco, mas a dose só deve ser alterada se as convulsões não estiverem 
sob controle, e não apenas para atingir um nível “terapêutico”. Também é 
proveitoso monitorar os níveis de fármaco livre nesses pacientes. Na 
prática, além de ser útil durante a instituição da terapia ou no momento de 
modificá-la, o monitoramento dos níveis dos antiepilépticos é de grande 
utilidade para documentar a adesão do paciente ou para avaliar uma 
suspeita clínica de toxicidade. 
Se as convulsões persistirem mesmo com aumentos graduais até a dose 
máxima tolerada e com adesão documentada, torna-se necessário mudar 
para outro antiepiléptico. Em geral, mantêm-se o paciente com o primeiro 
fármaco enquanto se acrescenta o segundo. A dose do segundo fármaco 
deve ser ajustada de modo a reduzir a frequência de convulsões sem causar 
toxicidade. Uma vez atingido esse objetivo, pode-se retirar gradualmente 
o primeiro fármaco (em geral, ao longo de algumas semanas, a menos que 
exista toxicidade significativa). Em seguida, a dose do segundo fármaco é 
novamente ajustada com base na resposta das convulsões e nos efeitos 
colaterais. A monoterapia deve ser o objetivo, sempre que possível. 
 
Quando suspender o tratamento 
De modo geral, cerca de 50 a 60% dos pacientes cujas convulsões são 
totalmente controladas por fármacos antiepilépticos podem finalmente 
suspender o tratamento. O seguinte perfil de paciente tem maior 
probabilidade de permanecer sem convulsões após a suspensão do 
tratamento farmacológico: 
(1) controle clínico completo das convulsões por 1 a 5 anos; 
 (2) um único tipo de convulsão, com melhor prognóstico para as 
convulsões generalizadas do que para as convulsões focais; 
(3) exame neurológico normal, incluindo inteligência; 
(4) ausência de história familiar de epilepsia; 
(5) EEG normal. 
O intervalo livre de convulsões ideal é desconhecido e, sem dúvida, 
varia para as diferentes formas de epilepsia. Entretanto, parece 
razoável tentar suspender o tratamento após 2 anos em um paciente 
que preencha todos os critérios já citados, que esteja motivado para 
suspender a medicação e compreenda claramente os riscos e 
benefícios em potencial. 
Na maioria dos casos, é preferível reduzir a dose do fármaco de modo 
gradual ao longo de 2 a 3 meses. A maioria das recidivas ocorre nos 
primeiros 3 meses após a suspensão da terapia, e os pacientes devem ser 
aconselhados a evitar situações potencialmente perigosas como conduzir 
veículos ou praticar natação durante esse período. 
 
Tratamento da epilepsia refratária 
Cerca de um terço dos pacientes com epilepsia não respondem ao 
tratamento com um antiepiléptico único, tornando-se necessário tentar 
uma combinação de fármacos para controlar as convulsões. Pacientes que 
apresentam epilepsia focal relacionada com uma lesão estrutural 
subjacente ou aqueles com múltiplos tipos de convulsão e atraso do 
desenvolvimento são particularmente propensos a necessitar de vários 
fármacos. Hoje, não existem diretrizes nítidas para a polifarmácia 
racional; porém, teoricamente a combinação de fármacos com 
mecanismos de ação diferentes pode ser mais útil. Na maioria dos casos, 
a terapia de combinação inicial inclui fármacos de primeira linha (i.e., 
carbamazepina, oxcarbazepina, lamotrigina, ácido valproico, 
levetiracetam e fenitoína). Se esses fármacos não tiverem sucesso, indica-
se o acréscimo de outros fármacos, como zonisamida, brivaracetam, 
topiramato, lacosamida ou tiagabina. 
 Pacientes com convulsões mioclônicas resistentes ao ácido valproico 
podem beneficiar-se do acréscimo de clonazepam ou clobazam, e aqueles 
com crises de ausência podem responder a uma combinação de ácido 
valproico e etossuximida. Os mesmos princípios relativos ao 
monitoramento da resposta terapêutica, toxicidade e níveis séricos da 
monoterapia aplicam-se à polifarmácia, e devem-se reconhecer as 
interações medicamentosas em potencial. Se não houver melhora, pode-se 
acrescentar um terceiro fármaco enquanto os dois primeiros são mantidos. 
Se houver resposta, o menos eficaz ou o menos bem tolerado dos dois 
primeiros fármacos deve ser retirado gradualmente. 
 
Tratamento cirúrgico da epilepsia refratária 
Cerca de 20 a 30% dos pacientes com epilepsia continuam apresentando 
convulsões apesar dos esforços para identificar uma combinação eficaz de 
antiepilépticos. Para alguns deles, a cirurgia pode ser extremamente eficaz 
e gerar uma redução substancial da frequência de convulsões, e até mesmo 
controla-las completamente. O conhecimento do valor em potencial da 
cirurgia tem especial importância quando as convulsões de um paciente 
não são controladas com o tratamento inicial, pois esses pacientes em geral 
não respondem a tentativas subsequentes de administração de medicação. 
Em vez de submeter o paciente a anos de terapia clínica sem sucesso e ao 
trauma psicossocial e aumento da mortalidade associados à persistência 
das convulsões, o paciente deve ser submetido a uma tentativa eficiente, 
porém relativamente curta, de tratamento clínico e, em seguida, ser 
encaminhado para avaliação cirúrgica. 
O procedimento cirúrgico mais comum para pacientes com epilepsia 
do lobo temporal envolve a ressecção do lobo temporal anteromedial 
(lobectomia temporal) ou uma remoção mais limitada do hipocampo 
e da tonsila subjacentes (tonsilo-hipocampectomia). Convulsões focais 
oriundas de regiões extratemporais podem ser abolidas por uma ressecção 
neocortical focal, com remoção precisa de uma lesão identificada 
(lesionectomia). A ressecção neocortical localizada sem uma lesão clara 
identificada na RM também é possível quando outros testes (p. ex., MEG, 
PET, SPECT) implicam uma região cortical focal como zona de início das 
convulsões. Quando for impossível remover a região cortical, a transecção 
subpial múltipla, que interrompe as conexões intracorticais, é às vezes 
usada para prevenir a propagação das convulsões. A hemisferectomia ou 
ressecção multilobar tem utilidade em alguns pacientes com convulsões 
graves por anormalidades hemisféricas como hemimegalencefalia ou 
outras anormalidades displásicas, e demonstrou-se que a 
corpocalosotomia é eficaz nas convulsões tônicas ou atônicas 
incapacitantes, em geral quando estas integram uma síndrome de 
convulsões mistas (p. ex., síndrome de Lennox-Gastaut). 
A avaliação pré-cirúrgica visa identificar a base funcional e estrutural do 
distúrbio convulsivo do paciente. O monitoramento por vídeo-EEG 
durante a internação do paciente é usado para definir a localização 
anatômica do foco convulsivo e correlacionar a atividade eletrofisiológica 
anormal com manifestações comportamentais da crise. Os registros 
rotineiros em couro cabeludo ou com eletrodos esfenoidais e uma RM de 
alta resolução costumam ser suficientes para a localização do foco 
epileptogênico, especialmente quando os achados são concordantes. Os 
exames de imagem funcionais, como SPECT, PET e MEG, são exames 
adjuvantes que podem ajudar a revelar ou verificar a localização de uma 
região epileptogênica. Uma vez identificada a localização presumida do 
início da convulsão, outros exames, incluindo testes neuropsicológicos e 
o teste do amobarbital intracarotídeo (teste de Wada) e a RM funcional, 
podem ser usados para avaliar a localização da linguagem e da memória e 
determinar as possíveis consequências funcionais da ressecção cirúrgica 
da região epileptogênica. Em algumas situações, a avaliação não invasiva 
padronizada não é suficiente para localizar a zona de início das 
convulsões, e o monitoramento invasivo, como os eletrodos implantados 
profundos ou subdurais, é necessário para a localização mais definitiva. A 
extensão exata da ressecção a ser realizada pode também ser determinada 
pela realização de mapeamento cortical durante o procedimento cirúrgico, 
permitindouma ressecção refinada. Isso envolve registros 
eletrocorticográficos realizados com eletrodos na superfície do cérebro 
para identificar a extensão dos distúrbios epileptiformes. Se a região a ser 
ressecada estiver dentro ou próxima de regiões cerebrais suspeitas de 
terem função sensitivomotora ou de linguagem, realiza-se o mapeamento 
por estimulação cortical elétrica com o paciente acordado para determinar 
a função das regiões corticais em questão a fim de evitar a ressecção do 
chamado córtex eloquente e, desse modo, minimizar os déficits após a 
cirurgia. 
As complicações clinicamente significativas da cirurgia são < 5%, e o uso 
de procedimentos para mapeamento funcional reduziu sobremodo as 
sequelas neurológicas decorrentes da remoção ou secção do tecido 
cerebral. Por exemplo, cerca de 70% dos pacientes tratados com 
lobectomia temporal se tornarão livres das convulsões, e outros 15 a 25% 
apresentarão redução mínima de 90% na frequência de crises. Observa-se, 
também, melhora acentuada em pacientes tratados com hemisferectomia 
para distúrbios convulsivos catastróficos secundários a grandes 
anormalidades hemisféricas. Após a cirurgia, os pacientes em geral 
precisam continuar a usar terapia farmacológica antiepiléptica, mas a 
acentuada redução das crises pode ter um efeito muito benéfico sobre a 
qualidade de vida. 
Nem todos os pacientes refratários ao tratamento clínico são candidatos 
adequados à cirurgia de ressecção. Por exemplo, alguns pacientes têm 
convulsões oriundas de mais de um foco, tornando o risco de continuação 
das convulsões ou de dano em potencial da cirurgia inaceitavelmente alto. 
A estimulação do nervo vago (ENV) tem sido usada em alguns desses 
casos, embora os resultados sejam limitados e seja difícil predizer os 
pacientes que se beneficiariam. Um dispositivo implantável, que pode 
detectar o início de uma convulsão (em alguns casos, antes de ela se tornar 
clinicamente aparente) e que libera um estímulo elétrico para abortar a 
convulsão (neuroestimulação responsiva) demonstrou ser benéfico em 
pacientes selecionados. No momento, há estudos avaliando a eficácia da 
radiocirurgia estereotática, da termoablação com laser e da estimulação 
cerebral profunda (ECP) como outras opções ao tratamento cirúrgico na 
epilepsia refratária. 
 
4. DISCUTIR SOBRE O USO DE ANTICONVULSIVANTES NA 
GRAVIDEZ, LACTAÇÃO E ANTICONCEPÇÃO; 
1. Epilepsia catamenial 
Algumas mulheres sofrem aumento acentuado na frequência de crises 
durante a época da menstruação. Acredita-se que esse aumento seja 
mediado pelos efeitos do estrogênio e da progesterona sobre a 
excitabilidade neuronal ou pelas alterações nos níveis dos 
antiepilépticos em consequência de uma alteração na sua ligação às 
proteínas ou no metabolismo. Algumas pacientes podem beneficiar-se 
de aumentos nas doses dos medicamentos antiepilépticos durante a 
menstruação. As progestinas naturais ou a medroxiprogesterona por 
via intramuscular podem ser benéficas para um subgrupo de mulheres. 
2. Gravidez 
A maioria das mulheres com epilepsia que engravida apresenta uma 
gestação sem complicações e dá à luz um bebê normal. Contudo, a 
epilepsia impõe alguns riscos importantes à gestação. A frequência das 
convulsões durante a gravidez não se modifica em cerca de 50% das 
mulheres, aumenta em 30% e diminui em 20%. As modificações na 
frequência das convulsões são atribuídas aos efeitos endócrinos da 
gravidez sobre o SNC, às variações na farmacocinética dos 
antiepilépticos (como aceleração do metabolismo hepático dos 
fármacos ou efeitos sobre a ligação a proteínas plasmáticas) e a 
modificações na adesão ao tratamento. Convém avaliar as pacientes a 
intervalos frequentes durante a gravidez e monitorar os níveis séricos 
dos antiepilépticos. 
A incidência global de anormalidades fetais em recém-nascidos de 
mães com epilepsia é de 5 a 6%, comparada com 2 a 3% para mulheres 
sadias. Parte dessa incidência maior é decorrente dos efeitos 
teratogênicos dos antiepilépticos, e o risco aumenta com a quantidade 
de medicamentos usados (p. ex., risco de malformações de 10 a 20% 
com três fármacos) e, possivelmente, com doses mais altas. 
O ácido valproico está fortemente associado a um risco aumentado de 
consequências fetais adversas (7- 20%). Achados recentes de um 
grande registro de gestações sugerem que, com exceção do topiramato, 
os antiepilépticos mais novos são muito mais seguros do que o ácido 
valproico. 
Como o dano em potencial das convulsões não controladas sobre a 
mãe e o feto é considerado maior do que o dos efeitos teratogênicos 
dos fármacos antiepilépticos, atualmente recomenda-se que as 
mulheres grávidas sejam mantidas sob tratamento farmacológico 
eficaz. Se possível, parece prudente manter a paciente em monoterapia 
com a menor dose eficaz, sobretudo no primeiro trimestre. Entretanto, 
para algumas mulheres, o tipo e a frequência das convulsões podem 
permitir um desmame seguro dos antiepilépticos antes da concepção. 
As pacientes também devem receber folato (1-4 mg/dia), pois acredita-
se que os efeitos antifolato dos anticonvulsivantes desempenham um 
papel no desenvolvimento dos defeitos do tubo neural; 
3. Contracepção 
Deve-se tomar cuidado especial ao prescrever antiepilépticos às 
mulheres que usam contraceptivos orais. Fármacos como 
carbamazepina, fenitoína, fenobarbital e topiramato podem diminuir 
significativamente a eficácia dos contraceptivos orais pela indução 
enzimática e outros mecanismos. As pacientes devem ser aconselhadas 
a usar formas alternativas de contracepção, ou a medicação 
contraceptiva deve ser modificada para compensar os efeitos dos 
agentes antiepilépticos. 
4. Amamentação 
Os antiepilépticos são excretados, em graus variáveis, no leite 
materno. A proporção entre a concentração do fármaco no leite 
materno e no soro varia de cerca de 5% (ácido valproico) até 300% 
(levetiracetam). Tendo em vista os benefícios gerais do aleitamento 
materno e a ausência de evidências de efeitos deletérios a longo prazo 
no lactente exposto a antiepilépticos, mães com epilepsia podem ser 
incentivadas a amamentar. Porém, isso deve ser reavaliado se houver 
qualquer evidência de efeitos do fármaco sobre o lactente, como 
letargia ou recusa alimentar. 
 
5. CARACTERIZAR O QUADRO DE MAL EPILÉPTICO E O SEU 
TRATAMENTO; 
O estado de mal epiléptico refere-se a convulsões contínuas ou convulsões 
distintas repetitivas com perda da consciência no período interictal. O 
estado de mal epiléptico tem diversos subtipos, incluindo o estado de mal 
epiléptico convulsivo generalizado (EMECG) (p. ex., convulsões 
eletrográficas generalizadas persistentes, coma e movimentos tônico-
clônicos) e estado de mal epiléptico não convulsivo (p. ex., crises de 
ausência ou convulsões focais persistentes, com confusão ou 
comprometimento parcial da consciência e anormalidades motoras 
mínimas). A duração da atividade epiléptica suficiente para preencher 
critérios da definição de estado de mal epiléptico foi tradicionalmente 
especificada como de 15 a 30 minutos. Porém, uma definição mais prática 
é considerar como estado de mal epiléptico uma situação em que a duração 
das convulsões leva ao uso agudo de terapia anticonvulsivante. Para o 
EMECG, essa duração geralmente é quando as convulsões se prolongam 
por mais de 5 minutos. 
O EMECG é uma emergência e deve ser tratado imediatamente, pois 
podem surgir disfunção cardiorrespiratória, hipertermia e desequilíbrios 
metabólicos como consequência de convulsões prolongadas, e esses 
distúrbios podem levar a lesão neuronal irreversível. Além disso, pode 
ocorrer lesão do SNC até mesmo quando o paciente é paralisado com 
bloqueio neuromuscular mas continua a apresentar convulsões 
eletrográficas. As causas mais comuns de estado de mal epiléptico 
convulsivo são suspensão dos anticonvulsivantes ou baixa adesão à 
terapia, distúrbios metabólicos,