Pancitopenia: Causas, Investigação e Tratamento

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PANCITOPENIA 
 
 DEFINIÇÃO 
 Pancitopenia é redução das três séries no sangue periférico: 
 
 
 
 
 Bicitopenia é a redução de duas séries 
 
 CAUSAS 
Só há três mecanismos que causam Pancitopenia: 
1. Diminuição da produção -> problema na medula 
2. Destruição periférica das células 
3. Hiperesplenismo 
 
 INVESTIGAÇÃO 
 Quando ocorre Bi ou Pancitopenia, quase sempre em algum momento será feito mielograma. 
 Só não se faz mielograma quando o paciente tem alguma doença ou história que justifique a Bi ou 
Pancitopenia: 
 
 ESPLENOMEGALIA + AUMENTO DE RETICULÓCITOS – provavelmente a causa não é medula, 
por isso não faz mielograma. Pensar em outras causas: 
FEBRIL 
 
AFEBRIL 
 
 
 Infeccioso 
o Malária – em RO 
o Chagas na fase aguda 
o Febre tifoide na forma crônica 
o Leptospirose 
o Calazar – na BA 
 
 Neoplasia 
o Leucemia – ver se há presença de blastos 
o Linfoma 
 
 Reumatologica 
o Artrite Reumatoide 
o LES 
o Outras 
 
 Histiocitose – é uma neoplasia mais rara, com 
diagnóstico feito por biópsia do baço 
 
 Causas hepáticas crônicas 
 Causas cardíacas (IC direita por exemplo) 
 Doenças de depósito 
 
 VCM MUITO ALTO – é anemia megaloblástica até que se prove o contrário. Dosar B12 e ácido 
fólico. 
 
 HISTÓRIA DE RADIAÇÃO, QUIMIOTERAPIA 
 
 Hemoglobina < 10 
 Plaquetas < 100.000 
 Leucócitos 
< 4.000 + neutrófilos < 1.500 ------ em negros 
< 5.000 + neutrófilos < 1.500 ------ em brancos 
 
 USO DE MEDICAMENTOS 
o Clorafenicol (antibiótico) 
 
 
 Possíveis resultados do Mielograma: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
OBS: NA 
MAIORIA DAS 
VEZES NÃO 
SÃO DOENÇAS HEMATOLÓGICAS (SOMENTE EM 12% DOS CASOS)! 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
APLASIA DE 
MEDULA 
RETICULÓCITO BAIXO SEM CAUSA APARENTE (com ou sem esplenomegalia) = MIELOGRAMA 
 
• >20% de blastos em adultos
• > 30% em crianças
Leucemias Agudas
• Medula óssea cheia de células displásicas
(anormais)
• Macrófagos destroem essas células defeituosas
Síndrome 
Mielodisplásica
• Medula quase sem células (<25% do esperado)Aplasia de Medula
Mielofibroses 
(pacientes MUITO 
idosos)
 Poucas células com fibras de reticulina quando põe 
uma coloração especial. A fibrose na medula é uma 
evolução natural para morte e impede a proliferação 
medular 
 
Medula Óssea 
Hipercelular 
Medula Óssea 
Hipocelular 
 
 DEFINIÇÃO 
 Redução do número de células tronco que faz com que haja redução da produção das células 
sanguíneas 
 
 QUADRO CLÍNICO 
 Semelhante ao quadro da leucemia (diferenciar pela ausência de esplenomegalia na AA, mas o 
diagnóstico se faz somente com mielograma): 
o Anemia 
o Sangramento (plaquetopenia) 
o Infecção de repetição (leucopenia) 
 
 DIAGNÓSTICO 
 Hemograma 
 Mielograma 
 
 
 INVESTIGAR CAUSAS PARA TRATAR DOENÇA DE BASE 
 
1. Adquiridas 
 Uso de Clorafenicol 
 Uso de Eculizumab 
 Parvovírus 
 Radiação 
 LES 
 Hepatites B e C 
 HIV 
 
2. Genéticas 
 Trombocitopenia Megacariocítica 
 Síndrome de Fanconi 
 
3. Idiopáticas 
 Se não descobrir a causa: provavelmente causa autoimune contra as células tronco 
 
 TRATAMENTO 
 Tratar a doença de base nos pacientes em que se conhece a causa 
 Para os idiopáticos tratar apenas quem tem Anemia Aplásica Severa 
 
 
 
Tratar essa Anemia Aplásica Severa com: 
o Ciclosporina 
o Corticoide 
o Globulina Anti-timocítica (GAT) – destruição dos linfócitos T 
SÍNDROME MIELODISPLÁSICA 
Pancitopenia + <25% da quantidade esperada de células no 
mielograma (comparar os valores para cada idade) 
 
Anemia Aplásica Severa = anemia aplásica + <20mil plaquetas + <500 neutrófilos + < 0,5% reticulócitos 
*Ter pelo menos dois desses critérios 
 
 DEFINIÇÃO 
 Medula óssea cheia de células displásicas (anormais) decorrentes de determinadas mutações 
 Segunda causa mais comum de anemia em idosos, ficando atrás apenas da a. megaloblástica 
 Assim como a Mielofibrose também é uma evolução natural: se o paciente não morrer antes por 
IAM ou qualquer outra coisa, irá desenvolver. 
 
 FATORES DE RISCO 
 Má alimentação 
 Agrotóxicos 
 Exposição à radiação, 
 Poeira e poluição, tintura para cabelo, possivelmente o esmalte (ainda em estudo) 
 
 
 
 
 
 
 
 DIAGNÓSTICO 
 Hemograma 
o Pancitopenia porque há destruição das células anormais na própria medula pelos 
macrófagos e por isso as células nem chegam ao sangue periférico. 
 Mielograma 
o Muitas células anormais 
 
 
 
 Há algumas classificações de vários subtipos de mielodisplasias, mas não são necessárias para a 
graduação. 
 
 TRATAMENTO 
 Não se faz quimioterapia porque em geral os pacientes são idosos 
 Acompanhar paciente e eventualmente fazer transfusão de acordo com a(s) 
série(s) que diminuir 
 Existem alguns medicamentos muito caros, que não são liberados no BR e 
seu uso é considerado off label. 
 Pode ser usada Talidomida, que diminui a necessidade de transfusão – tem 
efeitos teratogênicos, mas isso não é problema para os idosos. 
 
 
 
 
 
 
Induzem 
mutação 
Principalmente em células que 
tem muita capacidade de 
multiplicação: 
Fígado, Medula e Pele 
Quanto mais velho, maior exposição às 
mutações: 
População de risco: idosos de 80-90 anos 
Síndromes genéticas também predispõem 
mutações: 
População de risco: Sd de Down e outras 
 
 
 
 
Pancitopenia + Mielograma com muitas células displásicas 
 
Quando o medicamento 
é empregado para uma 
situação clínica para o 
qual este medicamento 
não foi aprovado, está 
caracterizado seu 
uso off label, ou seja, o 
uso não aprovado, que 
não consta da bula 
 
 
 
 
 
 
F
L
U
X
O
G
R
A
M
A