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1 Gastrocirurgia pediátrica - @GABINANDIMED Gastrocirurgia pediátrica Atresia de esôfago Doença congênita 6-7 semana de embriologia ocorre a separação completa da traqueia e do esôfago Incidencia varia de 1: 2500 a 3000 nascidos vivos Sexo masculino Segundo filho 0,5 a 2% Fatores ambientais: uso de metimazol no início da gestação, uso prolongado de contraceptivo, exposição a estrogênio e progesterona, diabetes gestacional e talidomida Anomalias cromossômicas, trissomia do 18, 21 e síndrome CHARGE, VACTERL Vertebral Anomalia anorretal Cardiaco Traqueo Esfogacica Renal Limb (membros) Coloboma Heart Atresia coana Retardo do desenvolvimento Genital hipoplasia Ear (deformidade nas orelhas) Classificação Usada a classificação de GROSS A. Sem fístula, 7% B. Fístula traqueoesofágica proximal, 2% C. Fístula traqueoesofágica distal, 85% D. Fístula traqueoesofágica proximal e distal, 1% E. Fístula em H, 4% Diagnóstico Pré natal: USG polidrâmnio e ausência ou pequena bolha gástrica > já solicita uma RNM Pós-natal: Suspeita pré-natal ou polidrâmnio, passar sonda gástrica e radiografar Rx além de identificar coto esofágico proximal com a s onda, possibilita a classificação, identificar outras anomalias associadas 2 corpos vertebrais: anastomose primária 2-6 corpos vertebrais: anastomose estagiada Mais que 6 corpos vertebrais: substituição esofágica Exames complementares: Broncoscopia, podendo acessar a fístula distal e tambem pode identificar uma fistula proximal Ecocardiograma: identificar anomalias associadas, 2,5% das vezes arco aórtico está para o lado direito USG renal Rx de coluna vertebral Tratamento Monitorização Acesso venoso Aspiração continua do coto proximal Intubação se necessário porem alta frequência e baixa pressão para evitar distensão e ruptura gástrica Complicações pós operatória: Deiscência da sutura Estenosa 2 Gastrocirurgia pediátrica - @GABINANDIMED Refistula Traqueomalacia Refluxo gastresofágicos Disfunção Corda vocal Morbidade respiratório Pela incisão da toracotomia pode gerar escapula alada, assimetria torácica, escoliose e alteração muscular Estenose hipertrófica do piloro Causa mais comum de obstrução gástrica na infância Acomete de 1,5 a 4 a cada 1000 nascidos vivos Sem anormalidades congênitas Epidemiologia: Acomete mais meninos 2:1 até 5:1 Brancos A termo História familiar Idade materna jovem Primogênito Dieta por fórmula Exposição a eritromicina Diagnóstico Quadro clínico clássico: Vomito não biliosos Leite coalhado 30 minutos após mamadas Em neonatos a termo 2-8 semanas de vida, com pico entre 3-5 semanas Emagrecido Desidratado Irritado Com fome Afebril Exame físico: ondas de Kussmaul, oliva pilórica, desidratação e irritabilidade Laboratório: Alcalose metabólica hipocloremica, hipocalemica, hiponatremica com aciduria paradoxal Imagem: USG, com aumento de 4 mm x 16 mm Contrastado sinal do guarda chuva ou rabo de gato 3 Gastrocirurgia pediátrica - @GABINANDIMED Diagnostico diferencial: piloroespasmo, refluxo gastresofágico, gastroenterite, aumento da pressão intracraniana e desordem metabólica Atresia e estenose duodenal Causa frequente de obstrução intestinal 1 a cada 5000 a 10.000 nascidos vivos Mais comum em meninos Polidrâmnio 32-81% Anomalias associadas em 50% A. Trissomia 21 30% B. Defeitos cardíacos em 30% C. Anomalias gastrointestinais associadas em 25% Etiologia: Lesão intrínseca ou extrínseca Causa mais comum de atresia é falha na recanalização do duodeno fetal Extrínseca é compressão por estruturas vizinhas como pâncreas, veia porte pre- duodenal, banda de Ladd. Classificação Atresia ou a estenose que é quando ocorre uma interrupção incompleta, ou seja, tem ainda passagem do conteúdo gástrico. Tipo I: mais de 90%, contem membrana composta de mucosa e submusoca. BIRUTA Tipo II:porção dilatada proximal e um cordão fibroso distal Tipo III: há um gap de distância entre as estruturas Pré ampolar x pós ampolar (85%) Diagnóstico Através do pré-natal: USG polidrâmnio + dupla bolha em 44% (7-8 meses) Perinatal: Depende se a alteração é completa ou incompleta Clínica clássica: Vomito bilioso nas primeiras horas de vida Distensão abdominal em andar superior com restante escavado Aspiração da SNG com mais de 20 ml sugere obstrução intestinal Imagem: Radiografia: sinal da dupla bolha, sendo a primeira bolha a esquerda o estomago e a segunda bolha a primeira porção dilatada duodenal Contrastado quando ainda não há diagnostico 4 Gastrocirurgia pediátrica - @GABINANDIMED Exames complementares: Excluir outras anomalias associadas USG abdome e coluna Ecocardiograma Atresia de vias biliares Icterícia que não melhora com 2 semanas de vida Pensar em atresia de vias biliares, cisto de colédoco ou colestase pelas mais diversas causas 1 a cada 10.000 nascidos vivos Sexo feminino Asiáticos Anomalias congênitas associadas: má rotação, veia cava porta pré-duodenal, poliesplenia, cardíaca, veia cava inferior interrompida Classificação Conforme localização da atresia Tipo I: nivel do ducto biliar comum Tipo II: nivel do ducto hepático Tipo III: Porta hepatis, sendo mais comum Diagnostico Proliferação de ducto biliar na biopsia hepática Achados associados podem vir associados na biopsia são: estase biliar, inflamação periportal, presença de células gigantes e graus variados de fibrose Clinica clássica: 1. Icterícia progressiva as custas da bilirrubina direta 2. Acolia fecal 3. Coluria 4. Hepatomegalia firme Se não tratada, fatal nos primeiros 2 anos de vida Laboratorio: Bilirrubina direta GGT mais especifica Excluir TORCH Deficiência de alfa 1 antitripsina USG em jejum com vesícula biliar murcha ou normal e ductos biliares mal delimitados Biópsia hepática Tratamento: cirurgia de Kasai, que é hepático-porto enteroanastomose em y de Roux Taxa de cura: 1,1% Inicialmente melhora a cor das fezes em até 10-14 dias e 2/3 dos pacientes sem necessidade de transplante Se restante sem melhora, fazer acompanhamento e provável transplante hepático
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