Sd colestática, defeito diafragmático e defeito da parede abdominal

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VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C 
Síndromes Colestáticas, Defeitos Diafragmáticos e 
Defeitos da Parede Abdominal 
 
 
I. Síndromes Colestáticas: 
1. Atresia das Vias Biliares 
 Rara (1:14 000 a 19 000 NV). 
 Discreta predominância sexo feminino. 
 Obstrução da via biliar. 
 Indicação mais comum de transplante hepático nas crianças. 
 Mecanismo etiológico desconhecido  Não é considerada distúrbio hereditário. 
 
 Formas sindrômicas (tipo embrionário) – 10 a 20 %. 
 
 
 Formas não sindrômicas (tipo perinatal). 
 
 
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Classificação: 
 
 Classificação é feita de acordo com os aspectos morfológicos obtidos pela Colangiografia  injeta contraste no 
colédoco para visualizar a anatomia das vias biliares. 
 Tipo corrigível  problema apenas no hepático comum (é o IIa). 
 Tipo não corrigível  todos estão estenosados (I, IIb e III). 
 
Histopatologia: 
 MACRO: 
- Fígado aumentado, firme e verde. 
- VB pequena, cheia de muco ou completamente atrésica. 
 
 MICRO: 
- Trato biliar com células inflamatórias e fibrosas ao redor dos ductos  reação inflamatória. 
- Parênquima hepático fibrótico e com sinais de colestase. 
- Cirrose de estágio terminal (se drenagem biliar não for obtida – pode entrar em falência hepática). 
* Alterações iniciais inespecíficas pode confundir com hepatite neonatal e doenças metabólicas. 
 
Clínica: 
 Icterícia que persiste além de 2 semanas (não é fisiológica); Fezes hipo ou acólicas; Urina marrom escura. 
 Hepatomegalia. 
 Anemia / Desnutrição / Retardo do crescimento  Má absorção de vitaminas lipossolúveis. 
 
Diagnóstico: 
 Elevação de bilirrubina direta (pois é um problema na excreção da bilirrubina que já foi conjugada). 
 Biópsia hepática (mais confiável, porém invasiva). 
 Cintilografia hepatobiliar agentes marcados de tecnécio  Captação dos nucleotídeos pelos hepatócitos é rápida; 
Excreção intestinal ausente. 
 USG abdome (primeira escolha)  Deve ser realizada em todos RN com icterícia; Exclui cisto de colédoco e síndrome 
da bile espessa. 
 Colangiografia (anatomia da árvore biliar) Vias de acesso: Laparoscopia, Percutânea, Laparotomia. 
 
 
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Achados no USG abdome: 
 Ductos intra-hepáticos não dilatados (processo inflamatório). 
 VB pequena, reduzida e não contrátil. 
 Aumento da ecogenicidade do fígado. 
 Presença de poliesplenia associada é patognomônica. 
 VB ausente ou de contorno irregular é sugestivo  Não visualização da VB pode ser agenesia VB. 
 Impossibilidade de visualizar o ducto cístico não é diagnóstico de atresia biliar. 
 Porta hepatis com área triangular bem definida (alta ecogenicidade)  Sinal do cordão triangular (Remanescentes 
fibróticos do ducto). 
 
Tratamento Cirúrgico: 
 Antes da cirurgia  Doses diária de vitamina K e ATB largo espectro. 
 
 Cirurgia de Kasai  Dissecção lateral prolongada ao redor da porta hepatis com uma anastomose muito ampla 
(portoenterostomia ampliada). 
 
 
 Cuidados Pós-op  Corticóides (diminui formação de cicatriz no local da anastomose); ATB; Coleréticos: ácido 
ursodesoxicólico (ursacol – faz a quebra dos sais biliares); Vitaminas lipossolúveis (A D E K); Alimentação por fórmula 
enriquecida com triglicerídeos de cadeia média. 
*Observar coloração das fezes (volta da cor normal das fezes indica sucesso da cirurgia)! 
 
 Repetição da Portoenterostomia hepática: 
- Pacientes selecionados. 
- Bom fluxo biliar interrompido repentinamente. 
- Pacientes que beneficiam de um adiantamento do transplante. 
 
Complicações: 
 Colangite (mais frequente): Resulta da infecção bacteriana na árvore biliar. 
- Elevação de bilirrubina; 
- Leucocitose; 
- Fezes normais ou acólicas; 
- Febre; 
- Colestase (lentificação da passagem da bile) é o principal fator de risco; 
- Tratamento imediato pelo risco de lesão hepática progressiva  ATB, Pulso de corticoide, Reconstrução com Y de 
Roux (alongamento da alça para promover um afastamento das bactérias intestinais). 
 
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 Cessação do fluxo biliar  Perda do pigmento biliar nas fezes com portoenterostomia funcionante. Realizar: Pulso de 
corticoide ou Re-operação / Transplante. 
 
 Hipertensão portal  Fibrose hepática persistente; Varizes esofágicas; Hiperesplenismo; Ascite. 
- Hipertensão parece diminuir com o tempo (abordagem não cirúrgica); se não resolve = transplante. 
 
 Cistos intra-hepáticos  Causam colangite recorrente. Tratamento é ATB e ursacol para prevenção. Em alguns casos 
transplante. 
 
 Síndrome hepatopulmonar  Derivação/shunt intrapulmonar difuso (compostos vasoativos na circulação 
mesentérica não desativados no fígado); Cianose, Dispneia de esforço, Hipóxia, Baqueteamento digital 
- Resolve com transplante hepático. 
 
 Malignidade hepática  Carcinoma hepatocelular / Colangiocarcinoma; Cirrose biliar de longa duração após 
portoenterostomia. 
 
 Outras: Pela doença hepática residual: 
- Problemas metabólicos associados à má absorção de gordura, proteínas, vitaminas e oligominerias. 
- Pelo prejuízo do fluxo biliar para o intestino  Deficiências de ácidos graxos essenciais e Raquitismo. 
- Monitoramento a longo prazo e suplementação nutricional adequada. 
 
Determinantes do resultado satisfatório: 
 Idade na cirurgia inicial. 
 Obtenção efetiva do fluxo biliar pós-operatório. 
 Presença de estruturas ductais microscópicas no hilo. 
 Grau de doença parenquimatosa no diagnóstico. 
 Fatores técnicos da anastomose (ex: anastomose com tensão favorece evolução para cirrose). 
 
TRANSPLANTE HEPÁTICO – Indicações: 
 Ausência de drenagem biliar. 
 Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas. 
 Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis. 
- Estabelecer o momento ideal (individualizado). 
 
2. Cisto de Colédoco 
 O cisto de colédoco é uma dilatação que pode ocorrer em qualquer porção do trato biliar. 
 Predominância no sexo feminino (3,2:1). 
 ETIOLOGIA: 
- Congênitos: Durante a vida fetal; Defeito estrutural pré-natal no ducto biliar. 
- Adquiridos: Canal pancreático biliar comum longo (caminho muito longo, refluxo de sais pancreáticos)  Refluxo de 
secreções pancreáticas para a árvore biliar; Lesão epitelial e mural com fraqueza e dilatação do colédoco. 
 
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Classificação de Todani: 
 
 
Clínica: 
 Difere com a idade de início e tipo de cisto  Massa abdominal / Icterícia (comum no lactente); Dor abdominal 
(crianças mais velhas); Forma cística: massa abdominal; Fusiforme: dor abdominal. 
 
 
Complicações: 
 Pancreatite (comum). 
 Perfuração e hemobilia são raras. 
 Complicação tardia: Alteração maligna. 
 
 
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Diagnóstico: 
 USG: método inicial de escolha  Contorno e posição do cisto; Estado dos ductos proximais; Anatomia vascular; 
Ecotextura hepática. 
 
 
 CPRE  Definição excelente do cisto, Anatomia da junção pancreático-biliar, Invasiva / Complicações (Pancreatite; 
Perfuração do trato duodenal ou biliar; Hemorragia e Sepse). 
 
 
 O ideal seria a colangioressonancia, mas no nosso meio é difícil. Assim a escolha é o USG. 
 
Tratamento Cirúrgico: 
 Excisão do cisto. 
 Anastomose bílio-entérica. 
 
 Preparo pré-op  Tratar infecção biliar, Vitamina K, Corrigir TP alongado, Eliminação de Ascaris em áreas endêmicas. 
 Cuidados pós-op  Alimentação oral quando possível (2 a 3 dias) e Dreno abdominal removido 5 dias (quando sem 
vazamentos). 
 
 
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Complicações da cirurgia: 
 Precoces: 
- Sangramento; 
- Fístula da anastomose; 
- Fístula pancreática (Drenagem; ATB; SNG; Nutrição parenteral); 
- Obstrução intestinal. 
 
 Complicações tardias: 
- Colangite; 
- Estenose da anastomose; 
- Cálculos intra-hepáticos. 
 
3. Colelitíase 
 Doença hemolítica  Anemia falciforme e Esferocitose hereditária. 
 NPT de longa duração. Desidratação. 
 Fibrose cística. 
 Síndrome do intestino curto. 
 Ressecção ileal. 
 Uso de ACO. 
 Obesidade. 
 
Clínica: 
 Dor abdominal superior direita após refeição gordurosa. 
 Náuseas e vômitos. 
 Sintomas atípicos (especialmente crianças mais novas)  Dor abdominal vaga pouco localizada. 
 
 Diagnóstico  USG abdominal. 
 
 Tratamento cirúrgico  Colecistectomia. 
 
 
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II. Defeitos Diafragmáticos: 
 
 
1. Hérnia Diafragmática Congênita – HDC (Bochdalek) 
 Defeito póstero-lateral do diafragma. 
 Também chamada Hérnia de Bochdalek. 
 
 Hérnia diagramática precoce (detectada cedo 
na vida intrauterina pelo USG)  compromete a ramificação normal da árvore traqueobrônquica (pulmão hipoplásico). 
 
 
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 Hérnia diagramática precoce  Compressão pulmonar  Hipoplasia pulmonar  Hipertensão pulmonar  
Hipofluxo pulmonar (baixa oxigenação)  Hipóxia tecidual. 
 
 INCIDÊNCIA: 1 em 2500. Predominância pelo sexo masculino. 
 
 LATERALIDADE  80% à Esquerda; Aproximadamente 20% à Direita; Apenas 2% Bilateral. 
 
 
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Diagnóstico ! 
 Pré-natal: USG. 
 Suspeita clínica: Abdome escavado, Assimetria torácica, Ausculta de ruídos hidroaéreos em tórax; Criança nasce 
com desconforto respiratório ao nascimento (nesse caso realizar a intubação, nunca VPP). 
 Confirmação: Rx de tórax. 
 
 
 
 
 Não realizar VPP em crianças com HDC, pois o máscara não é seletiva, ou seja, ela possibilitará 
entrada de ar não apenas no pulmão, mas também no TGI (que está ocupando parte do tórax), 
fazendo com o coração e os pulmões fiquem ainda mais comprimidos a caixa torácica. Caso haja 
desconforto respiratório nessas crianças, deve optar-se pela IOT. 
 
 
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Tratamento Cirúrgico: 
 Acesso abdominal. 
 Redução do conteúdo herniado. 
 Inclui Apendicectomia tática (ceco móvel), pois se essa criança tivesse apendicite futuramente, a dor não seria na 
localização característica (diagnóstico retardado = risco de sepse); assim, retira-se o apêndice como forma de 
precaução. 
 Reparo do defeito com pontos inabsorvíveis. 
 Se a distância entre as bordas for grande  Uso de prótese/tela se defeito grande. 
 Obs.: Drenagem torácica não está indicada. 
 
 
 Não é uma emergência cirúrgica. 
 Aguarda estabilidade clínica. 
 Não melhora função pulmonar  pulmão malformado (hipoplásico). 
 Sobrevida > 80%. 
 
Fatores de pior prognóstico: 
 Diagnóstico pré-natal precoce (se o defeito aconteceu mais cedo, maior será a hipoplasia pulmonar). 
 Polidrâmnio. 
 Prematuridade. 
 Baixo peso ao nascimento (< 2kg). 
 Baixo Apgar do 5° minuto (< 5). 
 IOT com menos de 6 horas de vida. 
 Ventilação com máscara e pressão positiva. 
 Hipercarbia PCO2 admissional > 60mmHg. 
 Malformações associadas e Síndromes genéticas. 
 Defeitos diafragmáticos grandes. 
 
2. Hérnia Diafragmática de Morgagni 
 Defeito diafragmático anterior  Fracasso da fusão das porções crural e esternal do diafragma. 
 Saco herniário tipicamente presente. 
 Conteúdo que normalmente hernia  Omento, Intestino delgado e Cólon. 
 Associação  Síndrome de Down e Pentalogia de Cantrell (defeito cardíaco, onfalocele, coração ectópico e defeito 
diafragmático anterior que se estende ao pericárdio). 
 
Clínica: 
 Assintomática (maioria)  Descoberta incidental. 
 Desconforto epigástrico / Vômitos (obstrução intermitente). 
 Tosse. 
 
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 Apresentação aguda  Isquemia intestinal com necrose e perfuração; Volvo gástrico; Herniação para pericárdio – 
tamponamento cardíaco. 
 
 
 RX de tórax em AP e Perfil. 
 
Tratamento cirúrgico: 
 Redução das vísceras herniadas. 
 Excisão do saco herniário. 
 Aproximação do diafragma para a bainha posterior do músculo reto na margem costal 
* Defeitos grandes podem requerer uso de prótese. 
 
 
3. Eventração Diafragmática 
 Elevação anormal do diafragma  Movimento paradoxal durante a respiração: Interfere na mecânica pulmonar. 
 
 Eventração Congênita: 
- Resulta do desenvolvimento incompleto do tendão central ou porção muscular do diafragma. 
- Grandes eventrações podem interferir no desenvolvimento pulmonar  Pulmão hipoplásico. 
- Mais comum à E. 
- Músculo geralmente fino. 
 
 Eventração Adquirida  Paralisia do nervo frênico: Tumores do mediastino ou Cirurgia cardíaca congênita. 
 
Clínica: 
 Aguda  Dificuldade respiratória e Taquipneia. 
 Curso indolente  Infecções respiratórias de repetição e Chiado no peito. 
 Assintomáticos com descoberta incidental. 
 RN  Intolerância alimentar (incoordenação sucção-respiração). 
 Crianças mais velhas  Intolerância ao exercício. 
 
 
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 TC nunca é bom na pediatria! Só deve ser feita se houver indicação real! 
 
Tratamento: 
 Suporte respiratório  Fisioterapia respiratória. 
 Cirurgia: Plicatura diafragmática: Via torácica ou abdominal; utilização de fio inabsorvível. 
 
III. Defeitos congênitos da Parede abdominal 
 
 
- Onfalocele  geralmente anomalia cardíaca associada. 
- Tratamento cirúrgico da Gastrosquise é urgente pois tem sofrimento intestinal. 
 
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Embriologia: 
 Onfalocele: falha das vísceras em retornar à cavidade abdominal. 
 
 Gastrosquise: falha da mesoderme para se formar na parede abdominal anterior  Possíveis fatores causais: Tabaco, 
Exposições ambientais, Idade materna baixa, Baixo nível socioeconômico. 
 
1. Gastrosquise 
 1:4000 NV. 
 USG 20° semana de gestação  Alças intestinais flutuando livremente no líquido amniótico e 
Defeito na parede abdominal à direita do cordão umbilical normal. 
 Anomalia associada mais comum  Atresia intestinal; Necrose intestinal e Perfuração intestinal. 
 
Tratamento: 
 Embrulhar bebê em plástico (com a cabeça para fora)  Evitar perda significativa de água por evaporação: Cavidade 
abdominal aberta e Intestino exposto. 
 Acesso intravenoso adequada. 
 Reposição volêmica. 
 SOG (evitar distensão). 
 Cirurgia  Retornar vísceras para cavidade abdominal, Pressão intra-abdominal elevada (pois as alças intestinais 
estão edemaciadas – pode levar a hipertensão abdominal), 
- Fechamento primário preferencial; caso não seja possível = fechamento retardado: Colocação de silo / Reduções 
seriadas. 
 
 
 
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 Cuidados pós-op: 
- Jejum. 
- SOG. 
- Dieta parenteral. 
- Alimentação enteral quando retorno da função intestinal. 
 
Sugerem hipertensão abdominal: 
- Observar edema e empastamento de MMII. 
- Oligúria. 
- Dificuldade respiratória. 
 
2. Onfalocele 
 1:4000 a 6000 NV. 
 USG com 18 semanas de gestação. 
 Anomalias associadas (frequente). 
 
Tratamento: 
 Rastrear anomalias associadas  Ecocardiograma e USG abdominal (anomalias renais). 
 Cobertura impermeável do RN (evitar perda de calor e líquido). 
 SOG. 
 
 Cirurgia: Fechamento depende do tamanho do defeito, Idade gestacional do RN e Anomalias associadas. 
- Defeito menor 1,5 = hérnia de cordão  Pode ser reparado logo ao nascimento. 
- Defeitos medianos  Cuidado quando fígado está herniado pois adere à membrana; Risco de sangramentos 
significativos. 
- Defeitos grandes  Fechamento primário; Fechamento estagiado: silo; Escarificação.