Atresia de Esôfago

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Atresia de Esôfago
Definição 
Condição na qual um órgão condutor está 
anormalmente fechado ou ausente. 
Atresia de esôfago: não existe continuidade do 
órgão. 
Identificando-se um coto proximal e outro distal, este 
frequentemente comunicando com a traqueia. 
Patologia neonatal que requer intervenção no 
nascimento. 
Histórico 
• 1936, Thoman Lanm: anastomose primária em 30 
pacientes com nenhuma sobrevida 
• 1939, Ladd e Logan Leven: gastrostomia com 
ligadura de fístula, esofagostomia e interposição 
esofágica subsequente 
• 1941, Cameron Haight: 1ª anastomose primária 
esofágica com êxito e 10 fracassos 
• Após 1960: menor mortalidade e maior sobrevida 
• 2005, rothemberger: vídeo-laparoscopia 
Epidemiologia 
Incidência: 1:3000 a 1:4000 nascimentos vivos 
Fatores ambientais/uso de medicamentos maternos 
• Metimazol 
• Uso prolongado de progesterona/estrógeno 
• Diabetes materna 
• Talidomida 
• Síndrome alcoólico-fetal: aberrações 
cromossômicas, malformações e dimorfismo 
facial, lesão dos tecidos do sistema nervoso 
Fenilcetonúria, trissomia do 18 e 21. 
Etiopatogenia 
• Alteração embriológica: 4ª -5ª semana 
• Transtorno no processo de fusão, deficiência da 
divisão celular 
• Insuficiência vascular (pinus, 1972): ausência da 
árvore brônquica esquerda 
• Teorias: Kreuter, 1905 – transtorno na 
recanalização 
Embriologia 
Intestino primitivo (tubo endodérmico) 
21º dia: sulco laringo traqueal 
 
Septação lateral 
• Porção ventral: traqueo-brônquica 
• Porção dorsal: esofágica 
 
Classificação de Ladd-Gross, 1953 
A. 7% atresia de esôfago sem fístula 
B. 1% atresia de esôfago + fístula proximal 
C. 87% atresia de esôfago + fístula distal 
D. 1% atresia de esôfago + duas fístulas 
E. 4% fístula sem atresia (“H”) 
 
Sobrevida de um RN 
Até 1940: 100% de mortalidade 
Primeiro sucesso de correção, Haight e Tows;ey, 1941 
Atualmente: 65-100% de sobrevida, esse valor pode 
variar dependendo da associação com outras 
malformações. 
1. Progressos na técnica cirúrgica 
2. Cuidados perinatais 
3. UTI neonatal (respiradores) 
4. ATB 
5. Equipes especializadas 
6. Nutrição parenteral 
Classificação do Risco de Waterson (1962) 
Grupo A: peso > 2.500g e sem anomalias associadas, 
sobrevida de 100% 
Grupo B: peso de 2.000-2.500g com anomalias 
associadas moderadas, sobrevida de 85% 
Grupo C: peso < 2.000g com anomalias associadas 
graves, sobrevida de 65% 
Anomalias associadas 
Ocorre em 50%. 
• Cardíacas: 35% 
• Gastrointestinal: 24% 
• Anorretal: 14% 
• Genito-urinário: 13% 
• Vertebrais e esquelético: 10% 
• Trato respiratório: 6% 
• Cromossômicas 
Síndrome de Vacterel 
PROVA 
• V – vertebral 
• A – anorretal 
• C – cardíaco 
• T – traqueal 
• E – esofágico 
• R – renal 
• L – membros (“limba”) 
Pode ter alterações em todos esses segmentos, ou ser 
vacterel incompleto. 
Genética 
Mutações em 3 genes causando atresia de esôfago: 
• N-MYC 
• CHD-7 
• SOX-2 
Síndrome de Charge 
Haploinsuficiência do gene CHD7: dosagem reduzida 
do gene normal, não suficiente para produzir um 
fenótipo normal. 
Autossômica dominante, sendo presente em 10% das 
atresias esofágicas 
• C – Coloboma 
• H – heart (malformação cardíaca) 
• A – atresia de coanas 
• R – retardo mental 
• G – anomalias genitais 
• E – alterações auditivas 
 
Anomalias incompatíveis 
• Anomalias cardíacas incorrigíveis 
• Agenesia renal bilateral (síndrome de potter) 
• Trissomia do 18 
Diagnóstico 
Clínico 
• Salivação excessiva 
• Interrupção na passagem de sonda nasogástrica 
• Cianose 
• Abdome escavado 
 
Imagem 
• Rx (simples/contraste): coto esofágico 
• USG antenatal: polihidrâmnio (obstrução de TGI), 
esôfago dilatado, diminuição ou ausência da bolha 
gástrica 
 
Atresia de esôfago com fístula distal. 
 
Atresia esofágica sem fístula. 
Atresia tipo E – 4% 
Fístula traqueo-esofágica em “H” 
 
Geralmente, na fístula traquo-esofágica, ela ocorre a 
nível da Carina da traqueia. 
Broncoscopia 
 
Seta mostra a fístula entre a Carina e o meio da 
traqueia. 
USG antenatal 
No 1º trimestre 
• Polidrâmnio 
• Não visualização da bolha gástrica (56%) 
• Dilatação do coto esofágico proximal 
 
 
 
Ressonância magnética antenatal 
 
 
Tratamento da atresia de esôfago 
Tratamento cirúrgico: estabelecer a continuidade do 
órgão condutor. 
• Ligadura da fístula (desconexão do esôfago distal 
comunicando com a traqueia) 
• Anastomose término-terminal primária 
A criança fica em decúbito lateral esquerdo, melhor 
acesso para visualização do esôfago. 
 
Demarcação cirúrgica: da escápula 
 
Incisão 
Incisão de marchese, 1985 (Toracomia posterolateral 
direta/ posterior interescapulovertebral)→ não lesa 
musculatura 
Triângulo auscultatório: músculos grande dorsal, 
trapézio e romboide → nesse local é a incisão, 1cm da 
borda da escápula, abertura de 4-5cm, não gerando 
sequelas motoras, anatômicas na criança. 
 
Passagem de uma sonda após o procedimento para 
não ocorrer uma estenose. 
 
Ligadura da fístula e anastomose término-terminal 
 
 
Identificação dos cotos 
 
Anastomose término-terminal 
 
Cirurgia por vídeo-toracoscopia 
 
Impossibilidade anastomose primária 
Atresia tipo A – 7% → provavelmente terá que fazer 
uma gastrostomia, esofagostomia e realizará uma 
outra cirurgia posteriormente, fornecendo alimentação 
por via outra via, esperando a criança ter um aumento 
nas estruturas para ter uma chance maior de 
anastomose dos cotos. 
Long GAP: maior que 3 vértebras 
 
Reconstrução esofágica na atresia tipo A 
• Esofagostomia terminal: exteriorização do 
esôfago, para não ter broncoaspiração e infecção 
de repetição 
• Gastrostomia 
• Reconstrução esofágica: 4-12 meses 
• Alta morbi/mortalidade 
Técnicas de alongamento esofágico: existem várias 
técnicas, mas nenhuma de fato é efetiva. 
• Livaditis, 1973 
• T. Foker, 1994 
• Kimura – miotomia espiralada 
• Kimura, 2001 
• Bianchi, 1990 
• T. de Schärli, 1992 
• Puri, 1980 – crescimento espontâneo (60% nos 
primeiros meses) 
• Middleton 
• Colin-Nissen 
• Transposição jejunal 
Livaditis (1973) 
Miotomia circular do coto proximal – porque o coto 
mais hipertrofiado, devido à ingestão de líquido 
amniótico na gestação. 
Complicações: impactação alimentar, 
pseudodivertículo, estenose distal ao divertículo, 
disfagia, dismotilidade 
 
Indução de crescimento externo (J. Foker, 1994) 
Tração: 1-2mm/dia, por 10-17 dias 
 
Fixação de fios no coto proximal e distal, com 
exteriorização das pontas do fio para tracionamento. 
Esofagocoloplastia 
• Substituição esofágica por colo 
• Vantagens: fácil realização, vasos/arcadas 
marginais longas 
• Colo direito e íleo terminal: mantém a válvula íleo-
cecal 
• Colo esquerdo: mais longo e vasos mais calibrosos 
• Colo transverso: transposição anisoperistáltica 
Via retro-esternal: maior facilidade, porém mais 
angulações 
Complicações 
• Necrose da alça: 3-15% 
• Fístula cervical 
• Refluxo gástrico 
• Estenose: 28% 
• Crescimento do colo gerando compressão: 10% 
• Mortalidade: 25% 
O posicionamento no mediastino anterior é preferível. 
 
No pós-cirúrgico, a criança fica 15 dias sem se 
alimentar por via oral, recebendo nutrição parenteral. 
Complicações pós-cirúrgicas 
• Fístula (15-20%) 
• Estenoses (40%) 
• Refluxo gastroesofágico (40%) 
• Traqueomalacia (78%) 
• Complicações respiratórias 
Fístula 
Ocorre em 15-20% 
Deiscência anastomótica parcial ou total 
• Erro técnico na sutura 
• Tensão anastomótica 
• Segmento inferior friável 
• Isquemia de bordas anastomóticas 
• Sepse 
 
Estenose anastomótica 
Incidência: 40% dos pacientes 
Clínica: infecções respiratórias recorrentes, episódios 
de apneia/cianose 
Diagnóstico: esofagograma/broncoscopia 
 
Refluxo gastroesofágicoIncidência: 40% dos casos e 50% dos casos 
requerem cirurgia de correção (anti-refluxo) 
Clínica: vômitos, sintomas respiratórios 
Fisiopatologia: desordem na motilidade (deglutição), 
principalmente, no esôfago distal, com obstrução sem 
estenose. 
Traqueomalácia 
78% dos pacientes e 10-20% são casos relevantes 
Definição: fraqueza estrutural da parede da traqueia, 
com a deficiência de cartilagem, há colapso na 
expiração 
Clínica: estridor progressivo, cianose/apneia 
Diagnóstico: radiografia lateral do tórax, 
broncoscopia enxerga-se um colapso ântero-posterior 
Tratamento: conservador ou cirúrgico 
• Conservador: resolução espontânea após 1 ano 
• Cirúrgico: risco de vida, pneumonias de repetição, 
impossibilidade de extubação 
Realiza-se uma aortopexia (fixação da aorta junto ao 
esterno), aumentando o espaço do mediastino e 
menor compressão da traqueia pelo esôfago ou vasos 
Complicações respiratórias 
Alta prevalência: pneumonia aspirativa de repetição, 
associado ao refluxo gastroesofágico e 
Traqueomalácia 
Traqueomalácia e refluxo GE estão intrinsecamente 
relacionados com a própria malformação. 
Caso 1 
Nasceu uma criança com atresia de esôfago no dia em 
que você dando plantão numa maternidade, sem 
cirurgião pediátrico. 
O que fazer? Tentar colocar uma sonda para gerar 
uma nutrição calórica adequada e um soro para 
manter a hidratação e transferir para outro serviço. 
Para realizar o transporte 
• Estabilização clínica 
• Sonda naso-esofágica (oro-esofágica) 
• Manutenção da temperatura 
• Oxigenoterapia 
• Intubação orotraqueal e assistência ventilatória 
• Suporte hídrico/calórico 
• Aspiração contínua (S.venturi) 
Sistema Venturi de aspiração contínua