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Afecções Intestinais Atresia e Estenose Duodenal Acredita-se que a atresia duodenal ocorra como resultado de uma falha no processo de vacuolização do duodeno a partir do estágio embrionário de cordão sólido Causa frequente de obstrução intestinal (1:5000 a 10000 nascidos vivos) Mais comum no sexo masculino Anomalias congênitas associadas (50%) Etiologia 📍 intrínseca 📍 Extrínseca Defeito de estruturas vizinhas - podem afetar a esteira do duodeno Pâncreas (pâncreas anular) - pode comprimir o duodeno e ser a causa da atresia Veia porta pré-duodenal Má rotação Banda de lado Classificação - Atresias Clínicas 📍 Atresia Vômitos biliosos nas primeiras horas de vida Distensão abdominal 📍 Estenose Diagnóstico retardado Vômitos e distensão gástrica após alimentação Diagnóstico Durante o pré-natal por USG -> Polidrâmnio Sinal da dupla bolha Durante o pós-natal por RX de abdome podemos ver o Sinal da dupla bolha e ausência de gás no intestino distal. Faz-se também o estudo contrastado. VACTREL Vértebras - anais - cardíaca - traqueia - renal - estômago - membros inferiores Tratamento 📍 Correção hidroeletrolitica 📍 Descompressão gástrica 📍 Cirúrgico: anastomose à diamond shape (anastomose/ sutura o duodeno proximal incisado transversalmente ao duodeno distal de forms longitudinal [anastomose em forma de diamante]) Checar patência do TGI Atresia e Estenose Jejunoileal Ocorre por falha da irrigação Artéria mesentério superior -> falha no insulto isquêmico levando a isquemia segmentar do jejuno e do delgado (rotação do intestino) É a atresia GI mais comum (1:5000 nascidos vivos). 1 a cada 3 é prematuro. Insulto isquêmico IU no intestino médio 📍 Uso de vasoconstritores pela mãe 📍 Tabagismo materno no 1° trimestre Classificação de Groefrld Valor prognóstico é terapêutico Apple-peel Casca de maçã Árvore de natal Deformidade de Maypole *Alta mortalidade e morbidade Estenose proximal Geap entre os dois segmentos Atresia Estenose ↓ Clínica 📍 USG pré-natal Alças dilatadas do intestino Polidrâmnio 📍 Sintomas de obstrução intestinal Vômitos biliosos Distensão abdominal Diagnóstico 📍 Rx de abdome - pode mostrar níveis hidroaéreos 📍 Estudo contrastado Rx de trânsito intestinal Enema cólon de desuso - pode demostrar o calibre estreito do cólon e também pode ser útil para excluir múltiplas atrevas. Diagnóstico Diferencial 📍 Atresia colônica 📍 Volvo de intestino médio 📍 Íleo meconial 📍 Cistos de duplicação 📍 Hérnias internas 📍 Íleo infeccioso 📍 Hipotireoidismo Tratamento 📍 Manejo pré-op Descompressão gástrica Correção hidroeletrolítica Iniciar ATB 📍 Cirurgia Prevenção da Sd. Do intestino curto 📍 Cuidados pós-op Nutrição parenteral Dieta VO quando possível *Atraso no diagnóstico: - Sofrimento de alça com necrose e perfuração - Risco de volvo nas atresias baixas - Desequilíbrio hidroeletrolítico - Sepse Atresia Colônica Causa rara da obstrução intestinal (1,8-15%) 1:5000-60 000 nascidos vivos 1/3 lesão congênita associada - pode estar associada a má rotação Classificação 📍 Tipo I (atresia) 📍 Tipo II (cordão) 📍 Tipo III (falha do mesentério) Clínica 📍 Distensão abdominal 📍 Vômitos biliosos 📍 Não eliminado de mecônio Diagnóstico 📍 Rx de abdome Níveis hidroaéreo Alças dilatadas 📍 Enema contratado Cólon distal de pequeno calibre com obstrução Tratamento: cirurgia de emergência (devido a chance de ruptures se maior. Gerlamente, rompe o ceco (parede mais delgada) 📍 Risco de perfuração e volvo 📍 Pesquisar megacólon (raro) 📍 Abordagem estagiada: colostomia e fístula mucosa 📍 Ressecção primária com anastomose - se diagnosticar nas primeiras horas de vida. Depende do estado e tamanho da lesão. Estenose Má Rotação 1:6000 NV Comum anomalias associadas Fixação inadequada do intestino Isolada Componente intrínseco 📍 Gastrosquise 📍 Onfalocele 📍 Hérnia diafragmática congênita Na décima semana de gestação, o intestino começa a migrar de volta à cavidade abdominal, fazendo uma rotação anti-horária de 270° ao redor do eixo da artéria mesentérica superior (AMS). O segmento duodenojejunal retorna primeiro e roda por baixo e à direita da AMS para se fixar no quadrante superior esquerdo através do ligamento de Treitz. O segmento cecocólico também roda em sentido anti-horário ao redor da AMS para atingir sua posição final no quadrante inferior direito. Na 12ª semana, esse processo de rotação intestinal está completo e o cólon se fixa ao retroperitônio. Uma interrupção ou reversão de qualquer desses movimentos coordenados é a explicação embriológica para a variedade de anomalias observadas → : Formas mais comuns 📍 Não rotação 📍 Rotação incompleta 📍 Rotação reversa Consequências 📍 Volvo 📍 Bandas perineais obstrutivas ao longo do duodeno Clínica Descoberta sútil incidental com RX Volvo do intestino médio com choque Clássica: descoberta quando RN 75% sintomas no 1°mês 15% no 1°ano Vômitos biliosos repetidos EF: abdome escavado ou distendido leve em andar superior Comprometimento vascular: distensão progressiva e sinais de peritonite Sinais tardios: hiperemia de parede abdominal e choque (perfurações, geralmente, no intestino grosso e ceco - parede mais delgada) Obstrução crônica quadro mais insidioso Queixas não específicas Dificuldade de crescimento RGE Saciedade precoce Desconforto abdominal leve Crianças mais velhas: sintomas vagos Vômitos Diarreia Saciedade precoce Inchaço Dispepsia Diagnóstico Estudos radiográficas 📍 “Mola enrolada” “saca-rolhas” - obstrução incompleta 📍 Duodeno em “bico de pássaro” - obstrução completa USG Doppler 📍 Invasão das posições da artéria e veia mesentério superior Sinal do redemoinho no volvo agudo 📍 Posição do duodeno em relação artéria mesentérica superior Pré-op para volvo 📍 Reposição hidroeletrolítica 📍 ATB largo espectro 📍 Cirurgia de emergência Procedimento de Ladd - romper as bandas fibroticas Romper as bandas fibroticas Tratamento pós-op 📍 SNG e suporte parenteral (íleo prolongado) Rolha Meconial Comum Mecônio espesso Manifestação precoce da fibrose cística Quadro de obstrução intestinal Distensão abdominal Vômitos biliares Rx com distensão de alças e níveis hidroaéreos Lavagem intestinal com n-acetil cisteína ↑ í Enterocolite Necrosante (NEC ou ECN) É uma emergência cirurgia GI mais comum no período no período neonatal. 1: 1000 nascidos vivos. Fatores de risco: 📍 Prematuros 📍 Baixo peso 📍 Alimentação com fórmula A termo: perfusão mesentérica reduzida Ruptura da barreira epitelial intestinal Translocação bacteriana Resposta imunológica exagerada ou inadequada Diagnóstico clínico: achados clínicos e radiológicos 📍 Apneia 📍 Bradicardia 📍 Letargia 📍 Instabilidade térmica 📍 Intolerância alimentar (grande volume de resíduo gástrico) 📍 Distensãoabdominal (mais comum) 📍 Sangue em fezes 📍 Irritação peritoneal 📍 Peritonite generalizada 📍 Alteração da coloração da parede abdominal 📍 Massa/plastrão abdominal Diagnóstico 📍 Exames Laboratoriais Leucocitose/leucopenia Elevação de PCR Elevação lactato 📍 Achados radiográficas Níveis hidroaéreos Distensão de alças Alças paréticas Edema de parede intestinal Pneumatose intestinal Pneumoperitônio Gás venoso portal Quadro mais grave = peritonite Pneumoperitônio no RX de RN RX com raios horizontais Sinal da bola de futebol Diagnóstico 📍 USG doppler Viabilidade intestinal Espessamento da parede intestinal Peristaltismo Coleções livres e focais Tratamento 📍 Clínico Jejum SOG (sonda orogastrica) Ressuscitação intravenosa ATB largo espectro com cobertura anaeróbia Solicitar exames Laboratoriais 7-14-21 dias 📍 Cirúrgico Piora clínica Agravamento dos achados radiológicos 📍 Mortalidade: 15-30% Idade gestacional e baixo peso são fatores preditivos 📍 Complicações Sd intestino curto Complicações do estoma Estenoses intestinais 📍 Prevenção Evitar fórmulas Alimentação enteral precoce com LHP } → l \ Doença de Hirschsprung (DH) ou Megacólon Congênito É um distúrbio de desenvolvimento caracterizado pela ausência de células ganglionares no plexos mientericos (Auerbach) e submucoso (Meissen). Ocorre em 1:5000 nascidos vivos, com meninos afetados 4x mais que meninas. Anomalia neurológica do sistema nervoso parassimpático está associada a espasmos musculares do cólon distal e esfíncter anal interno, resultando em obstrução funcional 80% zona de transição 10% cólon proximal 5-10% aganglionose total com envolvimento variável do intestino delgado Associação com síndromes Clínica Distensão abdominal Vômito bilioso Intolerância alimentar no período neonatal Falha de eliminação meconial nas 24hs Perfuração de coco ou apêndice como evento inicial 10% dos RN: enterocolite Febre Distensão abdominal Diarreia Pacientes mais velhos Constipação História de primeira evacuação tardia Retardo no crescimento Distensão abdominal Dependência de RNAm sem encoprese significativa Diagnóstico Rx de abdome: distensão difusa de alças intestinais Enema opaco: zona de transição Retenção de contraste é sugestivo de DH Confirmação (padrão ouro): biópsia retal Ausência de células ganglionares Fibras nervosas hipertroficas (pode estar presente) Tratamento Swenson Soave Duhamell Cirurgia de Mondragon (abaixamento de reto via perineal) Cuidados pós-op Dilatações anais Prevenção e tratamento da dermatite perianal Orientar sinais de sintomas de enterocolite Cólon proximal dilatado Atresia Ceco dilatado Cirurgia de Mondragon Anomalias Anorretais 2:4000 a 5000 nascidos vivos Ligeiramente mais comum no sexo masculino Amplo espectro de defeitos Defeitos “baixos” / “intermediários” / “altos” Classificação terapêutica e prognóstica (tabela) Defeitos associados → VACTERL Deformidade sacral (mais frequente) Sinal de mau prognóstico quanto a continência fecal e urinária Associação com regressão caudal Manejo do RN O defeito mais comum é o ânus imperfurado com fístula entre o cólon distal e a uretra, em meninos, ou vestíbulo da vagina, em meninas. Defeitos associados Deformidade sacral (mais frequente) Sinal de mau prognóstico quanto a continência fecal e urinária Associação com regressão caudal - algumas são incompatíveis com a vida Manejo do RN Técnica de Radiografia Lateral com Raios Horizontais Colostomia Ideal para AAR Altas Correção Cirurgia Incisão Sagital Posterior (Cirurgia Peña) Correção Cirurgia Cloaca Duplicações do Trato Digestivo Anomalias congênitas raras (1:4500 nascidos vivos) - Como efeito de massa ou ser descoberta ao acaso Apresentação como obstrução Descoberta ao acaso Cística (mais comum) / Tubular Maioria benigna Mucosa gástrica ectópics - pode levar a uma degeneração maligna. Ex.: quando há mucosa gástrica no intestino Potencial degeneração maligna CLÍNICA: Relacionados a tamanho, localização, tipo de duplicação e presença de mucosa heterotópica Distensão abdominal e/ou dor Obstrução Sangramento Comprometimento respiratório Massa indolor *Localização mais comum: jejuno-íleo seguida de esôfago *Mucosa heterotópica mais comum: gástrica (pancreática também pode ocorrer) Diagnóstico 80% antes dos 2 anos USG pré-natal Rx Exames contrastados USG TC Duplicação do esôfago Toracoscópica - lesão cística esofágica Lesão cística Janela mediastinal - mostra mediastino Transtornos Anorretais Adquiridos Abscesso Perirretais e Perianais Fístula Perianal Fissura Anal Primeiro drena e depois localiza de onde vem Doloroso Altera trânsito intestinal l Policroma Anal Hemorroida Prolapso Retal Fraqueza dos músculos elevadores da pelve Frouxidão da conexão da submucosa retal com musculatura subjacente Associação com verminose Fibrose cística Maioria melhora com o tempo Abordagem cirúrgica - a maioria melhora mas se fazer a manobra de colocar para dentro e depois d em tempo voltar precisaram de intervenção cirúrgica Cerclagem perianal Ecleroterapia Cauterização endorretal ou mucosectomia Fixação operatória - retopexia Trauma Retal
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