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Camila Shelly de V. Ramos EMBRIOLOGIA DO SISTEMA RESPIRATÓRIO E MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS OBJETIVOS DE APRENDIZAGEM • INTESTIVO PRIMITIVO -Estrutura embrionária muito importante para o desenvolvimento do sistema respiratório ↳Dá origem a diversos órgãos além dos do sistema respiratório →O QUE É O INTESTINO PRIMITIVO? -Estrutura embrionária derivada do endoderma e de parte da vesícula umbilical →COMO O INTESTINO PRIMITIVO É FORMADO? -Formado a partir da incorporação do endoderma e da vesícula umbilical ↳Originada no dobramento do embrião trilaminar →QUANDO O INTESTINO PRIMITIVO É FORMADO? -No dobramento do embrião trilaminar, que ocorre na 4° semana de desenvolvimento →DIVISÃO INTESTINO PRIMITIVO -Divisão didática em 3 partes: ↳Intestino primitivo anterior #origem de estruturas do sistema respiratório ↳Intestino primitivo médio ↳Intestino primitivo posterior • INSTETINO ANTERIOR -Dá origem ao: ↳Aparelho faríngeo/braquial ↳Sistema respiratório inferior ↳Esôfago e estômago ↳Parte do duodeno ↳Fígado, aparelho biliar e pâncreas OBS:TRATO RESPIRATÓRIO SUPERIOR -Refere-se as estruturas que compõem o sistema respiratório que estão fora do tórax (acima do ângulo esternal -É formado por: ↳Vias de entrada do ar -> cavidades nasais ↳Faringe -> nasofaringe, orofaringe ↳Laringe -Deriva de que estrutura embrionária? Aparelho faríngeo Camila Shelly de V. Ramos →APARELHO FARÍNGEO -Aparelho branquial -Estrutura embrionária -Várias estruturas derivam do aparelho faríngeo: ↳Estruturas da cabeça e pescoço, timo, tireoide, língua, boca ↳Sistema/trato respiratório inferior *formado a partir da base do aparelho faríngeo -Deriva do intestino primitivo anterior ✓ SULCO LARINGOTRAQUEAL -O surgimento dessa estrutura marca o início do desenvolvimento do sistema respiratório inferior -Onde é formado? ↳Na base/assoalho do aparelho faríngeo -O que é? ↳Abertura na base do aparelho faríngeo = fenda na altura do 4° par de bolsas ✓ DIVERTÍCULO LARINGOTRAQUEAL -Cresce a partir do sulco laringotraqueal -Se alonga -> broto pulmonar ↳Sofre bifurcação -Dá origem a arvore respiratória OBS:REVESTIMENTO DA ARVORE RESPIRATÓRIA -Epitélio respiratório = pseudoestratificado cilíndrico ciliado ↳Originado de que folheto embrionário? Endoderma -Tecido conjuntivo frouxo + fibras musculares = lâmina própria ↳Originado de que folheto embrionário? Mesoderma (esplâncnico) OBS:QUAL ÓRGÃO ESTÁ ANATOMICAMENTE MUITO PRÓXIMO DA LARINGE E DA TRAQUEIA? -Esôfago ↳Fazendo com que esôfago e traqueia possuem proximidade no desenvolvimento embriológico -> septação traqueoesofágica -Malformações podem acometer esôfago e traqueia ao mesmo tempo (pela proximidade) -> problemas na septação traqueoesofágica ↳fístulas traqueoesofágicas (comunicação inapropriada entre esôfago e traqueia) ✓ SEPTAÇÃO TRAQUEOESOFÁGICA -Separação da faringe primitiva a partir da formação do septo traquesofágico em: Camila Shelly de V. Ramos ↳Divertículo laringotraqueal -> origina arvore respiratória ↳Parte distal da base do aparelho faríngeo (porção distal da faringe primitiva) -> formação do esôfago -No final da separação: esôfago e tubo laringotraqueal completamente separados OBS:E SE A SEPTAÇÃO TRAQUEOESOFÁGICA NÃO OCORRER? -Malformação com comunicação do esôfago e tubo laringotraqueal ↳Fístulas traqueoesofágicas • DESENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO DA LARINGE -Qual a constituição da laringe? ↳Conjunto de cartilagens (tubo cartilaginoso) *Derivadas do 4° e 6° pares de arcos faríngeos -As cartilagens laríngeas se formam em torno do sulco laringotraqueal (na altura do 4° par de bolsas faríngeas) a partir de: ↳Tumefações aritenoides -> canal laringotraqueal em forma de T -> rápida proliferação epitelial = oclusão temporária do canal da laringe -> recanalização futura (até 10° semana de desenvolvimento) #fisiologicamente a laringe sofre uma obliteração temporária OBS:ATRESIA LARÍNGEA -Não realização da recanalização da laringe até a 10° semana de desenvolvimento OBS:EPIGLOTE -Surge a partir da proliferação mesenquimal ↳Desenvolve-se da porção caudal da hipofaringe por proliferação mesenquimal da extremidade ventral dos 3° e 4° arcos faríngeos -Origem diferente das cartilagens laríngeas • DESENVOLVIMENTO DOS BRÔNQUIOS/BRONQUÍOLOS →BROTOS BRÔNQUICOS PRIMÁRIOS -Surgem a partir do crescimento do divertículo laringotraqueal -> broto respiratório -> brotos brônquicos primários →BROTOS BRÔNQUICOS PRINCIPAIS -Surgem a partir do crescimento dos brotos brônquicos primários ↳No início da 5° semana de desenvolvimento ✓ BROTO BRÔNQUICO DIREITO -É ligeiramente maior do que o esquerdo -Orientado verticalmente ✓ BROTO BRÔNQUICO ESQUERDO Camila Shelly de V. Ramos OBS:VISÃO GERAL DO BROTO RESPIRATÓRIO -> BRÔNQUIOS →BRÔNQUIOS SEGMENTARES -Surgem por volta da 7° semana de desenvolvimento →BRONQUÍOLOS RESPIRATÓRIOS -Surgem por volta da 24° semana de desenvolvimento ↳17 gerações de ramos foram formadas até esse estágio OBS:AS VIAS RESPIRATÓRIAS AINDA SE DESENVOLVEM APÓS O NASCIMENTO -Após o nascimento 7 gerações adicionais de vias respiratórias irão se desenvolver OBS:PLEURA VISCERAL X PLEURA PARIETAL -Pleura visceral = membrana adjacente aos pulmões ↳Deriva de mesoderma esplâncnico (mais perto do endoderma) -Pleura parietal ↳Deriva do mesoderma somático (mais perto do ectoderma) OBS:ESTRUTURAS QUE DERIVAM DO MESODERMA ESPLÂNCNICO -Derivam do mesênquima esplâncnico circunjacente ↳Placas cartilaginosas ↳Músculo liso (bronquíolos) ↳Tecido conjuntivo brônquico ↳Capilares pulmonares • MATURAÇÃO DOS PULMÕES →ESTÁGIO PSEUDOGLANDULAR (5°- 17° SEMANA) -Pulmões com aspecto similar a glândulas exócrinas -No final desse estágio: ↳Toda a arvore brônquica estará pronta, exceto as estruturas envolvidas diretamente com as trocas gasosas #toda a parte condutora do sistema respiratório desenvolvida #desenvolvimento até os bronquíolos terminais Camila Shelly de V. Ramos →ESTÁGIO CANALICULAR (16°-25/26° SEMANA) -Sobrepõe-se ao estágio pseudoglandular ↳Ou seja, o estágio canicular se inicia antes mesmo do estágio pseudoglandular terminar -O que ocorre nesse estágio? ↳Maior amadurecimento dos segmentos craniais ↳Aumento do lúmen dos brônquios e bronquíolos terminais *canais mais evidentes -> explicando o nome do estágio -> canalicular ↳Aumento expressivo da vascularização -Ao final desse estágio, teremos: ↳Bronquíolos respiratórios = possuem porções capazes de realizar trocas gasosas →ESTÁGIO DE SACO TERMINAL/SACULAR (24° SEMANA - FINAL DO PERÍODO FETAL) -O que ocorre nesse estágio? ↳Intenso desenvolvimento de sacos terminais (alvéolos primitivos) ↳Epitélios ficam cada vez mais delgados -> alvéolos possuem parede fina para facilitar trocas gasosas ↳Aumento da vascularização ↳Estabelecimento da barreira hematoaérea (trocas gasosas) *local onde haverá troca gasosa -> contato da célula epitelial alveolar (pneumócito tipo I) com a célula endotelial do capilar -> troca de gases por difusão ↳Desenvolvimento simultâneo de vasos linfáticos ↳Surgimento de pneumócitos II a partir dos pneumócitos I *produção de surfactante = fosfolipídeos e proteínas (quanto mais próximo ao nascimento -> maior a quantidade de surfactante) ↳Surfactante pulmonar -> forma película sobre as paredes internas dos sacos alveolares -> neutraliza as forças de tensão superficial na interface ar-alvéolo -> mantém alvéolos sempre abertos -> previne colapso (atelectasia) dos sacos durante a expiração OBS:QUEM NASCE NO INÍCIODO ESTÁGIO DE SACO TERMINAL PODE SOBREVIVER? -Sim, desde que seja submetido a cuidados intensivos -Possuem maior risco de manifestar a síndrome da angústia respiratória ↳Graças a produção insuficiente de surfactante pulmonar OBS:A PRODUÇÃO DE SURFACTANTE PULMONAR AUMENTO DURANTE AS DUAS ÚLTIMAS SEMANAS GESTACIONAIS Camila Shelly de V. Ramos →ESTÁGIO ALVEOLAR (FINAL DO PERÍODO FETAL~34 SEMANAS – 8 ANOS) -O que ocorre nesse estágio? ↳Cada bronquíolo termina em um aglomerado de sacos alveolares *sacos alveolares possuem paredes delgadas e são separados por tecido conjuntivo frouxo (septos) ↳Pulmões passam a ser órgãos capazes de realizar trocas gasosas de forma autossuficiente ↳Expansão da barreira hemato-aérea + aumento da vascularização OBS:A PRIMEIRA RESPIRAÇÃO DO BEBÊ AO NASCER -Bebê no meio intrauterino ↳Pulmões preenchidos (1/2) com líquido proveniente da cavidade amniótica, dos pulmões e das glândulas traqueais -Bebê ao nascer ↳Pulmões são rapidamente aerados: substituição do líquido intra-alveolar pelo ar *Líquido do pulmão é expelido através da boca e nariz (devido ao pressionamento do tórax ao parto natural) *Líquido do pulmão pode ser drenado através de artérias, veias e capilares pulmonares ou pelos vasos linfáticos • MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS ASSOCIADAS AO SISTEMA RESPIRATÓRIO →ATRESIA LARÍNGEA -Situação grave, porém rara -Síndrome da obstrução congênita das vias aéreas superiores -Acontece devido a não ocorrência da recanalização da laringe -Quais as consequências? ↳Obstrução das vias aéreas superiores ↳Dilatação dos pulmões (com líquido) -> edema fetal grave (hidropsia) -> afeta o desenvolvimento pulmonar -> letal →FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA -Condição mais comum -Maior incidência entre bebês do sexo masculino -Consiste em um defeito na septação traqueoesofágica ↳Sem ocorrência da septação = fístula entre traqueia e esôfago *divisão incompleta das porções respiratória e esofágica, durante a 4° semana de desenvolvimento -Normalmente está associada a atresia esofágica -É uma situação grave? ↳Quanto maior o tamanho da fístula = maior gravidade -> maior chance da entrada de alimento nas vias respiratórias Camila Shelly de V. Ramos →SÍNDROME DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA (SAR) -Síndrome da dificuldade respiratória (RDS) ou doença da membrana hialina -Epidemiologia ↳Aproximadamente 2% dos nascidos vivos são afetados por essa síndrome ↳Estima-se que entre 20-30% das doenças neonatais decorrem da SAR ou de suas complicações -Ocorre devido a: ↳Dano ou carência de pneumócitos II -> prejuízo na produção de surfactante pulmonar -Situações em que pode ocorrer? ↳Parto prematuro -> carência de pneumócitos II -Tratamento ↳Administração de glicocorticoides e de surfactantes exógenos