UCT 17- SP5 DIFERENCIAL CLONAL

DIFERENCIAL CLONAL
· Nicolas, 10 anos
· Anteriormente saudável
· Há 5 dias
. Febre de 38ºC, principalmente vespertina
. Associada com
. Cefaleia
. Tontura
. Discreta dispnéia
. Tosse
· CD
. Prescrito sintomáticos
· Há 24 horas
· Episódio de epistaxe
. Nunca havia apresentado
· Equimoses e petéquias no tórax
· Descorado 3+/4+
· Anictérico, acianótico, taquicárdico, dispneico +/4+
· Sem linfonodos aumentado
· Lesões vesiculares no lábio inferior e na narina direita
. Sugestiva de herpes simples
· AP e AC sem alterações
· Orofaringe moderadamente hiperemiada
· Sem hepatomegalia e macicez no espaço de Traube
· Exames
. Hb 7,0 g/dL
. Ht 21%
. Leucometria 5100/mm³, 24% neutrófilos e linfócitos atípicos presentes
. Plaquetas 50.000 céls/mL
· CD
. Tamponamento nasal anterior
. Encaminhamento para Santa casa
· Avaliação hematologista
· Solicitou nova hematoscopia e mielograma para estabelecer o tipo de leucemia para planejamento terapêutico
BRAINSTORMING
· Febre vespertina, dispneia e tosse
. Diagnóstico diferencial → TB
· Paciente com
. Bicitopenia
. Plaquetopenia
. Moderada?
· Anemia
· Leucócitos dentro da referência
· Presença de linfócito atípico
· Ocorre na
· Leucemia
· Linfoma de Hodgkin
· Causas não neoplásicas: ?
· Presença de blastos? → Desvio à esquerda
· Sinais de hemorragia
· Epistaxe
· Petéquia
· Equimose
· Palidez
· Palidez, taquicardia e dispneia
· Anemia?
· Herpes simples
· Relação com imunossupressão
· Percussão maciça no espaço de Traube
· Indica esplenomegalia
· Sequestro?
· Hematopoiese extramedular?
· Hemoscopia
· Buscar células imaturas
· Mielograma
· Biópsia medular
· Crista ilíaca
· Presença de blastos
· Imunofenotipagem?
· Tipos
· Linfóide
· Mielóide
· Aguda
· Crônica
· Linfóide aguda
· Mais comum em crianças
· Bastonetes de Auer
· Patognomônico de linfóide aguda?
· Cromossomo Philadelphia
· Palpação de linfonodos
· Características
· Tamanho
· Mobilidade
· Formato
· Consistência
· Contornos
· Sensibilidade dolorosa
· Cadeias
· Submandibular
· Retroauricular
· Occipital
· Supra e infraclavicular
· Anterior e posterior
· Dispneia, tontura e cefaleia
· Relação com anemia aguda e hipóxia
· Tosse
· Relação com imunossupressão? 
PERGUNTAS
01) Sobre leucemia:
Definição - Classificação - Tipos e epidemiologia- Fisiopatologia - Quadro clínico - Diagnóstico - Indicação de mielograma - Fisiopatologia das manifestações hemorrágicas nas leucemias
Linhagens hematopoiéticas
Todos os tipos de células do sangue periférico e algumas de outros tecidos do corpo são derivadas das células-tronco hematopoiéticas (de hemo: sangue; poiesis: criação). Quando a célula-tronco hematopoiética sofre lesão e não pode mais exercer sua função (p. ex., devido a um acidente nuclear), uma pessoa pode sobreviver de 2 a 4 semanas na ausência de medidas de suporte extraordinárias. Com o uso clínico das células-tronco hematopoiéticas, dezenas de milhares de vidas são salvas por ano (Cap. 30). As células-tronco produzem dezenas de bilhões de células sanguíneas diariamente, a partir de um compartimento que se acredita seja único entre as centenas de milhares existentes.
Todos os tipos de células-tronco têm duas funções principais: autorrenovação e diferenciação
· BIOLOGIA DO DESENVOLVIMENTO DAS CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOIÉTICAS
Durante o desenvolvimento, as células sanguíneas são produzidas em locais diferentes. De início, o saco vitelino fornece eritrócitos que transportam oxigênio e, em seguida, a placenta e vários locais de produção sanguínea intraembrionária ficam envolvidos. Esses locais intraembrionários engajam-se em ordem sequencial, movem-se da crista genital, de um local onde a aorta, o tecido gonádico e o mesonefro estão emergindo, para o fígado fetal e em seguida, no segundo trimestre, para a medula óssea e o baço. À medida que a localização das células-tronco se altera, as células por ela produzidas também se modificam. O saco embrionário fornece eritrócitos que expressam hemoglobinas embrionárias, enquanto os sítios intraembrionários de hematopoiese geram eritrócitos, plaquetas e as células da imunidade inata. A produção de células da imunidade adaptativa ocorre quando a medula óssea é colonizada e o timo se forma. A proliferação de células-tronco continua alta, mesmo na medula óssea, até pouco depois do nascimento, quando parece cair de forma acentuada. Acredita-se que as células na medula óssea se originam por via hematogênica a partir de células do fígado fetal, após o início da calcificação dos ossos longos.
· CAPACIDADE EXCESSIVA DAS CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOIÉTICAS
Na ausência de doença, as células-tronco hematopoiéticas não se esgotam. 
O fato de que os receptores de transplante alogeneico de células-tronco também nunca ficam sem suas células sanguíneas durante a vida, que pode durar décadas, confirma que mesmo o fornecimento de um número limitado de células-tronco é suficiente. Ainda não se sabe como as células-tronco respondem a condições diferentes para aumentar ou diminuir sua produção de células maduras. Sem dúvida, mecanismos de retroalimentação negativa afetam o nível de produção da maioria das células, ocasionando contagens normais de células sanguíneas estritamente reguladas. 
No entanto, muitos dos mecanismos reguladores que governam a produção de mais células maduras progenitoaras não se aplicam às células-tronco ou o fazem de forma diferente. Da mesma forma, a maioria das moléculas que mostrou ter a capacidade de modificar o tamanho do conjunto de células-tronco tem pouco efeito sobre as células sanguíneas mais maduras. Por exemplo, o fator de crescimento eritropoietina, que estimula a produção de eritrócitos a partir de células precursoras mais maduras, não exerce efeito sobre as células-tronco. De modo semelhante, o fator estimulante de colônia de granulócitos comanda a proliferação rápida de precursores de granulócitos, porém apresenta pouco ou nenhum efeito sobre o ciclo celular das células-tronco. Em vez disso, altera a localização de células-tronco por meios indiretos, alterando moléculas como CXCL12, que prendem as células-tronco ao seu nicho. As moléculas que se mostraram importantes no sentido de alterar a proliferação, autorrenovação ou sobrevivência das células-tronco, como os inibidores da quinase dependentes de ciclina, os fatores de transcrição como Bmi-1, ou microRNAs como miR125a, exercem pouco ou distintos efeitos sobre as células progenitoras. As células- -tronco hematopoiéticas têm mecanismos determinantes diferentes daqueles operados pelas células que elas geram.
· DIFERENCIAÇÃO DAS CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOIÉTICAS 
As células-tronco hematopoiéticas se situam na base de uma hierarquia de células, que culmina nos diversos tipos de células maduras que compõem o sangue e o sistema imune.
As etapas da maturação que, por fim, levam às células sanguíneas diferenciadas e funcionais ocorrem tanto como consequência de alterações intrínsecas na expressão gênica, como de modificações nas células dirigidas pelo nicho e pelas citocinas nas células. Nosso conhecimento dos detalhes continua incompleto. À medida que as células-tronco amadurecem, tornando-se progenitoras, precursoras e, por fim, células efetoras maduras, sofrem uma série de alterações funcionais. 
Estas incluem a aquisição óbvia de funções que definem células sanguíneas maduras, como a capacidade de fagocitose ou a síntese de hemoglobina. Também incluem a perda progressiva de plasticidade (isto é, a capacidade de transformar-se em outros tipos celulares). 
Por exemplo, a progenitora mieloide pode originar todas as células da série mieloide, mas nenhuma da série linfoide.
À medida que as progenitoras mieloides comuns amadurecem, tornam-se precursoras de monócitos e granulócitos ou eritrócitos e megacariócitos, mas não de ambos. Pode haver alguma reversibilidade desse processo no início da cascata de diferenciação,