Sistema Esquelético

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Sistema Esquelético
DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA
ESQUELÉTICO
-Origem: células mesodérmicas e crista neural
-À medida que a notocorda e o tubo neural se
formam, o mesoderma intra – embrionário, lateral a
essas estruturas, se espessa para formar duas
colunas de mesoderma paraxial 
-No final da 3ª semana, essas colunas se
segmentam em blocos de mesoderma → Somitos
-Cada somito se diferencia em duas partes:
*Esclerótomo: parte ventromedial
• Forma as vértebras e as costelas
*Dermomiótomo: parte dorsolateral
• Dermátomo = forma a derma
• Miótomo = forma mioblastos
(células musculares)
HISTOGÊNESE DA CARTILAGEM
-Surge a partir do mesênquima durante a 5ª semana
-Condensação para formar centros de formação
de cartilagem 
-Diferenciação em condroblastos → Secretam
fibrilas colágenas e substância fundamental amorfa
da matriz (fibras colágenas ou elásticas)
Obs. Cartilagem hialina → ex. Articulações
 Fibrocartilagem → ex. Discos
intervertebrais 
 Cartilagem elástica → ex. Pavilhão
auricular 
HISTOGÊNESE DO OSSO
-Surge a partir do mesênquima e das cartilagens 
Ossificação Intramembranosa
-O mesênquima se constitui em uma bainha
membranosa; depois, ele se condensa e se torna
altamente vascular 
-Algumas células se diferenciam em osteoblastos 
-Começam a depositar matriz → tecido osteoide 
-O fosfato de cálcio é depositado no tecido
osteoide para sua organização em osso e
osteoblastos viram osteócitos 
-Algumas células se diferenciam em osteoclastos
(função de reabsorção óssea)
-No interstício desse osso esponjoso, o
mesênquima vascularizado se diferencia em
medula óssea
Ossificação Endocondral 
-Ocorre em modelos de cartilagens pré – existentes 
-Ossos longos: diáfise (corpo do osso) = centro
primário de ossificação 
-Condroblastos hipertrofiam, a matriz se torna
calcificada e as células morrem → O pericôndrio
(camada em torno da diáfise) vira o periósteo 
-O tecido conjuntivo vascular invasor se diferencia
em medula óssea 
-Outras células invasoras se diferenciam em
osteoblastos → depositam matriz óssea em
direção às epífises (extremidades do osso)
Obs. O crescimento longitudinal dos ossos longos
ocorre na junção diáfise – epífise = placas
cartilaginosas epifisárias (placas de crescimento)
-A ossificação dos ossos dos membros começa no
final do período embrionário; daí em diante
necessita de suprimento materno de cálcio e
fósforo 
Ana Luiza Basso – ATM 2026/B
-Ao nascimento, as diáfises estão bastante
ossificadas, mas a maior parte das extremidades
(epífises) são ainda cartilaginosas
-Os centros secundários de ossificação aparecem
nas epífises no período pós – natal
-Na maioria dos casos, as epífises se fundem com a
diáfise em torno dos 20 anos de idade
-A organização interna do osso e seu crescimento
em diâmetro continua por toda a vida (balanço
osteoblastos X osteoclastos)
DESENVOLVIMENTO DO ESQUELETO AXIAL
-Crânio, coluna vertebral, costelas e esterno
DESENVOLVIMENTO DA COLUNA VERTEBRAL
-Derivada dos esclerótomos dos somitos
-Células mesenquimais ao redor da notocorda e
envolvendo o tubo neural 
-A notocorda degenera e desaparece onde é
rodeada pelos corpos vertebrais em
desenvolvimento 
-Entre as vértebras a notocorda forma o Núcleo
Pulposo, que faz parte do disco intervertebral
-As artérias intersegmentares cruzam os corpos das
vértebras; os nervos espinhais ficam entre as
vértebras 
-Alterações clínicas:
*Cordoma:
-Remanescentes da notocorda 
-1/3 dos tumores malignos, de
crescimento lento, ocorre na base do crânio e se
esntende para a nasofaringe. Eles infiltram os ossos
e são difíceis de serem removidos 
-Poucos pacientes sobrevivem mais
que 5 anos
-Podem ocorrer também na região
lombossacral
*Variação no número de vértebras e
costelas: evento raro
-7 cervicais + 12 torácicas + 5
lombares + 5 sacrais 
-Frequentemente, uma vértebra
extra ou ausente em um segmento pode ser
compensada no segmento adjacente
DESENVOLVIMENTO DAS COSTELAS
-Derivam dos processos costais mesenquimais das
vértebras torácicas
-7 pares (1 ao 7): costelas verdadeiras: se
prendem ao esterno através de suas próprias
cartilagens 
-5 pares (8 ao 12): costelas falsas: unem – se ao
esterno através da cartilagem de outra costela ou
não se unem ao esterno (pares 11 e 12 – costelas
flutuantes) 
DESENVOLVIMENTO DO ESTERNO 
-Um par de faixas mesenquimais verticais – as
barras esternais – se desenvolve ventrolateralmente
na parede do corpo
-A formação da cartilagem nessas barras ocorre à
medida que elas se deslocam medialmente
-Centros de ossificação aparecem
craniocaudalmente antes do nascimento, exceto no
processo xifoide, que aparece durante a infância
-Alteração clínica:
*Ausência das clavículas (permite a
aproximação dos dois ombros)
Ana Luiza Basso – ATM 2026/B
DESENVOLVIMENTO DO CRÂNIO
-A partir do mesênquima, ao redor do encéfalo em
desenvolvimento
➔ Neurocrânio: caixa protetora para o
encéfalo
➔ Viscerocrânio: esqueleto da face
(derivados do esqueleto cartilaginoso dos
dois primeiros pares de arcos faríngeos)
-As duas partes do crânio passam pelas formas
cartilaginosas e membranosas (ossificação)
-Os ossos da calvária (abóbada craniana) estão
separadas por articulações fibrosas → Suturas
-Fontanelas: 6 áreas fibrosas onde as suturas se
encontram; permitem a modelagem do crânio
Crânio do RN
-Após se recuperar da modelagem, o crânio é
arredondado e seus ossos delgados
-Grande em relação ao resto do esqueleto, e a face
relativamente pequena em relação à calvária
-A pequena região facial do crânio resulta do
pequeno tamanho da mandíbula, da ausência virtual
dos seios paranasais e do pequeno
desenvolvimento dos ossos faciais ao nascimento 
Crescimento pós – natal do crânio
-Ocorre um maior aumento da calvária durante os
dois primeiros anos, coincidente com o período de
crescimento pós – natal mais rápido do cérebro
Alterações clínicas do Esqueleto Axial:
*Síndrome de Klippel – Feil:
-Pescoço curto, linha de implantação de
cabelo baixa e movimentação restrita do pescoço
-Na maioria dos casos há reduzido número
de vértebras cervicais
-Vida normal, porém é frequente a
ocorrência simultânea a outras anomalias
congênitas
*Espinha Bífida:
-Falha na fusão das metades do arco
vertebral 
-80% casos são “abertas” e revestidas por
uma membrana; são visíveis ao nascimento 
-Espinha Bífida Oculta: defeito comum e,
na maioria das vezes, assintomática
-Comumente observada em radiografias; em
alguns casos pode gerar uma depressão na pele ou
um tufo capilar
*Costelas Acessórias e Hemivértebra:
-Costelas cervicais acessórias podem gerar
sintomatologia neurovascular
-Hemivértebra gera defeitos escolióticos
*Raquisquise e Acrania:
-“Coluna vertebral fendida”
-Defeitos neurais e vertebrais no esqueleto
axial
-Origem gênica/teratogênica
*Craniossinostose:
-Fechamento prematuro das suturas
cranianas
-Mais comum no sexo masculino
-Diversas síndromes relacionadas / genes
Hox
-Anormalidades do formato do crânio:
dolicocefalia, braquiocefalia, plagiocefalia,
trigonocefalia
DESENVOLVIMENTO DO ESQUELETO
APENDICULAR
-Cinturas peitoral e pélvica + membros superior e
inferior 
-Ossos mesenquimais se formam durante a 5ª
semana
-Moldes ósseos de cartilagem hialina
-Modelos da cintura peitoral e membros superiores
aparecem um pouco antes da cintura pélvica e
membros inferiores, em uma sequência proximal →
distal 
-Regulação por genes Homeobox (Hox)
-A ossificação começa nos ossos longos na 8ª
semana; clavículas são os primeiros ossos a se
ossificar, seguidas dos fêmures 
-Malformações esqueléticas (Osteocondroplasias)
*Acondroplasia:
-É a causa mais comum de
nanismo; é autossômica recessiva 
Ana Luiza Basso – ATM 2026/B
*Displasia Tanatofórica:
-Tipo mais comum dedisplasia
esquelética letal; mutações no FGFR3
ESTÁGIOS INICIAIS DO DESENVOLVIMENTO
DOS MEMBROS
-Origem: mesoderma lateral 
-Os brotos dos membros aparecem inicialmente
como elevações das paredes ventrolaterais do
corpo no final da 4ª semana 
-Cada broto consiste em mesênquima coberto por
uma espessa camada de ectoderma 
-Genes Homeobox (Hox) regulam a padronização
do desenvolvimento dos membros 
-Os brotos dos membros superiores são visíveis no
26º ou 27º dia, e os membros inferiores aparecem
um ou dois dias mais tarde 
-Os brotos superiores se desenvolvem no nível dos
segmentos cervicais caudais, e os brotos inferiores,
no nível dos segmentos sacrais superiores
-No ápice de cada broto do membro, o ectoderma
se espessa para formar uma crista ectodérmica
apical (CEA)
-A CEA é uma estrutura ectodérmica estratificada
que induz o mesênquima subjacente para crescer e
desenvolver os membros num eixo proximal →
distal
-Células mesenquimais se agregam na margem
posterior do membro para formar a zona de
atividade de polarização (ZAP)
-A extremidade distal dos brotos dos membros,
semelhante a nadadeira, se achata originando as
placas das mãos e dos pés, em forma de remo 
-No final da 6ª semana, o tecido mesenquimal nas
placas das mãos se condensa para formar os raios
digitais
-Durante a 7ª semana, condensações
mesenquimais semelhantes formam raios digitais e
brotos dos artelhos nas placas dos pés
-Na extremidade de cada raio digital, uma parte da
crista ectodérmica apical induz o desenvolvimento
do mesênquima para a formação dos primórdios
mesenquimais dos ossos (falanges) nos dedos 
-Cedo, as regiões de mesênquima (interpostas) se
desfazem formando entalhes entre os raios digitais 
-Á medida que a destruição do tecido progride,
ocorre separação dos raios e os dedos são
formados no final da 8ª semana
-A apoptose é responsável pela rotura tissular nas
regiões interdigitais, e é provavelmente mediada por
proteínas morfogenéticas ósseas (BMP) que,
quando bloqueadas, pode acarretar Sindactilia
(junção o fusão dos artelhos)
ESTÁGIOS FINAIS DO DESENVOLVIMENTO DOS
MEMBROS
-À medida que os membros crescem, os moldes
cartilaginosos dos ossos são formados por
agregados celulares
Ana Luiza Basso – ATM 2026/B
-No final da 6ª semana, todo o esqueleto do
membro é cartilaginoso 
-A osteogênese dos ossos longos se inicia na 7ª
semana
-Os centros primários de ossificação estão
presentes em todos os ossos longos na 12ª
semana 
-Á medida que os ossos longos se formam, os
mioblastos se agregam e formam uma grande
massa muscular em cada broto do membro.
Geralmente, essa massa celular se separa em
componentes dorsal (extensor) e ventral (flexor)
-Na 7ª semana, os membros superiores e inferiores
rodam em direções opostas:
➔ Membros Superiores= rodam 90º
lateralmente; os cotovelos passam a
apontar para a região caudal
➔ Membros Inferiores= rodam 90º
medialmente; os joelhos passam a apontar
para a região cranial 
INERVAÇÃO CUTÂNEA DOS MEMBROS
-Axônios:
• Motores: originados da medula espinhal,
alcançam os brotos dos membros durante a
5ª semana e crescem em direção às
massas musculares dorsal e ventral 
• Sensitivos: usam os axônios motores como
guia 
-Durante a 5ª semana, os nervos periféricos
crescem do plexo do membro em desenvolvimento
(braquial e lombossacro) para o mesênquima do
broto 
VASCULARIZAÇÃO DOS MEMBROS
-Ramos das artérias intersegmentares dorsais
(derivadas da aorta dorsal)
-Padrão vascular primário: artéria axial primária e
seus ramos 
ALTERAÇÕES CLÍNICAS E ANOMALIAS DOS
MEMBROS
-Período crítico para defeitos graves: 24º ao 36º dia
após a fertilização 
-Estudos de teratogênese a partir da Talidomida
*Ectrodactilia: mãos e pés fendidos 
-Não desenvolvimento de um ou mais raios
digitais 
*Síndrome TAR (Trombocitopenia e agenesia do
rádio) → ausência do rádio
*Braquidactilia:
-Pode ser herdado como herança
autossômica dominante, mas normalmente se
associa à síndromes de baixa estatura 
*Polidactilia:
-Formação de um ou mais raios digitais
extras; pode ser herdada como um traço dominante 
*Sindactilia:
-É a mais comum das anomalias dos
membros; pode ser apenas cutânea (funde apenas
a pele) ou incluir os ossos 
*Síndrome de Apert:
Ana Luiza Basso – ATM 2026/B
-Sindactilia grave + craniosinostose
(fechamento precoce)
-Mutação em FGFR3; herança autossômica
dominante 
*Pé Torto Congênito:
-Herança multifatorial: predisposição
genética (não completamente conhecida) +
ambiente de restrição intra – uterina 
-Mais frequente no sexo masculino 
*Luxação Congênita do Quadril:
-Herança multifatorial: desenvolvimento
anormal do acetábulo (posição pélvica) +
relaxamento articular generalizado 
-Mais frequente no sexo feminino
Ana Luiza Basso – ATM 2026/B