Resumo - Mielopatias e mieloradiculopatia esquistossomotica

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P3 – Lesões medulares e Mieloradiculopatia esquitossomótica 
• As mielopatias compreendem um conjunto de doenças relacionadas ao 
comprometimento da medula espinhal e suas raízes nervosas. Por conta disso, 
abrangem um número variado de etiologias: vascular, degenerativa, traumática, 
autoimune, neoplásica e, aqui destacando-se pela sua incidência na população 
brasileira, a infecciosa. 
BREVE REVISÃO ANATÔMICA – MEDULA ESPINHAL 
➢ Se estende dentro do forame intervertebral, ao longo da coluna vertebral, a partir do 
forame magno (na base do crânio) até o nível da vértebra L2 (em neonatos, até L3). 
Por conta da sua extensão não atingir o final da coluna, nos temos uma organização 
não-pareada entre raízes nervosas, que emergem dos forames intervertebras, e os 
corpos vertebrais. 
• C1-C7 – As raízes emergem acima do corpo vertebral correspondente. 
• C8 e T1 – A raiz de C8 emerge entre os dois corpos vertebras. 
• T1 em diante – As raízes emergem abaixo do corpo vertebral. 
➢ Com isso, também podemos adotar a seguinte regra: NÚMERO DA VERTEBRA + 
2 = SEGMENTO MEDULAR CORRESPONDENTE. Essa regra não vale de T10 em 
diante. No entanto, sabe-se que entre T9 e T11 se localizam os segmentos lombares 
(L1-L5) e de T12 a L1, os segmentos sacrais (S1-S5). 
➢ Os tratos são conglomerados de substância branca que interligam o córtex à medula 
e aos nervos. O trato corticoespinhal ou piramidal faz parte da via descendente e 
conecta o córtex pré-motor, motor primário, sensorial primário, somatossensorial 
secundário e motor suplementar ao corno anterior e posterior. No seu trajeto, há a 
decussação da maior parte das fibras no bulbo e, em seguida, as fibras descem pelo 
funículo lateral, medialmente ao trato espinotalâmico posterior, formando o trato 
corticoespinhal lateral (75-90%), enquanto a parte “não decussada” forma o trato 
corticoespinhal anterior (feixe de Turk), pelo funículo anterior da medula até 
decussar em nível cervical. O trato corticoespinhal lateral diminui de tamanho em 
níveis mais caudais em virtude das sinapses para membros superiores e atingem a 
parte posterior da medula. Os fascículos grácil e cuneiforme também compõe a via 
descendente, com informações sensoriais proprioceptivas articulares, e se cruzam 
na medula, logo, sua representação sensorial é ipsilateral. Outros tratos 
ascendentes incluem: espinocerebelares dorsal e ventral, espinorretcular, 
➢ Na via ascendente, temos os tratos espinotalâmicos anterior e lateral, com 
informações sobre dor, temperatura e tato, seus axônios se cruzam na comissura 
ventral e, portanto, contém informação sensorial contralateral. No segmento central, 
esse trato está mais medialmente, enquanto no segmento sacral, mas lateralmente. 
Outros tratos descendentes são: tectoespnhal, rubroespinhal, vestibuloespinhal, 
retculoespinhas. 
➢ As fibras autonômicas se originam no hipotálamo e no tronco cerebral e descem na 
face lateral da medula espinhal, mas não possuem um trato bem definido. As fibras 
simpáticas saem entre T1 e L2, e as fibras parassimpáticas saem entre S2 e S4. 
Síndromes medulares 
• Uma lesão medular deve ser suspeitada quando há sinais e sintomas motores, 
sensoriais e/ou autonômicos que não envolve a face. Os déficits motores são, 
geralmente, bilaterais e se manifestam por fraqueza e sinais de liberação piramidal 
(desconexão com a via piramidal) como espasticidade, aumento de reflexo 
superficiais e sinal de Babinski. Quando a patologia é localizada ou segmentar, 
esses achados estarão presentes em grupos musculares inervados abaixo desse 
nível e serão normais acima. 
• O Sinal de Lhermitte é um sinal que descreve uma sensação semelhante a um 
choque elétrico que desce pelas costas e/ ou membros durante a flexão do pescoço. 
Isso geralmente ocorre com patologias que envolvem a medula espinhal cervical. 
• As alterações autonômicas costumam envolver a função esfincteriana, urinária e 
erétil. 
• As lesões medulares costumam se apresentar com um padrão semiológico a 
depender do segmento e extensão acometida, assim, temos as síndromes 
medulares. É mais frequente lesões medulares incompletas. 
▪ Síndrome Segmentar: pode ser completa (síndrome de transecção total) ou 
incompleta. Envolve a perda completa das funções abaixo do segmento atingido, 
costuma ocorrer no trauma, de forma aguda, e em neoplasias e abscessos, na 
forma subaguda. Quando incompleta, costuma produzir sintomas “mais leves” 
(ex: paraplegia se torna paresia). Lesões completas ao nível do plexo braquial 
resultam em tetraplegia, enquanto lesões ao nível do plexo lombar, paraplegia. 
Lesões acima de C3 costumam ser fatais e envolve parada respiratória. Lesões 
de cordão cervical que poupam nervo frênico e prejudicam nervo intercostal 
podem produzir insuficiência respiratória. Lesões acima de L2 causarão 
impotência e paralisia espástica da bexiga, com perda do controle voluntário da 
micção. Em lesões altas, onde ocorre choque medular na fase aguda, é possível 
ocorrer na fase subaguda uma hiperreflexia autonômica, com hipotensão 
ortostática persistente. 
▪ Síndrome da medula dorsal: lesão incompleta que envolve as duas colunas 
dorsais, os tratos corticoespinhais e os tratos autonômicos centrais descendentes 
para os centros de controle da bexiga na medula sacral. Os sintomas incluem 
ataxia da marcha, parestesias, fraqueza (quando aguda, pode se apresentar com 
flacidez e hiporreflexia, e crônica, hipertonia e hiperreflexia). As etiologias 
costumam envolver a esclerose múltipla, neurossífilis, malformações vasculares, 
timores e subluxação atlantoaxial. 
▪ Síndrome da medula ventral: geralmente acomete os tratos dos 2/3 anteriores da 
medula (corticoespinhal, espinotâlamicos e autonômicos descendentes), 
costumam produzir fraqueza, alterações reflexas, perda da sensação de dor e 
temperatura e incontinência urinária. A sensação tátil, posição e vibração são 
normais. As causas de uma síndrome da medula ventral incluem infarto da 
medula espinhal (no território da artéria espinhal anterior), hérnia de disco 
intervertebral e mielopatia por radiação. 
▪ Síndrome de Brown-Sequard: representa a hemissecção lateral, envolvendo a 
coluna dorsal, trato corticoespinhal e espinotalâmico unilateralmente, produzindo 
fraqueza, perda de vibração e propriocepção ipsilateral à lesão e perda de dor e 
temperatura no lado oposto. O envolvimento unilateral de fibras autonômicas não 
produz sintomas. Os ferimentos por bala ou faca e a desmielinização são as 
causas mais comuns. 
▪ Síndrome medular central: quando sintomática, uma lesão central invade a parte 
medial dos tratos corticoespinhais ou a substância cinzenta do corno anterior, 
produzindo fraqueza (mais proeminente nos braços do que nas pernas), há a 
perda dos reflexos tendíneos, perda de sensação de dor e temperatura em 
dermátomos adjacentes, com regiões acima e abaixo da lesão normais (“Nível 
sensorial suspenso”). A vibração e propriocepção costumam ser poupadas. As 
causas clássicas de uma síndrome medular central são lesões de crescimento 
lento, como siringomielia ou tumor intramedular. No entanto, a síndrome da 
medula central é mais frequentemente o resultado de uma lesão de 
hiperextensão em indivíduos com espondilose cervical de longa data. Esta forma 
de síndrome do cordão central é caracterizada por comprometimento motor 
desproporcionalmente maior nas extremidades superiores em comparação com 
as inferiores, disfunção da bexiga e um grau variável de perda sensorial abaixo 
do nível da lesão. 
▪ Síndrome motora pura: uma síndrome motora pura produz fraqueza sem perda 
sensorial ou comprometimento da bexiga. Isso pode envolver apenas os 
neurônios motores superiores (moduladores), produzindo hiperreflexia e 
respostas plantares extensoras, ou apenas o neurônio motor inferior 
bilateralmente, produzindo atrofia muscular e fasciculações. Outros distúrbios 
envolvem os neurônios motoressuperiores e inferiores e produzem sinais mistos. 
▪ Síndrome do cone medular: as lesões no nível vertebral L2 frequentemente 
afetam o cone medular. Há disfunção esfincteriana precoce e proeminente com 
paralisia flácida da bexiga e reto, impotência e anestesia em sela (S3-S5). A 
fraqueza muscular da perna pode ser leve se a lesão for muito restrita e poupar 
tanto a medula lombar quanto as raízes nervosas sacrais e lombares adjacentes. 
▪ Síndrome da cauda equina: a síndrome é causada pela perda de funções de duas 
ou mais das 18 raízes nervosas que constituem a cauda equina. Os déficits 
geralmente afetam ambas as pernas, mas costumam ser assimétricos. Os 
sintomas incluem: Dor lombar intensa que se irradia para uma ou ambas as 
pernas e piora sobre manobra de Valsalva; Fraqueza da flexão plantar dos pés 
com perda de reflexos do tornozelo ocorre com lesões na cauda equina média, 
envolvendo raízes S1, S2; O envolvimento de níveis progressivamente mais 
elevados leva à fraqueza correspondente em outros músculos; A paralisia da 
bexiga e do esfíncter retal geralmente reflete o envolvimento das raízes nervosas 
S3-S5; A perda sensorial de todas as modalidades sensoriais ocorre na 
distribuição dermatomal. 
Mielorradiculopatia Esquistossomótica 
• É a forma ectópica mais grave e incapacitante da infecção pelo Schistosoma 
mansoni. Estima-se que no Brasil existam cerca de seis milhões de pessoas 
infectadas por esse verme. Os homens são mais acometidos pela (69 a 83% dos 
casos descritos), o que pode ser explicado, em parte, por sua maior exposição 
ocupacional. As idades das pessoas acometidas pela MRE variam entre 1 e 68 anos, 
com média de 26 anos. É importante ressaltar que a ocorrência da 
mielorradiculopatia, diferentemente de outras formas graves da esquistossomose, 
como a hepatoesplênica e a hipertensão pulmonar, não depende de cargas 
parasitárias elevadas. Ao contrário, geralmente os pacientes portadores da MRE 
apresentam poucos ovos por grama de fezes e muitas vezes são provenientes de 
áreas de baixa prevalência. Esses achados justificam a implantação da vigilância 
epidemiológica da MRE em todo o País, mesmo em estados não-endêmicos, já que 
é livre a circulação de pessoas no território nacional, incluindo entre essas os 
portadores do S. mansoni. 
• O sistema nervoso central (SNC) pode ser acometido nas infecções pelo 
Schistosoma mansoni, mas também pelo S. haematobium e o S. japonicum. A 
deposição assintomática de ovos no SNC é freqüente. Quando sintomáticas, as 
duas primeiras espécies citadas provocam mais frequentemente síndrome 
mielorradicular, e a última ocasiona envolvimento cerebral. 
• A patogenia da mielopatia esquistossomótica permanece desconhecida, porém 
admite-se que a resposta inflamatória do hospedeiro aos ovos presentes no tecido 
nervoso constitua o principal determinante das lesões do SNC. A resposta 
inflamatória pode variar de reação intensa do hospedeiro, resultando em granulomas 
ou massas expansivas, até reação mínima sem expressão clínica. Em alguns casos 
necropsiados, encontram-se ovos no tecido medular sem qualquer reação 
inflamatória. 
• A mielorradiculopatia ocorre com maior freqüência nas formas aguda e intestinal 
crônica da verminose. Os ovos e os vermes podem deslocar-se pelo plexo venoso 
vertebral epidural de Batson, avalvular, que conecta o sistema portal e a veia cava 
às veias do canal espinhal. Dessa forma, os ovos atingem o SNC mediante a 
oviposição local ou por embolização. A maior incidência da mielopatia na região 
lombosacra explica-se, provavelmente, por esse mecanismo de migração. 
• Inicialmente, a MRE se manifesta mais freqüentemente como uma tríade prodrômica 
caracterizada por dor lombar (em 97,5% dos casos), alterações de sensibilidade de 
membros inferiores (97,5%) e disfunção urinária (96,2%). Com a evolução da 
doença, seguem-se fraqueza de membros inferiores e impotência sexual. O quadro 
costuma ter uma evolução de 15 dias, no entanto, podemos ter uma cronificação do 
quadro com remissão da dor e progressão dos sintomas neurológicos. 
• A área da lesão, definida pelo exame neurológico em complemento com o exame 
de imagem, localiza-se, com maior freqüência, nas regiões torácica baixa ou lombar 
da medula espinhal, provavelmente pelo plexo de Batson incluir apenas drenagem 
das regiões baixas da medula. Porém, há casos relatados, confirmados pela 
histologia, de lesões esquistossomóticas isoladas da medula cervical e do cerebelo. 
• O envolvimento neurológico pela esquistossomose é classificado segundo aspectos 
anatômicos e manifestações sindrômicas em formas clínicas por: 
▪ Mielite – lesão medular não expansiva, com reação inflamatória local e necrose, 
forma mais frequente. 
▪ Meningomielorradiculite – reação inflamatória local envolvendo medula, 
meninges e raízes, produzindo um somatório de sintomas. 
▪ Radiculite - formação de granulomas nas superfícies das raízes nervosas, 
produzindo uma síndrome multirradicular assimétrica. 
▪ Formas pseudoneoplásicas - granulomas circunscritos, devido à formação 
inflamatória ao redor do ovo, produzindo uma lesão expansiva, com efeito de 
massa e destruição do tecido adjacente. Clinicamente há dor lombar acentuada 
progressiva com diminuição da força muscular dos membros inferiores, alteração 
de sensibilidade e alteração dos reflexos. 
• A localização cerebral desta afecção é rara, com poucos registros em literatura. 
Quando presente, é mais comum em pacientes com as formas hepatoesplênicas e 
cardiopulmonar. Casos assim foram registrados por Oliveira e Alencar (1964), que 
relataram início de quadro com sinais mielorradiculares com evolução ascendente 
seguida de sinais bulbares e óbito. Couto (1960) evidenciou quadro clínico de NE 
semelhante à esclerose lateral amiotrófica, com sinais bulbares. 
• Quanto ao acometimento abdominal, 93,4% não apresentam aumento de volume, 
hepatomegalia, esplenomegalia ou sangramentos gastrointestinais. 
• O diagnóstico só pode ser confirmado com a biopsia, no entanto, dada ao caráter 
invasivo do procedimento, realiza-se um diagnóstico presuntivo com base na história 
clínica, epidemiologia, achados de exames complementares e exclusão de outras 
causas. Com base nisso, podemos classificar em: 
▪ Diagnóstico possível: comprometimento medular torácico baixo ou lombossacro 
+ epidemiologia positiva para esquistossomose; 
▪ Diagnóstico provável: critérios anteriores + exame parasitológico de fezes ou 
biopsia retal positivos; 
▪ Diagnóstico comprovado: critérios anteriores + presença de ovos do S. mansoni 
na biopsia de medula espinhal. 
• Exames complementares: 
▪ Análise do Líquor: elevação discreta a moderada do conteúdo proteico, níveis 
normais de glicose, pleocitose (com predomínio de linfomononucleares), 
presença de eosinófilos, elevação de gamaglobulina. O anticorpo anti-
schistosoma foi indentificado em 85 a 90% dos LCR testados por ELISA, 
imunofluorecencia indireta e hemaglutinação, alguns autores consideram 
sorologia positiva evidência de infecção esquistossomótica. 
▪ Neuroimagem: A mielografia e a mielotomografia computadorizada revelam 
alterações em 63% dos casos, que se caracterizam por aumento irregular do 
diâmetro medular e defeito de enchimento com ou sem bloqueio do canal 
medular, além de espessamento de raízes nervosas da cauda eqüina. A forma 
granulomatosa da doença medular é a mais freqüentemente diagnosticada por 
esses métodos de imagem, porque causa aumento do volume medular. Nos 
pacientes com doença de longa duração, a atrofia da medula tem sido observada. 
A ressonância magnética (RM) mostrou alterações em praticamente todos os 
casos. As principais alterações descritas na RM são: aumento do diâmetro da 
medula espinhal e/ou de raízes da cauda eqüina nas imagens ponderadas em 
T1; hiperintensidade do sinal em T2 na região acometida, representando aumento 
do conteúdo de água (edema); e captaçãoheterogênea de contraste 
(eventualmente homogênea) devido à quebra da barreira hematoencefálica, com 
pequenas áreas focais de acentuação formando freqüentemente um padrão 
granular. As alterações observadas na RM regridem paralelamente à melhora 
clínica do paciente após o tratamento com esquistossomicidas e 
corticoesteróides. 
▪ Demonstração de exposição à esquistossomose: Os ovos de Schistosoma foram 
encontrados nas fezes, nas amostras de urina e/ou nos tecidos (na mucosa retal, 
na mucosa vesical, na pele ou no tecido medular) de pacientes com 
mielorradiculopatia esquistossomótica na maioria dos casos relatados. Em 
outros, a demonstração da exposição à esquistossomose foi indireta, baseada 
em pesquisa de anticorpos ou em dados epidemiológicos. A busca de anticorpos 
contra antígenos do Schistosoma no soro para o diagnóstico de infecção 
apresenta limitações devido à reação cruzada com outros antígenos, 
principalmente de outros helmintos, e à dificuldade de diferenciá-lo da infecção 
ativa de contato prévio com o parasita, pois os anticorpos podem permanecer no 
soro por longos períodos mesmo após o tratamento curativo. 
• O tratamento se faz com esquistossomicidas, corticoesteróides e/ou cirurgia. A 
associação do esquistossomicida com os corticoesteróides se relaciona à melhor 
resposta terapêutica na doença. Com a destruição do verme adulto, os 
esquistossomicidas interrompem a produção de ovos e evitam a reação inflamatória 
no SNC. Os corticoesteróides reduzem a atividade inflamatória em torno dos ovos 
e, como conseqüência, a compressão e a destruição do tecido nervoso. Observa-se 
melhora acentuada e imediata após a introdução de corticoesteróides. O tempo de 
utilização da corticoterapia não se encontra definido, porém há evidências de 
benefícios de seu uso por mais de dois meses. A retirada dessa droga antes do 6º 
mês de tratamento pode associar-se à recidiva das manifestações neurológicas. A 
cirurgia deve ser reservada para pacientes com paraplegia aguda e bloqueio do 
LCR, para os que apresentam piora clínica, a despeito do tratamento conservador, 
e menos freqüentemente com objetivos diagnósticos. Os procedimentos se limitam 
à descompressão, à biópsia e à liberação de raízes nervosas. 
• Noventa e cinco por cento dos pacientes com MRE que não recebem tratamento 
morrem ou não apresentam melhora clínica. 
• O tratamento adequado da MRE deve ser multidisciplinar, envolvendo a participação 
de fisioterapeutas, enfermeiros, psicólogos, clínicos, neurologistas e terapeutas 
ocupacionais. Deve-se buscar prevenir a infecção do trato urinário e escaras nos 
acamados. O médico ou o agente de saúde municipal deve notificar às secretarias 
de saúde (municipal e estadual) a presença de pacientes com a tríade e deve 
requisitar o exame parasitológico das fezes do paciente pelo método HPJ (Hoffman, 
Pons e Janer) ou Kato-Katz. A secretaria, confirmada a informação, deve 
encaminhar o paciente ao neurologista de referência do município. Se o neurologista 
confirmar, ao exame clínico, o possível diagnóstico de mielorradiculopatia, ele 
deverá encaminhar o paciente para o exame do liquor, para radiografia da coluna 
lombar, tomografia da coluna e ressonância magnética, dependendo dos recursos 
de cada região. Se houver dificuldades, deve ser contatado o Centro de Treinamento 
e Referência em Doenças Infecciosas e Parasitárias (CTR-DIP), em Belo Horizonte 
(MG). 
• O atendimento médico de um caso suspeito de MRE se caracteriza como uma 
urgência médica, pois quanto mais precoces o diagnóstico e o tratamento, menores 
serão as lesões neurológicas irreversíveis e maiores as chances de recuperação do 
paciente.