Ambulatorio Neurologia

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N E U R O L O G I A 
A M B U L AT Ó R I O 
0 1 - S E M I O L O G I A N E U R O L Ó G I C A
0 2 - M I O P A T I A S
0 3 - D O E N Ç A S D A J U N Ç Ã O N E U R O M U S C U L A R
0 4 - M I E L O P A T I A S
0 5 - E S C L E R O S E L A T E R A L A M I O T R Ó F I C A
0 6 - E S C L E R O S E M Ú L T I P L A
0 7 - N E U R O P A T I A S P E R I F É R I C A S
0 8 - P A R A L I S I A F L Á C I D A A G U D A
0 9 - S Í N D R O M E S H I P O C I N É T I C A S
1 0 - A C I D E N T E V A S C U L A R E N C E F Á L I C O
1 1 - T R O M B O S E V E N O S A C E R E B R A L
1 2 - E P I L E P S I A 
1 3 - C O M A E A L T E R A Ç Õ E S D A C O N S C I Ê N C I A
1 4 - M O R T E E N C E F Á L I C A
1 5 - C E F A L E I A 
1 6 - D E M Ê N C I A S
1 7 - S Í N C O P E E T O N T U R A
1 8 - S Í N D R O M E S H I P E R C I N É T I C A S
Semiologia neurológica 
A avaliação clínica envolve anamnese (dirigida), exame físico geral e exame neurológico. 
ANAMNESE: 
TEMPO DE INSTALAÇÃO: súbito/minutos (ex. evento vascular – icto, apoplexia), horas (ex. 
encefalite), dias (ex. abscesso), semanas (ex. tumores), meses (ex. doenças degenerativas). 
TIPO DE EVOLUÇÃO: monofásica (ex. paralisia facial periférica, AVE, etc), progressiva (ex. 
tumor, doença neurodegenerativa), recorrente (ex. vasculite, polirradiculoneuropatia, miastenia, 
AIT, esclerose múltipla, epilepsia). 
EXAME NEUROLÓGICO: avaliar sempre de forma simétrica. 1. Funções corticais. 2. Pares 
cranianos (I ao XII). 3. Sistema motor – trofismo, tônus, força, movimentos involuntários. 4. Sistema 
sensitivo 
– superficial e profunda. 5. Coordenação motora. 6. Reflexos – superficiais, profundos e axiais. 7. 
Sinais meningo-radiculares. 8. Equilíbrio, postura e marcha. 
ESTADO MENTAL: observar orientação, memória e fala. Realizar a adaptação do mini mental. 
Mini mental: somar um ponto para cada um dos itens respondidos corretamente e registrar o 
total na coluna da direita. O escore final é a soma dos pontos, sendo considerado normal quando 
superior a 24. Em um estudo aplicado no Brasil, observou-se como corte para normalidade 13 para 
analfabetos, 18 para 1 a 8 anos de escolaridade e 26 para mais de 8 anos de escolaridade. 
! 
NERVOS CRANIANOS 
II.(óptico): 
+ Fundoscopia: verificar a retina, papila óptica e vasos retinianos. 
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+ Acuidade visual: permitir o uso de óculos 
para longe ou lente de contato. Posicionar o 
paciente a 6 metros da Tabela de Snellen ou a 
35 cm da Tabela de Rosenbaum. Cobrir um 
dos olhos e ler a tabela, registrar qual é a 
menor linha que o paciente consegue ler. 
+ Campimetria por confrontação: posicionar- 
se a distância de 1 braço à frente do paciente, 
com paciente e examinador olhando “um 
dentro do olho do outro”. Abrir os braços e 
movimentar um dos dedos de uma mão, 
solicitar que indique qual lado está movendo, 
sem desviar o olhar dos olhos do examinador. 
Testar os 4 quadrantes. Se suspeitar de 
a n o r m a l i d a d e , t e s t a r c a d a o l h o s 
separadamente. 
III.(oculomotor), IV (toclear) e VI (abducente): 
+ Inspenção: simetria das fendas palpebrais e da protrusão ocular. 
+ Movimentação extraocular: manter fixa a cabeça do paciente, solicitar que siga apenas com o 
olhar o dedo do examinador, e informar quando não estiver vendo nítido. Movimentar o dedo nas 6 
direções, em forma de H. Observar nistagmo, assimetria da movimentação e queixa de diplopia. 
Checar convergência movendo o dedo na direção da ponta do nariz. 
+ Reação pupilar à luz: em ambiente escuro, pedir que olhe para a frente e longe. Alternadamente 
iluminar com um foco de lanterna colocado obliquamente (90°) cada pupila. Observar a reação 
pupilar do lado iluminado (fotomotor direto) e da outra pupila (fotomotor consensual). Registrar o 
diâmetro pupilar e qualquer assimetria ou irregularidade. 
V (trigêmio) 
+ Sensibilidade de face: explicar ao paciente o teste. Com um objeto pontiagudo tocar as regiões 
frontal, malar e mandibular, comparando a sensação dolorosa a direita e a esquerda e entre cada 
uma das regiões estimuladas. 
+ Reflexo corneano: explicar ao paciente o teste (retirar lente de contato). Solicitar que olhe para o 
lado e para cima, tocar a borda externa inferior da córnea do lado oposto com um pedaço de 
algodão. Observar a reação de piscamento normal em ambos os olhos. Repetir no outro lado. 
VII.(facial) 
+ Mobilidade de face: 
- Solicitar que enrugue a testa ou olhe para cima. 
- Solicitar que feche os olhos com força, tente abri-los e teste a força do m. orbicular dos olhos. 
- Peça para mostrar os dentes ou dar um sorriso. 
- Observar presença de assimetrias e ausências de pregas faciais. 
VIII.(acústico) 
+ Audição: em um ambiente silencioso, provoque um ruído esfregando as pontas dos dedos 
colocados ao lado de um dos ouvidos do paciente. Gradualmente distancie a mão do ouvido do 
paciente e peça para informá-lo quando deixar de ouvir o ruído. Repita no lado oposto e compare 
os resultados. 
IX.(glossofaringeo) e X (vago): 
+ Voz e deglutição: indague se apresenta dificuldade de deglutição ou alteração de voz. Solicite ao 
paciente que mantenha a boca aberta e diga "EHHHHHHHHHHH!". Observe a simetria da 
elevação do palato e a ausência de desvio lateral da rafe mediana. 
+ Reflexo nauseoso: explicar ao paciente que pode sentir náusea ao ser tocado com a espátula. 
Solicite ao paciente que mantenha a boca aberta. Toque com a ponta da espátula alternadamente 
os dois pilares anterior da faringe. Indague ao paciente se sentiu náusea ou sensação desagradável e 
se ela foi igual nos dois toques. 
XI.(acessório): 
+ Força do músculo trapézio e esterno-clido-mastoideo: solicitar para manter os ombros elevados. 
Tentar abaixar os ombros. Solicitar que mantenha a cabeça virada para um dos lados, tentar virar a 
cabeça para o lado oposto, fazendo resistência no queixo, enquanto palpa o esterno-clido- 
mastoideo oposto. Observe assimetrias e atrofia dos músculos pesquisados 
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XII.(hipoglosso): 
+ Motilidade da língua: observar a língua dentro e fora da boca. Registrar assimetrias, desvios, 
movimentos anormalis e atrofia da língua no interior da boca e fora dela. 
SISTEMA MUSCULAR: 
Inspeção: verificar a presença de assimetrias, atrofias e movimentos involuntários. 
Tônus muscular: solicitar que fique relaxado e sem opor resistência a mobilização dos membros. 
Observar a simetria do tônus muscular e a presença de redução (hipotonia) ou de aumento 
(hipertonia plástica ou espástica). 
+ Com uma das mãos apoiar o braço e com a outra mão segurar a mão do paciente, efetuando 
movimentos de flexão, extensão e rotação dos membros superiores. Outra manobra é segurar 
ambas as mãos do paciente sentado, efetuando simultaneamente movimentos de flexão e 
extensão e rotação dos membros superiores. 
+ Com o paciente deitado colocar uma das mãos na panturrilha e a outra mão segurar o pé 
efetuando movimentos de flexão, extensão e rotação dos membros inferiores. 
Força muscular: 
+ Teste: 
- Testar a força fazendo o paciente manter uma posição enquanto o examinador tenta vencer a 
resistência. Sempre comparar a força de um músculo com o seu oposto. Registrar a força 
encontrada conforme escala. 
- Desvio em pronação: solicitar que mantenha os membros superiores estendidos para frente, 
com as palmas das mãos viradas para cima e os olhos fechados por 20 a 30 segundos. Examinador 
executa breves movimentos forçando os braços para baixou. Verificar se o paciente não é capaz 
de manter a extensão e a supinação. Caso evolua lentamente para pronação e queda do membro 
superior sugere paresia do membro. 
+ Teste dos músculos ou grupos musculares: 
SISTEMA SENSITIVO 
Dor e tato: 
+ Teste: explicar ao paciente o teste a ser realizado e peça que mantenha os olhos fechados e 
informe ao examinador quando a sensibilidade for alterado (aumentado, diferente ou reduzida) . 
Realizar o teste em áreas simétricas em ambos lados do corpo e segmentosproximais e distais. 
Caso exista suspeita de lesão medular, radicular ou 
Gra
u
Características % 
força
0 Não existe contração muscular (sem movimento) 0
1 Existe contração perceptível sem haver, no entanto, movimento (há indicio de movimento) 0-10
2 Músculo é capaz de se movimentar quando a gravidade é eliminada (move articulação) 11-25
3 Músculo é capaz de se movimentar contra a gravidade, porém não contra a resistência 25-50
4 Músculo é capaz de se movimentar contra algum grau de resistência (menor do que esperado) 51-75
5 Músculo é capaz de se movimentar contra a gravidade e resistência máxima sem sinais de 
fadiga (força muscular normal)
76-10
0
Membro Superior Membro Inferior
Deltoide Abdução braço após 45° Iliopsoas Flexão da coxa
Bíceps Flexão cotovelo Quadríceps Extensão do 
joelho
Tríceps Extensão cotovelo Grupo posterior 
coxa
Flexão do joelho
Preensão da 
mão
Apertar 2 dedos 
examinador
Tibial anterior Extensão 
tornozelo
Abdutores 
dedos
Abdução dos dedos Extensor do hálux Extensão do 
hálux
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nervosa pesquisar a área sensitiva correspondente 
bilateralmente e registrar detalhadamente os limites da 
alteração. Utilizar um estilete com ponta não traumática 
para testar a dor e um pedaço de algodão, um pincel ou 
um leve toque com a ponta do dedo para testar o tato. 
+ Dermátomos: representados na figura ao lado. 
+ Nível medular: 
Distúrbios 
COORDENAÇÃO MOTORA 
Movimentos rápidos alternados (diadococinesia): observar o ritmo e a simetria dos movimentos. 
+ Posição sentada executar alternadamente bater o dorso e a palma das mãos nas coxas . 
+ Bater a ponta do indicador na ponta do polegar o mais rápido possível em ambas as mãos. 
Movimentos de ponto a ponto: observar a simetria, precisão e a ausência de tremor. 
+ Tocar a ponta do dedo na ponta do dedo do examinador, que o moverá pelos vários quadrantes. 
+ Com olhos fechados, estender o braço e depois tocar a ponta do nariz com a ponta do seu dedo. 
+ Colocar o calcanhar sobre a crista da tíbia da perna oposta e deslizar até o hálux. 
REFLEXOS: 
Reflexos profundos (miotáticos): membro superior (biciptal, estiloradial, triciptal) e inferior (patelar 
e Aquileu). 
+ Teste: solicitar que fique relaxado e corretamente posicionado antes do exame. Percutir o ponto 
tendinoso firmemente. Caso não obtenha resposta, peça ao paciente para executar uma discreta 
contração do músculo pesquisado ou realizar a manobra de Jendrassik (fechar os olhos e executar 
contração isométrica dos membros não pesquisados. 
- Se os reflexos parecem hiperativos pesquisar clônus patelar (perna semi-fletida, executar 
movimento súbito da patela conta o tendão e sustenta-la nesta posição) e aquileu (perna semi- 
fletida, executar movimento súbito de flexão do pé e sustentá-la nesta posição. 
- Registrar o reflexo encontrado, conforme a escala abaixo. 
Reflexos superficiais: 
+ Cutâneo-plantar (sinal de Babinki): a porção lateral da planta do pé, do tornozelo até a porção 
anterior, com um objeto rombo. Observar a reação dos dedos. Reação indiferente ou normal 
quando ocorrer a flexão dos dedos e/ou a retirada do pé. Positiva ou Sinal de Babinski quando 
ocorrer uma extensão do hálux e dos outros dedos. 
+ Cutâneo-abdominal: esfregar com um objeto rombo as regiões laterais do abdome (superior, 
media e inferior), em direção à linha media. Observar a contração da musculatura, comparando 
Nível 
medular
Nível sensitivo
T1/T2 Clavícula
T4 Mamilo
T6 Apêndice xifoide
T8 Rebordo costal 
inferior
T10 Umbigo
T12 Região inguinal
Qualitativo Quantitativo Descrição
Ausente 0 Não obtido resposta
Diminuído + Hipoativo
Normal ++ Normal
Vivo +++ Hiperativo sem clônus, com aumento da área de resposta à percussão 
(área 
reflexógena)
Exaltado ++++ Hiperativo com clônus
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com o lado oposto e com as 3 regiões. Reação normal quando ocorrer a contratura unilateral ou 
não ocorrer em nenhuma das regiões (em obesos ou pós cirurgia de abdome). Reação anormal ou 
reflexo ausente quando a reação for assimétrica. 
+ Palmo-mentoniano: esfregar com um objeto rombo a palma da mão em direção ao polegar ou 
indicador. Observar a contração do mento homolateral normal quando não ocorrer a contratura. 
Reação anormal ou reflexo presente quando a contratura ocorrer (desfrontalização). 
+ Naso-labial: percutir com a ponta do indicador o lábio superior abaixo do nariz. Observar a 
ocorrência de sucção dos lábios. Reação normal quando não ocorrer a contratura. Reação anormal 
ou reflexo presente quando a contratura ocorrer (reflexo não inibido — significa desfrontalização). 
+ Glabelar: percutir com a ponta do indicador a glabela e observar a ocorrência de piscamento. 
Reação normal quando não ocorrer o piscamento. Reação anormal ou reflexo presente quando o 
piscapierto ocorrer (reflexo não inibido — significa desfrontalização). 
Raízes envolvidas: 
SINAIS MENINGORRADICULARES: produzidos por processos inflamatórios que determinam 
espasmo da musculatura paravertebral e estiramento de raízes e meninges inflamadas. 
Sugestivos de processos infecciosos afetando as meninges (meningites) ou hemorragia 
subaracnoidea. 
Rigidez de nuca: indica hemorragia sub-aracnoide e meningites. 
Sinal de Brudzinski: paciente em decúbito dorsal com membros inferiores estendidos. O 
examinador posiciona uma das mãos sobre o tórax do paciente e com a outra mão determina a 
flexão súbita do pescoço. O sinal de Brudzinski está presente quando, ao se tentar fletir 
passivamente o pescoço ocorre ligeira flexão das coxas e dos joelhos. 
Sinal de Kernig: paciente em decúbito dorsal com a coxa fletida sobre a bacia e a perna fletida 
sobre a coxa ambas a 90°, seguido de extensão da perna. A extensão passiva do joelho é 
acompanhada por dor e limitação da extensão da perna 
Sinal de Lasègue: paciente em decúbito dorsal e membros inferiores estendidos, examinador faz 
flexão passiva da coxa sobre a bacia. Positivo quando dor na face posterior do membro. 
EQUILÍBRIO, POSTURA E MARCHA: 
Senso de Posição: segurar lateralmente o hálux e mova lentamente para cima e para baixo, 
informe ao paciente quando está movendo para cima e para baixo. Solicitar que feche os olhos e 
informe a direção que está movendo o dedo. Se alterado, realizar o procedimento no polegar 
Sinal de Romberg: solicitar que permaneça de pé sem apoio por 5 a 10 segundos. Após fechar os 
olhos e permanecer na mesma posição por mais 5 a 10 segundos. Será considerado Romberg 
positivo (perda de propriocepção) quando apresentar instabilidade apenas com os olhos fechados. 
Marcha e equilíbrio 
+ Observar em pé e sentado durante a entrevista e o exame, verificar se mantém a posição sem 
oscilações ou quedas para os lados e para trás. 
+ Pedir para caminhar em linha reta alguns metros e voltar. Observar o padrão de marcha. Caso 
Reflexos Inervação Nível Músculos
Estilorradial Radial C5-C6 Braquiorradial
Bicipital Musculocutân
eo
C5-C6 Bíceps braquial
Tricipital Radial C7-C8 Tríceps braquial
Flexores dos 
dedos
Mediano e 
ulnar
C8-T1 Flexor superficial dos 
dedos
Aquileu Tibial L5 a S2 
(S1)
Gastrocnêmio e sóleo
Patelar Femoral L2 a L4 Quadriceps femoral
Adutores da 
coxa
Obturador L2 a L4 Adutor magno, longo e 
curto
Costoabdominal Intercostais 
Ileoinguinal 
Ilio-
hipogástrico
T5 a 
T12 
L1 
L1
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não seja característico (ex. hemiplégica ou parkinsoniana) descrever detalhadamente. 
+ Caminhar na ponta dos pés e nos calcanhares. 
ALTERAÇÕES NO EXAME 
FÍSICO: SISTEMA MOTOR 
Déficit de força muscular: chama-se plegia quando não há nenhuma contração, se há um pouco 
de contração chama de paresia. 
+ Monoplegia (paresia): um membro. 
+ Hemiplegia (paresia): um hemicorpo (dimidio). Pode ter predomínio em alguma região, como 
braquial, facial ou crural (o que pode indicar a artéria acometida). 
+ Paraplegia (paresia): membros simétricos (braquial ou crural). 
+ Tetraplegia (paresia): quatro membros. Não ocorre só por lesão de medula (ex. AVC em tronco). 
+ Diplegia(paresia): dois hemicorpos. 
Neurônio motor: 
+ Síndrome do neurônio motor superior: fraqueza muscular; hipertonia (espasticidade); hiperreflexia 
(III) ou clônus (IV); trofismo normal; sinal de Babinski. 
+ Síndrome do neurônio motor inferior: fraqueza muscular; hipotonia muscular; arreflexia ou 
hiporeflexia; atrofia muscular; fasciculações musculares. 
SISTEMA SENSITIVO: 
Distúrbios sensitivos: 
+ Anestesia ou hipoestesia: perda ou redução da sensibilidade (tátil e dolorosa). 
+ Hiperestesia: aumento da sensibilidade. 
+ Analgesia: perda da sensibilidade dolorosa. 
+ Hiper ou hipoalgesia: aumento ou diminuição da sensibilidade dolorosa. 
+ Parestesias: sensações espontâneas (dor, queimação, formigamento, alfinetadas). 
+ Disestesias: sensações distorcidas e desagradáveis com estímulos inócuos. 
+ Alodinia: percepção de um estímulo não doloroso como dor. 
+ Hiperpatia: limiar elevado para dor. 
+ Grafoestesia: capacidade de reconhecer símbolos pelo tato. 
+ Estereognosia: capacidade de reconhecer objetivos pela palpação. 
+ Hipo ou apalestesia: perda ou ausência da sensibilidade profunda (vibratória ou senso 
percepção). 
COORDENAÇÃO MOTORA: 
Incoordenação motora (ataxias): 
+ Ataxia cerebelar: marcha ebriosa; disartria (fala escandida); nistagmo; hipotonia; reflexos 
pendulares; sinal do rebote; dismetria; disdiadococinesia; distasia (dança dos tendões). 
+ Ataxia sensitiva (aferente): déficit de sensibilidade profunda; sinal de Romberg; sem nistagmo; sem 
disartria; marcha talonante; hipo ou arreflexia 
profunda. Afeta cordão posterior da medula. 
PARES CRANIANOS: 
Distúrbio visuais e da movimentação ocular: 
+ Perda visual 
+ Papiledema: hipertensão intracraniana, neurite óptica. 
+ Anormalidade pupilares: pupila de Argyll-Robertson 
(pupila sem reflexo fotomotor, mas com reflexo de 
acomodação – sífilis). 
+ Distúrbios de campo visual: hemianopsias homônimas 
ou heterônimas (hemianopsia bitemporal). 
+ Distúrbio do movimento ocular: dipoplia, estrabismo, oftalmoplegia (paresias). 
+ Alteração palpebral: Horner. 
Distúrbio da fala, deglutição e da linguagem: disfonia, disartria, disfagia, afasias (motora 
[Broca], sensitiva [Wernicke], mistas [ex. alteração da a. cerebral média]); prosódia (síndromes 
de aprosódia [entonação]). 
COGNIÇÃO E CONSCIÊNCIA: 
Distúrbios cognitivos: orientação, atenção, cálculo; negligência ou hemi-negligência (esquece 
um dimidio); linguagem (afasia motora e/ou sensitiva); agnosias (distúrbios do reconhecimento 
visual, auditiva ou somestésica); apraxias (incapacidade de executar determinada função motora, 
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sem que existam déficits); memória (amnédias – imediata, recente, remota). 
Obs: teste psicométrico – bateria de testes que detectam alterações antes dos exames de imagem. 
Distúrbios da conscimencia: 
+ Sonolência: sono aumentado, responde a estímulos com clareza. 
+ Torpor: sono aumenta, quando vigil, desorientado. 
+ Estupor: sonolento, responde ao estímulo doloroso, sem resposta verbal. 
+ Coma: sono profundo, sem resposta aos estímulos. 
+ Delirium x estado confusional agudo 
+ Vigil: ciclo vilia-sono. 
+ Estado vegetativo persistente: ciclo vigília sono, sem conteúdo de consciência (síndrome do vigil 
irresponsivo). 
+ Estado minimamente consciente: paciente demostra algum grau de interação com o meio. 
+ Locked-in (síndrome do cativeiro): parece em coma ou com ciclo vigília-sono e está totalmente 
consciente. 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO: 
Síndrome extrapiramidais: 
+ Síndromes hipocinéticas: parkinsonismo - bradicinesia, rigidez muscular, tremor de repouso, 
instabilidade postura. Doença de Parkinson, Parkinson secundário, Parkinson atípico. 
+ Síndromes hipercinéticas: 
- Tremor: movimento involuntário rítmico. 
- Distonia: contrações musculares mantidas, com posturas anormais, torções, “JERKS”. 
- Coréia: movimento involuntário abrupto, rápido, errático, migratório, não estereotipado. 
- Atetose: movimento involuntário lento, sinuoso, continuo. 
+ Balismo: movimento involuntário amplo, tipo arremesso, abrupto. 
+ Mioclonia: movimento involuntário tipo “choque”. 
+ Tiques: movimento involuntário estereotipado, breve, repetitivo, sem propósito. 
+ Estereotipia: movimento involuntário repetitivo, sem finalidade. 
DÉFICITS NEUROLÓGICOS FUNCIONAIS: distúrbios 
conversivos; histeria. 
Histeria: eventos não epilépticos psicogênicos (funcionais); 
distúrbios do movimento psicogênicos (funcionais); déficits 
neurológicos motores, sensitivos, visuais; marchas bizarras. 
DIAGNÓSTICOS EM NEUROLOGIA: sindrômico (ex. 
síndrome piramidal, cerebelar, sensitiva, cognitiva, etc); 
topográfico (lesão do SNC ou periférica); etiológico (AVE, 
EM, tumor, etc). 
EXAMES COMPLEMENTARES: neuroimagem (raio x, 
tomografia, ressonância, SPECT, PET); ultrassom (DCV, 
trascraniano); eletroencefalograma (vídeo); polissonografia; 
exame de líquor (punção lombar); eletroneuromiografia; 
potenciais evocados (visual, auditivo, somatosensitivo); 
exames de rotina (sangue – VDRL, HIV, tireoide, vitamina 
B12, imunológico). 
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Escala Força Muscular
0 Ausência de resposta 
motora.
1 Contração visível
2 Movimento sem ação da 
gravidade
3 Movimento contra a 
gravidade
4 Movimento contra pouca 
resistência
5 Normal
 Miopatias 
Doenças que comprometem a estrutura, canal e metabolismo da fibra muscular. Vem do grego 
µυοπάθεια, sendo myo (músculo) e pátheia (padecença, doença). 
PREVALÊNCIA DAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES: distrofia muscular de Duchene 
1:3.000 nascimentos masculinos; distrofia miotônica 1:800 nos EUA; esclerose lateral 
amiotrófica 4- 8/100.000; síndrome de Guillian Barre 1/100.000; atrofia muscular espinhal 
1/6.000-10.000; miastenia gravis 5/100.000; neuropatia hereditária de Charcot-Marie-Tooth 
150.000 acometidos no EUA. 
CLASSIFICAÇÃO: 
Hereditárias: distrofia muscular, miotonias, canelopatias, miopatias congênitas, miopatias 
metabólicas, miopatias mitocondriais. 
Adquiridas: miopatias inflamatórias, miopatias endócrinas (ex. hipotireoidismo), associada a 
doença sistêmica (ex. lúpus), miopatias tóxicas (ex. estatinas, quimioterápicos). 
AVALIAÇÃO DAS MIOPATIAS: 
ASPECTOS CLÍNICOS: sinais e sintomas; evolução temporal; história familiar; fatores 
desencadeante (ex. exercícios); sintomas ou sinais sistêmicos; distribuição da fraqueza (proximal 
ou distal). 
Sinais e sintomas: a distribuição dos sinais e sintomas dependem do tipo de miopatia em questão. 
Os sinais e sintomas não são comuns a todas, algumas tem um sintoma ou sinal predominante não 
comum as outras. 
- Negativos (“perdas”): fraqueza muscular (proximal), fadiga, intolerância ao exercício, atrofia 
muscular (proximal); hipo e arreflexia (?). 
-
Positivos (“ganhos”): mialgias, câimbras, contraturas, 
rigidez, mioglobinuria, hipertrofia (pseudohipertrofia), 
miotonia.+ Fraqueza muscular: predominantemente 
proximal. Deve-se avaliar a função de cada musculo. 
Normalmente usa a escala do Medical Research Council 
para quantificar a perda de força. 
- Sinais de fraqueza muscular proximal: escapula alada 
em membros superiores; manobra de Gowers em 
membros inferiores (paciente tem que fazer movimentos 
na imagem ao lado par conseguir levantar do chão); 
marcha levantando a bacia. 
Obs: Gowers não é sinal especifico das miopatias. 
+ Atrofia: predominantemente proximal. 
+ Hipertrofia: chamada de pseudohipertrofia, pois tecido normal do músculo (necrose) é substituído 
por gordura e fibrose. 
+ Hipotonia: característico de pessoas com doença muscular. É o primeiro sinal identificável em 
crianças (ex. não consegue sugar), mas geralmente é por uma doença do SNC (80%) e não uma 
miopatia (20%). 
+ Miotonia: pode ser desencadeada pela percussão com o martelo. 
Evolução temporal: início no nascimento, criança, jovem, adulto, idoso. Importante para diferenciar 
as causas (ex. congênita, autoimune, etc). 
História familiar: autossômica recessiva ou dominante, ligada ao X, transmissão materna (ex. 
mitocôndrias). 
Fatores desencadeante: exercícios; percussão estimulando miotonia(ex. distrofia miotonica). 
Sinais e sintomas gerais: ptose palpebral fixa bilateral (ex. miopatia mitocondrial); redução do 
sulco nasogeniano (ex. distrofia muscular fascioescapulohumeral); deformidades articulares; 
alterações de pele como dermatomiosite (sinal de Gottron, heliotropo). 
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL: enzimas musculares, eletroneuromiografia, biopsia, testes 
genéticos. 
Enzimas musculares: exame que mais ajuda ao clínico. Essas enzimas estão dentro da fibra 
muscular e quando há um processo de destruição dessa fibra essas enzimas são liberadas no 
sangue. Portanto, quanto maior a destruição maior é a quantidade de enzimas no sangue. Por isso 
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elas podem aumentar em casos que não são miopatias (ex. exercício extenuante), seno necessário 
repetir os exames algumas vezes. 
+ Creatinaqinase: produção de energia, transforma ADP em ATP na fibra muscular. Suas principais 
isoformas são a CK-MM (muscular) e a CK-MB (cardíaca). Valores normais no organismo variam 
com etnia (afrodescendente é maior), atividade física, estatinas e outros. Os valores da CK na 
miopatia podem chegar a ser mil vezes maior que o normal. Em casos muito graves não tem mais 
CK porque o paciente fica sem músculo. 
+ Desidrogenase lática: mantem níveis normais de NAD+, no excesso de ácido pirúvico 
(metabolismo anaeróbio e exercício vigoroso). 
+ Aldolase: divide frutose 1,6-bifosfato em glicerldeido-3-fosfato (utilização da glicose). 
+ Transaminase: transforma aminoácidos em energia (ciclo do ácido cítrico). O aumento dessa 
enzima pode confundir com problema hepático, mas vale lembrar que na miopatia ela nunca está 
mais de dez vezes acima do seu valor normal. 
Eletroneuromiografia: é um exame especifico que não deve ser pedido para todos. Pode ser feito 
estudo da condução sensitiva, estudo da condução motora, teste de estimulação repetitiva 
(junção neuromuscular), eletromiografia de agulha. 
+ Eletromiografia de agulha: avalia a fisiologia muscular (unidade motora – neurônio e suas fibras 
musculares), determinado se é uma doença muscular primária, doença neurogênica, etc. O sinal 
dessas unidades motoras é captado por uma agulha, formando uma curva em um gráfico. Em uma 
doença miopática há uma diminuição da duração e amplitude da curva e maior recrutamento; já 
na doença neurogênica há um aumento da duração e amplitude e diminuição do recrutamento. 
Biopsia: músculo ou nervo, sendo que geralmente não é feito. Pode-se fazer histoquímica (padrão 
distrófico, vacuolar [disfunção metabólica]) e imunohistoquímica. 
Teste genético: 
+ Exoma: sequenciar todos os 20.000 genes do genoma para identificar as mutações genéticas. 
Anteriormente, os genes eram estudados um a um, à procura de mutações que causassem 
doença. Com o sequenciamento e análise do exoma completo, passou a ser possível investigarmos 
todos os genes com um único exame. 
MIOPATIAS 
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: causada por uma deficiência severa ou completa de 
distrofina no músculo esquelético, sendo um distúrbio genético ligado ao X. A distrofina é uma 
proteína da membrana da fibra muscular, responsável por estabilizar a membrana. A falta de 
distrofina faz com que ocorram pequenos rompimentos do sarcolema, aumentando a passagem 
de Ca2+ para dentro da célula, levando essa fibra a necrose. 
Clínica: tem início aos 3-5 anos, com fraqueza muscular proximal de membros inferiores e perda 
progressiva da força, com perda da deambulação até 12 anos. Há uma pseudo-hipertrofia da 
panturrilha. Morrem aos 18-25 anos por problemas respiratórios ou cardíacos (sobrecarga 
entricular). 
Exames complementares: enzimas musculares excessivamente aumentada; 
eletroneuromiografia tem padrão miopático (mas é dispensável se clinica é característica); teste 
genético. 
Tratamento: fisioterapia e prednisona 0,5-1 mg/kg/dia. O corticoide é dado para impedir a 
progressão da escoliose e manter musculatura respiratória (melhor qualidade de vida após 14-15 
anos). 
Obs: Ataluren é um medicamento que vem se mostrando eficaz na doença, mas só funciona para 
um tipo de mutação que só acomete 5% dos pacientes. 
DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER: redução parcial de distrofina no músculo (10-30%). É 
uma forma mais benigna das distrofinopatias. Quadro clínico e laboratorial, semelhante a 
distrofia muscular de Duchenne, porem com atraso do início (≥ 6 anos) e curso da doença mais 
prolongado (não para de caminhar aos 12 anos). 
Eletroneuromiografia: tem achados semelhantes da distrofia de Duchenne, mas dependerão da 
severidade da doença. 
Tratamento: somente fisioterapia. 
DISTROFIA MIOTÔNICA: doença multissistêmica autossômica dominante que cursa com 
diabetes, catarata, alterações cardíacas (bloqueio atrioventricular), calvície, redução dos 
hormônios sexuais masculinos, diminuição dos sulcos na face (facies de machadinha); 
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constipação (distúrbio esfincteriano). A percussão leva a miotomia, que na EMG causa um 
barulho semelhante a aceleração de uma moto. 
CASO CLÍNICO: NMSC, 7 anos, masculino. DPM normal até os 3 anos iniciou com quedas frequentes, 
progressivamente dificuldade de subir escadas (corrimão). Mãe notou aumento de volume de panturrilhas. 
História mórbida familiar de primo materno com mesma doença (mas sem investigação). 
+ Exame físico: atrofia quadríceps bilateral, hipertrofia gastrocnêmios bilateral, hipotonia de membros 
superiores e inferiores. Força proximal membros inferiores de 3+. Arreflexia bicipital, triciptal, estilorradial, 
patelar, Aquileu. Marcha Anserina (miopática). Sinal Gowers positivo. 
+ Exames laboratoriais: CK 8600UI (VN <190); ENMG não realizada; biópsia de músculo não realizada; teste 
genético para distrofina com mutação (deleção) exons 45-49. 
+ Diagnóstico: distrofia muscular de Duchanne (pela idade). 
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Doenças da junção neuromuscular 
As principais doenças da junção neuromuscular são a miastenia gravis e as síndromes miastênicas 
(congênitas ou adquiridas). 
JUNÇÃO NEUROMUSCULAR: é a junção entre a parte terminal de um axónio motor com uma 
placa motora. O neurônio libera acetilcolina, que se liga a um receptor e estimula a célula 
muscular para entrada de cálcio para contração muscular via fatores de segurança da junção 
neuromuscular. Na fenda sináptica há acetilcolinesterase, que metaboliza a acetilcolina liberada 
pelo neurônio. 
MIASTENIA GRAVIS: doença autoimune, com formação de diversos anticorpos, sendo os 
principais o anticorpo anti-receptor de acetilcolina (80%) e o anticorpo anti-MuSK (7,5%). Pode ser 
associada ao timoma (10-15%) e hiperplasia tímica em jovens (80%). Ocorre principalmente em 
mulheres jovens (20-40 anos) e sintomas pioram no calor. 
IMUNOPATOGÊNESE: no timo os linfócitos sofrem uma seleção positiva e negativa, sendo 
“programados” para não reconhecer componentes próprios. Uma falha nesse processo causa 
doenças autoimunes como a miastenia gravis. 
FORMAS CLÍNICAS: 
Ocular: dipoplia e ptose (uni ou bilateral), podendo não ter ptose. Tem oscilação diária. Cerca de 
70% acaba desenvolvendo a forma generalizada. 
Generalizada: ptose, diplopia, disfagia, disfonia, fraqueza muscular proximal (pode ter 
acometimento mais em membro superior ou em inferior). Reflexos normais (exceto em casos mais 
graves e na síndrome de Lambert Eaton) e sensibilidade normal. Também tem oscilação diária. 
AVALIAÇÃO: 
Teste do gelo: colocar gelo em uma ptose durante 2-5 minutos. A baixa temperatura diminui o 
metabolismo, diminuindo a degradação de acetilcolina pela acetilcolinesterase, revertendo a 
ptose. Portanto, se houver uma diferença maior que 2mm na medida da fenda palpebral é 
indicativo de miastenia gravis. 
Testes farmacológicos (teste do edrofônio): usa um acetilcolinesterásico, ou seja, que inibe a 
acetilcolinesterase e aumenta a acetilcolina na fenda sináptica. É feita uma injeção de 2-10 mg 
durante 60s, vendo os efeitos até uns 5 minutos. Reverter os sintomas temporariamente, por isso 
não é usado no tratamento. Pode ter efeito colateral (ex.salivação). Não é feito no Brasil pela falta 
de medicação. A sensibilidade é de 60-85% na forma ocular e de 70-95% na forma generalizada. 
Pode ter falsos positivos. 
Eletromiografia: teste de estimulação repetitiva. É feito uma punção do nervo, capitando o 
potencial de ação de resposta fibra muscular. Após isso é feito cinco estímulos de baixa frequência (1 
a 5 Hz), formando curvas de resposta da fibra. Um incremento 
ou decremento entre a amplitude da primeira e última curva não 
pode ser maior que 10% para ser considerado normal. Na 
miastenia há um decremento maior que 10%, pois não há tantos 
receptores para acetilcolina agir como em uma pessoa normal. 
Após o quinto estimulo não há mais decremento pois é liberado o 
estoque de acetilcolina no neurônio. A sensibilidade é de 10-17% 
na forma ocular e 53-100% na forma generalizada. 
Testes imunológicos: dosagem de anticorpo anti-receptor de acetilcolina, que tem sensibilidade 
de 50-75% na forma ocular e 70-95% na forma generalizada. Lembrando que 80% dos casos são 
causados por esse anticorpo. 
Outros: tomografia de tórax (timoma e hiperplasia), testes de tireoide (associação com 
hipertireoidismo). 
TRATAMENTO: 
Farmacológico: 
+ Anticolinesterásico: Mestinon (piridostigmina) em comprimidos de 60mg a cada 4h. É a primeira 
droga, se não funcionar usar imunossupressor. Em excesso pode causar crise colinérgica. 
+ Corticosteróides: prednisona 1 mg/kg. Deve-se tomar cuidado, pois pode potencializar o efeito 
colinérgico do mestinon (crise colinérgica). Por isso ou se começa com uma dose alta de corticoide e 
diminui o mestinon ou começa com uma dose baixa de corticoide e vai aumentando. 
+ Outros: imunossupressores (azatioprina, ciclosporina, tacrolimus, micofenolato mofetil) 
imunoglobulina, plasmaferese. 
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Timectomia: é questionável se é benéfico ou não. 
COMPLICAÇÕES: 
Crise colinérgica: sintomas colinérgicos pelo excesso de medicamento e piora dos sintomas da 
miastenia com evolução para insuficiência respiratória. Há fraqueza, bradicardia, sialorreia, 
diarreia, broncorréia, câimbras, fasciculações. Tratamento é UTI e retirar mestinon. 
Crise miastênica: rápida evolução dos sintomas com 
insuficiência respiratória. 
+ Causa: infecções e medicações (pioram a transmissão 
muscular – ex. betabloqueador, penicilina, aminoglicosideo, 
relaxantes musculares). 
+ Tratamento: UTI, tratar infecções, retirar drogas; 
imunoglobulina 400 mg/kg/dia por 5 dias, 3 a 5 sessões de 
plasmaferese. 
Obs: uma grávida miastenia gravis pode passar anticorpos 
para o feto, causando prejuízos a este (ex. dificuldade nas 
mamadas). 
CASO CLÍNICO: SL, 33 anos feminina, iniciou há 2 anos com diplopia 
no final da tarde Há 6 meses notou ptose palpebral à esquerda. Há 1 
mês após IVAS dificuldade para lavar os cabelos. 
+ Exame físico: Paresia de reto medial à direita, ptose à esquerda. 
Força muscular IV+ proximal MMSS, demais exame normal. No 
ambulatorio teste do gelo positivo. 
+ Exames complementares: avaliação tireoidiana normal; teste de 
estimulação repetitiva com decremento maior 10% em nervos facial e 
acessório; tomografia Computadorizada de Toráx- Normal (afastar 
hiperplasia timo ou tumor) 
+ Evolução: mestinon® (anticolinesterásico) 30mg/4/4h melhora 
sintomas. 
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Mielopatias 
MEDULA ESPINHAL 
Laminas de REXED: divisão da medula espinhal em 10 laminas de acordo com a constituição 
citoarquitetonica. 
Núcleos: nucleo motor, nucleo intermediolateral (tem as primeiras cédulas da cadeia simpática), 
nucleo dorsal, nucleo proprius, susbstância gelatinosa (aferencias sensitivas). 
Fasciculos e tratos: tratos ascendentes, descendentes, bidirecionais. 
! 
Vascularização: artéria espinhal anterior (irriga 2/3 da medula) e artérias espinhais posteriores 
(1/6 da medula cada). 
ALTERAÇÕES: dor, alterações motoras, alterações sensitivas, alterações de reflexos e tônus, 
alterações esfincterianas. 
Dor: 
+ Origem: dor local por ossos e ligamentos (cervical em ombros e lombar em cintura pélvica); vasos 
piais e vias dolorosas intrínsecas (irritabilidade, compressão). 
Alterações sensitivas: 
+ Fenômenos positivos: impulsos nervosos espontâneos que elevam as experiências sensitivas. 
- Parestesias, formigamentos, agulhadas, pontadas, choques - gânglios dorsais, cordão posterior. 
° Síndrome de Lhermitte: extensão mecânica (ex. flexão da cervical) causa sensação de choque em 
coluna dorcal e cervical baixa. Pode se espalhar para membros, principalmente superior. 
- Calor, frio, prurido - cordão posterior, tratos espinotalâmicos. 
- Parestesias em pés e pernas bilaterais - cauda equina, cordão posterior. 
- Parestesias somente das mãos - lesão cervical alta. 
+ Fenômenos negativos 
- Alguns padrões: 
° Perda sensitiva segmentar (ex: mãos, antebraços). 
° Perda sensitiva dos braços, pescoço (em manta) e preservada de tronco inferior e pernas - 
síndrome medular central. 
° Síndrome de Brown-Séquard. 
° Perda sensitiva tronco e pernas com região perianal intacta - lesão intramedular ou compressão 
medular anterior. 
- Amortecimento - cordão posterior. 
- Perda de sensibilidade - lesões incompletas. 
- Alguns padrões podem ser úteis: 
° Diminuição do senso de posição e sensibilidade vibratória com reflexos normais – lesão de cordão 
posterior. 
° Diminuição do senso de posição e sensibilidade vibratória e nível sensitivo abdome e tórax - lesão 
torácica. 
Alterações motoras: perda de força pode ser de origem na placa motora (ex. miastenia gravis), 
neurônio motor, medula (trauma medular, mielopatia), córtex motor (ex. AVC, TCE, neoplasia). 
Por isso é importante diferencia-los. 
Alterações esfincterianas: geralmente urológicas (ex. bexiga neurogênica). Lembrando que 
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inervação do m. detrusor da bexiga é por núcleos de neurônios motores especiais em S1-S3; já 
esfíncter anal por nervos pudendos vindos do corno anterior da medula lombosacra. 
DIAGNÓSTICO: história, exame físico (com neurológico) e exames complementares. 
História: importante saber o tempo de evolução (ex. processos 
hiperagudos trauma, processos agudos infecção, processos longos 
degeneração ou neoplasias). 
Exame físico: importante pensar na correspondência dos níveis 
medulares (dermatomos), principalmente tronco. Geralmente a 
lesão está localizada dois seguimentos acima da região com 
alteração de sensibilidade. Lembrando que a mudança de 
sensibilidade não é abrupta nos dermatomos (há sobreposição dos 
territórios de sensibilidade). 
Exames complementares: exames neurorradiológicos 
(radiografias simples, tomografia computadorizada, ressonância 
magnética), exame de líquor, estudos eletroneurofisiológicos. 
+ Exame de líquor: detecção de presença de sangue (acidentes vasculares na medula), infecções, 
inflamações (autoimune). 
+ Eletroneuromiografia: diferenciar neuropatia de miopatia; doença de neuroniomotor inferior; 
polirradiculoneurite; associações mielopatia-neuropatia. 
PADRÕES CLÍNICOS 
Síndrome medular central: 
+ Etiologias: trauma (com artrose cervical em indivíduos idosos); mielopatia espondilótica (pela 
compressão anterior na medula); siringomielia (clássico); neoplasias (metastática, glial, linfoma). 
- Siringomielia: degeneração axonal e formação de 
cavidades císticas com acúmulo de líquido no interior da 
medula espinhal. Causa clássica de síndrome medula 
central. Geralmente tem alterações em parte superior do 
tronco e membros superiores, mas pode ter outros 
padrões de acometimento. Pode ocorrer atrofia dos músculos interosseos da mão. 
+ Perda sensorial: dor e temperatura (cruzamento de trato espinotalamico); poupa região sacral. 
+ Perda motora: fraqueza e até atrofia em braços e pernas. Pode ocorrer na ausência de fratura 
óssea vertebra. 
Síndrome medular anterior: 
+ Etiologia: isquemia do território da artéria espinhal anterior (ex. compressão – tumor, hérnia discal, 
espondiloartrose). 
+ Perdas: função motora (primeira envolvida); perda sensibilidade epicrítica e térmica. 
+ Preservação relativa: propriocepçãoconsciente (posição) 
Síndrome medular posterior: 
+ Etiologia: lesão da artéria espinhal posterior; aterosclerose (perfusão deficiente por colaterais); 
deficiência de vitamina B12. 
+ Perda: sensibilidade proprioceptiva (posição) – dificuldade de caminhar, fechar os olhos. Sinal de 
Romberg positivo e outras provas de sensopercepção. 
+ Relativa preservação: motora, dor e temperatura 
+ Prognóstico: melhor que a síndrome medular anterior. 
Síndrome do cone medular e cauda equina: a cauda equina é encontrada a partir de T12-L1. Essa 
síndrome pode ter início súbito ou gradual, tendo déficits simétricos. 
+ Etiologias: iatrogenia de punção lombar; síndrome do canal estreito (espondiloartrose). 
+ Manifestações: 
- Dor inconstante em períneo e coxas. 
- Fraqueza sacral (tônus anal). 
- Sensibilidade: hipo ou anestesia em sela (distribuição sacral); sensibilidade dissociada 
(siringomielia). 
- Perda de reflexos profundos: aquileano e patelar. 
- Bexiga neurogênica e impotência precoce e marcante. 
- Claudicação neurogênica – caminhada provoca dor que melhora com repouso (síndrome do 
canal estreito). 
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Síndrome de Brown-Séquard (hemissecção medular): 
+ Etiologias: trauma penetrante (arma branca), radiação, descompressão bárica, inflamação. 
+ Manifestações: ipsilateral (fraqueza e senso de posição) e contralateral (perda de sensibilidade 
térmica e dolorosa). 
MIELOPATIAS AGUDAS: inflamatórias, vasculares (isquêmica e 
hemorrágica), compressão mecânica (traumática, não traumática). 
Trauma raquimedular: de acordo com o nível do trauma há 
determinado comprometimento de sensibilidade e motricidade. 
Mielopatias inflamatória: 
+ Mielite transversa: evolução de dias a semanas. Geralmente 
ocorre uma infecção viral prévia (1/3). Pode atingir todos os níveis 
da medula, mas o mais comum é o nível de T8-T12, a cervical é 
atingida apenas em 10% dos casos. Incidência de 0,13/100.000. 
Pode ser uma manifestação inicial de esclerose múltipla (5-10%) e 
síndrome de Devic. 
- Neuromielite óptica (Síndrome de Devic): anticorpos contra aquaporina 4. Se caracteriza por 
neurite ótica recorrente bilateral ou unilateral e mielite extensa (mais de 2 segmentos de 
extensão). Geralmente não há envolvimento do encéfalo. 
+ Colagenases: lúpus eritematoso sistêmico (mielite transversa, mielopatia subaguda); síndrome de 
Sjögren. 
+ Infecções: HIV, HS2, CMV, toxoplasmose; herpes vírus tipo 1; herpes zoster; Schistosoma 
mansoni; cisticercose, outros. 
- Espaço epidural, meninges, espaço subdural: abscesso epidural (S. aureus), aracnoidite crônica. 
° Abcesso epidural: vem por via hematogenica, sendo clássico no paciente jovem com espinhas. 
Paciente tem febre e muita dor na coluna. Pode se estender para medula, levando a uma necrose 
inflamatória. É um emergência e o abscesso precisa ser drenado logo. 
° Aracnoidite crônica: geralmente afeta múltiplas raízes nervosas. 
- Medula espinhal: abscesso intramedular (estafilococo, estreptococo); mielite transversa (20-40% 
viral); HIV (mielopatia vacuolar), HTLV-1 (não responde a antirretrovirais), outros. 
Mielopatias tóxicas ou metabólicas: 
+ Degeneração combinada subaguda: por deficiência de vitamina B12. É combinada porque tem 
envolvimento do cordão posterior (sensibilidade profunda), tratos corticoespinhais (síndrome 
piramidal), neuropatia periférica. 
+ Metotrexate, citosina arabinosídeo intratecal. 
+ Deficiência de vitamina E. 
+ Mielopatia hepática. 
+ Mielopatia por radioterapia: cada vez menos comum. 
- Precoce: 6 semanas a 6 meses pós-radioterapia. Tratada com corticoide. 
- Tardia: 6 meses a 4 anos. Oclusão progressiva por proliferação endotelial da microcirculação. 
Tratamento é anticoagulação. 
Mielopatia e neuropatia 
+ Adquirida: 
- Deficiência nutricional: vitamina B12, vitamina E, folato, mielopatia associada a AIDS com 
alteração do metabolismo de vitamina B12. 
- Infecciosa: HTLV-1, HIV, sífilis. 
- Inflamatória: síndrome de Sjogren, sarcoidose. 
- Toxica-geográfica: cassava, latirismo, fluorose, mielo-opticoneuropatia subaguda, 
mieloneuropatia tropical. 
+ Hereditária 
- Com anormalidade metabólica: adrenomieloneuropatia, leucodistrofia metacromatica, doença 
de Krabbe, abetalipoproteinemia, deficiência de vitamina E familial, defeitos da cadeia 
respiratória, doença por corpos de poliglucosan adulta 
- Sem anormalidades metabólicas: paraplegia espástica hereditária, atrofia espinocerebelar. 
MIELOPATIAS CRÔNICAS: espondilose cervical; compressão tumoral; esclerose múltipla; 
siringomielia; paraparesia espástica tropical (HTLV-1 –retrovírus); mielopatia vacuolar por HIV. 
Mielopatia espondilótica: cervical ou lombossacra. 
+ Mielopatia espondilótica cervical: fraqueza e atrofia muscular dos membros superiores, sem 
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envolvimento sensitivo ou acometimento dos membros inferiores. Dificuldade de abdução dos 
ombros, sinal do braço caído ou punho caído. Síndrome da cabeça caída por atrofia muscular 
cervical posterior. Amiotrofia unilateral (mais frequente) ou bilateral. Idade de início aos 30-60 
anos. Mais frequente em homens. Tratamento é fixação. 
Compressão tumoral: 
+ Extradural (55%): metástase (pulmão, mama. Linfoma, próstata). 
+ Intradural e extramedular (40%): neurofibromas, meningiomas, Schwannoma, ependimoma. 
+ Intramedular (5%): ependimomas e astrocitomas (geralmente em crianças). Miscelânea (33%) – 
hemangioblastoma, lipoma, teratoma, dermoide, epidermoide, metástases. 
Paraplegias espásticas familiares: 
+ Formas de herança: autossômica dominante, autossômica 
recessiva, ligadas ao X. 
+ Formas clínicas: não complexas ou complexas. As complexas são 
aquelas associadas a outros problemas neurológicos (ex. epilepsia, 
retardo mental, mal formações) ou distúrbios metabólicos. 
TRATAMENTO: 
Etiológico: clínico e cirúrgico. 
Sintomático: reabilitação (fisioterapia motora, urológica); órteses- 
próteses; analgésicos; drogas anti-espasticidade, antidepressivos; 
psicoterapia, terapia ocupacional. 
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Esclerose lateral aminiotrófica 
É uma das doenças do neurônio motor junto com esclerose lateral primária, atrofia espinhal 
progressiva, paralisia bulbar progressiva e paralisia pseudobulbar. É uma doença fatal, 
caracterizada por perda progressiva de neurônios motores superiores e inferiores (nível bulbar e 
medular). Exames de imagem mostram que com o tempo outras áreas do SNC acabam sendo 
afetadas (entra em estado vegetativo). 
Doenças do neurônio motor: quando aparecem sintomas geralmente mais de 50% vias 
descendentes e mais de 50% células do corno anterior da medula estão comprometidos. 
+ Síndrome do neurônio motor superior: espasticidade, hiperreflexia, Babinski, Hofmann. 
+ Síndrome do neurônio motor inferior: atrofia muscular, fasciculações (cervical para níveis 
inferiores). 
HISTÓRICO: Foi descrita por Jean-Martin Charcot em 1869, sendo chamada de doença de 
Charcot. Nos EUA é chamado de doença de Louis Gehring (1939). 
EPIDEMIOLOGIA: 90-95% esporádica e 5-10% familial (geralmente autossômica dominante). 
Prevalência de 1,5-2,7/100.000 habitantes. Incidência de 2,7/100.000/ano. Afeta mais os homens 
(H1,5:1M), com mediana de idade de 64 anos (50-65). Cerca de 5% tem início com menos de 30 
anos. Incidência em maiores de 80 anos é 10,2/100.000 por ano para homens e 6,1/100.000 por 
ano para mulheres. Sobrevida em média é de 3-4 anos. 
FISIOPATOLOGIA: diversas causas vem sendo 
descritas para essa doença. A teoria mais famosa é da 
deficiência da superóxido dismutase (SOD1), que faz a 
metabolização do glutamato. Sem ela ocorre uma 
toxicidade glutamatérigica. Por isso uma das tentativas 
de tratamento é com um inibidor da formação de 
glutamato, mas ele só consegue retardar a evolução da 
doença (retarda em 6 meses a necessidade de 
traqueostomia). 
Fatores ambientais: acredita-se que tenha envolvimento com dieta, ocupação, tabagismo, 
poliomielite, jogadores de futebol profissional, atividade física, idade materna, localização 
geográfica, lesão por eletricidade,exposição a toxinas, trauma, anos de educação. Atualmente a 
única confirmação é que tabagistas tem maior chance de desenvolver a doença. 
Fatores genéticos: muitos genes já foram descobertos, mas nenhuma ainda possibilitou o 
desenvolvimento de um tratamento específico. 
DIAGNOSTICO: há critérios diagnósticos. 
Clínica: atrofia muscular, etc. 
+ Forma bibraquial: há atrofia dos braços. Geralmente acomete mais idosos. Sobrevida acima do 
esperado para a doença. 
Exames complementares: 
+ Neuroimagem: degeneração walleriana; outros fatores que possam estar agravando a situação 
(ex. espondiloartrose). 
+ Biopsia muscular: não é feito, mas se for mostra uma alteração da distribuição das fibras 
musculares, fazendo um reagrupamento (sinal de reinervação - compensação). 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: poliomielite. 
TRATAMENTO: sintomático. 
Suporte ventilatório: quando a capacidade vital está menor que 50%. Geralmente quando 
frequência respiratório maior que 35 rpm, PaCO2 maior que 50mmHg, PaO2 menor que 50 mmHg. 
Pode ser suporte não invasivo (BPAP, CPAP) ou invasivo (entubação oro-traqueal, 
traqueostomia). 
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Esclerose múltipla 
Doença inflamatória, autoimune, desmielinizante (oligodrendrocito) do sistema nervoso central 
que tem: evidência de disseminação no espaço; evidência de disseminação no tempo; inexistência 
de causas para sinais e sintomas (ambientais e genéticos); hereditário em 5% dos casos. 
EPIDEMIOLOGIA: prevalência de 15/100.000 no Brasil; de 100/100.000 nos EUA e Europa. Há 
predomínio em mulheres (70-75%), entre 20-40 anos, caucasiana e que vivem em locais frios. Por 
isso no Brasil é mais comum em Sã Paulo e Região Sul. 
Idade: predomínio em jovens, com idade de início antes dos 16 anos de idade em 5% dos casos. O 
pico de início é na puberdade (20 anos), com recorrência aos 28-30 anos. 
FISIOPATOLOGIA: processo inflamatório desencadeado por 
fatores ambientais e genéticos, sendo que há envolvimento 
da imunidade celular e humoral (reação de hipersensibilidade 
tipo IV). Ocorre permeabilidade pela barreira hemato- 
encefalica para entrada desses componentes no sistema 
nervoso central, levando a um processo inflamatório e 
desmielinização dos neurônios. Isso provoca alterações no 
impulso nervoso. Os sinais e sintomas produzidos variam de 
acordo com o local onde essa desmielinização ocorre. Após 2- 3 
meses pode ocorrer remielinização. Geralmente existe uma 
fase de muita desmielinização e depois para e há anos de progressão. 
Causa: hereditária (5%); fatores ambientais e genéticos. 
+ Hereditariedade: chances de desenvolver esclerose múltipla é de 1/1000 se não tem parentes 
com esclerose; 1/100 se tem um parente de segundo grau (tio, tia, avôs); 1/40 se tem um pai, mãe 
ou irmão; 1 em 4 se tem gêmeos idênticos. 
+ Ambiental: 
- Pessoas que mudam de uma cidade para outra de alta prevalência aumentam o risco de 
desenvolver esclerose múltipla. 
- Esclerose múltipla ocorre mais distante da linha do Equador (redução da vitamina D em áreas de 
pouco sol) 
- Infecção: vírus (herpes, adenovírus, rubéola, retrovírus) e outros (Borrelia, clamídia, 
superantígenos) mimetizando. A semelhança entre antígenos estranhos e do próprio corpo pode 
levar a ativação de células auto reativas por reatividade cruzada. 
° EBV e HHV6 são os principais suspeitos. Isso porque existe um número elevado de anticorpos 
anti-EBV em pacientes; há uma soropositividade para o EBV de 100% em pacientes (co ntra 90% da 
população normal); há uma correlação entre a reativação do vírus EBV (que estava latente) com os 
surtos da esclerose múltipla. O risco de esclerose é maior nos indivíduos com história de 
mononucleose infecciosa. 
+ Imunogenética: existem haplótipos de MHC que aumentam a susceptibilidade a doenças auto- 
imunes (HLA-DRB*1501-DQA1*0102-DQB1*0602). 
DISSEMINAÇÃO NO ESPAÇO (MULTIFOCAL): pode ter alteração em vários locais - nervos 
cranianos no tronco (ex. nervo óptico), encefálo, medula, multifocal. Essa disseminação pode ser 
evidenciada pela clínica ou por exames de imagem. 
Exames de imagem: mostram lesões infratentoriais, justacorticias, periventriculares, cerebelo, 
medula espinal, etc. As lesões características da esclerose múltipla são em “chama de 
vela” (processo inflamatório ao redor de vênulas). 
Relação clínica-imagem: nem sempre há esta relação, podendo ter clinica sem imagem 
correspondente ou imagem sem clinica correspondente. 

Obs: é chamado de síndrome radiológica isolada (RIS) quando há um achado ocasional no exame 
de imagem, sem sintomas. 
DISSEMINAÇÃO NO TEMPO: ataques recorrentes ou progressão. Pode ser clínico ou em imagem. 
Exame de imagem: 
+ Lesões ativas: tem acumulo de gadolínio, que é um sinal de inflamação aguda. Desaparece 6-8 
semanas depois. 
+ Lesões antigas: podem ser hiperintensas (remielinização) ou em “buracos negros” (lesão axonal). 
EVENTOS NA ESCLEROSE MÚLTIPLA: surto, recorrência, exacerbação, progressão. 
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Surto, recorrência ou exacerbação: são caracterizados por episódio agudo de disfunção do 
SNC, com duração de pelo menos 24 horas. Ausência de febre ou alteração metabólica. Todos 
os eventos que ocorrem dentro de um mês são considerados de um único surto. 
+ Pseudosurtos: não são surtos verdadeiros. São consequências de antigas desmielinizações, 
pois a região nunca volta a sua capacidade normal (parece que fica com mais canais de sódio 
que o normal). Paciente tem sintomas semelhantes a quando teve na desmielinização original. 
Geralmente desencadeados por aumento de temperatura (ex. febre) ou alteração metabólica. 
+ Características clínicas primeiro surto: 
- Neurite óptica: tipicamente unilateral; retrobulbar; dor típica; “alguma recuperação”; ausência 
de exudatos na retina; raro hemorragia. É a terceira apresentação mais frequente. 
- Mielite: parcial motor e sensitiva, sendo a sensitiva a mais frequente; Sinal de Lhermitte 
(sensação de choques que percorrem a coluna cervical e dorsal, com irradiação para os membros 
superiores, e por vezes até os inferiores quando o paciente realiza a flexão da coluna cervical); 
disfunção bexiga e intestino. É a apresentação mais frequente. 
- Tronco/cérebro: síndromes motoras oculares (ex. oftalmoparesia internuclear, nistagmo); 
síndromes sensitivas cruzadas/hemisensorial; hemiparesia; neuralgia do trigêmeo; espasmos 
hemifaciais. As paresias são a segunda apresentação mais frequente. 
- Cerebelo: tremor; síndrome atáxica aguda. 
- Paroxismos: espasmos tônicos. 
Remissão: melhora ou completo desaparecimento dos sintomas ou ambos que estiverem 
presentes pelo menos 24 horas e deverá durar pelo menos um mês para se considerar significante 
(isso porque em 30 dias ocorre remielinização). 
FORMAS CLÍNICAS: forma assintomática (raríssimo) ou sintomática (remitente recorrente; 
primariamente progressiva; secundariamente progressiva; progressiva recorrente). 
Remitente e recorrente (RR-MS): 
ataques com completa ou incompleta 
recuperação e estabilidade entre os 
surtos. É a mais frequente (85-90% dos 
casos), sendo que a maioria ocorre antes 
dos 40 anos. Afeta duas vezes mais as 
mulheres. Os sintomas dependem da 
parte do SNC afetada e a duração dos 
surtos pode ser de semanas até anos, 
sem acumulação de incapacidade (escala 
de incapacidade). 
Secundariamente progressiva (SP-MS): incialmente 
é remitente e recorrente, mas tem progressão com mais 
ou menos surtos. Ocorre em 10% dos casos. Cerca de 
80% das pessoas com a remitente recorrente 
desenvolvem a secundária progressiva. Ocorre a partir 
dos 40 anos. Deixa de existir a fase de remissão e a 
incapacidade vai se acumulando progressivamente. É a 
fase mais debilitante da esclerose. 
Progressiva recorrente: inicia com gradual 
deteriorização com episódios subsequentes. 
Primariamente progressiva: declínio gradual com ausência de surtos. Geralmente pacientes do 
sexo feminino acima de 40 anos. Há progressão. A paraparesia espástica é a mais frequente. 
DIAGNÓSTICO: 
+ História: episódios prévios (surtos), outrasdoenças, história familiar, “credibilidade”. 
+ Exame físico: “evidência objetiva”, outras lesões. 
+ Testes adicionais: ressonância, exame de liquor, tomografia, potencial evocado. 
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- Ressonância magnética: exame de critério diagnóstico. Existem protocolos pré-estabelecidos 
(ex. tem que fazer imagem com contraste). 
- Potencial evocado visual: mostra comprometimento subclínico do nervo óptico. Não é um 
critério diagnóstico, só um exame auxiliar. O paciente é colocado na frequente de um computador 
com uma imagem. Coloca-se eletrodos que fazem o 
trajeto da via ótica até o córtex e isso é transformado 
em linhas de um gráfico. Por exemplo, considerando o 
trajeto do nervo optico, caso houvesse uma 
desmielinização ou remielinização, o valor seria 
muito maior que 100ms (resposta retardada). 
- Liquido cerebroespinhal: uso para diferenciar com outras doenças (ex. infecções) e pela procura 
de imunoglobulinas (principalmente IgG). A presença de imunoglobulinas ocorre pela quebra de 
barreira, não sendo especifica para a esclerose múltipla. Há index elevado de IgG (index = [IgG 
liquor/ albumina líquor] / [IgG sérico/ albumina sérica]). Há bandas oligoclonais de imunoglobulina 
(BOC) na eletroforese, pois existe uma ativação crônica de linfócitos B oligoclonais (o aumento da 
sobrevida do linfócito B ocorre devido interação deste com linfócito T). 
Critério diagnóstico: leva em consideração a apresentação clínica e os exames complementares. 
! 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: tem amis de 100 diagnósticos diferenciais. 
Infecção: Lyme, sífilis, leucoencefalopatia multifocal progressive, HIV, HTLV-1. 
Inflamatório: LES, síndrome de Sjogren, vasculite, Sarcoidose, D Bechet’s. 
Metabólico: deficiência de vitamina B12, adrenoleucodistrofia, doenças mitocondriais, outras 
doenças genéticas. 
Neoplasia: linfoma de SNC. 
Doenças medulares: malformação, degenerative spine disease. 
TRATAMENTO 
Surto: corticosteroide (0,5-1g de metilpredisolona intravenosa por 3-5 dias) para reduzir a reação 
inflamatória. Estudos mostram que o uso de corticoide melhora rapidamente a função visual, 
reduz as recidivas de neurite optica e diminui o risco de desenvolvimento da esclerose nos dois 
anos após uma neurite optica. 
Formas 
+ Recorrente e remitente: imunomoduladores (ex. Rebif, Betaserona, Copaxone, Avonex), 
imunossupressivos, plasmaferese, imunoglobulina, transplante autólogo, outros. 
- O medicamento com maior resposta é o natalizumab (reverte lesões), o problema é que o uso 
deste pode levar a reativação de um vírus JC, presente em 40% da população, que migra para SNC e 
causa desmielinização e destruição axonal (leucoencefalopatia multifocal progressiva). Por isso 
paciente positivos para JC podem tomar esse medicamento por no máximo 2 anos, já que após 
isso o risco da leucoencefalopatia é oito vezes maior. Portanto, esse medicamento não é usado em 
casos leves. 
+ Secundaria progressiva: só tem tratamento se continuar tendo surtos. 
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+ Progressiva primaria: ausência de drogas eficazes. Parece que o anticorpo monoclonal 
Ocraclizumab tem algum efeito, mas não foi confirmado ainda. 
CASOS CLÍNICOS: 
Caso 1: Paciente sexo feminino, 24 anos há 3 dias paresia de membro inferior direito com evolução de 24 horas 
permanecendo com paresia (há 3 dias). Ao exame paresia de membro inferior direito com hiperreflexia. HMP: 
perda visual há 1 ano em olho direito que permaneceu por 2 semanas com posterior recuperação completa. 
Forma remitente recorrente ou surto e remissão. 
+ Evolução: Aos 35 anos anos com história de 6 surtos (“crises de paralisias”, perda de sensibilidade, alteração da 
coordenação) e atualmente sem surtos mas com dificuldade progressiva de marcha sem melhora dos sintomas. 
Forma secundária progressiva. 
Caso 2: queixa principal de dificuldade para andar. Paciente do sexo feminino, 40 anos, há 3 anos notou que tinha 
dificuldade para dançar, sensação de pé direito pesado, na época foi ao ortopedista e foi indicado palmilha. Seguiu 
com piora notando que arrastava a perna direita. Há 6 meses dificuldade progressiva também na perna esquerda. 
Ao exame hiperreflexia de membros inferiores com hipertonia espastica. Marcha parética espástica. 
Ressonância magnética com múltiplas lesões desmielinizantes. Forma primária progressiva. 
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Neuropatias periféricas 
Pode ter diferentes manifestações clinicas 
dependendo de qual fibra nervosa está 
acometida (ex. fraqueza, parestesia, ataxia, 
anestesia, alodinea, etc). 
NERVO PERIFÉRICO: compostos de neurônios 
de diferentes espessuras, com diferentes 
quantidades de mielina. Cada espessura de fibra 
traz ou leva diferentes tipos de informação 
(tabela ao lado). 
AVALIAÇÃO DA NEUROPATIA PERIFÉRICA: 
ANAMNESE 
Parte do sistema nervoso periférico envolvida: motor, sensitivo, autonômico. 
Distribuição: 
+ Mononeuropatia: acomete uma única região, mas 
paciente nem sempre consegue localizar. 
+ Mononeurite múltipla: neurite acomete diferentes 
regiões, sendo assimétrico. 
+ Polineuropatia: neurite simétrica. É tamanho 
dependente, acometendo primeiro nervos mais 
longos. Forma padrões “em luva” ou “em bota”. 
Tempo de evolução: a instalação da doença pode ser agudo (< 4 semanas); subagudo (4 a 8 
semanas); ou crônica (> 8 semanas). Levar em consideração o tempo de instalação da doença em 
si, não a partir da chegada na consulta. 
Condições médicas associadas: 
+ História mórbida pregressa 
- Endócrina: diabetes, hipotireoidismo. 
- Renal: insuficiência renal crônica, uremia. 
- Infecciosa: HIV, hepatites, herpes zoster, hanseníase, tuberculose. 
- Reumatológica: AR, lupus, vasculite, sarcoidose. 
- Hematológica ou neoplasia: linfoma, leucemia. 
- Pulmonar: granulomatose de Wegener. 
- Metabólica: porfiria intermitente aguda, leucodistrofia, adrenoleucodistrofia. 
+ Drogas e medicações: geralmente o paciente faz associação temporal com o uso da droga e o 
surgimento da neurite (exceto amiodarona que tem efeitos 2-3 anos depois do uso). 
- Medicações: amiodarona (antiarrítmico), fenitoína (anticonvulsivante), vincristina 
(quimioterápico), RIP (tuberculostático), talidomida e dapsona (hanseníase). 
- Intoxicação exógena: álcool, tolueno, chumbo, mercúrio. 
+ História familiar: casamento consanguíneo de pais ou avós. 
- Sintomas semelhantes na família: neuropatia hereditária. 
- Doenças associadas em familiares: vasculite, hipotireoidismo, diabetes mellitus, insuficiência 
renal crônica. 
EXAME FÍSICO: alteração de trofismo cutâneo; alteração de trofismo muscular; diminuição de 
força muscular; hipotonia; hipo ou arreflexia; alteração de sensibilidade (falso positivo nos 
paciente com mais de 65 anos de idade – diminuição de tato e sensibilidade vibratória de MMII); 
palpação de nervos periféricos; alteração de marcha e equilíbrio. 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
Investigação laboratorial: variam de acordo com a sintomatologia e comorbidades. 
+ Primeira etapa: busca de doenças mais comum como vasculites, diabetes, hipotireoidismo, 
insuficiência renal, etc. Pedir glicemia, hemoglobina glicada; creatinina, uréia; TSH, T3 e T4 livre; 
VHS, proteína C reativa; hemograma; pesquisa de BAAR na linfa (hanseníase); função hepática; 
sorologias HIV, hepatite B e C. 
+ Segunda etapa: dosagem de vitamina B12, ácido metilmalônico e homocisteína; eletroforese de 
proteínas; dosagem sérica de IgG, IgM e IgA; FAN, FR, anti-Ro, anti-La, ANCA; investigação de 
neoplasias. 
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+ Terceira etapa: 
- Screening toxicológico (metais pesados, cobre). 
- Dosagem de metabólitos (porfibilinogênio urinário, ácido d-aminolevulínico, porfibilinogênio 
deaminase, ácidos graxos de cadeia longa). 
- Anticorpos (anti-MAG, anti-sulfatídeo, anti-GM1, anti-GQ1b, anti-ANNA-1, anti-Hu). 
- Testes genéticos. 
Estudo eletrofisiológico: tem como objetivo localizar a lesão; avaliar nervos com alterações 
subclínicas; descobrir o mecanismo patológico predominante (desmielinização ou lesão axonal); 
desenervação ativa e/ou crônica;prognóstico (mielina se refaz, axônio não). 
+ Estudo da condução nervosa: feita com estímulos elétricos controlados, permite identificar a 
velocidade de condução nervosa. Pode ajudar a diferenciar se a doença é desmielinizante (tem 
redução da velocidade de condução) ou axonal (tem redução da amplitude de despolarização). 
+ Eletromiografia de agulha: registro da atividade elétrica muscular através da inserção de eletrodo 
de agulha no músculo. 
+ Técnicas especiais: teste de estimulação repetitiva; onda F; reflexo H; Blink reflex. 
Biopsia de nervo periférico: para avaliação da estrutura. Raramente 
é utilizado. 
+ Indicações: suspeita de hanseníase com pesquisa na linfa 
negativa (hanseníase na forma neural pura); vasculite (vasa 
nervorum); amiloidose; sarcoidose; infiltração neoplásica. 
+ Escolha do nervo: nervo afetado clinicamente; afetado 
eletrofisiologicamente; função sensitiva (ex. nervo sural), 
jamais tirar um com função motora; sequelas. 
TRATAMENTO: controlar a causa, tratamento específico, tratamento 
sintomático. 
CAUSAS MAIS FREQUENTES: mononeurites (síndrome do túnel do carpo), mononeurite múltiplas 
(hanseníase), neuropatia periférica (neuropatia diabética). 
SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO: compressão do nervo mediano 
no túnel do carpo (ossos e retinaculos). 
Sintomas: 
+ Dor e/ou parestesia na mão. 
+ Déficit sensitivo no território do nervo mediano. 
+ Pior à noite ou após uso frequente. 
+ Melhora com movimento (“sacudir”) das mãos (sinal de flick). 
+ Derruba objetos. 
Exame físico: 
+ Alteração de sensibilidade predominantemente no território do nervo mediano (testar na ponta do 
terceiro dedo). 
+ Pode ter alteração autonômica (mão mais seca, fria, úmida, cianótica). 
+ Hipotrofia ou fraqueza da região tenar. 
+ Manobra de Phalen: paciente junta os punhos fazendo uma angulação de 90° durante 60s, 
reproduzindo clínica de parestesia ou dor. Sensibilidade cerca de 51%, especificidade de 76%. 
+ Sinal de Tinel: percussão de qualquer trajeto de nervo periférico, produzindo sintomas no seu 
território proximal ou distal. No nervo mediano tem sensibilidade de 60% e especificidade de 47%. 
+ Formato do punho: 
- Calcular a relação entre a largura e a altura do punho, se ela for maior ou igual a 
0,7 indica uma maior predisposição para a síndrome. Sensibilidade é de 69%. 
- Se não puder medir, pode-se usar o polegar e o terceiro dedo da outra mão 
para abraçar o pulso. Se não conseguir fechar tem predisposição a síndrome. 
Exames complementares: ultrassonografia (espessamento do n. mediano). 
Tratamento: 
+ Tratar causa: diabetes mellitus, hipotireoidismo, artrite reumatoide, etc. 
+ Uso de tala: imobilização, evitando movimentos inconsciente. 
+ Infiltração local: diminuição da dor. 
+ Descompressão cirúrgica. 
HANSENÍASE: infecção pelo Mycobacterium leprae (BAAR), que prefere áreas mais frias e 
superficiais. Transmissão se dá por contato frequente e prolongado do paciente e portadores da 
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forma multibacilar. Bacilo invade célula de Schwann, provoca dismielinização, reação inflamatória e 
fibrose do nervo. Segue-se a isso a remielinização e consequente espessamento do nervo (pelas 
frequentes dismielinizações e remielinizaçãoes). 
Diagnóstico: 
+ Clínica: lesão de pele e nervo; madarose (queda de parte da sobrancelha); hipoestesia e 
parestesia no território do nervo; 
- Nervos mais afetados: n. sural, n. ulnar, n. radial superficial, n; auricular posterior, n. mediano 
(no túnel do carpo), n. fibular (na cabeça da fíbula). 
+ Exames complementares: reação de Mitsuda (prognóstico); baciloscopia; exame histopatológico; 
sorologia?, PCR?. 
Tratamento: Dapsona, rifampicina, clofazimina. Lembrando que as duas primeiras podem causar 
neuropatia periférica pós-tratamento. 
NEUROPATIA DIABÉTICA: 
Manifestação clínica: pode fazer mononeuropatia, polineuropatia, mononeuropatia multipla, 
comprometimento visceral, etc. 
+ Polineuroparia simétrica: é o mais comum. Tem sintomas distais em membros inferiores que 
evoluem para afetar também membros superiores. Há disestesia ( pior à noite); hipoestesia; 
alterações tróficas de pele e fâneros; fraqueza distal; hiporreflexia aquileu. 
- Hipoestesia em pés: sensibilidade de 90% e especificidade de 85-89%. Maior chance para o 
desenvolvimento de úlceras distais. 
Fisiopatologia: relacionada a hiperglicemia e a associação desta com dislipidemia e 
hipertrigliceremia. Isso altera os estímulos inflamatórios dentro das células, levando há um 
acumulo de radicais livres e apoptose da célula. Pode ter tanto comprometimento da parte 
vascular do nervo quanto do nervo propriamente dito. 
Tratamento: controle glicêmico intensivo; 
controle da dislipidemia; tratamento da dor 
neuropát ica. A dor pode ser muito 
incapacitante, chegando ao uso de tricíclico, 
IRS, bloqueadores de canais de cálcio, 
opióides. Caso um deles não tenha efeito 
pode-se alternar entre esses medicamentos 
ou combina-los. 
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Paralisia flácida aguda 
A fraqueza é uma queixa comum em prontos socorros. Cerca de 65% destes tem uma fraqueza 
generalizada. 
MIELITE TRANSVERSA IDIOPÁTICA: processo inflamatório na medula sem causa aparente. 
Critérios diagnósticos: 
+ Critérios de inclusão: 
- Desenvolvimento de disfunção sensorial, motora ou autonômica atribuída à medula espinal. 
- Sintomas e sinais bilaterais (não necessariamente simétricos). 
- Nível sensitivo claramente definido. 
- Neuroimagem excluindo compressão extra-axial. 
- Inflamação na medula espinhal demonstrada por plocitose na LCR. Índice de IgG elevada ou 
realce do gadolínio na ressonância magnética dentro dos primeiros 7 dias 
- Progressão clínica com um nadir entre 4 horas e 21 dias após o início. 
+ Critérios de exclusão: 
- História de radiação na coluna antes dos 10 anos. 
- Uma clara distribuição de déficits clínicos compatíveis com trombose da artéria espinal anterior. 
- Fluxo anormal sobre a superfície da medula espinhal que poderia ser consistente com uma 
malformação arteriovenosa. 
- Evidências sorológicas ou clínica de uma doença sistêmica autoimune. 
- Manifestações no SNC de uma causa infecciosa (ex. sífilis, doença de Lyme, HIV, HTLV-1, 
Mycoplasma, etc). 
- Lesões cerebrais na ressonância que são sugestivos de esclerose múltipla. 
- Neurite óptica prévia. 
Diagnósticos diferencial: doença desmielinizantes (ex. esclerose múltipla, neuromielite optica); 
doenças inflamatórias ou autoimunes (ex. LES, neurosarcoidose, Behçet); infecção bacteriana 
(ex. sífilis, tuberculose), viral (ex. herpes simples, CMV, EBV, influenza), parasitária (ex. 
toxoplasmose), fungica (ex. aspergilose); paraneoplasico. 
Paciente 1: mulher, 25 anos, previamente hígida. Há 15 dias teve dor abdominal, que evoluiu para tetraparesia flácida 
arreflexa e insuficiência respiratória (necessitou de intubação e ventilação mecânica). Nervos cranianos normais, 
sensibilidade normal. 
+ Exames de complementares: 
- LCR: leucócitos 5/mm3, proteína 374 mg/dl. Suspeita de SGB. Feito imunoglobulinas intravenosas, mas sem 
melhora clínica. Solicitou-se então outros exames. 
- Porfobilinogênio urinário, coproporfirina e dosagem de ácido delta aminolevulínico normais. Suspeita de porfiria 
intermitente aguda. 
- EMG: discresia da amplitude do PAMC, com recrutamento diminuído, sensitivo normal. Isso mostrou que não é 
uma lesão desmielinizante e sim lesão de axônio. 
- Ressonância encefálica normal. 
- Ressonância cervical: alteração de sinal medular da junção bulbo-medular até a região distal da porção 
visualizada da medula, nas colunas anteriores da medula. 
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB): distúrbio 
autoimune onde há lesão de nervos periféricos, 
pela formação de anticorpos anti-mielina ou anti- 
axônio. Por isso pode ser a síndrome com subtipo 
desmielinizante ou com subtipo axonal. 
Evolução: começa com uma infecção (ex. via 
aérea, do trato gastrointestinal, etc), seguida pela 
formação de anticorpos anti-gangliosideo. Após 
isso começam os sintomas, que devem progredir 
em menos de 4 semanas,até atingir um platô. 
Depois pode melhorar, podendo ainda ter uma incapacidade residual ou não. 
Critérios diagnósticos. 
+ Necessário para o diagnóstico: fraqueza progressiva em membros inferiores e superiores 
associado a uma hipo ou arreflexia. 
+ Aspectos adicionais: progressão em até 4 semanas; relativamente simétrico; sintomas sensitivos 
leves; alteração de nervo craniano (principalmente paralisia facial bilateral); disautonomia; dor. 
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+ Duvida diagnóstica: suspeitar do diagnóstico se: LCR com mais de 50 células/ul; disfunção 
pulmonar grave em fraqueza inicial; sintomas sensitivos graves com pouca fraqueza; disfunção 
esfincteriana desde o início ou persistente; febre; nível sensitivo; fraqueza muito assimétrica; 
progressão por mais de 4 semanas. 
Prognóstico: depende de alguns fatores. Há um score que se faz na admissão hospitalar e depois 
de sete dias de admissão. Ele avalia a probabilidade do paciente não voltar a caminhar. Esse score 
considera: 
+ Idade. 
+ História de diarreia a até 4 semanas 
antes da fraqueza. Isso porque sugere 
infecção pelo Campylobacter jejuni, que 
faz a forma axonal (prognóstico pior). 
+ Avaliação de grupos musculares. 
! 
Tratamento: imunoglobulina hiperimune (2g/kg/ 5 dias); plasmaferese (cinco sessões em 2 
semanas); analgesia; suporte ventilatório; cuidados intensivos. 
Paciente 2: homem, 58 anos. Há 16 dias, diminuição da força em membros inferiores, piora progressiva, de 
caráter ascendente, acometendo cintura pélvica, tronco, membros superiores, alteração da voz e dispneia. Ao 
exame tetraparesia flácida, predominantemente distal, arreflexa. Hipoestesia tátil e dolorosa em luva até cotovelo. 
+ Exames complementares: 
- LCR: leucócitos 1/mm3, proteína 280 mg/dl. 
- EMG: polineuropatia desmelinizante com degeneração axonal secundaria e bloqueio de condução em nervos 
mediano e ulnar. Bloqueio de condução em um quadro agudo chama atenção para SGB. 
+ Conduta: plasmaerese, com melhora clínica. 
PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA: deficiência de porfobilinogênio deaminase pela mutação 
do gene HMBS (11q23.3). Isso causa um acumulo de ácido delta aminolevulínico no sangue 
porfobilinogênio na urina. 
Diagnóstico: urina avermelhada após exposição à luz; confirmação pelo acumulo de metabólitos 
(ácido delta aminolevulínico no sangue porfobilinogênio); dosar atividade de enzima; teste 
genético. 
Paciente 3: homem, 34 anos. Epilepsia desde 14 anos e idade, em uso de fenítoina e fenobarbital. Há 6 meses teve 
crise convulsiva, com fraqueza generalizada. Foi atendido em outro serviço, sendo encaminhado para 
fisioterapia, onde teve melhora parcial. Há 2 semanas, piora global da força muscular, com dispneia (necessidade 
de intubação e ventilação mecânica). Exame com diparesia facial, tetraparesia grave flácida, de predomínio 
distal, arreflexa. Hipoestesia tátil de mão direita e todo membro inferior esquerdo. 
+ Exames complementares: 
- LCR: leucócito 2,5/mm3, proteína 26,1 mg/dl. 
- Dosagem de ácido delta aminolevulínico: 66,10 m/g de creatinina (VR < 4,5). 
- Porfobilinogenio urinário 1,38 mg/dl (VR < 0,1). 
- EMG: ausência de todos os potenciais sensitivos e motores testados, com desenervação aguda difusa. 
MIASTENIA GRAVIS: doença autoimune, com formação de diversos anticorpos, sendo os 
principais o anticorpo anti-receptor de acetilcolina. 
Diagnóstico: anticorpo anti-receptor de acetilcolina; teste de estimulação com decremento maior 
que 10%. 
Paciente 4: mulher, 17 anos, hígida. Há 3 dias, febre com dispneia (necessidade de intubação e ventilação 
mecânica). Ao exame pstose palpebral, diparesia facial, tetraparesia global, reflexos global ++/4+, sensibilidade 
normal. História relatada pelos familiares de que há 3 meses disfoia, dipoplia, ptose palpebral; há 2 meses 
fraqueza apendicular; há 1 mês disfagia. 
+ Exames complementares: 
- EMG: teste de estimulação repetitiva com decremento de 51,2% em nervo mediano e 53,5% em nervo facial. 
- Anticorpo anti-AchR: 6,24 nmol/l (VR < 0,15). 
INTOXICAÇÃO POR ORGANOFOSFORADOS: inibe irreversivelmente a enzima 
acetilcolinesterase, aumentando a acetilcolina na fenda sináptica. Com isso o sistema nervoso 
parassimpático fica hiperestimulado. Há retorno aos níveis normais quando há síntese de nova 
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enzima. 
Manifestações clínicas: miose, vomito, fasciculações, diarreia, bradicardia, 
sudorese, salivação, desidratação, hipotensão, pneumonia (aspiração das 
secreções), convulsões. 
Exames complementares: 
+ Eletroneuromiografia: decremento significativo em baixa frequência seguido de 
incremento em alta frequência. Disfunção da fenda sináptica. 
Tratamento: atropina e tratamento suportivo. 
+ Atropina: anticolinérgico que diminui os sintomas muscarinicos. Cuidado para não dar em excesso 
e causar intoxicação pela atropina. 
Paciente 5: homem, 37 anos. Há 12 horas, tetraparesia progressiva, acometendo face e segmento bulbar, 
evoluindo para insuficiência respiratória (necessidade de intubação e ventilação mecânica). Ao exame hiperemia 
conjuntival com miose; Hipotensão arterial, bradicardia, broncorreia; fasciculações difusas 
+ Exames complementares: 
- EGM: PAMC repetitivo com decremento significativo seguido de incremento. 
- Colinesterase sérica - 230 U/L (VR > 4200) 
+ Evolução: filha confirmou ingestão de organofosforados com intenção suicida. 
+ Conduta: tratamento com atropina e ventilação mecânica de suporte. Extubado no terceiro dia de internação. 
MIOPATIA NECROTIZANTE: inflamação e necrose de fibras musculares desencadeadas por 
infecções (ex. HIV), drogas ou medicamentos, neoplasias. 
Paciente 6: homem, 19 anos hígido. Há 1 mês, mialgia difusa após esforço físico, acompanhado de edema muscular, 
evoluindo para fraqueza proximal de membro inferiores, fraqueza proximal dos quatro membros e cervical e febre. 
+ Exames complementares: CK 26.167 U/l (VR < 200); anti-HIV positivo; EMG miopático; biopsia muscular com 
mioptia necrotizante, com fofatase ácida (indica disfunção do lisossomo) e fosfatase alcalina (reação 
inflamatória em atividade). 
+ Tratamento: prednisona e imunoglobulina intravenosa, mostrando melhora clínica. 
Pac
.
NC HX/Lab EMG LCR Diagnóstico
1 Normais Diminuição de 
recrutamento
Aumento 
de 
proteína
Mielite transversa
2 Normais Desmielinizante e 
bloqueio de 
condução
Aumento 
de 
proteína
SGB
3 Dispiaresia 
facial
Epilepsia/
fraqueza 
recorrente
Ausência de 
potenciais
Normal Porfiria intermitente 
aguda
4 Ptose 
palpebral
Ac AchR+ TER om 
decremento
- Miastenia gravis
5 Miose, 
broncorre
ia
Bradicardia PAMC repetitivo, 
TER com 
decremento
- Intoxicação por 
organofosforados
6 Normais Aumento de CK Miopático - Miopatia 
necrotizante
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Síndromes hipocinéticas 
Incluídas nos distúrbios de movimento antigamente chamados de síndromes extrapiramidais. 
Podem ser de dois tipos, as síndromes hipocinéticas (ex. Parkinson) e as síndromes hipercinéticas 
(ex. coreias, discinesias). 
ORGANIZAÇÃO DO MOVIMENTO: 
Programação: giro da área motora pré-central (área motora suplementar). Para programar o 
movimento recebe informações do lobo parietal (sensitivo – informações periféricas). 
Execução: pela via piramidal. Tem origem no córtex motor, descendo pelo trato corticoespinhal 
(primeiro neurônio motor), faz conexão com outro neurônio na medula (segundo neurônio 
motor), que sai para o músculo. 
Coordenação: cerebelo, que também recebe informações periféricas e mantem conexão com 
lobo frontal. Uma alteração no cerebelo causa falta de coordenação (ex. dismetria, ataxia). 
Modulação: gânglios da base. Alterações nestes causam hipocinesia e hipecinesia. 
PARKINSONISMO: 
Critérios diagnósticos: deve ter dois dos quatros sintomas abaixo, sendo que um deve ser, 
obrigatoriamente, a bradicinesia. 
+ Bradicinesia: lentidão anormal dos movimentos. Pode ser percebido por “facies de jogador de 
poker” (diminui o número de piscadas [do normal 24/min pisca 4-12/min], ausência de expressão