Ambulatorio Neurologia

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N E U R O L O G I A 
A M B U L AT Ó R I O 
0 1 - S E M I O L O G I A N E U R O L Ó G I C A
0 2 - M I O P A T I A S
0 3 - D O E N Ç A S D A J U N Ç Ã O N E U R O M U S C U L A R
0 4 - M I E L O P A T I A S
0 5 - E S C L E R O S E L A T E R A L A M I O T R Ó F I C A
0 6 - E S C L E R O S E M Ú L T I P L A
0 7 - N E U R O P A T I A S P E R I F É R I C A S
0 8 - P A R A L I S I A F L Á C I D A A G U D A
0 9 - S Í N D R O M E S H I P O C I N É T I C A S
1 0 - A C I D E N T E V A S C U L A R E N C E F Á L I C O
1 1 - T R O M B O S E V E N O S A C E R E B R A L
1 2 - E P I L E P S I A 
1 3 - C O M A E A L T E R A Ç Õ E S D A C O N S C I Ê N C I A
1 4 - M O R T E E N C E F Á L I C A
1 5 - C E F A L E I A 
1 6 - D E M Ê N C I A S
1 7 - S Í N C O P E E T O N T U R A
1 8 - S Í N D R O M E S H I P E R C I N É T I C A S
Semiologia neurológica 
A avaliação clínica envolve anamnese (dirigida), exame físico geral e exame neurológico. 
ANAMNESE: 
TEMPO DE INSTALAÇÃO: súbito/minutos (ex. evento vascular – icto, apoplexia), horas (ex. 
encefalite), dias (ex. abscesso), semanas (ex. tumores), meses (ex. doenças degenerativas). 
TIPO DE EVOLUÇÃO: monofásica (ex. paralisia facial periférica, AVE, etc), progressiva (ex. 
tumor, doença neurodegenerativa), recorrente (ex. vasculite, polirradiculoneuropatia, miastenia, 
AIT, esclerose múltipla, epilepsia). 
EXAME NEUROLÓGICO: avaliar sempre de forma simétrica. 1. Funções corticais. 2. Pares 
cranianos (I ao XII). 3. Sistema motor – trofismo, tônus, força, movimentos involuntários. 4. Sistema 
sensitivo 
– superficial e profunda. 5. Coordenação motora. 6. Reflexos – superficiais, profundos e axiais. 7. 
Sinais meningo-radiculares. 8. Equilíbrio, postura e marcha. 
ESTADO MENTAL: observar orientação, memória e fala. Realizar a adaptação do mini mental. 
Mini mental: somar um ponto para cada um dos itens respondidos corretamente e registrar o 
total na coluna da direita. O escore final é a soma dos pontos, sendo considerado normal quando 
superior a 24. Em um estudo aplicado no Brasil, observou-se como corte para normalidade 13 para 
analfabetos, 18 para 1 a 8 anos de escolaridade e 26 para mais de 8 anos de escolaridade. 
! 
NERVOS CRANIANOS 
II.(óptico): 
+ Fundoscopia: verificar a retina, papila óptica e vasos retinianos. 
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+ Acuidade visual: permitir o uso de óculos 
para longe ou lente de contato. Posicionar o 
paciente a 6 metros da Tabela de Snellen ou a 
35 cm da Tabela de Rosenbaum. Cobrir um 
dos olhos e ler a tabela, registrar qual é a 
menor linha que o paciente consegue ler. 
+ Campimetria por confrontação: posicionar- 
se a distância de 1 braço à frente do paciente, 
com paciente e examinador olhando “um 
dentro do olho do outro”. Abrir os braços e 
movimentar um dos dedos de uma mão, 
solicitar que indique qual lado está movendo, 
sem desviar o olhar dos olhos do examinador. 
Testar os 4 quadrantes. Se suspeitar de 
a n o r m a l i d a d e , t e s t a r c a d a o l h o s 
separadamente. 
III.(oculomotor), IV (toclear) e VI (abducente): 
+ Inspenção: simetria das fendas palpebrais e da protrusão ocular. 
+ Movimentação extraocular: manter fixa a cabeça do paciente, solicitar que siga apenas com o 
olhar o dedo do examinador, e informar quando não estiver vendo nítido. Movimentar o dedo nas 6 
direções, em forma de H. Observar nistagmo, assimetria da movimentação e queixa de diplopia. 
Checar convergência movendo o dedo na direção da ponta do nariz. 
+ Reação pupilar à luz: em ambiente escuro, pedir que olhe para a frente e longe. Alternadamente 
iluminar com um foco de lanterna colocado obliquamente (90°) cada pupila. Observar a reação 
pupilar do lado iluminado (fotomotor direto) e da outra pupila (fotomotor consensual). Registrar o 
diâmetro pupilar e qualquer assimetria ou irregularidade. 
V (trigêmio) 
+ Sensibilidade de face: explicar ao paciente o teste. Com um objeto pontiagudo tocar as regiões 
frontal, malar e mandibular, comparando a sensação dolorosa a direita e a esquerda e entre cada 
uma das regiões estimuladas. 
+ Reflexo corneano: explicar ao paciente o teste (retirar lente de contato). Solicitar que olhe para o 
lado e para cima, tocar a borda externa inferior da córnea do lado oposto com um pedaço de 
algodão. Observar a reação de piscamento normal em ambos os olhos. Repetir no outro lado. 
VII.(facial) 
+ Mobilidade de face: 
- Solicitar que enrugue a testa ou olhe para cima. 
- Solicitar que feche os olhos com força, tente abri-los e teste a força do m. orbicular dos olhos. 
- Peça para mostrar os dentes ou dar um sorriso. 
- Observar presença de assimetrias e ausências de pregas faciais. 
VIII.(acústico) 
+ Audição: em um ambiente silencioso, provoque um ruído esfregando as pontas dos dedos 
colocados ao lado de um dos ouvidos do paciente. Gradualmente distancie a mão do ouvido do 
paciente e peça para informá-lo quando deixar de ouvir o ruído. Repita no lado oposto e compare 
os resultados. 
IX.(glossofaringeo) e X (vago): 
+ Voz e deglutição: indague se apresenta dificuldade de deglutição ou alteração de voz. Solicite ao 
paciente que mantenha a boca aberta e diga "EHHHHHHHHHHH!". Observe a simetria da 
elevação do palato e a ausência de desvio lateral da rafe mediana. 
+ Reflexo nauseoso: explicar ao paciente que pode sentir náusea ao ser tocado com a espátula. 
Solicite ao paciente que mantenha a boca aberta. Toque com a ponta da espátula alternadamente 
os dois pilares anterior da faringe. Indague ao paciente se sentiu náusea ou sensação desagradável e 
se ela foi igual nos dois toques. 
XI.(acessório): 
+ Força do músculo trapézio e esterno-clido-mastoideo: solicitar para manter os ombros elevados. 
Tentar abaixar os ombros. Solicitar que mantenha a cabeça virada para um dos lados, tentar virar a 
cabeça para o lado oposto, fazendo resistência no queixo, enquanto palpa o esterno-clido- 
mastoideo oposto. Observe assimetrias e atrofia dos músculos pesquisados 
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XII.(hipoglosso): 
+ Motilidade da língua: observar a língua dentro e fora da boca. Registrar assimetrias, desvios, 
movimentos anormalis e atrofia da língua no interior da boca e fora dela. 
SISTEMA MUSCULAR: 
Inspeção: verificar a presença de assimetrias, atrofias e movimentos involuntários. 
Tônus muscular: solicitar que fique relaxado e sem opor resistência a mobilização dos membros. 
Observar a simetria do tônus muscular e a presença de redução (hipotonia) ou de aumento 
(hipertonia plástica ou espástica). 
+ Com uma das mãos apoiar o braço e com a outra mão segurar a mão do paciente, efetuando 
movimentos de flexão, extensão e rotação dos membros superiores. Outra manobra é segurar 
ambas as mãos do paciente sentado, efetuando simultaneamente movimentos de flexão e 
extensão e rotação dos membros superiores. 
+ Com o paciente deitado colocar uma das mãos na panturrilha e a outra mão segurar o pé 
efetuando movimentos de flexão, extensão e rotação dos membros inferiores. 
Força muscular: 
+ Teste: 
- Testar a força fazendo o paciente manter uma posição enquanto o examinador tenta vencer a 
resistência. Sempre comparar a força de um músculo com o seu oposto. Registrar a força 
encontrada conforme escala. 
- Desvio em pronação: solicitar que mantenha os membros superiores estendidos para frente, 
com as palmas das mãos viradas para cima e os olhos fechados por 20 a 30 segundos. Examinador 
executa breves movimentos forçando os braços para baixou. Verificar se o paciente não é capaz 
de manter a extensão e a supinação. Caso evolua lentamente para pronação e queda do membro 
superior sugere paresia do membro. 
+ Teste dos músculos ou grupos musculares: 
SISTEMA SENSITIVO 
Dor e tato: 
+ Teste: explicar ao paciente o teste a ser realizado e peça que mantenha os olhos fechados e 
informe ao examinador quando a sensibilidade for alterado (aumentado, diferente ou reduzida) . 
Realizar o teste em áreas simétricas em ambos lados do corpo e segmentosproximais e distais. 
Caso exista suspeita de lesão medular, radicular ou 
Gra
u
Características % 
força
0 Não existe contração muscular (sem movimento) 0
1 Existe contração perceptível sem haver, no entanto, movimento (há indicio de movimento) 0-10
2 Músculo é capaz de se movimentar quando a gravidade é eliminada (move articulação) 11-25
3 Músculo é capaz de se movimentar contra a gravidade, porém não contra a resistência 25-50
4 Músculo é capaz de se movimentar contra algum grau de resistência (menor do que esperado) 51-75
5 Músculo é capaz de se movimentar contra a gravidade e resistência máxima sem sinais de 
fadiga (força muscular normal)
76-10
0
Membro Superior Membro Inferior
Deltoide Abdução braço após 45° Iliopsoas Flexão da coxa
Bíceps Flexão cotovelo Quadríceps Extensão do 
joelho
Tríceps Extensão cotovelo Grupo posterior 
coxa
Flexão do joelho
Preensão da 
mão
Apertar 2 dedos 
examinador
Tibial anterior Extensão 
tornozelo
Abdutores 
dedos
Abdução dos dedos Extensor do hálux Extensão do 
hálux
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nervosa pesquisar a área sensitiva correspondente 
bilateralmente e registrar detalhadamente os limites da 
alteração. Utilizar um estilete com ponta não traumática 
para testar a dor e um pedaço de algodão, um pincel ou 
um leve toque com a ponta do dedo para testar o tato. 
+ Dermátomos: representados na figura ao lado. 
+ Nível medular: 
Distúrbios 
COORDENAÇÃO MOTORA 
Movimentos rápidos alternados (diadococinesia): observar o ritmo e a simetria dos movimentos. 
+ Posição sentada executar alternadamente bater o dorso e a palma das mãos nas coxas . 
+ Bater a ponta do indicador na ponta do polegar o mais rápido possível em ambas as mãos. 
Movimentos de ponto a ponto: observar a simetria, precisão e a ausência de tremor. 
+ Tocar a ponta do dedo na ponta do dedo do examinador, que o moverá pelos vários quadrantes. 
+ Com olhos fechados, estender o braço e depois tocar a ponta do nariz com a ponta do seu dedo. 
+ Colocar o calcanhar sobre a crista da tíbia da perna oposta e deslizar até o hálux. 
REFLEXOS: 
Reflexos profundos (miotáticos): membro superior (biciptal, estiloradial, triciptal) e inferior (patelar 
e Aquileu). 
+ Teste: solicitar que fique relaxado e corretamente posicionado antes do exame. Percutir o ponto 
tendinoso firmemente. Caso não obtenha resposta, peça ao paciente para executar uma discreta 
contração do músculo pesquisado ou realizar a manobra de Jendrassik (fechar os olhos e executar 
contração isométrica dos membros não pesquisados. 
- Se os reflexos parecem hiperativos pesquisar clônus patelar (perna semi-fletida, executar 
movimento súbito da patela conta o tendão e sustenta-la nesta posição) e aquileu (perna semi- 
fletida, executar movimento súbito de flexão do pé e sustentá-la nesta posição. 
- Registrar o reflexo encontrado, conforme a escala abaixo. 
Reflexos superficiais: 
+ Cutâneo-plantar (sinal de Babinki): a porção lateral da planta do pé, do tornozelo até a porção 
anterior, com um objeto rombo. Observar a reação dos dedos. Reação indiferente ou normal 
quando ocorrer a flexão dos dedos e/ou a retirada do pé. Positiva ou Sinal de Babinski quando 
ocorrer uma extensão do hálux e dos outros dedos. 
+ Cutâneo-abdominal: esfregar com um objeto rombo as regiões laterais do abdome (superior, 
media e inferior), em direção à linha media. Observar a contração da musculatura, comparando 
Nível 
medular
Nível sensitivo
T1/T2 Clavícula
T4 Mamilo
T6 Apêndice xifoide
T8 Rebordo costal 
inferior
T10 Umbigo
T12 Região inguinal
Qualitativo Quantitativo Descrição
Ausente 0 Não obtido resposta
Diminuído + Hipoativo
Normal ++ Normal
Vivo +++ Hiperativo sem clônus, com aumento da área de resposta à percussão 
(área 
reflexógena)
Exaltado ++++ Hiperativo com clônus
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com o lado oposto e com as 3 regiões. Reação normal quando ocorrer a contratura unilateral ou 
não ocorrer em nenhuma das regiões (em obesos ou pós cirurgia de abdome). Reação anormal ou 
reflexo ausente quando a reação for assimétrica. 
+ Palmo-mentoniano: esfregar com um objeto rombo a palma da mão em direção ao polegar ou 
indicador. Observar a contração do mento homolateral normal quando não ocorrer a contratura. 
Reação anormal ou reflexo presente quando a contratura ocorrer (desfrontalização). 
+ Naso-labial: percutir com a ponta do indicador o lábio superior abaixo do nariz. Observar a 
ocorrência de sucção dos lábios. Reação normal quando não ocorrer a contratura. Reação anormal 
ou reflexo presente quando a contratura ocorrer (reflexo não inibido — significa desfrontalização). 
+ Glabelar: percutir com a ponta do indicador a glabela e observar a ocorrência de piscamento. 
Reação normal quando não ocorrer o piscamento. Reação anormal ou reflexo presente quando o 
piscapierto ocorrer (reflexo não inibido — significa desfrontalização). 
Raízes envolvidas: 
SINAIS MENINGORRADICULARES: produzidos por processos inflamatórios que determinam 
espasmo da musculatura paravertebral e estiramento de raízes e meninges inflamadas. 
Sugestivos de processos infecciosos afetando as meninges (meningites) ou hemorragia 
subaracnoidea. 
Rigidez de nuca: indica hemorragia sub-aracnoide e meningites. 
Sinal de Brudzinski: paciente em decúbito dorsal com membros inferiores estendidos. O 
examinador posiciona uma das mãos sobre o tórax do paciente e com a outra mão determina a 
flexão súbita do pescoço. O sinal de Brudzinski está presente quando, ao se tentar fletir 
passivamente o pescoço ocorre ligeira flexão das coxas e dos joelhos. 
Sinal de Kernig: paciente em decúbito dorsal com a coxa fletida sobre a bacia e a perna fletida 
sobre a coxa ambas a 90°, seguido de extensão da perna. A extensão passiva do joelho é 
acompanhada por dor e limitação da extensão da perna 
Sinal de Lasègue: paciente em decúbito dorsal e membros inferiores estendidos, examinador faz 
flexão passiva da coxa sobre a bacia. Positivo quando dor na face posterior do membro. 
EQUILÍBRIO, POSTURA E MARCHA: 
Senso de Posição: segurar lateralmente o hálux e mova lentamente para cima e para baixo, 
informe ao paciente quando está movendo para cima e para baixo. Solicitar que feche os olhos e 
informe a direção que está movendo o dedo. Se alterado, realizar o procedimento no polegar 
Sinal de Romberg: solicitar que permaneça de pé sem apoio por 5 a 10 segundos. Após fechar os 
olhos e permanecer na mesma posição por mais 5 a 10 segundos. Será considerado Romberg 
positivo (perda de propriocepção) quando apresentar instabilidade apenas com os olhos fechados. 
Marcha e equilíbrio 
+ Observar em pé e sentado durante a entrevista e o exame, verificar se mantém a posição sem 
oscilações ou quedas para os lados e para trás. 
+ Pedir para caminhar em linha reta alguns metros e voltar. Observar o padrão de marcha. Caso 
Reflexos Inervação Nível Músculos
Estilorradial Radial C5-C6 Braquiorradial
Bicipital Musculocutân
eo
C5-C6 Bíceps braquial
Tricipital Radial C7-C8 Tríceps braquial
Flexores dos 
dedos
Mediano e 
ulnar
C8-T1 Flexor superficial dos 
dedos
Aquileu Tibial L5 a S2 
(S1)
Gastrocnêmio e sóleo
Patelar Femoral L2 a L4 Quadriceps femoral
Adutores da 
coxa
Obturador L2 a L4 Adutor magno, longo e 
curto
Costoabdominal Intercostais 
Ileoinguinal 
Ilio-
hipogástrico
T5 a 
T12 
L1 
L1
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não seja característico (ex. hemiplégica ou parkinsoniana) descrever detalhadamente. 
+ Caminhar na ponta dos pés e nos calcanhares. 
ALTERAÇÕES NO EXAME 
FÍSICO: SISTEMA MOTOR 
Déficit de força muscular: chama-se plegia quando não há nenhuma contração, se há um pouco 
de contração chama de paresia. 
+ Monoplegia (paresia): um membro. 
+ Hemiplegia (paresia): um hemicorpo (dimidio). Pode ter predomínio em alguma região, como 
braquial, facial ou crural (o que pode indicar a artéria acometida). 
+ Paraplegia (paresia): membros simétricos (braquial ou crural). 
+ Tetraplegia (paresia): quatro membros. Não ocorre só por lesão de medula (ex. AVC em tronco). 
+ Diplegia(paresia): dois hemicorpos. 
Neurônio motor: 
+ Síndrome do neurônio motor superior: fraqueza muscular; hipertonia (espasticidade); hiperreflexia 
(III) ou clônus (IV); trofismo normal; sinal de Babinski. 
+ Síndrome do neurônio motor inferior: fraqueza muscular; hipotonia muscular; arreflexia ou 
hiporeflexia; atrofia muscular; fasciculações musculares. 
SISTEMA SENSITIVO: 
Distúrbios sensitivos: 
+ Anestesia ou hipoestesia: perda ou redução da sensibilidade (tátil e dolorosa). 
+ Hiperestesia: aumento da sensibilidade. 
+ Analgesia: perda da sensibilidade dolorosa. 
+ Hiper ou hipoalgesia: aumento ou diminuição da sensibilidade dolorosa. 
+ Parestesias: sensações espontâneas (dor, queimação, formigamento, alfinetadas). 
+ Disestesias: sensações distorcidas e desagradáveis com estímulos inócuos. 
+ Alodinia: percepção de um estímulo não doloroso como dor. 
+ Hiperpatia: limiar elevado para dor. 
+ Grafoestesia: capacidade de reconhecer símbolos pelo tato. 
+ Estereognosia: capacidade de reconhecer objetivos pela palpação. 
+ Hipo ou apalestesia: perda ou ausência da sensibilidade profunda (vibratória ou senso 
percepção). 
COORDENAÇÃO MOTORA: 
Incoordenação motora (ataxias): 
+ Ataxia cerebelar: marcha ebriosa; disartria (fala escandida); nistagmo; hipotonia; reflexos 
pendulares; sinal do rebote; dismetria; disdiadococinesia; distasia (dança dos tendões). 
+ Ataxia sensitiva (aferente): déficit de sensibilidade profunda; sinal de Romberg; sem nistagmo; sem 
disartria; marcha talonante; hipo ou arreflexia 
profunda. Afeta cordão posterior da medula. 
PARES CRANIANOS: 
Distúrbio visuais e da movimentação ocular: 
+ Perda visual 
+ Papiledema: hipertensão intracraniana, neurite óptica. 
+ Anormalidade pupilares: pupila de Argyll-Robertson 
(pupila sem reflexo fotomotor, mas com reflexo de 
acomodação – sífilis). 
+ Distúrbios de campo visual: hemianopsias homônimas 
ou heterônimas (hemianopsia bitemporal). 
+ Distúrbio do movimento ocular: dipoplia, estrabismo, oftalmoplegia (paresias). 
+ Alteração palpebral: Horner. 
Distúrbio da fala, deglutição e da linguagem: disfonia, disartria, disfagia, afasias (motora 
[Broca], sensitiva [Wernicke], mistas [ex. alteração da a. cerebral média]); prosódia (síndromes 
de aprosódia [entonação]). 
COGNIÇÃO E CONSCIÊNCIA: 
Distúrbios cognitivos: orientação, atenção, cálculo; negligência ou hemi-negligência (esquece 
um dimidio); linguagem (afasia motora e/ou sensitiva); agnosias (distúrbios do reconhecimento 
visual, auditiva ou somestésica); apraxias (incapacidade de executar determinada função motora, 
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sem que existam déficits); memória (amnédias – imediata, recente, remota). 
Obs: teste psicométrico – bateria de testes que detectam alterações antes dos exames de imagem. 
Distúrbios da conscimencia: 
+ Sonolência: sono aumentado, responde a estímulos com clareza. 
+ Torpor: sono aumenta, quando vigil, desorientado. 
+ Estupor: sonolento, responde ao estímulo doloroso, sem resposta verbal. 
+ Coma: sono profundo, sem resposta aos estímulos. 
+ Delirium x estado confusional agudo 
+ Vigil: ciclo vilia-sono. 
+ Estado vegetativo persistente: ciclo vigília sono, sem conteúdo de consciência (síndrome do vigil 
irresponsivo). 
+ Estado minimamente consciente: paciente demostra algum grau de interação com o meio. 
+ Locked-in (síndrome do cativeiro): parece em coma ou com ciclo vigília-sono e está totalmente 
consciente. 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO: 
Síndrome extrapiramidais: 
+ Síndromes hipocinéticas: parkinsonismo - bradicinesia, rigidez muscular, tremor de repouso, 
instabilidade postura. Doença de Parkinson, Parkinson secundário, Parkinson atípico. 
+ Síndromes hipercinéticas: 
- Tremor: movimento involuntário rítmico. 
- Distonia: contrações musculares mantidas, com posturas anormais, torções, “JERKS”. 
- Coréia: movimento involuntário abrupto, rápido, errático, migratório, não estereotipado. 
- Atetose: movimento involuntário lento, sinuoso, continuo. 
+ Balismo: movimento involuntário amplo, tipo arremesso, abrupto. 
+ Mioclonia: movimento involuntário tipo “choque”. 
+ Tiques: movimento involuntário estereotipado, breve, repetitivo, sem propósito. 
+ Estereotipia: movimento involuntário repetitivo, sem finalidade. 
DÉFICITS NEUROLÓGICOS FUNCIONAIS: distúrbios 
conversivos; histeria. 
Histeria: eventos não epilépticos psicogênicos (funcionais); 
distúrbios do movimento psicogênicos (funcionais); déficits 
neurológicos motores, sensitivos, visuais; marchas bizarras. 
DIAGNÓSTICOS EM NEUROLOGIA: sindrômico (ex. 
síndrome piramidal, cerebelar, sensitiva, cognitiva, etc); 
topográfico (lesão do SNC ou periférica); etiológico (AVE, 
EM, tumor, etc). 
EXAMES COMPLEMENTARES: neuroimagem (raio x, 
tomografia, ressonância, SPECT, PET); ultrassom (DCV, 
trascraniano); eletroencefalograma (vídeo); polissonografia; 
exame de líquor (punção lombar); eletroneuromiografia; 
potenciais evocados (visual, auditivo, somatosensitivo); 
exames de rotina (sangue – VDRL, HIV, tireoide, vitamina 
B12, imunológico). 
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Escala Força Muscular
0 Ausência de resposta 
motora.
1 Contração visível
2 Movimento sem ação da 
gravidade
3 Movimento contra a 
gravidade
4 Movimento contra pouca 
resistência
5 Normal
 Miopatias 
Doenças que comprometem a estrutura, canal e metabolismo da fibra muscular. Vem do grego 
µυοπάθεια, sendo myo (músculo) e pátheia (padecença, doença). 
PREVALÊNCIA DAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES: distrofia muscular de Duchene 
1:3.000 nascimentos masculinos; distrofia miotônica 1:800 nos EUA; esclerose lateral 
amiotrófica 4- 8/100.000; síndrome de Guillian Barre 1/100.000; atrofia muscular espinhal 
1/6.000-10.000; miastenia gravis 5/100.000; neuropatia hereditária de Charcot-Marie-Tooth 
150.000 acometidos no EUA. 
CLASSIFICAÇÃO: 
Hereditárias: distrofia muscular, miotonias, canelopatias, miopatias congênitas, miopatias 
metabólicas, miopatias mitocondriais. 
Adquiridas: miopatias inflamatórias, miopatias endócrinas (ex. hipotireoidismo), associada a 
doença sistêmica (ex. lúpus), miopatias tóxicas (ex. estatinas, quimioterápicos). 
AVALIAÇÃO DAS MIOPATIAS: 
ASPECTOS CLÍNICOS: sinais e sintomas; evolução temporal; história familiar; fatores 
desencadeante (ex. exercícios); sintomas ou sinais sistêmicos; distribuição da fraqueza (proximal 
ou distal). 
Sinais e sintomas: a distribuição dos sinais e sintomas dependem do tipo de miopatia em questão. 
Os sinais e sintomas não são comuns a todas, algumas tem um sintoma ou sinal predominante não 
comum as outras. 
- Negativos (“perdas”): fraqueza muscular (proximal), fadiga, intolerância ao exercício, atrofia 
muscular (proximal); hipo e arreflexia (?). 
-
Positivos (“ganhos”): mialgias, câimbras, contraturas, 
rigidez, mioglobinuria, hipertrofia (pseudohipertrofia), 
miotonia.+ Fraqueza muscular: predominantemente 
proximal. Deve-se avaliar a função de cada musculo. 
Normalmente usa a escala do Medical Research Council 
para quantificar a perda de força. 
- Sinais de fraqueza muscular proximal: escapula alada 
em membros superiores; manobra de Gowers em 
membros inferiores (paciente tem que fazer movimentos 
na imagem ao lado par conseguir levantar do chão); 
marcha levantando a bacia. 
Obs: Gowers não é sinal especifico das miopatias. 
+ Atrofia: predominantemente proximal. 
+ Hipertrofia: chamada de pseudohipertrofia, pois tecido normal do músculo (necrose) é substituído 
por gordura e fibrose. 
+ Hipotonia: característico de pessoas com doença muscular. É o primeiro sinal identificável em 
crianças (ex. não consegue sugar), mas geralmente é por uma doença do SNC (80%) e não uma 
miopatia (20%). 
+ Miotonia: pode ser desencadeada pela percussão com o martelo. 
Evolução temporal: início no nascimento, criança, jovem, adulto, idoso. Importante para diferenciar 
as causas (ex. congênita, autoimune, etc). 
História familiar: autossômica recessiva ou dominante, ligada ao X, transmissão materna (ex. 
mitocôndrias). 
Fatores desencadeante: exercícios; percussão estimulando miotonia(ex. distrofia miotonica). 
Sinais e sintomas gerais: ptose palpebral fixa bilateral (ex. miopatia mitocondrial); redução do 
sulco nasogeniano (ex. distrofia muscular fascioescapulohumeral); deformidades articulares; 
alterações de pele como dermatomiosite (sinal de Gottron, heliotropo). 
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL: enzimas musculares, eletroneuromiografia, biopsia, testes 
genéticos. 
Enzimas musculares: exame que mais ajuda ao clínico. Essas enzimas estão dentro da fibra 
muscular e quando há um processo de destruição dessa fibra essas enzimas são liberadas no 
sangue. Portanto, quanto maior a destruição maior é a quantidade de enzimas no sangue. Por isso 
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elas podem aumentar em casos que não são miopatias (ex. exercício extenuante), seno necessário 
repetir os exames algumas vezes. 
+ Creatinaqinase: produção de energia, transforma ADP em ATP na fibra muscular. Suas principais 
isoformas são a CK-MM (muscular) e a CK-MB (cardíaca). Valores normais no organismo variam 
com etnia (afrodescendente é maior), atividade física, estatinas e outros. Os valores da CK na 
miopatia podem chegar a ser mil vezes maior que o normal. Em casos muito graves não tem mais 
CK porque o paciente fica sem músculo. 
+ Desidrogenase lática: mantem níveis normais de NAD+, no excesso de ácido pirúvico 
(metabolismo anaeróbio e exercício vigoroso). 
+ Aldolase: divide frutose 1,6-bifosfato em glicerldeido-3-fosfato (utilização da glicose). 
+ Transaminase: transforma aminoácidos em energia (ciclo do ácido cítrico). O aumento dessa 
enzima pode confundir com problema hepático, mas vale lembrar que na miopatia ela nunca está 
mais de dez vezes acima do seu valor normal. 
Eletroneuromiografia: é um exame especifico que não deve ser pedido para todos. Pode ser feito 
estudo da condução sensitiva, estudo da condução motora, teste de estimulação repetitiva 
(junção neuromuscular), eletromiografia de agulha. 
+ Eletromiografia de agulha: avalia a fisiologia muscular (unidade motora – neurônio e suas fibras 
musculares), determinado se é uma doença muscular primária, doença neurogênica, etc. O sinal 
dessas unidades motoras é captado por uma agulha, formando uma curva em um gráfico. Em uma 
doença miopática há uma diminuição da duração e amplitude da curva e maior recrutamento; já 
na doença neurogênica há um aumento da duração e amplitude e diminuição do recrutamento. 
Biopsia: músculo ou nervo, sendo que geralmente não é feito. Pode-se fazer histoquímica (padrão 
distrófico, vacuolar [disfunção metabólica]) e imunohistoquímica. 
Teste genético: 
+ Exoma: sequenciar todos os 20.000 genes do genoma para identificar as mutações genéticas. 
Anteriormente, os genes eram estudados um a um, à procura de mutações que causassem 
doença. Com o sequenciamento e análise do exoma completo, passou a ser possível investigarmos 
todos os genes com um único exame. 
MIOPATIAS 
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: causada por uma deficiência severa ou completa de 
distrofina no músculo esquelético, sendo um distúrbio genético ligado ao X. A distrofina é uma 
proteína da membrana da fibra muscular, responsável por estabilizar a membrana. A falta de 
distrofina faz com que ocorram pequenos rompimentos do sarcolema, aumentando a passagem 
de Ca2+ para dentro da célula, levando essa fibra a necrose. 
Clínica: tem início aos 3-5 anos, com fraqueza muscular proximal de membros inferiores e perda 
progressiva da força, com perda da deambulação até 12 anos. Há uma pseudo-hipertrofia da 
panturrilha. Morrem aos 18-25 anos por problemas respiratórios ou cardíacos (sobrecarga 
entricular). 
Exames complementares: enzimas musculares excessivamente aumentada; 
eletroneuromiografia tem padrão miopático (mas é dispensável se clinica é característica); teste 
genético. 
Tratamento: fisioterapia e prednisona 0,5-1 mg/kg/dia. O corticoide é dado para impedir a 
progressão da escoliose e manter musculatura respiratória (melhor qualidade de vida após 14-15 
anos). 
Obs: Ataluren é um medicamento que vem se mostrando eficaz na doença, mas só funciona para 
um tipo de mutação que só acomete 5% dos pacientes. 
DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER: redução parcial de distrofina no músculo (10-30%). É 
uma forma mais benigna das distrofinopatias. Quadro clínico e laboratorial, semelhante a 
distrofia muscular de Duchenne, porem com atraso do início (≥ 6 anos) e curso da doença mais 
prolongado (não para de caminhar aos 12 anos). 
Eletroneuromiografia: tem achados semelhantes da distrofia de Duchenne, mas dependerão da 
severidade da doença. 
Tratamento: somente fisioterapia. 
DISTROFIA MIOTÔNICA: doença multissistêmica autossômica dominante que cursa com 
diabetes, catarata, alterações cardíacas (bloqueio atrioventricular), calvície, redução dos 
hormônios sexuais masculinos, diminuição dos sulcos na face (facies de machadinha); 
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constipação (distúrbio esfincteriano). A percussão leva a miotomia, que na EMG causa um 
barulho semelhante a aceleração de uma moto. 
CASO CLÍNICO: NMSC, 7 anos, masculino. DPM normal até os 3 anos iniciou com quedas frequentes, 
progressivamente dificuldade de subir escadas (corrimão). Mãe notou aumento de volume de panturrilhas. 
História mórbida familiar de primo materno com mesma doença (mas sem investigação). 
+ Exame físico: atrofia quadríceps bilateral, hipertrofia gastrocnêmios bilateral, hipotonia de membros 
superiores e inferiores. Força proximal membros inferiores de 3+. Arreflexia bicipital, triciptal, estilorradial, 
patelar, Aquileu. Marcha Anserina (miopática). Sinal Gowers positivo. 
+ Exames laboratoriais: CK 8600UI (VN <190); ENMG não realizada; biópsia de músculo não realizada; teste 
genético para distrofina com mutação (deleção) exons 45-49. 
+ Diagnóstico: distrofia muscular de Duchanne (pela idade). 
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Doenças da junção neuromuscular 
As principais doenças da junção neuromuscular são a miastenia gravis e as síndromes miastênicas 
(congênitas ou adquiridas). 
JUNÇÃO NEUROMUSCULAR: é a junção entre a parte terminal de um axónio motor com uma 
placa motora. O neurônio libera acetilcolina, que se liga a um receptor e estimula a célula 
muscular para entrada de cálcio para contração muscular via fatores de segurança da junção 
neuromuscular. Na fenda sináptica há acetilcolinesterase, que metaboliza a acetilcolina liberada 
pelo neurônio. 
MIASTENIA GRAVIS: doença autoimune, com formação de diversos anticorpos, sendo os 
principais o anticorpo anti-receptor de acetilcolina (80%) e o anticorpo anti-MuSK (7,5%). Pode ser 
associada ao timoma (10-15%) e hiperplasia tímica em jovens (80%). Ocorre principalmente em 
mulheres jovens (20-40 anos) e sintomas pioram no calor. 
IMUNOPATOGÊNESE: no timo os linfócitos sofrem uma seleção positiva e negativa, sendo 
“programados” para não reconhecer componentes próprios. Uma falha nesse processo causa 
doenças autoimunes como a miastenia gravis. 
FORMAS CLÍNICAS: 
Ocular: dipoplia e ptose (uni ou bilateral), podendo não ter ptose. Tem oscilação diária. Cerca de 
70% acaba desenvolvendo a forma generalizada. 
Generalizada: ptose, diplopia, disfagia, disfonia, fraqueza muscular proximal (pode ter 
acometimento mais em membro superior ou em inferior). Reflexos normais (exceto em casos mais 
graves e na síndrome de Lambert Eaton) e sensibilidade normal. Também tem oscilação diária. 
AVALIAÇÃO: 
Teste do gelo: colocar gelo em uma ptose durante 2-5 minutos. A baixa temperatura diminui o 
metabolismo, diminuindo a degradação de acetilcolina pela acetilcolinesterase, revertendo a 
ptose. Portanto, se houver uma diferença maior que 2mm na medida da fenda palpebral é 
indicativo de miastenia gravis. 
Testes farmacológicos (teste do edrofônio): usa um acetilcolinesterásico, ou seja, que inibe a 
acetilcolinesterase e aumenta a acetilcolina na fenda sináptica. É feita uma injeção de 2-10 mg 
durante 60s, vendo os efeitos até uns 5 minutos. Reverter os sintomas temporariamente, por isso 
não é usado no tratamento. Pode ter efeito colateral (ex.salivação). Não é feito no Brasil pela falta 
de medicação. A sensibilidade é de 60-85% na forma ocular e de 70-95% na forma generalizada. 
Pode ter falsos positivos. 
Eletromiografia: teste de estimulação repetitiva. É feito uma punção do nervo, capitando o 
potencial de ação de resposta fibra muscular. Após isso é feito cinco estímulos de baixa frequência (1 
a 5 Hz), formando curvas de resposta da fibra. Um incremento 
ou decremento entre a amplitude da primeira e última curva não 
pode ser maior que 10% para ser considerado normal. Na 
miastenia há um decremento maior que 10%, pois não há tantos 
receptores para acetilcolina agir como em uma pessoa normal. 
Após o quinto estimulo não há mais decremento pois é liberado o 
estoque de acetilcolina no neurônio. A sensibilidade é de 10-17% 
na forma ocular e 53-100% na forma generalizada. 
Testes imunológicos: dosagem de anticorpo anti-receptor de acetilcolina, que tem sensibilidade 
de 50-75% na forma ocular e 70-95% na forma generalizada. Lembrando que 80% dos casos são 
causados por esse anticorpo. 
Outros: tomografia de tórax (timoma e hiperplasia), testes de tireoide (associação com 
hipertireoidismo). 
TRATAMENTO: 
Farmacológico: 
+ Anticolinesterásico: Mestinon (piridostigmina) em comprimidos de 60mg a cada 4h. É a primeira 
droga, se não funcionar usar imunossupressor. Em excesso pode causar crise colinérgica. 
+ Corticosteróides: prednisona 1 mg/kg. Deve-se tomar cuidado, pois pode potencializar o efeito 
colinérgico do mestinon (crise colinérgica). Por isso ou se começa com uma dose alta de corticoide e 
diminui o mestinon ou começa com uma dose baixa de corticoide e vai aumentando. 
+ Outros: imunossupressores (azatioprina, ciclosporina, tacrolimus, micofenolato mofetil) 
imunoglobulina, plasmaferese. 
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Timectomia: é questionável se é benéfico ou não. 
COMPLICAÇÕES: 
Crise colinérgica: sintomas colinérgicos pelo excesso de medicamento e piora dos sintomas da 
miastenia com evolução para insuficiência respiratória. Há fraqueza, bradicardia, sialorreia, 
diarreia, broncorréia, câimbras, fasciculações. Tratamento é UTI e retirar mestinon. 
Crise miastênica: rápida evolução dos sintomas com 
insuficiência respiratória. 
+ Causa: infecções e medicações (pioram a transmissão 
muscular – ex. betabloqueador, penicilina, aminoglicosideo, 
relaxantes musculares). 
+ Tratamento: UTI, tratar infecções, retirar drogas; 
imunoglobulina 400 mg/kg/dia por 5 dias, 3 a 5 sessões de 
plasmaferese. 
Obs: uma grávida miastenia gravis pode passar anticorpos 
para o feto, causando prejuízos a este (ex. dificuldade nas 
mamadas). 
CASO CLÍNICO: SL, 33 anos feminina, iniciou há 2 anos com diplopia 
no final da tarde Há 6 meses notou ptose palpebral à esquerda. Há 1 
mês após IVAS dificuldade para lavar os cabelos. 
+ Exame físico: Paresia de reto medial à direita, ptose à esquerda. 
Força muscular IV+ proximal MMSS, demais exame normal. No 
ambulatorio teste do gelo positivo. 
+ Exames complementares: avaliação tireoidiana normal; teste de 
estimulação repetitiva com decremento maior 10% em nervos facial e 
acessório; tomografia Computadorizada de Toráx- Normal (afastar 
hiperplasia timo ou tumor) 
+ Evolução: mestinon® (anticolinesterásico) 30mg/4/4h melhora 
sintomas. 
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Mielopatias 
MEDULA ESPINHAL 
Laminas de REXED: divisão da medula espinhal em 10 laminas de acordo com a constituição 
citoarquitetonica. 
Núcleos: nucleo motor, nucleo intermediolateral (tem as primeiras cédulas da cadeia simpática), 
nucleo dorsal, nucleo proprius, susbstância gelatinosa (aferencias sensitivas). 
Fasciculos e tratos: tratos ascendentes, descendentes, bidirecionais. 
! 
Vascularização: artéria espinhal anterior (irriga 2/3 da medula) e artérias espinhais posteriores 
(1/6 da medula cada). 
ALTERAÇÕES: dor, alterações motoras, alterações sensitivas, alterações de reflexos e tônus, 
alterações esfincterianas. 
Dor: 
+ Origem: dor local por ossos e ligamentos (cervical em ombros e lombar em cintura pélvica); vasos 
piais e vias dolorosas intrínsecas (irritabilidade, compressão). 
Alterações sensitivas: 
+ Fenômenos positivos: impulsos nervosos espontâneos que elevam as experiências sensitivas. 
- Parestesias, formigamentos, agulhadas, pontadas, choques - gânglios dorsais, cordão posterior. 
° Síndrome de Lhermitte: extensão mecânica (ex. flexão da cervical) causa sensação de choque em 
coluna dorcal e cervical baixa. Pode se espalhar para membros, principalmente superior. 
- Calor, frio, prurido - cordão posterior, tratos espinotalâmicos. 
- Parestesias em pés e pernas bilaterais - cauda equina, cordão posterior. 
- Parestesias somente das mãos - lesão cervical alta. 
+ Fenômenos negativos 
- Alguns padrões: 
° Perda sensitiva segmentar (ex: mãos, antebraços). 
° Perda sensitiva dos braços, pescoço (em manta) e preservada de tronco inferior e pernas - 
síndrome medular central. 
° Síndrome de Brown-Séquard. 
° Perda sensitiva tronco e pernas com região perianal intacta - lesão intramedular ou compressão 
medular anterior. 
- Amortecimento - cordão posterior. 
- Perda de sensibilidade - lesões incompletas. 
- Alguns padrões podem ser úteis: 
° Diminuição do senso de posição e sensibilidade vibratória com reflexos normais – lesão de cordão 
posterior. 
° Diminuição do senso de posição e sensibilidade vibratória e nível sensitivo abdome e tórax - lesão 
torácica. 
Alterações motoras: perda de força pode ser de origem na placa motora (ex. miastenia gravis), 
neurônio motor, medula (trauma medular, mielopatia), córtex motor (ex. AVC, TCE, neoplasia). 
Por isso é importante diferencia-los. 
Alterações esfincterianas: geralmente urológicas (ex. bexiga neurogênica). Lembrando que 
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inervação do m. detrusor da bexiga é por núcleos de neurônios motores especiais em S1-S3; já 
esfíncter anal por nervos pudendos vindos do corno anterior da medula lombosacra. 
DIAGNÓSTICO: história, exame físico (com neurológico) e exames complementares. 
História: importante saber o tempo de evolução (ex. processos 
hiperagudos trauma, processos agudos infecção, processos longos 
degeneração ou neoplasias). 
Exame físico: importante pensar na correspondência dos níveis 
medulares (dermatomos), principalmente tronco. Geralmente a 
lesão está localizada dois seguimentos acima da região com 
alteração de sensibilidade. Lembrando que a mudança de 
sensibilidade não é abrupta nos dermatomos (há sobreposição dos 
territórios de sensibilidade). 
Exames complementares: exames neurorradiológicos 
(radiografias simples, tomografia computadorizada, ressonância 
magnética), exame de líquor, estudos eletroneurofisiológicos. 
+ Exame de líquor: detecção de presença de sangue (acidentes vasculares na medula), infecções, 
inflamações (autoimune). 
+ Eletroneuromiografia: diferenciar neuropatia de miopatia; doença de neuroniomotor inferior; 
polirradiculoneurite; associações mielopatia-neuropatia. 
PADRÕES CLÍNICOS 
Síndrome medular central: 
+ Etiologias: trauma (com artrose cervical em indivíduos idosos); mielopatia espondilótica (pela 
compressão anterior na medula); siringomielia (clássico); neoplasias (metastática, glial, linfoma). 
- Siringomielia: degeneração axonal e formação de 
cavidades císticas com acúmulo de líquido no interior da 
medula espinhal. Causa clássica de síndrome medula 
central. Geralmente tem alterações em parte superior do 
tronco e membros superiores, mas pode ter outros 
padrões de acometimento. Pode ocorrer atrofia dos músculos interosseos da mão. 
+ Perda sensorial: dor e temperatura (cruzamento de trato espinotalamico); poupa região sacral. 
+ Perda motora: fraqueza e até atrofia em braços e pernas. Pode ocorrer na ausência de fratura 
óssea vertebra. 
Síndrome medular anterior: 
+ Etiologia: isquemia do território da artéria espinhal anterior (ex. compressão – tumor, hérnia discal, 
espondiloartrose). 
+ Perdas: função motora (primeira envolvida); perda sensibilidade epicrítica e térmica. 
+ Preservação relativa: propriocepçãoconsciente (posição) 
Síndrome medular posterior: 
+ Etiologia: lesão da artéria espinhal posterior; aterosclerose (perfusão deficiente por colaterais); 
deficiência de vitamina B12. 
+ Perda: sensibilidade proprioceptiva (posição) – dificuldade de caminhar, fechar os olhos. Sinal de 
Romberg positivo e outras provas de sensopercepção. 
+ Relativa preservação: motora, dor e temperatura 
+ Prognóstico: melhor que a síndrome medular anterior. 
Síndrome do cone medular e cauda equina: a cauda equina é encontrada a partir de T12-L1. Essa 
síndrome pode ter início súbito ou gradual, tendo déficits simétricos. 
+ Etiologias: iatrogenia de punção lombar; síndrome do canal estreito (espondiloartrose). 
+ Manifestações: 
- Dor inconstante em períneo e coxas. 
- Fraqueza sacral (tônus anal). 
- Sensibilidade: hipo ou anestesia em sela (distribuição sacral); sensibilidade dissociada 
(siringomielia). 
- Perda de reflexos profundos: aquileano e patelar. 
- Bexiga neurogênica e impotência precoce e marcante. 
- Claudicação neurogênica – caminhada provoca dor que melhora com repouso (síndrome do 
canal estreito). 
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Síndrome de Brown-Séquard (hemissecção medular): 
+ Etiologias: trauma penetrante (arma branca), radiação, descompressão bárica, inflamação. 
+ Manifestações: ipsilateral (fraqueza e senso de posição) e contralateral (perda de sensibilidade 
térmica e dolorosa). 
MIELOPATIAS AGUDAS: inflamatórias, vasculares (isquêmica e 
hemorrágica), compressão mecânica (traumática, não traumática). 
Trauma raquimedular: de acordo com o nível do trauma há 
determinado comprometimento de sensibilidade e motricidade. 
Mielopatias inflamatória: 
+ Mielite transversa: evolução de dias a semanas. Geralmente 
ocorre uma infecção viral prévia (1/3). Pode atingir todos os níveis 
da medula, mas o mais comum é o nível de T8-T12, a cervical é 
atingida apenas em 10% dos casos. Incidência de 0,13/100.000. 
Pode ser uma manifestação inicial de esclerose múltipla (5-10%) e 
síndrome de Devic. 
- Neuromielite óptica (Síndrome de Devic): anticorpos contra aquaporina 4. Se caracteriza por 
neurite ótica recorrente bilateral ou unilateral e mielite extensa (mais de 2 segmentos de 
extensão). Geralmente não há envolvimento do encéfalo. 
+ Colagenases: lúpus eritematoso sistêmico (mielite transversa, mielopatia subaguda); síndrome de 
Sjögren. 
+ Infecções: HIV, HS2, CMV, toxoplasmose; herpes vírus tipo 1; herpes zoster; Schistosoma 
mansoni; cisticercose, outros. 
- Espaço epidural, meninges, espaço subdural: abscesso epidural (S. aureus), aracnoidite crônica. 
° Abcesso epidural: vem por via hematogenica, sendo clássico no paciente jovem com espinhas. 
Paciente tem febre e muita dor na coluna. Pode se estender para medula, levando a uma necrose 
inflamatória. É um emergência e o abscesso precisa ser drenado logo. 
° Aracnoidite crônica: geralmente afeta múltiplas raízes nervosas. 
- Medula espinhal: abscesso intramedular (estafilococo, estreptococo); mielite transversa (20-40% 
viral); HIV (mielopatia vacuolar), HTLV-1 (não responde a antirretrovirais), outros. 
Mielopatias tóxicas ou metabólicas: 
+ Degeneração combinada subaguda: por deficiência de vitamina B12. É combinada porque tem 
envolvimento do cordão posterior (sensibilidade profunda), tratos corticoespinhais (síndrome 
piramidal), neuropatia periférica. 
+ Metotrexate, citosina arabinosídeo intratecal. 
+ Deficiência de vitamina E. 
+ Mielopatia hepática. 
+ Mielopatia por radioterapia: cada vez menos comum. 
- Precoce: 6 semanas a 6 meses pós-radioterapia. Tratada com corticoide. 
- Tardia: 6 meses a 4 anos. Oclusão progressiva por proliferação endotelial da microcirculação. 
Tratamento é anticoagulação. 
Mielopatia e neuropatia 
+ Adquirida: 
- Deficiência nutricional: vitamina B12, vitamina E, folato, mielopatia associada a AIDS com 
alteração do metabolismo de vitamina B12. 
- Infecciosa: HTLV-1, HIV, sífilis. 
- Inflamatória: síndrome de Sjogren, sarcoidose. 
- Toxica-geográfica: cassava, latirismo, fluorose, mielo-opticoneuropatia subaguda, 
mieloneuropatia tropical. 
+ Hereditária 
- Com anormalidade metabólica: adrenomieloneuropatia, leucodistrofia metacromatica, doença 
de Krabbe, abetalipoproteinemia, deficiência de vitamina E familial, defeitos da cadeia 
respiratória, doença por corpos de poliglucosan adulta 
- Sem anormalidades metabólicas: paraplegia espástica hereditária, atrofia espinocerebelar. 
MIELOPATIAS CRÔNICAS: espondilose cervical; compressão tumoral; esclerose múltipla; 
siringomielia; paraparesia espástica tropical (HTLV-1 –retrovírus); mielopatia vacuolar por HIV. 
Mielopatia espondilótica: cervical ou lombossacra. 
+ Mielopatia espondilótica cervical: fraqueza e atrofia muscular dos membros superiores, sem 
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envolvimento sensitivo ou acometimento dos membros inferiores. Dificuldade de abdução dos 
ombros, sinal do braço caído ou punho caído. Síndrome da cabeça caída por atrofia muscular 
cervical posterior. Amiotrofia unilateral (mais frequente) ou bilateral. Idade de início aos 30-60 
anos. Mais frequente em homens. Tratamento é fixação. 
Compressão tumoral: 
+ Extradural (55%): metástase (pulmão, mama. Linfoma, próstata). 
+ Intradural e extramedular (40%): neurofibromas, meningiomas, Schwannoma, ependimoma. 
+ Intramedular (5%): ependimomas e astrocitomas (geralmente em crianças). Miscelânea (33%) – 
hemangioblastoma, lipoma, teratoma, dermoide, epidermoide, metástases. 
Paraplegias espásticas familiares: 
+ Formas de herança: autossômica dominante, autossômica 
recessiva, ligadas ao X. 
+ Formas clínicas: não complexas ou complexas. As complexas são 
aquelas associadas a outros problemas neurológicos (ex. epilepsia, 
retardo mental, mal formações) ou distúrbios metabólicos. 
TRATAMENTO: 
Etiológico: clínico e cirúrgico. 
Sintomático: reabilitação (fisioterapia motora, urológica); órteses- 
próteses; analgésicos; drogas anti-espasticidade, antidepressivos; 
psicoterapia, terapia ocupacional. 
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Esclerose lateral aminiotrófica 
É uma das doenças do neurônio motor junto com esclerose lateral primária, atrofia espinhal 
progressiva, paralisia bulbar progressiva e paralisia pseudobulbar. É uma doença fatal, 
caracterizada por perda progressiva de neurônios motores superiores e inferiores (nível bulbar e 
medular). Exames de imagem mostram que com o tempo outras áreas do SNC acabam sendo 
afetadas (entra em estado vegetativo). 
Doenças do neurônio motor: quando aparecem sintomas geralmente mais de 50% vias 
descendentes e mais de 50% células do corno anterior da medula estão comprometidos. 
+ Síndrome do neurônio motor superior: espasticidade, hiperreflexia, Babinski, Hofmann. 
+ Síndrome do neurônio motor inferior: atrofia muscular, fasciculações (cervical para níveis 
inferiores). 
HISTÓRICO: Foi descrita por Jean-Martin Charcot em 1869, sendo chamada de doença de 
Charcot. Nos EUA é chamado de doença de Louis Gehring (1939). 
EPIDEMIOLOGIA: 90-95% esporádica e 5-10% familial (geralmente autossômica dominante). 
Prevalência de 1,5-2,7/100.000 habitantes. Incidência de 2,7/100.000/ano. Afeta mais os homens 
(H1,5:1M), com mediana de idade de 64 anos (50-65). Cerca de 5% tem início com menos de 30 
anos. Incidência em maiores de 80 anos é 10,2/100.000 por ano para homens e 6,1/100.000 por 
ano para mulheres. Sobrevida em média é de 3-4 anos. 
FISIOPATOLOGIA: diversas causas vem sendo 
descritas para essa doença. A teoria mais famosa é da 
deficiência da superóxido dismutase (SOD1), que faz a 
metabolização do glutamato. Sem ela ocorre uma 
toxicidade glutamatérigica. Por isso uma das tentativas 
de tratamento é com um inibidor da formação de 
glutamato, mas ele só consegue retardar a evolução da 
doença (retarda em 6 meses a necessidade de 
traqueostomia). 
Fatores ambientais: acredita-se que tenha envolvimento com dieta, ocupação, tabagismo, 
poliomielite, jogadores de futebol profissional, atividade física, idade materna, localização 
geográfica, lesão por eletricidade,exposição a toxinas, trauma, anos de educação. Atualmente a 
única confirmação é que tabagistas tem maior chance de desenvolver a doença. 
Fatores genéticos: muitos genes já foram descobertos, mas nenhuma ainda possibilitou o 
desenvolvimento de um tratamento específico. 
DIAGNOSTICO: há critérios diagnósticos. 
Clínica: atrofia muscular, etc. 
+ Forma bibraquial: há atrofia dos braços. Geralmente acomete mais idosos. Sobrevida acima do 
esperado para a doença. 
Exames complementares: 
+ Neuroimagem: degeneração walleriana; outros fatores que possam estar agravando a situação 
(ex. espondiloartrose). 
+ Biopsia muscular: não é feito, mas se for mostra uma alteração da distribuição das fibras 
musculares, fazendo um reagrupamento (sinal de reinervação - compensação). 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: poliomielite. 
TRATAMENTO: sintomático. 
Suporte ventilatório: quando a capacidade vital está menor que 50%. Geralmente quando 
frequência respiratório maior que 35 rpm, PaCO2 maior que 50mmHg, PaO2 menor que 50 mmHg. 
Pode ser suporte não invasivo (BPAP, CPAP) ou invasivo (entubação oro-traqueal, 
traqueostomia). 
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Esclerose múltipla 
Doença inflamatória, autoimune, desmielinizante (oligodrendrocito) do sistema nervoso central 
que tem: evidência de disseminação no espaço; evidência de disseminação no tempo; inexistência 
de causas para sinais e sintomas (ambientais e genéticos); hereditário em 5% dos casos. 
EPIDEMIOLOGIA: prevalência de 15/100.000 no Brasil; de 100/100.000 nos EUA e Europa. Há 
predomínio em mulheres (70-75%), entre 20-40 anos, caucasiana e que vivem em locais frios. Por 
isso no Brasil é mais comum em Sã Paulo e Região Sul. 
Idade: predomínio em jovens, com idade de início antes dos 16 anos de idade em 5% dos casos. O 
pico de início é na puberdade (20 anos), com recorrência aos 28-30 anos. 
FISIOPATOLOGIA: processo inflamatório desencadeado por 
fatores ambientais e genéticos, sendo que há envolvimento 
da imunidade celular e humoral (reação de hipersensibilidade 
tipo IV). Ocorre permeabilidade pela barreira hemato- 
encefalica para entrada desses componentes no sistema 
nervoso central, levando a um processo inflamatório e 
desmielinização dos neurônios. Isso provoca alterações no 
impulso nervoso. Os sinais e sintomas produzidos variam de 
acordo com o local onde essa desmielinização ocorre. Após 2- 3 
meses pode ocorrer remielinização. Geralmente existe uma 
fase de muita desmielinização e depois para e há anos de progressão. 
Causa: hereditária (5%); fatores ambientais e genéticos. 
+ Hereditariedade: chances de desenvolver esclerose múltipla é de 1/1000 se não tem parentes 
com esclerose; 1/100 se tem um parente de segundo grau (tio, tia, avôs); 1/40 se tem um pai, mãe 
ou irmão; 1 em 4 se tem gêmeos idênticos. 
+ Ambiental: 
- Pessoas que mudam de uma cidade para outra de alta prevalência aumentam o risco de 
desenvolver esclerose múltipla. 
- Esclerose múltipla ocorre mais distante da linha do Equador (redução da vitamina D em áreas de 
pouco sol) 
- Infecção: vírus (herpes, adenovírus, rubéola, retrovírus) e outros (Borrelia, clamídia, 
superantígenos) mimetizando. A semelhança entre antígenos estranhos e do próprio corpo pode 
levar a ativação de células auto reativas por reatividade cruzada. 
° EBV e HHV6 são os principais suspeitos. Isso porque existe um número elevado de anticorpos 
anti-EBV em pacientes; há uma soropositividade para o EBV de 100% em pacientes (co ntra 90% da 
população normal); há uma correlação entre a reativação do vírus EBV (que estava latente) com os 
surtos da esclerose múltipla. O risco de esclerose é maior nos indivíduos com história de 
mononucleose infecciosa. 
+ Imunogenética: existem haplótipos de MHC que aumentam a susceptibilidade a doenças auto- 
imunes (HLA-DRB*1501-DQA1*0102-DQB1*0602). 
DISSEMINAÇÃO NO ESPAÇO (MULTIFOCAL): pode ter alteração em vários locais - nervos 
cranianos no tronco (ex. nervo óptico), encefálo, medula, multifocal. Essa disseminação pode ser 
evidenciada pela clínica ou por exames de imagem. 
Exames de imagem: mostram lesões infratentoriais, justacorticias, periventriculares, cerebelo, 
medula espinal, etc. As lesões características da esclerose múltipla são em “chama de 
vela” (processo inflamatório ao redor de vênulas). 
Relação clínica-imagem: nem sempre há esta relação, podendo ter clinica sem imagem 
correspondente ou imagem sem clinica correspondente. 

Obs: é chamado de síndrome radiológica isolada (RIS) quando há um achado ocasional no exame 
de imagem, sem sintomas. 
DISSEMINAÇÃO NO TEMPO: ataques recorrentes ou progressão. Pode ser clínico ou em imagem. 
Exame de imagem: 
+ Lesões ativas: tem acumulo de gadolínio, que é um sinal de inflamação aguda. Desaparece 6-8 
semanas depois. 
+ Lesões antigas: podem ser hiperintensas (remielinização) ou em “buracos negros” (lesão axonal). 
EVENTOS NA ESCLEROSE MÚLTIPLA: surto, recorrência, exacerbação, progressão. 
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Surto, recorrência ou exacerbação: são caracterizados por episódio agudo de disfunção do 
SNC, com duração de pelo menos 24 horas. Ausência de febre ou alteração metabólica. Todos 
os eventos que ocorrem dentro de um mês são considerados de um único surto. 
+ Pseudosurtos: não são surtos verdadeiros. São consequências de antigas desmielinizações, 
pois a região nunca volta a sua capacidade normal (parece que fica com mais canais de sódio 
que o normal). Paciente tem sintomas semelhantes a quando teve na desmielinização original. 
Geralmente desencadeados por aumento de temperatura (ex. febre) ou alteração metabólica. 
+ Características clínicas primeiro surto: 
- Neurite óptica: tipicamente unilateral; retrobulbar; dor típica; “alguma recuperação”; ausência 
de exudatos na retina; raro hemorragia. É a terceira apresentação mais frequente. 
- Mielite: parcial motor e sensitiva, sendo a sensitiva a mais frequente; Sinal de Lhermitte 
(sensação de choques que percorrem a coluna cervical e dorsal, com irradiação para os membros 
superiores, e por vezes até os inferiores quando o paciente realiza a flexão da coluna cervical); 
disfunção bexiga e intestino. É a apresentação mais frequente. 
- Tronco/cérebro: síndromes motoras oculares (ex. oftalmoparesia internuclear, nistagmo); 
síndromes sensitivas cruzadas/hemisensorial; hemiparesia; neuralgia do trigêmeo; espasmos 
hemifaciais. As paresias são a segunda apresentação mais frequente. 
- Cerebelo: tremor; síndrome atáxica aguda. 
- Paroxismos: espasmos tônicos. 
Remissão: melhora ou completo desaparecimento dos sintomas ou ambos que estiverem 
presentes pelo menos 24 horas e deverá durar pelo menos um mês para se considerar significante 
(isso porque em 30 dias ocorre remielinização). 
FORMAS CLÍNICAS: forma assintomática (raríssimo) ou sintomática (remitente recorrente; 
primariamente progressiva; secundariamente progressiva; progressiva recorrente). 
Remitente e recorrente (RR-MS): 
ataques com completa ou incompleta 
recuperação e estabilidade entre os 
surtos. É a mais frequente (85-90% dos 
casos), sendo que a maioria ocorre antes 
dos 40 anos. Afeta duas vezes mais as 
mulheres. Os sintomas dependem da 
parte do SNC afetada e a duração dos 
surtos pode ser de semanas até anos, 
sem acumulação de incapacidade (escala 
de incapacidade). 
Secundariamente progressiva (SP-MS): incialmente 
é remitente e recorrente, mas tem progressão com mais 
ou menos surtos. Ocorre em 10% dos casos. Cerca de 
80% das pessoas com a remitente recorrente 
desenvolvem a secundária progressiva. Ocorre a partir 
dos 40 anos. Deixa de existir a fase de remissão e a 
incapacidade vai se acumulando progressivamente. É a 
fase mais debilitante da esclerose. 
Progressiva recorrente: inicia com gradual 
deteriorização com episódios subsequentes. 
Primariamente progressiva: declínio gradual com ausência de surtos. Geralmente pacientes do 
sexo feminino acima de 40 anos. Há progressão. A paraparesia espástica é a mais frequente. 
DIAGNÓSTICO: 
+ História: episódios prévios (surtos), outrasdoenças, história familiar, “credibilidade”. 
+ Exame físico: “evidência objetiva”, outras lesões. 
+ Testes adicionais: ressonância, exame de liquor, tomografia, potencial evocado. 
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- Ressonância magnética: exame de critério diagnóstico. Existem protocolos pré-estabelecidos 
(ex. tem que fazer imagem com contraste). 
- Potencial evocado visual: mostra comprometimento subclínico do nervo óptico. Não é um 
critério diagnóstico, só um exame auxiliar. O paciente é colocado na frequente de um computador 
com uma imagem. Coloca-se eletrodos que fazem o 
trajeto da via ótica até o córtex e isso é transformado 
em linhas de um gráfico. Por exemplo, considerando o 
trajeto do nervo optico, caso houvesse uma 
desmielinização ou remielinização, o valor seria 
muito maior que 100ms (resposta retardada). 
- Liquido cerebroespinhal: uso para diferenciar com outras doenças (ex. infecções) e pela procura 
de imunoglobulinas (principalmente IgG). A presença de imunoglobulinas ocorre pela quebra de 
barreira, não sendo especifica para a esclerose múltipla. Há index elevado de IgG (index = [IgG 
liquor/ albumina líquor] / [IgG sérico/ albumina sérica]). Há bandas oligoclonais de imunoglobulina 
(BOC) na eletroforese, pois existe uma ativação crônica de linfócitos B oligoclonais (o aumento da 
sobrevida do linfócito B ocorre devido interação deste com linfócito T). 
Critério diagnóstico: leva em consideração a apresentação clínica e os exames complementares. 
! 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: tem amis de 100 diagnósticos diferenciais. 
Infecção: Lyme, sífilis, leucoencefalopatia multifocal progressive, HIV, HTLV-1. 
Inflamatório: LES, síndrome de Sjogren, vasculite, Sarcoidose, D Bechet’s. 
Metabólico: deficiência de vitamina B12, adrenoleucodistrofia, doenças mitocondriais, outras 
doenças genéticas. 
Neoplasia: linfoma de SNC. 
Doenças medulares: malformação, degenerative spine disease. 
TRATAMENTO 
Surto: corticosteroide (0,5-1g de metilpredisolona intravenosa por 3-5 dias) para reduzir a reação 
inflamatória. Estudos mostram que o uso de corticoide melhora rapidamente a função visual, 
reduz as recidivas de neurite optica e diminui o risco de desenvolvimento da esclerose nos dois 
anos após uma neurite optica. 
Formas 
+ Recorrente e remitente: imunomoduladores (ex. Rebif, Betaserona, Copaxone, Avonex), 
imunossupressivos, plasmaferese, imunoglobulina, transplante autólogo, outros. 
- O medicamento com maior resposta é o natalizumab (reverte lesões), o problema é que o uso 
deste pode levar a reativação de um vírus JC, presente em 40% da população, que migra para SNC e 
causa desmielinização e destruição axonal (leucoencefalopatia multifocal progressiva). Por isso 
paciente positivos para JC podem tomar esse medicamento por no máximo 2 anos, já que após 
isso o risco da leucoencefalopatia é oito vezes maior. Portanto, esse medicamento não é usado em 
casos leves. 
+ Secundaria progressiva: só tem tratamento se continuar tendo surtos. 
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+ Progressiva primaria: ausência de drogas eficazes. Parece que o anticorpo monoclonal 
Ocraclizumab tem algum efeito, mas não foi confirmado ainda. 
CASOS CLÍNICOS: 
Caso 1: Paciente sexo feminino, 24 anos há 3 dias paresia de membro inferior direito com evolução de 24 horas 
permanecendo com paresia (há 3 dias). Ao exame paresia de membro inferior direito com hiperreflexia. HMP: 
perda visual há 1 ano em olho direito que permaneceu por 2 semanas com posterior recuperação completa. 
Forma remitente recorrente ou surto e remissão. 
+ Evolução: Aos 35 anos anos com história de 6 surtos (“crises de paralisias”, perda de sensibilidade, alteração da 
coordenação) e atualmente sem surtos mas com dificuldade progressiva de marcha sem melhora dos sintomas. 
Forma secundária progressiva. 
Caso 2: queixa principal de dificuldade para andar. Paciente do sexo feminino, 40 anos, há 3 anos notou que tinha 
dificuldade para dançar, sensação de pé direito pesado, na época foi ao ortopedista e foi indicado palmilha. Seguiu 
com piora notando que arrastava a perna direita. Há 6 meses dificuldade progressiva também na perna esquerda. 
Ao exame hiperreflexia de membros inferiores com hipertonia espastica. Marcha parética espástica. 
Ressonância magnética com múltiplas lesões desmielinizantes. Forma primária progressiva. 
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Neuropatias periféricas 
Pode ter diferentes manifestações clinicas 
dependendo de qual fibra nervosa está 
acometida (ex. fraqueza, parestesia, ataxia, 
anestesia, alodinea, etc). 
NERVO PERIFÉRICO: compostos de neurônios 
de diferentes espessuras, com diferentes 
quantidades de mielina. Cada espessura de fibra 
traz ou leva diferentes tipos de informação 
(tabela ao lado). 
AVALIAÇÃO DA NEUROPATIA PERIFÉRICA: 
ANAMNESE 
Parte do sistema nervoso periférico envolvida: motor, sensitivo, autonômico. 
Distribuição: 
+ Mononeuropatia: acomete uma única região, mas 
paciente nem sempre consegue localizar. 
+ Mononeurite múltipla: neurite acomete diferentes 
regiões, sendo assimétrico. 
+ Polineuropatia: neurite simétrica. É tamanho 
dependente, acometendo primeiro nervos mais 
longos. Forma padrões “em luva” ou “em bota”. 
Tempo de evolução: a instalação da doença pode ser agudo (< 4 semanas); subagudo (4 a 8 
semanas); ou crônica (> 8 semanas). Levar em consideração o tempo de instalação da doença em 
si, não a partir da chegada na consulta. 
Condições médicas associadas: 
+ História mórbida pregressa 
- Endócrina: diabetes, hipotireoidismo. 
- Renal: insuficiência renal crônica, uremia. 
- Infecciosa: HIV, hepatites, herpes zoster, hanseníase, tuberculose. 
- Reumatológica: AR, lupus, vasculite, sarcoidose. 
- Hematológica ou neoplasia: linfoma, leucemia. 
- Pulmonar: granulomatose de Wegener. 
- Metabólica: porfiria intermitente aguda, leucodistrofia, adrenoleucodistrofia. 
+ Drogas e medicações: geralmente o paciente faz associação temporal com o uso da droga e o 
surgimento da neurite (exceto amiodarona que tem efeitos 2-3 anos depois do uso). 
- Medicações: amiodarona (antiarrítmico), fenitoína (anticonvulsivante), vincristina 
(quimioterápico), RIP (tuberculostático), talidomida e dapsona (hanseníase). 
- Intoxicação exógena: álcool, tolueno, chumbo, mercúrio. 
+ História familiar: casamento consanguíneo de pais ou avós. 
- Sintomas semelhantes na família: neuropatia hereditária. 
- Doenças associadas em familiares: vasculite, hipotireoidismo, diabetes mellitus, insuficiência 
renal crônica. 
EXAME FÍSICO: alteração de trofismo cutâneo; alteração de trofismo muscular; diminuição de 
força muscular; hipotonia; hipo ou arreflexia; alteração de sensibilidade (falso positivo nos 
paciente com mais de 65 anos de idade – diminuição de tato e sensibilidade vibratória de MMII); 
palpação de nervos periféricos; alteração de marcha e equilíbrio. 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
Investigação laboratorial: variam de acordo com a sintomatologia e comorbidades. 
+ Primeira etapa: busca de doenças mais comum como vasculites, diabetes, hipotireoidismo, 
insuficiência renal, etc. Pedir glicemia, hemoglobina glicada; creatinina, uréia; TSH, T3 e T4 livre; 
VHS, proteína C reativa; hemograma; pesquisa de BAAR na linfa (hanseníase); função hepática; 
sorologias HIV, hepatite B e C. 
+ Segunda etapa: dosagem de vitamina B12, ácido metilmalônico e homocisteína; eletroforese de 
proteínas; dosagem sérica de IgG, IgM e IgA; FAN, FR, anti-Ro, anti-La, ANCA; investigação de 
neoplasias. 
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+ Terceira etapa: 
- Screening toxicológico (metais pesados, cobre). 
- Dosagem de metabólitos (porfibilinogênio urinário, ácido d-aminolevulínico, porfibilinogênio 
deaminase, ácidos graxos de cadeia longa). 
- Anticorpos (anti-MAG, anti-sulfatídeo, anti-GM1, anti-GQ1b, anti-ANNA-1, anti-Hu). 
- Testes genéticos. 
Estudo eletrofisiológico: tem como objetivo localizar a lesão; avaliar nervos com alterações 
subclínicas; descobrir o mecanismo patológico predominante (desmielinização ou lesão axonal); 
desenervação ativa e/ou crônica;prognóstico (mielina se refaz, axônio não). 
+ Estudo da condução nervosa: feita com estímulos elétricos controlados, permite identificar a 
velocidade de condução nervosa. Pode ajudar a diferenciar se a doença é desmielinizante (tem 
redução da velocidade de condução) ou axonal (tem redução da amplitude de despolarização). 
+ Eletromiografia de agulha: registro da atividade elétrica muscular através da inserção de eletrodo 
de agulha no músculo. 
+ Técnicas especiais: teste de estimulação repetitiva; onda F; reflexo H; Blink reflex. 
Biopsia de nervo periférico: para avaliação da estrutura. Raramente 
é utilizado. 
+ Indicações: suspeita de hanseníase com pesquisa na linfa 
negativa (hanseníase na forma neural pura); vasculite (vasa 
nervorum); amiloidose; sarcoidose; infiltração neoplásica. 
+ Escolha do nervo: nervo afetado clinicamente; afetado 
eletrofisiologicamente; função sensitiva (ex. nervo sural), 
jamais tirar um com função motora; sequelas. 
TRATAMENTO: controlar a causa, tratamento específico, tratamento 
sintomático. 
CAUSAS MAIS FREQUENTES: mononeurites (síndrome do túnel do carpo), mononeurite múltiplas 
(hanseníase), neuropatia periférica (neuropatia diabética). 
SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO: compressão do nervo mediano 
no túnel do carpo (ossos e retinaculos). 
Sintomas: 
+ Dor e/ou parestesia na mão. 
+ Déficit sensitivo no território do nervo mediano. 
+ Pior à noite ou após uso frequente. 
+ Melhora com movimento (“sacudir”) das mãos (sinal de flick). 
+ Derruba objetos. 
Exame físico: 
+ Alteração de sensibilidade predominantemente no território do nervo mediano (testar na ponta do 
terceiro dedo). 
+ Pode ter alteração autonômica (mão mais seca, fria, úmida, cianótica). 
+ Hipotrofia ou fraqueza da região tenar. 
+ Manobra de Phalen: paciente junta os punhos fazendo uma angulação de 90° durante 60s, 
reproduzindo clínica de parestesia ou dor. Sensibilidade cerca de 51%, especificidade de 76%. 
+ Sinal de Tinel: percussão de qualquer trajeto de nervo periférico, produzindo sintomas no seu 
território proximal ou distal. No nervo mediano tem sensibilidade de 60% e especificidade de 47%. 
+ Formato do punho: 
- Calcular a relação entre a largura e a altura do punho, se ela for maior ou igual a 
0,7 indica uma maior predisposição para a síndrome. Sensibilidade é de 69%. 
- Se não puder medir, pode-se usar o polegar e o terceiro dedo da outra mão 
para abraçar o pulso. Se não conseguir fechar tem predisposição a síndrome. 
Exames complementares: ultrassonografia (espessamento do n. mediano). 
Tratamento: 
+ Tratar causa: diabetes mellitus, hipotireoidismo, artrite reumatoide, etc. 
+ Uso de tala: imobilização, evitando movimentos inconsciente. 
+ Infiltração local: diminuição da dor. 
+ Descompressão cirúrgica. 
HANSENÍASE: infecção pelo Mycobacterium leprae (BAAR), que prefere áreas mais frias e 
superficiais. Transmissão se dá por contato frequente e prolongado do paciente e portadores da 
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forma multibacilar. Bacilo invade célula de Schwann, provoca dismielinização, reação inflamatória e 
fibrose do nervo. Segue-se a isso a remielinização e consequente espessamento do nervo (pelas 
frequentes dismielinizações e remielinizaçãoes). 
Diagnóstico: 
+ Clínica: lesão de pele e nervo; madarose (queda de parte da sobrancelha); hipoestesia e 
parestesia no território do nervo; 
- Nervos mais afetados: n. sural, n. ulnar, n. radial superficial, n; auricular posterior, n. mediano 
(no túnel do carpo), n. fibular (na cabeça da fíbula). 
+ Exames complementares: reação de Mitsuda (prognóstico); baciloscopia; exame histopatológico; 
sorologia?, PCR?. 
Tratamento: Dapsona, rifampicina, clofazimina. Lembrando que as duas primeiras podem causar 
neuropatia periférica pós-tratamento. 
NEUROPATIA DIABÉTICA: 
Manifestação clínica: pode fazer mononeuropatia, polineuropatia, mononeuropatia multipla, 
comprometimento visceral, etc. 
+ Polineuroparia simétrica: é o mais comum. Tem sintomas distais em membros inferiores que 
evoluem para afetar também membros superiores. Há disestesia ( pior à noite); hipoestesia; 
alterações tróficas de pele e fâneros; fraqueza distal; hiporreflexia aquileu. 
- Hipoestesia em pés: sensibilidade de 90% e especificidade de 85-89%. Maior chance para o 
desenvolvimento de úlceras distais. 
Fisiopatologia: relacionada a hiperglicemia e a associação desta com dislipidemia e 
hipertrigliceremia. Isso altera os estímulos inflamatórios dentro das células, levando há um 
acumulo de radicais livres e apoptose da célula. Pode ter tanto comprometimento da parte 
vascular do nervo quanto do nervo propriamente dito. 
Tratamento: controle glicêmico intensivo; 
controle da dislipidemia; tratamento da dor 
neuropát ica. A dor pode ser muito 
incapacitante, chegando ao uso de tricíclico, 
IRS, bloqueadores de canais de cálcio, 
opióides. Caso um deles não tenha efeito 
pode-se alternar entre esses medicamentos 
ou combina-los. 
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Paralisia flácida aguda 
A fraqueza é uma queixa comum em prontos socorros. Cerca de 65% destes tem uma fraqueza 
generalizada. 
MIELITE TRANSVERSA IDIOPÁTICA: processo inflamatório na medula sem causa aparente. 
Critérios diagnósticos: 
+ Critérios de inclusão: 
- Desenvolvimento de disfunção sensorial, motora ou autonômica atribuída à medula espinal. 
- Sintomas e sinais bilaterais (não necessariamente simétricos). 
- Nível sensitivo claramente definido. 
- Neuroimagem excluindo compressão extra-axial. 
- Inflamação na medula espinhal demonstrada por plocitose na LCR. Índice de IgG elevada ou 
realce do gadolínio na ressonância magnética dentro dos primeiros 7 dias 
- Progressão clínica com um nadir entre 4 horas e 21 dias após o início. 
+ Critérios de exclusão: 
- História de radiação na coluna antes dos 10 anos. 
- Uma clara distribuição de déficits clínicos compatíveis com trombose da artéria espinal anterior. 
- Fluxo anormal sobre a superfície da medula espinhal que poderia ser consistente com uma 
malformação arteriovenosa. 
- Evidências sorológicas ou clínica de uma doença sistêmica autoimune. 
- Manifestações no SNC de uma causa infecciosa (ex. sífilis, doença de Lyme, HIV, HTLV-1, 
Mycoplasma, etc). 
- Lesões cerebrais na ressonância que são sugestivos de esclerose múltipla. 
- Neurite óptica prévia. 
Diagnósticos diferencial: doença desmielinizantes (ex. esclerose múltipla, neuromielite optica); 
doenças inflamatórias ou autoimunes (ex. LES, neurosarcoidose, Behçet); infecção bacteriana 
(ex. sífilis, tuberculose), viral (ex. herpes simples, CMV, EBV, influenza), parasitária (ex. 
toxoplasmose), fungica (ex. aspergilose); paraneoplasico. 
Paciente 1: mulher, 25 anos, previamente hígida. Há 15 dias teve dor abdominal, que evoluiu para tetraparesia flácida 
arreflexa e insuficiência respiratória (necessitou de intubação e ventilação mecânica). Nervos cranianos normais, 
sensibilidade normal. 
+ Exames de complementares: 
- LCR: leucócitos 5/mm3, proteína 374 mg/dl. Suspeita de SGB. Feito imunoglobulinas intravenosas, mas sem 
melhora clínica. Solicitou-se então outros exames. 
- Porfobilinogênio urinário, coproporfirina e dosagem de ácido delta aminolevulínico normais. Suspeita de porfiria 
intermitente aguda. 
- EMG: discresia da amplitude do PAMC, com recrutamento diminuído, sensitivo normal. Isso mostrou que não é 
uma lesão desmielinizante e sim lesão de axônio. 
- Ressonância encefálica normal. 
- Ressonância cervical: alteração de sinal medular da junção bulbo-medular até a região distal da porção 
visualizada da medula, nas colunas anteriores da medula. 
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB): distúrbio 
autoimune onde há lesão de nervos periféricos, 
pela formação de anticorpos anti-mielina ou anti- 
axônio. Por isso pode ser a síndrome com subtipo 
desmielinizante ou com subtipo axonal. 
Evolução: começa com uma infecção (ex. via 
aérea, do trato gastrointestinal, etc), seguida pela 
formação de anticorpos anti-gangliosideo. Após 
isso começam os sintomas, que devem progredir 
em menos de 4 semanas,até atingir um platô. 
Depois pode melhorar, podendo ainda ter uma incapacidade residual ou não. 
Critérios diagnósticos. 
+ Necessário para o diagnóstico: fraqueza progressiva em membros inferiores e superiores 
associado a uma hipo ou arreflexia. 
+ Aspectos adicionais: progressão em até 4 semanas; relativamente simétrico; sintomas sensitivos 
leves; alteração de nervo craniano (principalmente paralisia facial bilateral); disautonomia; dor. 
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+ Duvida diagnóstica: suspeitar do diagnóstico se: LCR com mais de 50 células/ul; disfunção 
pulmonar grave em fraqueza inicial; sintomas sensitivos graves com pouca fraqueza; disfunção 
esfincteriana desde o início ou persistente; febre; nível sensitivo; fraqueza muito assimétrica; 
progressão por mais de 4 semanas. 
Prognóstico: depende de alguns fatores. Há um score que se faz na admissão hospitalar e depois 
de sete dias de admissão. Ele avalia a probabilidade do paciente não voltar a caminhar. Esse score 
considera: 
+ Idade. 
+ História de diarreia a até 4 semanas 
antes da fraqueza. Isso porque sugere 
infecção pelo Campylobacter jejuni, que 
faz a forma axonal (prognóstico pior). 
+ Avaliação de grupos musculares. 
! 
Tratamento: imunoglobulina hiperimune (2g/kg/ 5 dias); plasmaferese (cinco sessões em 2 
semanas); analgesia; suporte ventilatório; cuidados intensivos. 
Paciente 2: homem, 58 anos. Há 16 dias, diminuição da força em membros inferiores, piora progressiva, de 
caráter ascendente, acometendo cintura pélvica, tronco, membros superiores, alteração da voz e dispneia. Ao 
exame tetraparesia flácida, predominantemente distal, arreflexa. Hipoestesia tátil e dolorosa em luva até cotovelo. 
+ Exames complementares: 
- LCR: leucócitos 1/mm3, proteína 280 mg/dl. 
- EMG: polineuropatia desmelinizante com degeneração axonal secundaria e bloqueio de condução em nervos 
mediano e ulnar. Bloqueio de condução em um quadro agudo chama atenção para SGB. 
+ Conduta: plasmaerese, com melhora clínica. 
PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA: deficiência de porfobilinogênio deaminase pela mutação 
do gene HMBS (11q23.3). Isso causa um acumulo de ácido delta aminolevulínico no sangue 
porfobilinogênio na urina. 
Diagnóstico: urina avermelhada após exposição à luz; confirmação pelo acumulo de metabólitos 
(ácido delta aminolevulínico no sangue porfobilinogênio); dosar atividade de enzima; teste 
genético. 
Paciente 3: homem, 34 anos. Epilepsia desde 14 anos e idade, em uso de fenítoina e fenobarbital. Há 6 meses teve 
crise convulsiva, com fraqueza generalizada. Foi atendido em outro serviço, sendo encaminhado para 
fisioterapia, onde teve melhora parcial. Há 2 semanas, piora global da força muscular, com dispneia (necessidade 
de intubação e ventilação mecânica). Exame com diparesia facial, tetraparesia grave flácida, de predomínio 
distal, arreflexa. Hipoestesia tátil de mão direita e todo membro inferior esquerdo. 
+ Exames complementares: 
- LCR: leucócito 2,5/mm3, proteína 26,1 mg/dl. 
- Dosagem de ácido delta aminolevulínico: 66,10 m/g de creatinina (VR < 4,5). 
- Porfobilinogenio urinário 1,38 mg/dl (VR < 0,1). 
- EMG: ausência de todos os potenciais sensitivos e motores testados, com desenervação aguda difusa. 
MIASTENIA GRAVIS: doença autoimune, com formação de diversos anticorpos, sendo os 
principais o anticorpo anti-receptor de acetilcolina. 
Diagnóstico: anticorpo anti-receptor de acetilcolina; teste de estimulação com decremento maior 
que 10%. 
Paciente 4: mulher, 17 anos, hígida. Há 3 dias, febre com dispneia (necessidade de intubação e ventilação 
mecânica). Ao exame pstose palpebral, diparesia facial, tetraparesia global, reflexos global ++/4+, sensibilidade 
normal. História relatada pelos familiares de que há 3 meses disfoia, dipoplia, ptose palpebral; há 2 meses 
fraqueza apendicular; há 1 mês disfagia. 
+ Exames complementares: 
- EMG: teste de estimulação repetitiva com decremento de 51,2% em nervo mediano e 53,5% em nervo facial. 
- Anticorpo anti-AchR: 6,24 nmol/l (VR < 0,15). 
INTOXICAÇÃO POR ORGANOFOSFORADOS: inibe irreversivelmente a enzima 
acetilcolinesterase, aumentando a acetilcolina na fenda sináptica. Com isso o sistema nervoso 
parassimpático fica hiperestimulado. Há retorno aos níveis normais quando há síntese de nova 
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enzima. 
Manifestações clínicas: miose, vomito, fasciculações, diarreia, bradicardia, 
sudorese, salivação, desidratação, hipotensão, pneumonia (aspiração das 
secreções), convulsões. 
Exames complementares: 
+ Eletroneuromiografia: decremento significativo em baixa frequência seguido de 
incremento em alta frequência. Disfunção da fenda sináptica. 
Tratamento: atropina e tratamento suportivo. 
+ Atropina: anticolinérgico que diminui os sintomas muscarinicos. Cuidado para não dar em excesso 
e causar intoxicação pela atropina. 
Paciente 5: homem, 37 anos. Há 12 horas, tetraparesia progressiva, acometendo face e segmento bulbar, 
evoluindo para insuficiência respiratória (necessidade de intubação e ventilação mecânica). Ao exame hiperemia 
conjuntival com miose; Hipotensão arterial, bradicardia, broncorreia; fasciculações difusas 
+ Exames complementares: 
- EGM: PAMC repetitivo com decremento significativo seguido de incremento. 
- Colinesterase sérica - 230 U/L (VR > 4200) 
+ Evolução: filha confirmou ingestão de organofosforados com intenção suicida. 
+ Conduta: tratamento com atropina e ventilação mecânica de suporte. Extubado no terceiro dia de internação. 
MIOPATIA NECROTIZANTE: inflamação e necrose de fibras musculares desencadeadas por 
infecções (ex. HIV), drogas ou medicamentos, neoplasias. 
Paciente 6: homem, 19 anos hígido. Há 1 mês, mialgia difusa após esforço físico, acompanhado de edema muscular, 
evoluindo para fraqueza proximal de membro inferiores, fraqueza proximal dos quatro membros e cervical e febre. 
+ Exames complementares: CK 26.167 U/l (VR < 200); anti-HIV positivo; EMG miopático; biopsia muscular com 
mioptia necrotizante, com fofatase ácida (indica disfunção do lisossomo) e fosfatase alcalina (reação 
inflamatória em atividade). 
+ Tratamento: prednisona e imunoglobulina intravenosa, mostrando melhora clínica. 
Pac
.
NC HX/Lab EMG LCR Diagnóstico
1 Normais Diminuição de 
recrutamento
Aumento 
de 
proteína
Mielite transversa
2 Normais Desmielinizante e 
bloqueio de 
condução
Aumento 
de 
proteína
SGB
3 Dispiaresia 
facial
Epilepsia/
fraqueza 
recorrente
Ausência de 
potenciais
Normal Porfiria intermitente 
aguda
4 Ptose 
palpebral
Ac AchR+ TER om 
decremento
- Miastenia gravis
5 Miose, 
broncorre
ia
Bradicardia PAMC repetitivo, 
TER com 
decremento
- Intoxicação por 
organofosforados
6 Normais Aumento de CK Miopático - Miopatia 
necrotizante
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! 
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Síndromes hipocinéticas 
Incluídas nos distúrbios de movimento antigamente chamados de síndromes extrapiramidais. 
Podem ser de dois tipos, as síndromes hipocinéticas (ex. Parkinson) e as síndromes hipercinéticas 
(ex. coreias, discinesias). 
ORGANIZAÇÃO DO MOVIMENTO: 
Programação: giro da área motora pré-central (área motora suplementar). Para programar o 
movimento recebe informações do lobo parietal (sensitivo – informações periféricas). 
Execução: pela via piramidal. Tem origem no córtex motor, descendo pelo trato corticoespinhal 
(primeiro neurônio motor), faz conexão com outro neurônio na medula (segundo neurônio 
motor), que sai para o músculo. 
Coordenação: cerebelo, que também recebe informações periféricas e mantem conexão com 
lobo frontal. Uma alteração no cerebelo causa falta de coordenação (ex. dismetria, ataxia). 
Modulação: gânglios da base. Alterações nestes causam hipocinesia e hipecinesia. 
PARKINSONISMO: 
Critérios diagnósticos: deve ter dois dos quatros sintomas abaixo, sendo que um deve ser, 
obrigatoriamente, a bradicinesia. 
+ Bradicinesia: lentidão anormal dos movimentos. Pode ser percebido por “facies de jogador de 
poker” (diminui o número de piscadas [do normal 24/min pisca 4-12/min], ausência de expressãofacial), sialorréia; marcha sem mover braços; movimentos repetitivos. 
- Bradicinesia x Oligocinesia: a oligocinesia já começa o movimento lento, enquanto na 
bradicinesia há um decremento (diminui o movimento aos poucos). 
+ Rigidez muscular: pode ter sinal da roda denteada. 
- Hipertonia plástica x Hipertonia espástica/elástica: a hipertonia elástica ou espastica (ex. AVC) é 
velocidade dependente (quanto maior a velocidade pior a rigidez). A hipertonia plástica do 
parkinsonismo é presente durante todo o momento. 
+ Tremor: em pronação-supinação (“contar dinheiro”). 
- Tremor de parkinsonismo x Tremor essencial: o tremor essencial é comum nos idosos e é um 
tremor de ação (postural – flexão extensão). O tremor de parkinsonismo é predominante em 
repouso, quando faz a ação ele diminui. 
+ Instabilidade postural: é um sinal mais tardio. 
Classificação 
+ Doença de Parkinson idiopática: principal causa de parkinsonismo (74,74%). 
- Doença de Parkinson idiopática (clássica): 68,9% dos casos de parkinsonismo. 
- Parkinsonismo de início precoce 
- Parkinsonismo juvenil 
+ Parkinsonismo secundário: medicamentos (7,88%), vascular (4%). 
+ Parkinsonismo atípico (plus): doenças neurodegenerativas muito graves – paralisia 
supranuclear progressiva (PSP) (2%), atrofia múltiplos sistemas (MAS) (1,8%), degeneração 
corticobasal, demência por corpos de Lewy. 
+ Parkinsonismo heredodegenerativo: doença de Wilson, doença de Huntington, ataxia 
espinocerebelar. 
PARKSONISMO SECUNDÁRIO: causado por drogas; hidrocefalia; infartos SNC; infecções 
SNC; tumores e traumas SNC. 
PARKINSONISMO SECUNDÁRIO AO USO DE DROGAS: flunarizina, cinarizina, neurolépticos, 
diltiazem, amlopidina, captopril. Geralmente tem regressão dos sintomas após interrupção da 
medicação, mas em uma pequena população isso não ocorre. 
Bloqueadores de canal de cálcio: flunarizina ou cinarizina. Usados indiscriminadamente em 
nosso meio para “labirintite”. Comum em mulheres idosas, com Parkinsonismo com predomínio 
de tremor. Em geral não é assimétrico. 
Neuroléptico: síndrome rígido-acinética. O neuroléptico é uma droga antidopaminérgica, que tem 
como objetivo diminuir a ação da dopamina no sistema límbico (receptores D3, D4 e D5). 
Entretanto, os neurolépticos típicos podem acabar agindo no gânglio da base (receptores D1 e 
D2). Para o neuroléptico funcionar ele tem que ocupar mais de 60% dos receptores, mas se ele 
bloquear mais de 80% ele causa parkinsonismo. O mesmo não ocorre nos neurolépticos atípicos 
(ex. clozapina e quetiapina), que bloqueiam principalmente receptor D3 e pouco receptor D2, não 
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ocupando mais de 70-80% dos receptores. 
PARKINSON ATÍPICO: paralisia supranuclear progressiva (PSP); atrofia de múltiplos sistemas 
(AMS) (AMS-P, AMS-C); Degeneração córtico-basal (DCB); demência com corpos de Lewy 
difuso (DCLD). São cerca de 10% dos casos de parkinsonismo. 
PARALISIA SUPRAVENTRICULAR PROGRESSIVA (PSP): é o mais comum dos atípicos. Pode 
ser PSP possível, provável e definido. É um parkinsonismo progressivo, simétrico, sem tremor, 
não consegue olhar para baixo (“sinal da gravata suja”). Ocorre em pessoas com mais de 40 anos, 
com disfunção cognitiva, distonia cervical, instabilidade postural, quedas. Paralisia supranuclear, 
vertical, movimento sacádico lento. Paralisia pseudo bulbar. 
ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS (AMS): pode ser MAS possível, provável ou definida. 
Dissfunção autonômica (ex. incontinência urinaria, sincope, etc), parkinsonismo, disfunção 
cerebelar e disfunção piramidal. Outros sinais incluem mioclonias, estridor inspiratório, distúrbio 
comportamental do sono REM, sinal da cadeira de rodas, anterocolo, síndrome “Pisa”, fenômeno 
de Raynaud. 
DEGENERAÇÃ CÓRTICO-BASAL: curso progressivo, com assimetria, com disfunção cortical 
superior (apraxia, perda da sensibilidade cortical, membro alienígena, levitação, disfasia). 
Transtorno de movimento: parkinsonismo sem resposta ao uso de levodopa, distonia, mioclonia 
focal reflexa. 
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY DIFUSOS: parkisonismo; demência frontal; 
hipersensibilidade a neurolepticos; alucinações precoces (na doença de Parkinson é depois de 
10-12 anos); marcada flutuação do nível de alerta e cognitivo; sincope. 
PARKINSONISMO HEREDO-DEGENERATIVO: doença de Wilson, doença de Huntington, doença 
de Hallevoden-Spatz, doença de Machado-Joseph, etc. 
DOENÇA DE PARKINSON: causa mais comum de parkinsonismo. 
DEFINIÇÃO E ETIOPATOGENIA 
Teoria clássica: doença neurodegenerativa progressiva, relacionada a perda de neurônios 
dopaminérgicos da parte compacta da substancia negra (mesencéfalo), que leva a perda de 
dopamina e uma disfunção nigro-estriatal. Essa degeneração ocorre pela formação de corpos 
citoplasmáticos chamados Copos de Lewy, um agregado proteico composto principalmente alfa- 
sinucleína (por isso é considerada uma sinucleinopatias). Acreditava-se que isso ocorria pela 
interação entre genes (ex. PARK) e ambiente. 
Teoria de Braak: estudos de Braak mostraram que o Parkinson não é uma doença somente 
dopaminérgica. Diferente do que acreditava-se a doença não começa no mesencéfalo, mas sim no 
bulbo. Por isso hoje é definida como doença neurodegenerativa progressiva, multisistêmica, com 
comprometimento de vários sistemas monoaminérgicos (dopaminérgico [motor], noradrenérgico 
[sono REM], colinérgico [memória e cognição] e serotoninérgico [depressão]). 
+ Estágios de Braak: 
1.Bulbo e nervo olfatório – há obstipação e perda de olfato precoce. 
2.Ponte (locus ceruleus [noradrenérgico] e núcleos da rafe [serotoninérgico]) – distúrbios de sono e 
depressão. 
3.Mesencéfalo (substância negra) – sinais motores. 
4.Lobo temporal – perda de memória. 
5.Lobo frontal – perda da função executiva. 
6.Comprometimento difuso. 
Outras hipóteses em estudo: 
+ O intestino parece ter mais neurônios do que o cérebro (segundo cérebro). Além disso, biopsias 
do intestino encontraram sinucleina no local. Por isso há uma hipótese atual de que a doença de 
Parkinson começa no intestino. Acredita-se que um patógeno do intestino migra para o bulbo pelo 
nervo vago, difundindo-se no cérebro. 
FATORES DE RISCO: antigamente pensava-se que agrotóxicos eram fatores de risco, hoje pensa-
se que drogas possam ser (ex. efedrona?). 
FATORES PROTETORES: ácido úrico alto; cigarro; café; chá verde; ban-chá. 
EPIDEMIOLOGIA: a doença de Parkinson é considerada a segunda doença neurodegenerativa 
mais comum (perde para Alzheimer). Tem uma incidência de 4,9-26 casos por 100.000 
habitantes e prevalência de 102-190 casos por 100.000 habitantes. Afeta 2% das pessoas com 
idade maior que 65 anos. 
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TIPOS: 
Idade: é uma divisão importante porque há fatores genético envolvidos, sendo que quanto mais 
jovem a doença aparece maior é o componente genético (5% na clássica, 50% na precoce e 80% 
na juvenil). 
+ Doença de Parkinson idiopática (clássica): começa por volta dos 60-65 anos. Corresponde a 80% 
dos casos de doença de Parkinson. 
+ Parkinsonismo de início precoce: começa abaixo do 45 anos. Corresponde a 10% dos casos. 
+ Parkinsonismo juvenil: começa abaixo do 21 anos. Corresponde a 1% dos casos. 
Sintomas: 
+ Clássico: postura simiesca. 
+ Acinético: não treme. Ocorre em 30% dos casos. 
+ Com tremor predominante: só treme, não tem rigidez. 
+ Com instabilidade postural ou dificuldade de marcha: maligno. 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: 
Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez muscular, tremor e instabilidade postural. 
Assimetria: um lado pior que o outro. 
Reposta ao uso de levodopa: melhora tem que ser até nos 3 primeiros anos (honeymoon). 
Flutuações motoras: aparecem cerca de 3 anos depois do começo do uso de levodopa. 
+ Encurtamento do efeito (wearing off): efeito acaba antes e por isso acaba diminuindo o intervalo entre 
as doses. 
 + Efeito “on” e “off”: ocorre uma mudança brusca do estado de mobilidade do paciente sem que haja 
uma relação com o horário de tomada das doses da levodopa. 
Ausência de red flags: as red flags são sinais que sugerem que nãoé doença de Parkinson, pois 
não são comuns na fase inicial desta. 
+ Red flags: disfunção autonômica intensa e precoce (ex. disfunção erétil, incontinência urinaria, 
hipotensão postural, sincope); demência precoce; ataxia cerebelar; neuropatia periférica; sinais 
piramidais; paralisia da mirada vertical (paralisia ocular); apraxia; síndrome do membro alienígena; 
mioclonia; distonia; déficit sensitivo cortical; discinesias "atípicas" (discinesia de boca após uso de 
levodopa?); sinal da "cadeira de rodas"; queda precoce. 
SINAIS E SINTOMAS: 
Motores: 
+ Tremor: 
- I: tremor típico – tremor em repouso, muito pouco tremor postural e em ação. 
- II: tremor em repouso, postural e em ação. 
- III: tremor postural e em ação. 
- IV: Tremor de repouso monosintomático. 
+ Bradicinesia: lentidão dos movimentos. 
- Acinesia: diminuição dos movimentos espontâneos. Visto na expressão facial, ausência de 
movimentos “swing” dos membros superiores durante a marcha, bloqueio motor. 
- Hipocinesia: movimentos lentos e “menores”. Há micrografia (começa com letra grande e vai 
diminuindo). 
+ Rigidez: 
- Hipertonia plástica: rigidez muscular (músculos flexores e extensores). 
- Sinal da “roda denteada”: ou fenômeno da roda denteada de Negro. 
- Sinal de Froment: sinal da roda denteada à manobra passiva do membro afetado com 
movimento voluntário do membro contralateral. 
+ Instabilidade postural: pull test - médico dá um puxão nos ombros do paciente, verificando a 
capacidade do paciente de ficar em pé e a presença dos já conhecidos reflexos posturais. 
Não-motores: apatia; disfunção cognitiva (disfunção executiva, déficit de atenção, disfunção 
visuo-espacial, demência); psicose; depressão; ansiedade ou pânico. 
Sinais preditivos: aparecem antes dos sinais motores (cerca de uns 10 anos antes) - perda de 
olfato; obstipação intestinal; depressão; distúrbio comportamental do sono REM (movimenta-se 
durante o sono REM). 
ESTADIAMENTO DE HOEHN-YAHR: I. Unilateral. II. Bilateral. III. Instabilidade postural. IV. 
Distúrbio de marcha ou quedas. V. Cadeirante ou acamado. 
+ I e II são considerados estágios leves; III estagio médio; e IV e V estágios graves. 
+ Pode levar 15-20 anos para o paciente passar por essas fases. 
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NEUROIMAGEM 
+ SPECT cerebral: cintilografia cerebral. Pode-se marcar a dopamina, vendo a captação dela no 
SNC. Se a captação for assimétrica, há indicio de parksonismo. Se o déficit é a esquerda há 
parkinsonismo há direita. 
EVOLUÇÃO: nem todos os pacientes passam por essas fases. 1. Sinais preditivos. 2. Sinais motores. 
3. Sinais não motores aumentam. 4. Flutuações e discinesias. 5. Disautonomia (piora disfunção 
urinária, disfunção erétil, etc). 6. Distúrbios cognitivos (distúrbios cognitivos leves e demências). 7. 
Distúrbios neuropsiquiátricos (psicoses). 8. Comorbidades (ex. HAS, DM, etc). 9. Cuidadores. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL; parkinsonismos atípicos, tremo essencial (principal). 
Tremor essencial: tremor que aparece após os 60 anos. Possui uma forma juvenil, mas é rara. 
Controle apenas de 70% dos casos. 
+ Epidemiologia: prevalência é muito maios que da doença de Parkinson (450/100.000). É uma 
doença com fator genético (familiar 50%) e ambiental (estresse). 
+ Sintomas: 
- Tremor em posição e ação (não é tremor em repouso). É bilateral e não necessariamente 
simétrico. Melhora com uma dose de álcool ou beta-bloqueador. 
- Não vem acompanhado de outros sintomas motores (ex. bradicinesia, rigidez). 
+ Doença de Parkinson e tremor essencial: no paciente idoso é difícil de diferenciar, pois apesar do 
tremor não ter rigidez o idoso pode apresentar uma lentificação natural. O tremor é confundido 
principalmente com parkisonismo tremulante benigno, onde há tremor e pouquíssima 
bradicinesia (usar SPECT). 
TRATAMENTO: fisioterapia; fonoterapia (método de Lee-Silverman); fármacos; cirurgias. 
+ Fase inicial: início com IMAO-B; acrescenta agonista dopaminérgico cerca de 1 anos depois; 
quando não surtir mais efeito adiciona a levodopa. 
+ Fase intermediária: levodopa; IMAO-B, agonista dopaminerigico, ICOMT e amantadina. 
+ Fase avançada: polifarmacia – tratamento das flutuações e discinesias, disautonomia, distúrbios 
do sono, disfunção cognitiva, distúrbios psiquiátricos. 
Tratamento de sintomas motores: 
+ Fármacos: 
- IMAO: selegelina, rasagifina. Impede a destruição de dopamina pela monoamino oxidase, 
aumentando o neurotransmissor na fenda sináptica. Uma das primeiras escolhas, mas a potência é 
pequena. 
- Agonista dopaminérgico: pramipexole, rotigotina, apomorfina. Tem forma semelhante à da 
dopamina. A vantagem é que não perde efeito, a desvantagem é que é mais fraco que a levodopa. 
- Levodopa: várias apresentações. É o padrão ouro, mas como perde o efeito com o tempo não é a 
primeira escolha. Não deve ser usado com comida (perde 30% do efeito – faz competição com 
proteínas da alimentação). 
- ICOMT: entacapone, talcapone. Impede a destruição de dopamina pela CONT, aumentando o 
neurotransmissor na fenda sináptica. Deve ser usado junto com a levodopa. 
- Amantadina: usado quando tem discinesia. 
+ Neurocirurgia: palidotomia, DBS. 
Tratamento de sintomas não-motores: antidepressivos; ansiolíticos (ex. clonazepam); 
hipnóticos (ex. clonazepam); uso de domperidona; laxantes; drogas para distúrbios do sono (ex. 
clonazepam); drogas para hipotensão postural; drogas para incontinência urinária; drogas para a 
disfunção erétil; drogas anti-psicóticas atípicos; drogas inibidoras da acetil-colinesterase. 
Tratamento de comorbidades: HAS, hipotireoidismo, etc. 
Interações medicamentosas: inibidores da bomba de prótons (lesão renl, diminui absorção de 
levodopa); medicações pro-cineticas; medicações para incontinência urinaira (efeito anti- 
colinergico, hipotensão postural, sincope). 
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Acidente vascular encefálico 
É uma doença súbita, devastadora (raro não ter sequelas) e emergencial. 
ANATOMIA: 
Vascularização arterial encefálica: pode ser 
basicamente dividida em duas –anterior (a. 
carótida) e posterior (sistema vertebrobasilar). 
+ Artéria carótida: lembrar que é um dos 
principais sítios de aterosclerose (área de 
bifurcação - shear stress). 
+ Artéria vertebral: como passa pelo atlas, 
pacientes com artropatia ou lesão cervical 
grave podem ocasionar compressão da artéria 
ao fazer extensão e alguns movimentos de 
rotação cervical. Essa artéria também está 
suscetível a alterações do ponto de vista 
aterosclerótico na junção para formação da 
basilar. 
+ Polígono de Wilis: junção do sistema anterior e 
posterior via artérias comunicantes (anterior 
posterior). É um importante mecanismo 
compensatório para evitar isquemia. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
Mortalidade: 20% em 30 dias, 30% em 1 ano e 70% em 5 anos (dependência – infecção urinária, 
pneumonia, trombose de membro inferior, etc). 
Recorrência: 40% em 30 dias, 20% em 1 ano e 30% em 5 anos. 
Dependência: em 6 meses 30% ficam completamente restritos, 40% dependentes e apenas 30% 
independentes. Cerca de 70% não voltam ao trabalho e 34% tem demência em 1 ano. Escalas 
funcionais de AVD e escore de Rankin-m e índice de Barthel. 
FATORES DE RISCO: modificáveis e não modificáveis. 
+ Não modificáveis: idade (dobra a cada 10 anos), sexo masculino (1,2H:1M), fatores raciais (mais 
em asiáticos e afrodescendentes) e hereditariedade. 
+ Modificáveis: hipertensão arterial (principal), tabagismo, sedentarismo, dislipidemia, diabetes, 
abuso de álcool, obesidade, contraceptivos hormonais, doenças do coração, fibrilação atrial 
(crônica, paroxística, secundária [hipertireoidismo, IAM]), doença de carótida (assintomática ou 
sintomática), ataque isquêmico transitório. 
Obs: “red line” – doença arterial obstrutiva 
periférica, coronariopatias e AVCs. 
Estratificação de risco: 
+ Estudo de Framingham: permite avaliar o 
prognóstico de acordo com os fatores de 
risco 
Síndrome metabólica: três dos 5 critérios 
de síndrome metabólica já triplicam o risco 
de AVE. 
+ Obesidade central: circunferência da cinturasuperior a 88 cm na mulher e 102 cm no homem. 
+ Hipertensão arterial: pressão arterial sistólica >130 e/ou pressão arterial diastólica >85 mmHg; 
+ Glicemia alterada: glicemia maior que 110 mg/dl ou diagnóstico de diabetes. 
+ Triglicerídios: maior ou igual a 150 mg/dl. 
+ HDL colesterol: menor ou iguala 40 mg/dl em homens e menor ou igual a 50 mg/dl em mulheres. 
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FISIOPATOLOGIA: 
Pressão de perfusão cerebral: no AVE o 
objetivo é manter a pressão de perfusão, por 
isso ocorre uma autorregulação cerebral. 
Inicialmente há utilização de vasos colaterais e 
vasodilatação, seguida de um aumento da 
extração de oxigênio. A pressão de perfusão 
cerebral, que geralmente é de 120 mmHg, 
pode chegar até cerca de 30mmHg sem ter 
sintomatologia. Isso porque abaixo disso 
começa a ocorrer isquemia e morte celular. 
+ Lembrando que os valores da pressão de 
perfusão são alterados em pacientes 
hipertensos. 
Atividade elétrica: após 12-15s da interrupção do fluxo sanguíneo cerebral há uma alteração da 
atividade elétrica. Após 2-4 minutos há falha na excitabilidade sináptica. E após 4-6 minutos há 
falha na excitabilidade elétrica. Isso ocorre no AIT, pois há uma falta de atividade elétrica 
momentânea. 
Penumbra: área parcialmente perfundida, mas ainda viável, que deve-se concentrar os esforços 
terapêuticos (tempo dependente [ex. 4h a 24h]). A penumbra isquêmica ocorre quando o fluxo 
sanguíneo cerebral está entre 8-18ml/100g/min, sendo que um fluxo abaixo de 8/100g/min já 
causa morte celular. Atualmente há programas de imagem para ressonância que mostram a área 
de isquemia irreversível (core) e a potencialmente reversível (mismatch) via valores de difusão e 
perfusão. 
TIPOS DE ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO: isquêmico (80-85%) ou hemorrágico (15-20%). 
Os hemorrágicos podem ser intraparenquimatosos ou subaraquinóideos (HSA) (7%). 
Diferenças: 
+ Clínica: não é possível diferenciar. 
+ Exame de imagem: o AVE isquêmico fica escuro e o hemorrágico fica esbranquiçado. A 
tomografia é basicamente para excluir hemorragia, mas também para identificar lesão estrutural 
subjacente (ex. tumor). 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: alterações súbitas. 
+ Alteração de força e/ou sensibilidade em um ou ambos os lados do corpo. 
- Paralisia facial central não afeta andar superior (ausência de rugas frontais), diferente da paralisia 
periférica. Muito raramente alguns AVC podem pegar núcleo de sétimo par. 
+ Dificuldade para enxergar com um ou ambos os olhos. 
+ Dificuldade para falar, entender e se comunicar. 
+ Dor de cabeça súbita e atípica (mais para hemorrágico). 
+ Dificuldade para a marcha ou o equilíbrio. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
‘Stroke mimics’: história súbita. 
+ Distúrbios metabólicos (glicose, sódio, hepatopatias). Hipoglicemia é o mais comum. 
+ Crises convulsivas (paralisia de Todd), migrânea, encefalopatia hipertensiva. 
+ Hematoma subdural, trombose de seio, tumores, abuso drogas. 
+ Infecções, esclerose múltipla infecções 
+ Síncope. 
Sinais e Sintomas insuficientes para o diagnóstico: alteração sensitiva monosegmentar; disartria 
isolada; disfagia isolada; diplopia isolada; vertigem isolada. 
ATAQUE ISQUÊMICO TRANSITÓRIO (AIT): sintomas temporários até 24h (geralmente 2h). 
Cerca de 15-30% dos AVC isquêmico são precedidos por AIT – 69% na semana do AVC, 17% no 
dia do AVC, 9% no dia anterior. Por isso mesmo pacientes com recuperação total dos déficits 
devem ser avaliados em caráter de emergência e receber atendimento especializado (classe I, 
nível A). 
Amaurose fugaz: perda de visão súbita unilateral é um dos sintomas mais frequentes de AIT. 
Score ABCD: a partir da idade, pressão arterial, clinica, duração e presença de diabetes determina o 
risco de AVC em 2 dias e a conduta. 
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+ Risco e conduta: 
- 0-3: risco em 2 dias de 1%. Observação hospitalar pode ser 
desnecessária, sem outra indicação (ex nova fibrilação atrial). 
- 4-5: risco em 2 dias de 4,1%. Observação hospitalar justificada na maioria das situações. 
- 6-7: risco em 2 dias de 8,1%. Observação hospitalar é recomendável. 
Obs: amaurose fugaz geralmente dura menos que 10 minutos. 
ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO ISQUÊMICO: 
CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA E FENOTÍPICA: há diversas classificações como TOAST 
(primeira classificação feita), ASCO e ASCOD, sendo esse último o mais relevante. 
Classificação etiológica de SSS-TOAS: ACE isquêmico representa 80% dos casos – grandes 
vasos (20%), cardioembólico (20%), pequenos casos (25%), indefinidos (30%), outras etiologias 
(5%). 
Classificação fenotípica de ASCOD: A – aterosclerose de grandes artérias; S – aterosclerose de 
pequenos vasos (lesão menor que 1,5-2); C – cardioembólico; O – outras etiologias (ex. vasculites, 
doenças imunológicas, coaulopatias); D – dissecção. Sendo divididos em 1 (causa do evento), 2 
(pode estar relacionado ao evento) e 3 (doença presente não relacionada). 
+ Embora o evento do AVC é secundário a uma das doenças citadas, deve-se lembrar que o 
paciente pode ter mais de uma doença associada. Ou seja, diferente do TOAST o ASCOD permite 
ver as doenças associadas sem relação direta com o evento (ex. paciente A1, S2, C3). 
+ A definição fenotípica é feita pela história clínica, exames complementares (principalmente 
procurar placas ateroscleróticas [doppler] e anormalidades no coração [ecocardio]) e exames de 
imagem. 
SÍNDROMES 
Síndromes lacunares (LACS): geralmente por aterosclerose 
de pequenos vasos (associado a hipertensão, diabetes, etc). 
Síndrome motora pura; síndrome sensitiva pura; disartria - 
“Clumsy Hand”; hemiparesia atáxica. Sem afasia, distúrbio 
visuoespacial, distúrbio campo, visual, cognitivo e déficits 
proporcionados (braço e perna proporcional). 
Síndrome circulação anterior total (TACS): hemiplegia; 
hemianopsia; disfunção cortical superior (linguagem, função 
visuoespacial, nível de consciência); 25% hematoma intraparenquimatoso. 
Síndrome circulação anterior parcial (PACS): déficit sensitivo e motor com 
hemianopsia; déficit sensitivo e motor com disfunção cortical; déficit cortical com 
hemianopsia; déficit cortical e motor puro (monoparesia); disfunção cortical isolada. 
Síndrome circulação posterior (POCS): cerebelar. Paralisia par craniano (única ou 
múltipla) ipsilateral e déficit sensitivo e motor contralateral; alteração movimentos conjugados 
dos olhos; déficit sensitivomotor bilateral; hemianopsia isolada ou cegueira; disfunção cerebelar 
sem déficit de trato longo ipsilateral. 
SINAIS E SINTOMAS 
Cortical: afasia; hemiparesia completa; hemiparestesia completa; negligência espacial; 
hemianopsia homônima; desvio do olhar conjugado ipsilateral. 
Obs: embolias são na maioria das vezes corticais. 
Subcortical: hemiparesia pura; hemiparestesia pura; hemiparesia-ataxia; ausência de 
anormalidades em cognição, linguagem e visão. 
FATOR DE RISCO PONTO
Idade ≥ 60 anos 1
PA Sistólica ≥ 140 mmHg ou diastólica ≥ 90 mmHg 1
Clínica Fraqueza unilateral com ou sem comprometimento da fala 2
Comprometimento da fala, sem fraqueza unilateral 1
Duração ≥ 60 minutos 2
Entre 10-59 minutos 1
Diabetes 1
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Tronco: motor ou sensitivo dos quatro membros; sinais cruzados; olhar desconjugado; nistagmo; 
ataxia; disartria; disfagia. Quase sempre por lacuna e raramente embolia. 
Cerebelo: ataxia ipsilateral; ataxia marcha; disartria; nistagmo; disbasia; a basia. 
TRATAMENTO: preferencialmente após uma tomografia, 
mas se sinais e sintomas são característicos é melhor tratar 
mesmo se não tiver a tomo. 
Trombólise: muitas vezes o déficit apresentado na 
tomografia é muito menor que o dano real no paciente 
(penumbra não parece). Isso dificulta a decisão se faz 
trombólise ou não, correndo o risco de causar um 
sangramento e morte no paciente. A trombólise é indicada 
para áreas de penumbra, sendo portanto feita quando não 
aparece nenhuma alteração na tomografia nas primeiras horas. 
Se aparece alguma alteração é 
indicação que a isquemia é muito grande, não devendo fazer 
trombólise. 
+ Alteplase (rt-PA):dosagem de 0,9 mg/kg endovenoso, sendo no máximo 90mg. Administração 
de 10% da dose em bolus e o restante em 60 minutos de infusão. 
+ Critérios de inclusão: 
- AVC isquêmico em qualquer território encefálico. 
- Possibilidade de se iniciar a infusão do rt-PA dentro de 4 horas e 30 minutos do início dos 
sintomas (para isso, o horário do início dos sintomas deve ser precisamente estabelecido. Caso os 
sintomas forem observados ao acordar, deve-se considerar o último horário no qual o paciente foi 
observado normal). 
- Tomografia computadorizada do crânio ou ressonância magnética sem evidência de hemorragia. 
- Idade superior a 18 anos. 
+ Critérios de exclusão: 
- Uso de anticoagulantes orais com tempo de protrombina (TP) >15s (RNI>1 ,5). 
- Uso de heparina nas últimas 48 horas com TTPa elevado. 
- AVC isquêmico ou traumatismo crânio-encefálico grave nos últimos 3 meses. 
- História pregressa de hemorragia intracraniana ou de malformação vascular cerebral. 
- Tomografia de crânio com hipodensidade precoce mais de 1/3 do território da ACM. 
- PA sistólica ≥185 mmHg ou PA diastólica ≥110 mmHg (em 3 ocasiões, com 10 minutos de 
intervalo) refratária ao tratamento anti-hipertensivo. 
- Melhora rápida e completa dos sinais e sintomas no período anterior ao início da trombólise. 
- Déficits neurológicos leves (sem repercussão funcional significativa). 
- Cirurgia de grande porte ou procedimento invasivo nos últimos 14 dias. 
- Hemorragia geniturinária ou gastrointestinal nos últimos 21 dias, ou história de varizes 
esofagianas. 
- Punção arterial em local não compressível na última semana. 
- Coagulopatia com TP prolongado (RNI >1 ,5), TTPa elevado, ou plaquetas <100000/mm3. 
- Glicemia < 50 mg/dl com reversão dos sintomas após a correção. 
- Evidência de endocardite ou êmbolo séptico, gravidez. 
- Infarto do miocárdio recente (3 meses). 
- Suspeita clínica de hemorragia subaracnóide ou dissecção aguda de aorta. 
+ Complicações hemorrágicas: 
- Sinais de alerta: maior risco de hemorragia se NIHSS > 22, idade > 80 anos, abuso de álcool ou de 
drogas, aspects < 7, AVC prévio, crise convulsiva. 
- Fibrinogênio baixo - crioprecipitado 6-8U EV (alvo: 100 mg/gL); plasma fresco congelado 2 a 6 U 
(se não houver crioprecipitado); se plaquetas baixas: 6-8 U; concentrado de hemácias deixar 
hemoglobina > 10 mg%. 
+ Recanalização: não é completa, sendo que quanto mais distal é a oclusão maior é a probabilidade 
de recanalização. Lembrando que pode ocorrer injuria pós-reperfusão. 
Controle da pressão arterial: paciente tem hipertensão compensatória (manutenção de pressão 
de perfusão cerebral). Por isso utilizar anti-hipertensivo endovenoso a nível hospitalar para 
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*Por telefone ou pessoalmente
Tempo alvo
Porta-avaliação 10 min
Porta-neurologista* 15 min
Porta-TC 25 min
Porta-laudo da TC 45 min
Porta-agulha (rt-pa) 60 min
Acesso ao neurocirurgião 2h
Admissão a um leito monitorado 3h
pressão arterial maior que 180/105 mmHg se paciente candidato a trombólise (não precisa mais 
de mecanismo de compensação e não pode fazer trombólise com pressão alta [mínimo 180/110]) 
ou se está tendo lesão de órgão alvo. Monitorizar a pressão a cada 15 minutos durante o 
tratamento com anti-hipertensivos, observar hipotensão. 
+ Pressão sistólica >200mmHg ou diastólica > 140 mmHg: nitroprussiato de sódio (Nipride) 1 
ampola (50mg). Diluir em 250 ml d soro glicosado 5% e usar de 0,5 a 8 µg/kg/min. 
+ Pressão sistólica 180-200mmHg ou diastólica 110-140 mmHg: esmolol, metropolol ou enalapril 
endovenoso. Metoprolol (Seloken) 1 ampola (5mg – 5 ml), aplicar 5 mg endovenoso a 1ml/min a 
cada 10 minutos até o máximo de 20 mg. 
Obs: não segue 8° joint (manejo de hipertensão). 
Cuidados gerais no atendimento agudo: 
+ Estatina independente do lipidograma. 
+ Manter glicemia menor que 180 mg/dl - Dextro 4/4 horas. 
+ Cabeceira da cama elevada a 30°. 
+ Oxigênio suplementar 2- l/min se PO2 < 92%. 
+ Evitar fluidos hiposmolares (SG5%). 
+ Evitar hipertermia (<37,5 °C) 
+ Evitar contenção física. Se agitação Se agitação alprazolam 0,5 – 1 mg; midazolam 5-15 mg. 
+ Não realizar cateterização venosa central ou punção arterial nas primeiras 24 horas. 
+ Não passar sonda vesical até pelo menos 30 minutos do término da infusão do rt -PA. 
+ Não passar SNE nas primeiras 24 horas. 
Trombectomia mecânica (intrarterial): retirada do trombo via intraarterial. Mostrou-se seguro e 
efetiva, mas é necessário a seleção correta de pacientes – oclusões proximais; excluir grandes 
“central core” (imagem); excluir ausência de colateral (imagem ou doppler). O conjunto de rtPA e 
trombectomia mecânica é o tratamento “standart”. 
PREVENÇÃO SECUNDÁRIA: 
+ Aterotrombótico: principalmente Aspirina e Clopidorel. 
- Aspirina 300 ou 325 mg/d Aspirina 300 ou 325 mg/d. 
- Aspirina e dipiridamol ER (não disponível no Brasil). 
- Clopidogrel 75 mg/d. 
- AAS e dipiridamol ER. 
- Ticagrelor (Brilinta®) – sem superioridade. 
- Prasugrel (Effient®). 
Tratamento de fatores de riso: os modificáveis – HAS, diabetes, tabagismo, álcool, drogas, 
dislipidemias, doenças do coração (coronariopatia, arritmia, valvulopatia, miocardiopatia), 
desentarismo, obesidade. 
Prevenção ASCOD: a etiologia não interfere no quadro agudo, mas é importante para a prevenção 
secundária. 
+ A (aterosclerose de grandes vasos): 50-99% estenose de grande artéria intra ou extracraniana 
uso de antiagregantes plaquetários e se necessário anticoagulantes (placas moles, ulceradas, 
embolizando). Em estenoses maiores que 50% geralmente dá estatina e deve-se pensar na 
necessidade de endarterectomia. 
+ S (pequenos vasos): dupla antiagregabilidade por 90 dias e depois antiagregante único. 
Antiagregante único ou duplo no protocolo CHANCE (lacunar e AIT). 
+ C (cardioembólico): anticoagulantes. 
- Warfarina: manter RNI 2-3,5. Pacientes que tomam Warfarina não podem tomar nenhum tipo de 
anti-inflamatório. 
- Inibidores diretos da trombina: Dabigatrana (Pradaxa® - fator II), Rivaxabana (Xarelton®- inibidor 
do fator X), Apixabana (Eliquis® - inibidor do fator X), Eduraxabana (não disponível no Brasil – 
inibidor do fator X). Ainda não há estudos mostrando qual é melhor (drogas ainda em patente). A 
Rivaxabana é a única tomada uma vez ao dia (as outras duas são duas vezes ao dia – mais seguras) e 
a Dabigatrana é a única com uma droga que reverte seu efeito (nem sempre disponível, por isso 
ainda usa Warfarina). Em caso de sangramento quando não tem droga para reverter efeito pode- 
se usar concentrado de plaqueta, criopreceptado, plasma fresco, etc. 
+ O (outras causas): depende da doença de base a escolha entre anticoagulante e antiagregante. 
Ex. síndrome do anticorpo antifosfolipide (trombofilia) usar anticoagulante; artrite reumatoide 
usar antiagregante plaquetário. 
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+ D (dissecção): avaliar a extensão da lesão, topografia intra ou extracraniana. Permite definir se 
fica com anticoagulante por meses ou se mantem antiagregante plaquetário. 
ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO HEMORRÁGICO: 
EPIDEMIOLOGIA: representa 10 a 15% dos AVCs. Sobrevida em 1 ano é de 38%, pois evento é 
mais agressivo (não tem sinais como no isquêmico – ex. AIT). Incidência de 10-20 casos por 
100.000 habitantes. Mais comum em homens. Mais frequente em latinos, negros e japoneses 
(55/100.000), pois tem mais fatores de risco (ex. hipertensão). 
ETIOLOGIA: hipertensão, angiopatia amiloide, malformação arteriovenosa, aneurisma 
intracraniano, angioma cavernoso, angioma venosa, trombose de seio venoso cerebral, neoplasia 
intra-craniana, coagulopatia, vasculite, uso de cocaína e cracke, álcool, transformação 
hemorrágica AVC isquêmico (principalmente pela trombólise). A hipertensão e a angiopatia 
amiloide espontâneas (85%). 
Aneurisma de Charcot Bourchard: pequenas dilatações das artérias penetrantes, cuja ruptura 
provoca hemorragias. É comum em pacientes hipertensos e uma das principais causas do AVC 
hemorrágico do tipo intraparenquimatoso. A artéria mais comumente envolvida é a artériacerebral média e afeta principalmente os núcleos da base, ponte, cerebelo e lobos cerebrais. 
Angiopatia amiloide: distúrbio no qual a proteína amilóide se acumula no interior das paredes das 
artérias. Isto pode conduzir a um enfraquecimento das artérias, que podem romper 
e sangrar. Tem história familiar. É uma hemorragia mais lobar que profunda 
(arteríolas maiores). 
LOCALIZAÇÃO: gânglios da base (A – 45,2%), tálamo (B – 14,3%), lobar (C – 
21,4%), ponte (D – 0,5%), cerebelo (E – 0,5%). 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA: rebaixamento do nível de consciência; cefaleia (crescimento mais 
súbito); sinais precoces de hipertensão intra-craniana; vômitos e aspiração; alterações ECG; 
hipertermia; rigidez nucal (na hemorragia subaracnóidea); hipertensão severa; crises convulsivas; 
deterioração neurológica precoce. 
ATENDIMENTO PRÉ-HOSPITALAR: avaliar ABC e sinais vitais; reconhecer sinais de AIT e 
AVC; escala de Cincinnati – paresia fácil, fraqueza nos braços, fala alterada; determinar início 
dos sintomas; glicosimetria capilar; notificação do possível AVC agudo ao DE. 
AVALIAÇÃO HOSPITALAR: 
Avaliação geral imediata (<10 min): avaliar ABC e sinais vitais; oxigênio, veia e monitor; obtenha 
ECG de 12 derivações; obtenha exame laboratoriais (hemograma, eletrólitos, exames de 
coagulação); glicosimetria capilar; escala de Glasgow; avaliação neurológica geral; avisar o time 
de AVC (neurologista, neuroradiologista e técnico da tomografia). 
Investigação neuroimagem: lembrar que tamanho é tempo-dependente, sendo que geralmente 
após 24h ele se estabelece. 
+ Tomografia: AVC hemorrágico hipertensivo profundo; AVC hemorrágico lobar (angiopátia 
amiloide); presença de hemorragia subaraquinóide (aneurisma – 
sangramento em sulcos e linha média); hemorragia intraventricular 
isolada; níveis de fluido (coagulopatias – diferentes estágios); 
contusão traumática (HSA – mais de um local de sangramento). 
- Características importantes: localização do hematoma, volume do 
hematoma, sangue intraventricular, sangue no espaço sub-
aracnoide, hidrocefalia (sangramento para dentro do ventrículo 
bloqueando drenagem), desvio de linha média, herniação cerebral. 
+ Ressonância magnética: mesma sensibilidade da tomografia na fase 
aguda. Superior para identificar MAV, tumores ou microhemorragias. 
+ Angiografia: investigar causas vasculares, não precisa ser na entrada do paciente no serviço. 
Indicado em jovens não hipertensos. 
TRATAMENTO 
Suporte cerebral: semelhante ao AVC isquêmico. Manter glicemia entre 90-120; evitar 
hipertermia; evitar aspiração; pesquisar e tratar precocemente infecções; tratamento das 
comorbidades (IAM, arritmias), medidas anti-escara; mobilização precoce (exceto se aumento da 
PIC); adequação nutricional; reabilitação precoce. 
Controle pressórico: importante nesse caso para diminuir o sangramento, sendo que não deve 
ultrapassar 160-180/90-100 mmHg. 
+ Se tem hipertensão prévia e se PA maior que 180/105 mmHg o alvo é de 160/100 mmHg ou 
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PAM de 120 mmHg. 
+ Se não tem hipertensão prévia e se PA maior que 160/95 mmHg o alvo é de 150/90 mmHg ou 
PAM de 110 mmHg. 
Prevenção TVP e TEP: há elevada incidência de TVP/TEP. 
+ Dispositivos de compressão pneumática intermitente. 
+ Heparina subcutânea ou heparina de baixo peso em doses profiláticas após 24-48 horas. Usado 
em dose apropriada não piora o sangramento. 
Tratamento cirúrgico precoce: drenagem. 
+ Hematomas cerebelares (infratentorial): mais de 3 cm de diâmetro ou com hidrocefalia. 
+ Hematomas superficiais grandes em pacientes que apresentam deterioração progressiva do 
nível de consciência (GCS < 9-12). 
HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA: traumática ou espontânea. Espontânea pode ser por 
aneurismas (75-80%), MAV (4-5%), vasculites, tumores, discrasias, dissecção de carótida, 
indeterminada (14-22%). 
Epidemiologia: pico etário 55-60 anos, mas cerca de 20% tem entre 15-45 anos. Mais comum em 
mulheres (70-90%). Cerca de 50% dos pacientes tem sintomas 6-20 dias antes. A mortalidade no 
primeiro mês é de 46%. Há chance de ressangramento nas primeiras 48h e vasoespasmo pelo 
sangue acumulado (reação local). 
Quadro clínico: muitas vezes só fazem sangramento para o espaço subaracnóideo, sem formar 
hematoma, ou seja, não tem sinais de localização de AVC só dor de cabeça. 
+ Meningismo - rigidez nucal, sinal de Kernig e Brudzinski. Ocorrem na fase aguda, principalmente 
na extensão. Depende da quantidade de sangue nas meninges. 
+ Cefaléia em 97%. Em 30-60% dos casos pode ocorrer cefaleia sentinela, mas isso é pouco útil na 
prática (angiorresonancia). 
+ Convulsões. 
+ Perda de consciência (síncope), náuseas e vômitos. 
+ Sinais localizatórios: paresia, afasia, nervos cranianos e visuais. 
+ Hemorragia ocular: retiniana, subhialóidea pré-retiniana e Síndrome de Terson (humor vítreo, 
bilateral, aneurisma de coarctação de aorta). 
Exames: liquor (acidente de punção - prova dos três frascos), tomografia, angiografia, ressonância. 
Podem mostrar HSA, aneurisma, hematomas, vasoespasmo e hidrocefalia. 
Aneurisma: pode ser entre a camada intima e a elástica ou entre a camada média e adventícia. 
Dependendo dessa topografia forma um aneurisma sacular fácil de retirar ou um aneurisma 
grande de difícil manejo. 
+ Tamanho: menos de 3 mm; 4-6 mm (pequeno); 7-10 mm (médio); 11-24 mm (grande); mais de 
25 mm (gigante). Em aneurismas pequenos apenas acompanhar o paciente, em aneurismas 
médios em pacientes com comorbidades fechar aneurisma; grande fechar aneurisma; gigante é 
possível que nem consiga fechar. 
+ Tratamento: cirúrgico (clipagem) ou endovascular (embolização). 
- Endovascular: embolização com micro-molas, podendo ter oclusão completa, parcial (95-99%), 
incompleta (80-95%). O aneurisma pode se refazer (acompanhar), diferente da clipagem. 
**Edovascular é a preferência da Viviane, exceto se for um local inapropriado para endovascular**. 
Malformações arteriovenosas: 
+ Quadro clínico: crise convulsiva (20-40%), cefaleia (15%), déficit neurológico (<10%). 
+ Tratamento: clinico, cirúrgico, endovascular, radiocirurgia. 
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Trombose venosa cerebral 
EPIDEMIOLOGIA: representa 1-2% das doenças cerebrovasculares, tendo 5-15% de 
mortalidade. Acomete mais jovens e mais mulheres. Geralmente é sub diagnosticado, pois 
clínica menos pronunciada, sintomas inespecíficos, evolução favorável (recanaliza 
espontaneamente). 
CLASSIFICAÇÃO: 
Tempo: aguda (inferior a 48h); subaguda (48h -30 dias); crônica (mais de 30 dias). 
FATORES DE RISCO: estados pró-trombóticos. Cerca de 13% não tem causa reconhecida. 
Genéticos: trombina G20210; mutação do fator V de Leiden; proteína C e S; AT III; 
hiperhomocistinemia; mutação da MTHFR/C677T (controvérsio). 
Induzido por drogas: tamoxifeno (câncer de mama); lítio; esteroides; cocaína. 
Adquiridos: gestação (puerpério); uso de anticoncepcional oral; infecções (otite, mastoidite, 
sinusite); malignidade; síndrome do anticorpo antifosfolípide (mais frequente síndrome 
adquirida); síndrome nefrótica; doença inflamatória intestinal; policitemia; trombocitemia; doença 
de Behçet. 
SEIOS VENOSOS DURAIS: seios durais, seios 
cerebrais ou seios cranianos. São canais venosos 
encontrados entre as camadas da dura máter 
no cérebro. Recebem sangue venoso das veias 
internas e externas do cérebro. Recebem líquor 
do espaço subaracnóideo. Drenam finalmente 
na veia jugular interna. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: a maioria dos casos 
só tem uma dor de cabeça que depois passa 
(recanalização), mas quando há trombose da 
jugular ou de muitos seios ao mesmo tempo 
(hipertensão intracraniana) tem sintomatologia. 
Cerca de 50% evoluem com hemorragia. 
Sinais e sintomas: dor de cabeça (piora Valsalva); 
déficits neurológicos focais; crises convulsivas; 
alteração da consciência (encefalopatia); síndrome 
da hipertensão intracraniana (pseudotumor 
cerebral) com cefaleia, náuseas, vômitos e 
papiledema. Outros sintomas incluem alteração 
visual (compressão), paralisia de nervos cranianos 
e coma. 
Obs: a trombose de veiascorticais pode avançar para 
trombose de seio venoso. É característico de 
trombose de seio venoso a dor de cabeça e os sinais 
de hipertensão intracraniana. É característico de 
trombose de veias corticais crises convulsivas e 
déficits neurológicos. 
NEUROIMAGEM: ressonância magnét ica, 
angiorresonância da base venosa (melhor exame) 
ou venografia por ressonância. De preferência 
exames com contraste. Angiotomografia é muito 
ruim, não deve ser pedido. 
Sinais: sinal da corda (trombose cortical ou veia 
profunda); sinal do triângulo denso; sinal do delta 
vazio (após contraste); lesão parenquimatosa (em 
60-80% dos casos). 
PROGNÓSTICO: ISCVT cohort mostrou 15% de morte ou dependência; 79% recuperação 
completa; 40-90% recanalização (sem relação com prognóstico). Pior prognóstico se mais de 40 
anos e masculino; Glasgow menor que 9; hemorragia; malignidade e infecção. 
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Seio venoso Drenagem para
Seio sagital 
inferior
Seio reto
Seio sagital 
superior
Confluência dos seios
Seio reto Confluência dos seios
Seio occipital Confluência dos seios
Confluência dos 
seios
Seio transverso
Seio cavernoso Seios petrosos superior e 
inferior
Seio transverso Seio sigmóide
Seio petroso 
superior
Seio sigmoide
Seio petroso 
inferior
Veia jugular interna
TRATAMENTO 
Antitrombótico: anticoagulante. Heparina não fracionada e heparina de baixo peso molecular 
durante internação. Warfarina em casa de um mês a um ano (de acordo com sintomatologia do 
paciente) ou para sempre se doença que necessita de anticoagulante. 
Trombólise: se piora clínica mesmo sob anticoagulação (melhor tratamento clínico) . 
Sintomáticos: diuréticos (acetazolamida), punção lombar (manômetro – pressão inicial normal de 
20 mmH2O ou 120) e fenestrações do nervo óptico. 
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Epilepsia 
Crise convulsiva ou convulsão: perda consciência e abalos generalizados (crise generalizada 
tônico-clônica). É um dos tipos de crise epiléptica. 
Crises agudas ou reativas: secundárias a alteração cerebral aguda (febre, infecção, 
traumatismo, álcool, drogas, etc). 
Epilepsia: antigamente era definida como duas ou mais crises epilépticas não provocadas. 
Definições mais atuais incluem: 
+ Crise epiléptica (ILAE): ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas devido a uma atividade 
neuronal cerebral anormalmente excessiva ou síncrona. Uma crise epiléptica não 
necessariamente significa que a pessoa tem epilepsia. 
+ Epilepsia (ILAE): epilepsia e uma doença do cérebro definida por uma das seguintes condições. 
1. Pelo menos 2 crises não provocadas (ou reflexas [ex. flash de luz]) ocorrendo com mais de 24 
horas de intervalo. 
2. Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de crises futuras similar a um risc o 
de recorrência (no mínimo 60%) após 2 crises não provocadas ocorrendo nos próximos 10 anos. 
- Entretanto, é difícil definir o risco de recorrência, não sendo usado na prática. 
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica. Ou seja, doença que na primeira apresentação já se 
sabe que é uma síndrome epiléptica. 
EPIDEMIOLOGIA: para cada 100 pessoas: 1 teve, 
tem ou terá epilepsia; 0,5 está tendo crises; 40% 
não está bem tratada. 
Idade: pico nos primeiros anos e vida e depois nos 
idosos, sendo que estes últimos tem maior 
prevalência. 
ETIOLOGIA: atividade elétrica anormal. Pode ter 
alterações em canais e alterações genéticas 
específicas, mas são pouco frequente, geralmente 
é uma doença multifatorial. Esse pool de genes 
não causam a doença, mas criam um limiar 
epileptogênico. Se ao longa vida o indivíduo tem 
diferentes insultos pode acabar ultrapassando 
esse limiar, o que explica porque o idoso tem mais 
epilepsia. 
+ Pode ter uma adaptação neuronal de forma que a 
região que inicia a crise epiléptica não seja mais 
ativa. Por isso cerca de 60% dos pacientes 
conseguem parar de tomar o remédio depois de 
algum tempo. Lembrando que o medicamento não 
cura, só controla o sintoma (impede a propagação 
da descarga elétrica). 
TIPOS DE CRISE EPILÉPTICA 
Crises epilépticas generalizadas: uma crise generalizada é conceitualmente originada em 
algum ponto ou vários do cérebro e rapidamente recruta outras redes neurais bilateralmente 
distribuídas. Estas redes neuronais bilaterais podem incluir estruturas corticais e subcorticais, mas 
não necessariamente incluem todo o córtex. Apesar do início individual de uma crises poder 
parecer localizado, a localização e lateralização não são consistentes de uma crise para a outra. 
Crises generalizadas podem ser assimétricas. 
+ Subtipos: ausência típica; ausência atípica; mioclônica; clônica; atônica (astática); tônica; tônico 
clônica. 
- Crise de ausência verdadeira: comum dos 8-14 anos. Paciente “desliga” momentaneamente, 
interrompe o que estava fazendo, mas não cai no chão. Chamado de distraído na escola. Pode 
perceber o ocorrido. Estimulado por hiperventilação (cata-vento). Evolução relativamente 
benigna. 
- Convulsão: tem fase tônica, apneia, salivação, geme, grita, morde a língua (lateral) e tem fase 
clônica. Isso dura 1-1,5 min, seguido de uma fase flácida que dura cerca de 20 min. Deve-se 
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colocar o paciente de lado (broncoaspiração), proteger a cabeça para ele não bater e esperar, não 
adianta tentar segurar a língua. Pode fazer luxação de ombro, fratura de coluna torácica. 
- Epilepsia mioclônica: mioclonia (abalos) que pode evoluir para convulsão. Geralmente pela 
manhã, parecendo desajeitado. 
Crises epilépticas focais: 70% das crises que ocorrem nos adultos. São conceitualmente 
originadas em redes neurais limitadas a um hemisfério. Elas podem ser discretamente 
localizadas ou mais amplamente distribuídas. Para cada tipo de crise, o início ictal é consistente 
de uma crise para a outra, com um padrão de propagação preferencial que pode envolver o 
hemisfério ipsilateral e/ou contralateral. 
+ Tipos: 
- Parcial simples: nas crises parciais simples a área cerebral comprometida é muito localizada e a 
consciência é preservada. Isto permite a paciente observar e descrever a sintomatologia, que pode 
ser motora (clonias), sensitiva, autonômica ou psíquica. A parte da crise epiléptica que o paciente 
recorda-se e pode descrever após a crise chama-se aura. A aura repete em toda a crise e é ela que 
caracteriza a lesão (sempre perguntar). 
- Parcial complexa: a extensão da atividade epileptiforme é maior e cursará com alteração da 
consciência em graus variados e automatismos, com o paciente não sendo capaz de recordar no 
pós-crise o que sentiu e fez. Automatismos são movimentos organizados e algo complexos que 
ocorrem de forma involuntária durante a fase de alteração da consciência, sendo geralmente 
contralaterais à atividade epileptiforme, não tendo valor localizatório do local da atividade 
epileptiforme (ex. repetir um gesto, repetir uma frase, de mão, de boca). 
- Parcial com generalização secundária: pode ser uma parcial simples virando crise generalizada; 
uma parcial complexa virando uma crise generalizada; ou uma crise parcial simples que evolui 
para uma complexa e depois para uma generalizada. 
+ Caracterização: nem sempre é possível caracterizar o tipo de crise, usualmente pela amnesia do 
paciente e falta de informantes ou testemunhas da crise ou pela rápida generalização secundária 
ou pela alteração no padrão das crises induzido pelo tratamento. Por isso se pacientes está 
tomando um remédio pode parecer que só tem generalizada. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
Síncope neuromediada: vasodilatação periférica diminuindo fluxo sanguíneo cerebral, por isso 
quando a pessoa cai no chão, há nivelamento e retorno da perfusão. Entretanto, se a pessoa está 
sentada ela pode evoluir com uma síncope convulsiva. Nesse caso há um hipóxia tão grande, 
podendo fazer um quadro de hipertonia na fase final da sincope (confunde com convulsão). 
+ Quadro clínico: 
- Sensação de "desfalecimento", tontura, "moleza, cansaço. 
- Palidez, sudorese e palpitação pode ocorrer. 
- Náuseas e vômitos ou relacionado a alimentação.- Inicio após súbito, inesperado ou desagradável som, visão, odor ou dor. 
- Muito tempo de pé, em lugares cheios ou quentes. 
- Vários episódios semelhantes desencadeados pelos mesmo fatores. 
- Ocorre após exercício. 
- Associado a movimentação cabeça ou pressão sobre o seio carotídeo. 
- Ausência de alterações cardíacas. 
- Paciente geralmente lembra o que aconteceu (diferente da crise convulsiva). 
+ Diagnóstico: tilt test (suceptibilidade), holter, MAPA. 
Crise não epiléptica psicogênica: reação inconsciente ao estresse (se consciente seria simulação), 
antigamente chamado de histeria. Exige tratamento psiquiátrico. 
+ Quadro clínico: olhos fechados ou resistência à abertura ocular; movimentos lado-a-lado da 
cabeça; movimentos fora de fase de membros superiores e inferiores (frequências diferentes); 
movimentos em báscula do quadril; movimentação modificada pelo examinador; choro durante 
ou após a crise. 
- Início e termino gradual, sendo a crise induzida por sugestão. 
- Atividade ictal descontínua e prolongada. 
- Progressão não fisiológica, sem envolvimento de musculatura facial. 
- Curso ou evolução descontínua. 
- Existem diversos detalhes que sugerem o diagnóstico, mas em diversas casos apenas o registro 
com VEEG permitirá o diagnóstico correto. 
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EXAMES COMPLEMENTARES 
Eletroencefalograma (EEG): não é o instrumento para diagnosticar epilepsia e sim para 
descrição da crise. Ele serve para avaliar a atividade de fundo e classificar o tipo e localização da 
atividade epileptiforme que serão uteis no manejo do paciente. Na dúvida sempre fazer registro 
em sono e prolongado. 
+ Limitações: 
- Para que apareça alteração no EEG deve-se ter 6-10cm2 de córtex cerebral ativado. 
- A descarga não dura permanentemente, ou seja, o paciente pode não ter descarga durante o 
exame e ser epiléptico. Chance de ver descarga é de 2%. 
+ Sistema internacional 10-20: imagem ao lado. 
+ Valor diagnóstico: 
- Atividade epileptiforme EEG rotina: EEG inicial 
mostra atividade em 40% dos casos; múltiplos 
EEG mostram atividade em 80 a 90% dos casos; 
registro ictal de 2,5-7%. Privação de sono, 
drogas (xilocaína, anfetaminas, cocaína, etc), 
exercício extenuante, calor podem facilitar a 
atividade epileptiforme. 
- Crises epilépticas não referidas pelo paciente 
durante video EEG: em 39 a 49%. 
- Dimininução de registro ou lentificação em local de lesão. 
Tomografia: casos emergenciais. Feito em suspeita de lesão calcificada ou sangramento. 
Ressonância: essencial em casos de pacientes que não controlam as crises. Mostra fatores de 
mal prognóstico - esclerose temporal medial; displasias corticais e outros disturbios migração 
neuronal; gliomas de crescimento lento; glioses e atrofias. 
TRATAMENTO: 
Objetivos 
+ Controle das crises epilépticas e co-morbidades (40% depressão, problemas comportamentais). 
+ Ausência de efeitos colaterais indesejáveis (ex. alteração de peso, alteração do sono). 
+ Permitir ao paciente atingir a plenitude de suas potencialidades. 
Antiepilépticos: existem antiepilépticos de primeira, segunda e terceira geração tem mecanismo 
de ação diferentes, mas uma eficácia semelhante (depende dos canais envolvidos na epilepsia). 
Perfil de efeitos adversos e de interações medicamentosas mais favorável aos novos 
antiepilépticos, mas não deixa melhor do que era. 
+ Eficácia: padrão de resposta aos antiepilépticos – 37% controle precoce e sustentado; 22% 
controle tardio, mas sustentado; 16% tem períodos de controle e recidiva (não se acostumam); 
25% nunca controlam as crises. 
- Cerca de 50% controlam as crises após 1 ou 2 antiepilépticos. Monoterapia pode ser feita no 
atendimento básico, pediatra ou clínico geral. 
- Cerca de 20% controlam as crises após dois antiepilépticos. Monoterapia ou duoterapia pode ser 
feita no atendimento secundário, neurologista. 
- Cerca de 30% não controlam as crises após 3 antiepilépticos. Politerapia ou cirurgia deve ser feito 
por atendimento terciário ou epileptologista. 
Obs: alguns pacientes se acostumam ao medicamento (remédio para de fazer efeito) 
+ Escolha da droga: a eficácia é semelhante, mas há drogas preferenciais de acordo com o tipo de crise 
(localizada ou generalizada). 
- Carbamazepina e Valproato são as drogas mais utilizadas, mais seguras e mais baratas. 
- Se não sabe se é generalizada ou focal usar Valproato e Levetiracetam (entrou esse ano no 
Brasil). Apesar do Valproato ser mais eficiente o Levetiracetam tem menos efeitos colaterais. 
- Levetiracetam é a droga de escolha em mulheres jovens no lugar do Valproato, já que este tem 
efeitos colaterais nas mulheres (ovário policístico, hipersurtismo, malformações fetais, quedas de 
cabelo, diminuição do QI). 
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+ Evolução do tratamento: 
- 50% apresentarão efeitos colaterais, usualmente leves e transitórios. Por isso começa com uma 
dose baixa e vai aumentando devagar até atingir a dose alvo ou parar de ter crises. 
- 30% terão crises esporádicas 6 primeiros meses tratamento, antes da remissão. 
- Chance do terceiro antiepiléptico controlar totalmente as crises é inferior a 10%. 
- 60% permanecem em remissão após 2 anos. 
+ Proposta para retirada: risco estimulado recidiva de 60 a 70%. 
- Período mínimo de 2 anos. 
- Desejo do paciente, com aceitação dos riscos. 
- Presença de fatores de bom prognóstico: poucas crises, generalizadas, controle baixa dose, sem 
sinais lesão estrutural (exame físico, EEG, tomografia ou ressonância). 
- Não ter epilepsia mioclônica juvenil. 
Obs: legalmente, pacientes sem crise a mais de um ano podem dirigir. 
Refratariedade medicamentosa: 
- Crises controladas: em 60-70% dos casos. Sem nenhum tipo de crises por 12 meses ou 3 vezes o 
maior intervalo sem crises antes do início do tratamento (o que for maior). Ex. se tem crise mensal 
tem que ficar 12 meses sem crise (maior que 3 meses); se tem crise trimestral tem que ficar 12 
meses (maior que 9 meses); se tem crise semestral tem que ficar 18 meses (maior que 12 meses). 
- Epilepsia resistente à antiepilépticos (refratária): ocorre em 30-40% dos casos. Falha terapêutica 
ao tratamento com 2 antiepilépticos adequadamente escolhidos, tolera dose utilizados (em mono 
ou politerapia). 
+ Risco das epilepsias refratárias a longo prazo: 
- Morte súbita em epilepsia (SUDEP) 1/100 paciente ao ano. Risco desaparece quando controla as 
crises. Também é mais prevalente em quem toma muito remédio e quem mora sozinho. 
- Internações ou emergências - 20% ao ano (traumas, crises prolongadas, EME). 
- Perda independência (direção, viagens esportes). 
- Dificuldade manter emprego, escola, gestação. 
- Uso crônico de politerapia em doses elevadas. 
- Co-morbidades (ex. depressão, psicose) e alterações estruturais progressivas. 
+ Rever o diagnóstico e tratamento: 
- Não aderência: não aceitação doença, álcool ou privação sono, custo medicação, esquema difícil 
execução ou efeitos colaterais 
- Eventos não epilépticos: 20% dos pacientes com crises não controladas. 
- Lesões estruturais: gliomas crescimento lento, angiomas cavernosos, displasias corticais, 
displasia neuro-ectodermicas. 
- Esquema antipilético inadequado: dose, intervalo, indicação. 
- Síndrome epiléptica de difícil controle: Lennox-Gastaut, West, Dravet, Ausência com Mioclonias 
Palpebrais e etc. 
+ Conduta: avaliação pra confirmação diagnóstico, classificar a síndrome, orientação e 
planejamento da otimização do tratamento. 
- Revisão criteriosa do caso clinico: descrição detalhada das crises, exames e tratamentos 
anteriores, resposta aos antiepiléticos, relato de testemunhas ou vídeos das crises, comorbidades. 
- Registro da atividade epileptiforme e eventos típicos com VEEG: duração de 3 a 5 dias, com 
eventual suspensão dos antiepilépticos se não tem crise. Confirmação ou exclusão do diagnóstico 
de epilepsia, faz localização da zona irritativa e de início ictal. 
- Ressonância magnética (técnica especifica para epilepsia) focada nos achados VEEG: 
identificação de alteração estrutural com microcortes naressonância. 
Localizada - EEG focal Generalizadas – EEG ponta-
onda
1ª Carbamazapina (CBZ) Valproato (VAL), Levetiracetam 
(LEV)
2ª Fenitoína (FNT), Oxcarbazepina (OXC), Clobazam 
(CLB), 
Levetiracetam (LEV)
Clonazepam (CNZ), Lamotrigina 
(LMT)
3ª Topiramato (TPM), Lamotrigina (LMT), Fenobarbital 
(FB)
Topiramato (TPM), Fenobarbital 
(FB)
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- Exames laboratoriais: nível sérico antipsicóticos, ECG com intervalo QTc, comorbidades, etc. 
Cirurgia: o ponto básico é a localização precisa da zona epileptogênica, o que definido pela 
congruência de 3 informações - monitorização VEEG (zona de início ictal), neuroimagem (lesão 
estrutural) e neuropsicologia (déficit funcional). 
+ Objetivos: 
- Ressecar a zona epileptogênica (controlar as crises – controle completo ou diminuição). 
- Preservar ao máximo o córtex subjacente (não acentuar déficit existente). Por isso se a zona 
epileptogênica está em um local que não pode ser ressecado (ex. área da fala) ela não é feita. 
- Evitar ou pelo menos reduzir – efeitos adversos dos antiepilépticos e consequências das crises 
(traumas, internações, emergência, EME, e SUDEP). 
+ Área epileptogênica: 
- Conceitualmente nós teríamos diversas zonas ou áreas na 
epilepsia do lobo temporal. A zona marca passo ou gatilho é 
onde iniciam as descargas anormais. A zona irritativa é onde 
propagam-se as descargas vistas no EEG, a zona de déficit 
funcional é onde manifestam-se as consequências das 
descarga, com a discognição e a zona sintomatogência ictal é 
onde surgiram as manifestações clinicas como postura 
distônica. 
- O tratamento principal e mais efetivo para este tipo de epilepsia refratária é ressecar a zona 
gatilho, onde iniciam-se as descargas e toda a zona epileptogênica, definida como a região capaz 
de iniciar e sustentar a crise, que quando ressecada é suficiente para cessarem as crises (é um 
conceito e não um espaço). 
+ Probabilidade de controle completo das crises epilépticas: espontâneo (5%); novo antiepiléptico 
(5-10%); dieta cetogênica (5-10%); estimulador nervo vago por eletrodo (5-10%); estimulação 
cerebral profunda (5%); cirurgia de epilepsia (40-70% - 27% no lobo frontal, 66% no lobo 
temporal). 
AVALIAÇÃO E CONDUTADAS CRISES EPILÉPTICAS NA URGÊNCIA E EMERGÊNCIA: 
+ Condição geral do paciente: verificar se o paciete apresenta-se consciente e orientado; com 
sinais vitais estáveis; sem déficits neurológicos evidentes; sem sinais de doença aguda ou crônica. 
Sinais de alerta na crise que já cessou: idade menor que 3 anos ou maior que 30 anos; crise com 
características focais ou prolongada; exerce atividade de com risco de trauma grave caso ocorra nova 
crise; reside distante de uma Unidade de Atendimento de Urgência; não é possível seguimento 
ambulatorial antes de 15 dias. 
+ Conduta: observação por 6-12h; realizar tomografia; iniciar carbamazepina ou valproato; 
encaminhar para seguimento ambulatorial em até 15 dias com relatório do atendimento e 
exames. 
Número de crises: em crises que já cessaram e sem sinais de alerta. 
+ Primeira crise: observação por 4-6h; encaminhar para seguimento; ambulatorial em até 15 dias. 
+ Duas ou mais crises com intervalo de dias ou semanas: observação por 6-12h; realizar 
tomografia; iniciar carbamazepina ou valproato; encaminhar para seguimento ambulatorial em até 
15 dias com relatório do atendimento e exames. 
Sinais de alerta na crise que não cessou: após 1 ou mais crises epilépticas e o paciente 
apresenta- se com - alteração exame neurológico, alteração persistente do nível de consciência, 
suspeita de doença sistêmica ou neurológica aguda. 
+ Conduta: 
- Internação por 2 a 3 dias. 
- Tomografia ou ressonância; EEG. 
- Investigação e tratamento direcionada a doença suspeitada ou confirmada, pois geralmente a 
isso ocorre como sinal de outra doença. 
- Tratamento endovenoso ou oral com fenitoíina 10 mg/kg e manutenção 300 mg/dia; ou 
valproato 3 mg/kg e manutenção 500 mg/dia. 
- Encaminhar para seguimento ambulatorial em até 15 dias com relatório do atendimento e 
exames. 
Estado de mal epiléptico: crises epilépticas prolongadas (>10 minutos) ou repetidas sem 
melhora evidente do nível de consciência entre elas ou flutuações inexplicadas do nivel de 
consciência, tremores, desvios oculares, piscamentos, clonias, abalos. 
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! 
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO (EME): crise epiléptica prolongada (mais de 5-10 minutos), 
continua ou intermitente, sem melhora do nível de consciência entre as crises. Tratamento de 
emergência para controle das crises e da epileptogênese aumentada, pois quanto mais tempo 
dura o estado de mal maior é o risco de vida do paciente. O estado de mal epiléptico é um 
sintoma de uma doença de base a ser investigada. 
AVALIAÇÃO: 
História: antecedentes de crises epilépticas e outras doenças; medicações em uso e suspensas 
recentemente; uso de álcool e outras drogas recreativas; queixas nos últimos dias; lembrança da 
crise (aura) e/ou descrição da crise pelo observador. 
Exame Físico: nível de consciência; sinais de déficit motor ou de hipertensão intracraniana; sinais de 
infecção do SNC ou sistêmica; sinais de traumatismo. 
FISIOPATOLOGIA: excitação ou inibição alteradas, não se sabe bem por quais vias - excitação 
glutamatérgica (NMDA aberto, aumento de cálcio intracelular levando a excitotoxicidade, necrose 
celular e apoptose); inibição circuitos tálamo-corticais (canal T GABA aberto causando 
hiperpolarização); hipersincronia circuitos e períodos refratários. Há diminuição da inibição e 
aumento da excitação. 
FASES: 
TRATAMENTO: tem como objetivo estabilizar o paciente; cessar as crises epilépticas; tratar a 
epileptogênese exacerbada; prevenir a recorrência; identificar e tratar a etiologia. 
Estabilizar o paciente: 
+ Checar e corrigir: via aérea, oxigenação, pressão arterial, frequência cardíaca e glicemia. 
+ Acesso venoso periférico (ideal dois acessos – perde na convulsão). 
+ Colher exames: hemograma, creatinina, ureia, glicemia, sódio, potássio, cálcio, magnésio, TGO, 
TGP, CPK e gasometria. 
Controle das crises epiléticas: midazolam, o diazepam não é a melhor opção (endovenoso). 
+ Midazolam: ampolas de 5 mg/5ml, 15 mg/3 ml ou 50 mg/10ml. Geralmente intramuscular, 
FASE TIPOS DE EME (Trinka E et al. Drugs 2015) DURAÇÃO
I Preliminar ou Iminente 5-10 min
II Estabelecido 10-30 min
III Refratário (persiste apesar do tratamento estabelecido na fase I e II; estado de mal 
sutil, 
comatoso ou não convulsivo)
30-60 min
IV Super-Refratário (persiste apesar do tratamento com anestésico por > 24h) > 24h
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sendo que seu efeito dura em torno de 20 minutos (só controla a crise). 
- Criança: 0,2 mg/kg intramuscular ou nasal. Em < 1 ano (2,5 mg); 1 a 5 anos (5 mg); 5 a 10 anos 
(10 mg). Repetir se necessário. 
- Adolescente e adulto: intravenoso, intramuscular ou nasal. Se 13-40 kg ou idosos (5 mg); > 40 kg 
(10 mg). Repetir se necessário. 
Tratar a epileptogênese exacerbada: antiepilépticos endovenosos. 
- Se 15 min após o termino da infusão continuar com crises epilépticas ou EME não convulsivo, 
considerar como EME refratário e encaminhar a UTI para tratamento com anestésico. Se isso não 
for possível, fazer um outro antiepiléptico endovenoso. 
+ Fenitoína endovenosa em bolo: assim como o fenobarbital essa droga se acumula na gordura e 
no músculo, causando uma queda na concentração sanguínea e cerebral. Se o medicamento for 
dado de forma continua, somente cerca de 3-5 meias vidas depois a quantidade de droga nesses 
compartimentos se iguala, ou seja, dentro de 10-15 dias para o fenobarbital e 3-5 dias para 
fenitoína. Por isso usa-se a injeção em bolo para fazer uma alta concentração cerebral antes que a 
droga seja redistribuída pelo resto do organismo. 
- Técnica: com dois acessos venosos em antebraço com solução salina. Usar cadeira, relógio de 
pulso, esfigmomanômetro e estestoscópio; Fazer infusão fracionada com controle da pressão 
arterial, frequência cardíaca e “lavagem da veia” (fenitoína pH 12,4).Manter observação por 15 a 
20 min após termino da infusão (pico de dose – parada cardíaca, bloqueio de ramo). Deve ser feito 
pelo médico, não pela equipe de enfermagem. 
- Posologia: fenitoina 20 mg/kg, sendo que em adulto jovem é cerca de 1500 mg/30 ml, com infusão 
de 50 mg/min. Infusão por 30 a 40 min e 15 a 20 min observação. 
Prevenir a recorrência: avaliação pela neurologia; investigação e tratamento da doença de base; 
iniciar dose de manutenção antiepiléptico; identificar estado de mal não convulsivo. 
Identificar e tratar e etiologia: o EME é apenas um sintoma de algo a ser identificado. 
+ História: antecedentes de crises epilépticas e outras doenças; medicações em uso e suspensas 
recentemente; uso de álcool e outras drogas recreativas; queixas nos últimos dias 
+ Exame físico: nível de consciência (Glasgow e FOUR); sinais de déficit motor ou de hipertensão 
intracraniana; sinais de infecção do SNC ou sistêmica; sinais de traumatismo craniano. 
+ Investigação: após estabilização do quadro e controle das crises. Tomografia Computadorizada 
Cerebral (na suspeita de lesão ou sangramento intracraniano); liquor (na suspeita de infecção do 
SNC); EEG (na suspeita de EME comatoso – flutuação nível de consciência, movimentos 
repetitivos, tiques, nistagmo, comprometimento consciência não justificado). 
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO NÃO CONVULSIVO: paciente continua na crise após tratamento. 
+ Alteração responsividade ou irresponsividade. 
Fenitoína Valproato Fenobarbital Lacosamida Levetiracetam
Apresentação 250mg/
5ml
500mg/5ml 200mg/ml 200mg/20ml 500 mg/5mL
Dose inicial 20mg/kg 30mg/kg 20mg/kg 400mg (8mg/kg) 25-50mg/kg 2,5-4g 
EV
Diluição - 100ml salina - 100ml salina 100ml salina
Velocidade 
máxima
50mg/kg/
min
3-6mg/kg/min 100mg/kg/
min
5-15min; 
60mg/min
5-15 min
Manutenção 6h 2 ml/kg/h →6 
h
12h 12h 12h
Cautela
Idosos, 
bloq
ueio 
card
íaco
Crianças
DZP prévio 
(depressã
o 
respiratóri
a)
Bloqueio 
cardíaco
Hipertensão em 
crianças, psicose
Característica
Difícil de 
usar, mas 
tem em 
todo lugar
Infusão 
demora 
algum 
tempo
- Mais fácil de 
usar
Não tem 
endovenoso 
no Brasil
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+ Sinais motores discretos (“twitching” dedos, face e/
ou pálpebras, abalos nistagmiformes olhos, 
piscamento ocular, olhar fixo). 
+ Sinais motores mais intensos (miclonias ou clonias 
da face, mão, dedos, desvio cabeça ou olhos e 
automatismos de mastigação ou deglutição). 
+ Estado mal epiléptico é eletrográficamente definido 
quando padrão ictal ocupa mais de 80% do traçado. 
TRATAMENTO DO ESTADO DE MAL EPILÉPTICO REFRATÁRIO: anestesia endovenosa 
(tiopental, midazolam ou propofol) e padrão surto-supressão EEG 
+ Dose de ataque e doses fracionadas (1/2 dose inicial) até controle da crise e/ou padrão surto 
supressão no EEG continuo (“apaga cérebro”). 
+ Ajuste dose de manutenção para 2 a 3 surto-supressão cada 10 seg no EEG ou hipotensão 
arterial não controlada com droga vasoativa. 
+ Mantem por 24-48h antiepiléptico endovenoso com retira gradual (20% a cada 3h) em 12-24h. 
+ Se recidiva crises, trocar para outro anestésico. Enquanto isso continuar tratando etiologia. 
Quando realizar o EEG? 
+ Cerca de 60 min após termino antiepiléptico ainda estiver sem controle da crise ou melhora da 
consciência. 
+ Na suspeita de EME não convulsivo. 
+ Durante o tratamento com anestésicos (TIO, MDZ ou PPF) para ajuste dose 
CASO CLÍNICO: JS, masculino, 18 anos. Familiares ouvem barulho e encontram o paciente "caído no chão do 
banheiro, se batendo, com um corte na cabeça sangrando". Na chegada na UPA apresenta-se consciente, 
orientado, queixando- se de cefaleia. 
+ Avaliação inicial: dados vitais estáveis, ferida corto-contusa de 2 cm no supercilio direito, exame neurológico normal. 
+ Diagnóstico: provavelmente crise epiléptica generalizada tônico-clônica (precisaria de testemunho de 
alguém). Diagnóstico diferencial com TCE e sincope. 
4 anos após: em uso de valproato 2000 mg/dia, clobazan 40 mg/dia e fenitoína 300 mg/dia. Crises GTC anuais. 
Crises semanais tipo parcial simples (mal estar epigástrico) com evolução para parcial complexo (parada 
atividade e fala, automatismos mão esquerda e mastigação). 
+ Ressonância com epilepsia do lobo temporal esquerdo com esclerose temporal mesial (atrofia hipocampal- 
memória verbal [dificuldade de nominação]). 
+ Resistente ao tratamento antiepiléptico: falha terapêutica a 3 antiepilépticos (mono ou politerapia) 
adequadamente escolhidos, tolerados e utilizados. 
SÍNDROMES EPILÉPTICAS: **traduzi porcamente as síndromes do site**. 
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL: essa síndrome é uma das epilepsias generalizadas 
genéticas mais comuns e é caracterizada por crises convulsivas mioclonicas e generalizadas num 
adolescente ou adulto anteriormente normal. O EEG mostra ponta-onda e poliponta-ondas 
generalizados. Fotossensibilidade é comum. 
+ A epilepsia generalizada genética é uma epilepsia com crises generalizadas associadas a 
padrões de EEG epileptiformes generalizadas, como a atividade onda de pico generalizada. 
Contexto clínico: esta síndrome é caracterizada por crises generalizadas mioclônicos e 
convulsões que têm início entre 8 a 25 anos de idade. Um pequeno número (5%) dos casos 
evoluem desta síndrome para epilepsia de ausência da infância. Os homens e as mulheres são 
igualmente afetados. Antecedentes e história de nascimento normais. Desenvolvimento e 
cognição são tipicamente normais. O exame neurológico e tamanho da cabeça são normais. 
Uma história de convulsões febris é visto em 5-10%. 
Crises 
+ Crises obrigatórias: ocorrem crises mioclônicas, geralmente são distais e acontecem 
especialmente ao acordar (30 minutos a 1 hora do despertar). Elas também podem ser noturnas 
ou aleatórias. Estado de mal epiléptico mioclônico pode ocorrer. 
+ Pode ter: 
- Convulsões generalizadas são vistas em mais de 90% dos indivíduos, estas são muitas vezes 
precedidas por uma série de crises mioclónicas que aumentam em frequência e gravidade, 
resultando em uma sequência clônica-tonica-clônica. Estado de mal epiléptico generalizado é 
incomum. 
- Crises de ausência são vistos em um terço dos casos, estes podem ser mais breves (média de 3 
segundos), menos frequentes (<por dia) e pode haver menor comprometimento da consciência e 
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da capacidade de resposta do que o observado na epilepsia da ausência da infância ou epilepsia da 
ausência juvenil. Durante crises de ausência com o mínimo de perda de consciência um 
adolescente pode responder a comandos, mas tem dificuldade em fazer tarefas complexas. 
+ Excludente: qualquer outro tipo de crise. 
Eletroencefalograma: 
+ Background: normal. Desaceleração na generalizada não é visto. Desaceleração na focal 
consistentemente visto em uma área (considerar anormalidade estrutural do cérebro). 
+ Interictal: pode ter ponta-onda e poliponta-ondas da generalizada, geralmente em 3.5-6Hz. Em 
um terço dos casos, ponta-onda fragmentada da generalizada pode aparecer na focal ou multi- 
focal, mas geralmente não é visto em uma área. 
- Pontos focais consistentemente visto em uma área considerar anormalidade estrutural do 
cérebro. 
- Ponta-onda lenta (<2,5 Hz) não é visto - considerar outras síndromes epilépticas. 
+ Ativação: 
- Uma resposta fotoparoxística à estimulação fótica intermitente é visto em um terço dos casos, 
no entanto convulsões induzidas por estímulos visuais na vida diária são vistos em menos de 10%. 
- Ponta-onda ou poliponta-ondas e ausências clínicas podem ser provocadas por hiperventilação. 
Quando a hiperventilação é bem realizada por três minutos e não é visto ponta-onda no EEG as 
crises de ausência são improváveis. 
- EEG anormalidade é reforçada pela privação do sono e pelo sono. Ponta-onda, muitas vezes 
torna-se fragmentada, com privação de sono ou em repouso. Ponta-onda fragmentada pode 
aparecer focal ou multi-focal, mas geralmente não é visto em uma área. A morfologia do espigão- 
onda focal tipicamente aparece semelhante à ponta-onda da generalizada.+ Ictal: 
- Uma único poliponta- onda generalizada correlaciona-se com o aparecimento de crises. 
- Com crises convulsivas generalizadas, o EEG ictal é muitas vezes obscurecida por artefato. 
Picos rítmicos rápidos generalizados são vistos na fase tônica. Explosões de picos e pós ondas lentas 
são síncronos com estremecimentos clônicos. Um período pós-ictal de atividade lenta irregular 
segue. 
- Ponta-onda regular rápida (3.5-6Hz) ou poliponta- ondas acompanha crises de ausência. 
Neuroimagem: é normal. Se a apresentação clínica e EEG é típico para a epilepsia mioclônica 
juvenil e não há características atípicas, a imagem não é necessária. 
Genética: 
+ Padrão de herança: complexa ou mendeliana. 
+ Genes conhecidos: 
- CACNB4, GABRA1, CLCN2, GABRD e EFHC1 
- Microdeleções, tais como o microdelecção 15q13.3 e outros, também têm sido associadas a um 
fenótipo epilepsia mioclónica juvenil. 
+ História familiar de convulsões ou epilepsia: uma história familiar positiva de epilepsia é 
ocasionalmente presente, tipicamente de epilepsia mioclônica juvenil ou outras epilepsias 
generalizadas genéticas. 
Diagnóstico diferencial: 
+ Epilepsia de ausência juvenil: a presença de crises mioclônicas distingue epilepsia mioclônica 
juvenil de epilepsia ausência juvenil (com crises mioclónicas de exclusão para a epilepsia ausência 
juvenil) 
+ Epilepsia com mioclonias palpebrais: considerar se repetitivos, rítmicos, rápidos (mais de 4 Hz de 
mioclonias das pálpebras), com desvio para cima dos olhos e com a extensão da cabeça; 
convulsões são muito frequentes. 
+ Epilepsiade ausências mioclônicas: considerar se existem mioclonias (3Hz) de membros 
superiores com abdução tónico. 
+ Anomalia cerebral estrutural: considerar se crises convulsivas mioclónicas ou generalizadas com 
características focais visto de forma consistente de convulsão à convulsão. 
+ Epilepsias mioclonias progressivas: considerar se mioclonia é intratável e não há declínio 
cognitivo e desaceleração do EEG. 
ESCLEROSE HIPOCAMPAL: caracterizada patologicamente pela perda de neurónios 
piramidais, dispersão de células granulares e gliose no hipocampo. Ela pode ser associada com as 
mudanças em estruturas vizinhas, conhecidas como esclerose mesial temporal. É uma causa 
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comum de convulsões do lobo temporal que não respondem à medicação. É uma anormalidade 
estrutural adquirida, e é conhecido por ocorrer como consequência de convulsões, 
especialmente convulsões febris prolongadas. Ela pode estar associada com outras 
anormalidades cerebrais estruturais, incluindo malformações do desenvolvimento cortical e 
malformações vasculares (ex. síndrome de Sturge Weber), conhecidos como "dual pathology". 
Contexto clínico: crises com características temporais mesial e pode haver déficits cognitivos que 
se relacionam com o hipocampo afetado (diminuição da memória verbal em esclerose hipocampal 
dominante, diminuição da memória visual em esclerose hipocampal não dominante). 
Apresentação pode referir-se a condição associada estrutural ou genética, se estiver presente. Por 
exemplo, cerca de 25% dos pacientes com esclerose hipocampal podem ter um histórico de 
convulsões febris (especialmente prolongados). Nesses indivíduos, a síndrome auto-limitada de 
convulsões febris é seguido por um período de latência, e depois convulsões com características 
temporais mesial aparecem. 
Convulsões: 
+ Crises focais com características temporais mesial são vistas. Estes são tipicamente 
resistentes à medicação. 
+ Evolução a convulsões bilaterais podem ocorrer, estes terão características focais atribuíveis à 
região temporal mesial antes da evolução, se esta informação é cuidadosamente procurada na 
história clínica. 
Eletroencefalograma: 
+ Background: é geralmente normal, embora pode ocorrer pequena desaceleração. Um terço dos 
pacientes têm uma atividade rítmica intermitente temporal delta (TIRDA), visto do lado da 
esclerose do hipocampo. 
+ Interictal: pode ser normal ou pode mostrar focais “sharp waves”, picos ou ponta-onda, ao 
máximo ao longo dos eletrodos temporal anterior no lado da esclerose hipocampal. O EEG 
também pode mostrar anormalidade bitemporal. 
+ Ativação: EEG anormalidade é reforçada pela privação do sono e sono. Desaceleração focal do 
background pode ser acentuado durante a hiperventilação. 
+ Ictal: início ictal no hipocampo é tipicamente associada com início das crises clínicas antes da 
mudança do EEG aparece. Esta mudança de EEG, quando ela ocorre, pode ser precedida por 
difuso ou lateralizada supressão. O padrão ictal é tipicamente uma acumulação gradual do ritmo 
alfa ou atividade teta, com ou sem picos e “sharp waves” sobrepostas, no máximo eletrodo 
temporal anterior no lado da esclerose do hipocampo. Atividade lenta pós-ictal é visto nos 
mesmos eletrodos. 
Neuroimagem: 
+ Imagem para detecção otimizada: fatias volumétricas finas de imagens ponderadas em T1, 
imagens ponderadas em T2 e FLAIR axial e coronal. 
+ Características de imagem: 
- Atrofia do hipocampo 
- Mudança de sinal do hipocampo (sinal alto em T2 e FLAIR). 
- Alterações podem ser observadas em estruturas vizinhas, conhecida como esclerose mesial. 
- Até um terço dos pacientes têm dupla patologia (esclerose hipocampal associada com outras 
anormalidades estruturais do cérebro), estas devem ser cuidadosamente procuradas. 
Genética 
+ Padrão de herança: esclerose hipocampal é uma anormalidade adquirida. 
+ Genes conhecidos: não se aplica na maioria dos casos, pois esclerose hipocampal é uma 
anormalidade adquirida. No entanto, convulsões febris, especialmente se prolongada, pode 
causar esclerose hipocampal. Epilepsias genéticas que estão associados com ataques febris (tais 
como a síndrome de Dravet, “febrile seizures pus”) pode, portanto, predispõem um indivíduo 
para o desenvolvimento de esclerose do hipocampo. 
+ História familiar: pode estar presente, se houver uma condição genética associada com crises 
febris anteriores (ver acima). 
Diagnóstico diferencial 
+ Encefalite límbica mediada por auto anticorpos: proeminente sinal pode ser visto em imagens de 
T2 e FLAIR no hipocampo, atrofia pode ser desenvolvida ao longo do tempo 
+ Malformação do hipocampo 
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DISPLASIA CORTICAL FOCAL (FCD): são regiões localizadas mal formadas do córtex 
cerebral. É uma causa comum de crises focais. É classificado por suas características 
neuropatológicas. 
- Tipo I: refere-se a lesões isoladas, que apresentam defeitos de laminação cortical de forma radial 
(tipo Ia) ou tangencial (tipo Ib). Podem ser identificados em um ou múltiplos lóbulos do cérebro. 
- Tipo II: lesão isolada caracterizada por defeito de laminação cortical e neurônios dismórficos sem 
(tipo IIa) ou com células de balão (ballon cells) (tipo IIb). 
- Tipo III: descreve a displasia que ocorre em combinação com esclerose hipocampal (tipo IIIa), 
com tumores glioneuronais (tipo IIIb), ao lado de malformações vasculares (tipo IIIc) ou em 
associação com lesões adquiridas no início da vida, tais como um lesão isquêmica anterior ( tipo 
IIId). 
Contexto clínico: a apresentação clínica depende da extensão e localização da malformação e 
anormalidades estruturais assocaidas. A menos que a área de displasia cortical focal seja grande, 
os pacientes não sofrem inicialmente com desenvolvimento significativo, neurológica ou disfunção 
cognitiva. Aparecimento de convulsões pode ser em qualquer idade, com dois terços tendo início 
das crises pelos 5 anos de idade e a maioria dos pacientes com início das crises pelos 16 anos. 
Início em idade avançada é raramente visto. Enquanto cerca de um quinto dos pacientes podem 
apresentar resposta transitória a medicação (ausência de convulsões por um ano ou mais), as 
convulsões são normalmente difíceis de controlar com medicamentos (observados em cerca de 
80% dos pacientes). Ambos os sexos podem ser afetados. 
+ Desenvolvimento e evolução cognitiva pode ser pior em crianças com epilepsia de difícil controle 
no início da vida, espasmos especialmentese síndrome de West ou crises generalizadas 
aparecem, portanto, o controle das crises é importante, isso pode incluir cirurgia de epilepsia se as 
crises não são controladas com medicação. 
Convulsões: 
+ Crises focais são geralmente o tipo de crise inicial, com características atribuíveis à localização da 
displasia cortical focal. Se estas não têm características motoras, elas podem ser difíceis de 
detectar em lactentes e crianças jovens. 
+ Evolução a convulsões bilaterais podem ocorrer, estes podem ter características focais se esta 
informação é cuidadosamente procurada. 
+ Síndrome de West (Espasmos infantis ou epileptic spasms) pode ocorrer, e pode ser o tipo de 
apresentação da convulsão (podem ter características focais que podem ser referidas para o local 
da displasia cortical focal). 
+ Estado de mal epiléptico, incluindo estado de mal epiléptico focal, pode ocorrer. 
+ Pacientes com displasia cortical focal, que têm idade de inicio mais precoce pode ter uma 
mudança em seus tipos de crises ao longo do tempo, com o surgimento da Síndrome de West ou 
crises generalizadas tipos, ausências atípicas, convulsões atonicas e tônicas. Deficiências de 
desenvolvimento e cognitivas são mais comuns neste grupo. 
Eletroencefalograma: 
+ Background: pode ser normal ou pode mostrar desaceleração focal sobre a displasia cortical 
focal. Na presença de espasmos epiléticos ou tipos de crises generalizadas, o background pode 
mostrar desaceleração generalizada ou hipsarritmia. 
+ Interictal: 
- Pode ser normal ou pode mostrar pontos focais interictais, polipontas ou ponta-onda na 
localização da displasia cortical focal. 
- Picos multifocais independentes ou ponta-ondas generalizadas (normalmente <3 Hz) podem ser 
vistos em pacientes com tipos de ataques generalizados. 
- Hipsarritmia pode ser visto na aqueles com espasmos epilépticos. 
+ Ativação: EEG anormalidade é reforçada pela privação do sono e no sono. A obtenção de um 
EEG durante o sono é importante em lactentes com risco de espasmos epilépticos, pois o EEG 
acordado pode ser normal e anormalidade podem estar presentes apenas no sono. 
+ Ictal: a presença de descargas epileptiformes rítmicas e focais é o traço mais característico do 
EEG em pacientes com displasia cortical focal, mostrando correlação espacial com a displasia 
cortical focal. Displasia cortical focal que não são acessíveis por EEG pelo couro cabeludo pode ter 
mal localização de mudança ictal no EEG, com padrões que podem incluir atenuação sutil ou 
somente desaceleração rítmica. Se espasmos epiléticos ou convulsões generalizadas estão 
presentes, o EEG ictal associada a esses tipos de crises podem ser vistos. 
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Neuroimagem: 
+ Imagem para detecção otimizada de displasia cortical focal: ressonância magnética com fatia 
volumétricas finas ponderadas em T1, imagem axial e coronal em T2 e FLAIR. 
+ Características de imagem do tipo I: 
- Atrofia - lobar ou sublobar, com perda regional da 
substância branca subcortical. 
- Aumento de sinal na substância branca na imagem 
ponderada em T2 ou em FLAIR; e diminuição de sinal 
em imagem ponderada em T1 
- Pode ter padrão de sulcos e giros levemente anormal. 
- Tipo Ia é normalmente encontrado nos lobos 
temporais e pode estar associada a atrofia do 
hipocampo. Tipo Ib é normalmente encontrado fora dos 
lobos temporais. 
 
+ Características de imagem do tipo II: 
- Aumento da espessura cortical, com padrão de giros e 
sulcos anormais 
- Indefinição da junção da substância cinzenta e branca. 
- Aumento de sinal na substância branca na imagem 
ponderada em T2 e em FLAIR; diminuição de sinal nas 
imagens ponderadas em T1 
- Uma linha orientada radialmente ou tarja hiperintensa 
cônica no T2 ou FLAIR apntando para o ventrículo 
lateral. 
- São mais comumente encontrados nos lobos frontais. 
+ Cuidados: 
- No cérebro imaturo não mielinizado um aumento de 
sinal T2/FLAIR é difícil de identificar (ex. junção entre 
substância branca e cinzenta indefinida). A imagem 
pode ser repetida após a mielinização completa. 
- Algumas displasias corticais focais podem ser difícil de 
detectar, mas a detecção é importante, pois a cirurgia 
de epilepsia pode curar convulsões intratáveis que 
surgem de displasia cortical focal. Modalidades de 
imagem avançadas, tais como PET e SPECT, com análise de peritos, pode ser necessária. 
Genética 
+ Padrão de herança: esporádico, possivelmente devido a genes anormais adquiridos, o que pode 
ser somático ou da linhagem germinativa. Casos familiares são excepcionais. 
+ Genes conhecidos: recentemente, anormalidades genéticas no gene mTOR tem sido 
encontradas em alguns pacientes com FCD tipo II. Estas anormalidades genéticas podem ser da 
linhagem germinativa (DEPDC5 e NPRL3) ou somáticas (TSC2). 
+ História familiar: casos familiares raras de FCD foram relatados em pacientes com anormalidades 
nos genes DEPDC5 ou NPRL3. Há expressividade variável nestes pacientes, com alguns 
membros da família aparentemente não afetados, outros com epilepsia focal e ressonância 
magnética normal e outros com FCD. 
Diagnóstico diferencial: as características patológicas da displasia cortical focal tipo IIb podem 
ser indistinguível daquela de um tubérculo cortical visto na esclerose tuberosa. 
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Aumento regional no sinal na substância 
branca (aparece mais brilhante) nas imagens 
ponderadas em T2, com atrofia regionais 
(compare regiões temporal, parietal e occipital 
direito às mesmas regiões em à esquerda).
Área de expansão de 
giro no lobo frontal 
inferior esquerdo, 
com aumento do 
sinal na substância 
branca ao lado em 
T2 (núcleo central 
escuro) que é radial, 
a f i l a n d o - s e p a r a 
ventrículo lateral. 
Pode ser idêntica um 
tubérculo cortical.
Área localizada de 
e s p e s s a m e n t o 
c o r t i c a l , c o m 
d e s f o c a g e m d a 
junção da substância 
cinzenta e branca; 
sinal aumentado na 
massa branca ao lado 
n a i m a g e m p o r 
FLAIR, visto no lobo 
frontal esquerdo.
Coma e alterações da consciência 
Consciência: capacidade de receber, processar e agir baseado em uma informação recebida. 
Processo mental. Necessidade de hemisférios cerebrais funcionais e conexões ativas. 
Alerta: capacidade de interagir com si e com o ambiente, não fala sobre a qualidade dessa 
interação. Exemplos de diminuição do aleta são topor e depois o coma. 
COMPONENTES DA CONSCIÊNCIA: 
Despertar (vigília, estado de alerta): depende da substância reticular ascendente (tegmento da 
ponte e mesencéfalo, projeção para diencéfalo e córtex). É basicamente a área que liga o cérebro, 
por isso uma lesão no tronco leva a perda dessa capacidade. 
Conteúdo da consciência (percepção de si próprio e do meio): integridade do córtex cerebral e 
conexões sub-corticais. Estar orientado e lúcido. 
ESTADOS DE CONSCIÊNCIA: normal (alerta e 
consciência funcionam); delírio (alerta funciona e conteúdo 
da consciência diminuida); consciência mínimo (alerta 
funcionando e consciência muito comprometida); estado 
vegetativo (alerta funcionando e consciência não 
funcionando); coma (alerta e consciência não funcionam), 
locked in (alerta e consciência funcionam). 
ESTADO VEGETATIVO: pessoas com lesão cortical 
importante, mas tronco cerebral funcionante. 
+ Vegetar é viver meramente a vida física, sem atividade intelectual ou relacionamento social. 
Vegetativo é o corpo orgânico capaz de crescer e desenvolver, mas sem pensamento e sensação. 
Estado vegetativo permanente: mais de 3 meses após hipóxico-isquemico; mais de 12 meses após 
traumatismo cranioencefálico (dano axonal difuso – grande comprometimento com pouca lesão 
observada). 
Estado vegetativo persistente: mais de 1 mês após dano cerebral agudo difuso. Critérios 
diagnósticos (todas as seguintes características devem estar presentes, exceto os reflexos dos 
nervos cranianos preservados): 
+ Desconhecimento de si mesmo e do ambiente. 
+ Incapacidade de interação com os outros. 
+ Sem resposta comportamental voluntária sustentada, reprodutívelou proposital (visual, 
auditiva, tátil ou estímulos nocivos). 
+ Sem a compreensão da linguagem ou expressão. 
+ Ciclos de sono-vigília presentes (tronco). 
+ Função autonômica e hipotalâmica preservada para sobreviver por longos intervalos com 
cuidados médicos ou de enfermagem. 
+ Incontinência intestinal e urinária. 
+ Reflexos dos nervos cranianos preservados (tronco). 
ESTADO MINIMAMENTE CONSCIENTE 
+ Limitada e clara evidencia da percepção de si mesmo e do ambiente, reprodutível e sustentada: 
segue comandos simples; resposta gestual ou tipo sim ou não (mesmo não acuradas); fala 
inteligível; comportamento com propósito (afetivo ou movimentos) não reflexo. 
+ Habilidade de comunicar ou manipular objetos em graus variados. 
Critérios diagnósticos: 
+ Capacidade de resposta diminuída global. 
+ Evidência limitada, mas discernível da consciência de si e do ambiente indicada pela presença de 
um ou mais dos seguintes comportamentos: segue comandos simples; respostas gestuais ou 
verbais a perguntas sim ou não; fala inteligível; comportamento propositado (movimentos ou 
comportamentos afetivos que ocorrem em relação contingente a estímulos ambientais relevantes e 
não são simplesmente movimentos reflexivos). 
SÍNDROME “LOCKED-IN”: quadriplegia e anartria pós lesão das vias cortico-espinhais e cortico- 
bulbares (lesão porção ventral ponte ou mesencéfalo abaixo do III par). Tem abertura ocular 
espontânea, piscamento ou movimentos verticais olhos. Consciência preservada, ou seja, tem 
noção do que ocorre, mas não consegue se comunicar. 
DELÍRIO EM UTI: distúrbio da consciência, de caráter agudo e flutuante, caracterizado por 
alteração da consciência, inatenção e alteração no despertar e cognição. Há comprometimento da 
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percepção do ambiente. É parecido com o delírio da psicose, mas tem causas diferentes. Ocorre 
em 1 a cada 5 pacientes internados, particularmente idosos com alta comorbidade e/ou déficit 
cognitivo preexistente. O início do delírio geralmente é nos primeiros dias de internação. O 
diagnóstico é importante por interfere na morbidade e tempo de internação do paciente. 
**Esse homem obviamente não sabe a diferença de delirium e delírio**. 
Fisiopatologia: doença multifatorial, por isso o tratamento é ficado no manejo desse contexto. 
+ Estrutural: micro e macro alterações. 
+ Medicamentos: diazepinicos, opiáceos, neurolépticos, sedativos 
+ Sepsis: encefalopatia, reação inflamatória, quebra barreira hemato-encefálica. 
+ Biomarcadores: enolase neuronal específica S100 β, proteína tau. 
+ Neurotransmissores: aumento de dopamina, diminuição de acetilcolina, GABA. 
+ Cirurgia e Anestesia: microembolia, hipotensão, hipóxia, anestésicos 
+ Genética: apoliproteína E4 (marcador de Alzheimer?). 
Tipos: 
+ Hiperativo (psicose UTI): agitação, labilidade emocional, inquietude. Chama mais atenção. 
+ Hipoativo (encefalopatia): apatia, letargia, retraimento, resposta diminuída e lenta. É o mais 
comum, confunde muito com o coma. 
Prevenção do delírio em UTI 
+ Medidas gerais: reorientação frequente do paciente; restauração do ciclo sono-vigília; remoção 
precoce cateteres e contenções; mobilização precoce; atividades estimulantes cognitivas e 
físicas; evitar barulho e estimulações desnecessárias e inoportunas. 
+ Tratamento 
- Corrigir anormalidades: metabólicas, hidro-eletrolíticas, pressão arterial, hipóxia, hipercapnia, 
anemia, hiper e hipoglicemia. Observar se está em jejum. 
- Detecção e tratamento precoce de infecção. 
- Evitar sedação e analgesia excessiva - preferir uso intermitente a infusão contínua; interrupção 
diária para avaliar o paciente. 
- Ansiedade: diazepínico ação breve. 
- Dor: opiáceos. 
- Agitação e delírio – neurolépticos. 
- Sedação – propofol ou dexmedetomidine. 
Obs: crise epiléptica é comum em pacientes em UTI, sendo o VEEG útil nesses casos de alteração 
de nível de consciência. 
AVALIAÇÃO 
AVALIAÇÃO DO COMA 
1. Estabilização clínica: Airway (entubar se GCS ≤ 8 – se estiver melhorando não precisa); 
Breathing (manter SaO2 >90%); Circulation (manter PAM >70 mmHg). 
2. Colher sangue para investigar distúrbios metabólicos, hepáticos, renais, infecções, 
tóxicos : hemograma; creatinina, uréia, glicemia; sódio, potássio, cálcio; gasometria arterial; gama 
GT, AST, ALT, TAP; TSH. 
3. Exame neurológico e escala de coma: classificar e registrar o grau do coma e déficits 
neurológicos; identificar local e tipo de lesão neurológica. 
+ Exames complementares: realizar tomografia se suspeitar de lesão estrutural ou sangramento; 
líquor se suspeitar de infecção SNC; EEG se suspeitar crise epiléptica ou estado de mal epiléptico. 
+ Escalas de coma: grau de severidade; padronização da avaliação; correlação entre 
observadores; facilidade de registro informações; caráter evolutivo. 
- Escala de Glasgow: resposta ocular (1 a 4), resposta motora (1 a 6) e resposta verbal (1 a 5). Não 
avalia respiração e função do tronco-encefálico, problema com entubados e déficits lateralizados 
(ex. AVC). É a mais famosa. 
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Escala FOUR (Full Outline of UnResponsiveness): resposta ocular (0 a 4), resposta motora (0 a 4), reflexos 
de tronco (0 a 4), padrão respiratório (0 a 4). Indica melhor o local e grau de comprometimento da 
lesão do que o Glasgow. Ao avaliar os pares cranianos estamos avaliando várias vias aferentes e 
eferentes do tronco. 
Obs: abaixo do núcleo vestibular descerebração, abaixo do núcleo rubro decorticação. 
FOUR
Resposta 
ocular (E)
Olhos abertos ou abrem, seguem ou piscam ao comando 4
Olhos abertos, porém sem seguimento 3
Olhos fechados. mas abrem ao estímulo verbal elevado 2
Olhos fechados, mas abrem ao estímulo doloroso 1
Olhos permanecem fechados com a dor 0
Resposta 
motora (M)
Eleva o polegar, cerra os punhos ou sinal paz 4
Localiza a dor 3
Resposta de flexão a dor 2
Resposta de extensão a dor 1
Ausência de resposta a dor ou estado mioclônico generalizado 0
Reflexos de 
tronco (B)
Reflexo pupilar e corneano presentes 4
Uma pupila dilatada e fixa 3
Reflexo Pupilar ou corneano ausentes 2
Reflexo Pupilar e corneano ausentes 1
Reflexo Pupilar, corneano e da tosse ausentes 0
Respiração (R) Não intubado, padrão ventilatório regular 4
Não intubado, padrão ventilatório Cheyne-Stokes 3
Não intubado, ventilação irregular 2
Ventilação acima da frequência do ventilador 1
Ventilação na frequência do ventilador ou apnéia 0
GLASGOW
Abertura ocular
Espontânea 4
Ordem verbal 3
Estimulo doloroso 2
Não abre 1
Resposta verbal
Orientado 5
Confuso 4
Palavras inadequadas 3
Sons inteligíveis 2
Não responde 1
Resposta 
motora
Obedece a ordem verbal 6
Localizar dor 5
Flexão normal 4
Flexão anormal-decorticação 3
Extensão anormal-descerebração 2
Nenhuma 1
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4.Tratar intercorrências agudas e graves 
+ Hiperventilação (vasoconstrição) e manitol se hipertensão intracraniana e/ou sinais herniação. É 
uma solução temporária, pois após um tempo a célula fica hiperosmótica e a água não sai mais 
com o manitol. 
+ Tiamina se desnutrido ou alcoólatra. Deficiência de tiamina não tratada causa síndrome de 
Wernicke-Korsakoff (ex. amnesia recente intratável). 
+ Naloxonese suspeita intoxicação narcóticos. 
+ Flumazenilse suspeita intoxicação diazepínicos. 
+ Lavagem gástrica com carvão ativado se suspeitar intoxicação por drogas 
5.História detalhada: familiares. 
AVALIAÇÃO DA CONSCIÊNCIA 
Avaliação da sedação: a sedação facilita o manejo, diminui o sofrimento desse paciente. 
+ Escala de agitação e sedação de Richmond (RASS): RASS -4 ou -5 parar e reavaliar mais tarde; 
RASS menor que -4 fazer outra classificação (CAM–ICU). 
1. Observe paciente. Ele está calmo e alerta (score 0)? O paciente tem um comportamento que é 
consistente com inquietação ou agitação (pontuação +1 a +4)? 
2. Se o paciente não está alerta, em um tom alto fale o nome do paciente e peça para abrir os 
olhos e olhar para você. Repetir uma vez se necessário. Pode solicitar paciente continue olhando 
para você. 
- Pacienteabre os olhos e mante, contato visual por mais de 10 segundos (score -1). 
- Paciente abre os olhos e mante, mas contato visual não passa de 10 segundos (score -2). 
- Paciente tem qualquer movimento em resposta a voz, excluindo contato com os olhos (score -3). 
3. Se o paciente não responde a voz, estimular fisicamente paciente agitando ombro e, em 
seguida, esfregando esterno, se não houver resposta à agitação ombro. 
- Paciente tem qualquer movimento à estimulação física (score -4). 
- Paciente não tem nenhuma resposta a voz ou a estimulação física (score -5). 
PROGNÓSTICO: depende da lesão e de como foi manejado. 
ESCALA PROGNÓSTICA DE GLASGOW: como saiu do hospital. 
1 Morte
2 Estado vegetativo 
persistente
Paciente sem função cortical óbvia.
3 Deficiência grave “Consciente, mas incapacitado”. Paciente depende de outros para apoio diário devido à 
deficiência mental ou física ou ambos.
4 Incapacida
de 
moderada
“Incapacitado, mas independente”. O paciente é independente tanto quanto vida diária está 
em causa. As deficiências encontradas incluem diferentes graus de disfagia, hemiparesia ou 
ataxia; déficits intelectuais, de memória e alterações de personalidade.
5 Boa recuperação Reinício das atividades normais, embora possa haver menores déficits neurológicos ou 
psicológicos.
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Morte encefálica 
É um conceito ainda não estabelecido. Em uma pesquisa em Recife 62% da população acreditava 
que na morte encefálica o paciente não está morto, 42% sabiam o que é morte encefálica. Outra 
pesquisa mostrou que 86% das pessoas em um shopping de Curitiba entende o que é morte 
encefálica e 59% acreditam que o médico pode errar no diagnóstico. Outra pesquisa mostrou que 
17% dos intensivistas não definem corretamente a morte encefálica. Em Pelotas, 81% das pessoas 
autoriza doação de órgãos quando um médico informa que seu paciente está morto e 63% quando 
está em morte encefálica. 
Morte: é um processo com diversas etapas, algumas reversíveis. Ponto de irreversibilidade 
(incompatibilidade com a vida) é a perda definitiva da função do tronco encefálico. 
Tronco encefálico: determina as funções básicas para a vida (ex. coração, movimento 
respiratório). É avaliado por uma série de exames dos nervos cranianos e teste de apnéia. 
+ O tronco define a vida e sua lesão leva a morte encefálica (exame clínico e teste apneia), já o 
hemisfério define a pessoa e sua lesão leva ao estafo vegetativo persistente (exame 
complementar). 
Morte encefálica em UTI geral: em um hospital universitário ocorre em 14,3% das patologias 
neurológicas e em 5,1% de todos pacientes internados em UTI. 
EVOLUÇÃO PARA MORTE ENCEFÁLICA: 1. Lesão encefálica. 2. Coma. 3. Apnéia. 4. 
Arreflexia tronco (não tosse quando aspira). 5. Choque refratário. 6. Assistolia cardíaca 
(geralmente até 3 dias o coração para de forma irremediável). 
+ Até a arreflexia de tronco o paciente ainda está vivo, devendo-se usar todos os recursos 
disponíveis. Após isso o paciente já está morto, determinando morte encefálica. 
FISIOPATOLOGIA DA MORTE ENCEFÁLICA: 
Instabilidade hemodinâmica: 1. Herniaçãorostro-caudal. 2. Tempestade autonômica. 3. 
Isquemia do miocárdico (perda do estímulo vagal, grande descarga de catecolaminas endógenas, 
aumento significativo da pós-carga, aumento significativo da pré-carga, vasoconstrição 
coronariana). 4. Injúria de reperfusão cardíaca. 5. Baixo débito sustentado e congestão. 
CRITÉRIOS DE DETERMINAÇÃO 
TRADICIONAL: rigor cadavérico, pele fria e pálida; parada cardiorrespiratória. 
ENCEFÁLICA: aplicação fácil e padronizada com repetição confiável; especificidade de 100% 
(nenhum falso positivo); sensibilidade variada, pois pode não ser possível provar (20-30% - droga 
sedativa, não tem um olho, etc). Há dois níveis, um clínico e outro de exames complementares 
(nível de segurança). Deve ter certeza absoluta de morte ou vida. 
Amparo legal, ético e prático: lei 9.434 (4 fevereiro 1997); decreto 2.268 (30 junho de 1997); 
resolução CFM 1.480 (22 agosto 1997). Até ser mudado a lei, o decreto ou a resolução deve ser 
seguida como está escrita. 
+ Critério CFM 1997: 
- Exame clínico e teste de apnéia com execução padronizada. 
- Exame complementar obrigatório. 
- Exames clínicos realizados por 2 profissionais diferentes com intervalo mínimo de 6 horas (sendo 
um deles neurologista, neurologista infantil ou neurocirurgião). 
- Intervalos e exames complementares variam com a idade. 
- Alteração protocolo deve ser aprovado pelo CRM. 
Pré-requisitos essenciais: 
+ Lesão encefálica de causa conhecida, irreversível e capaz de provocar o quadro de coma e 
apneia, com um período mínimo de observação hospitalar de 6h. 
+ Ausência de distúrbio hidroeletrolítico, acidobásico ou endócrino e intoxicação exógena severos e 
não corrigidos. 
+ Ausência de hipotermia severa ≤32°C (tratar o que pode estar confundindo o diagnóstico). 
+ Mínimo de 6 horas de tratamento intensivo ou observação hospitalar após a lesão 
Exame clínico: 
+ Coma não reagente a estímulos externos. 
+ Ausência de reflexos de tronco cerebral: pupilar, 
corneano, óculocefalogiro (rotação da cabeça e 
movimento de compensação dos olhos), vestibulo- 
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calórico (desvio dos olhos após irrigação com água 
fria do conduto auditivo), tosse. 
- Sinal de Lazáro: reflexo medular complexo visto 
em pacientes com morte encefálica, em que 
durante o teste da apneia ou a movimentação 
passiva da cabeça, o paciente subitamente levanta 
ambos os braços e os coloca sobre tórax, podendo 
ocorrer também flexão do tronco. Pode confundir o 
diagnóstico. 
+ Teste da apnéia: prova de que existe uma alteração no tronco. 
- Metodologia: 0. Fazer 10-15 min de oxigênio a 100% (substituir todo nitrogênio por oxigênio). 1. 
Colher gasometria inicial. 2. Conectar oxímetro digital e desconectar do respirador. 3. Instalar 
cateter traqueal com O2 6L/min. 4. Observar cuidadosamente por movimentos respiratórios 
(abdominais ou torácicos) por 8-10 min. 5. Colher gasometria final (pCO2 > 55 mmHg sem 
movimento respiratório – em pessoas normais é um estimulo para respirar). 6. Reconectar o 
respirador. 
Exame complementar: preferência por doppler e EEG, mas 
pode-se fazer arteriografia cerebral. 
+ Doppler transcraniano: uso de depressores do SNC distúrbios 
metabólicos persistentes. 
+ Eletroencefalograma: crianças menores de 1 ano; craniotomia 
descompressiva. 
DOAÇÃO DE ÓRGÃOS: os envolvidos com o transplante de órgãos não podem fazer 
determinação de morte encefálica. 
Código de Ética Médica (2010) 
+ Capítulo VI –É vedado ao médico:Art. 43 –participar do processo de diagnóstico da morte ou da 
decisão de suspender meios artificiais para prolongar a vida do possível doador, quando 
pertencente à equipe de transplante 
Resolução CFM Nº 1.826/2007 
+ Art. 1º É legal e ética a suspensão dos procedimentos de suportes terapêuticos quando 
determinada a morte encefálica em não-doador de órgãos, tecidos e partes do corpo humano 
para fins de transplante. 
§1º O cumprimento da decisão mencionada no caputdeve ser precedida de comunicação e 
esclarecimento sobre a morte encefálica aos familiares do paciente ou seu representante legal, 
fundamentada e registrada no prontuário. 
DÚVIDA: os 5 “D”s-Dúvida 
CASO CLÍNICO: MSR, 45 anos, masculino, casado, professor. Há 1 hora quadro súbito de cefaléia intensa e vômito, 
seguido por perda progressiva da consciência. 
+ 13:30h - PA de 160/100 mmHg, frequência cardíaca de 88 bpm, torporoso, hemorragia peripapilar em olho direito, 
paresia direita, Glasgow 9. Impressão diagnóstica HSA. 
+ 14:30h - tomografia mostra sangue espaço subaracnóideo e inundação ventricular. 
+ 15:30h - crise epiléptica prolongada tratada com DZP, FB e FNT endovenoso. Apnéia levando a entubação 
orotraqueal e respiração assistida. Glasgow 6. 
+ 8:10h - coma não responsivo e apnéia. Glasgow 3, PA 150/90 mmHg, frequência cardíaca de 80 bpm. Possível morte 
encefálica. 
+ 8:45h - Início da determinação da morte encefálica.Primeira etapa pelo intensivista. Notificar familiares e médico 
responsável. 
+ 9:00h - Pré-requisitos presentes. Exame Clínico compatível com morte encefálica. Preparo para teste de apnéia. 
+ 10:00h - Término do teste de apnéia - pO2 inicial de 287 e final de 108; pCO2 inicial de 36 e final de 57. Ausência 
movimentos respiratórios. Duração 10 minutos. Teste positivo. 
+ 10:00 às 16:00h - realização exame complementar; preparo do laudo. Provável morte encefálica. 
+ 16:00 às 20:00h: 
- 2ª Etapa pelo neurologista. Rever diagnóstico e exame complementar. Realizar exame clínico. Preencher Termo 
de Determinação de morte encefálica. Morte encefálica comprovada (essa é a hora da morte) 
- Intensivista deve notificar CNCDO e médico responsável para preparar o doador. 
- Médico responsável deve comunicar familiares da morte encefálica e preencher Declaração de Óbito. 
- CNCDO contactar familiares e solicitar doação. Preparo para transplante. 
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Cefaleia 
Cefaleia é a desordem neurológica mais prevalente e o sintoma mais frequente observado em um 
consultório de clínica geral. 
EPIDEMIOLOGIA: a prevalência de vida da cefaleia na população americana é superior à 90%. 
Cerca de 47% da população americana apresenta pelo menos uma crise de cefaleia por ano. A 
OMS considera a cefaleia a terceira doença de maior impacto na população, superando diabetes, 
tumores, doenças pulmonares. 
Cefaleia primária: a dor é a própria doença. Exames complementares são pouco uteis. Ex: 
migrânea, cefaleia do tipo tensional, cefaleia trigemino autonômicas. 
Cefaleia secundária: sintoma de outra doença. Exemplos são tumor cerebral, vasculares (HSA), 
infecciosas (arterite temporal). 
+ Doença vascular: aneurisma cerebral (clássico), infarto cerebral (pouco comum), dissecção da 
artéria vertebral (dor unilateral fixa no pescoço com irradiação occipital), fístulas arteriovenosas, 
fistulas arteriovenosas. 
+ Doenças infecciosas ou inflamatórias: mais raro. Encefalites, meningites (rigidez de nuca), 
sinusites, mastoidites (nuca), arterites, vasculites. 
- Sinusite: a migrânea pode ser confundida com sinusite e sinusite pode piorar a migrânea. 
- Arterite temporal: idoso; dor de cabeça fixa que piora no final do dia; claudicação de mandíbula; 
artéria temporal aumentada. É confundido com frequência com enxaqueca. 
+ Doença degenerativa: disfunção da ATM, cefaleia cervicogênicas, hérnias de disco. 
+ Doença funcional: hipotensão intracraniana; hipertensão intracraniana por abuso de vitaminas, 
uso de anticoncepcionais. 
- Hipotensão intracraniana: pós-punção e pós-raquianestesia, pois há criação de uma fístula que 
drena o líquor. Essa fistula pode ser espontânea. Dor é postural, só quando paciente levanta. 
- Anticoncepcionais: dosar proteína S (coagulação), pois se ela estiver baixa a cefaleia é pelo 
anticoncepcional. Além disso se a proteína estiver baixa aumenta risco de tromboembolismos. Isso 
não é raro de acontecer. 
+ Intoxicação, distúrbios metabólicos e hipoxêmicos: cefaleia da altitude, da insuficiência renal, 
hiponatremia, hipo e hiperglicemia. 
+ Outros: neoplasias, pós-traumáticos (até 72h após trauma). 
Outras: neuralgias cranianas (neuralgia do trigêmeo, neuralgia pós-herpética), dor facial central e 
periférica, etc. 
DIAGNÓSTICO CLÍNICO: 90% pela história da dor de cabeça (anamnese – determinar se é 
primário ou secundário), 2,7% é feito pelo exame físico e apenas 0,3% pelo laboratorial. 
Diferenciação de cefaleia primária e secundária: mnemônico “FELIS”. 
+ Frequência: 
- Primária: cefaleia intercalada com períodos assintomáticos. 
- Secundária: cefaleia continua sem períodos assintomáticos. 
+ Evolução: 
- Primária: não muda o comportamento da cefaleia (exceto na migranea crônica). 
- Secundária: sempre evoluem, mudando o comportamento da cefaleia. Fica mais frequente, mais 
intensas, mais difícil de ser controlada. 
+ Lateralidade: é só uma sugestão. 
- Primária: bilateral ou unilateral. Pode mudar de lado, ou seja, pode ser unilateral fixa (20% das 
migrâneas, trigemino autonômica), unilateral alternante (40% das migrâneas) ou bilateral (cefaleia 
tensional). 
- Secundária: mais comum a unilateral, principalmente fixa (sem alternância). 
+ Inicio: 
- Primária: a dor começa lenta com piora progressiva da intensidade. 
- Secundária: a dor começa já forte. Um exemplo é a cefaleia padrão Thunderclap que ocorre em 
aneurisma cerebral, que em menos de 60 segundos atinge seu pico de intensidade (pode durar até 
10 horas). 
+ Sinais: 
- Primária: pouco ou sem sinais. Exceto trigemino autonômica que tem muitos sinais e sintomas. 
- Secundária: muitos sinais. Ex: rigidez de nuca (sinal de Kerning, sinal de Brudzinski), exame de 
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fundo de olho. 
Características 
+ Idade de início: em jovens indica cefaleia primaria (enxaqueca, cefaleia do tipo tensional e 
trigemino autonômica) e em idosos é a secundaria (hipnica, arterite temporal, neoplasias, AVC). 
+ Sinais de alerta: 
- Mudança de padrão da cefaleia. 
- Perda de peso não intencional. 
- Cefaleia com tosse, rir, esforço físico ou valsalva. Pensar em Síndrome de Arnold-Chiari, fístula 
arteriovenosa ou aneurisma. 
- Cefaleia que acorda o paciente pode ser tumor. Isso porque com a mudança de posição para 
decúbito, há um aumento da irrigação do tumor, mas a drenagem dele não é tão eficiente. Com 
isso o tumor edemacia, causando dor e acordando o paciente (cerca de 2-4 horas após dormir). 
Entretanto, há outros casos de dor durante o sono, como bruxismo, disfunção de ATM, distúrbios 
do sono, hipotireoidismo, aneurisma. 
- Sinais clínicos- principalmente fundoscopia. 
+ Gatilhos: fatores desencadeantes. Ex. enxaqueca (menstruação, ovulação, alterações de 
alimentação), cefaleia trigemino autonômicas (álcool). 
MIGRÂNEA: cefaleia caracteriza por ocorrer graças a um fator genético importante e um fator 
ambiental (estrogênio, testosterona, sono, estresse, alimentação, etc). 
EPIDEMIOLOGIA: no Brasil, a prevalência na população entre 30-40 anos é de 18%, sendo que nas 
mulheres a prevalência é de 27% e nos homens de 8%. 
Idade: começa ao redor dos 15 anos, atingindo um pico aos 30-40 anos e diminuindo com o passar 
da idade (diminui estrogênio e testosterona). 
Sexo: mais frequente em mulheres (3M:1H). Acredita-se que isso ocorra pela ação do estrogênio, 
que faz uma hipersensibilidade cerebral. Por isso alterações hormonais na menstruação podem 
causar enxaqueca e crise convulsiva (convulsão catamenial). Entretanto, na reposição de 
estrogênio a paciente pode ter enxaqueca, ser indiferente ou, em um pequeno grupo, melhorar da 
enxaqueca. 
HISTÓRIA NATURAL: um indivíduo normal tem um primeiro episódio de migrânea, chamada de 
migrânea CRASH. É uma crise forte e de difícil diagnostico, sendo que o paciente evolui de uma 
migrânea episódica para uma migrânea crônica de acordo com o padrão genético. Ou seja, as 
crises vão ficando mais frequentes, diminuindo período assintomático entre elas (fenômeno da 
antecipação – patognomonico da enxaqueca). 
+ Migrânea episódica: pode ser infrequente (0-1 vez ao mês), de baixa frequência (0-9 dias no 
mês) ou de alta frequência (10-14 crises no mês). Pode evoluir para migrânea crônica. 
+ Migrânea crônica (5,1%): 15 ou mais dias no mês, por um período mínimo de 3 meses. 
Geralmente aos 30-40 anos. 
Fatores de cronificação: 
+ Modificáveis: 
- Obesidade: obesidade tem risco 5 vezes maior e sobrepeso tem risco 3 vezes maior. 
- Abuso de medicamentos: uso excessivo de analgésicos, que depende mais da frequência (mais 
de 2 vezes na semana) do que da quantidade. Acetaminofeno e opióides aumentam o risco em 
duas vezes, enquanto triptanas e AINES não interferem. Opioide tem contraindicação absoluta 
em migrânea, pois é a que mais cronifica. 
- Abuso de cafeína: consumo maior que 100 mg de cafeína ao dia (uma xícara de café tem 80mg). 
- Roncopatia e apneia do sono: flutuações da pressão intracraniana, hipóxia, hipercapnéia, 
fragmentação do sono e aumento da atividade muscular. Latênciado sono baixa é indicativo. 
- Comorbidades psiquiátricas: mulheres migranosas com depressão maior tem uma chance 31 
vezes superior a cronificar a migrânea. 
+ Não modificáveis: idade, gênero, raça branca, nível educacional baixo, estado socioeconômico, 
fatores genéticos. 
SUBTIPOS: são 20 subtipos, entretanto pode-se dividir as enxaquecas em com ou sem aura. 
+ Migrânea sem aura. 
+ Migrânea com aura: migrânea com cefaleia e aura típica; cefaleia não migranosa com aura; sem 
cefaleia com aura; migrânea hemiplégica familial; migrânea hemiplégica esporádica; migrânea 
basilar. 
+ Síndromes periódicas da infância: vômitos cíclicos; migrânea abdominal; vertigem paroxística 
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benigna; torcicolo benigno. 
+ Migrânea retiniana. 
+ complicações da migrânea: migrânea crônica; estado migranoso; aura persisitente sem infarto; 
infarto migranoso; migrânea originando epilepsia. 
+ Provável migrânea: provável migrânea sem aura; provável migrânea com aura; provável 
migrânea crônica. 
FASES: prodrome (6-48h), aura (1h), cefaleia (4-72h) e recuperação (1-72h). Nem todos os 
pacientes tem essas fases, um exemplo é que somente 20% tem aura, 45-75% te prodrome. 
Prodrome: começa 4-48h antes da dor de cabeça. Sintoma mais comum é sonolência. Pode ter 
irritabilidade, hiperativo, vontade de comer chocolate, diarreia, hiperosmia, etc. 
Aura: 1/4 dos pacientes apresentam aura, podendo ser sensorial ou motora. A visual é a mais 
comum, principalmente na formação de espectro de fortificação. Dura de 5-60 min. 
+ Os pacientes que apresentam aura tem um fator de risco para AVC. Se for mulher e estiver 
usando anticoncepcional o risco aumenta 9 vezes. 
Cefaleia: duração de 4-72h (se não tratada), sendo que na pediatria dura de 1-72h. Unilateral em 
60% dos casos, com característica pulsátil. A intensidade pode ser moderada ou severa, que piora 
com atividade física ou movimentos (vasodilatação e neurosensibilização neural). 
+ Sintomas associado: náuseas e ou vômitos; foto e fonofobia; osmofobia; alodinia; tontura. 
Recuperação: fica mais devagar, com raciocínio lento. O QI chega a cair 30%. 
MIGRÂNEA MENSTRUAL: crise de enxaqueca que ocorrer de dois dias antes do início da 
menstruação até três dias depois do fim da menstruação. É diferente da migrânea estrógeno 
dependente que ocorre durante o período menstrual e durante a ovulação. Essa diferença é 
importante, pois a migrânea menstrual é tratada só no período menstrual. 
FISIOPATOLOGIA: 
Aura: ocorre pela depressão alastrante cortical, que consiste em uma queda da atividade elétrica 
em determinado ponto do córtex que se espalha como uma onda pelo tecido (não preserva 
território vascular). Ou seja, é como se o córtex do indivíduo estivesse sendo desligado. Ocorre 
também da epilepsia, trauma e outros. Acredita-se que todos os pacientes tenham aura, mas 
apenas alguns percebem devido a diversidade de manifestações que podem ocorrer, 
Cefaleia: o núcleo caudal do trigêmeo controla a sensibilidade. Na migrânea esse controle está 
diminuindo, levando a passagem de muitos estímulos sensitivos aos córtex (sensibilização 
central). O pico dessa sensibilização é a alodinia. 
TRATAMENTO: deve-se ser o mais agressivo possível o mais rápido possível (efeito bola de 
neve), pois se agir rápido ela vai responder rápido (por isso as piores enxaquecas são as que 
começam enquanto o paciente está dormindo). O tratamento médico pode ser dividido em quatro 
níveis - agudo, profilático, preemptivo ou de resgate. 
Tratamento agudo: na hora da migrânea. 
+ Anti-inflamatórios: tratamento de enxaqueca leve. Um dos mais usados é o naproxeno sódico ou 
ibuprofeno. 
+ Agonistas serotoninérgicos 5HT: tratamento de escolha em enxaqueca moderada e severa. Não 
funcionam depois que o paciente tem alodinia. 
- O mais usado é o succinato de sumatriptana pelo preço e eficácia (mais eficaz na formula com 
naproxeno), o problema é que tem vários efeitos colaterais. Pode repetir a dose uma hora depois, 
mas se não respondeu com a primeira provavelmente não responderá com outra dose. 
- Succinato de Sumatriptana (Sumax-Imigram) 25-100mg via oral ou 6mg subcutâneo ou nasal; 
Succinato de Sumatriptana com naproxeno (potencializa efeito); Succinato de Naratriptana 
(Naramig) via oral 2,5mg; Succinato de Rizatriptana (Maxalt) via oral 10mg; Succinato de 
Zolmatriptna (Zolmig) via oral. 
+ Derivados da dihidroergotamina: usado com paciente que já tem alodinia ou que a dor não 
passou com agonista 5HT. Não associar com sumatriptana e deixar um intervalo de pelo menos 
12h entre as drogas, pois ambos fazem vasoconstrição (AVE, a ngina). 
- Dihidroergotamina 1mg via oral. 
Obs: domperidona 10 mg 3 comprimidos (faz espoliação de dopamina). 
Tratamento de resgate: resgatar o paciente de um tratamento que não funcionou. Usa-se por via 
endovenosa medicamentos que inibem a dopamina e corticóides. Uma das mais usadas é a 
clorpromazina, que deixa o paciente um pouco sedado. Usar uma ampola em 150 ml de soro por 
uma hora (não muito rápido para não fazer hipotensão). 
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Tratamento profilático: uma proteção para evitar a interação de fatores genéticos e ambientais, 
evitando a migrânea. A droga mais prescrita é o Topiramato. 
Tratamento preemptivo: tratamento realizado quando o paciente está exposto a um fator 
conhecidamente relacionado com o início da cefaléia (ex. enxaqueca menstrual; relacionada com 
fatores de gatilho). 
+ Enxaqueca menstrual: anti-inflamatórios não esteroidais (Ponstam, Feldene, Celebra); 
Ergotamina e seus derivados; Triptanos (naratriptano, frovatriptano, zolmatriptano). A sugestão 
de tratamento é Naratriptana 2,5 mg via oral de 12/12 horas e Ponstam 1cp via oral de 12/12 
horas por 3 dias. Usar um dia antes do início dos sintomas e dois dias subsequentes ao período 
normal da enxaqueca. Cerca de 90% melhoram com esse tratamento. 
Tratamento da migrânea crônica: 
Droga Dose (mg) Nível Comentários
Betabloqueador
Propranolol 40-120 I Útil nos pacientes com hipertensão, ansiedade e 
distúrbios do pânico. Pode exacerbar a depressão. Não deve ser 
utilizado com dihidroergotamina. Fadiga, desordens do humor e 
sonhos (vividos), bradicardia, hipotensão postural, ganho de peso 
(pouco), alucinações e impotência sexual. 
Usar por 3 meses, começar em doses baixas e ir escalonando a 
cada 15 dias. Mais usado em mulheres.
Metoprolol 50-200 I
Atenolol 100 I
Antiepilépticos
Divalproato 
de 
Sódio
500-1500 I
Efeitos colaterais náuseas, astenia, sonolência, ganho de 
peso (muito – 15kg em 3 meses), alopécia, tremor e efeito 
teratogênico. Contraindicado em SOP. Mais usado em homens.
Topiramato 25-100 I
Parestesias, distúrbios de concentração e de memória, 
náuseas, perda de peso e sonolência. Cálculos renais (1/120 
pacientes – fazer parcial de urina para monitorar) e glaucoma de 
ângulo fechado (raro - fazer fundo de olho [escavação maior que 
40%]).
Lamotrigina 50-100 I
Indicação absoluta na migrânea com aura com ou sem 
cefaléia. Ou nos casos de aura prolongada de difícil controle. 
Farmacodermia.
Antidepressivos 
Tricíclicos Amitriptilina 25-100 I
Sonolência, ganho de peso e sintomas anticolinérgicos. 
Utilizado em pacientes com depressão e cefaléia do tipo tensional 
quando associado.
Bloqueadores de 
Canal de Cálcio
Flunarizina 5-10 I Ganho de peso, depressão e sedação. Sintomas 
extrapiramidais em pacientes idosos. Usado em criança.
Droga Dose Nível Comentários
Botox 155-175 
unidade
s
I Deve ser evitado durante a gravidez, discrasis sanguíneas e doenças 
neuromusculares. Aplicado em 31 pontos.
Topiramato 50-100
mg
I Parestesias, distúrbios de ocncentração e de memória,náuseas, perda de 
peso 
e sonolênscia. Calculos renais e glaucoma de ângulo fechado
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Demências 
Apesar de ser a mais conhecida, o Alzheimer não é a única causa de demência. A primeira 
descrição de demência foi em 1672 em um paciente que teve AVC (apoplexia), ou seja, nesse 
tempo a principal causa era visto como vascular. Apenas quando os estudosde patologia iniciaram 
em 1989 é que o Alzheimer começou a ser descrito e entrar em destaque. Hoje voltou-se a 
reconhecer a importância dos fatores vasculares na gênese da doença. 
ETIOLOGIA: 
Doença de Alzheimer: estima-se que representa 5% dos casos de demência É uma degeneração 
primária sem causa definida que apresenta atrofia no exame de imagem. 
+ Ocorre uma morte neuronal acelerada, cursando com: 
- Perda cognitiva progressiva, memória, linguagem e praxias. Tem que envolver mais de uma das 
funções corticais, então só perda de memória não é Alzheimer e outras doenças degenerativas. 
- Sintomas neuropsiquiátricos: comportamentais e psicológicos. 
- Comprometimento das atividades de vida diária. 
+ Patologia: 
- Atrofia cortical progressiva, tendo que incluir atrofia de hipocampo e temporal. 
- As alterações histológicas na base da doença 
incluem a presença de placas senis e de tranças 
neurofibrilares. As placas senis são depósitos 
extracelulares e correspondem a agregados do 
peptídeo beta-amilóide (Ab), tem sua relevancia 
ques t i onada po r es ta rem p resen tes no 
envelhecimento normal. As tranças neurofibrilares 
são depósitos intracelulares e contêm a proteína 
Tau hiperfosforilada. Verifica-se também alterações 
na transmissão sináptica, que em conjunto 
contribuem para a perda de memória e a 
diminuição progressiva de capacidades cognitivas. 
Demência vascular: representa 5% dos casos de demência. Apresentam nos exames de 
imagem alterações vasculares – microangiopatia (trombos em pequenos vasos, doença de 
pequenos vasos, leucoaraiose). É causada pelo envelhecimento arterial (ateriosclerose). 
+ Ateriosclerose: processo de endurecimento, perda de elasticidade e espessamento progressivo 
das paredes das artérias. Com isso perde vasorreatividade, compensação hemodinâmica. Esse 
envelhecimento provavelmente é acelerado pelos hábitos de vida. 
Demência mista: 90% dos casos. Isso explica porque drogas anti-colinesterasicas não 
funcionam tão bem no Alzheimer, pois além do efeito enzimático que o Alzheimer provoca, há 
defeitos estruturais. 
COMPROMETIMENTO COGNITIVO: de um cérebro em risco passa para um comprometimento 
cognitivo leve (MCI), para um comprometimento cognitivo crescente e para demência. 
+ É importante identificar o cérebro em risco, que é aquele com risco vascular associado ao risco 
genético (predisposição). 
+ No comprometimento cognitivo leve (MCI) o paciente queixa-se que precisa de um pouco mais 
de esforço para realizar suas atividades. É nessa fase que deve-se iniciar o tratamento. É muito 
comum no consultório do neurologista. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
+ Os “3D” dos distúrbios do desenvolvimento – depressão (10-20%), delirium e demência (3%), 
podendo ser acrescentado um quarto D, o distúrbio cognitivo (10-15%). 
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Depressão: pode facilmente ser 
confundido com a demência, podendo 
s e r c h a m a d o d e u m a 
“ p s e u d o d e m ê n c i a ” ( ‘ d é m e n c e 
mélancholique’).+ DSM-V: perda da 
atenção ou memória de curto e longo 
p r a z o , t o m a d a d e d e c i s ã o , 
dificuldades as atividades intelectuais 
p l a n e j a m e n t o e o r g a n i z a ç ã o , 
velocidade de pensamento, lentidão 
de raciocínio e julgamento, limitação 
no trabalho, incapacidade de cumprir 
prazos, conflitos interpessoais. 
DIAGNÓSTICO: o diagnóstico de 
demência só pode ser confirmado com 
biopsia. 
Avaliação: começa quando o paciente 
entra na sala - aspectos físicos, 
vestimenta, deambulação (marcha), 
orientação e humor. 
+ Anamnese: 
- Comprometimento cognitivo - problemas de linguagem; desorientação temporal; eventos mais 
antigos são preservados e eventos mais recentes são perdidos. 
- Anamnese com informante é essencial. 
- O início, curso e natureza dos sintomas são os principais determinantes da etiologia do 
comprometimento cognitivo. 
- O médico deve ter um bom entendimento de funções cognitivas básicas 
Diagnóstico diferencial: depressão; função tireoidiana (TSH); VDRL (sífilis); dosagem de 
vitamina B12 (principalmente em paciente com redução de estômago e vegetarianos); sorologia 
HIV; sorologia hepatite; exame de imagem (exclusão), principalmente ressonância magnética. 
Avaliação audiométrica, oftalmológica, abuso de drogas e álcool devem ser individualmente 
requisitadas. 
Exames de imagem: 
+ Alzheimer: ressonância mostra acúmulo de amilóide, 
PET com fluorodeoxyglicose (metabolismo cerebral), 
SPECT disfunção de sinapse e neurodegeneração. Pode-
se mostrar atrof ia, pr incipalmente hipocampal 
(assimetria). Sempre usar ressonância, pois tomografia 
não mostra tão bem a atrofia hipocampal. No caso de 
assimetria hipocampal pedir exame de volumetria (não 
analisar de forma isolada, pode ter muito erro). 
+ Vascular: microangiopatia, mostrado como manchas 
hiperdensas periventricular ou na substância branca 
(diagnóstico diferencial com esclerose múltipla [corpo 
caloso, indivíduos mais jovens]). Podem ser leve, 
moderada ou severa. 
Obs: demência frontotemporal – distúrbios de linguagem e distúrbio comportamental. 
Comprometimento final é igual aos outros, mas essa tem uma resposta pior as enzimas(?). 
Marcadores: com a morte dos neurônios são liberados no liquor peptídeo beta-amilóide, proteína 
TAU e fosfo-TAU, que podem ser quantificados por exame de liquor desses pacientes. Essas 
proteínas evidenciam a degeneração, podendo variar de acordo com atividade da doença. Níveis 
elevados desses marcadores e presença de sintomas permitem classificar o paciente como 
portador de declínio cognitivo leve, moderado ou grave. Essas proteínas evidenciam a 
degeneração, podendo variar de acordo com atividade da doença. Marcadores de stress oxidativo 
- 8 hidroxiquanina e proteína AD7C. 
Testes de rastreio (neuropsicometria): mini exame do estado mental, teste do desenho do 
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Sintomas Delirium Demência Depressão
Problemas de memória +++ +++ +
Distúrbios do sono +++ +/- +
Falta de atenção +++ +/- +/-
Perturbação do humor +/- +/- +++
Distúrbio sensorial e perceptivo +++ +/- +/-
Desorientação +++ ++ -
Déficit agudo ++ - -
Progressão lenta - + +/-
Queixas somáticas - +/- +
Anedonia ou apatia +/- ++ ++
Flutuação dos sintomas ++ - -
Risco mal desfecho em saúde ++ +++ +/-
relógio e Montreal Cognitive Assessment (MoCA) são os mais usados (bateria breve). Pode-se 
usar também fluência verbal (semântica); questionário Pfeffer. 
+ Limitações dos testes de rastreio: baixa sensibilidade; associação de testes é necessária; 
necessidade conhecimento cerebral funcional para optimização dos testes (conhecer a 
deficiências dos pacientes para melhor escolher o teste). 
+ Testes breves não permitem diagnóstico, apenas indicam necessidade de avaliação detalhada 
com encaminhamento para Avaliação Neuropsicológica ampla. Se tem nota máxima em dois ou 
mais testes a tendência é de não pedir avaliação psicométrica e tratar como depressão. 
Teste genético: a presença de apolipoproteina E pode ter ou não a doença. Por isso não é 
recomendado fazer, já que não confirma a doença e não tem tratamento. 
TRATAMENTO: não há cura, mas há uma postergação dos sintomas dependendo da fase que o 
pacientes está (discussão das possibilidades). 
Objetivo: alentecer a progressão dos sintomas; reduzir os sintomas comportamentais; melhorar o 
funcionamento das AVD; reduzir a carga para familiares e cuidadores (parece AVC); melhorar a 
qualidade de via dos pacientes, familiares e cuidadores. 
Tratamento farmacológico: 
- Iniciar precocemente para resultados melhores. 
- Sempre realizar ECG antes da medicação, pois está contraindicada em casos de bloqueio. 
- Começar com doses baixas e titular, pois tem efeitos colaterais e pacientes não toleram, 
principalmente a memantina (alucinações, ilusões). 
- Usar dose máxima sempre que possível (muitos efeitos colaterais) 
- ‘Shift’ é indicado se efeitos colaterais (trocar entre medicamentos da mesma classe). 
- Uso concomitante sem eficácia, ou seja, não usar dois inibidores de acetilcolinesterase ao mesmotempo. Se quiser usar dois medicamentos combinar anticolinestesarico e antiglutamatergicos. 
- SUS – IAChE leve e moderado. 
+ Inibidores da acetilcolinesterase (IAChE): disponíveis pelo SUS. Não mostram uma melhora, 
mas desaceleram a progressão (por isso os efeitos são mais percebidos quando se retira a 
medicação, pois percebe-se o declínio cognitivo do paciente). 
- Donepezila 5 e 10mg / dose única. 
- Galantamina ER 8, 16 e 24mg / dose única. 
- Rivastigmina oral 1,5, 3 e 6 mg / 2x dia e transdérmica 4,6, 9,5 e 13,3 mg /dia. 
+ Antiglutamatérgico: antagonista não competitivo de receptores N-Metil-S-Aspartato (NMDA) do 
glutamato. Usar memantina 10 mg/ 2x dia. Diminui a excitotoxicidade. Não está disponível do SUS. 
+ Placebos: nenhum tem efeito comprovado na melhora dos sintomas. EGb761 da Ginkgo biloba; 
vitamina E; Selegelina; Ômega 3; redutores da homocisteína; estrogênio; AINH; estatinas. 
Tratamento não-farmacológico: exercício físico mostrou-se eficaz. 
CONCLUSÃO: 
+ Informantes que convivem com o paciente são a chave diagnóstica. 
+ A forma de início, curso da doença e natureza dos sintomas são os pontos mais importantes na 
determinação da etiologia do comprometimento cognitivo. 
+ Testes neurocognitivos são muito úteis (monitoração), mas não são diagnóstico. O médico que 
interpreta precisa ter um bom entendimento das funções cognitivas básicas para correlação. 
+ Fatores de riscos vasculares estão sendo implicados em todos os tipos de demência. 
+ Tratamento não-farmacológico possui evidência. 
+ Aconselha-se que o paciente acompanhe a finalização diagnóstica. Isso não parece contribuir com 
depressão ou piora, ao contrário resulta em maior colaboração para manutenção das funções 
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Síncope e Tontura 

SÍNCOPE 
É a perda súbita e transitória da consciência e do tônus postural. 
EPIDEMIOLOGIA: acredita-se que é uma doença subestimada, que não se sabe a verdadeira 
prevalência. Afeta cerca de 3-37% da população geral e 1/3 das pessoas apresentarão ao menos 
um episódio. Incidência aumenta com a idade. Representam 3% dos atendimentos clínico; 35% 
das patologias podem cursar com síncope. 
CLASSIFICAÇÃO: pode ser classificado com base na causa. 
Benigno: cerca de 30% de recorrência. Tem como causas síndrome de hipotensão postural, 
labilidade vagal. 
Risco de vida: risco de morte súbita. Em casos onde a etiologia da sincope está relacionada a 
arritmia cardíaca ou condição cardiogênica. 
CARACTERÍSTICAS: 
+ Perda súbita, transitória e autolimitada da 
consciência. Duração de menos de 30s (5-22s, com 
média de 12s). 
- Se o paciente chega inconsciente não é sincope, 
exceto se for sincope psicogênica. 
+ Frequentemente com queda. 
+ Recuperação completa e espontânea, sem 
sintomas ou sinais (fluxo sanguíneo reestabelece). 
- Na sincope por insuficiência vertebrobasilar pode 
acordar com ataxia, disartria, mal estar temporário. 
+ Pode ser precedida de estresse agudo, náusea, 
distúrbios visuais. Além disso a causa pode estar 
relacionada ao estresse. 
- Sincope relacionada ao estresse de falar em público ou atividades semelhantes geralmente não é 
sincope verdadeira. 
+ Em torno de 90% tem movimentos clônicos difusos, conforme o grau de hipoxemia cerebral (fica 
cianótico difusamente). Nesses casos tem que pesquisar com mais detalhes a etiologia da síncope. 
Confundido com convulsões. 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: podem conter a sincope entre os seus sintomas. 
Com perda da consciência sem hipoperfusão global: epilepsia; alterações metabólicas, 
incluindo hipoglicemia e hipóxia (não é súbito); hiperventilação com hipocapnia; intoxicação 
(redução gradual da consciência e não transitório); AIT vertebrobasilar. 
Sem comprometimento da consciência: cataplexia; drop attacks (quedas súbitas); síncope 
pseucogênica; AIT carotídea. 
FISIOPATOLOGIA: 
+ A perda da consciência pode ocorrer quando há: 
- 6-8s de interrupção brusca do fluxo sanguíneo cerebral. Ex. compressão carotídea. 
- Redução de 20% do O2 tecidual cerebral. Ex. broncopneumonia em idoso com comprometimento 
de perfusão. 
- Redução de pelo menos 60 mmHg da pressão arterial média com mudança de posição. Ex. 
hipotensão postural por interação medicamentosa. 
+ Autorregulação do fluxo sanguíneo cerebral decresce com a idade, por isso a síncope é mais 
frequente em pacientes idosos. 
+ Comprometimento de barorreceptores. 
+ Comorbidades e medicamentos contribuem para maior incidência. 
CLASSIFICAÇÃO – CARDIOGÊNICA E NÃO CARDIOGÊNICA: 
Causas cardiogênicas ou cardiovasculares: arrítmicas e mecânicas. Tem maior risco de 
malignidade (ex. morte súbita). 
+ Arrítmicas: disfunção do nódulo sinoatrial; alterações da condução AV e VA; taquicardia 
supraventricular; taquicardia ventricular. 
+ Mecânicas: infarto, isquemia do miocárdio e cardiomiopatia obstrutiva; insuficiência cardíaca; 
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estenose de valva aórtica; estenose de aorta; estenose de artéria carótida ou vertebral; dissecção 
aórtica (dor torácica, hipotensão, sincope menos relevante), dissecção de artérias carótidas ou 
vertebrais; cardiomiopatia obstrutiva; embolia pulmonar; síndrome de roubo da subclávia; 
insuficiência vertebro-basilar; miocardiopatias em geral. 
Causas não cardiogênicas: neuro-mediadas (vaso-vagais) e outras. São mais benignas e mais 
frequentes. 
+ Neuro-mediadas: síncope vasopressora (vasovagal); síncope do seio carotidiano; síncope 
situacional (ex. latido de cachorro); distúrbios ortostáticos “benignos”; síndromes disautonômicas. 
- Síndrome disautonômicas: é uma “neuropatia autonômica”. Paciente tem diarreia, dor 
abdominal, hipotensão postural, impotência sexual, borramento visual. Pode ser primárias 
(hipotensão ortostática idiopática, taquicardia ortostática postural, atrofia de múltiplos sistemas) 
ou secundária (diabetes [mais frequente], Guillain-Barre, esclerose múltipla, outras causas 
neurológicas [DVE, migrânea, hipertensão intracraniana]). 
+ Outros: distúrbio psiquiátrico, síncope metabólica, anemia. 
- Anemia: pode ser tão intenso que causa o cor anêmico (insuficiência cardíaca - miocardiopatia 
hipertrófica). 
CLASSIFICAÇÃO – CARDIOLÓGICAS, NEUROLÓGICAS E OUTRAS: cardiológica, 
nerológica, metabólicas e medicamentosas, psiquiátricas, desconhecidas (35-50% dos casos). 
Cardiológica: grupo em risco de vida lesão estrutural do coração, arritmias, neurocardiogênica 
(vasovagal), hipotensão postural. 
Neurológicas: situacional ou reflexa; hipersensibilidade do seio carotídeo; neurogênica 
(vasovagal); outras causas (ex. insuficiência circulação posterior). 
DROGAS ASSOCIADAS: 
Drogas de ação cardiovascular: β-bloqueadores; vasodilatadores (α-bloqueadores, 
bloqueadores de canais de cálcio, nitritos, hidralazina, inibidor da ECA, sildenafil e similares); 
antiarrítmicos; diuréticos; anti-hipertensivos de ação central (clonidina, metildopa); guanetidina. 
Drogas de ação no SNC: antidepressivos (tricíclicos, IMAO); antipsicóticos (fenotiazinas); 
sedativos (barbitúricos e álcool); agentes antiparkinsonianos (levodopa - hipotensão); 
anticonvulsivantes; analgésicos narcóticos; ansiolíticos (benzodiazepínicos - hipotensão); anti-
histamínicos não sedativos. 
DIAGNÓSTICO: lembrar que a 
clínica é soberana. 
Objetivos: excluir diagnósticos 
diferenciais e excluir risco de vida. 
Em 45% dos casos anamnese e 
exame físico são suficientes para 
isso. 
C o n d u t a : a p ó s u m a p e r d a 
transitória de consciência fazer 
história, exame físico e um ECG de 
12 derivações (sempre). Se o 
diagnóstico for certo tratar, se 
incerto estratificar o risco (ex. 
motorista de ônibus), usando tilt test 
quando necessário. 
+ História clínica: situação do evento, prodromos, duração, descrição do evento, pós-ictal 
(resíduo), frequência, história médica, medicamentos. 
- Cuidado com a gestante: pode usar diuréticos sem prescrição, estar em pré-eclampsia, etc. 
+ Exame físico: hipotensão postural (pressão arterial em decúbito e ortostático), sopros cardíacos, 
exame neurológico. 
+ Avaliação psiquiátrica: se acharnecessário e acreditar ser uma sincope psicogênica. 
+ ECG: deve ser feito em todos os pacientes. Buscar causa cardíaca – BAV, bloqueio de ramo, 
doença isquêmica, hipertrofia ventricular, arritmia. 
+ Testes laboratoriais: 
- Curva glicêmica e curva insulínica, principalmente em jovem com suspeita de erros na 
alimentação. Pode ocorrer hipoglicemia reacional, onde após ingestão de glicose ao invés de subir a 
glicemia baixa. 
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- Hemograma em idoso. 
Síncope cardiogênica: sempre que houver a menor suspeita de sincope cardiogênica (morte 
súbita). Pedir ecocardiograma (complementar ao ECG), teste de esforço (complementar ao ECO), 
monitoração ECG (holter, gravadores de loop), ECG de alta resolução, estudo eletrofisiológico. 
Sincope neurogênica: 
+ Tilt test: em caso de síncope não cardiogênica, recorrente de causa desconhecida. Pode ser 
sensibilizado com uso de drogas. Pode ser associado com a massagem em seio carotídeo em 
pacientes com mais de 60 anos (complicações 0,03-0,15%). 
+ EEG: pouco útil, exceto se história sugestiva (2%). 
+ Tomografia e ressonância: sinal neurológico focal (ex. hipertensão intracraniana), convulsão, 
trauma. 
+ Doppler: carótidas e transcraniano. 
TRATAMENTO: sincope neurocardiogênica. É importante individualizar tratamento de acordo 
com frequência, injuria física associada, alteração na qualidade de vida. 
Não farmacológico: evitar fatores predisponentes; uso de meias elásticas; suplementar sal e 
água (ex. sal grosso no bolso). 
Farmacológico: atenolol, midodrine (hipotensão psotural), fludocortisona (hipotensão postural), 
paroxetina (funciona, mas não se sabe o porquê), enalapril, teofilina. 
Marca-passo: refratariedade a drogas; resposta cardioinibitória. 
TONTURA E VERTIGEM 
Queixa muito comum, como principal ou secundária, sendo que ela aumenta com a idade. Tem 
diversas formas de enunciado, múltiplas etiologias e tratamentos distintos. O ponto em comum é a 
sensação de instabilidade. 
EQUILÍBRIO: equilíbrio estático e dinâmico é mantido pelo reconhecimento inconsciente da 
posição do próprio corpo em relação ao meio circundante e adoção de medidas compensatórias a 
cada alteração de posição, seja do corpo seja só da cabeça. Informações dos vestíbulos (canais 
semicirculares), olhos e sensibilidades (táctil, articular e barestésica) vão para o cerebelo que 
coordena músculos paravertebrais e músculos dos membros inferiores. 
Vertigem: sensação rotatória frequentemente com sintomas vegetativos (náuseas, vômitos, 
sudorese), desequilíbrio estático e dinâmico e nistagmo. Piora ao fechar os olhos, pois perde 
referencial. Disfunção central ou periférica de vias vestibulares. 
Tontura: sensação de cabeça leve ou vazia, quase contínua, não caracterizável como vertigem 
(paciente identifica bem), sincope ou desequilíbrio. É um distúrbio de percepção sensorial. 
Síncope e pré-sincope: perda ou quase perda súbita da consciência, geralmente precedida de 
sensação de “escurecimento de vistas”, com sintomas vegetativos (náuseas, palidez, sudorese) e 
zumbidos. Relacionada com mudança brusca de posição, calor, estresse. Falência de perfusão 
cerebral levando a hipóxia difusa do SNC. 
Desequilíbrio: perda do equilíbrio sem qualquer sensação anormal na cabeça. Pode ocorrer ao 
deambular (mais comum) ou sentado. Défice do controle motor principalmente por 
comprometimento cerebelar e da propriocepção. 
DROGAS ASSOCIADAS: abstinência ou uso podem causar tontura, vertigem, sincope ou 
desequilíbrio. 
Agentes que atuam no SNC: álcool etílico e metílico; ansiolítico; antidepressivos tricíclicos e 
IMAO; anticonvulsivantes (fenitonina, barbitúricos, carbamazepina); antiparkinsonianos; 
antipsicóticos (fenotiazínicos); anti-histamínicos; antibióticos (estreptomicina, gentamicina, 
amicacina, tobramicina, kanamicina, neomicina, minociclina, polimixina B, colistina); narcorticos e 
tóxicos em geral; salicilatos. 
Agentes que atuam no sistema cardiovascular: betabloqueadores; vasodilatadores e 
correlatos (alfabloqueadores, bloqueadores do canal de cálcio, nitratos, hidralazina, inibidores 
da ECA); antiarrítmicos; diuréticos; metildopa, clonidina; guanetidina. 
TONTURA: um sintoma, uma queixa subjetiva que não pode ser aferida. Geralmente benigno, mas 
existem situações associadas à risco de morte. 
+ Para o paciente corresponde a quatro condições principais - vertigem, sincope, desequilíbrio 
(mais frequente), “lightheadness”. Cabe ao médico diferenciar clinicamente entre essas condições, 
que são frequentemente confundidas pelo paciente e familiares. 
EPIDEMIOLOGIA: 1% do consultório clínico; 20% das pessoas com mais de 60 anos; 70% 
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buscarão o clínico e 4% procurarão o especialista. 
FISIOPATOLOGIA: normalmente as informações entre os receptores são equivalentes e o senso 
de equilíbrio é gerado ao nível cortical. A ausência de informação ou um erro de sinal entre os 
receptores resultará em tontura. 
VERTIGEM: sensação ilusória de movimento do ambiente ou de si próprio, rodopio. Causas 
incluem vertigem posicional paroxística benigna, vertigem postural fóbica, neuronite vestibular. 
EPIDEMIOLOGIA: 107 casos em 100.000. Em geral 64 
casos/100.000 pessoas ao ano. No Bras i l é 
desconhecida, porem “labirintite” é comum. 
FISIOPATOLOGIA: classificada em três categorias. 
Central: resultam de disfunção da porção vestibular do NC 
VIII, do núcleo vestibular no TC ou das conexões centrais. 
Ocorre quando há lesões tumorais ou vasculares em tronco 
ou cerebelo. 
Periférica: resultam de disfunção dos canais 
semicirculares, utrículo e sáculo. 
Sistêmica: múltiplas causas de pré-sincope ou 
hipotensão postural (não vertigem verdadeira). 
CAUSAS: 
Vertigem paroxística posicional benigna (VPPB): 
+ Etiologia: como passamos boa parte da nossa vida deitados, ocorre migração de otólito(s) do 
sáculo ou utrículo para, principalmente, o canal semicircular posterior. 
+ Clínica: 
- Vertigem postural com instalação súbita, geralmente ao deitar ou levantar; intensa; com náusea e 
nistagmo. 
- Curta duração (inferior a 1 minuto). 
- Latência: segundos (tempo entre mudança de posição e instalação da vertigem e do nistagmo). 
- Fadigabilidade presente na repetição de manobras de posição da cabeça. 
+ Diagnóstico: habitualmente apenas exame físico com manobras provocativas. 
+ Tratamento: manobras de reposicionamento canicular (melhor tratamento); controle 
metabólico quando tem disfunção metabólica precipitando o caso; antiemético, sedação e 
repouso na fase aguda. 
Vertigem postural fóbica: segunda causa mais comum de vertigem. Pouco reconhecida, mas 
inconvenientemente diagnosticada como “labirintite”. 
+ Clínica: sintomas de vertigem oscilatória, tontura, instabilidade oscilatória que ocorrem em 
situações de estresse. Presença de transtornos de ansiedade, depressão, instabilidade afetiva, 
personalidade obsessivo-compulsiva. 
+ Diagnóstico: habitualmente apenas avaliação clínica com exame neurológico. Testes vestibular 
(VENG). 
+ Tratamento: do transtorno de base, especialmente psicogênicos. Não administrar bloqueadores 
de canal de cálcio. 
Lesão neuronal do ouvido médio: neuronite vestibular e síndrome de Menière (benigno). 
+ Neuronite vestibular: início súbito, duração de vários dias. Tem náusea e vômito, sem outro sinal 
neurológico. Cerca de 50% relata “alteração” respiratória prévia (“gripe”), sendo associado a 
epidemia (etiologia viral). É mais frequente que Menière. 
- Tratamento: suportivo – antiemetico de ação central, clonazepam (sedação). 
+ Síndrome de Menière: excessivo acumulo de endofilina. É uma situação crônica. 
- Clínica: 
° Perda auditiva sensorial, não necessariamente flutuante, inicialmente para baixas frequências. 
° Zumbido (tinitus), sensação de plenitude auricular. 
° Vertigem episódica, com recuperação espontânea. 
- Tratamento: cirúrgico ou clínico. O tratamento clínico consiste em restrição de sal, cafeína, 
álcool, chocolate; diuréticos; corticoides nas crises. 
Insuficiência vértebro-basilar: situação clínica depotencial gravidade (AVC fossa posterior). 
+ Clínica: 
- Habitualmente vertigem não é o sintoma principal. 
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Sintomas Central Periférica
Náuseas e vômitos Moderados Severos
Desequilíbrio Severos Leve
Perda auditiva Rato Comum
Nistagmo Severo Leve
Sintomas 
neurológicos
Comuns Raros
Compensação Lenta Rápida
- Clinica preponderante em idosos, podendo ter sinais de arteriopatia (coronariana, periférica, 
carotidiana), hipertensos, dislipidêmicos, diabéticos, tabagistas. 
- Sintomas relacionados principalmente com hiperextensão do pescoço. 
- Diplopia, ataxia, disartria, alterações de pares cranianos, síndromes de tronco cerebral, 
eventualmente síncope ou pré-sincope. 
+ Investigação: exames de imagem, doppler transcranianao, angiotomografia, angiorressonancia e 
principalmente angiografia digital. 
+ Tratamento: angioplastia com stent ou cirurgico; anticoagulação a ser considerada. 
DIAGNÓSTICO: baseado na história clinica dirigida.História clínica: 
+ Classificar quanto a origem dos sintomas – central 
(usualmente grave), periférica (usualmente benigno), 
ambos, não é vertigem (rever outras causas de 
tontura). 
+ Ter em mente a importância de afastar as causas 
associadas ao risco de vida. 
+ Questionar: evolução temporal; duração dos sintomas; presença de latência entre o início do 
movimento e os sintomas de vertigem; presença de fatigabilidade dos sintomas de vertigem com o 
movimento repetitivo; posição desencadeante; momento do início; piora com os olhos fechados; 
relação com exercício; outros sintomas associados; perda auditiva; história pregressa e familiar. 
Exame físico: 
+ Nistagno: usualmente horizontal, sendo que deve-se avaliar a fase lenta (lado da lesão) e a fase 
rápida (ação corretiva cerebral). Pode ser suprimido com a fixação do olhar. 
+ Pressão arterial em diferentes posições. 
+ Ritmo cardíaco. 
+ Estado mental. 
+ Pares cranianos. 
+ Provas de metria e diadococinesia. 
+ Marcha e equilíbrio, teste de Romberg (ataxia sensitiva). Perda do equilíbrio estático com o 
paciente parado e com os olhos abertos (cerebelo afetado) e com olhos fechados (sistema 
vestibular afetado ou propriocepção afetada). 
+ Manobra de Dix-Hallpike: para diagnóstico de VPPB, A manobra consiste na movimentação da 
cabeça do paciente de forma a promover um deslocamento da endolinfa e, consequentemente, 
da cúpula do canal semicircular posterior. Nos portadores de VPPB, ocorre um evidente nistagmo, 
alguns segundos após o estímulo (com latência), 
que dura menos de 45 segundos (esgotável). 
TRATAMENTO: 
+ Manobra de reposicionamento canalicular (ex. 
Manobra de Epley – ideal para o canal semicircular 
posterior). 
+ Suprimindo os sintomas – benzodiazepínicos, 
anticolinérgicos, antiemeticos. 
+ Tratamento cirúrgico. 
+ Reabilitação – movimento e re-adaptação. 
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Síndromes hipercinéticas 
Os distúrbios de movimento, antigamente 
chamados de síndromes extrapiramidais, 
ocorrem por alterações em gânglios da base. 
Eles podem ser divididos em acinesias, ataxias 
e hipercinesias. As hipercinesias, que são 
movimentos involuntários anormais, incluem 
tremor, distonia e abalos (tiques, coreia, 
mioclonia, balismo). 
ORGANIZAÇÃO DO MOVIMENTO: 
*Cortical (epiléptica), subcortical, medular, nervo (soluço) 
Programação: na área motora pré-central (área motora suplementar). Para programar o 
movimento recebe informações do lobo parietal (sensitivo – informações periféricas). Um defeito 
nesses sistema causa apraxia (não consegue dar início). 
Execução: pela via piramidal. Tem origem no córtex motor, descendo 
pelo trato corticoespinhal (primeiro neurônio motor), faz conexão com 
outro neurônio na medula (segundo neurônio motor), que sai para o 
músculo. 
Coordenação: cerebelo, que também recebe informações periféricas 
e mantem conexão com lobo frontal. Uma alteração no cerebelo 
causa falta de coordenação (ex. dismetria, ataxia). 
Modulação: gânglios da base. Alterações nestes causam hipocinesia e 
hipercinesia. 
DISTONIA: síndrome caracterizada pela presença de contrações musculares mantidas, que 
causam com frequência torção e movimentos repetitivos ou posturas anormais. Causada por 
alteração principalmente no putamen (genético ou lesão). Há uma coativação de músculos ao 
invés da contração de agonistas e relaxamento de antagonistas que normalmente ocorre. 
CLASSIFICAÇÃO: 
Causa: idiopática (esporádica ou familial) ou sintomática. 
Primária e secundária: 
+ Distonias primárias: antigamente chamadas de idiopáticas, pois não tem alterações no putamen 
no exame de imagem. Hoje sabe-se que são de origem genética (ex. DYT1 – começa em criança na 
perna e vai para tronco, sendo mais comum em judeus). 
+ Distonias secundárias: paralisia cerebral (ex. hipóxia neonatal), encefalite, meningite, trauma 
craniano, neuroléptico (dicenesia tardia) e outros. Em crianças. 
Distonia-plus: 
+ Distonia responsiva a levodopa: deficiência de GTP ciclohidrolase I; deficiência de tirosina 
hidroxilase. 
- Distonia resposiva a dopamina (DYT5): antigamente chamadade doença de Segawa. Comum em 
crianças e adolescentes. Raro. Distonia focal de pés com flutuação diurna. Sinais piramidais leves. 
Diagnóstico diferencial com paralisia cerebral distônico/espástico. Teste terapêutico com 
levodopa em baixas doses. 
+ Distonia mioclônica. 
Distonias heredodegeneratvas: doença de Wilson; doença de Nieman-Pick tipo C; gangliosidoses; 
síndrome de Lesch-Nyhan; doença de Hallervorden-Spatz; doença de Leigh. 
Idade de início: inicio (0-12 anos), adolescência (13-20 anos), adulto (>20 anos). 
Distribuição: 
+ Focal: pega um grupo muscular. Ocorrem em adultos. Ex. distonia palpebral (blefaroespasmo); 
distonia oromandibular.

Doença de Parkinson Substância negra
Balismo Núcleo subtalâmico de 
Luys
Distonia Putâmen
Coreia Núcleo caudado
Tremor de Holmes 
(Rubral)
Núcleo rubro
Ataxia Cerebelo
Ataxia sensitiva Cordão posterior
Mioclonia Sem definição 
anatômica*
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+ Segmentar: dois grupos musculares contíguos. Pode ser cranial, axial, branquial, crural. Ocorrem 
em adultos. Ex. Síndrome de Meige (distonia palpebral e oromandibular). 
+ Multifocal: mais de um grupo muscular não contiguo. Ex. distonia de pálpebra e mão. 
+ Hemidistonia: afeta um dos lados. 
+ Generalizada: tem que ter tronco. Começam na infância (genéticas). 
Obs: distonia cervical pode ser classificada em torcicolo, anterocolo, laterocolo ou retrocolo. 
REAÇÃO DISTÔNICA AGUDA: distonia focal aguda pelo uso de drogas como neurolépticos e 
antieméticos, após a droga ser metabolizada os sintomas somem, mas pode ser uma emergência. 
Clinicamente, observam-se movimentos espasmódicos da musculatura cervical, boca e língua, 
podendo ocorrer também crise oculógira, com desvio forçado dos olhos para cima. Mais comum 
em jovens e homens. Diferenciar de discinesia tardia (mais comum em pacientes idosos). 
TRATAMENTO 
Tratamento medicamentoso: levodopa; anticolinérgicos (trihexafenidil, biperideno); 
tetrabenazina; clonazepam; carbazepina; outros. 
Toxina botulínica: do Clostridium botulinum é produzido a neurotoxina botulínica (diferentes 
sorotipos). Ação ao nível pré-sináptico, com bloqueio da liberação do neurotransmissor 
acetilcolina ao nível da junção neuromuscular. Causa paresia muscular. 
Tipo: 
+ Focais: toxina botulínica. 
+ Generalizadas: drogas via oral. Sempre começar com levodopa em baixas doses (10% 
respondem), se não responder usar anticolinérgicos. 
+ Hemi-distonia: neurocirurgia (DBS – neurocirurgia esterotáxica com marca-passo cerebral). 
+ Reação distôncia aguda: uso de anticolinérgico endovenoso (benztropina 1-2mg, bierideno 2mg 
SN repetir dose em 2h); difenidramina endovenosa25-50 mg. Tratamento de manutenção via oral 
com biperideno 2 mg, clonazepam 0,5-1,2 mg. 
Obs: atetose – distonia com movimento lento de extremidade, movimentos vermiformes. 
Normalmente após AVC, 
COREIA: coreia vem de dança. São movimentos involuntários irregulares, súbitos, imprevisíveis, 
não esterotipados, queaparecem de forma randomizada (qualquer parte do corpo), continua, de 
uma parte do corpo à outra, paracinesia. Alterações principalmente no núcleo caudado (entrada 
dos gânglios da base), causando perda de neurotransmissor inibitório e movimentos involuntários. 
Pela proximidade com o frontal geralmente é acompanhada de distúrbio cognitivo 
Síndrome coreica: coreia; hipotonia muscular; reflexo policinético de Gordan-Hey; sinal da 
ordenha (se pedir para segurar dedo do médico fica apetando em movimentos de ordenha); 
persistência motora; língua em dardo, mão em colher. 
CAUSAS: coréia de Sydenham, doença de Huntington, neuroacantocitose, outras (SAF, 
hipertireoidismo, LES). 
Coreia de Sydenham: infecção pelo estreptococo β-hemolítico do grupo A (4-8 semanas – 
faringite). Como consequência tem febre reumática (cardite, artrite), coreia e distúrbios 
comportamentais (comportamento obsessivo compulsivo [TOC], transtorno de déficit de atenção). 
Idade de início é aos 8-9 anos de idade. Cerca de 20% com hemi-coreia, 2% coreia mole, 60-80% 
cardiopatia, 30% artrite, 20% somente coreia (FR). 
+ Etiopatogenia: anticorpos com reação cruzada contra os gânglios da base (caudado). Cerca de 
50-90% dos casos. Tem disfunção neural com alterações nos exames de neuro-imagem (SPECT). 
+ Tratamento: 
- Profilaxia com uso de penicilina, sulfa até 21 anos. 
- Tratamento sintomático com ácido valpróico (aumenta GABA e inibição), drogas bloqueadoras de 
dopamina (ex. haloperidol). 
- Uso de corticosteroides na fase aguda 
- Plasmaferese. 
+ Evolução: doença auto-limitada; remissão após 8-9 meses; coreia persistente por 2 anos (50%); 
recorrência do quadro (50%). Recorrência na mulher no uso de anticoncepcional ou na gravidez. 
Neurocantocitose: doença genética de herança autossômica recessiva. Tem coreia, 
estereotipias, comportamento auto-injurioso, neuropatia periférica, depressão, ideação suicida, 
disfunção cognitiva, acantócitos no sangue periférico. 
Doença de Huntington (DH): enfermidade neurodegenerativa, autossômica dominante, 
clinicamente caracterizada pela tríade de distúrbios do movimento – coréia (90%), alterações 
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psiquiátricas (irritabilidade e agressividade) e demência. Idade de início é aos 35-50 anos (já 
tiveram filhos), tendo evolução para óbito em 15-20 anos. 
+ Epidemiologia: prevalência de 5-10 casos por 10.000 pessoas. Em lago Maracaibo, San Luis, 
Venezuela esse valor é de 100/100.000. 
+ Genética: mutação responsável pelos sintomas é uma expansão de trinucleotideos CAG no gene 
da DH localizado no braço curto do cromossoma 4 (gene IT15), codificando uma proteína, a 
huntingtina (>3000 aminoácidos) - doença de poliglutamina. A huntingtina é toxica, causando 
atrofia do caudado. O tamanho da expansão tem relação inversa com a idade de início dos 
sintomas. A cada geração aumenta a expansão, antecipando o aparecimento dos sintomas 
(fenômeno de antecipação). 
- Expansões: alelos normais tem menos de 35 repetições; de 36-39 são consideradas repetições 
intermediárias (pode expandir na geração futura); e mais de 39 indica que tem a doença (aumenta a 
toxicidade). Nos casos de repetições intermediarias pode-se fazer fertilização in vitro. 
+ Manifestação motora atípica: outros distúrbios do movimento, diferentes de coreia, podem 
apresentar-se como manifestação motora inicial da DH. Pacientes com sintomas motores atípicos 
tendem a tem um maior número de expansões de CAG quando comparados aqueles que se 
apresentam com coreia. 
+ Diagnóstico: teste molecular para doença de Huntington (sangue). 
+ Tratamento: 
- Neuroproteção. 
- Sintomáticos – antidepressivos, neurolépticos e tratamento dos distúrbios de movimento. 
- No futuro espera-se conseguir silenciar o gene. 
BALISMO: distúrbio de movimento parecido com a coreia, mas que é mais proximal e mais de 
arremesso. Geralmente hemibalismo. Ocorre por lesão de subtalamico em AVC, diabético, etc. 
TIQUES: transtornos do movimento caracterizados por movimentos involuntários, rápidos, 
repetitivos, súbitos, curta duração, estereotipados (diferente da coreia), paroxísticos, não rítmicos. 
Recorrência irregular, variáveis, sem finalidade. Irresistíveis, com “urgência”, com 
supressibilidade parcial (consegue controlar um pouco). Acometem grupos musculares 
individualizados (diferente da coreia que é randomizado) 
CLASSIFICAÇÃO 
Pelo tipo: 
+ Tiques motores: simples (poucos grupos musculares - ex. tique em boca) ou complexos (mais 
grupos musculares – ex. pulo). Podem ser clônicos ou distônicos. 
+ Tiques vocais: simples (sons e grunhidos) ou complexos (palavras fora de contexto – ex. 
palavrão). Pode ter coprolalia, coprolalia mental, rituais, palilalia, ecolalia. 
+ Tiques sensitivos: 
+ Outros: estado de tique, tique bloqueado. 
Etiologia: 
+ Idiopático: 
- Hereditário: síndrome de Tourette, tique motor crônico, tique vocal crônico. 
- Esporádico: tique transitório. 
+ Secundário: neuroacantocitose, doença de Hunthgton, pós-encefalitico, TCE, intoxicação por 
monóxido de carbono, doença cérebro-vascular, drogas (cocaína [principal], anfetamina, 
metilfenidato, levodopa, neurolepticos, anticonvulsivantes). 
CONDIÇÕES ASSOCIADAS: TOC (em 50%, mais comum TOC de limpeza e aferição); transtorno 
de atenção com ou sem hiperatividade; comportamento auto-injurioso (ex. dedo no nariz, 
manipulação de genitais); outros (transtorno afetivo, de ansiedade, do sono, do comportamento 
sexual, de conduta, dogradição, alcoolismo, distúrbio de aprendizado). 
SÍNDROME DE TOURETTE: 
Diagnóstico: 
+ Presença de tiques motores múltiplos (mais que dois) e um ou mais tiques vocais. 
- Locais mais comuns de tique motores são olhos, boca, face e pescoço. Dos tiques vocais são mais 
comuns fungar, limpar a garganta, sons guturais. 
+ Os tiques podem ocorrer muitas vezes ao dia, quase todo o dia, ou de forma intermitente, 
através de um período de 1 ano (sem ter intervalo livre de tiques maior que 3 meses). 
+ O distúrbio causa importante aflição e prejuízos nas esferas social, ocupacional e em outras 
áreas do funcionamento. 
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+ O início dos tiques deve ser antes da idade de 18 anos. 
+ O distúrbio não é devido a efeito de drogas ou outras doenças. 
Etiologia: já houve diversas teorias – possessão demoníaca, teoria psicanalítica, imunológica, 
etc. Atualmente prevalece a teoria genética. 
+ Fatores genéticos e ambientais: transmissão bilineal. Genes candidatos do cromossoma 18q22; 
genes dopaminérgicos drd4, moa-a. 
Tratamento: difícil (ex. ritalina para atenção piora tiques). 
+ Clonidina. 
+ Tetrabenazina. 
+ Neurolépticos para tique (flufenazina, pimozide, haloperidol, amilsulprida, tioridazina, 
risperidona, quetiapina, ziprazidona, olanzapina, aripiprazole). Pedir ECG, pois podem ter 
síndrome do QT longo e a droga desencadear uma arritmia. 
+ Outros: clonazepam, ISRS para TOC (fluoxetina, fluvoxamina, paroxetina, clomipramina, 
sertralina, venlafaxina), metoclopramida, selegelina, agonistas dopaminérgicos, levetiracetam, 
toxina botulínica, neurocirurgia (leucotomia límbica, cingulotomia, estimulação talâmica). 
TREMOR: movimento rítmico, involuntário, oscilatório de qualquer parte do corpo. É o distúrbio 
de movimento mais comum. Deve-se avaliar o tremor em repouso e em movimento, podendo ser 
tremor em repouso (ex. Parkinson), tremor postural (em ação – ex. tremor essencial (tremor), 
tremor cinético (cerebelo), tremor de Holmes (cinético, postural e repouso - núcleo rubro), tremor 
de bater de asa (tremo de Wilson). 
TREMOR ESSENCIAL: 
Epidemiologia: tremor frequente, com uma prevalência de 450 casos em 100 mil habitantes. 
Cerca de 50% é familial, sendo que nesses casos a ingestão de álcool diminui o tremor. Em 50% é 
juvenil e em 50% é senil. 
Características: tremor postural ou cinético, bilateral (não precisa ser simétrico). Afeta mais 
membro superior (95%) e cabeça (30%), mas pode ser de voz, língua, mandíbula. Tremor na 
frequência de 8-12 Hz (diferente do Parkinson que é 4-7 Hz). Exame neurológico é normal, maspode ter roda denteada em flexão e extensão (Parkinson tem em extens ão, flexão, supinação e 
pronação). 
Fenótipos: 
+ Tremor essencial clássico: geralmente tremor bilateral, postural ou intencional, simétrico em 
mãos e braços. Tremor em flexão e extensão, diferente do Parkinson que é em pronação e 
supinação. 
+ Tremor essencial com tremor de cabeça: predominantemente em mulheres. Pode ser tremor do 
tipo "sim" ou do tipo "não". Se tremer a cabeça não é doença de Parkinson. Geralmente associada a 
tremor de braço. 
+ Tremor essencial com tremor de queixo: pode ser maligno. 
+ Tremor essencial com tremor de língua e de voz: geralmente associado a tremor de cabeça. 
Muitos pacientes com tremor isolado de voz tem distonia laríngea. 
+ Tremor essencial com tremor em tronco, pernas e pés: pouco comum. Pensar em Parkinson. 
Evolução: 
+ O tremor de mão pode começar só em uma delas e ser imperceptível na outra, mas em cerca de 3 
anos ela acaba virando bilateral. Se essa evolução não ocorrer é indicio de Parkinson. 
Tratamento: geralmente se melhora com álcool (familial) melhora com medicamento, mas 
frequentemente o tremor não é tratado (fator ansiedade). Pode-se usar como primeira linha 
propranolol (tem muitas contraindicações) ou antiepilético como primidona (causa vômito em 
idosos) e fenobarbital. Como segunda linha pode-se usar alprazolam ou topiramato 
(antiepiléptico). Em casos graves e refratários pode-se fazer marca-passo talâmico. 
DOENÇA DE WILSON: mutação no gene ATP7 B (mais de 500 mutações), que é importante no 
hepatócito para excreção de cobre na bile. Com isso há acumulo de cobre, ca usando uma 
hepatopatia. Após isso o cobre começa a se acumular em outras regiões – articulações, rins, olhos, 
pele, sistema nervoso. 
Histórico: Samuel Alexander Kinnier Wilson. 
Epidemiologia: 1 para 30.000/100.000 pessoas. Portador 1:90. Sem diferença entr e os sexos. 
Idade de início entre 10 e 40 anos (pico aos 20 anos), casos raros com início após 70 anos. Se um 
dos pais acometidos a chance é de 1/200. Maior prevalência em eslavos, judeus de leste europeu, 
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italianos do sul, japoneses. 
Estágios: 
+ Assintomático: cobre se acumula nos hepatócitos. 
+ Sintomas iniciais (hepático): hepatócitos saturados, com necrose e regeneração hepática. 
+ Sintomas tardios (extra-hepático): cirrose e aumento dos nivels plasmáticos de cobre. Intoxicação 
por cobre no cérebro, rim e articulações. Kayser-Fleischer rings. 
Clínica 
+ Manifestações hepáticas: hepatite aguda; hepatite crônica ativa; cirrose; insuficiência hepática 
fulminante; insuficiência hepática com encefalopatia hepática; carcinoma hepatocelular; litíase 
biliar. 
+ Manifestações sistêmicas: anemia hemolítica, manifestações renais, lesões ósseas, 
manifestações reumatológicas, anormalidades miocárdicas, distúrbios endócrinos, 
manifestações dermatológicas (unhas azuis). 
+ Manifestações oftalmológicas: anel de Kaiser-Fleischer, catarata (girassol), alterações retinianas. 
+ Manifestações neurológicas: pode afetar gânglios da base, cerebelo, tronco. Tem tremor típico 
(manobra do esgrimista – tremor em bater de asa), distonia (principalmente em boca e face) ou 
parkinsonismo. Pode ter ataxia. 
+ Manifestações psiquiátricas: psicose, demência, agressividade, alteração de comportamento. 
Diagnóstico: 
+ Marcadores de triagem: principalmente anel de Kaise-Fleischer e ceruloplasmina baixa (<10) (é uma 
enzima que acopla o cobre, não é a enzima mutada). Tem cobre aumentado na urina. 
+ Neuroimagem: hiperintensidade em gânglios da base; cerebelo denteado; sinal do panda 
(depósito de cobre no tronco). 
Tratamento 
+ Dieta: evitar frutos do mar. 
+ Uso de agentes quelantes de cobre: penicilamina (aumenta a excreção de cobre renal), trientine. 
+ Uso de agentes que diminuem a absorção intestinal de cobre: usados depois dos quelantes. 
Fazer terapia com zinco com uso de sulfato de zinco (aumenta a excreção de cobre nas fezes). 
+ Transplante hepático. 
ATAXIAS: distúrbio do equilíbrio e da incoordenação. Grosseiramente pode ser dividido em ataxia 
sensitiva e cerebelar. 
ATAXIA SENSITIVA: lesão do cordão posterior da medula (fascículos grácil e cuneiforme), que é 
responsável pela sensibilidade profunda (vibratória e noção de posição seguimentar). Ou seja, 
essa lesão causa perda de noção seguimentar e perda da sensibilidade vibratória. Com isso o 
paciente tem marcha ataxica com base alargada (marcha talonate ou tabética). 
Romberg: com os olhos abertos o paciente tem influência do sistema visual, sistema vestibular e 
da propriocepção. Quando o paciente fecha os olhos ele perde a referência visual, ficando só com o 
sistema vestibular e sensibilidade profunda. Como na ataxia sensitiva o paciente tem a 
propriocepção alterada ocorre sinal de Romberg (clássico). Se ao invés disso ele tivesse lesão no 
vestibular ele teria sinal de Romberg labiríntico. Ou seja, alteração de cerebelo não tem sinal de 
Romberg, tem apenas rombergimo. 
Causas: sífilis; deficiência de B12. 
ATAXIA CEREBELAR: lesão do cerebelo e de duas vias aferentes (trato espinocerebelar 
anterior e posterior) e vias eferentes (lobo frontal e trato corticoespinhal). 
Sinais de lesão cerebelar: marcha atáxica, nistagmo (geralmente horizontal) e disartria 
(estendida, arrastado) são os mais comuns. Pode ter também dismetria; disdiacocinesia; 
decomposição de movimento; hipotonia; fenômeno do rebote (manobra do rechaço de Stewart-
Holmes); distasia ou astasia; reflexo pendular (pela hipotonia); síndrome cognitiva afetiva (ex. 
depressão, disfuncção cognitiva); tremor. 
Ataxias cerebelares recessivas: sem distinção de sexo, começa na infância e pais podem ser 
consanguíneos. A mais comum é a ataxia de Friedreich. 
+ Ataxia de Friedreich: alteração do gene FRDA (GAA). Ataxia mista, com componente cerebelar 
pequeno (disartria e nistagmo) e ataxia sensitiva maior. O fenótipo clássico tem ataxia sensitiva, 
arreflexia pronfunda e outros sinais (escoliose, pé cavo, diabetes, cardiomiopatia). Tem atrofia em 
medula cervical. É a causa mais comum de ataxia no mundo, principalmente na infância. 
+ Ataxia telangiectasia: alteração no gene ATM. Tem telangiectasias oculares. É um diagnóstico 
diferencial da ataxia de Friedreich. 
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Ataxias cerebelares dominantes: sem distinção de sexo também, mas afeta todas as gerações 
em 50%. Chamadas de ataxias espinocerebelares (SCA). Tem 43 tipos, sendo o tipo 3 (doença 
de Machado-Joseph) e o tipo 10 (indígenas) as mais comuns no nosso meio. 
+ Associações: neuropatias, distúrbios do movimento ocular especifico, retinopatia, demência, 
alterações psiquiátricas. 
+ Doença de Machado Joseph (tipo 3): tem bulging eyes, que é uma pseudoexoftalmia (não é um 
sinal especifico). Tem evolução ruim (em 10 anos estão em cadeira de rodas). 
+ Tipo 10: descrita no México como ataxia e epilepsia (açorianos). No Brasil tem uma variante com 
ataxia cerebelar pura (indígenas). Há uma teoria de que doença está migrando pela América 
Latina, mas já está na China. Tem uma evolução melhor que tipo 3. 
Ataxias secundárias: drogas, infecções, tóxicas, paraneoplásica (adultos), imunes, nutricional. 
+ Em nosso meio é comum por cerebelites e romboencefalites (tronco e cerebelo), geralmente por 
Epstein-bar (mononucleose) e varicela em crianças. 
+ Drogas - álcool, tolueno, antineoplásico, lítio, fenitoina (antiepiléptico), raramente estatina. 
Tratamento: sem tratamento especifico, podendo-se fazer fisioterapia, fonoaudióloga, 
neuroprotetor, buspirona. O importante é o aconselhamento genético. 
Obs: acatisia - impossibilidade de se sentar ou de permanecer sentado.
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	Semiologia neurológica
	ANAMNESE:
	NERVOS CRANIANOS
	(oculomotor), IV (toclear) e VI (abducente):
	V (trigêmio)
	(facial)
	(acústico)
	(glossofaringeo) e X (vago):
	(acessório):
	(hipoglosso):
	SISTEMA MUSCULAR:
	Força muscular:
	SISTEMA SENSITIVO
	Distúrbios COORDENAÇÃO MOTORA
	REFLEXOS:
	Reflexos superficiais:
	Raízes envolvidas:
	EQUILÍBRIO, POSTURA EMARCHA:
	ALTERAÇÕES NO EXAME FÍSICO: SISTEMA MOTOR
	Neurônio motor:
	SISTEMA SENSITIVO:
	COORDENAÇÃO MOTORA:
	PARES CRANIANOS:
	COGNIÇÃO E CONSCIÊNCIA:
	Distúrbios da conscimencia:
	DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO:
	Miopatias
	CLASSIFICAÇÃO:
	AVALIAÇÃO DAS MIOPATIAS:
	Teste genético:
	MIOPATIAS
	Doenças da junção neuromuscular
	FORMAS CLÍNICAS:
	AVALIAÇÃO:
	TRATAMENTO:
	COMPLICAÇÕES:
	Mielopatias
	MEDULA ESPINHAL
	Dor:
	Alterações sensitivas:
	PADRÕES CLÍNICOS
	Síndrome medular anterior:
	Síndrome medular posterior:
	Síndrome de Brown-Séquard (hemissecção medular):
	Mielopatias inflamatória:
	Mielopatias tóxicas ou metabólicas:
	Mielopatia e neuropatia
	Compressão tumoral:
	Paraplegias espásticas familiares:
	TRATAMENTO:
	Esclerose lateral aminiotrófica
	Exames complementares:
	Esclerose múltipla
	Exame de imagem:
	DIAGNÓSTICO:
	TRATAMENTO
	Formas
	Neuropatias periféricas
	AVALIAÇÃO DA NEUROPATIA PERIFÉRICA: ANAMNESE
	Distribuição:
	Condições médicas associadas:
	EXAMES COMPLEMENTARES:
	Sintomas:
	Exame físico:
	Tratamento:
	Diagnóstico:
	NEUROPATIA DIABÉTICA:
	Paralisia flácida aguda
	Critérios diagnósticos:
	Critérios diagnósticos.
	Exames complementares:
	Síndromes hipocinéticas
	ORGANIZAÇÃO DO MOVIMENTO:
	PARKINSONISMO:
	Classificação
	DEFINIÇÃO E ETIOPATOGENIA
	Outras hipóteses em estudo:
	TIPOS:
	Sintomas:
	CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
	SINAIS E SINTOMAS:
	NEUROIMAGEM
	Tratamento de sintomas motores:
	Acidente vascular encefálico
	ANATOMIA:
	EPIDEMIOLOGIA:
	Estratificação de risco:
	FISIOPATOLOGIA:
	Diferenças:
	DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
	ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO ISQUÊMICO:
	SÍNDROMES
	SINAIS E SINTOMAS
	Cuidados gerais no atendimento agudo:
	PREVENÇÃO SECUNDÁRIA:
	ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO HEMORRÁGICO:
	AVALIAÇÃO HOSPITALAR:
	TRATAMENTO
	Malformações arteriovenosas:
	Trombose venosa cerebral
	CLASSIFICAÇÃO:
	TRATAMENTO
	Epilepsia
	TIPOS DE CRISE EPILÉPTICA
	DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
	EXAMES COMPLEMENTARES
	TRATAMENTO:
	Refratariedade medicamentosa:
	AVALIAÇÃO E CONDUTADAS CRISES EPILÉPTICAS NA URGÊNCIA E EMERGÊNCIA:
	AVALIAÇÃO:
	FASES:
	Estabilizar o paciente:
	Quando realizar o EEG?
	Crises
	Eletroencefalograma:
	Genética:
	Diagnóstico diferencial:
	Convulsões:
	Eletroencefalograma:
	Neuroimagem:
	Genética
	Diagnóstico diferencial
	Convulsões:
	Eletroencefalograma:
	Neuroimagem:
	Genética
	Coma e alterações da consciência
	COMPONENTES DA CONSCIÊNCIA:
	ESTADO MINIMAMENTE CONSCIENTE
	Critérios diagnósticos:
	Tipos:
	Prevenção do delírio em UTI
	AVALIAÇÃO AVALIAÇÃO DO COMA
	Tratar intercorrências agudas e graves
	AVALIAÇÃO DA CONSCIÊNCIA
	Morte encefálica
	FISIOPATOLOGIA DA MORTE ENCEFÁLICA:
	CRITÉRIOS DE DETERMINAÇÃO
	Pré-requisitos essenciais:
	Exame clínico:
	Código de Ética Médica (2010)
	Resolução CFM Nº 1.826/2007
	Cefaleia
	Características
	Fatores de cronificação:
	FISIOPATOLOGIA:
	Tratamento da migrânea crônica:
	ETIOLOGIA:
	DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
	Exames de imagem:
	Tratamento farmacológico:
	CONCLUSÃO:
	Síncope e Tontura SÍNCOPE
	CARACTERÍSTICAS:
	FISIOPATOLOGIA:
	CLASSIFICAÇÃO – CARDIOGÊNICA E NÃO CARDIOGÊNICA:
	DROGAS ASSOCIADAS:
	Sincope neurogênica:
	TONTURA E VERTIGEM
	CAUSAS:
	DIAGNÓSTICO: baseado na história clinica dirigida.História clínica:
	Exame físico:
	TRATAMENTO:
	Síndromes hipercinéticas
	ORGANIZAÇÃO DO MOVIMENTO:
	CLASSIFICAÇÃO:
	Primária e secundária:
	Distonia-plus:
	Distribuição:
	TRATAMENTO
	Tipo:
	CLASSIFICAÇÃO
	Etiologia:
	SÍNDROME DE TOURETTE:
	TREMOR ESSENCIAL:
	Fenótipos:
	Evolução:
	Estágios:
	Clínica
	Diagnóstico:
	Tratamento