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Urologia pediátrica Válvula de uretra posterior - VUP Epidemiologia, quadro clínico, diagnóstico e tratamento INTRODUÇÃO # CONCEITO Obstrução do trato urinário inferior decorrente de válvulas congênitas ou pregas mucosas situadas no lúmen da uretra posterior (geralmente ancoradas no verumontanum). COPUM-Congenital obstructing posterior urethral membranes EPIDEMIOLOGIA ✓ Válvula de uretra posterior é a causa mais comum de obstrução do trato urinário inferior em meninos e representa a causa mais frequente de obstrução uretral em crianças. ✓ As VUPs ocorrem exclusivamente em homens. O homólogo do verumontanum masculino, do qual as válvulas se originam, é o hímen feminino. ✓ Ocorre 1 em cada 5.000 a 8.000 gestações. ✓ Primeira causa congênita de falência renal e transplante renal pediátrico ✓ Refluxo vesicoureteral ocorre em 33-50% dos casos. CLASSIFICAÇÃO De acordo com YOUNG (1919), as válvulas de uretra posterior podem ser classificadas em: ✓ Tipo I: os folhetos da válvula originam-se em um dos lados da porção distal do verumontanum e estendem-se anteriormente para fundir-se na uretra membranosa. São consideradas variantes da crista uretral inferior, podem ser obstrutivas e correspondem a 95% dos casos. ✓ Tipo II: os folhetos da válvula estendem-se da região superior do verumontanum ao colo vesical e são considerados não obstrutivos. ✓ Tipo III: a membrana obstrutiva tem a forma de um anel com orifício central; se assemelha à estenose uretral e corresponde a 5% dos casos. ↪ Na década de 1990, essa classificação foi contestada. A reavaliação sugeriu que as VUP são o resultado de uma única condição patológica de uma membrana oblíqua associada ao verumontanum, que foi definida como membrana uretral posterior obstrutiva congênita (COPUM). Nessa reavaliação, o COPUM foi diferenciado do colar de Cobb, que é definido como estenose uretral congênita causada por membrana transversa na uretra posterior e que não tem relação com o verumontanum. No entanto, esse novo sistema de classificação não foi amplamente adotado na prática clínica. QUADRO CLÍNICO ↪ Apresenta-se como duas cúspides que se abrem quando há fluxo anterógrado de urina, resultando em grau variado de obstrução e, consequentemente, apresentação clínica. Urologia pediátrica ▶️ APRESENTAÇÃO PRÉ-NATAL Na apresentação pré-natal, ocorre hidroureteronefrose bilateral e presença de bexiga distendida com paredes espessas. Uma vez que a produção de urina fetal é o maior determinante dos níveis de fluido amniótico, estes podem ser normais ou reduzidos em graus variados → oligoidrâmnio. ▶️ APRESENTAÇÃO PÓS-NATAL Sinais e sintomas diferem, dependendo da idade no momento da apresentação. ↪ RECÉM-NASCIDOS podem ter bexigas palpáveis, ascite ou disfunção respiratória secundária à hipoplasia pulmonar *. • No neonato com válvula da uretra posterior, podem-se verificar retenção urinária, massas palpáveis nos flancos, febre como manifestação de infecção urinária, septicemia com anemia e icterícia, prejuízo do crescimento ou perda de peso, desidratação e distúrbios hidroeletrolíticos. • Vômitos e diarreia podem ser manifestações de infecção e/ou de insuficiência renal. • A obstrução grave com displasia renal resulta em pouca produção urinária fetal com oligoidrâmnio e hipoplasia pulmonar secundária com possibilidade de síndrome de desconforto respiratório. • A válvula da uretra posterior é a principal causa de ascite urinária nesse grupo etário. ↪ A ITU ocorre em 50% dos indivíduos APÓS 1 ANO. ↪ Sintomas miccionais como perda de urina, urgência, enurese, ardor miccional, jato fino e interrompido e gotejamento estão presentes em CRIANÇAS MAIORES. * Níveis normais de líquido amniótico são necessários para a fase canalicular do desenvolvimento pulmonar, que ocorre entre 16 e 28 semanas de gestação. DIAGNÓSTICO Com a introdução rotineira da ultrassonografia na avaliação pré-natal, na maioria (2/3) dos pacientes o diagnóstico da VUP é feito ainda intrauterinamente (segundo e terceiro trimestres de gestação). Diagnóstico pré-natal ✎ As informações clássicas obtidas com a ultrassonografia são o diâmetro anteroposterior (AP) da pelve renal, o volume de líquido amniótico, a espessura do córtex renal e sua ecogenicidade, a distensão da bexiga, a presença ou não de esvaziamento periódico e a espessura do detrusor, além da dilatação da uretra. ↪ Achados ultrassonográficos pré - natais de hidronefrose bilateral, bexiga dilatada e uretra posterior dilatada (sinal de buraco de fechadura) em um feto masculino são sugestivos de PUV. Além disso, a parede da bexiga, que normalmente não ultrapassa 3 mm, pode ser espessada. A visualização ultrassonográfica da VUP não é possível devido ao seu pequeno tamanho. ↪ A presença de oligoidrâmnio pode indicar obstrução urinária grave. ↪ Outros achados de ultrassonografia renal pré-natal podem incluir aumento da ecogenicidade renal e cistos corticais sugestivos de displasia renal, que frequentemente estão associados a VUP. ↪ Alguns autores consideram que os melhores sinais indicadores de VUP são o aumento da espessura do detrusor e a dilatação vesical. Para outros, o conhecido sinal em “buraco de fechadura” (key hole) pode não ser um preditor confiável de VUP. ✎ ATENÇÃO - Quando a uretero-hidronefrose está associada a dilatação vesical persistente deve-se suspeitar do diagnóstico de VUP, embora esses achados ultrassonográficos possam ocorrer em pacientes com síndrome de prune belly, megaureter primário e refluxo vesicoureteral. Entretanto, a associação de ecogenicidade aumentada, oligoidrâmnio e distensão vesical aumentam o valor preditivo da ultrassonografia, havendo relato de que 100% das crianças com esses achados apresentavam VUP. ▶️ IMPORTANTE ⇨ No US antenatal a identificação de hidronefrose BILATERAL, ureteres dilatados, bexiga ESPESSADA, dilatação da uretra posterior e oligoidrâmnio, sugere obstrução infravesical por VUP em fetos do sexo masculino. Urologia pediátrica Diagnóstico pós-natal ▶️ Clínica: ↪ Nas crianças com obstrução infravesical e oligoidrâmnio pode ocorrer, já ao nascimento, dificuldade respiratória pela hipoplasia pulmonar secundária ao oligoidrâmnio. ↪ No exame físico do recém-nascido pode ser detectada distensão abdominal secundária à dilatação vesical (bexigoma), que costuma ser facilmente palpável. Outra possibilidade é a presença de ascite urinária. ↪ A micção ocorre geralmente em gotejamento ou com jato fraco, embora jato uretral de aspecto aparentemente normal não exclua obstrução infravesical.. ↪ O espectro de apresentação clínica após o período neonatal é bastante amplo e varia desde episódios de infecção urinária com ou sem urossepse, bexiga palpável, retardo do desenvolvimento pôndero-estatural, dificuldade à micção, incontinência noturna e diurna, hematúria, incontinência urinária (paradoxal) e disfunção da ejaculação até quadro de uremia e insuficiência renal crônica. ▶️ Métodos de imagem e exames complementares: Todos os recém-nascidos com história de hidronefrose pré- natal devem ser avaliados quanto à possibilidade de apresentarem obstrução uretral. ↪ Os exames ultrassonográficos realizados pós-parto possam apresentar resultado falso-negativo para hidronefrose atribuído a depleção costumeira de volume dentro das 48 horas seguintes ao nascimento. Entretanto, apesar disso, nos casos mais graves é possível a detecção da hidronefrose. ↪ A URETROCISTOGRAFIA é o exame padrão para avaliação do trato urinário e confirmação da presença da VUP. O contorno vesical pode aparecer liso ou trabeculado, irregular, com pseudodivertículos de dimensões variadas (bexiga de esforço). ↪ Tipicamente, a uretra prostática aparece alongada e dilatada, com colo vesical elevado ⇨ URETRA EM PEÃO!!!. ↪ Pode ocorrer refluxo vesicoureteraluni ou bilateral. ↪ A dosagem sérica de ureia e creatinina dão indícios da função renal no momento do diagnóstico. Devem ser realizados exames de urina (rotina e cultura). ↪ Após o primeiro mês de vida deve ser feita a avaliação da função renal relativa pela cintilografia renal com DMSA. Urologia pediátrica Resumo dos métodos de imagem 1. USG: pode revelar hidronefrose bilateral grave e bexiga distendida, geralmente por obstrução infravesical; no período antenatal, ecogenicidade renal, dilatação do trato urinário e oligodrâmnio sugerem fortemente a hipótese de válvula de uretra posterior; 2. Uretrocistografia miccional: deve ser realizada imediatamente quando as condições permitirem, pois confirma o diagnóstico de válvula da uretra posterior; os achados são de dilatação da uretra prostática (uretra “em peão”), hipertrofia do colo vesical, pouco fluxo distal, bexiga irregular (trabeculação e divertículos) e refluxo vesicoureteral em 50%; 3. Cintilografia renal dinâmica (DTPA) e estática (DMSA): fornecem informações sobre a excreção renal, a filtração glomerular e a função tubular proximal de cada rim. São úteis no controle sequencial evolutivo após o tratamento inicial ou definitivo. TRATAMENTO Os objetivos principais do tratamento devem ser de maximizar a função renal, manter normal a função vesical e minimizar morbidades. Nos recém-nascidos com suspeita diagnóstica de VUP, o cateterismo vesical e a antibioticoprofilaxia devem ser prontamente instituídos até que a criança tenha condições clínicas de realizar a avaliação radiológica. A estabilização respiratória e hemodinâmica, além da monitorização rigorosa dos eletrólitos e da função renal, devem ser obtidas para a posterior definição da conduta. → Nos casos de crianças com ESTABILIDADE respiratória, função renal normal, ausência de infecção e uretra que possibilite manipulação deve-se optar pelo tratamento endoscópico visando a destruição da válvula. → Já nas crianças de baixo peso (< 2000 gramas), rins palpáveis, ascite, refluxo vesicoureteral bilateral de alto grau, insuficiência respiratória, infecção urinária refratária ou septicemia deve-se optar pela derivação externa. ▶️ ABLAÇÃO endoscópica primária ➪ procedimento de eleição no tratamento da VUP e deve ser realizada após a estabilização inicial do paciente. ↪ Sondagem vesical de demora deve ser mantida por um a dois dias após o procedimento. ↪ Nos pacientes com derivação urinária em que o tratamento cirúrgico da válvula foi postergado, é recomendada a reconstrução do trato urinário (fechamento da vesicostomia ou ureterostomia) concomitante à ablação da válvula. ▶️ DERIVAÇÕES urinárias ➪ Se a ablação da válvula primária não puder ser feita, geralmente por razões técnicas, a vesicostomia é o próximo procedimento de preferência, pois permite uma boa drenagem do trato urinário, o que alivia a contrapressão e é um procedimento reversível. ↪ A VESICOSTOMIA é procedimento simples e efetivo para resolução da obstrução vesical, além de apresentar baixas taxas de complicações. ↪ A derivação urinária pela vesicostomia, apesar de prudente em casos selecionados, não deve ser proposta como vantajosa em relação à ablação endoscópica. Atualmente, sua indicação fica restrita aos casos de Urologia pediátrica inviabilidade de abordagem endoscópica em função do baixo peso do recém-nascido e em crianças com refluxo vesicoureteral bilateral de alto grau, com piora da função renal ou septicemia. ✓ RESUMINDO… A conduta emergencial é a drenagem urinária vesical com antibioticoterapia baseada na função renal. Aguarda-se a recuperação clínica da criança e em seguida tratamento da VUP por cauterização endoscópica da válvula por via retrógrada ou anterógrada. No caso de descompensação metabólica grave e sepse, indica-se derivação com ureteroscopia alta ou com vesicostomia. Evolução natural e Prognóstico ✓ Já são bem conhecidas as repercussões para o sistema urinário secundárias à obstrução parcial infravesical. Em resumo, a resistência imposta ao fluxo da urina induz hipertrofia do detrusor, gerando tensão muscular e pressão intravesical capazes de esvaziar totalmente o conteúdo vesical. Essa fase de compensação permanece enquanto a progressiva hipertrofia do detrusor for suficiente para vencer a resistência uretral. ✓ Com o passar do tempo, que depende da intensidade do processo obstrutivo, a pressão intravesical gerada pela hipertrofia do detrusor não consegue mais vencer a resistência uretral, resultando no aparecimento progressivo de urina residual. Com a descompensação da função do detrusor, a pressão intravesical é transmitida aos ureteres, pelve renal, cálices e glomérulos ocasionando a perda progressiva da função renal. ✓ São complicações decorrentes da hidronefrose antenatal e seu tratamento: a) Refluxo vesicoureteral; b) Deterioração da função renal com insuficiência renal crônica; Urologia pediátrica c) Dilatação do trato urinário superior; d) Continência (pode levar a incontinência). Mesmo com o diagnóstico precoce e possibilidade de tratamento intrauterino, é ainda grande a evolução para insuficiência renal crônica nas crianças com VUP. ✓ As consequências da VUP têm influência durante toda a vida do paciente. Cerca de 30% desses evoluem para insuficiência renal crônica até os 18 anos de idade, o que implica na instituição de terapia renal substitutiva, diálise ou transplante renal. ✓Aumento da mortalidade e morbidade secundária à hipoplasia pulmonar e à insuficiência renal.
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