Pediatria: Crescimento normal e distúrbios do crescimento

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PEDIATRIA
Crescimento
. CRESCIMENTO NORMAL .
● Crescimento é um processo biológico, dinâmico e
contínuo de multiplicação (HIPERPLASIA) e de
aumento do tamanho celular (HIPERTROFIA).
● Ele depende de uma interação entre fatores
genéticos e ambientais e é um importante
indicador da saúde da criança.
● Expresso pelo aumento das dimensões corporais.
● O crescimento é diferente do desenvolvimento.
● O crescimento é quantitativo e pode ser observado
pela avaliação do peso, estatura e perímetro
cefálico.
● O desenvolvimento é o ganho de habilidade e
pode perdurar por toda a vida, diferentemente do
processo de crescimento.
CRESCIMENTO FETAL
● Fase de maior velocidade de crescimento de um
indivíduo, uma vez que ele vai de 0 a, em média, 50
cm em apenas 9 meses.
● De uma única célula é originado um indivíduo
completo, com milhões de células.
● O pico da velocidade de crescimento em
comprimento no período intrauterino ocorre no 2°
trimestre de gravidez e o do peso no último
trimestre.
[ MODULADORES ]
● GENÉTICOS: ação principalmente no período
embrionário inicial.
● GESTACIONAIS: Nutrição materna pré concepcional e
durante a gestação;
● Suprimento transplacentário de O2 e substratos;
● Duração da gestação, multiplicidade;
● Doenças maternas (DM, HAS, infecções);
● Hormônios produzidos pelo feto, placenta e mãe
(IGF I e II, insulina);
● Uso de substâncias (teratógenos, fumo, álcool,
drogas).
● FATORES INTRÍNSECOS:
● Sistema neuroendócrino
● Fatores hereditários
● Etnia
● Sexo
● FATORES EXTRÍNSECOS:
● Dieta (calorias, proteínas, glicídios, lipídios,
vitaminas, sais e água).
● Ambiente (condições geofísicas, condições
socioeconômicas, urbanização, interações
mãe-filho).
● Importante ressaltar, em relação ao crescimento
fetal e suas medidas, que em casos de crianças
nascidas antes do termo (37 semanas), deve ser
considerada a correção “descontando” da sua
idade cronológica as semanas que faltavam para
alcançar o termo.
● O perímetro cefálico deve ser corrigido até 1 ano e
meio e os outros dados antropométricos, assim
como o desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM)
devem ser corrigidos até os 2 anos de idade.
● Cada tecido tem seu ritmo de crescimento, de
modo que é possível representar alguns sistemas
(neural, linfóide, genital, geral) em um gráfico, ao
longo dos primeiros 20 anos de vida do indivíduo:
. PROPORÇÕES CORPORAIS .
● Relação segmentos superior / inferior (SS/SI)
● O segmento superior é determinado a partir da
diferença entre a estatura e o segmento inferior.
● O segmento inferior é determinado da sínfise
púbica até o chão.
● A relação SS/SI varia de acordo com o crescimento
do indivíduo.
● O recém nascido possui uma relação de 1,7.
● Até os três anos, a relação é de 1,3
● Entre os 8 até o final da puberdade, a relação fica
entre 0,9 e 1,0.
● Essa relação é avaliada buscando determinar a
possível presença de alguma doença esquelética.
○ SS/SI NORMAL: doença do esqueleto
possivelmente ausente
○ SS/SI ANORMAL: doença do esqueleto
possivelmente presente
○ SS/SI DIMINUÍDA: encurtamento da coluna
○ SS/SI AUMENTADA: encurtamento dos membros
. ESTATURA ALVO .
● É uma média entre a estatura materna e a paterna,
com o objetivo de projetar a altura final esperada
daquela criança.
● Meninos: (altura do pai) + (altura da mãe + 13) ÷ 2
● Meninas: (altura do mãe) + (altura da pai - 13) ÷ 2
● O resultado abrange uma variação normal para +
ou - 5 cm.
. VELOCIDADE DE CRESCIMENTO .
● A velocidade de crescimento de uma criança se dá
a partir da quantidade de cm crescidos em média
por ano.
● INTRAUTERINA: cerca de 66 cm/ano
● LACTENTE: cerca de 20 a 25 cm/ano
● ENTRE O 1° E O 2° ANO: 12 cm/ano
● DO 3° AO INÍCIO DA PUBERDADE: entre 4 e 7 cm/ano
● PUBERDADE: cerca de 10 cm/ano
. ANTROPOMETRIA .
● Medidas do corpo e de seus segmentos que são
indicadores do
processo de saúde e
crescimento.
● Chamamos de
comprimento quando
a criança é medida
deitada, geralmente
até os 2 anos.
● A partir disso, as medidas são feitas em pé,
chamadas altura.
● Os gráficos recomendados pela OMS são: peso por
idade, peso por estatura e IMC por idade.
● O índice de peso para a estatura é utilizado
apenas para pacientes abaixo de 5 anos de idade.
● A curva peso para a idade é utilizada até os 10
anos.
● O índice de massa corporal (IMC) possibilita
relacionar o peso com o quadrado da estatura de
recém-nascidos, lactentes, pré-escolares, escolares
e adolescentes.
● PERÍMETRO CEFÁLICO (PC): altura da glabela e do
ponto mais saliente do occipital.
● Ao nascimento, o cérebro corresponde a 25% do
tamanho do adulto, e o perímetro cefálico tem, em
média, 35 cm.
● No primeiro ano de vida o PC cresce em torno de 12
cm de modo que 9cm são ganhos no primeiro
semestre e os outros 3 cm no segundo semestre.
● No primeiro trimestre de vida, o perímetro cresce 2
cm/mês. No segundo, cresce 1 cm/mês. No terceiro
e quarto trimestre, cresce 0,5 cm por mês.
● Importante sempre pensar na genética, uma vez
que os perímetros cefálicos dos pais podem
influenciar diretamente em um perímetro um
pouco maior ou menor.
● Se o crescimento estiver muito acelerado, deve-se
avaliar, por exemplo, HIDROCEFALIA.
● MICROCEFALIA: perímetro cefálico < ou igual a 33 cm.
● PERÍMETRO TORÁCICO (PT): altura dos mamilos, medido
até os 5 anos de idade.
● Relação PT/PC: igual a 1 indica eutrofia e menor
que 1 indica desnutrição energético-proteica.
● Até os 6 meses o PC é maior que o PT, a seguir PT
ligeiramente maior que PC.
● CIRCUNFERÊNCIA ABDOMINAL (CA): altura do umbigo, útil
para monitorar alterações como ascite, tumores e
visceromegalias.
. PERCENTIL .
● Situa a posição do indivíduo em relação ao grupo
de referência.
● O objetivo é que problemas como desnutrição,
sobrepeso, obesidade e outras condições
associadas ao crescimento e à nutrição da criança
possam ser detectados e encaminhados
precocemente.
● O percentil 50 significa a conhecida “média”.
● Se um bebê está no percentil 85 em relação ao
peso e altura, isso significa que ele é maior e mais
pesado que 85% dos bebês de sua idade.
● As medidas de percentil tendem a ser mais
sensíveis, ou seja, mais abrangentes. Em outras
palavras, crianças classificadas como risco
nutricional a partir do percentil podem estar
apenas próximas de uma situação de risco, mas
não necessariamente em risco nutricional.
. ESCORE Z .
● O Escore-Z representa o número de
desvios-padrão a partir do ponto central da
população referência.
● Ele quantifica a partir da Mediana ou Percentil 50.
● As medidas de escore-z, também chamado de
escore-z, são mais específicas, ou seja, elas
detectam com mais precisão os casos mais graves
de risco nutricional.
. IDADE ÓSSEA .
● Uma discrepância importante entre a Idade Óssea
e Idade Cronológica pode indicar um distúrbio de
crescimento.
● A maneira mais adequada para avaliar a
maturação é pela radiografia da mão e do punho
esquerdos.
● A maioria das causas patológicas de baixa
estatura atrasa a idade óssea, mas
hipertireoidismo, obesidade e puberdade precoce
adiantam.
Método de Greulich e Pyle (GP):
● Rápido e fácil por meio de padrões radiológicos
representativos.
● Consiste em avaliar cada centro de ossificação
presente na mão e punho e compará-lo com a
imagem do mesmo no atlas. A cada centro
analisado é atribuída uma idade e ao final é feita a
totalização das idades por meio do cálculo da
média aritmética.
● Pouca precisão (intervalos de até 1 ano) e não leva
em conta que alguns núcleos epifisários podem
maturar de forma assincrônica.
● Aceita-se que a idade óssea apresente em relação
à idade cronológica uma variação de +/- 2 anos.
Método de Tanner-Whitehouse (TW):
● Descrito em 1975, ampliado em 1983, analisa
isoladamente cada núcleo epifisário estipulando
graus progressivosde maturidade.
● No TW3, é possível estimar, separadamente, a
idade óssea do rádio, ulna e ossos curtos e a idade
dos ossos do carpo.
● A implementação do método TW3 requer atenção e
uma considerável experiência prática.
. BAIXA ESTATURA .
● É definida como a estatura abaixo do percentil 3,
ou seja, 2 desvios abaixo da média populacional.
● Pode estar associada a uma altura abaixo do
potencial familiar (desvio abaixo da estatura
parenteral).
● E é indicada a partir de uma velocidade de
crescimento abaixo do percentil 25 para
determinada idade e sexo.
BAIXA ESTATURA PATOLÓGICA
BAIXA ESTATURA PATOLÓGICA DESPROPORCIONAL:
● Apresentam uma relação desarmoniosa entre seus
segmentos corporais superior e inferior.
● Causada por raquitismo (desordem esquelética
causada pela falta de vitamina D, cálcio ou fosfato)
e displasias ósseas.
● Por isso a enorme importância de calcular a
relação entre o segmento superior e o inferior.
● Associada a alterações genéticas, as quais
culminam em alterações do crescimento dos ossos
longos e das cartilagens, entretanto, a coluna
vertebral não é afetada.
● Acondroplasia:
● Displasia óssea devido a mutação do gene FGFR3.
● Popularmente conhecida como nanismo.
● O tratamento da acondroplasia não é curativo, ele
pode ser feito para aliviar os sintomas, como o uso
de hormônios para aumentar a estatura e cirurgia
para aliviar a curvatura da coluna.
● É comum em geral, o nanismo desproporcional
com MMII e MMSS curtos, com hiperlordose de
coluna.
● Não há evidência de resposta ao GH.
BAIXA ESTATURA PATOLÓGICA PROPORCIONAL:
● Pode ser de origem pré-natal ou pós-natal.
● ORIGEM PRÉ-NATAL:
● Retardo de crescimento intrauterino (RCIU):
● Peso e/ou comprimento com valor menor do que
-2DP (desvio padrão) para a idade gestacional;
● Avaliar diversas causas para o RCIU;
● A maioria passa por um catch-up (reversão) até os
3 anos de idade (porém 10% não)
● Não exclui déficit de GH;
● Pior prognóstico nos simétricos e pré-termos;
● Risco de baixa estatura (<-2DP) aos 18 anos: 5,2x
mais risco para peso baixo e 7x mais risco para
comprimento baixo ao nascer.
● IO é péssimo preditor do potencial de crescimento.
● As causas são basicamente as alterações de
oxigenação da placenta, comuns em casos que
incluem: infecções, gêmeos, mães desnutridas,
hipertensão arterial, obesidade, alcoolismo,
tabagismo, drogas, altas altitudes e alterações
cromossômicas.
● Síndrome de Silver Russel:
● Fácies (rosto pequeno, triangular, fronte larga)
● Atraso no fechamento das fontanelas
● Voz fina, PIG (RCIU), falha
no crescimento pós
natal,
● Clinodactilia do 5 dedo
(dedo com curvatura
para dentro).
● Hemiassimetria facial
e/ou corporal.
● Hipoglicemia no nascimento.
● Síndrome de Turner:
● Baixa estatura ao nascimento
● Estigmas genéticos característicos
● 1/2.000 nativivos femininos
● 1/60 em meninas abaixo do percentil 3
● Importância de pedir o CARIÓTIPO
● Síndrome de Noonan:
● Baixa Estatura
● Pescoço curto
● Pterygium colli (prega de pele redundante na
região posterior do pescoço).
● Pectus excavatum (depressão na região do esterno
e costelas).
● Criptorquidismo nos meninos
● Estenose pulmonar
● Síndrome de Seckel:
● Baixa estatura grave
● Retardo mental
● Microcefalia
● Cranioestenose
● Nariz proeminente
● Micrognatia (malformação caracterizada pelo
tamanho reduzido do queixo, ou seja, mandíbula
menor que o normal).
● Síndrome de Bloom:
● Baixa estatura
● Face típica (face de passarinho), que corresponde
aos achados: microcefalia, dolicocefalia, face
triangular, hipoplasia malar, micrognatismo e nariz
proeminente.
● Telangiectasias da face (vasos muito finos na
superfície da pele e que justamente por isso
acabam sendo conhecidos como microvasos ou
vasinhos).
● Síndrome de Prader-Willi:
● Baixa estatura
● Hipotonia e hipoglicemia neonatal
● Compulsão alimentar (hiperfagia)
● Apresentam baixo Apgar ao nascer, dificuldade de
sugar, choro fraco e são muito pouco ativos,
dormindo a maior parte do tempo.
● Raramente conseguem ser amamentados. Seu
desenvolvimento neuro-motor é lento, tardam a
sentar, engatinhar e caminhar.
● Possuem mãos e pés pequenos.
● Apresentam dificuldades de aprendizagem e fala,
além de instabilidade emocional e imaturidade nas
trocas sociais.
● Doença Celíaca:
● Distensão abdominal
● Diarreia crônica
● Emagrecimento
● Baixa estatura
● Os exames a serem pedidos são os de
identificação de anticorpos antigliadina,
antiendomísio e antitransglutaminase.
● Biópsia de intestino delgado
● Acometimento precoce
● ORIGEM PÓS-NATAL:
● Causas endócrinas:
● Deficiência isolada de GH
● “Disfunção neurosecretória”
● Resistência ao GH
● Hipotireoidismo
● Hipopituitarismo
● Diabetes
● Síndrome de Cushing
● Deficiência ou resistência à IGF-1 e IGFBP-3.
BAIXA ESTATURA IDIOPÁTICA
BAIXA ESTATURA FAMILIAR:
● Estatura final relacionada com o padrão familiar.
● Nascimento com peso e altura normais, sem
alterações no exame físico e outros exames,
enquadrando-se na faixa de normalidade quando
avaliada em relação à altura média dos pais.
● Velocidade de Crescimento (VC) normal
● Estatura < Percentil 3, que persiste assim.
● Idade óssea (IO) adequada dentro do canal de
crescimento familiar
● Puberdade normal
● Estatura final baixa
● IC=IO>IE
RETARDO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E DA PUBERDADE:
● Possui relação genética e consiste numa
velocidade de crescimento normal ou mais lenta,
atraso de idade óssea e, geralmente, atraso na
puberdade.
● Estatura < Percentil 3
● Maturação óssea lenta: IO atrasada, não segue o
canal familiar
● Desaceleração: 2 primeiros anos de vida
● Amadurecimento esquelético desacelera,
paralelamente há o atraso da puberdade e do
estirão puberal.
● Um desenvolvimento físico atrasado, mas com um
desenvolvimento mental normal
● História familiar de atraso puberal
● ESTATURA FINAL NORMAL: Ao entrarem na
puberdade, um pouco depois dos seus colegas, há
uma compensação no crescimento e o resultado
acaba por ser uma altura normal para um adulto.
● IC>IO=IE
BAIXA ESTATURA CONSTITUCIONAL COM COMPONENTE FAMILIAR:
● A criança tem a baixa estatura familiar, ao mesmo
tempo em que possui o retardo constitucional do
crescimento e da puberdade.
● Estatura < Percentil 3
● Velocidade de crescimento normal
● Idade óssea atrasada
● Segue o canal familiar
● Sem estigmas físicos
● Canal familiar parcial ou totalmente abaixo do P3
● Nesse caso, a criança se beneficia com o uso do
hormônio GH.
. INDICAÇÃO DO USO DE GH .
● Deficiência de GH (combinada ou isolada)
● Síndrome de Turner
● Síndrome de Prader-willi: melhora a distribuição de
gordura e hipotonia muscular.
● PIC/RCIU: pode haver aumento de desvio padrão
na estatura.
● Baixa estatura idiopática: ganho estatural variável.
. ALTA ESTATURA .
● Estatura superior a 2DP da média ou superior ao
percentil 97 das curvas de crescimento para idade,
sexo e grupo populacional.
● Alta estatura é aquela que se encontra acima do
limite superior do canal familiar.
● A alta estatura familiar e a constitucional são as
causas mais frequentes.
● Pode também estar associada a obesidade e a
fatores hormonais, como aumento de GH, de
tireoideanos e de hormônios gonadais.
ALTA ESTATURA DISMÓRFICA
DESPROPORCIONADA
● Síndrome de Marfan:
● É uma doença do tecido conjuntivo, genética e
autossômica dominante.
● Apresenta alta estatura desproporcionada.
● Comum várias alterações cardiovasculares.
● A dilatação da aorta, dissecção e rotura são as
principais causas de morbimortalidade.
● Possíveis alterações do tecido conjuntivo.
● Síndrome de Klinefelter:
● Aneuploidia XXY (um X a mais).
● Apresenta alta estatura desproporcionada, pois os
seus membros inferiores são mais longos.
● Tem dificuldade de aprendizado e de
comportamento.
● Início da puberdade espontâneo porém apresenta
falência gonadal no final da puberdade
(infertilidade).
● Risco de tumor de células germinativas.
● Homocistinúria:
● Fenótipo semelhantea Síndrome de Marfan
● Dificuldade de aprendizado
● Distúrbios psiquiátricos
● Fenômenos tromboembólicos.
● Deficiência ou resistência estrogênica:
● Associada aos hormônios gonadais e a
puberdade.
ALTA ESTATURA DISMÓRFICA
NÃO DESPROPORCIONADA
● Síndrome de Sotos:
● Também conhecida como gigantismo cerebral.
● É uma doença genética rara
caracterizada pela aparência
facial típica (fronte
proeminente, hipertelorismo,
ponte nasal alargada e
mandíbula proeminente).
● Apresenta crescimento
excessivo, tanto do corpo,
quanto da cabeça, além de
atraso do desenvolvimento
mental, dificuldades de fala,
entre outros problemas.
● Aumento da velocidade de crescimento pré-natal e
pós-natal (nos primeiros 4 anos).
● Síndrome de Weaver:
● Hipercrescimento pré e pós-natal.
● Fácies típicas (hipertelorismo ocular, orelhas
grandes, ponte nasal baixa, micrognatia).
● Hipotonia ou hipertonia
● Camptodactilia (dedo em flexão).
● Avanço da maturação esquelética.
● Síndrome do X frágil:
● Pode estar associada a alta estatura.
● Causa mais comum de retardo mental herdado.
ALTA ESTATURA NÃO DISMÓRFICA
COM ALTERAÇÃO DE CRESCIMENTO RECENTE
● Puberdade precoce
● Hipertiroidismo
● Excesso de GH
ALTA ESTATURA NÃO DISMÓRFICA
SEM ALTERAÇÃO DE CRESCIMENTO RECENTE
● Alta estatura familiar
● Obesidade