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Deficiencia de la cadena alfa del receptor IL-7, otra forma de IDCG se debe a las mutaciones de un gen del cromosoma 5 que codifi ca un componente ...

Deficiencia de la cadena alfa del receptor IL-7, otra forma de IDCG se debe a las mutaciones de un gen del cromosoma 5 que codifi ca un componente de otro receptor de factor de crecimiento, la cadena alfa del receptor IL-7 (IL-7Rα). Los recuentos de linfocitos muestran que los niños con este tipo de IDCG tienen linfocitos B y NK, pero no tienen linfocitos T. Sin embargo, los linfocitos B no funcionan con normalidad debido a la falta de linfocitos T. La defi ciencia de IL-7Rα es la tercera causa más común de IDCG y representa el 11% de todos los casos. Esta forma de IDCG se hereda como un rasgo autosómico recesivo. Tanto los varones como las mujeres pueden verse afectados.


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Inmunodeficiencia combinada grave_AliciaZamudioSanchez
3 pág.

Imunologia Universidad VeracruzanaUniversidad Veracruzana

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A deficiência da cadeia alfa do receptor IL-7 é uma forma de Imunodeficiência Combinada Grave (IDCG) causada por mutações em um gene do cromossomo 5 que codifica um componente de outro receptor de fator de crescimento, a cadeia alfa do receptor IL-7 (IL-7Rα). Nessa condição, os indivíduos apresentam linfócitos B e NK, mas não possuem linfócitos T funcionais. A deficiência de IL-7Rα é a terceira causa mais comum de IDCG, representando 11% de todos os casos. Essa forma de IDCG é herdada como um traço autossômico recessivo, afetando tanto homens quanto mulheres.

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