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O fígado armazena o excesso de carboidratos na forma de glicogênio para enviar glicose pelo sangue aos outros tecidos quando necessário. A doença d...

O fígado armazena o excesso de carboidratos na forma de glicogênio para enviar glicose pelo sangue aos outros tecidos quando necessário. A doença de armazenamento de glicogênio tipo V (GSDV, doença de McArdle) é uma miopatia metabólica autossômica recessiva. O início da GSDV geralmente ocorre na segunda ou terceira década de vida. A causa dessa doença é a deficiência da enzima glicogênio fosforilase muscular. Assinale a alternativa correta sobre a função da enzima deficiente. A ) Essa enzima catalisa a quebra de ligações da ramificação, promovendo a formação de um polissacarídeo linear. B ) Essa enzima fragmenta a glicogênio em glicose-1-fosfato, a qual será convertida em glicose posteriormente. C ) Essa enzima catalisa a formação da ramificação e compactação do polissacarídeo no citosol da célula. D ) Essa enzima catalisa a formação da ligação linear por retirar o UDP do nucleotídeo açúcar, aumentando a cadeia do glicogênio. E ) Essa enzima promove a transferência de três moléculas de glicose da ramificação para a ponta não redutora mais próxima.

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A alternativa correta é a letra B) Essa enzima fragmenta o glicogênio em glicose-1-fosfato, a qual será convertida em glicose posteriormente. A deficiência da enzima glicogênio fosforilase muscular impede a quebra do glicogênio em glicose-1-fosfato, o que leva a uma redução na disponibilidade de glicose para os músculos durante o exercício físico, causando fadiga muscular precoce.

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