Síndrome autossômica dominante definida pela presença de múltiplos pólipos hamartomatosos ao longo do trato gastrointestinal associados a manchas m...

Síndrome autossômica dominante definida pela presença de múltiplos pólipos hamartomatosos ao longo do trato gastrointestinal associados a manchas melanóticas na pele e nas mucosas. Os hamartomas são resultado de um crescimento excessivo e desorganizado de elementos celulares normais do tecido correspondente. A rigor não são neoplásicos, no entanto, o surgimento de focos adenomatosos em seu interior pode levar à degeneração maligna. Especificamente na síndrome de Peutz-Jeghers, os pólipos possuem um tecido muscular liso, que envolve o tecido glandular, em continuidade com a muscular da mucosa.

a) A síndrome de Peutz-Jeghers é caracterizada pela presença de múltiplos pólipos hamartomatosos ao longo do trato gastrointestinal.
b) Os pólipos na síndrome de Peutz-Jeghers são neoplásicos e podem levar à degeneração maligna.
c) Os pólipos na síndrome de Peutz-Jeghers possuem um tecido muscular liso, que envolve o tecido glandular, em continuidade com a muscular da mucosa.
d) As manchas melanóticas na pele e nas mucosas estão presentes em apenas 50% dos pacientes com síndrome de Peutz-Jeghers.