Qual é o mecanismo molecular que causa esta doença? “caminho molecular”: Perfil bioquímico: valina, leucina, isoleucina e aloisoleucina plasmática...
Qual é o mecanismo molecular que causa esta doença?
“caminho molecular”: Perfil bioquímico: valina, leucina, isoleucina e aloisoleucina plasmáticas elevadas – aminoácidos alifáticos (cadeias laterais hidrofóbicas). Constitui-se em erro inato do metabolismo causado por deficiência da enzima desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, resultando em acúmulo dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina. O marcador bioquímico de excelência é a elevação das concentrações sanguíneas e urinárias dos aminoácidos de cadeia ramificada e dos respectivos ácidos –cetónicos. Valina, leucina e isoleucina são aminoácidos de cadeia ramificada; a deficiência de enzimas envolvidas no seu metabolismo leva ao acúmulo de ácidos orgânicos com acidose metabólica grave
“caminho molecular”: Perfil bioquímico: valina, leucina, isoleucina e aloisoleucina plasmáticas elevadas – aminoácidos alifáticos (cadeias laterais hidrofóbicas). Constitui-se em erro inato do metabolismo causado por deficiência da enzima desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, resultando em acúmulo dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina. O marcador bioquímico de excelência é a elevação das concentrações sanguíneas e urinárias dos aminoácidos de cadeia ramificada e dos respectivos ácidos –cetónicos. Valina, leucina e isoleucina são aminoácidos de cadeia ramificada; a deficiência de enzimas envolvidas no seu metabolismo leva ao acúmulo de ácidos orgânicos com acidose metabólica grave
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Ed 
A doença descrita no texto é causada por um erro inato do metabolismo, que resulta em deficiência da enzima desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada. Esse erro metabólico leva ao acúmulo dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina, causando elevação das concentrações sanguíneas e urinárias desses aminoácidos e seus respectivos ácidos cetônicos. O mecanismo molecular que causa essa doença é a deficiência da enzima desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, que impede o metabolismo adequado dos aminoácidos de cadeia ramificada e leva ao acúmulo desses aminoácidos e seus ácidos cetônicos.
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