A doença de Von Willebrand é uma coagulopatia hereditária caracterizada por uma deficiência ou disfunção do fator de coagulação Von Willebrand (VWF...

A doença de Von Willebrand é uma coagulopatia hereditária caracterizada por uma deficiência ou disfunção do fator de coagulação Von Willebrand (VWF). O VWF é uma proteína essencial para a agregação plaquetária e estabilização do fator VIII de coagulação. Existem três diferentes tipos de doença de Von Willebrand: tipo 1, tipo 2 e tipo 3, sendo o tipo 1 o mais comum e menos grave. No tipo 1, há uma redução quantitativa do VWF, enquanto no tipo 2 há uma disfunção qualitativa da proteína. Já no tipo 3, ocorre uma ausência completa de VWF. Os sintomas da doença de Von Willebrand variam de leves a graves e podem incluir sangramentos frequentes nas mucosas, como gengivas e nariz, sangramento excessivo durante procedimentos cirúrgicos, menstruação abundante nas mulheres e equimoses e hematomas espontâneos. Em casos graves, pode haver sangramento gastrointestinal ou nas articulações. O diagnóstico da doença de Von Willebrand é feito através de exames de coagulação, como o tempo de sangramento e o teste de agregação plaquetária, além da dosagem do VWF e do fator VIII. O tratamento da doença de Von Willebrand pode variar de acordo com a gravidade dos sintomas e inclui medidas gerais, como evitar traumas e uso de medicamentos anti-inflamatórios, além da reposição de fator VIII e VWF em casos mais graves. No caso da paciente descrita, o tratamento clínico inclui o uso de digoxina e furosemida para controle da dispneia aos esforços, e é possível que a paciente também receba reposição de VWF. Em casos mais graves, pode ser necessária a realização de procedimentos cirúrgicos, como a cirurgia de valva mitral descrita no artigo, para o controle dos sintomas e prevenção de complicações relacionadas à coagulopatia. É importante ressaltar que a doença de Von Willebrand é uma condição crônica que requer acompanhamento médico regular, incluindo exames de monitorização da coagulação e avaliação do risco de sangramentos. O tratamento adequado pode ajudar a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.