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(FCC - 2011 - adaptada) A doença de von Willebrand (DvW) é a doença hereditária da coagulação com maior prevalência, atingindo cerca de 1% da população geral e manifesta-se clinicamente em cerca de 125 indivíduos por milhão (aproximadamente o dobro da prevalência da hemofilia A). O seu diagnóstico deve ser considerado sempre que surge um doente com história de hemorragias mucocutâneas repetidas, especialmente se associadas a um padrão familiar.
Marque a alternativa que apresenta o principal distúrbio congênito de hemostasia decorre em pacientes com essa doença de von Willebrand.
Aumento dos níveis de atividade anticoagulante do fator VIII.
Defeito de aderência das plaquetas na superfície endotelial.
Deficiência do fator XI.
Defeito da agregação plaquetária.
Produção de anticorpos antiplaquetários.

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Vamos analisar as alternativas em relação à doença de von Willebrand (DvW): - Aumento dos níveis de atividade anticoagulante do fator VIII: incorreto. Na DvW, o fator VIII geralmente está diminuído ou normal, mas o problema principal não é aumento da atividade anticoagulante. - Defeito de aderência das plaquetas na superfície endotelial: correto. A DvW é caracterizada por um defeito na adesão plaquetária devido à deficiência ou disfunção do fator von Willebrand, que é essencial para a adesão das plaquetas ao endotélio lesionado. - Deficiência do fator XI: incorreto. A deficiência do fator XI está relacionada a outra coagulopatia, não à DvW. - Defeito da agregação plaquetária: incorreto. O defeito principal na DvW é na adesão, não na agregação. - Produção de anticorpos antiplaquetários: incorreto. Isso está relacionado a outras condições, como púrpura trombocitopênica. Portanto, a alternativa correta é: Defeito de aderência das plaquetas na superfície endotelial.

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A hemostasia é o conjunto de fenômenos biológicos que ocorre em resposta imediata a lesões, com o objetivo de deter a hemorragia pela formação e posterior dissolução do coágulo, com restabelecimento do fluxo sanguíneo e reparação tecidual.
Sobre os testes de avaliação de coagulação sanguínea, assinale a alternativa correta.
O tempo de protrombina é a prova de escolha para avaliar a via extrínseca da coagulação de sangue.
O anticoagulante de escolha para a avaliação da hemostasia é a heparina.
Para monitorar pacientes tratados com heparina e para avaliar a via intrínseca de coagulação, o tempo de protrombina é o teste de escolha.
O tempo de tromboplastina parcial a prova de escolha para avaliar a via extrínseca da coagulação de sangue.
Um tempo de sangramento tem significado clínico quando maior que 2 minutos. Esse é um exame que não sofre interferências pelo uso de medicamentos, diferente do TP.

Sanguessugas são anelídeos hematófagos parasitas que foram utilizados em vários procedimentos médicos no passado. Na Medicina anglo-saxônica, os médicos, inclusive, tinham o codinome de sanguessugas em virtude da importância desses seres na prática médica antiga. Nicander de Colofon (200-130 a.C.) foi, provavelmente, o primeiro médico a utilizar sanguessugas com fins terapêuticos. O uso delas em sangramento foi promulgado no conceito humoral de doença proposto por Galeno no segundo século. Em 1976, nos Estados Unidos da América, foi criada uma lei provisória para a comercialização das sanguessugas (Hirudo medicinalis), mas a aprovação pelo FDA (Food and Drug Administration) só ocorreu em 2004, permitindo o seu uso como um instrumental médico para o tratamento de insuficiências venosas) redução da oxigenação dos tecidos lesados. Há mais de 650 espécies, mas poucas aderem à pele de mamíferos. Além da propriedade de sucção, as sanguessugas também apresentam substâncias ativas secretadas em sua saliva que impedem a formação de trombos.
Marque a alternativa que apresenta o principal mecanismo de ação durante o tratamento com as sanguessugas.
Estimulação da atividade da trombina.
Estimulação a conversão do plasminogênio em plasmina.
Prevenção da coagulação sanguínea.
Ação que estimula a agregação plaquetária.
Ação que estimula a adesão plaquetária.

A hemostasia é o conjunto de fenômenos biológicos que ocorre em resposta imediata a lesões, com o objetivo de deter a hemorragia pela formação, e posterior dissolução, do coágulo, restabelecimento do fluxo sanguíneo e reparação tecidual. Existem diferentes exames para avaliação da hemostasia.
Sobre esse assunto analise as afirmativas a seguir. É correto o que se afirma em:
I. Para a avaliação da hemostasia primária dosamos Tempo de Sangramento, agregação plaquetária e Tempo de protrombina.
II. O tempo de protrombina avalia os fatores VII, X e fibrinogênio, sendo um método para avaliação da hemostasia primária.
III. O tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) avalia os fatores XIII, XI, IX, VIII, X, II e fibrinogênio.
I, apenas.
II, apenas.
III, apenas.
I e II, apenas.
I e III, apenas.

A síndrome de Bernard-Soulier é uma rara desordem hereditária que foi descrita pela primeira vez em 1948 por Bernard e Soulier. Apresenta herança genética por traço autossômico recessivo.
Sobre a Síndrome de Bernard Soulier, analise a relação entre as afirmativas a seguir e assinale a opção correta:
I. A síndrome de Bernard Soulier é caracterizada pela presença de macrotrombocitopenia (circulação de plaquetas gigantes) e sangramento.
II. Essa patologia está relacionada a defeitos quantitativos ou qualitativos do receptor de fibrinogênio presente na membrana celular das plaquetas, uma glicoproteína GIIb/IIIa (integrina αIIbβ3).
As asserções I e II são proposições falsas.
A asserção I é uma proposição verdadeira enquanto a II é falsa.
As asserções I e II são proposições verdadeiras e a II é uma justificativa da I.
A asserção I é uma proposição falsa e a II é uma proposição verdadeira.
As asserções I e II são proposições verdadeiras, mas a II não é uma justificativa da I.

(CCV - 2017 - adaptado) O fibrinogênio é um dos 13 fatores de coagulação responsáveis pela coagulação normal do sangue. O fibrinogênio é uma proteína produzida no fígado que é essencial para uma variedade de processos, incluindo formação de coágulos sanguíneos, cicatrização de feridas, inflamação e crescimento de vasos sanguíneos.
Para uma avaliação rápida da atividade do fibrinogênio pode ser realizada pelo método:
Contagem de plaquetas.
Tempo de sangramento (TS).
Agregação plaquetária (AP).
Dosagem do Fator Von Willebrand.
Tempo de Trombina (TT).

As plaquetas são fragmentos celulares derivados de grandes células multinucleadas situadas na medula óssea: os megacariócitos (a célula mãe). A sobrevida desses fragmentos no sangue periférico varia em torno de 8 dias e estima-se que 3.500 novas plaquetas.
A respeito de distúrbios plaquetários, assinale a opção correta.
Na tromboenia de Glanzmann, o defeito consiste na glicoproteína Ib.
A síndrome de Bernard-Soulier consiste no defeito na glicoproteína IIb/IIIa.
Na PTI ocorre produção de anticorpos que reconhecem as plaquetas e causam uma destruição precoce no baço.
Na PTT ocorre produção de anticorpos que reconhecem as plaquetas e causam uma destruição precoce no baço.
Na PTI ocorre alteração na produção de ADAMTS13 ocasionando a formação de microtrombos, levando a trombose vascular.

(UPENET/IAUPE - 2014 - adaptado) Hemostasia é uma série de reações fisiológicas e bioquímicas, que ocorrem em imediata resposta à lesão de um vaso sanguíneo, com o objetivo de deter a hemorragia. Para que isso ocorra, é necessária a interação entre plaquetas, proteínas da coagulação e sistema fibrinolítico.
Sobre esse assunto, marque a alternativa correta.
A trombina catalisa a proteólise do Fibrinogênio em monômeros de Fibrina, fazendo com que ocorra a ligação da glicoproteína Ia (GPIa) diretamente ao colágeno e da glicoproteína Ib (GP Ib) ao subendotélio.
Fazem parte do conteúdo granular liberado pelas plaquetas: cálcio, serotonina, ADP e enzimas proteolíticas.
A adesão plaquetária é inicialmente mediada pela ligação da glicoproteína Ia (GPIa) diretamente ao colágeno e da glicoproteína Ib (GP Ib) ao subendotélio, intermediado pelo fator von Willebrand (VII:vWF).
O endotélio pode ser comprometido em algumas doenças hipertensão, altos níveis de LDL, diabetes e tabagismo, diminuindo a probabilidade de adesão das plaquetas ao endotélio lesionado.
Fazem parte do modelo clássico as vias intrínseca, extrínseca e comum. As vias intrínseca e extrínseca convergem para a ativação de protrombina em trombina – via comum.

A doença de von Willebrand é uma coagulopatia de caráter autossômico dominante, graças a mutações no gene localizado no braço curto do cromossomo 12, resultando em um defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator de von Willebrand (FvW), com prejuízo na formação do fator que leva a uma disfunção plaquetária e sangramentos. A doença de Von Willebrand combina a anormalidade da função plaquetária com a deficiência da atividade de um dos fatores de coagulação.
Assinale a alternativa que mostra o fator de coagulação que está comprometido na doença de von Willebrand.
Fator VIII
Fator VII
Fator V
Fator IX
Fator XII