porque vai impedir a conversão de piruvado tm acetil-coa, assim o piruvado irá seguir outra rota,como virando lactato
A deficiência de piruvato desidrogenase (PDHD) é uma doença rara neurometabólica caracterizada por vários sinais clínicos com componentes metabólicos e neurológicos de gravidade variável. As manifestações variam de fatal, grave e neonatal até distúrbios neurológicos de início tardio.
Existem três formas clínicas principais: a forma neonatal grave, com acidose láctica marcada e refractária ao tratamento. O envolvimento neurológico é grave e o prognóstico é muito reservado. Podem apresentar Síndrome de Leigh e/ou atrofia cerebral. A
O défice de PDH provoca um bloqueio na via de oxidação aeróbica do piruvato que impede a sua transformação em acetil-CoA para iniciar o ciclo de Krebs. Por esta razão, causa uma acumulação de lactato no sangue, urina e sistema nervoso central. Por vezes também se verifica acumulação de alanina no sangue e diminuição da produção de energia.
Portanto, a deficiência no complexo do piruvato desidrogenase causa acidose porque há acumulação de lactato no sangue, urina e sistema nervoso central.
Fonte: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=pt&Expert=765
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