Qual a função da glicose 6 fosfatase localizada no reticulo endoplasmatico dos hepatocitos? Quais sintomas a deficiência dessa enzima tem?

Função: Catalisar a quebra da Glicose - 6 - fosfato em Glicose livre tanto na glicogenólise (quebra do glicogênio), quanto na gliconeogênese (formação da glicose).

A deficiência da enzima glicose 6 fosfatase causa um distúrbio metabólico chamado glicogenose, neste caso, Glicogenose Tipo 1 também chamada de Doença de von Gierke. Os sintomas dessa glicogenose são:

 - Hipoglicemia (suor excessivo, fome, palidez, fraqueza, tremores, alteração de consciência, irritabilidade/agressividade e dificuldade de concentração)

- Acidose Láctica (aumento dos níveis de lactato, cerca de 4x, e piruvato no sangue)

-  Hiperuricemia (gota, cálculos renais, nefropatia, fibrose intersticial, atrofia tubular, focal e segmentar)

- Adenomas e neoplasia hepáticas (50% a 70% dos pacientes, com hemorragia aguda e malignidade)

- Desequilíbrio da relação glucagon/insulina e sobrecarga de glicogênio celular.

boa sorte memnias