Cardiopatias Congênitas

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Cardiopatias Congênitas 
Cardiopatia congênita é um termo 
genérico que descreve anormalidades 
do coração e dos grandes vasos 
presentes no nascimento que 
apresenta significância funcional real 
ou potencial. 
Alguns casos podem ter 
manifestações logo após o 
nascimento. Outras anomalias podem 
ser diagnosticadas mais tardiamente 
(CoA, DSA). 
A maioria das cardiopatias congênitas 
decorrem de uma embriogênese 
defeituosa entre a 3ª e 8ª semana de 
gestação, quando ocorre o 
desenvolvimento das principais 
estruturas cardiovasculares. 
Circulação Intra-útero 
 
Sangue oxigenado – V. umbilical 
(80%) 
↓ 
Fígado – Circulação hepática 
↓ 
Ducto venoso – V. cava inferior – 
Coração (67%) 
↓ 
Átrio direito - Forame oval – Átrio 
esquerdo 
↓ 
Ventrículo esquerdo – Aorta (62%) 
↓ 
V. cava superior – AD – VD – A. 
pulmonar (58%) 
↓ 
↑RVP – D. arterioso – Aorta – A. 
umbilical 
Circulação pós natal 
 
 
 
Cardiopatias Congênitas 
Clampeamento do cordão: 
 ↓ PaO2 e ↑ PaCO2 
↓ 
 1as respirações – expansão pulmonar 
↓ 
↑PaO2 – ↓ RV pulmonar e ↑ RV 
sistêmica 
↓ 
↑ Pressão AE - fechamento do forame 
oval 
↓ 
↑ Pressão aorta - fluxo E-D no ducto 
arterioso 
↓ 
↑ da PaO2 e ↓ prostaglandinas – CA 
fecha 
Fatores genéticos 
Incluem malformações cardíacas entre 
familiares e associações com certas 
anormalidades cromossômicas 
(trissomias do 13, 15, 18, 21 e 
Síndrome de Turner). 
Fatores ambientais 
Rubéola congênita, Zika vírus, drogas 
teratogênicas e etilismo (Síndrome 
alcoólica fetal) 
Dados Importantes 
90% dos casos apresentam uma das 
seguintes anomalias: 
● CIA 
● CIV 
● PCA 
● T4F 
Prognóstico 
Anomalias mais graves podem ser 
incompatíveis com a vida IU. Mas a 
maioria está associada a nascimentos 
vivos. 
Progressos no diagnóstico e no 
tratamento permitem sobrevida 
prolongada de muitas crianças. A 
maioria das anomalias que são 
acessíveis ao tratamento cirúrgico têm 
bons resultados. 
Classificação de CC 
● Alterações anatômicas 
● Alterações hemodinâmicas 
● Alterações clínicas 
Manifestações clínicas podem ocorrer 
logo após o nascimento ou passar 
despercebidas até a idade adulta 
(CoA, DSA). 
Exame físico 
● Cianose central ou de 
extremidades; 
● Sinais de insuficiência cardíaca 
como a taquipnéia (durante a 
sucção/alimentação ou esforço 
físico) e a sudorese excessiva; 
● Hepatomegalia; 
● Alteração de pulsos periféricos; 
● Alteração na ausculta cardíaca 
como bulhas e sopros; 
● Prostração, apatia e palidez 
cutânea. 
Fluxo sanguíneo pulmonar nas CC 
Cardiopatia de hiperfluxo pulmonar 
● Shunt esquerda - direita 
Cardiopatia de hipofluxo pulmonar 
● Causa de obstrução que causa 
um fluxo pulmonar diminuído 
 
Cardiopatias Congênitas 
Malformações que causam 
derivação da esquerda para a 
direita 
● Quadro clínico – Pulmão 
encharcado, criança dispneica, 
que solta peito quando está 
mamando, pode ter cianose. 
● DSA, DSV, PCA. 
● Cardiopatias que aumentam o 
fluxo sanguíneo pulmonar e, 
inicialmente, não estão 
associadas à cianose. 
● Circulação pulmonar de baixa 
pressão e baixa resistência a 
um aumento de pressão e/ou 
volume, pode gerar hipertensão 
pulmonar, seguida de hipertrofia 
ventricular direita e, 
potencialmente, falência. 
● DSA – Aumento do fluxo 
pulmonar. 
● DSV e PCA – Aumento do fluxo 
sanguíneo pulmonar e aumento 
da pressão pulmonar. 
Artérias pulmonares musculares 
respondem à pressão aumentada 
inicialmente através da hipertrofia da 
túnica média e vasoconstrição, o que 
mantém as pressões venosa e capilar 
pulmonares relativamente normais, 
ajudando a impedir a ocorrência de 
edema pulmonar. Entretanto, a 
vasoconstrição arterial pulmonar 
prolongada estimula o 
desenvolvimento de lesões obstrutivas 
irreversíveis da túnica íntima. Por fim, 
a resistência vascular pulmonar e as 
pressões aumentam para níveis 
sistêmicos, revertendo, assim, a 
derivação no sentido da direita para a 
esquerda com o sangue 
não-oxigenado na circulação sistêmica 
(cardiopatia cianótica tardia ou 
síndrome de Eisenmenger). 
Ou seja: O shunt E-D muda de sentido 
quando o aumento de pressão gera 
fibrose nos vasos pulmonares. 
● Casos de congestão pulmonar 
prolongada – CIV, CIA grande, 
PCA e desvios septais AV. 
● Inversão do Shunt geram 
cianose central e generalizada, 
dispneia, fadiga, tontura, 
síncope e B2 hiperfonética. 
Com a hipertensão pulmonar 
irreversível significativa – defeitos 
estruturais da cardiopatia são também 
irreversíveis. Alterações vasculares 
pulmonares secundárias podem levar 
à morte do paciente. Por isso é 
necessário que a intervenção ocorra o 
mais rápido possível. 
Malformações que causam 
derivação da direita para a 
esquerda 
● Cianose, devido à diminuição 
do fluxo sanguíneo pulmonar e 
também à entrada de sangue 
pouco oxigenado na circulação 
sistêmica. 
● CC cianótica → T4F, TGA, 
persistência do tronco arterial, 
atresia tricúspide. 
● Êmbolos moles ou sépticos, 
que surgem nas veias 
periféricas, podem desviar-se 
da ação de filtração normal dos 
pulmões e penetrar na 
circulação sistêmica → infarto e 
abscesso cerebrais. 
 
Cardiopatias Congênitas 
● Achados da cianose prolongada 
e grave → baqueteamento 
digital e policitemia (aumento 
de hemácias). 
Malformações que causam 
obstrução 
● Obstrução devido a 
estreitamentos anormais das 
câmaras cardíacas, das valvas 
ou dos vasos sanguíneos. 
● Estenoses valvares (obstruções 
parciais) ou atresias (oclusões 
completas). 
● CC obstrutivas → CoA, 
estenose valvar aórtica e 
estenose valvar pulmonar. 
● Em alguns casos, a obstrução 
pode estar associada a uma 
derivação, como na T4F que a 
estenose pulmonar está 
associada a uma derivação da 
direita para a esquerda através 
da DSV. 
CIA ou DSA 
● Cardiopatia acianótica de 
hiperfluxo pulmonar. 
● Abertura anormal, no septo 
atrial que permite a passagem 
do sangue entre os átrios 
esquerdo e direito (não deve 
ser confundida com 
persistência do forame oval, 
que está presente em 1⁄3 dos 
indivíduos normais e não 
permite a ocorrência de fluxo, a 
não ser que haja uma elevação 
das pressões atriais direitas). 
● 2x mais presentes em mulheres 
do que em homens. 
● Geralmente assintomática até a 
idade adulta. 
● Tipos morfológicos - de acordo 
com sua localização no septo: 
1. Ostium secundum (mais 
comum, 90%) – Na região da 
fossa oval, próximo ao septo 
médio. 
2. Ostium primum (5%) – Junto as 
valvas atrioventriculares. 
3. Seio venoso (5%) – Próximo da 
entrada da veia cava superior 
4. Seio coronário – Raro 
Tipo hemodinâmico 
● Se sopro for muito alto → 
defeito muito pequeno. 
● Hiperfluxo pulmonar com shunt 
E → D 
○ Leve nos RNs – pela 
elevação da resistência 
pulmonar e porque o VD 
é menos complacente e 
as paredes são mais 
musculares. 
○ Após 3 a 4 dias de vida, 
a complacência 
ventricular direita 
diminui. Além disso, a 
resistência vascular 
pulmonar vai se tornando 
menor que a resistência 
vascular sistêmica. 
○ Fluxo sanguíneo 
pulmonar: 2 - 4x o 
normal. 
● Volume de retorno para AE → 
AD 
● Dilatação do AD, VD e Artéria 
Pulmonar. 
● Prolongamento do 
esvaziamento do VD. 
 
Cardiopatias Congênitas 
○ Desdobramento fixo da 
B2. 
● Fluxo aumentado nas valvas 
pulmonar e tricúspide (valvas 
do lado direito) 
○ Estenose relativa - Sopro 
cardíaco. 
● No adulto: 
○ ICC, arritmias e 
hipertensão pulmonar. 
Quadro clínico 
● Maioria – assintomáticos → 
Raramente dá diagnóstico 
clínico, 
● Fadiga 
● Infecções respiratórias de 
repetição 
● Palpitações 
● Raras: 
○ Insuficiência cardíaca 
○ Atraso no crescimento 
● Impulsão sistólica do VD 
(dilatado) 
○ Bordo Esternal Esquerdo 
● Ausculta: 
○ Desdobramento fixo da 
B2 
● Sopro ejetivo em BEE (2º EIE) 
RX de Tórax 
 
● Cardiomegalia às custas do AD, 
VD e artéria pulmonar 
● Circulação pulmonar elevada 
○ Sem sinais de congestão 
pulmonar 
ECG 
● Pode ser normal 
● 50% dos pacientes: mudança 
na onda P (↑AD) 
● CIA grande: ↑ AD e VD: Desvio 
do eixopara direita 
ECO 
● Fecha o diagnóstico 
● Possibilidade de ver tamanho e 
posição da CIA. 
● Possível visualizar aumento do 
AD e VD. 
● Quantificação entre o fluxo 
pulmonar e sistêmico e 
avaliação da repercussão 
hemodinâmica da CIA. 
 
Cateterismo – Raro – mais terapêutico 
Tratamento e evolução 
● 14% dos pacientes fecha 
espontaneamente 
● Tratamento cirúrgico 
○ Baixa mortalidade e bom 
prognóstico 
● Tratamento por cateterismo 
cardíaco 
○ Fechamento com 
dispositivos 
 
Cardiopatias Congênitas 
● Complicações nas 2ª/3ª 
décadas: 
○ Insuficiência ventricular 
direita e HAP 
(hipertensão arterial 
pulmonar) 
○ Embolização paradoxal 
○ Endocardite bacteriana 
○ Tromboembolismo 
cerebral 
CIV ou DSV 
É uma cardiopatia acianótica de 
hiperfluxo pulmonar com abertura 
anormal no septo ventricular, que 
permite a passagem do sangue entre 
os ventrículos esquerdo e direito. É a 
cardiopatia congênita mais comum – 
42% das cardiopatias. Não apresenta 
predileção por sexo. Pode estar 
isolada ou associada com outras 
cardiopatias. 
Tipos morfológicos 
1. CIV perimembranosa – Mais 
comum – 70% dos casos. 
Envolve septo membranoso e 
muscular. 
2. CIV justatricúspide. 
3. CIV justa-arterial. 
4. CIV muscular única ou múltipla 
(tipo queijo suíço - vários 
furinhos). 
Tipo Hemodinâmico 
● Hiperfluxo pulmonar 
● Após o nascimento: 
○ ↓ Pressão pulmonar 
○ ↑ Pressão sistêmica 
● Shunt E → D 
● Fluxo sanguíneo pela CIV 
depende: 
○ Resistência vascular 
pulmonar 
○ Tamanho da CIV 
● Direção do fluxo: 
○ Circulação pulmonar → 
AE → VE → VD 
● Consequências: 
○ Dilatação do AE e VE, 
devido a essa grande 
força da circulação 
pulmonar, que vem com 
tudo pro lado esquerdo 
depois. 
○ ↑ Resistência Vascular 
Pulmonar Retrógrada 
● Sintomas: 
○ Taquipneia 
○ Dispneia as mamadas 
● ↑ Hipertensão arterial pulmonar 
○ o Shunt que era E → D 
vai virar um Shunt D → E 
○ Cianose – Síndrome de 
Eisenmenger. 
○ Hipertrofia do VD, 
diminuindo o fluxo, 
melhora dispneia e piora 
a cianose, aumenta a 
resistência e troca o 
Shunt E-D para D-E. 
Quadro clínico 
● Depende da magnitude do 
shunt 
● Geralmente - Final do 1o mês 
● CIV leve – entre 1 e 1,5cm - 
geralmente assintomáticos 
○ 2ª bulha normal ou 
discreta elevação 
○ Sopro holossistólico de 
regurgitação 
 
Cardiopatias Congênitas 
● CIV moderada – entre 1,5 e 
2cm 
○ Dispneia aos esforços, 
infecções respiratórias 
de repetição. 
○ Sudorese cefálica e 
deficiência 
ponderoestatural. 
○ B2 hiperfonética 
(pulmonar) e sopro 
holossistólico 
○ Sinais de ICC: 
taquicardia, palidez, 
hepatoesplenomegalia 
● CIV grave – shunt > 2cm 
○ Sintomas mais intensos 
– ICC grave 
RX de Tórax 
 
● CIV pequena → RX normal 
● CIV moderada 
○ Cardiomegalia às custas 
do AE/VE 
○ Circulação pulmonar 
elevada 
● CIV grande 
○ Cardiomegalia 
significativa 
○ ↑ da circulação pulmonar 
○ Hiperfluxo e congestão 
venosa 
ECG 
● CIV leve - Normal. 
● CIV moderada – Sobrecarga 
ventricular esquerda. 
● CIV grande: Sobrecarga 
biventricular. 
ECO 
● Diagnóstico e direciona o 
tratamento 
 
Cateterismo 
● Estudo das pressões 
pulmonares 
○ Busca de anomalias 
associadas 
Tratamento e Evolução 
● Clínico – Casos de Insuficiência 
Cardíaca 
 
Cardiopatias Congênitas 
○ Digital e diuréticos 
○ Outros: Inibidores de 
ECA 
● Cirúrgico 
○ Indicado em pacientes 
com sinais de ICC 
○ Evolução pós-cirúrgica é 
boa 
● Fechamento espontâneo 
PCA ou PDA 
É uma cardiopatia acianótica de 
hiperfluxo pulmonar, onde o canal 
arterial é patente na vida fetal. o PCA 
é quando há a persistência da 
comunicação normal entre o sistema 
arterial pulmonar e a aorta. O 
fechamento funcional levaria de 
(12/15h) e anatômico (5/7 dias). É 
mais frequente em mulheres (3:1). 
Frequente em prematuros – depende 
da idade gestacional e peso. Em 
situações especiais – precisa 
permanecer aberto (TGA). 
Fisiopatologia 
● No feto: AD → VD → artéria 
pulmonar → desvio pelo canal 
arterial → aorta 
● Após o nascimento → 
fechamento dos shunts - 
circulação em série 
● Há um aumento da pressão 
sistêmica e redução da pressão 
pulmonar. 
● NA PCA: Shunt E → D 
○ Hiperfluxo pulmonar 
○ Aumento câmaras 
esquerdas. 
● Consequências: 
○ Dilatação do AE e VE, 
devido a essa grande 
força da circulação 
pulmonar, que vem com 
tudo pro lado esquerdo 
depois. 
○ ↑ Resistência Vascular 
Pulmonar Retrógrada 
● Sintomas: 
○ Taquipneia 
○ Dispneia as mamadas 
● ↑ Hipertensão arterial pulmonar 
○ o Shunt que era E → D 
vai virar um Shunt D → E 
○ Cianose – Síndrome de 
Eisenmenger. 
Quadro clínico 
● Frequente em prematuros 
● Depende da magnitude do 
canal 
● Pulso periférico amplo 
● 2ª bulha hiperfonética 
● Sopro contínuo alto 
● Se hiperfluxo importante – 
Sinais de ICC 
● Se inversão de shunt – 
Síndrome de Eisenmenger 
RX de Tórax 
● PCA pequena é normal 
● Nas repercussões 
hemodinâmicas 
○ Cardiomegalia às custas 
do AE/VE/Ao e AP 
○ Aumento da circulação 
pulmonar 
 
 
Cardiopatias Congênitas 
ECG 
● PCA pequena – Normal 
● Grandes shunts – Sobrecarga 
ventricular esquerda 
● Se hipertensão pulmonar – 
Sobrecarga biventricular 
ECO 
 
● Exame padrão 
Cateterismo – Estudo das pressões 
pulmonares podendo ser terapêutico. 
Tratamento e Evolução 
Prematuros: 
● Tratamento medicamentoso 
○ Indometacina ou 
ibuprofeno 
○ Risco: falência renal, HIC 
(hipertensão 
intracraniana) e ECN 
(enterocolite 
necrotizante) 
● Tratamento cirúrgico – 
clampeamento do canal. 
Não prematuros: 
● Tratamento cirúrgico quando 
ICC 
Complicações: 
● Prematuros: ECN, HIC, DBP 
(displasia broncopulmonar) 
● Endocardite bacteriana 
● Calcificação do canal, 
aneurisma, ICC. 
Evolução pós cirúrgica é boa 
Coarctação de Aorta (CoA) 
É uma cardiopatia acianótica com 
normofluxo pulmonar. Em que há 
estreitamento/constrição em algum 
ponto da aorta, sendo ele, pré-ductal 
(mais comum), paraductal ou 
pós-ductal. Mais incidente no sexo 
masculino. Doença mais comum na 
síndrome de Turner. 
Fisiopatologia 
● Coarctação importante - fluxo 
para MMII feito pelo canal 
arterial. 
● Fechamento do canal → 
aumento do retorno venoso 
pulmonar (ou RVP) → aumento 
na pós-carga do VE → 
hipertrofia ventricular E → IC. 
● Falência do VE e sinais de ICC. 
● Diferença da pressão arterial 
e/ou dos pulsos do MMSS e 
MMII. 
● Hipertrofia do VE e hipertensão 
arterial na metade superior. 
Quadro clínico 
● Depende da idade do paciente 
e grau de obstrução. 
● Clínica de ICC: Taquidispneia, 
edema pulmonar e IC direita 
(hepatomegalia). 
● Choque cardiogênico. 
● Casos leves podem ser 
assintomáticos. 
○ Diferença de pulsos. 
 
Cardiopatias Congênitas 
○ Fadiga, cefaleia, 
epistaxe, dor em MMII. 
● Sopros cardíacos são raros, às 
vezes em fúrcula. 
RX de Tórax 
● RNs – Cardiomegalia com 
congestão pulmonar 
● Maiores – Normal com 
dilatação da Ao 
● Em escolares: Sinal de 3 e 
erosão nas superfícies 
inferiores das costelas 
○ Formado pela dilatação 
pré-estenótica do arco 
aórtico e da artéria 
subclávia esquerda, 
indentação no local da 
coarctação (também 
conhecida como "dobra") 
e dilatação 
pós-estenótica da aorta 
descendente. 
 
ECG 
● No RN: Sobrecarga ventricular 
esquerda. 
● Maiores: Normal ou sobrecarga 
ventricular esquerda. 
ECO 
● Detalhes anatômicos 
RM e tomografia helicoidal. 
Cateterismo – diagnóstico e 
tratamento: balão/stent. 
Tratamento e Evolução 
● Clínico 
○ Prostaglandina – evitar 
fechamento de canal 
● Tratamento invasivo 
○ Pacientes sintomáticos 
○ Assintomáticos com HA 
(hipertensão arterial) 
○ Cateterismo ou cirúrgico 
● Mortalidade alta em pacientes 
com ICC 
● HAS em idade adulta 
● Nos assintomáticos – alta 
letalidade entre 30-40 anos. 
● Complicações: HAS, 
recoarctação, aneurisma e 
endocardite. 
TGA 
É a cardiopatia cianótica mais comum 
em RNs. É cianótica com hipofluxo 
pulmonar. Causada por uma relação 
anormal entre as artérias e 
ventrículos.A aorta saido VD e AP sai 
do VE. Discretamente mais frequente 
em meninos. Associação com FOP 
(Forame Oval Patente) ou PCA 
(Persistência do Canal Arterial), às 
vezes CIA. 
Fisiologia 
● Normal: Circulação em série 
● Na TGA: Circulação em 
paralelo – cianose generalizada 
○ Sangue venoso – AD – 
VD – Ao – Sangue 
insaturado na circulação 
 
Cardiopatias Congênitas 
○ Sangue oxigenado – AE 
– VE – Circulação 
pulmonar 
● Situação incompatível com a 
vida. 
● Necessidade de comunicação: 
FOP, CIA, PCA, CIV – misturar 
sangue. 
● Fechamento do shunt – hipóxia 
progressiva – óbito. 
● Na TGA simples – normofluxo 
pulmonar. 
● Na TGA com CIV: Hiperfluxo e 
clínica de ICC com cianose 
leve. 
● Na TGA com EP (Estenose 
Pulmonar): Hipofluxo pulmonar. 
Quadro clínico 
● RN pode apresentar-se bem ao 
nascimento 
● Cianose leve ou discreta com 
piora progressiva 
● Piora com fechamento do canal 
● Po2 baixa – hipóxia e acidose 
metabólica 
● Disfunção miocárdica – ICC 
● Não se ausculta sopros 
● 2ª bulha única e alta (posição 
anterior da aorta) 
RX de Tórax 
● Área cardíaca normal ou leve 
cardiomegalia 
● Mediastino superior estreitado 
● Coração em ovo deitado 
 
ECG 
● Sobrecarga ventricular direita 
ECO 
● Detalhes anatômicos 
 
Cateterismo – Atriosseptostomia com 
cateter-balão. 
Tratamento e Evolução 
Clínico: 
● Prostaglandina 
● Não utilizar oxigênio 
● Corrigir acidose metabólica 
● Atriosseptostomia 
Cirúrgico: 
● Cirurgia de Jatene - correção 
total até 21 dias 
● Cirurgia de Mustard ou Senning 
○ Redirecionar o sangue 
do AD/VE e do AE/VD 
Evolução: 
● Alta letalidade se não operado. 
● Complicações tardias: arritmias, 
estenoses, etc. 
● CIA, CIV e/ou PDA… Sem 
esses defeitos, incompatível 
com a vida! 
 
Cardiopatias Congênitas 
Quando estiver cianótico, com 
saturação baixa: 
● Não pode oferecer FiO2 
● O2 faz com que vasos 
periféricos façam contração 
● Oferta excessiva O2 → facilitar 
fechamento do canal arterial 
(nesse caso, não queremos que 
aconteça!). 
T4F 
É uma cardiopatia cianótica com 
hipofluxo pulmonar. Suas quatro 
características são: 
● DSV/CIV. 
● Estenose pulmonar – obstrução 
do trato de efluxo ventricular 
direito. 
● Dextroposição de Aorta. 
● Hipertrofia ventricular direita 
(com shunt D-E). 
Todas características são resultados, a 
nível embriológico, do deslocamento 
ântero-superior do septo infundibular. 
A implantação anômala do septo 
determina: 
Estenose pulmonar: 
● Consequência: desvio do fluxo 
pulmonar para a circulação 
gerando um grau de cianose. 
CIV 
● Hipertrofia de VD: Secundário a 
EP (sangue não passa pra a. 
pulm. e pulmões – ↑ pós-carga 
VD – hipertrofia do VD). 
● Crises de cianose quando 
espasmo. 
Por que Shunt D–E? 
● Como tem a estenose 
pulmonar, gerando esse 
aumento de pós-carga VD e 
hipertrofia de VD, a pressão 
nas câmaras direitas estará 
aumentada. Como o sangue vai 
da maior para menor pressão, 
vai passar da direita para a 
esquerda. 
● Qual o problema dele? Desvio 
de sangue pobre em oxigênio 
para corpo → diminuição da 
PaO2 → cianose. 
Quadro clínico 
● Gravidade depende da 
estenose pulmonar 
○ Leve: Pouca cianose, 
sopro sistólico ejetivo 
alto em foco pulmonar 
○ Progressão da estenose: 
Sopro ↓, ↑ cianose 
● Baqueteamento digital e 
posição de cócoras 
○ Posição genupeitoral → 
aumenta o retorno 
venoso e aumenta a 
resistência sistêmica, 
melhorando o fluxo 
pulmonar. 
● Crises de hipóxia – 
manifestação frequente 
○ Crises de hipóxia: 
Cianose intensa, 
taquipneia e alterações 
de consciência. 
○ Sopro pode desaparecer: 
↓ do fluxo pela AP. 
● 2a bulha única 
 
 
Cardiopatias Congênitas 
RX de Tórax 
● Coração em tamanco holandês 
 
● Área cardíaca normal 
● Hipofluxo pulmonar 
● Botão aórtico à esquerda, Arco 
da pulmonar escavado e 
hipertrofia de VE. 
ECG 
● Desvio do eixo QRS para a 
direita e hipertrofia de VD. 
ECO 
● Detalhes anatômicos na 
decisão cirúrgica. 
 
Tratamento e Evolução 
Clínico de suporte: 
● Controle da hemoglobina: 
Anemia ou policitemia 
● Propranolol nas crises de 
cianose 
Na crise de hipóxia: 
● Posição genupeitoral e O2 
terapia 
● Sulfato de morfina e 
betabloqueador 
Cirúrgico: 
● Correção total até os 6 meses 
○ Fechamento da CIV e 
ampliação da via de 
saída VD.